Adenocarcinoma mucinoso gigante de glándula submandibular: presentación de un caso extremadamente infrecuente / Giant mucinous adenocarcinoma of the submandibular gland. Report on an extremely rare case

El adenocarcinoma mucinoso es una entidad patológica poco frecuente dentro de las neoplasias que afectan a las glándulas salivales. Se presenta el caso de una paciente de 89 años con antecedentes de un aumento de volumen en el cuello. Al examen físico se constató una tumoración que abarcaba toda la región cervical derecha y se extendía desde la región submandibular hasta la región clavipectoral homolateral. El estudio histopatológico confirmó un adenocarcinoma mucinoso de bajo grado. Se efectuó una disección del cuello extendida a piel y luego se reconstruyó la zona con un colgajo miocutáneo de músculo pectoral mayor, debido al defecto generado por la eliminación del gran volumen tumoral.En conclusión, se presenta un caso extremadamente infrecuente de adenocarcinoma mucinoso de glándula submandibular de tamaño gigante. (AU)

Mucinous Adenocarcinoma is a rare pathological entity within neoplasms that affect the salivary glands. The case of an 89-year-old female patient with a history of increased volume in the neck is presented. Physical examination revealed a tumor that covered the entire right cervical region and extended from the submandibular region to the ipsilateral clavipectoral region. The histopathological study confirmed a low grade Mucinous Adenocarcinoma. A neck dissection extended to the skin was performed and then the area was reconstructed with a myocutaneous flap from the pectoralis major muscle due to the defect generated by the removal of the large tumor volume.In conclusion, an extremely rare giant-sized mucinous adenocarcinoma of the submandibular gland is presented.

Carcinoma coloide pancreático y tumor del estroma gastrointestinal del estómago sincrónicos: reporte de caso y revisión de la literatura / Colloid Carcinoma of the pancreas and synchronous gastrointestinal stromal tumour of stomach. A case report and review of the literature

El carcinoma coloide (CC) es una variante histológica inusual del adenocarcinoma ductal del páncreas, el cual se caracteriza por la presencia de grandes lagos de mucina extracelular que contiene células neoplásicas y está asociado a una mejor sobrevida a los cinco años, comparada con los adenocarcinomas ductales (DAC) tubulares o no tipo especial (NOS).Presentamos el caso de una paciente mujer de 74 años con una lesión multiquística de tabiques finos en cola de páncreas con diagnóstico clínico radiológico sugestivo de cistoadenoma seroso vs. neoplasia mucinosa. En el acto operatorio se evidenció una lesión de 10 x 6 cm, que infiltraba hilio esplénico y mesocolon transverso. Por otro lado, se identificaron dos nódulos en la pared del fondo gástrico que también fue resecado en conjunto. El estudio anatomopatológico concluyó que la tumoración del páncreas correspondía a un CC asociado incidentalmente a un tumor del estroma gastrointestinal (GIST) de fondo gástrico.(AU)

Colloid carcinoma (CC) is a rare histological type of adenocarcinoma of the pancreatic duct and is characterized by the presence of large lakes of extracellular mucin containing neoplastic cells. Its 5 year prognosis is more favourable than that of ductal, tubular or not otherwise specified (NOS) adenocarcinomas.We present the case of a 74-year-old woman with a thin walled, multicystic lesion in the tail of the pancreas, radiologically suggestive of a serous cystadenoma as opposed to a mucinous neoplasm. Surgery revealed a 10 x 6 cm lesion invading the splenic hilum and transverse mesocolon. Two nodes on the wall of the gastric fundus were also removed. Histopathology showed the pancreatic tumour to be a colloid carcinoma with a synchronous gastrointestinal stromal tumour of the gastric fundus.(AU)

Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes renal: aportación de 2 nuevos casos y revisión de la literatura / Mucinous tubular and renal spindle cell carcinoma: contribution of 2 new cases and review of the literature

