Osteocondromas del extremo proximal del húmero. Manejo diagnóstico y terapéutico / Osteochondromas of the Proximal Humerus. Diagnostic and Therapeutic Management

Objetivo: 1) Recordar la epidemiología y semiología de los osteocondromas del extremo proximal del húmero (EPH); 2) determinar las indicaciones de su tratamiento y 3) hacer recomendaciones relativas al tratamiento quirúrgico en ese asiento. Material y método: Estudio retrospectivo observacional y longitudinal de 20 osteocondromas solitarios y 12 múltiples del EPH. Se analizaron las características epidemiológicas, clínicas y de imagen de los pacientes de la serie, y los resultados del tratamiento, con un tiempo medio de seguimiento de los casos intervenidos de 45 meses. Resultados: Los osteocondromas solitarios correspondieron a 11 hombres (55%) y 9 mujeres (45%), con una edad media de 21 años. Doce (60%) fueron intervenidos a una edad media de 23 años por ser sintomáticos o, en un caso, por sospecharse malignización. Dos casos solitarios no intervenidos pudieron haber involucionado espontáneamente. Las formas múltiples ocurrieron en 11 hombres (92%) y una mujer (8%) y 3 fueron intervenidos. No hubo complicaciones ni recidivas y el resultado funcional fue excelente en todos los pacientes. Discusión: Los osteocondromas del EPH son relativamente frecuentes, aunque la mayoría de las publicaciones son de casos clínicos aislados o de series cortas. Conclusiones: Los osteocondromas del EPH no difieren de los de otra localización. Los casos sintomáticos y en los que se sospecha malignización serían intervenidos, aquellos mejor con el crecimiento finalizado. El tratamiento quirúrgico se resume en la planificación del abordaje mediante TC o RM, resección en bloque extraperióstica y una eventual reconstrucción ósea, idealmente con homoinjerto

Objective: 1) To recall the epidemiology and signs of osteochondromas of the proximal humerus (OPH); 2) determine treatment indications; 3) and make recommendations for surgical treatment. Methods: Retrospective, observational and longitudinal study of 20 solitary and 12 multiple osteochondromas of the proximal humerus. We analyzed the epidemiological, clinical and imaging characteristics and treatment results with an average time of follow-up of the operated cases of 45 months.Results: Eleven (55%) males and 9(45%) females with an average age of 21 years presented solitary osteochondromas. Twelve (60%) cases were operated on at a mean age of 23 years because they were symptomatic or, in one case, malignancy was suspected. Two solitary osteochondromas could have spontaneously regressed. Multiple osteochondromas were found in 11(92%) males and one (8%) female of whom 3required surgery. There were no complications or recurrences. Functional outcome was excellent in all patients. Discussion: Osteochondromas of the proximal humerus are relatively common, although most publications are case reports or short series. Conclusions: Osteochondromas of the proximal humerus do not differ from those in other locations. Symptomatic cases and those in which malignancy is suspected would be operated, the former preferably at the end of growth. The surgical treatment is summarized in planning the approach, using CT and/or MRI, extraperiosteal en bloc resection, and eventual bone reconstruction, ideally with allograft

Trombosis arterial secundaria a exostosis de tibia y peroné / Arterial thrombosis secondary to tibia and fibula exostosis

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Valor de la gammagrafía ósea en la osteocondromatosis múltiple con degeneración sarcomatosa / Value of the bone scintigraphy in multiple osteochrondromatosis with sarcomatous degeneration

La osteocondromatosis múltiple puede malignizar hasta en un 20% de los casos, siendo mucho más frecuente que cuando la lesión es solitaria. Presentamos el caso de un paciente con osteocondromatosis múltiple que ha presentado varias recidivas locales de un condrosarcoma secundario en años sucesivos y que sigue controles gammagráficos en nuestro servicio. Los hallazgos de la gammagrafía ósea se compararon con los resultados anatomopatológicos y se comprobó la importancia de la sintomatología del paciente ante la sospecha de transformación sarcomatosa. La gammagrafía ósea puede aportar datos sobre la posible malignización de las lesiones benignas y permite obtener imágenes de cuerpo completo en una sola exploración, siendo muy útil ante la aparición de nuevas lesiones(AU)

