Dermatofibrosarcoma protuberans de localización atípica inguinoescrotal: diagnóstico, tratamiento y esquema de seguimiento / Dermatofibrosarcoma protuberans of atypical inguinoscrotal location: diagnosis, treatment and follow-up scheme

Objetivo: Realizar una revisión del dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), que es una neoplasiade los tejidos blandos de la piel que en raras ocasionespuede afectar a los genitales.Material y método: Presentación de un caso de DFSPinguinal en un varón de 40 años que presentó una masade crecimiento lento adyacente al cordón espermático.Resultados: Tras resección quirúrgica amplia el análisisanatomopatológico confirmó el diagnóstico de DFSP conmárgenes de resección afectos, por lo que precisó reintervención con exéresis de márgenes y orquiectomía inguinal.Conclusiones: El DFSP es poco frecuente en la regióninguinoescrotal y requiere exéresis amplia y en ocasionesorquiectomía.(AU)

Objetive: To review dermatofibrosar comaprotuberans (DFSP), which is a soft tissue neoplasm of theskin that can rarely affect the genitals.Material and methods: We report a case of inguinalDFSP in a 40-year-old male who presented a slow-growingmass adjacent to the spermatic cord.Results: After extensive surgical resection pathologicalanalysis confirmed the diagnosis of DFSP with resectionmargins affected, so reoperation with margin exeresis andinguinal orchiectomy was required.Conclusions: DFSP is rarely localized in the inguinoescrotal region and it requires wide excision and sometimesorchiectomy.(AU)

Dermatofibrosarcoma protuberans en pared abdominal inferior. Reconstrucción con colgajo anterolateral de muslo / Dermatofibrosarcoma Protuberans in the Abdominal Wall: Reconstruction with an Anterolateral Thigh Flap

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Placa atrófica en la espalda de un varón de 14 años / Atrophic Plaque on the Back of a 14-Year-Old Boy

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Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal: estudio de un caso, revisión y actualización / Perianal dermatofibrosarcoma protuberans: a case report, review and update

El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado que típicamente se origina en dermis con extensión local a tejido celular subcutáneo y músculo. Presentamos un dermatofibrosarcoma protuberans perianal en un varón de 41 años que le ocasionaba proctalgia y estreñimiento, y revisamos la literatura científica. El interés del caso reside fundamentalmente en la excepcionalidad de que un dermatofibrosarcoma protuberans se presente en región perianal (solo 2 casos previamente descritos) y en esa línea, en la dificultad del manejo quirúrgico en dicha topografía. El reordenamiento t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión génica COL1A1/PDGFß en estos tumores no solo es una característica de utilidad diagnóstica; también, otorga una alternativa terapéutica en casos inoperables o metastásicos con el uso de imatinib

Dermatofibrosarcoma protuberans is a low-grade sarcoma typically originating in the dermis but with local invasion of subcutaneous cell and muscle tissue. We report a case of perianal dermatofibrosarcoma protuberans in a 41-year-old male complaining of anal pain and constipation. To date, only two cases of perianal dermatofibrosarcoma protuberans have been reported. The unusual location hinders surgical treatment. The characteristic translocation t(17;22)(q22;q13) leading to the formation of COL1A1/PDGFß fusion transcripts is not only of diagnostic value but also enables an alternative imatinib-based therapy in inoperable or metastatic cases. The pertinent literature is reviewed

Metástasis de dermatofibrosarcoma diagnosticada mediante cápsula endoscópica / Metastasis of dermatofibrosarcoma diagnosed by capsule endoscopy

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Descripción de las intervenciones quirúrgicas recogidas en el registro español de cirugía de Mohs (REGESMOHS) (2013-2015) / Characterization of Surgical Procedures in the Spanish Mohs Surgery Registry (REGESMOHS) for 2013-2015