INTRODUCCIÓN: Los carcinomasmucinosos tubulares y de células fusiformes (CMTF)son un subtipo relativamente infrecuente de carcinoma renal (CCR). Están compuestos por célulastubulares y fusiformes con un estroma mucinoso.Generalmente son tumores de bajo grado y estánlimitados al riñón, por lo que habitualmente tienenbuen pronóstico. Reportamos dos nuevos casos deCMTF tratados en nuestra institución.MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó una revisiónde todos los tumores renales intervenidos en nuestro hospital desde el año 2008 hasta el año 2019, seleccionando los pacientes diagnosticados de CMTF.Se evaluaron las características clinicopatológicasy la evolución de los pacientes. Así mismo, se realizó una revisión exhaustiva de la literatura publicada para comparar los hallazgos descritos con los denuestros casos.RESULTADOS: Dos pacientes fueron incluidos enel estudio, un varón de 50 años ( caso 1) y una mujer de55 años ( caso 2). El diagnóstico fue ecográfico, de forma incidental en el caso 1 y a partir del estudio de undolor en flanco, en el caso 2. El tratamiento fue quirúrgico mediante nefrectomía parcial y radical respectivamente. Tras un seguimiento medio de 70 meses ambos pacientes están vivos y libres de enfermedad.CONCLUSIÓN: El carcinoma mucinoso tubular yde células fusiformes (CMTF) es un tumor renal infrecuente, habiéndose publicado aproximadamente doscentenares de casos. Aún hay incógnitas que resolversobre su diagnóstico y comportamiento, de ahí la importancia de reportar nuevos casos que nos permitanaumentar su conocimiento y mejorar el manejo denuestros pacientes.

INTRODUCTION: Mucinous tubularand spindle cell carcinomas (MTSC) are a relativelyrare subtype of renal cell carcinoma (RCC) . These tumors are composed by tubular and spindle cellareas within a mucinous stroma. They are generallylow-grade nuclei tumors and limited to the kidney, sothey usually have a favorable prognosis. We report twonew cases of MTSC treated at our institution.MATERIALS AND METHODS: We reviewed therenal tumors surgery database of our hospital from2008 to 2019, selecting patients diagnosed with CMTF.We evaluated clinicopathological data and evolution ofthe patients. We also reviewed the published literatureto compare it with our findings. RESULTS: Two patients were included in the study,a 50-year-old male (case 1) and a 55-year-old female (case 2). The diagnosis was made by ultrasound asan incidental fi nding in case 1 and during the studyof fl ank pain in case 2. Treatment was surgical withpartial and radical nephrectomy respectively. After amean follow-up of 70 months, both patients are aliveand disease-free.CONCLUSION: Mucinous tubular and spindle cellcarcinomas (MTSC) is a rare renal tumor, approximately two hundred cases have been published. Thereare questions yet to be answered about their diagnosisand behaviour so it is of utmost importance to reportnew cases in order to increase our knowledge and improve patient care.

Análisis del comportamiento clínico-patológico del cáncer de mama mucinoso: primer estudio multicéntrico en México. Revisión a 10 años / Analysis of the clinical-pathological behaviour of mucinous carcinoma of the breast: First multicentre study in Mexico-review at 10 years

Introducción El carcinoma mucinoso de mama es una histología poco frecuente, al que se le ha atribuido buen pronóstico, sin embargo, hay pocos datos sobre su comportamiento en población mexicana. Material y métodos Estudio retrospectivo, descriptivo y observacional de tres centros oncológicos de referencia en México, se analizaron características clínicas e histopatológicas de pacientes con carcinoma mucinoso de mama en el periodo comprendido de 2007 a 2017. Resultados Se diagnosticaron 152 pacientes con carcinoma mucinoso puro de mama. Mediana de edad de 56 años. Se encontró asociación entre el tamaño tumoral (p = 0,002) y la afección ganglionar (p < 0,001) con la supervivencia global. Para supervivencia libre de enfermedad, se identificó como factor asociado la afección ganglionar y el inmunofenotipo; con una media de supervivencia libre de enfermedad (SLE) de 143,5 meses para luminal A, 115,4 meses para luminal B, 81 meses para triple negativo y 16 meses para Her 2, p < 0,001. Conclusiones La afección ganglionar es un factor de riesgo para recurrencia de cáncer de mama mucinoso. El tamaño tumoral y una mayor afección ganglionar se relacionaron con un pronóstico adverso en la supervivencia global. (AU)