Multiple osteochondromatosis can become malignant in 20% of the cases, this being more common when the lesion is multiple than when it is solitary. A male patient with multiple osteochondromatosis who had several local recurrences of secondary chondrosarcoma and who is still under follow-up by the Nuclear Medicine Department is presented. The bone scintigraphy findings were compared with the histopathologic results, and the importance of the patient‘s symptoms was verified when a sarcomatous transformation is suspected. The bone scintigraphy has the potential to detect malignization of the benign bone lesions. It also makes it possible to obtain whole-body images in a single examination, this being very useful to detect the presence of new bone lesions(AU)

Malformaciones esqueléticas: diagnóstico ecográfico y resultados perinatales / Skeletal malformations: ultrasound diagnosis and perinatal results

Introducción. la incidencia de las alteraciones del desarrollo de las estructuras osteocartilaginosas fetales es baja. Aunque su diagnóstico ecográfico es sencillo, especialmente en las osteocondrodisplasias letales, llegar a un diagnóstico etiológico es complicado. El objetivo del presente trabajo es presentar los hallazgos ecográficos y resultados perinatales de las malformaciones esqueléticas diagnosticadas en nuestro centro. Material y métodos. estudio descriptivo retrospectivo de serie de casos. Se incluyeron las malformaciones esqueléticas diagnosticadas prenatalmente en la Sección de Medicina Fetal del Hospital General Universitario Gregorio Marañón (noviembre de 2004-febrero de 2010). Los casos se clasificaron en defectos del esqueleto axial o radial, tanto focales aislados como cuadros generalizados de displasias óseas. Se analizaron la edad gestacional al diagnóstico, los defectos congénitos asociados y los resultados perinatales. Resultados. durante el período de estudio se registraron 56 casos. La edad gestacional media al diagnóstico fue de 23,7 semanas (rango 12-37; desviación estándar 7,25). Veintiséis (46,4%) se presentaron como malformación aislada; 14 (25%) asociadas a otras malformaciones, y 16 (28,6%) en el contexto de un síndrome polimalformativo. De los 29 (51,8%) casos en que se realizó estudio citogenético, en 10 (34,5%) se diagnóstico una cromosomopatía. En 40 casos (71,4%) el diagnóstico fue de anomalía focal del esqueleto radial; en 5 (8,9%), de anomalía del esqueleto axial, y en 14 (25%), de osteocondrodisplasia. Sólo en 11 casos se estableció un diagnóstico nosológico. La supervivencia en el período neonatal fue del 61,1% (33/54). Conclusiones. las malformaciones esqueléticas se asocian frecuentemente a otros defectos congénitos, de difícil diagnóstico etiológico y con una alta tasa de resultado perinatal adverso(AU)

Introduction. The incidence of disorders in the development of foetal bone and cartilage structures is low. Although ultrasound diagnosis is easy, especially in lethal skeletal dysplasias, to reach an aetiological diagnosis can be difficult. The aim of this study was to present the ultrasound findings and perinatal outcomes of skeletal malformations diagnosed in our centre. Material and methods. A retrospective descriptive study of case series. Skeletal malformations prenatally diagnosed in the Foetal Medicine Unit at the Gregorio Marañón General University Hospital (HGUGM) Madrid between November 2004 and February 2010 were included. Cases were classified as axial or radial skeletal defects, including isolated defects, as well as generalised skeletal dysplasias. Gestational age at diagnosis, presence of associated congenital defects and perinatal outcome were recorded. Results. A total of 56 cases were included during the study period. The mean gestational age at diagnosis was 23.7 weeks (range 11-36, standard deviation 7.25). Twenty-six (46.4%) occurred as an isolated malformation, 14 (25%) associated to other malformations, and 16 (28.6%) as a multiple malformation syndrome. Among the 29 (51.8%) cases in which a cytogenetic study was performed, 10 (34.5%) had a chromosomal abnormality. The diagnosis was a radial skeletal focal anomaly in 40 cases (71.4%); anomalies of the axial skeleton in 5 (8.9%); and osteochondrodysplasia in 14 (25%). A nosological diagnosis was established in only 11 cases. Neonatal survival was 61.1% (33/54). Conclusions. Skeletal malformations are often associated with other congenital defects. Aetiological diagnosis may be extremely difficult and the rate of adverse perinatal outcomes is high(AU)

