Actualización de los tumores cartilaginosos según la clasificación de la OMS de 2020 / Update of cartilaginous tumours according to the WHO classification 2020

Los tumores cartilaginosos son un grupo amplio y heterogéneo de neoplasias caracterizadas por la presencia de una matriz condroide que presenta crecimiento lobular y patrones de calcificación en arcos y anillos o en palomitas de maíz. En RM destaca su hiperintensidad en las secuencias potenciadas en T2, y en las imágenes poscontraste, un relace lobulado o septal. En la clasificación de 2020 de la OMS, los tumores de estirpe condral se clasifican en benignos, intermedios o malignos. A pesar de los avances tecnológicos, siguen suponiendo un reto tanto para el radiólogo como para el patólogo, siendo la principal dificultad la diferenciación entre los tumores benignos y malignos, razón por la que requieren un abordaje multidisciplinar. Este trabajo recoge los principales cambios introducidos en la actualización de 2020, describe las características de imagen de los principales tumores cartilaginosos y proporciona las claves radiológicas para diferenciar entre tumores benignos y malignos.(AU)

Cartilaginous tumours are a large and heterogeneous group of neoplasms characterised by the presence of a chondroid matrix, with lobular growth and arcuate, ring-like or popcorn-like calcification patterns. MRI shows hyperintensity in T2-weighted sequences and a lobulated or septal relief in postcontrast images. In the WHO 2020 classification, chondral tumours are classified as benign, intermediate or malignant. Despite technological advances, they continue to pose a challenge for both the radiologist and the pathologist, being the main difficulty the differentiation between benign and malignant tumours, which is why they require a multidisciplinary approach. This paper describes the main changes introduced in the 2020 update, describes the imaging characteristics of the main cartilaginous tumours and provides the radiological keys to differentiate between benign and malignant tumours.(AU)

Encondroma osificado en fémur. Una localización atípica. A propósito de un caso / Ossified enchondroma in femur. An atypical location. Case study

Presentamos el caso de un hombre de 61 años en el que se halló de forma incidental un encondroma a nivel proximal de fémur. Tras seguimiento, se observó la estabilidad de la lesión. El encondroma es un tumor de origen cartilaginoso benigno. Se localiza principalmente en las falanges de las manos y los pies, aunque puede observarse en húmero o fémur. Por lo general, es una lesión asintomática y se halla de manera incidental. En las radiografías suelen verse lesiones redondeadas bien definidas con radiolucidez central. Se recomienda el seguimiento con radiografías seriadas para comprobar la progresión o estabilidad de la lesión y hacer su diagnóstico diferencial con el condrosarcoma.(AU)

We report the case of a 61-year-old man in whom an enchondroma was incidentally detected at the proximal level of the femur. After follow-up the lesion was stable. Enchondroma is a benign cartilaginous tumor. It is located mainly in the phalanges of the hands and feet, although it can be seen in the humerus or femur. It is usually an asymptomatic lesion, found incidentally. On x-rays, well-defined round lesions with central radiolucency are usually observed. Follow-up with serial x-rays is recommended to verify the lesion’s course or stability and make its differential diagnosis with chondrosarcoma.(AU)

Adelgazamiento cortical y área tumoral. ¿Predictores de fractura patológica en encondromas de falanges de manos? / Cortical thinning and tumoral area. Predictors of pathological fracture in enchondromas of phalanges of the hand?

Introducción y objetivo: Los encondromas son los tumores primarios más comunes en las falanges de las manos. Cuando son descubiertos en pacientes asintomáticos, el cirujano debe decidir entre tratamiento quirúrgico o actitud expectante. Hasta la fecha, no se dispone de indicadores radiológicos establecidos que determinen el riesgo de fractura patológica. Pretendemos conocer la utilidad de dos parámetros de radiografía simple, adelgazamiento cortical y área ósea ocupada por tumor, como predictores de fractura patológica. Material y método: Estudio retrospectivo, observacional y analítico, de casos y controles, realizado entre 2003 y 2017 con 18 pacientes operados por encondromas en falanges de manos, 9 de ellos asintomáticos (grupo A, control), y otros 9 con fractura patológica como debut (grupo B, casos). Con el objetivo de identificar los parámetros radiológicos asociados con fractura, analizamos sus radiografías preoperatorias anteroposteriores y laterales. Cuantificamos el área de hueso ocupada por tumor y el grado de adelgazamiento cortical en ambos grupos. Resultados: No encontramos diferencias significativas respecto al área de hueso ocupada por tumor (p > 0.1). Sin embargo, en el grupo B evidenciamos, de manera estadísticamente significativa, un mayor grado de adelgazamiento cortical (p < 0.1).La probabilidad de desarrollar fractura patológica se incrementa en falanges con mayor adelgazamiento cortical, tanto en radiografías anteroposteriores [Odds Ratio (OR) 16, Intervalo de Confianza (IC) 90% 1.97-130.24] (p=0.01) como en laterales (OR 7, IC 90% 1.21-40.62) (p=0.03). Conclusiones: De nuestro estudio deducimos la asociación positiva entre adelgazamiento cortical y desarrollo de fractura patológica en falanges de manos afectadas por encondromas. (AU)

