Multicentric and collaborative study of Spanish neurosurgical management of pediatric craniopharyngiomas: S-PedCPGco / Estudio multicéntrico colaborativo del manejo neuroquirúrgico del craneofaringioma pediátrico en España: S-PedCPGco

Purpose To present a descriptive analysis of pediatric craniopharyngiomas (PedCPG) treated in various Spanish hospitals, defining factors related to recurrence and performing a critical analysis of the results. Methods We undertook a multicenter retrospective review of PedCPG treated between 2000 and 2017. Data collected included epidemiological variables, clinical and radiological characteristics, goal of first surgery, rate of recurrence and its approach, adjuvant treatment, complications and permanent morbidity. Associations were studied between progression and number of progressions and independent variables. Results The study involved 69 children from 8 Spanish hospitals. Most of the tumors invaded several intracranial compartments at diagnosis, with the hypothalamus involved in 41.3% of cases. The first treatment strategy was usually gross total resection (GTR) (71%), with some patients treated with radiotherapy or intracystic chemotherapy. The progression rate after first surgery was 53% in a mean follow-up of 88.2 months (range 7–357). In the GTR group 38.8% of tumors recurred, 40% in the group of subtotal resection or biopsy and 93.3% in the cyst fenestration±Ommaya reservoir group. Mortality was 7.2%. Follow-up period, size of the tumor and goal of first surgery were significantly related with progression. Conclusions Our results in terms of disease control, hormonal or visual impairment and mortality were acceptable, but there are several areas for improvement. Our short-term goals should be to create a national register of PedCPG, reach a consensus about a treatment algorithm, and improve diagnosis of hypothalamic dysfunction to avoid preventable morbidity (AU)

Objetivo Presentar un análisis descriptivo de los craneofaringiomas pediátricos tratados en varios hospitales españoles, definiendo los factores relacionados con la recurrencia y realizando un análisis crítico de los resultados. Métodos Estudio retrospectivo multicéntrico de los craneofaringiomas pediátricos tratados entre 2000-2017. Se recogieron variables epidemiológicas, clínicas y radiológicas, el objetivo de la primera cirugía, la tasa de recurrencia y su abordaje, los tratamientos adyuvantes, así como las complicaciones y la morbilidad permanente. Se estudió la relación estadística entre la progresión y el número de progresiones con las variables independientes. Resultados Se incluyeron 69 niños tratados en 8 hospitales españoles. La mayoría de los tumores se extendían por varios compartimentos intracraneales al diagnóstico, con invasión hipotalámica en el 41,3%. Habitualmente, la primera estrategia de tratamiento fue la resección radical (71%), con algunos pacientes tratados con radioterapia o quimioterapia intraquística. La tasa de progresión tras la primera cirugía fue del 53% en un seguimiento medio de 88,2 meses (rango 7-357). En el grupo de resección radical recurrieron un 38,8% de los tumores, un 40% en el de resección subtotal o biopsia y un 93,3% en el de fenestración quística±reservorio Ommaya. La mortalidad fue de un 7,2%. Las variables relacionadas de forma significativa con progresión fueron el tiempo de seguimiento, el tamaño del tumor y el objetivo de la primera cirugía. Conclusiones Los resultados obtenidos fueron aceptables en control de la enfermedad, secuelas hormonales o visuales y mortalidad, aunque hay varias áreas susceptibles de mejora. Nuestros objetivos a corto plazo deberían estar orientados a crear un registro nacional de craneofaringiomas pediátricos, alcanzar un consenso respecto al algoritmo de tratamiento y mejorar el diagnóstico de la disfunción hipotalámica para evitar morbilidad (AU)

Ectopic recurrence of craniopharyngioma in the posterior fossa: Case report and review of the literature / Recurrencia ectópica de craneofaringioma en fosa posterior: presentación de casos y revisión de la literatura

Craniopharyngiomas are benign epithelial tumors which may very occasionally recur in ectopic locations. We present two cases of ectopic recurrence, both in the posterior fossa, and provide a review of the literature with basic statistics. Two patients admitted to our institution with posterior fossa lesions underwent gross total resection. Pathological studies showed adamantinomatous craniopharyngiomas (ACP). Both patients had a prior history of suprasellar tumor surgery. We also reviewed the related data and undertook a basic statistical analysis. We found 67 cases of ectopic recurrent craniopharyngioma (including the present cases): 51 cases were adamantinomatous (76%), 6 papillary (9%) and 10 unknown (15%). 18 cases occurred in the posterior fossa, all of them diagnosed as the ACP subtype. The intervals until recurrence were 15.15 years for posterior fossa recurrences and 5.75 years for supratentorial cases. Student t test showed significant differences in time to recurrence (p 0.002). Gross total resection was performed in 53 cases (79%), subtotal resection + radiotherapy in 3 (5%) and 11 (16%) cases were treated with other options. Ectopic recurrence is a rare but possible event. Those in the posterior fossa may appear later than in the supratentorial space. ACP is likely to be the most common subtype in these cases, possibly due to its more aggressive behavior compared to the papillary subtype. Long term follow-up should be performed to detect ectopic recurrences. Ectopic recurrences are often surgically accessible and gross total resection should be achieved. (AU)