Introduction Mucinous carcinoma of the breast is an infrequent histological type. Prognosis is believed to be good but there are few data on its behaviour in the Mexican population. Material and methods Retrospective, descriptive, observational study performed in 3 oncological referral centres in Mexico. We analysed the clinical and histopathological characteristics of patients with mucinous carcinoma of the breast between 2007 and 2017. Results A total of 152 patients were diagnosed with pure mucinous breast carcinoma. The median age was 56 years. An association was found between tumoural size (p = 0.002) and lymph node involvement (p < 0.001) with overall survival. The factors associated with disease-free survival were lymph node involvement and immunophenotype. Mean disease-free survival was 143.5 months for luminal A, 115.4 months for luminal B, 81 months for triple negative and 16 months for Her 2, p < 0.001. Conclusions Lymph node involvement is a risk factor for recurrence of mucinous carcinoma of the breast. Tumoural size and greater lymph node involvement are related to worse overall survival. (AU)

"Glándulas floridas profundas" en cáncer de cérvix, ¿es un precursor del adenocarcinoma mucinoso endocervical de tipo gástrico? / "Florid deep glands" in cervical cancer, a precursor of mucinous gastric-type endocervical adenocarcinoma?

OBJETIVO: se presentan dos casos clínicos de adenocarcinoma endocervical, uno del tipo adenocarcinoma mucinoso endocervical de tipo gástrico y otro adenocarcinoma endocervical in situ, con el fin de aportar la evolución de este tipo de adenocarcinomas desde lesiones premalignas. MATERIAL Y MÉTODOS: caso clínico. RESULTADOS: no procede. CONCLUSIONES: podría existir cierto vínculo entre la lesión "glándulas floridas profundas" y el adenocarcinoma mucinoso de desviación mínima o adenoma maligno; este conlleva un diagnóstico difícil debido a la que la mayoría de biopsias suelen ser poco representativas

OBJECTIVE: Two clinical cases of endocervical adenocarcinoma are presented, the first one is a mucinous gastric-type endocervical adenocarcinoma and the second one is endocervical adenocarcinoma in situ; in order to provide the evolution of this type of adenocarcinomas from premalignant lesions. MATERIAL AND METHODS: Clinical case. RESULTS: Not applicable. CONCLUSIONS: There could be some link between the lesion "florid deep glands" and the minimal deviation adenocarcinoma of mucinous type or adenoma malignum; this leads to a difficult diagnosis because most biopsies are usually unrepresentative

Lung Adenocarcinoma Presenting as a Multiple Cavitary Disease / Adenocarcinoma pulmonar que se presenta como una enfermedad cavitada múltiple

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Adenocarcinoma mucinoso de próstata tipo urotelial con células en anillo de sello y elevación del Ca 19.9 y Cea. Revisión de la literatura a propósito de un caso / Mucin-producing urothelial type prostatic adenocarcinoma with signet ring cells and increased Ca 19.9 and Cea. Case report and literature review