Background and objective: Enchondromas are the most common primary tumors involving phalanges of the hand. When they are identified in asymptomatic patients, surgeons must decide between surgery or watchful waiting. Till the date, there is no established radiological parameter for determining the risk of pathological fracture.Our study aims to determine the utility of two radiographic indicators, amount of cortical thinning and bone area occupied by tumor, as predictors of pathological fracture. Methods: Retrospective, observational and analytic, case-control study, conducted between 2003 and 2017. Eighteen patients with enchondromas of phalanges of the hand were operated on; 9 of them were asymptomatic (control, group A), and in the other 9 cases (group B), pathological fracture was the first presenting symptom of disease. In order to identify radiological parameters associated with pathological fracture, we analyzed their anteroposterior and lateral preoperative radiographs. We measured the bone area occupied by tumor, and the amount of cortical thinning, in both groups.Results: There was no statistically significant difference between the two groups with respect to bone area occupied by tumor (p > 0.1). Nevertheless, the amount of cortical thinning was significantly higher in group B (p < 0.1).The probability of developing a pathological fracture was increased in bones with greater cortical thinning. This was observed in anteroposterior radiographs [Odds Ratio (OR) 16, Confidence Interval (CI) 90% 1.97-130.24] (p=0.01) and in lateral radiographs (OR 7, CI 90% 1.21-40.62) (p=0.03). Conclusions: Our study suggests a positive association between cortical thinning and development of pathological fracture in hand phalanges affected by enchondromas. (AU)

Tumor inusual de rodilla: condroma intracapsular / Unusual Knee Tumor: Intracapsular Chondroma

El condroma intracapsular de rodilla es un tumor benigno resultado de una metaplasia ex-trasinovial que puede confundirse fácilmente con otras entidades de mayor agresividad. Presentamos el caso clínico de una mujer de 59 años con una tumoración de crecimiento lento localizada en la grasa infrapatelar de Hoffa. El examen histológico tras la excisión concluyó condroma intracapsular. El resultado postoperatorio fue satisfactorio con mejoría del dolor y rango de movilidad articular

Intracapsular chondroma of the knee is a benign tumor resulting from extrasynovial metaplasia that can easily be confused with other more aggressive entities. We present the clinical case of a 59-year-old woman with a slow-growing tumor located in the infrapatellar fat of Hoffa. Histological examination after excision concluded intracapsular chondroma. The postoperative result was satisfactory with improvement of pain and range of joint mobility

Encondroma / Encondroma

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Chondroid atypical spitzoid melanocytic tumor / Tumor melanocítico atípico spitzoide condroide

Chondroid stromal change is very rare in melanocytic nevi. We present a severely atypical symmetrical Spitz tumor on the right arm of a 24-years-old man. It showed maturation and occasional mitotic figures. The melanocytes were intermingled with cartilaginous stroma. The Ki67 proliferative rate was 5%. It was weakly positive for p16 and negative for BRAF/V600E. BAP1 expression was preserved. PCR for Myriad myPath(R) Melanoma test was also negative

El cambio estromal condroide es muy raro en los nevi melanocíticos. Presentamos un tumor de Spitz simétrico con atipia severa en el brazo derecho de un varón de 24 años. Mostraba maduración y muy ocasionales figuras mitóticas. Los melanocitos estaban entremezclados con estroma cartilaginoso. El índice de proliferación con Ki67 era del 5%. El tumor era débilmente positivo para p16 y negativo para BRAF/V600E. La expresión de BAP1 estaba conservada. El test de PCR para Myriad myPat(R) Melanoma también fue negativo

¿Otro tofo gotoso? Las múltiples caras del encondroma / Another gouty tophus? The many faces of the enchondroma

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Propuesta técnica para reconstrucción autóloga de falange tras resección por encondroma / Phalanx autologous reconstruction after enchondroma resection. A technical proposal