Los craneofaringiomas son tumores epiteliales benignos que pueden recurrir ocasionalmente en localizaciones ectópicas. Presentamos 2 casos de recurrencias ectópicas, ambos en fosa posterior, y realizamos una revisión de la literatura con análisis estadístico básico. Dos pacientes ingresaron en nuestro servicio con lesiones en fosa posterior en quienes se indicó resección quirúrgica. El diagnóstico histopatológico fue de craneofaringioma adamantinomatoso en ambos casos. Ambos pacientes fueron intervenidos años atrás por un tumor supraselar. Se hallaron 67 casos descritos de recurrencia ectópica de craneofaringioma (incluyendo el presente estudio): 51 fueron adamantinomatoso (76%), 6 papilar (9%) y 10 desconocidos (15%). Dieciocho casos ocurrieron en la fosa posterior, todos con diagnóstico de craneofaringioma adamantinomatoso. El intervalo hasta la recurrencia fue de 15,15 años para aquellas en la fosa posterior y de 5,75 años para recurrencias supratentoriales. El test de Student mostró diferencias estadísticamente significativas en el tiempo de recurrencia (p 0,002). En 53 casos se obtuvo una resección completa (79%), resección subtotal + radioterapia en 3 (5%) y 11 casos se usaron otras modalidades de tratamiento (16%). La recurrencia ectópica es un evento raro, pero posible. Aquellas en la fosa posterior pueden aparecer más tarde que a nivel supratentorial. Los craneofaringiomas adamantinomatosos son los subtipos más probables en esos casos, posiblemente debido a su comportamiento más agresivo comparado con los papilares. Un seguimiento a largo plazo debe llevarse a cabo para detectar dichas recurrencias ectópicas, ya que estas suelen ser quirúrgicamente accesibles, y debe obtenerse una resección completa. (AU)

A rare case of a secondary pituitary abscess arising in a craniopharyngioma with atypical presentation and clinical course / Un caso raro de absceso hipofisario secundario derivado de un craneofaringioma con presentación y evolución clínica atípicas

Pituitary abscesses are very uncommon. They are divided into primary, arising within a healthy gland, and secondary, observed with an underlying pre-existing lesion. Here we present the eighth case reported of a secondary abscess within a craniopharyngioma. A 59-year-old-woman presented with a 3-week history of headache, and fever. Physical examination was unremarkable. An Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed a pituitary lesion suggestive of a chronic inflammatory process. She was diagnosed with lymphocytic meningitis with hypophysitis and she was treated with corticosteroids. Two months later she presented with headache and fever again. Control MRI showed enlargement of the pituitary lesion. Therefore, a transsphenoidal biopsy was performed. During the procedure, purulent material was released. Histological study demonstrated a craniopharyngioma and meningeal inflammation. Empiric antibiotics were started. Three months post-operatively, a follow-up MRI showed a suspect minimal residual mass. Secondary pituitary abscesses are rare. The key to successful management is a high index of suspicion. Transsphenoidal surgical evacuation plus antibiotics is the mainstay of treatment. Although most symptoms resolve, endocrinopathies improve only rarely (AU)

Los abscesos hipofisarios son infrecuentes. Se pueden dividir en primarios o secundarios, si se producen sobre una lesión previa. Presentamos el octavo caso de un absceso asentado sobre un craneofaringioma. Una mujer de 59 años consultó por fiebre y cefalea de tres semanas de evolución. La exploración física era anodina. Una resonancia magnética (RMN) evidenció una lesión hipofisaria sugestiva de un proceso inflamatorio crónico. Finalmente, se diagnosticó de una meningitis linfocítica e hipofisitis y se trató con corticoides. Dos meses después reconsultó por los mismos síntomas. En la RMN se evidenció crecimiento de la lesión, por lo que se biopsia endoscópicamente. Durante el procedimiento salió pus. En el examen histológico se evidenció un craneofaringioma y una inflamación meníngea. Se iniciaron antibióticos empíricamente. En el seguimiento a tres meses, la RMN evidenciaba un dudoso resto. Los abscesos hipofisarios secundarios son raros y hay que tener un alto índice de sospecha para diagnosticarlos. El tratamiento se basa en antibioterapia y evacuación transesfenoidal. Aunque los síntomas se suelen resolver, las endocrinopatías no (AU)

Craneofaringiomas: experiencia y resultados / Craniopharyngiomas: experience and results

Introducción Los craneofaringiomas son un gran desafío en el campo neuroquirúrgico. Debido a que estas lesiones involucran estructuras importantes, los cirujanos deben sopesar los riesgos de una resección agresiva frente al riesgo de recurrencia a largo plazo. Presentamos los resultados de nuestra serie de pacientes en función de los resultados clínicos, el grado de resección, la recurrencia y la supervivencia libre de enfermedad. Materiales y métodos Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes que se sometieron a una resección quirúrgica por craneofaringioma en el (Hospital Italiano de Buenos Aires) entre 2007 y 2019. Se consideraron exámenes oftalmológicos, estudios de imágenes, estudios endocrinológicos y complicaciones quirúrgicas. En todos los pacientes se planificaron resecciones totales. Para la correcta elección del abordaje quirúrgico, los craneofaringiomas se clasificaron según su ubicación. Resultados Se analizaron treinta pacientes con diagnóstico de craneofaringioma. El 12,5% se clasificó como intraselar, el 12,5% como prequiasmático, el 43,75% como retroquiasmático y el 31,25% como intraventricular. En total, 38 casos incluyeron una cirugía transcraneal (15 abordaje orbitocigomático; 19 abordaje pterional y 4 abordaje transcalloso), siete incluyeron abordaje transeptoesfenoidal, dos abordajes transnasales microscópicos y una endoscopia ventricular para vaciar el quiste del craneofraingioma. La resección total se logró en el 43,7% de los pacientes y la resección casi total (mayor al 90%) en el 25%. El período de seguimiento promedio, después de la resección, fue de 4,7 años. La recurrencia tumoral ocurrió en el 48%, con un promedio de meses libres de enfermedad de 42,7. Conclusión La resección tumoral total es el mejor tratamiento para los craneofaringiomas. Debido a sus altas morbilidad y mortalidad, se necesita un equipo multidisciplinario para el manejo de estos tumores (AU)