Objetivo: El adenocarcinoma primario de próstata de tipo urotelial es extremadamente infrecuente. La presencia de células en anillo de sello es excepcional, siendo más atípica aún en su variante mucinosa. Su estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico juegan un papel fundamental. Métodos: Revisión de la literatura a propósito del caso de un varón de 66 años con elevación de Ca 19.9 y CEA, y niveles de PSA normales, asociado a sintomatología del tracto urinario inferior (mucosuria, estranguria y hematuria) diagnosticado mediante biopsia prostática transrectal tras RMN multiparamétrica de un adenocarcinoma mucinoso de próstata tipo urotelial con células en anillo de sello. Resultados: En la revisión efectuada se han encontrado descritos 23 casos. No se ha encontrado en la literatura ningún caso diagnosticado a raíz de una elevación del Ca 19.9. En nuestro caso, tras el diagnóstico fue tratado mediante prostatectomía radical retropúbica con linfadenectomía ilio-obturatriz bilateral, con normalización posterior de los marcadores tumorales; sin embargo, presentó afectación secundaria pulmonar y progresión tumoral pélvica a pesar de tratamiento quimioterápico. Conclusiones: La elevación de marcadores tumorales asociada (Ca 19.9, CEA) es extraordinaria en este tipo de tumores. No existe un algoritmo de tratamiento, sin embargo la cirugía (prostatectomía radical) con o sin tratamiento adyuvante quimioterápico representa una alternativa en su manejo terapéutico

Objective: Primary Mucin-producing Urothelial-type Adenocarcinoma of Prostate is extremely infrequent. The presence of signet ring cells is exceptional, more atypical in its mucinous variant. Anatomopathological and immunohistochemical study play a key role. Methods: Bibliographic review and case report of a 66-year-old man with Ca 19.9 and CEA elevation, and normal PSA levels, associated with lower urinary tract symptoms (mucosuria, hesitancy and hematuria). He was diagnosed with mucin-producing urothelial-type adenocarcinoma of the prostate with signet ring cells by transrectal prostate biopsy after multiparametic MRI. Results: We found 23 cases described in our review. No case diagnosed following an elevation of Ca 19.9 was found in the literature. In our case, after diagnosis, he was treated with retropubic radical prostatectomy and bilateral ilio-obturator lymph node dissection, with subsequent normalization of tumor markers; however, he presented secondary pulmonary involvement and pelvic tumor progression despite chemotherapy treatment. Conclusions: The elevation of associated tumor markers (Ca 19.9, CEA) is extraordinary. There is no treatment algorithm, however surgery (radical prostatectomy) with or without adjuvant chemotherapy treatment represents an alternative in its therapeutic management

Neoplasia papilar mucinosa intraductal de conducto principal en un paciente con páncreas divisum / Intraductal papillary mucinous neoplasm of the main duct in a patient with pancreas divisum

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¿Es la apendicectomía un tratamiento válido en las neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado? / Is appendectomy a valid treatment in low-grade appendiceal mucinous neoplasms (lamn)?

Introducción: las neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado son una patología infrecuente, cuyo manejo quirúrgico ha variado en los últimos anos. Métodos: estudio retrospectivo de pacientes con diagnostico anatomopatologico de neoplasias mucinosas apendiculares de bajo grado. Resultados: se incluyeron 28 pacientes con una edad mediana de 63 años. La clínica predominante de presentación fue la apendicitis aguda en 11 pacientes (39,3%). El 35,7% se abordaron mediante laparoscopia. En el 39,3% se describe perforación apendicular y el 25% presentan moco libre en la cavidad abdominal. En el 60,7% se realizo de inicio una apendicectomia, presentando el estudio anatomopatologico afectación de los bordes en 5 pacientes. En 4 de los 5 se amplió la resección, sin evidencia de enfermedad residual. Conclusiones: la apendicetomía es el tratamiento recomendado en las neoplasias mucinosas de bajo grado. Si existen márgenes afectos se debe individualizar el tratamiento, valorando el seguimiento como una opción a considerar

Introduction: low-grade appendiceal mucinous neoplasms are an infrequent pathology, whose surgical management has varied in recent years. Methods: retrospective study of patients with anatomopathological diagnosis of low grade appendiceal mucinous neoplasms. Results: twenty-eight patients with a median age of 63 years were included. The main clinical presentation was acute appendicitis in 11 patients (39.3%). 35.7% were approached by laparoscopy. In 39,3% patients is described appendicular perforation and 25% present free mucus in the abdominal cavity. In 60,7% patients was performed an appendectomy, presenting the pathological study the border affected in 5 patients. In 4 of the 5 resection was extended, without evidence of residual disease. Conclusions: appendectomy is the recommended treatment in low grade mucinous neoplasms. If there borders are affected, treatmentshould be individualized, assessing follow-up as an option to be considered