Introducción y Objetivo. El tratamiento de la deformidad quirúrgica creada durante el abordaje de los tumores óseos benignos de la mano, en especial del más frecuente que es el encondroma, es particularmente difícil de cara a conseguir una rehabilitación funcional postoperatoria temprana. Describimos una combinación de elementos técnicos como opción reconstructiva apropiada para estos casos en condiciones similares. Material y método. Los puntos básicos de la técnica son: A) Precisión en la resección tumoral de acuerdo a las imágenes diagnósticas de la tumoración sólida y de su interior de sustitución medular, preservando las estructuras funcionales circundantes. B) Manejo adecuado de la inestabilidad residual mediante injerto óseo autólogo y osteosíntesis rígida. C) Facilitar la integración temprana del tejido óseo autólogo de reemplazo utilizando factores de crecimiento de origen plaquetario. Resultados. Presentamos el abordaje similar de 2 casos resueltos mediante la técnica descrita, con rehabilitación funcional temprana. Conclusiones. Nuestra propuesta supone una muy probable opción reconstructiva integral, relativamente sencilla para la resolución satisfactoria de los defectos óseos secundarios a la extirpación quirúrgica de los encondromas de falange, empleando una combinación de elementos técnicos actualmente disponibles (AU)

Background and Objective. Treatment of the bone tissue surgical defect of the phalanx after a major resection of an enchondroma tumor could be particularly difficult in order to get an early postoperative functional recovery. We describe a combination of technical resources as an appropriate reconstructive option to treat these cases under similar conditions. Methods. Our procedure proposal is based on: A) Appropriate tumor resection according to the diagnostic tumor images and of its medullar inner, preserving surrounding functional structures; B) Proper management of the residual instability with autologous monocortical bone graft and rigid internal fixation; C) Addition of platelet derived growth factors as biological inductors to improve bone graft integration. Results. We present the management of 2 clinical cases solved using the described technique, with an early functional rehabilitation. Conclusions. The satisfactory results obtained are of a sufficient practical value to considerer our technique as an integral reconstructive proposal to get a satisfactory solution of phalanx bone defects after surgical treatment of enchondromas, using a combination of technical resources available nowadays (AU)

Comentario al artículo 'Propuesta técnica para reconstrucción autóloga de falange tras resección por encondroma' / No disponible

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Respuesta al comentario del Dr O Díaz Dr G Peña / No disponible

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Encondromatosis múltiple, enfermedad de Ollier / Multiple enchondromatosis, Ollier disease

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Indicaciones quirúrgicas en paragangliomas carotídeos. Cambio del paradigma y propuesta de algoritmos / Surgical indications in carotid paragangliomas: Change of paradigm and algorithms

Los paragangliomas del cuerpo carotídeo son tumores poco frecuentes, ricamente vascularizados, de crecimiento lento, habitualmente benignos e infrecuentemente secretores de catecolaminas. Actualmente estos tumores son cada vez mejor diagnosticados y catalogados, pero su óptimo tratamiento es controvertido. Teniendo como base una experiencia, durante los últimos 25 años, de 42 pacientes portadores de 47 paragangliomas carotídeos realizamos una propuesta sobre las indicaciones quirúrgicas y seguimiento de estos tumores. Concluimos que en la actualidad existe un cambio del paradigma terapéutico de los paragangliomas del cuerpo carotídeo

Carotid body tumours are rare, richly vascularised, slow-growing, usually benign, and infrequently catecholamine-secreting tumours. The diagnosis and classification of these tumours is improving, but optimal treatment is still controversial. On the basis of experience over the past 25 years, with 42 patients with 47 carotid body tumours we present a proposal on surgical indications and follow-up of these tumours. It is conclude that there is now a change in the therapeutic paradigm of these tumours

Condroma intracraneal que involucra al ángulo pontocerebeloso: un reto diagnóstico / Intracranial chondroma involving the cerebellopontine angle: a diagnostic challenge

El condroma intracraneal es un tumor cartilaginoso benigno inusual con una incidencia inferior al 1% de todos los tumores primarios intracraneales. El origen de los condromas intracraneales no se ha establecido definitivamente. Rara vez se detectan en el ángulo pontocerebeloso. Describimos un nuevo caso de condroma del ángulo pontocerebeloso que clínica y radiológicamente se diagnosticó como schwannoma. Aunque el estudio histopatológico sigue siendo el «gold standard» para el diagnóstico definitivo, es importante que neurólogos, radiólogos y neurocirujanos conozcan esta entidad para realizar el diagnóstico diferencial y tratamiento apropiados (AU)

