Tumor de células granulares escroto-perineal en edad pediátrica: a propósito de un caso / Pediatric scrotoperineal granular cell tumor: report of a case

Objetivo: Exposición de un caso de Tumorde Células Granulares (TCG) escroto-perineal en edad pediátrica.Métodos: Presentación de un caso clínico.Resultados: Se trata de un paciente de 12 años de edadcon historia de TCG múltiples, localizados en ambas extremidades, abdomen y región escroto-perineal. Se realizaexéresis quirúrgica de todas las lesiones y se lleva a caboestudio genético para descartar síndrome de Noonan.Conclusiones: El TCG o Tumor de Abrikossoff es un tumor con una incidencia muy baja, sobre todo en edad pediátrica. La forma de presentación más frecuente es la denódulo solitario y el comportamiento más habitual es comotumor benigno. La inmunohistoquímica resulta crucial para su diagnóstico, siendo lo más característico su positividadpara la proteína S-100. Aunque la localización escrotal esmuy poco frecuente, hay que considerarla en el diagnóstico diferencial de masa escrotal. La exéresis quirúrgica esel tratamiento de elección.(AU)

Objetive: Report a case of a scrotum-perineal Granular Cell Tumor (GCT) in pediatric age.Methods: To report a case.Results: A 12 years old men with a multiple GCT history,located in both extremities, abdomen and scrotumperinealregion. Surgical excision of all lesions and a genetic studyare performed to rule out Noonan syndrome.Conclusion: GCT or Abrikossoff tumor is a tumor witha very low incidence, especially in pediatric age. The mostfrequent form of presentation a solitary nodule and the mostcommon behavior is in the form of a benign tumor. Immunohistochemistry is crucial for its diagnosis, the main characteristic is positivity for the S100 protein. Although scrotallocation is very rare, it must be considered in the differentialdiagnosis of scrotal mass. Surgical excision is the treatmentof choice.(AU)

Tumor de células granulares. Estudio clínico de 81 pacientes / Granular Cell Tumor: A Clinical Study of 81 Patients

Introducción: El tumor de células granulares (TCG) suele desarrollarse en la piel o en la mucosa oral, pero se ha descrito en muchos otros órganos. Suele ser único, pero puede ser múltiple y asociarse a otras enfermedades. Objetivos: Analizar las características clínicas de nuestros pacientes con TCG en la piel y la mucosa oral y su posible asociación con otras afecciones. Material y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes con TCG diagnosticados entre 1995-2019. Se revisaron las historias clínicas para obtener los siguientes datos: edad, sexo, localización, número de lesiones, diámetro, tiempo de evolución, diagnóstico clínico de sospecha, estado de los márgenes de resección, desarrollo de recidiva, tiempo de seguimiento y enfermedades asociadas. Resultados: Ochenta y un pacientes presentaron 89 TCG en la piel y la mucosa oral (43 mujeres/38 varones, edad media 40,21años). El diámetro medio fue de 1,34cm. Contabilizando los tumores extracutáneos 5 de los 81 pacientes presentaban TCG múltiple (6,2%). La edad media de los pacientes con TCG múltiple fue significativamente inferior a la de los pacientes con un único tumor (p=0,004). Solamente un paciente presentó recidiva local y ninguno desarrolló metástasis a distancia. No hemos detectado ningún caso asociado a otras enfermedades. Conclusiones: La mayoría de TCG son benignos, y a pesar de tener los márgenes afectados no suelen presentar recidivas locales. Sin embargo, hay que tener en cuenta la posibilidad de presentar TCG múltiples, tanto en la piel y en la mucosa oral como en órganos internos, especialmente en pacientes jóvenes (AU)

Introduction: Although a granular cell tumor (GCT) usually develops on the skin or oral mucosa, it has been described in many other organs. GCT typically presents as a solitary tumor, but multiple lesions can occur. It has also been described in association with other diseases. Objective: To describe the clinical characteristics of cutaneous and oral mucosal GCTs and explore potential associations with other diseases. Material and methods: Retrospective study of patients diagnosed with GCT at our hospital between 1995 and 2019. The following information was collected from the patients’ medical records: age, sex, number of GCTs, location, diameter, time to diagnosis, tentative clinical diagnosis, surgical margin status, recurrence, follow-up time, and associated diseases. Results: We detected 89 cutaneous or oral mucosal GCTs in 81 patients (43 women, 38 men) with a mean age of 40.21 years. The mean tumor diameter was 1.34cm. Five of the 81 patients (6.2%) had multiple GCTs, including noncutaneous tumors. Patients with multiple GCTs were on average younger than those with a single tumor (P=.004). There was only a single case of local recurrence and no cases of distant metastasis. None of the patients had associated diseases. Conclusions: Most GCTs are benign and local recurrence is uncommon, even in patients with positive margins. Nevertheless, the possibility of multiple tumors affecting the skin, oral mucosa, or internal organs should be borne in mind, especially in young patients (AU)