Introduction Craniopharyngiomas are a big challenge in the neurosurgical field. Because these lesions involve important systems, surgeons must weigh the risks of aggressive resection against the long-term challenges of recurrence. We present the outcomes of our patients based on clinical results, degree of resection, recurrence and disease-free survival. Materials and methods We reviewed medical records in all patients who had undergone surgical resection for craniopharyngioma at (Hospital Italiano de Buenos Aires) between 2007 and 2019. We considered ophthalmological examinations, imaging studies, endocrinological studies and surgical complications. Radical resections were planned in all of the patients. To help choose the correct surgical approach, craniopharyngiomas were classified based on tumor location. Results Thirty cases of craniopharyngioma were analysed. 12.5% were classified as intrasellar, 12.5% as prechiasmatic, 43.75% as retrochiasmatic, and 31.25% as intraventricular. Overall, 38 cases involved a transcranial surgery (15 orbitozygomatic approach; 19 pterional approach and 4 transcallosal approach), seven involved a transsphenoidal approach, two microscopic transnasal approach and one ventricular endoscopy for emptying the craniopharyngioma cyst. Gross-total resection was achieved in 43.7% and near-total resection (more than 90%) in 25%. The mean follow-up period after resection was 4.7 years. Tumor recurrence occurred in 48%, with an average of 42.7 disease-free months. Conclusion Total tumor resection is the best treatment for craniopharyngioma. Due to its high morbidity and mortality, a multidisciplinary team is necessary for the management of these tumors (AU)

Medico-Legal issues in a neurosurgical case series of Rathke Cleft Cysts. Informed consent, complications and medical liability / Implicaciones médico-legales en una serie de casos de neurocirugía de quistes de hendidura de Rathke. Consentimiento informado, complicaciones y responsabilidad médica

Rathke cleft cysts (RCCs) are asymptomatic benign sellar cysts. Their surgical treatment may lead to a series of well known complications, many of which can be interpreted as failed surgical interventions. We present a retrospective study on patients with treated RCCs that filed a claim for compensation for medical professional liability, with the aim of reporting the medico-legal issues related to the surgical resection of RCC. A retrospective analysis was performed between 1999 and 2016 on patients diagnosed with RCCs and who underwent surgical resection. The clinical experience of the patients alleging medical liability was analysed by an interdisciplinary group following the European Guidelines proposed by the European Academy of Legal Medicine. Eight patients developed late complications and made a claim for compensation. Only in one case a prognostic error was detected. The pre- and postoperative conditions, as well as the onset of early and late complications are reported and discussed in the paper, as well as the differentiation between "error-free" vs "error-related" complications. Understanding the underlying causes of the increase in compensation claims, as in the specific case, can help not only in the reduction of errors, but also in the prevention of compensation claims, which result in an increase in public and private spending. One of the main causes of the disproportion between the request for compensation and actual compensation is the expectation regarding surgery and the onset of complications, which could be solved through the appropriateness of consent submitted before the intervention

Los quistes de hendidura de Rathke (Rathke cleft cysts [RCC]) son quistes sellares benignos asintomáticos. Su tratamiento quirúrgico puede llevar a una serie de complicaciones bien conocidas, muchas de las cuales pueden interpretarse como intervenciones quirúrgicas fallidas. Presentamos un estudio retrospectivo sobre pacientes tratados con RCC que presentaron una reclamación de compensación por responsabilidad profesional médica, con el objetivo de informar los problemas médico-legales relacionados con la resección quirúrgica del RCC. Se realizó un análisis retrospectivo entre 1999 y 2016 en pacientes diagnosticados con RCC y resecados quirúrgicamente. La experiencia clínica de los pacientes que alegaban responsabilidad médica fue analizada por un grupo interdisciplinario siguiendo las pautas europeas propuestas por la Academia Europea de Medicina Legal. Ocho pacientes mostraron complicaciones tardías e hicieron una reclamación de compensación. Solo en un caso se detectó un error pronóstico. Las condiciones pre y postoperatorias, así como el inicio de las complicaciones tempranas y tardías, se analizarán en el documento, así como la diferenciación entre las complicaciones «sin errores» y las complicaciones que fueron consecuencia de un error médico. Comprender las causas subyacentes del aumento de las reclamaciones de indemnización, como en el caso específico, puede ser de ayuda no solo en la reducción de errores, sino también en la prevención de reclamaciones de indemnización, que dan como resultado un aumento del gasto público y privado. Una de las principales causas de la desproporción entre la solicitud de compensación y la compensación real es la expectativa con respecto a la cirugía y la aparición de complicaciones, que podrían resolverse mediante la adecuación del consentimiento presentado antes de la intervención

Correlación de evaluaciones clínicas e imagenológicos en casos con craneofaringioma: Hospital "Hermanos Ameijeiras" / Correlation between the clinical evaluations with the imaging classifications in cases with craniopharyngioma: "Hermanos Ameijeiras" Hospital

OBJETIVO: Determinar la correlación entre las evaluaciones clínicas de los estatus pituitario e hipotalámico con las clasificaciones imagenológicas de Kassam y Puget. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio con diseño descriptivo, correlacional y retrospectivo, con una muestra por conveniencia de una población (N=1567) diagnosticada con tumores intracraneales en el Hospital "Hermanos Ameijeiras" de enero de 2014 a diciembre de 2018. Se incluyeron las variables: edad, sexo, manifestaciones clínicas, localización tumoral, estatus hipotalámico, estatus pituitario, características imagenológicas, compromiso hipotalámico y relación con el tallo pituitario. Los resultados se compararon y sistematizaron mediante métodos teórico y estadístico; se empleó el paquete InfoStat/L para Windows. RESULTADOS PRINCIPALES: Se incluyeron 44 casos con una edad media de 32±15,8 años, predominantemente féminas (61,4%). Las manifestaciones clínicas más comunes fueron cefalea (88,6%) y trastornos visuales (77,2%), con lesiones mayores a 2 cm de diámetro con ubicación supraselar (75,1%), estatus hipotalámico Grado II (45,5%) y estatus pituitario Grado IV (38,6%) todos con realce a la administración del contraste. La asociación más significativa se demostró entre el estatus pituitario e hipotalámico (r=0,61; p=<0,0001) y con la clasificación de Puget (r=0,31; p = 0,0382). CONCLUSIONES: Los craneofaringiomas predominaron en mujeres en su segunda década de vida, con síntomas cefalálgicos y trastornos visuales. Se localizaron generalmente en la región supraselar, con presencia de quistes, áreas de calcificación y realce tras la administración de contraste por técnicas imagenológicas de Tomografía Axial y Resonancia Magnética. La correlación más significativa se demostró entre el estatus pituitario con la clasificación de Puget y el hipotalámico