Calcificación psamomatosa en un adenocarcinoma gástrico. Descripción de un caso y revisión bibliográfica / Psammomatous calcification in a gastric carcinoma. A case report and a review of the literature

La presencia de calcificaciones de tipo distrófico en el cáncer gástrico es un hallazgo infrecuente y normalmente asociado a neoplasias mucinosas. Son excepcionales las calcificaciones en forma de cuerpos de psamoma, habiéndose publicado solo 7 casos en la literatura. Presentamos el caso de un paciente varón de 73 años con adenocarcinoma gástrico tubular, en el que se identifican múltiples calcificaciones globulares de tipo psamomatoso, de localización intratumoral y discutimos la posible patogenia y relevancia pronóstica (AU)

Dystrophic calcification in gastric carcinoma is an unusual finding usually associated with mucinous carcinomas. Psammomatous calcification is rare; indeed there are only seven cases reported to date. We present a case of a 73 year old male with tubular adenocarcinoma that revealed numerous globular shaped calcified bodies of psammomatous type within the tumor. The pathogenesis and prognostic significance are discussed (AU)

Mucinous adenocarcinoma on perianal fistula. A rising entity?

Introduction. Mucinous adenocarcinoma on perianal fistula is a rare entity; it could be underdiagnosed because it behaves often as a regular perianal fistula. Materials and methods. We have recently treated four cases in our unit. We present them and review the literature, emphasizing on clinical characteristic and therapeutic options. The four patients were male with a mean age of 64. Three of them were classified as locally advances cases and therefore treated with neoadjuvant therapy. Results. All of them underwent laparoscopic abdominoperineal escisión. Surgical specimens are described and clinical characteristic specified. Review of the literature shows that this disease has a very high potential risk of local recurrence and we must be aggressive with the resection. Sometimes plastic surgery is needed to reconstruct the perianal wound. Conclusions. Mucinous adenocarcinoma associated with anal fistula is a rare disease. Neoadjuvant chemoradiotherapy followed by an adequate abdominoperineal excision may result in favourable outcomes

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Tumor mucinoso de colon simulando un quiste hidatídico / Right-colon mucinous adenocarcinoma mimicking a hydatid cyst

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¿Qué hacer cuando se descubre un seudomixoma peritoneal durante la reparación de una hernia de pared abdominal? / What should we do when a peritoneal pseudomixoma is discovered during the repair of an abdominal wall hernia?

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Carcinoma seroso peritoneal y adenocarcinoma mucinoso apendicular sincrónicos. Estudio inmunohistoquímico y molecular / Synchronous serous peritoneal carcinoma and mucinous appendicular adenocarcinoma. Immunohistochemical and molecular study

Paciente mujer de 60 años, en seguimiento por historia familiar de cáncer de mama y ovario, en la que se detectaron implantes tumorales peritoneales y depósitos de mucina en serosa apendicular. Los implantes peritoneales fueron diagnosticados de carcinoma seroso tipo ovárico/peritoneal con inmunofenotipo característico, siendo la mucina acelular. Se realizaron estudios de mutación de KRAS y BRAF mediante PCR que demostró la presencia de mutación GD12 únicamente en el componente mucinoso, lo que permitió mostrar la existencia de una doble neoplasia. La cirugía posterior confirmó la existencia sincrónica de un adenocarcinoma mucinoso apendicular y un carcinoma seroso peritoneal. Creemos que este caso permite ilustrar que la incorporación de los estudios moleculares en la actividad asistencial del patólogo puede aportarnos información adicional con valor diagnóstico (AU)