Esofaguectomía cervical más resección traqueal e injerto de yeyuno libre como tratamiento de un tumor de células granulares esofágico / Cervical esophaguectomy plus tracheal resection and free jeyuno graft as treatment of esophageal granular cell tumor

El tumor de células granulares es una entidad muy infrecuente (0,03%) y con un manejo terapéutico controvertido debido a su escasa incidencia y a su comportamiento habitualmente benigno (98%). Su localización en el tracto digestivo es inusual (3-11%), y el esófago es el órgano más frecuentemente afectado, con unos 400 casos publicados. Sin embargo, la incidencia en el esófago cervical es anecdótica (20 casos publicados). Presentamos un paciente con un tumor de células granulares esofágico que invadía tráquea, tiroides y partes blandas, realizándose una resección en bloque de esófago cervical, dos anillos traqueales, tiroides y musculatura pretiroidea. Para la reconstrucción digestiva se empleó un injerto de yeyuno libre con anastomosis microvascular y reconstrucción traqueal mediante anastomosis termino-terminal. La importancia del caso es doble: aportar mayor casuística y describir una técnica quirúrgica altamente compleja nunca indicada en este tipo de tumores debido a su carácter raramente agresivo

Granular cell tumor is a very rare entity (0.03%) with controversial management, due to its low incidence and its usually benign behavior (98%). Its location in the digestive tract is unusual (3-11%), being the esophagus the most frequently affected organ, with about 400 published cases. However, the incidence in the cervical esophagus is anecdotal (20 published cases). We present a patient with an esophageal granular cell tumor that invaded trachea, thyroid and soft tissues, performing a block resection of the cervical esophagus, two tracheal rings, thyroid and prethyroid musculature. For digestive reconstruction, a free jejunum graft with microvascular anastomosis was made and tracheal reconstruction was performed using term-terminal anastomosis. The importance of the case is twofold: to contribute more casuistry, and to describe a highly complex surgical technique never indicated in this type of tumors, due to its rarely aggressive character

Tumor de células granulares. Abrikossoff de la mama, presentación de un caso tratado en nuestro centro / Granular cell tumour. Abrikossof tumour of the breast. Report of a case treated in our centre

El presente artículo describe nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de un paciente varón de 42 años diagnosticado de un tumor de células granulares en la mama y pretende llamar la atención sobre esta entidad, que puede simular un carcinoma de mama, debiéndose tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la enfermedad nodular mamaria

This article describes our experience in the diagnosis and treatment of a 42-year-old male patient diagnosed with a granular cell tumour in the breast and draws attention to this entity, which can simulate a breast carcinoma. This should be taken into account in the differential diagnosis of nodular breast disease

A granular cell tumor: an unusual colon polyp

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Análisis histopatológico e inmunohistoquímico del tumor de células granulares. Estudios de 12 casos con una breve nota histórica / The histopathology and immunohistochemistry of granular cell tumour. A study of 12 cases with a brief historical note