OBJECTIVES: To determine the correlation between the clinical evaluations of the pituitary and hypothalamic status with the imaging classifications of Kassam and Puget. MATERIAL AND METHODS: A study was carried out with a descriptive, correlational and retrospective design; with a convenience sample of a population (N = 1567) diagnosed with intracranial tumors by the Neurosurgery Service of the "Hermanos Ameijeiras" Hospital from January 2014 to December 2018. The variables age, sex, clinical manifestations, tumor location were included, hypothalamic status, pituitary status, imaging characteristics, hypothalamic involvement and relationship with the pituitary stem. PRINCIPAL RESULTS: The results were collected by a questionnaire; then it was compared by theoretical and statistical methods, systematizing the information using the InfoStat / L package for Windows. Forty-four cases were included, with a mean age of 32 ± 15.8 years, predominantly females (61.4%). The most common clinical manifestations were headache (88.6%) and visual disorders (77.2%), with lesions larger than 2 cm in diameter with suprasellar location (75.1%), hypothalamic status Grade II (45.5%) and Grade IV pituitary status (38.6%) all with enhanced contrast administration. The most significant association was demonstrated between pituitary and hypothalamic status (r = 0.61, p = <0.0001) and Puget classification (r = 0.31, p = 0.0382). CONCLUSIONS: The craniopharyngioma predominated in women in his second decade of life, with symptoms headache and visual disorders. The most common location at the region supraselar with presence of cysts, calcification and luster after the administration of contrast for techniques Computerized Axial Tomography and Nuclear Magnetic Resonance. The most significant correlation was demonstrated between the pituitary status with Puget's and the hipotalámico's classification

Craneofaringioma ectópico y síndrome de Gardner: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Ectopic craniopharyngioma and Gardner's syndrome: Case report and literature review

Introducción: El craneofaringioma representa alrededor del 3% de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. Por lo general, se localiza en la región supraselar, sin embargo, puede tener una localización atípica. Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 29 años de edad que fue intervenido de un osteoma de mandíbula a los 19 años de edad, y a quien posteriormente se le diagnosticó síndrome de Gardner. Ingresó en nuestro hospital con una paresia facial derecha de un día de evolución acompañada de diplopía. La exploración neurológica confirmó la existencia de una paresia leve del VI y VII pares craneales derechos. La resonancia magnética cerebral mostró una lesión sólido-quística, redondeada, de contorno bien definido, de unos 2cm de diámetro que ocupaba el cuarto ventrículo. El paciente fue intervenido mediante una craneotomía fosa posterior, abordaje telovelar y extirpación completa del tumor implantado a nivel del techo del cuarto ventrículo. El estudio anatomopatológico definitivo informó de un craneofaringioma adamantinomatoso. Conclusión: El craneofaringioma es un tumor que puede aparecer en otra localización diferente de la región selar-supraselar, y por mecanismos etiopatogénicos hasta ahora desconocidos su localización atípica puede guardar relación con alguna forma de poliposis adenomatosa familiar como el síndrome de Gardner

Introduction: Craniopharyngioma accounts for around 3% of all primary tumours of the central nervous system. It is usually located in the suprasellar region, although it may also have an ectopic location. Case report: The case is presented on 29 year-old male who underwent surgery for a jaw osteoma when he was 19 years old and was subsequently diagnosed with Gardner's syndrome. He was admitted in our Hospital with right facial paresis and diplopia of one day onset. The examination showed mild right VII and VI cranial nerves paresis. Magnetic resonance imaging of the brain demonstrated a rounded solid and cystic lesion with well-defined contours of about 2cm in diameter filling the fourth ventricle. The patient underwent a posterior fossa craniotomy using a telovelar approach with complete removal of the tumour implanted at roof level of the fourth ventricle. The final histology of the tumour was reported as adamantinomatous craniopharyngioma. Conclusion: Craniopharyngioma may appear in another location other than the suprasellar region. Its atypical location may be related to Gardner syndrome by still unknown pathogenic mechanisms

Aspectos novedosos en histopatología de la hipófisis / Novel aspects in histopathology of the pituitary gland

La región selar y paraselar es una área anatómica compleja en la que se pueden desarrollar una serie de enfermedades. La glándula hipofisaria puede verse afectada por una amplia gama de trastornos, que cursan con características clínicas similares. El diagnóstico de estas lesiones implica un enfoque multidisciplinar y, junto con la exploración clínica, analítica, radiológica y quirúrgica, el estudio histológico de los adenomas hipofisarios determina la conducta que tomará el médico especialista ante el paciente. Con la aparición, en los últimos años, de nuevas técnicas inmunohistoquímicas, la clasificación histopatológica se ha vuelto más compleja y amplia, ya que además de ser el gold standard del diagnóstico, tiene implicaciones pronósticas. El objetivo de esta revisión es actualizar conceptos del diagnóstico histológico de la patología hipofisaria más frecuente, de manera clara y fácil, especialmente para aquellos profesionales en contacto directo con este tipo de patología (AU)