Exostosis costal como causa de hemoptisis / No disponible

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Exostosis múltiple hereditaria y embarazo / Hereditary multiple exostosis and pregnancy

La exostosis múltiple hereditaria es una enfermedad genética rara de transmisión autosómica dominante, que se caracteriza por una alteración cromosómica de los genes EXT1 (8q24.1), EXT2(11p11-p13) y EXT3 (cromosoma 19), se manifiesta predominantemente por desarrollar desde temprana edad lesiones óseas (osteocondromas) con tendencia a la malignización, con un gran horizonte clínico, dependiendo del número, tamaño y localización. Resumen Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 27 años de edad, que cursa con embarazo a término y el antecedente de exostosis múltiple hereditaria. Primer caso documentado de esta asociación a nivel mundial (AU)

Hereditary multiple exostosis is a rare genetic disease with autosomal dominant transmission characterized by chromosomal alteration of the EXT1 (8q24.1), EXT2 (11p11-p13) and EXT3 (chromosome 19) genes. The main manifestations of this disease are the development of bony lesions (osteochondromas) from an early age, with a tendency to malignant transformation and a wide clinical spectrum, depending on the number, size and localization of the lesions. We present the case of a 27-year-old woman with term pregnancy and a history of hereditary multiple exostosis. There are no previous reports of this association worldwide (AU)

Exostosis tibial: osteocondroma / Tibial exostoses: osteochondroma

El osteocondroma o exostosis cartilaginosa es el tumor óseo más frecuente, representando el 10-15% de la totalidad. Alrededor del 3% de la población lo padece. Es un tumor propio de individuos jóvenes con ligero predominio en varones. Puede ser solitario o múltiple, formando parte del síndrome de exostosis múltiple hereditaria. Suele ser un hallazgo accidental, normalmente asintomático, cuya localización más frecuente es la rodilla, aunque puede aparecer en otras localizaciones. El diagnóstico se realiza por imagen radiográfica, que suele ser patognomónica, y el tratamiento definitivo consiste en la extirpación quirúrgica (AU)

Osteochondroma, also known as osteocartilaginous exostoses, is the most common bonetumor, representing 10-15% of them. According to research, around 3% of the population suffers from this disease. This tumor is common among young people and it has a small predominance in males. Its radiologic features are often pathognomonic. Osteochondromas can be either solitary or multiple. They are connected with hereditary multiple exostoses. And usually reveal themselves as incidental, mostly located in knees. Surgical excision is the definitive treatment for this pathology (AU)

Papel de la gammagrafía ósea en dos casos de exóstosis múltiple hereditaria / The role of bone scintigraphy in two cases of hereditary multiple exostoses

Se presentan los casos de dos pacientes de 18 y 40 años sin antecedentes personales de interés. Como única sintomatología, el primer paciente refería en el último año episodios de dolor y sensación de rigidez sin inflamación en la rodilla derecha y el tercer dedo de la mano derecha. Dichos episodios fueron de dos y tres semanas de evolución. Nuestro segundo paciente presentaba sensación de adormecimiento del miembro inferior izquierdo de 1 año de evolución. El estudio analítico fue normal. Se llegó al diagnóstico de exóstosis múltiple hereditaria basándose en los hallazgos clínicos, radiológicos y gammagráficos. La gammagrafía ósea permite obtener en una sola exploración imágenes de cuerpo entero y puede emplearse para el diagnóstico diferencial de otros procesos osteoarticulares, así como para el control evolutivo y la valoración de la respuesta al tratamiento