Introducción y objetivo: El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna de origen neural/schwanniano. Clínicamente se presenta como una lesión única asintomática (principalmente localizada en la dermis, tejido celular subcutáneo o submucosa), sin embargo, existen presentaciones múltiples. Microscópicamente el TCG está compuesto por células grandes de citoplasma abundante eosinófilo, granular, que se disponen en láminas, nidos, cordones o trabéculas. Con base en las características citológicas y a la presencia de necrosis se reconocen tres tipos, benigno, atípico y maligno. El objetivo de este trabajo es presentar las características citológicas e inmunohistoquímicas de 12 tumores de células granulares. Materiales y métodos: Se seleccionaron 12 casos de TCG de los archivos de consulta de uno de los autores (COH). Del tejido fijado incluido en parafina se realzó inmunomarcación con proteína S-100, calretinina, CD68, α-inhibina, PGP9.5, CD57 (Leu7), CD63 (NKI/C3), Gap43 (growth-associated protein-43), SOX10, TFE-3 y Ki-67. Resultados y conclusiones: Los pacientes fueron 6 hombres y 6 mujeres, con una edad promedio de 40 años. La localización más frecuente fue en tejidos blandos subcutáneos de miembros torácicos. El estudio histológico no evidenció casos con datos de malignidad. Todos los tumores fueron positivos para S-100, CD57, SOX10, calretinina, CD68, PGP9.5, α-inhibina y TFE-3, con un Ki-67 bajo (1-5%). Adicionalmente informamos por primera vez la positividad a Gap43 (growth-associated protein-43) en los TCG

Introduction and objective: Granular cell tumour (GCT) is a benign neoplasm of neural/schwannian origin, usually presenting as a single asymptomatic lesion, mainly located in the dermis and subcutaneous tissue or submucosa, although multiple tumours may occur. Microscopically, GCTs are composed of large cells with abundant eosinophilic, granular cytoplasm arranged in sheets, nests, cords or trabeculae. Based on the cytological characteristics and the presence of necrosis, three types are recognized: benign, atypical and malignant. We aim to present the cytological and immunohistochemical characteristics of 12 granular cell tumours. Materials and methods: 12 cases of GCT were selected from the consultation files of one of the authors (COH) The paraffin embedded tissue was processed for immunostaining with S-100 protein, calretinin, CD68, α-inhibin, PGP9.5, CD57 (Leu7), CD63 (NKI / C3), Gap43 (growth-associated protein-43), SOX10, TFE-3 and Ki-67. Results and conclusions: 6 male and 6 female patients, with an average age of 40, made up the study group. The most frequent location for the tumours was in the subcutaneous soft tissues of the arms. There were no malignant cases. All tumours were positive for S-100, CD57, SOX10, calretinin, CD68, PGP9.5, α-inhibin and TFE-3, with a low Ki-67 (1-5%). Additionally, we reported, for the first time, the positive immunoreaction to Gap43 (growth-associated protein-43) in GCT

Tumor de células granulares (tumor de Abrikossoff) en la lengua. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Granular cell tumor (Abrikossoff´s tumor) of the tongue. A case report and literature review

Introducción: El tumor de células granulares o tumor de Abrikossoff es una neoplasia de los tejidos blandos que suele afectar a mujeres entre la cuarta y la sexta década de la vida. Puede desarrollarse en cualquier parte del organismo, pero es en la región intraoral y especialmente en la lengua donde se localiza con mayor frecuencia como un nódulo asintomático de crecimiento lento. Se analizan los hallazgos clínicos e histopatológicos, el diagnóstico diferencial y la actitud terapéutica ante esta patología junto con una revisión de la literatura. Caso clínico: una mujer de 21 años de edad acude al Departamento de Medicina y Cirugía Bucofacial de la facultad de Odontología de la universidad Complutense de Madrid por presentar una lesión asintomática en la lengua de un año de evolución. El diagnóstico definitivo tras la biopsia escisional fue de tumor de células granulares. Discusión: Descrito por primera vez en 1926 como ‘mioblastoma de células granulares’, ha recibido distintas denominaciones ‘neurofibroma de células granulares’ o ‘schwannoma de células granulares’ lo que evidencia su controvertida histogénesis. Actualmente se defiende la teoría de un origen neural de las células granulares basado principalmente en estudios inmunohistoquímicos. Su comportamiento generalmente benigno y su baja tasa de recidiva tras la exéresis quirúrgica establecen un pronóstico favorable. Conclusiones: Dadas las posibilidades diagnósticas que se pueden establecer clínicamente, la realización de una biopsia escisional y su posterior análisis histopatológico, resulta indispensable para el correcto diagnóstico y tratamiento de la lesión (AU)