Introducción: El Registro Español de Cirugía de Mohs recoge los datos de aplicación y resultados de esta técnica en España. Se describen los datos de las intervenciones realizadas desde el inicio del Registro en julio de 2013 a enero de 2016. Se analizan los datos de las cirugías tanto perioperatorios como intraoperatorios. Material y métodos: Estudio de cohortes prospectivo en el que participan 18 centros. Se recogen los datos de las intervenciones quirúrgicas como tipo de anestesia, técnica quirúrgica, ingreso hospitalario, número de estadios, manejo de factores de riesgo preoperatorios, tratamientos complementarios, tratamientos previos, tipo de tumor, tiempo empleado en la cirugía y complicaciones. Resultados: Se analizan 1.796 intervenciones quirúrgicas. El tumor intervenido con más frecuencia es el carcinoma basocelular (85,96%), seguido del carcinoma epidermoide (6,18%), lentigo maligno (2,81%) y dermatofibrosarcoma protuberans (1,97%). El 66,9% de los tumores eran primarios, el 19,2% recurrentes y el 13,9% persistentes. El tratamiento previo más frecuente fue quirúrgico. La cirugía de Mohs se realizó con más frecuencia bajo anestesia local (86,7%) y de forma ambulatoria (71,8%). En el 89,5% de los casos se utilizó la técnica de Mohs en congelación. El número de etapas requerido para alcanzar márgenes libres de tumor fue una en 56,45% de los pacientes, 2 en 32,1%, 3 en 7,1%, 4 en 2,7% y 5 o más en 1,8%. El propio dermatólogo reconstruyó el defecto en el 98% de los pacientes y la técnica reconstructiva más utilizada fue el colgajo (47,2%). Solo el 1,62% de los pacientes presentó alguna complicación intraoperatoria y la mediana de la duración de la cirugía fue 75 (p25:60-p75:100). Conclusión: Las características de los pacientes y tumores tratados son similares a las descritas en estudios de las mismas características en otras áreas geográficas. Existe un porcentaje mayor de lentigo maligno y dermatofibrosarcoma protuberans. La reconstrucción la realiza el dermatólogo con más frecuencia que en otras series. El tiempo de utilización de quirófano no es mucho mayor que para otras técnicas y la tasa de complicaciones intraoperatorias es muy reducida (AU)

Introduction: The Spanish Mohs Surgery Registry is used to collect data on the use and outcomes of Mohs micrographic surgery (MMS) in Spain. The aim of this study was to describe perioperative and intraoperative data recorded for MMS procedures performed between July 2013 (when the registry started) and January 2016. Material and methods: Prospective cohort study of data from 18 hospitals. The data collected included type of anesthesia, surgical technique, hospital admission, number of Mohs stages, management of preoperative risk factors, additional treatments, previous treatments, type of tumor, operating time, and complications. Results: Data were available for 1796 operations. The most common tumor treated by MMS was basal cell carcinoma (85.96%), followed by squamous cell carcinoma (6.18%), lentigo maligna (2.81%), and dermatofibrosarcoma protuberans (1.97%). Primary tumors accounted for 66.9% of all tumors operated on; 19.2% of tumors were recurrent and 13.9% were persistent. The most common previous treatment was surgical. MMS was mostly performed under local anesthesia (86.7% of cases) and as an outpatient procedure (71.8%). The frozen section technique was used in 89.5% of cases. One stage was needed to achieve tumor-free margins in 56.45% of patients; 2 stages were required in 32.1% of patients, 3 in 7.1%%, 4 in 2.7%, and 5 or more in 1.8%. The defect was reconstructed by the dermatologist in 98% of patients and the most common technique was flap closure (47.2%). Intraoperative complications were recorded for just 1.62% of patients and the median (interquartile range) duration of surgery was 75 (60-100) minutes. Conclusion: The characteristics of the patients and tumors treated by MMS are similar to those reported for similar studies in other geographic areas. Lentigo maligna and dermatofibrosarcoma protuberans accounted for a higher proportion of cases in our series, and repair of the surgical defect by a dermatologist was also more common. Operating times in MMS are not much longer than those reported for other procedures and the rate of intraoperative complications is very low (AU)