We present the cases of two patients aged 18 and 40 years, with no previous personal history of interest. The only symptoms reported by the first patient in the previous year were episodes of pain and stiffness without inflammation in the right knee and third finger of the right hand. These episodes lasted two to three weeks. Our second patient presented numbness in the lower left limb over the previous year. The analytical study was normal. The patients were diagnosed with hereditary multiple exostoses, based on the clinical, radiological and scintigraphic findings. The bone scintigraphy enabled whole body images to be obtained in a single examination and may be used for the differential diagnosis of other osteoarticular conditions, as well as for the follow-up and assessment of the response to treatment

Osteocondroma costal como causa infrecuente de hemotórax. Revisión de la literatura a propósito de un caso / Costal osteochondroma as uncommon cause of hemothorax. A review of the literature based on one case

Los osteocondromas o exóstosis osteocartilaginosas son las neoplasias benignas más frecuentes del esqueleto torácico, a pesar de lo cual son excepcionales. Pueden encontrarse lesiones aisladas o múltiples, formando entonces parte de un trastorno genético, la exostosis cartilaginosa múltiple hereditaria. El hemotórax espontáneo es una presentación inusual de las exostosis costales Se describe el caso de un varón de 34 años con hemotórax espontáneo, secundario a una exostosis costal aislada, demostrada por técnicas de imagen. Se realizó tratamiento quirúrgico mediante toracotomía y resección de la lesión (AU)

Exostosis or osteochondromas are the most frecuent benign neoplasm of the thoracic cage. They are rare though. They can present as isolated lesions, being multiple in case of a genetic disorder, the hereditary multiple exostosis. Spontaneus hemothorax is an unusual presentation of the costal exostosis. We report the case of a thirty-four year old male with a spontaneous hemothorax secondary to an isolated costal exostosis, demostrated by thoracic radiology. The treatment performed was surgery, with thoracotomy and lesion resection (AU)

Exostosis múltiple. Presentación de un caso / No disponible

La exostosis múltiple es una enfermedad hereditaria caracterizada por el crecimiento de múltiples osteocondromas. Las exostosis se localizan preferentemente en la metáfisis proximal del húmero, distal del cúbito y radio, proximal de la tibia y fémur distal; pero también pueden aparecer en la pelvis o la escápula. Pueden ocasionar múltiples complicaciones, como dolor, limitaciones funcionales, deformidades y acortamiento de huesos largos, y compresiones nerviosas y vasculares. La malignización es la complicación más grave. Presentamos un nuevo caso de exostosis múltiple familiar y hemos revisado los principales aspectos genéticos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad (AU)

Hereditary multiple exostosis is a genetic disorder characterized by multiple osteochondromas. Exostoses are usually located in the metaphyseal region of the proximal humerus, distal radious and ulna, proximal tibia, and distal femur, but can also be found on the pelvis and scapula. they can cause multiple and severe complications including pain, restricted range of joint movement, deformities and shortening of the long bones, and nerve or blood vessel compression. The most severe complications malignant transformation of an exostosis into a chondrosarcoma. We present a new case of multiple exostosis. Genetic, clinical, diagnosis and therapeutics aspects are reviewed (AU)

Exostosis múltiple / Multiple exostoses

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Coste-efectividad del tratamiento de la hipertensión arterial / Cost-effectiveness of treatments of hypertension

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Hemorragia intraocular tras la administración de estreptocinasa intravenosa / Intraocular hemorrhage after intravenous streptokinase

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Hemotórax espontáneo secundario a fractura de una exostosis costal solitaria / Spontaneous hemothorax secondary to fracture of solitary costal exostosis

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