Introduction: Granular cell tumor is a soft tissue neoplasm that usually affects females in the fourth to sixth decades of life. It can affect any area of the body, with preponderance to the oral cavity, specifically in the tongue, as an asymptomatic nodule of slow growth. histological findings, differential diagnosis and therapeutic implications are discussed together with a review of the literature. Case report: A 21 year old female comes to the Oral Surgery and Medicine Department of the Complutense university of Madrid because of an asymptomatic lesion in the tongue of a year of evolution. The final diagnosis after exisional biopsy was granular cell tumor. Discussion: Firstly described as ‘granular cell myoblastoma’, different terms have been applied to this entity such as ‘granular cell neurofibroma’ or ‘granular cell schwannoma’. The theory of a neural origin of the granular cells based on inmunohistochemical studies is now accepted. Its usual benign behavior and its low recurrence rate after surgical excision set a favorable prognosis. Conclusion: A surgical excisional biopsy of the tumor and histological examination are necessary for the correct diagnosis and treatment due to differential diagnosis including benign soft tissue tumors (AU)

Tumor de células granulares en músculo masetero / Granular cell tumour in the masseter muscle

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Extra-tongue oral granular cell tumor: Histological and immunohistochemical aspect

BACKGROUND: Granular cell tumor (GCT) is an uncommon benign tumor founded in any part of the body but mainly in the tongue. Extra-tongue oral granular cell tumor (ETOGCT) is rare with few cases reported. Here we describe seven cases of oral GCT located in sites other than the tongue and discuss histopathological and immunohistochemical differences between differential diagnoses. MATERIAL AND METHODS: We retrieved all cases diagnosed with oral granular cell tumor, from the Oral Pathology Service at the School of Dentistry/ University of Săo Paulo, and excluded the ones sited in the tongue. Immunohistochemical staining anti-S100 was also performed. RESULTS: The presented cases of Extra-tongue Oral Granular Cell Tumor (ETOGT) are composed by granular cells with intimately association with the adjacent tissue. Atypia and mitoses were not seen, and in most cases, the typical pseudoepitheliomatous hyperplasia was not observed. CONCLUSIONS: The importance of an adequate attention is to avoid misdiagnoses, since ETOGT is rare and the tricking histopathological findings could induce to it. All the cases can be differentiated from the tumors that has a granular cell proliferation through a morphological analysis and when needed, immunohistochemistry stain

Resección endoscópica mediante banda elástica de tumor rectal de células granulares / Endoscopic resection of rectal granular-cell tumor using elastic band ligation

El tumor de células granulares (TCG) es un tumor raro que se localiza en la capa submucosa del tubo digestivo. Presentamos a continuación a un varón con antecedentes de neoplasia de colon extirpada mediante cirugía en el que durante una colonoscopia de control se identificó un pólipo en el recto que extirpamos endoscópicamente realizando una mucosectomia asistida con banda elástica, resultando ser un TCG. Estamos ante lo que puede ser la segunda publicación de un TCG colorrectal tratado con éxito mediante banda elástica y el primer caso de TCG extirpado en el recto con esta técnica (AU)

Granular cell tumor (GCT) is a rare neoplasm that develops in the gut’s submucosal layer. We report the case of a male with a history of surgically excised colon neoplasm where a rectal polyp was identified during a follow-up endoscopy. The lesion, eventually identified as a GCT, was endoscopically removed by band ligation-assisted mucosectomy. This may be the second report of a colorectal GCT successfully managed using band ligation, and the first one on a rectal GCT excised with this technique (AU)

Tumor de células granulares en ciego / Granular cell tumor of cecum

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Tumor de células granulares de la vulva / Granular cell tumor of the vulva

Antecedentes. El mioblastoma de células granulares o tumor de Abrikossoff, es una neoplasia poco común de la piel y tejido subcutáneo. Actualmente se cree que su origen es neurogénico, posiblemente de las células de Swann, pero el diagnóstico continúa siendo un enigma. Presentación del caso. Se trata de una mujer de 55 años con tumoración vulvar de 3 cm. La biopsia revela un tumor de células granulares. El tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión. Conclusiones. El tumor de células granulares es una neoplasia infrecuente pero debería ser incluida siempre en el diagnóstico diferencial de las lesiones vulvares, dado que pueden recidivar sin un tratamiento óptimo (AU)

Background. Granular cell myoblastoma or Abrikossoff's tumor is an uncommon neoplasm that can involve the skin and subcutaneous tissue. Currently, its origin is believed to be neurogenic, possibly from Swann cells, but diagnosis remains an enigma. Case presentation. The patient was a 55-year-old woman with a 3-cm vulvar tumor. Biopsy revealed a granular cell tumor. Treatment consisted of complete surgical excision. Conclusions. Granular cell tumor is an uncommon neoplasm but should always be included in the differential diagnosis of vulvar lesions, since then can recur without optimal treatment (AU)