Oncocytoma as a growing FDG-avid adrenal mass on serial 18F-FDG PET/CT imaging: a potential pitfall in oncological evaluation / Masa suprarrenal captante de FDG que incrementa de tamaño en 18F-FDG PET/TC de seguimiento correspondiente a Oncocitoma: un posible pitfall en la evaluación oncológica

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Breast dermatofibrosarcoma. Case report / Dermatofibrosarcoma protuberans de mama: a propósito de un caso

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Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: a propósito de un caso clínico / Dermatofibrosarcoma protuberans of the vulva: Case report

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) vulvar es un inusual tipo de sarcoma cutáneo localmente agresivo. Aproximadamente el 85-90% son de bajo grado. Aunque las metástasis son raras (< 5%), tiene tendencia a la recurrencia local. La supervivencia a los 5 años oscila entre el 91-100%. El tratamiento es multidisciplinar; se basa, sobre todo, en la resección local y la recurrencia es potencialmente directa a la extensión de la resección. Presentamos el caso de una paciente con una localización vulvar, que presentó 3 recurrencias locales en un periodo de 5 años, que precisaron de cirugía, así como tratamiento adyuvante con imatinib y radioterapia externa, y que en el momento actual, presenta múltiples nódulos pulmonares de origen metastásico, y lesión lítica en el cuerpo vertebral izquierdo de L2

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) of the vulva is a rare type of locally-aggressive cutaneous sarcoma. Approximately 85%-90% are low-grade tumours. Although metastases are rare (< 5%), this tumour has a tendency to local recurrence. Five-year survival ranges from 91%-100%. The treatment is multidisciplinary and is based primarily on local resection. Recurrence is potentially directly related to the extent of resection. We report the case of a patient with vulvar localization of DFSP who developed 3 local recurrences over a 5-year period. The patient required surgery and adjuvant therapy with imatinib and external radiotherapy. Currently, she has multiple pulmonary nodules of metastatic lytic lesions in the left L2 vertebral body

Tumor de Bednar (dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado) / Bednar Tumor (Pigmented Dermatofibrosarcoma Protuberans)

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Tumor de Bednar simulando nevus melanocítico congénito / Bednar Tumor Mimicking Congenital Melanocytic Nevus

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Estudio de los factores histológicos asociados a la infiltración en profundidad en el dermatofibrosarcoma protuberans / Histologic Features Associated with Deep Invasion in Dermatofibrosarcoma Protuberans

INTRODUCCIÓN: El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un raro tumor cutáneo de crecimiento lento e infiltrativo que alcanza el tejido celular subcutáneo, el tejido muscular e incluso el hueso. OBJETIVOS: Buscar las características histológicas asociadas a una mayor agresividad local en los DFSP, en forma de afectación en profundidad. MATERIAL Y MÉTODOS: Se relacionó las características histológicas propias del DFSP (forma de infiltrar el tejido celular subcutáneo, patrón histológico, tipo celular, áreas de fibrosarcoma) con la presencia o ausencia de afectación de la fascia muscular. RESULTADOS: Se incluyeron 155casos de DFSP. Las características histológicas asociadas significativamente con la afectación de la fascia muscular fueron: el patrón histológico en sábana, un alto grado de pleomorfismo celular y la presencia de más de una mitosis. En la mayoría de los casos (62,6%) el tumor se limitó al tejido celular subcutáneo, en 17 casos (11%) contactó con la fascia muscular o con la galea aponeurótica, y en 36 casos (23,2%) afectó al tejido muscular. CONCLUSIONES: Es importante tener en cuenta el patrón histológico, el pleomorfismo y el número de mitosis en los DFSP para predecir su afectación en profundidad (fascia o músculo), que puede llegar al 30% de los casos