The sellar and parasellar region is a complex anatomical area in which several diseases may develop. The pituitary gland may be affected by a wide range of conditions having similar clinical characteristics. Diagnosis of these lesions requires a multidisciplinary approach including, in addition to clinical, laboratory, imaging, and surgical findings, histological diagnosis of pituitary adenomas to guide therapeutic management. As the result of development in recent years of new immunohistochemical techniques, histopathological classification has become more complex and wide, and not only continues to be the gold standard in diagnosis, but also has prognostic implications. The aim of this review is to provide a clear and simple update of the main concepts of histological diagnosis of the most common pituitary conditions, especially for professionals in direct contact with such diseases (AU)

Obesidad hipotalámica tras intervención quirúrgica de un craneofaringioma: tratamiento con un análogo del péptido similar al glucagón tipo 1 / Hypothalamic obesity after craniopharyngioma surgery: Treatment with a long acting glucagon like peptide 1 derivated

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Manifestaciones neurológicas por hipotermia en pacientes con craneofaringioma y afectación hipotalámica / Neurological manifestations of hypothermia in patients with craniopharyngioma and hypothalamic involvement

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Guía práctica del manejo y tratamiento de los craneofaringiomas y otras lesiones paraselares / Practice guideline for diagnosis and treatment of craniopharyngioma and parasellar tumors of the pituitary gland

Los craneofaringiomas son tumores epiteliales raros localmente agresivos que habitualmente se localizan en la región selar y supraselar. El diagnóstico de sospecha del craneofaringioma se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos, posteriormente confirmados con el estudio histológico. El tratamiento de elección es la cirugía en la gran mayoría de los casos, con objeto de reducir los síntomas compresivos y resecar la mayor parte de la masa tumoral con la menor morbilidad posible. La radioterapia externa es el tratamiento estándar para el control de restos tumorales poscirugía o recidivas locales. Las lesiones paraselares son lesiones de prevalencia muy baja y engloban enfermedades neoplásicas, inflamatorias, infecciosas, embrionarias y vasculares. Su diagnóstico y tratamiento es específico según el tipo de lesión

Craniopharyngiomas are rare, locally aggressive epithelial tumors usually located in the sellar and suprasellar region. Diagnosis of craniopharyngioma is usually suggested by clinical and radiological findings that should be confirmed histologically. Surgery is the treatment of choice for most patients. The goal of surgery is to relieve compressive symptoms and to remove as much tumor as safely possible. Radiation therapy is the usual treatment to control postoperative tumor remnants and local recurrences. Parasellar lesions are low prevalent lesions and include neoplastic, inflammatory, infectious, developmental, and vascular diseases. Both their diagnosis and treatment depend on the type of lesion

Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de 3 ejes para el tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas. Parte II: Evidencias anatómicas y neurorradiológicas que definen el modelo de clasificación de 3 ejes y su utilidad para predecir el riesgo quirúrgico individual / The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part II: Anatomical and neuroradiological evidence to define triple-axis topography and its usefulness in predicting individual surgical risk

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: Este estudio analiza las evidencias patológicas y de imagen de resonancia magnética que definen la topografía de los craneofaringiomas y permiten una clasificación de las lesiones según el riesgo de daño hipotalámico que estas asocian. MATERIAL Y MÉTODOS: Se ha realizado un análisis sistemático de los métodos de clasificación topográfica empleados en las series quirúrgicas de craneofaringiomas descritas en la literatura (n = 145 series, 4.588 craneofaringiomas). También se analizaron las relaciones topográficas de casos individuales intervenidos y bien descritos de la literatura (n = 224 casos) y de casos estudiados en autopsias (n = 201 casos). Finalmente, se analizaron y compararon los estudios prequirúrgicos y posquirúrgicos de imagen de resonancia magnética de craneofaringiomas bien descritos (n = 130) para establecer un modelo diagnóstico topográfico en 3 ejes de la lesión, que permite anticipar cualitativamente el riesgo quirúrgico asociado de daño hipotalámico. RESULTADOS: Las 2 principales variables pronósticas que definen la topografía del craneofaringioma son su posición con respecto al diafragma selar y la afectación del suelo del tercer ventrículo. Un modelo diagnóstico de 5 variables, que son: edad del paciente, existencia de hidrocefalia o de alteraciones del comportamiento, posición relativa de los hipotálamos y el valor del ángulo mamilar, permiten diferenciar craneofaringiomas supraselares que comprimen el tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares) de lesiones estrictamente intraventriculares o aquellas con un crecimiento primario en el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas infundibulotuberales o no estrictamente intraventriculares). CONCLUSIONES: Un modelo de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en 3 ejes que incluya el grado de infiltración del hipotálamo es útil para la planificación del abordaje y el grado de resección. Los craneofaringiomas infundibulotuberales representan un 42% de los casos y muestran una adherencia fuerte y circunferencial al suelo del tercer ventrículo, asociando un riesgo de daño hipotalámico del 50%. El abordaje transesfenoidal endoscópico permite valorar la adherencia tumoral hipotalámica bajo visión directa