Granular cell tumor of the oral cavity; a case series including a case of metachronous occurrence in the tongue and the lung

The granular cell tumor (GCT) is a rare, benign tumor that most commonly occurs in the oral cavity, particularly in the anterior part of the tongue. In this study the experience with 16 patients with a GCT observed in a single Institution will be discussed. Although no radicality has been obtained in most cases, recurrences are rare. In one patient, a recurrence was noted four years after excision of the primary. In the same patient a pulmonary lesion occurred five years after excision of the recurrence in the oral cavity, most likely representing an example of metachronous occurrence and not a distant metastasis. Since recurrences and metachronous lesions are rare, as are distant metastases, routine follow-up does not seem warranted in patients treated for a granular cell tumor of the oral cavity

Expresión de calretinina en el tumor de células granulares: análisis del gradiente de intensidad en la inmunotinción con correlación clínico-patológica / Calretinin expression in granular cell tumour: an analysis of the immunostaining intensity gradient and its clinicopathological correlation

Introducción. El tumor de células granulares (TCG) es una lesión poco frecuente que aparece predominantemente en mujeres y en el área de cabeza y cuello. Múltiples estudios apuntan a que deriva de las células de Schwann y su perfil inmunohistoquímico ha sido ampliamente estudiado. La expresión de calretinina (CRT) es, sin embargo, la peor caracterizada en el TCG, por ello en este estudio se pretende analizar en detalle su expresión en esta forma tumoral. Material y método. Se analizó una amplia muestra de TCG (n = 43), de los que se recogieron datos clínico-epidemiológicos y se realizó inmunotinción en todos ellos con anticuerpo anti CRT estudiando su patrón de expresión. Resultados. Se encontró que este tumor muestra positividad global frente a CRT en una amplia mayoría de los casos (74%), encontrando un gradiente en la inmunotinción en el 53% de los TCG estudiados, situación observada en los tumores con superficies epiteliales en proximidad y que no ocurre cuando estos epitelios se encuentran ausentes o alejados del TCG. Conclusiones. La tinción frente a CRT es útil para el diagnóstico del TCG y se demuestra la existencia de un gradiente en la inmunotinción cuando el TCG se encuentra en la proximidad de epitelios escamosos, sobre todo cuando estos muestran hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa, lesión a la que frecuentemente se encuentran asociados (AU)

Introduction. Granular cell tumour (GCT) is a rare lesion which predominately affects women and occurs most frequently in the head and neck. Many reports suggest that the tumour cells are probably derived from Schwann cells. The immunohistochemical profile of GCT has been extensively studied, although calretinin expression (CRT) is the least understood. Our aim is to undertake a detailed analysis of its expression in this tumour. Materials and methods. A large sample of GCT (n = 43) was analysed. Clinical-epidemiological data were collected and immunostaining with CRT was performed in all of them with anti-CRT antibody to study its expression pattern. Results. We found that most of the GCT cases were positive to CRT (74%). Furthermore, in 53% of cases, we detected an intensity gradient in the immunostaining in tumour cells with epithelial surfaces in proximity, which does not occur when these epithelia are absent or distant from the GCT. Conclusions. CRT is a useful marker for the diagnosis of GCT. We found the existence of an immunostaining intensity gradient when the tumour is in close proximity to squamous epithelia, especially when these show pseudoepitheliomatous epithelial hyperplasia, which is often associated with GCT (AU)

Tumor de células granulares de localización laríngea: descripción de 2 casos pediátricos / Granular cell tumor of laryngeal location: description of 2 pediatric cases

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Tumores de células granulares múltiples en el tracto gastrointestinal / Multiple granular cell tumours of the gastrointestinal tract