A 60 year old female with a family history of ovarian and breast cancer underwent a follow-up laparoscopic exploration which revealed peritoneal implants and mucinous deposits on the appendicular surface. The peritoneal implants were diagnosed as serous carcinoma with a characteristic immunophenotype, while the mucinous material was acellular. KRAS and BRAF mutation studies with PCR showed a GD12 mutation in the mucinous component only, suggesting the presence of a synchronous carcinoma. Subsequent cytorreductive surgery confirmed the presence of an infiltrating appendicular mucinous adenocarcinoma, synchronous with the peritoneal infiltrating serous carcinoma. We believe that this case, where the different immunohistochemical and molecular profiles allowed a correct diagnosis of two independent neoplasms, emphasizes the value of molecular studies in routine diagnostic procedure (AU)

Carcinoma mucinoso primario cutáneo: presentación de un caso / Primary Mucinous Carcinoma of the Skin: A Case Report

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Adenocarcinoma de apéndice con extensión extraapendicular: Análisis clínico-quirúrgico e histológico de 27 casos / Adenocarcinoma of the appendix with extra-appendicular spread: Clinico-surgical and histologic analysis of 27 cases

Fundamento y objetivos: La neoplasia apendicular con extensión extraapendicular puede mostrarse con diferentes patrones clínicos, entre ellos el pseudomixoma peritoneal (PMP). Analizamos los resultados de una serie clínica tratada en nuestro centro. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con carcinomatosis peritoneal apendicular (desde enero de 2012 hasta mayo de 2015). Resultados: Veintisiete pacientes consecutivos. Edad mediana 63 años (26-73), 14 varones. Índice de carcinomatosis peritoneal=16±8 (3-31). El origen tumoral supuesto preoperatoriamente fue el apéndice en 23, el ovario en 3 y urotelial en uno. Mortalidad postoperatoria 2 pacientes (7,4%). El 36% de los restantes presentó morbilidad. Morbilidad mayor (Clavien-Dindo grados 3 y 4) en 3 pacientes (12%). Conclusiones: Los adenocarcinomas mucinosos extraapendiculares pueden manifestarse como PMP con ascitis mucinosa, carcinomatosis nodular gelatinosa sin ascitis, carcinomatosis nodular o placas desmoplásicas sin masas/nódulos gelatinosos. La histología no se correlaciona con la forma de presentación. La sospecha preoperatoria de cáncer de ovario mucinoso en el contexto de carcinomatosis peritoneal obliga a descartar que se trate de metástasis ováricas apendiculares (AU)

Background and objectives: Appendiceal neoplasms with extra-appendiceal spread may show different clinical patterns with pseudomyxoma peritonei (PMP) being one of them. We analyse the results in a series of patients treated in our center. Material and methods: Retrospective study of patients operated on for appendiceal peritoneal carcinomatosis from January 2012 to May 2015. Results: Twenty-seven consecutive patients were included. Median age 63 years (26-73); 14 were men. Peritoneal carcinomatosis index=16±8 (3-31). The suspected preoperative origins were appendix in 23, ovary in 3 and urothelial in one. Postoperative mortality in 2 patients (7.4%). The remaining 36% presented morbidity. Major morbidity (Clavien-Dindo grades 3 and 4) occurred in 3 patients (12%). Conclusions: Mucinous adenocarcinomas with extra-appendiceal spread may present as PMP with mucinous ascites, jelly-nodular carcinomatosis without ascites, nodular or desmoplasic plates carcinomatosis without jelly mass/nodules. Histology is not correlated to clinical picture. Preoperative diagnosis of mucinous ovarian cancer in peritoneal carcinomatosis scenario may increase the doubt of their ovarian origin and force an appendiceal origin to be ruled out (AU)

Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes. Una neoplasia renal infrecuente de buen pronóstico / Mucinous tubular and spindle cell carcinoma. An uncommon renal neoplasm with favorable prognosis

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Tumores mucinosos del apéndice: incidencia, diagnóstico y tratamiento quirúrgico / Mucinous appendiceal neoplasms: Incidence, diagnosis and surgical treatment