BACKGROUND: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare, slow-growing cutaneous tumor that can invade the subcutaneous tissue, muscle tissue, and even bone. OBJECTIVE: To identify histologic features associated with greater depth of invasion, i.e., local aggressiveness, in DFSP. MATERIAL AND METHODS: We analyzed associations between histologic features of DFSP (e.g., type of subcutaneous invasion, histologic pattern, cell type, areas of fibrosarcoma) and the presence and absence of muscle fascia involvement. RESULTS: We studied 155 cases of DFSP. The following histologic characteristics were significantly associated with involvement of the muscle fascia: the presence of a sheetlike pattern, a high degree of cellular pleomorphism, and more than 1 mitotic figure. The tumor did not extend beyond the subcutaneous tissue in the majority of cases (62.6%), but there was involvement of the fascia or galea aponeurotica in 17 cases (11%) and of the muscle tissue in 36 cases (23.2%). CONCLUSIONS: Histologic patterns, degree of pleomorphism, and number of mitotic figures are important predictors of deep invasion (fascia or muscle) in DFSP; these layers can be involved in up to 30% of cases

Dermatofibrosarcoma protuberans en pacientes pediátricos / Dermatofribosarcoma protuberans in pediatric patients

Antecedentes y Objetivos. Presentamos 3 casos de dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en pacientes pediátricos para documentar la presentación clínica poco frecuente de esta patología. Pacientes y Método. Realizamos un análisis descriptivo retrospectivo de los 3 últimos casos de DFSP en nuestro centro durante los años 2010 - 2013. Resultados. Una niña de 12 años remitida desde otra institución por DFSP en parte distal del muslo, en la que ampliamos bordes quirúrgicos de resección en 3 cm y practicamos cobertura con dermis artificial e injerto autólogo; tras 1 año de observación sin recidiva, realizamos reconstrucción del defecto mediante injertos autólogos de grasa. Otra niña de 12 años diagnosticada de Síndrome de Hamartomatosis Múltiple asociado al gen PTEN, que presentó DFSP en labio mayor derecho y en mama derecha, recidivante en esta última localización. Por último, un DFSP congénito en una paciente remitida a los 3 meses de vida con tumoración gigante de pared abdominal. El diagnóstico orientativo inicial con resonancia magnética con gadolino, solo se confirmó finalmente por los hallazgos histopatológicos de la pieza de resección; ni la punción aspiración ni la biopsia cutánea lograron confirmar el diagnóstico. Conclusiones. El DFSP es un tipo de sarcoma raro de la piel del niño y del adulto, localmente agresivo y con una alta tasa de recidiva. La escisión local amplia puede provocar mutilaciones y desfigurar al paciente; por ello la cirugía micrográfica de Mohs permite reducir los márgenes quirúrgicos (AU)

Background and Objectives. We present 3 cases of dermato fibro sarcoma protuberans (DFSP) to document the unusual clinical presentation of this condition in pediatric patients. Patients and Methods. We conduct a retrospective descriptive analysis of the last 3 cases of DFSP treated in our institution during years 2010-2013. Results. A 12-year-old girl referred from another institution for DFSP in distal thigh; we practised surgical margins extended 3 cm resection and cover with artificial dermis and autologous graft; after 1 year follow up without recurrence, reconstruction of the defect was performed using autologous fat grafts. Another 12-year-old girl diagnosed of Multiple Hamartoma Syndrome associated with PTEN gene, who presented DFSP at the right labia major and at the right breast, being recurrent in this last location. Finally, a congenital DFSP in a patient referred at 3 months with giant tumour of abdominal wall. The initial diagnosis was made by MRI with gadolinium. The final diagnosis of DFSP was made based on histopathological findings of the piece following surgical resection, because percutaneous biopsy or skin biopsy couldn´t confirm the diagnostic. Conclusions. DFSP is a rare type of sarcoma of the skin in children and adults, locally aggressive, with a high rate of recurrence. Wide local excision may cause maiming and disfiguring to the patient, thereby Mohs micrographic surgery (CMM) enables to reduce surgical margins (AU)

Ecografía aplicada al manejo del cáncer cutáneo no melanoma / Ultrasound in the management of non-melanoma skin cancer