Los tumores de células granulares (TCG) constituyen neoplasias que inusualmente afectan al tracto gastrointestinal. En el presente estudio describimos el caso de una mujer de 55 años de edad con TCG en el colon y el esófago con antecedentes de lesiones similares en partes blandas, piel y mama. El estudio por endoscopia reveló la presencia de lesiones nodulares submucosas en el colon sigmoide, el colon ascendente, el ciego y el esófago distal. Se realizó resección endoscópica y biopsia de las lesiones, demostrándose histológicamente la presencia de nódulos con abundantes células de apariencia histiocítica con abundante citoplasma eosinofílico y granular (PAS positivo), núcleo pequeño con ausencia de nucléolos. No se observó mitosis, pleomorfismo ni necrosis. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad intensa en las células tumorales para S100, CD56, enolasa neuronal específica, inhibina y PGP9.5, siendo negativas para actina de músculo liso y p53. El índice de proliferación celular (Ki-67) fue muy bajo, del 1%. Considerando los hallazgos anatomopatológicos e inmunohistoquímicos las lesiones fueron clasificadas como TCG benignos. En el momento actual se recomienda la resección endoscópica para el diagnóstico y tratamiento de los TCG submucosos, teniendo en cuenta que la contrapartida maligna de estos tumores es extremadamente rara en el tracto gastrointestinal (AU)

Granular cell tumours (GCTs) are rarely found in the gastrointestinal tract. We describe a case of a 55-year-old woman with GCTs in colon and oesophagus and a previous history of similar lesions in subcutaneous tissue, skin and breast. Endoscopic examination revealed submucosal tumours in the sigmoid and ascending colon, cecum and distal oesophagus. Endoscopicmucosal resection and biopsy followed by histological examination revealed the nodulesto be composed of plump histiocyte-like cells with abundant eosinophilic, granular, PAS positive cytoplasm with small nuclei lacking nucleoli. No mitosis, pleomorphism or necrosis were observed. The immunohistochemistry revealed strong positivity for S100, CD56, neuronal specific enolase, inhibin and PGP9.5 in the tumour cells, which were negative for smooth muscle actin and p53. Ki-67 showed a very low proliferation index (1%). The morphological and immunohistochemical findings led to a diagnosis of benign GCTs. At present, endoscopic mucosal resection is recommended for the diagnosis and treatment of submucosal GCTs, as their malignant counterpart is extremely rare in gastrointestinal tract (AU)

Tumor de células granulares de mama. Un diagnóstico que se debe considerar / Granular cell tumour of the breast. A diagnosis to consider

El tumor de células granulares es un tumor poco frecuente y generalmente benigno que se origina en las células de Schwann. Su localización habitual es en la cabeza y el cuello y su aparición en la mama es infrecuente. Aun siendo un tumor infrecuente, el tumor de células granulares de la mama tiene una prevalencia mayor de lo que anteriormente se ha reconocido. Este tumor habitualmente imita al carcinoma de mama por la clínica y datos de imagen y su diagnóstico es anatomopatológico. El tratamiento es escisión local amplia y su pronóstico es bueno con escasa tasa de recidivas. Presentamos dos casos de tumores de células granulares de mama en mujeres posmenopáusicas que simulaban un carcinoma de mama en ecografía y mamografía. La primera se detectó en el programa de cribado de cáncer de mama y la segunda durante el seguimiento después de un carcinoma ductal infiltrante (AU)

The granular cell tumour is a very rare tumour which originates in the Schwann cells, and is generally benign. It is usually located in the head and neck, and its appearance in the breast is uncommon. Although it is rare tumour, granular cell tumours of the breast have a higher prevalence than previously recognised. This tumour usually imitates breast cancer due to its clinical and imaging data, with its diagnosis being by histopathology. The treatment is a wide local excision, and its prognosis is good with a low recurrence rate. We present two cases of granular tumours of the breast in post-menopausal women that simulated a breast carcinoma in the ultrasound and mammography. The first was detected in the breast cancer screening program, and the second during follow up of an invasive ductal carcinoma (AU)

Tumor de Abrikossoff en region vulvar / Abrikossoff´s tumor of vulvar región

El tumor de Abrikossoff es una neoplasia poco frecuente de piel y tejidos blandos de origen neurogénico. Se comporta, en general, como un nódulo subcutáneo, fijo y no doloroso de bordes imprecisos. Presenta un crecimiento lento y es carácter benigno en la mayoría de los casos. Su localización más frecuente es en la cabeza y el cuello, pero también se han descrito casos en la región genital (AU)

Abrikossoff´s tumor is a rare skin and soft tissues neoplasia of neurogenic origin. It generally behaves as a subcutaneous, fixed and not painful nodule with vague edges. It has a slowly growth and presents a benign character in most cases. Its most frequent location is in head and neck, but cases have been also reported in the genital region (AU)