Chromogranin A (CgA) as a biomarker in carcinoid heart disease and NETG1/G2 neuroendocrine neoplasms of the small intestine (SI-NENs) related carcinoid syndrome

IntroductionProgression of carcinoid syndrome (CS) to carcinoid heart disease (CHD) is difficult to predict. This retrospective analysis evaluates the use of chromogranin A (CgA), a biomarker widely used in the diagnosis of neuroendocrine tumours (NET), in monitoring CS and disease progression.Patients and methods108 patients with confirmed CS, selected from a group of 351 patients with neuroendocrine neoplasms of the small intestine (SI-NENs), including NETG1 well 40% and NETG2 60% moderately differentiated NET. CgA concentration was measured during initial diagnosis and clinical follow up in 84 patients, 27 of them subsequently developed CHD. The patient's overall survival (OS) was evaluated using the Kaplan-Meier method.ResultsPatients with CHD, were found to have significantly shorter OS than patients with CS but without CHD (67.22 vs. 73.03 months). Univariate and multivariate analyses revealed that initial high concentration of CgA and/or increased concentration of CgA is significantly associated with decreased median OS in patients with CS (p<0.05).ConclusionCgA has potential as a clinically useful biomarker in reporting disease status and predicting outcome in patients with CS and with CHD. (AU)

IntroducciónLa progresión hacia la afectación cardiaca en el síndrome carcinoide (SC) es difícil de predecir. En el presente análisis retrospectivo se evaluó el uso de la cromogranina A (CgA), un biomarcador ampliamente utilizado en el diagnóstico de los tumores neuroendocrinos (TNE), en el seguimiento del SC y en la progresión de la enfermedad.Pacientes y métodosSe incluyeron 108 pacientes con SC confirmado, seleccionados de un grupo de 351 pacientes con tumores neuroendocrinos del intestino delgado (TNE-ID). El 40% de pacientes tenían un TNE G1 bien diferenciado y un 60% un TNE G2 moderadamente diferenciado. Los niveles de CgA se determinaron en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento en 84 pacientes, 27 de los cuales desarrollaron afectación cardiaca. La supervivencia global de los pacientes se evaluó mediante el método de Kaplan-Meier.ResultadosLos pacientes con afectación cardiaca tuvieron una supervivencia global significativamente más corta que aquellos sin ella (67,22 frente a 73,03 meses). El análisis univariado y multivariado mostró que los niveles inicialmente altos de CgA y/o los niveles elevados de CgA durante la evolución se asocian de forma significativa con una menor supervivencia global en los pacientes con SC (p<0,05).ConclusiónLa CgA constituye un biomarcador clínicamente útil para evaluar la progresión de la enfermedad y la afectación cardiaca en pacientes con SC. (AU)

Diarrea crónica, síndrome constitucional e insuficiencia cardiaca. ¿Manifestaciones de una misma entidad? / Chronic diarrhea, weight loss and heart failure. Features of the same disease?

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Tumor carcinoide ovárico insular asociado a cardiopatía carcinoide / Ovarian insular carcinoid tumor responsible for carcinoid heart disease

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Cardiopatía carcinoide como presentación inicial de síndrome carcinoide / Carcinoid cardiopathy as the first manifestation of carcinoid syndrome

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Ecocardiografía tridimensional en la cardiopatía carcinoide / Three-dimensional echocardiography in carcinoid heart disease

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Ausencia valvular tricuspídea por enfermedad cardiaca carcinoide severa / No disponible

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Captación focal miocárdica con 111 In-pentetreótido (spect/tac), en un paciente con tumor carcinoide / Focal myocardial uptake in a patient with carcinoid tumor by indium-111-pentetreotide on SPECT/CT

We present a case of a 44 year old man with flushing, diarrhea and markedly elevated 24 hour urinary 5-HIAA level, who was referred for an indium-111 pentetreotide study, after the excision of a carcinoid tumor in the terminal ileum. Scan findings revealed focal uptake in the myocardium and liver, suspicious for metastases. Subsequent transthoracic echocardiogram failed to demonstrate a cardiac lesion. Previously, our group has unequivocally demonstrated the usefulness of software fusion of SPECT and CT imaging in the evaluation of a carcinoid metastasizing to the myocardium. This case illustrates that hardware SPECT/CT fusion imaging utilizing indium-111 pentetreotide to evaluate metastatic carcinoid tumors can be useful. In addition, the echocardiogram can yield false negative results, because of a smaller lesion size and the influence of an operator-dependent factor

Presentamos un caso de un paciente de 44 años con rubefacción, diarrea y un nivel considerablemente elevado de 5-HIAA urinario en 24 horas, y que fue referido para la realización de un estudio 111In-pentetreótido, tras la escisión de un tumor carcinoide del íleon terminal. Los hallazgos de la gammagrafía revelaban captación focal en miocardio e hígado, sospechosa de metástasis. Un ecocardiograma transtorácico posterior no logró demostrar una lesión cardíaca. Anteriormente nuestro grupo había demostrado sin lugar a dudas la utilidad del software de fusión de imágenes de tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y tomografía axial computarizada (TAC) para la evaluación de un tumor carcinoide que metastatiza en miocardio. Este caso demuestra que el hardware de fusión de imágenes SPECT/TAC utilizando 111In-pentetreótido para evaluar los tumores carcinoides metastásicos puede ser útil. Además, el ecocardiograma puede dar lugar a falsos resultados negativos, debido a un tamaño de lesión más pequeño y a la influencia de un factor dependiente del operador (AU)