La ecografía cutánea ha mostrado un papel relevante en el estudio y manejo del cáncer cutáneo no melanoma permitiendo, entre otros, ayudar en el diagnóstico y diagnóstico diferencial de estos tumores, establecer su tamaño y relaciones con estructuras vecinas, así como en la delimitación de márgenes quirúrgicos y en la detección de lesiones subclínicas y recidivas. En el presente artículo se analiza el papel de la ecografía cutánea en el campo del cáncer cutáneo no melanoma (carcinomas basocelular y escamocelular, linfomas y dermatofibrosarcoma) mediante una revisión de la literatura

Cutaneous ultrasound plays an important role in the study and management of non-melanoma skin cancer. Among other factors, this technique contributes to the diagnosis and differential diagnosis of these tumours, the establishment of their size and relation to neighbouring structures, the delimitation of surgical margins, and the detection of subclinical and recurrent lesions. The present article analyses the role of cutaneous ultrasound in the field of non-melanoma skin cancer (basal and squamous cell carcinomas, lymphomas and dermatofibrosarcoma) through a literature review

Dermatofibrosarcoma gigante de la pared torácica anterior / Giant Dermatofibrosarcoma Protuberans of the Anterior Chest Wall

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Dermatofibrosarcoma protuberans metastásico: una causa poco frecuente de masa pulmonar / No disponible

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una neoplasia de partes blandas de malignidad intermedia localizada inicialmente en la piel, desde donde invade tejidos más profundos. Clínicamente se caracteriza por su presentación como un nódulo o placa indurada en tronco o extremidades. El tratamiento inicial es la extirpación quirúrgica local, siendo el factor de mal pronóstico más reconocido una extirpación quirúrgica inadecuada. Hay pocos casos de metástasis descritos en la literatura siendo la localización pulmonar la más frecuente. El estudio inmunohistoquímico se caracteriza por la expresión de vimentina y CD34, y el estudio genético-molecular por la presencia de translocación de cromosomas 17 y 22. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa, seguida de radioterapia y quimioterapia en los casos avanzados. Por tanto, aunque las metástasis son extremadamente raras, la presencia de una masa pulmonar debe incluirse en el diagnóstico diferencial de un paciente con antecedentes de un DFSP

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a neoplasm of soft tissue of intermediate malignancy, initially localized in the skin developing in the deep layers of skin. Clinically it is characterized by its presentation as a nodule or indurated plaque on the trunk and proximal extremities.Initial treatment is local surgical excision, and an inadequate surgical removal is themayor risk for recurrence. There are few reports of metastases described in the literature; the lung is the most common site of metastasis. Immunohistochemical study is characterized by the expression of vimentin and CD34, and by a reciprocal chromosomal translocation, t(17;22). The treatment is a complete surgical excision, followed by radiotherapy and chemotherapy in advanced cases. Therefore, although metastases are extremely rare, the presence of a lung mass should be included in the differential diagnosis of a patient with a history of DFSP

Dermatofibroma gigante, una variante infrecuente de dermatofibroma / Giant dermatofibroma, a rare variant of dermatofibroma

El dermatofibroma es una neoplasia cutánea común de crecimiento lento y comportamiento biológico benigno. Existen presentaciones clínicas poco frecuentes como el dermatofibroma atrófico, el dermatofibroma ulcerado y el dermatofibroma gigante que pueden plantear dudas diagnósticas. La extirpación es curativa, aunque en variantes profundas pueden quedar restos que predispongan a la recidiva. Presentamos un nuevo caso de dermatofibromagigante profundo extirpado mediante cirugía micrográfica de Mohs (AU)

Dermatofibroma is a frequent cutaneous neoplasm with slow growth and benign behaviour. There are uncommon clinical variants like atrophic dermatofibroma, ulcerated dermatofibroma and giant dermatofibroma which may cause diagnostic problems. Excision of the tumor is curative, although in deep types the removal can be incomplete, predisposing to recurrence. A new case of deep giant dermatofibroma removed by Mohs micrographicsurgery is reported (AU)