Intracranial chondroma is a rare, benign, cartilaginous tumour accounting for less than 1% of all primary intracranial tumours and with an uncertain origin. Very few cases have been reported involving the cerebellopontine angle. We describe a new case of cerebellopontine angle chondroma which was clinically and radiologically diagnosed as schwannoma. Although histopathological examination is the gold standard for definitive diagnosis, it is important that neurologists, radiologists and neurosurgeons are aware of this entity for correct differential diagnosis and treatment (AU)

Condroma adyacente al cavum de Meckel simulando un neurinoma del quinto par craneal. A propósito de un caso / Chondroma adjacent to Meckel's cave mimicking a fifth cranial nerve neurinoma. A case report

Los condromas craneales son tumores derivados de remanentes de células embrionarias condrocíticas que habitualmente aparecen en la sincondrosis de la base del cráneo. A diferencia del resto del organismo,donde los tumores condroides constituyen el tumor óseo primario más frecuente solo por detrás de los de estirpe hematopoyética, a nivel craneal constituyen una entidad poco frecuente con una incidencia de menos del 1% de los tumores intracraneales. Presentamos el caso de un varón de 42años remitido a nuestra consulta por el hallazgo de una lesión extraaxial situada en la región del cavum de Meckel y extensión a la fosa posterior con compresión del troncoencéfalo tras clínica de paraparesia de 6meses de evolución. Bajo el diagnóstico de un neurinoma del V par craneal se realiza una exéresis subtotal del tumor mediante un abordaje combinado supra-infratentorial presigmoideo. El resultado anatomopatológico postoperatorio confirma el diagnóstico de condroma craneal

Cranial chondromas are tumours arising from chondrocyte embryonic remnants cells that usually appear in the skull base synchondrosis. In contrast to the rest of the organism, where chondroid tumours are the most common primary bone tumour just behind the haematopoietic lineage ones, they are a rarity at cranial level, with an incidence of less than 1% of intracranial tumours. The case is reported on a 42 year-old male referred to our clinic due to the finding of an extra-axial lesion located close to the Meckel's cave region, with extension to the posterior fossa and brainstem compression after progressive paraparesis of 6 months onset. With the diagnosis of trigeminal schwannoma, a subtotal tumour resection was performed using a combined supra-infratentorial pre-sigmoidal approach. The postoperative histopathology report confirmed the diagnosis of cranial condroma

Condroma endobronquial: un caso atípico de obstrucción bronquial / Endobronchial chondroma: An unusual case of bronchial obstruction

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Condrosarcoma secundario: correlación radiopatológica / Secondary chondrosarcoma: radiopathological correlation

El condrosarcoma es un tumor óseo maligno de origen cartilaginoso. Es el tercero en frecuencia de los tumores óseos malignos, solo superado por el mieloma múltiple y el osteosarcoma. El 75% son lesiones primarias y el 25% restante pertenecen a categorías especiales, entre las que se cuentan las variantes anatomopatológicas y las formas secundarias. Un condrosarcoma secundario es aquel que aparece en una lesión cartilaginosa benigna preexistente, entre las que se incluyen el osteocondroma solitario, la osteocondromatosis múltiple, el encondroma, las diferentes encondromatosis y la condromatosis sinovial primaria. La incidencia de la transformación maligna es muy variable en función del tipo de lesión. En este trabajo se discuten e ilustran las diferentes formas de condrosarcomas secundarios, poniendo un especial énfasis en los hallazgos radiológicos que deben alertar y que permiten al radiólogo tener un papel central en el diagnóstico, manejo y seguimiento de estos pacientes (AU)

Chondrosarcomas are malignant bone tumors originating in cartilage. Chondrosarcoma is the third most common malignant bone tumor after multiple myeloma and osteosarcoma. About 75% of chondrosarcomas are primary lesions. The remaining 25% belong to special categories such as histologic variants and secondary forms. A secondary chondrosarcoma is one that appears in a pre-existing benign chondral lesion; the different types of secondary chondrosarcomas include solitary osteochondroma, multiple osteochondromatosis, enchondroma, the different types of enchondromatosis, and primary synovial chondromatosis. The incidence of this malignant transformation varies widely in function of the type of lesion. In this article, we discuss and illustrate the different types of secondary chondrosarcomas, placing special emphasis on the imaging findings that should alert to these lesions and give radiologists a key role in the diagnosis, management, and follow-up of these patients (AU)

¿Cuál es su diagnóstico? / What is your diagnosis?

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Condroma extraesquelético: lingual / Extraskeletal chondroma: lingual

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GIST de 13 cm en paciente de 19 años, ¿primera manifestación de la tríada de Carney? / 13 cm GIST in 19-year-old patient, is it the first manifestation of Carney triad?

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