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: This study evaluates the pathological and magnetic resonance imaging evidence to define the precise topographical relationships of craniopharyngiomas and to classify these lesions according to the risks of hypothalamic injury associated with their removal. MATERIAL AND METHODS: An extensive, systematic analysis of the topographical classification models used in the surgical series of craniopharyngiomas reported in the literature(n = 145 series, 4,588 craniopharyngiomas) was performed. Topographical relationships of well-described operated craniopharyngiomas (n = 224 cases) and of non-operated cases reported in autopsies (n = 201 cases) were also analysed. Finally, preoperative and postoperative magnetic resonance imaging studies displayed in craniopharyngiomas reports (n = 130) were compared to develop a triple-axis model for the topographical classification of the selesions with qualitative information regarding the associated risk of hypothalamic injury. RESULTS: The 2 major variables with prognostic value to define the topography of a craniopharyngioma are its position relative to the sellar diaphragm and its degree of invasion of the third ventricle floor. A multivariate diagnostic model including 5 variables -patient age, presence of hydrocephalus and/or psychiatric symptoms, the relative position of the hypothalamus and the mammillary body angle- makes it possible to differentiate suprasellar craniopharyngiomas displacing the third ventricle upwards (pseudointraventricular craniopharyngiomas) from either strictly intraventricular craniopharyngiomas or lesions developing primarily within the third ventricle floor (infundibulo-tuberal or not strictly intraventricular craniopharyngiomas). CONCLUSIONS: A triple-axis topographical model for craniopharyngiomas that includes the degree of hypothalamus invasion is useful in planning the surgical approach and degree of resection. Infundibulo-tuberal craniopharyngiomas represent 42% of all cases. These lesions typically show tight, circumferential adhesion to the third ventricle floor, with their removal being associated with a 50% risk of hypothalamic injury. The endoscopically-assisted extended transsphenoidal approach provides a proper view to assess the degree and extension of craniopharyngioma adherence to the hypothalamus

Diagnóstico y tratamiento endocrinológico de las lesiones del área selar en la edad pediátrica / Endocrine diagnosis and treatment of sellar lesions in pediatric age

INTRODUCCIÓN: Las lesiones selares son heterogéneas en su naturaleza y abordaje. No todas requieren cirugía. OBJETIVOS: Describir las formas de presentación de las lesiones selares y la presencia de endocrinopatías a lo largo de la evolución, así como resaltar la importancia de la valoración endocrinológica e identificar aquellas lesiones subsidiarias de tratamiento hormonal. Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de los niños menores de 14 años remitidos a nuestro centro por lesiones selares durante 12 años. Se recogieron las siguientes variables: sexo, edad, naturaleza de la lesión, presentación clínica, tamaño, tratamiento primario y presencia de endocrinopatías. RESULTADOS: Se incluyen 45 pacientes (25 mujeres) con edades comprendidas desde los 3 meses hasta 13,5 años (media 7,2 ± 4,1) y un tiempo de seguimiento de 6,2 ± 3,7 años. Se conoce la naturaleza de la lesión en 39 casos, de los cuales 4 se han tratado eficazmente por Endocrinología: 3 prolactinomas con cabergolina, y una hiperplasia hipofisaria con levotiroxina. El motivo de consulta fueron síntomas de neuropatía y oftalmopatía en 25/45 casos, y de endocrinopatía en 13/45. El periodo de síntomas endocrinológicos previos fue de 12,6 ± 18,2 meses, frente a 2,6 ± 4,9 meses de los neurooftalmológicos (p = 0,012). En el momento del diagnóstico, 24/45 pacientes presentaban alguna endocrinopatía, ascendiendo a 37/45 al final del seguimiento. CONCLUSIONES: Las lesiones del área selar requieren un abordaje multidisciplinario. El estudio endocrinológico es imprescindible para identificar las que son subsidiarias de tratamiento hormonal. Los síntomas o signos de endocrinopatía pueden aparecer antes que los de neuropatía u oftalmopatía, por lo que es fundamental reconocerlos para adelantar el diagnóstico. La evaluación hormonal debe repetirse periódicamente a lo largo de la evolución

INTRODUCTION: Sellar masses are a heterogeneous group of lesions, both in nature and management. Not all of them require surgery. OBJECTIVES: To describe the presenting symptoms of sellar masses and endocrine abnormalities occurring during follow-up. To emphasize the significance of endocrine assessment, and to identify lesions amenable to hormonal treatment. PATIENTS AND METHODS: A retrospective review of the records of children under 14 years of age referred to our center for sellar lesions during a period of 12 years. Data collected included sex, age, nature of lesion, clinical presentation, size, treatment, and endocrine abnormalities. Results Forty-five patients (25 females) aged 7.2 ± 4.1 years (range 0.25-13.5) were enrolled. Follow-up time was 6.2 ± 3.7 years. Lesion nature was known in 39 cases, 4 of which were successfully treated at the Endocrinology Department: 3 prolactinomas (with dopamine agonist) and one thyrotroph cell hyperplasia (with levothyroxine). The most common presenting symptoms were neurological and/or visual (25/45), followed by endocrine conditions (13/45). Duration of endocrine and neuro-ophthalmic symptoms was 12.6 ± 18.2 months and 2.6 ± 4.9 months (p = 0.012), respectively. Some endocrine conditions were found in 24/45 patients at the initial evaluation and in 37/45 patients at the end of follow-up. CONCLUSIONS: Management of sellar lesions requires a multidisciplinary effort. Endocrine tests are indispensable to identify lesions amenable to hormonal treatment. Endocrine disorders usually occurred before neurological and ophthalmological symptoms, and their identification may therefore allow for earlier diagnosis. Hormone assessment should be regularly performed during follow-up

Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de 3 ejes para el tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas. Parte I: Evolución histórica del diagnóstico topográfico y métodos de clasificación de los craneofaringiomas / The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part I: Historical review of the topographical diagnosis and classification schemes of craniopharyngiomas

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Este estudio revisa la evolución histórica de los hallazgos patológicos, neurorradiológicos y quirúrgicos que han influido en el desarrollo de los conceptos sobre la topografía de los craneofaringiomas y en los diversos métodos de clasificación topográfica de estas lesiones. MATERIAL Y MÉTODOS Se ha realizado un análisis sistemático de los métodos de clasificación topográfica empleados en las series quirúrgicas de craneofaringiomas descritas en la literatura (n = 145 series, 4.588 craneofaringiomas), con el objetivo de describir los hallazgos anatómicos fundamentales que han guiado el desarrollo de las clasificaciones topográficas empleadas a lo largo de la historia. Estos hallazgos se han comparado con las relaciones topográficas de casos individuales bien descritos de craneofaringiomas intervenidos (n = 224 casos), así como de casos no operados estudiados en autopsias (n = 201 casos). RESULTADOS: Las 2 principales variables que definen la topografía de un craneofaringioma son su posición con respecto al diafragma selar y su grado de invasión del suelo del tercer ventrículo. Los tumores supraselares que desplazan hacia arriba el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares) pueden extirparse totalmente de forma segura y deben distinguirse de los tumores que han crecido de forma primaria en el suelo del tercer ventrículo. CONCLUSIONES: Un modelo de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en 3 ejes que incluya el grado de infiltración del hipotálamo es útil para la planificación del abordaje y el grado de resección. Los craneofaringiomas infundibulotuberales asocian el mayor riesgo de daño hipotalámico, en torno al 50%. El abordaje transesfenoidal endoscópico permite valorar la topografía de la lesión y su grado de adherencia tumoral hipotalámica bajo visión directa

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: This study reviews the historical evolution of pathological, neuroradiological and surgical evidence that influenced the topographical concepts andclassification schemes of craniopharyngiomas. MATERIAL AND METHODS: An extensive, systematic analysis of the surgical series of craniopharyngiomas reported in the literature was performed (n= 145 series, 4,588 tumours) todescribe the fundamental anatomical findings guiding the topographical classification schemes used for this tumour throughout history. These findings were compared with topographical relationships reported for well-described operated craniopharyngiomas (n = 224 cases) as well as for non-operated cases studied in autopsies (n = 201 cases). RESULTS: Two major variables define the topography of a craniopharyngioma: its position relative to the sellar diaphragm and its degree of invasion of the third ventricle floor. Suprasellarlesions displacing the third ventricle floor upwards (pseudointraventricular craniopharyngiomas) are amenable to safe, radical resection and must be differentiated from lesions developing primarily within the third ventricle floor (infundibulo-tuberal or not strictly intraventricular craniopharyngiomas). The latter group typically shows tight, circumferential adhesion to the third ventricle floor and represents approximately 40% of all cases. CONCLUSIONS: A triple-axis topographical model for craniopharyngiomas that includes the degree of hypothalamus invasion is useful in planning surgical approach and degree of resection. The group of infundibulo-tuberal craniopharyngiomas associates the highest risk of hypothalamic injury (50%). The endoscopically-assisted extended transsphenoidal approach provides a proper view to assess the topography of the craniopharyngioma and its degree of adherence to the hypothalamus

Pérdida visual aguda en el embarazo causada por craneofaringioma / Acute visual loss in pregnancy caused by craniopharyngioma

CASO CLÍNICO: Gestante de 38 años, acude a urgencias por déficit visual agudo y afectación campimétrica. Las pruebas de neuroimagen ponen de manifiesto una tumoración compatible con craneofaringioma. Se realiza la resección quirúrgica mejorando la función visual y continuando su embarazo normalmente. DISCUSIÓN: Es conocido que los adenomas hipofisarios pueden crecer en el embarazo, sin embargo este hecho es inusual en los craneofaringiomas. Estos suelen manifestarse con clínica visual dada su topografía supraselar. El tratamiento de elección es quirúrgico, dependiendo el pronóstico fundamentalmente de su resección completa

CASE REPORT: A 38-year-old female, at 20-weeks gestation, experienced a sudden visual loss and visual-field abnormalities. The neuroimaging tests showed a craniopharyngioma. Surgical removal was performed with a successful outcome as regards the pregnancy and visual function. DISCUSSION: It is known that pituitary adenomas may grow during pregnancy; however this is unusual in craniopharyngiomas. They usually present with visual problems due to their suprasellar topography. Surgery is the treatment of choice, the outcome essentially depending on its complete resection

Consecuencias metabólicas del craneofaringioma y su tratamiento / Metabolic consequences of craniopharyingioma and their management

La mayoría de los pacientes diagnosticados de craneofariongioma sobreviven a largo plazo pero lo hacen con importantes secuelas. Entre las secuelas endocrinometabólicas nos encontramos una prevalencia muy alta de panhipopituitarismo y diabetes insípida que se deben principalmente al tratamiento quirúrgico. También mayor obesidad que en la población general que tiende a empeorar con el paso del tiempo y que se debe a un menor metabolismo basal y a menor actividad física con una ingesta comparable o menor que la de los controles pareados. Se han detectado numerosas alteraciones hormonales que podrían ser las responsables de estos cambios en el balance energético. Los pacientes cuyo tumor afectaba al hipotálamo son especialmente susceptibles. En estrecha relación con la obesidad se aprecia un aumento de los factores de riesgo cardiovascular y de la morbimortalidad por enfermedad cardiovascular. Otras secuelas son las alteraciones del sueño, de la termorregulación, de la sed y una menor masa ósea. Aunque apenas existen estudios randomizados que comparen distintos tratamientos en el manejo del craneofaringioma, no parece que la actitud terapéutica sea determinante en la aparición de estas secuelas (AU)

Most patients diagnosed with craniopharyngioma survive long-term, but suffer many consequences of the disease and its treatment. Among the metabolic consequences, there is a high prevalence of panhypopituitarism and diabetes insipidus, mainly due to the surgical treatment. Obesity is also more prevalent in these patients than in the general population, and gets worse with time. It is a consequence of a diminished basal metabolic rate and a lower physical activity compared to that of matched controls, with a similar or lower caloric intake. Many different hormonal alterations that could be responsible for those changes in the energy balance have been found. Patients whose tumor involved the hypothalamus are more prone to develop obesity and its consequences. Cardiovascular risk factors are also more prevalent in these patients, leading to a high cardiovascular morbidity and mortality. Sleep disturbances, dysfunction in thermoregulation and thirst and a lower bone mineral density can also be found. Although randomized clinical trials comparing different treatments are lacking, it looks like therapeutic strategies have a minor influence on the risk of long-term sequelae (AU)

Tratamiento del craneofaringioma quístico con 90Y-coloide. Presentación de 4 casos clínicos / Treatment of cystic craniopharyngioma with 90Y-Colloid. Four clinical cases

El craneofaringioma es un tumor intracraneal histológicamente benigno y frecuentemente quístico que puede presentar un comportamiento agresivo por compresión de estructuras vecinas. Su manejo terapéutico es complicado ya que si bien el tratamiento de elección suele ser la cirugía, esta no está exenta de una gran morbimortalidad y recidiva tumoral frecuente. En aquellos craneofaringiomas con un componente quístico importante la irradiación interna del tumor con isótopos radiactivos supone una alternativa a los tratamientos convencionales. Se presentan 4 casos de pacientes con craneofaringiomas quísticos tratados mediante administración intraquística con 90Y-coloide y su evolución después del tratamiento(AU)

Craniopharyngioma is a histologically benign and frequently cystic intracranial tumor. It may present aggressive behavior due to compression of nearby structures. Its therapeutic management is complicated because, although surgery is the usual treatment of choice, it is not exempt of high morbidity and mortality, and frequent tumor recurrence. In craniopharyngiomas with a significant cystic component, internal irradiation with radioactive isotopes is a therapeutic alternative to conventional treatments. We present the cases of four patients with cystic craniopharyngiomas who were treated with intracystic administration of 90Y-colloid, and their evolution after the therapy(AU)

Endoscopia endonasal de base de cráneo / Endonasal skull base endoscopy

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVO: Las técnicas endoscópicas aplicadas a la base de cráneo han experimentado un fulgurante avance en los últimos años. Este trabajo plantea como objetivo la revisión sistemática de, a su vez, las revisiones sistemáticas publicadas en la literatura inglesa, para examinar las conclusiones y las evidencias halladas en los estudios que comparan cirugía abierta frente a endoscópica de base de cráneo. MATERIAL Y MÉTODOS: Se ha realizado una revisión sistemática cualitativa en las bases de datos MEDLINE y EMBASE de la literatura inglesa disponible desde el año 2000, seleccionando las revisiones sistemáticas, metaanálisis y revisiones de medicina basada en la evidencia de las diferentes patologías de la base de cráneo, focalizándonos en el impacto de la cirugía endoscópica y en la comparativa entre los abordajes endonasales endoscópicos y transcraneales. RESULTADOS: Los abordajes endoscópicos endonasales han alcanzado tasas de resección completa de craneofaringiomas y cordomas, superior a los abordajes transcraneales clásicos. Respecto a los meningiomas de fosa craneal anterior, los abordajes transcraneales consiguen una tasa de resección completa mayor que los abordajes endoscópicos con una tendencia favorable a la endoscopia, en cuanto a pronóstico visual. Los abordajes endoscópicos han alcanzado minimizar las complicaciones postoperatorias en el tratamiento de las fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR), encefaloceles, meningoceles, craneofaringiomas y cordomas, salvo la fístula de LCR postoperatoria. CONCLUSIONES: Estudios de mayor evidencia deben ser planteados para establecer de forma definitiva las posibles diferencias entre abordajes endonasales endoscópicos y transcraneales

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The endoscopic endonasal techniques used in skull base surgery have evolved greatly in recent years. Our study objective was to perform a qualitative systematic review of the likewise systematic reviews in published English language literature, to examine the evidence and conclusions reached in these studies comparing transcranial and endoscopic approaches in skull base surgery. MATERIAL AND METHODS: We searched the references on the MEDLINE and EMBASE electronic databases selecting the systematic reviews, meta-analyses and evidence based medicine reviews on skull based pathologies published from January 2000 until January 2013. We focused on endoscopic impact and on microsurgical and endoscopic technique comparisons. RESULTS: Full endoscopic endonasal approaches achieved gross total removal rates of craniopharyngiomas and chordomas higher than those for transcranial approaches. In anterior skull base meningiomas, complete resections were more frequently achieved after transcranial approaches, with a trend in favour of endoscopy with respect to visual prognosis. Endoscopic endonasal approaches minimised the postoperative complications after the treatment of cerebrospinal fluid (CSF) leaks, encephaloceles, meningoceles, craniopharyngiomas (..) (AU)

Abordaje endonasal endoscópico extendido a la base del cráneo / No disponible

Objetivos Se han desarrollado diversos abordajes a la base del cráneo utilizando el seno esfenoidal como corredor quirúrgico. El uso del endoscopio ha facilitado extender los límites tradicionales del abordaje transesfenoidal clásico, tanto en el plano sagital como en el plano coronal. En este trabajo revisamos los resultados de nuestra casuística aplicando este nuevo recurso. Método Se realizó un estudio descriptivo de una serie de 127 pacientes con lesiones de base de cráneo, operados por abordajes endonasales endoscópicos extendidos en el servicio de neurocirugía del Hospital Hermanos Ameijeiras, desde enero del 2007 hasta diciembre del 2010. El estudio se centró en el análisis de variables como: tipo de lesión, abordaje quirúrgico, grado de resección de la lesión y complicaciones quirúrgicas. Resultados Las lesiones intervenidas fueron: 61 adenomas invasivos, 26 meningiomas, 21 craneofaringiomas, 10 cordomas, 4 fístulas de líquido cefalorraquídeo, 2 lesiones malignas, 2 orbitopatías tiroideas y un meningoencefalocele. En las lesiones tumorales el índice de (..) (AU)