Introducción: El tumor mucinoso de apéndice tiene una incidencia inferior al 0,5% entre todos los tumores digestivos. Suele presentarse en la sexta década de la vida, con una clínica parecida a la de la apendicitis aguda. El objetivo de este estudio es describir los aspectos demográficos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de estos tumores. Además, se analiza la asociación entre tumores mucinosos con pseudomixoma peritoneal (PP) y la relación que presentan con los tumores de ovario y colorrectales. Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de todas las apendicectomías practicadas en nuestro centro desde diciembre de 2003 hasta diciembre de 2014. Resultados: Entre 7.717 apendicectomías diagnosticamos un tumor mucinoso apendicular en 72 pacientes, lo que representa una incidencia de 0,9%. La edad media era de 64 años; eran mujeres el 62% y hombres, el 38%. El diagnóstico fue incidental en el 43% de los casos. El PP se presentó en 16 casos (22%), con una asociación estadísticamente significativa entre este tumor y el tumor de bajo potencial maligno. La cirugía programada se realizó en 42 casos y la urgente en 30. De los 72 tumores mucinosos del apéndice, 22 (30,5%) también presentaron cáncer de colon sincrónico o metacrónico. Conclusiones: Los tumores mucinosos de apéndice son con frecuencia hallazgos incidentales. El PP se asocia con un tumor mucinoso de bajo potencial maligno y el tratamiento puede comprender desde una apendicectomía hasta una cirugía citorreductiva, dependiendo del grado histológico del tumor y de la diseminación peritoneal (AU)

Introduction: Mucinous tumors of the appendix are a rare pathology, with a prevalence below 0.5%. Clinical presentation usually occurs during the sixth decade of life, and mucinous tumors can clinically mimic acute appendicitis. The aim of this study is to describe the clinical and demographic variables, therapeutic procedure and diagnosis of these tumors. We analyze the association between mucinous tumors and pseudomyxoma peritonei (PP), as well as the association with colorectal and ovarian tumors. Methods: A retrospective study was performed including patients who underwent an appendectomy between December 2003 and December 2014. Results: Seventy-two mucinous tumors of the appendix were identified among 7.717 patients reviewed, resulting in a prevalence of 0.9%. Mean age at presentation was 64 years, 62% patients were female and 38% males. An incidental diagnosis was made in 43% of patients. Mucinous tumors of low malignant potential were significantly related to the presence of pseudomyxoma peritonei, identified in 16 (22%) of the cases. We also observed an increased risk of ovarian mucinous tumors in patients with a diagnosis of appendiceal mucinous neoplasm. In our sample, 22 (30.5%) patients showed a synchronous or metachronous colorectal cancer. Conclusions: Appendiceal mucinous tumors are frequently an incidental finding. The diagnosis of mucinous tumors of low malignant potential is a factor associated with the development of pseudomyxoma peritonei. Histologic tumor grade and the presence of peritoneal dissemination will determine surgical treatment that can vary, from appendectomy to cytoreductive surgery (AU)

Síndrome de McKittrick-Wheelock: una causa infrecuente de coma metabólico / McKittrick-Wheelock syndrome: A rare cause of metabolic coma

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Metástasis mamaria de un adenocarcinoma mucinoso de colon: descripción de un caso y revisión de la literatura / Breast metastasis from mucinous adenocarcinoma of the colon: a case report and review of the literature

Objetivo. Determinar las características de las metástasis mamarias colorrectales para realizar un diagnóstico diferencial y un tratamiento adecuados. Caso clínico. Se presenta un caso de metástasis mamaria de un adenocarcinoma mucinoso de colon y se realiza un análisis de las características patológicas, radiológicas, de localización, latencia y supervivencia de los otros 34 casos publicados en la literatura. Resultados. La edad media al diagnóstico es de 53,3 años. Son tumores avanzados (el 48% en estadio C de Dukes y el 24% en estadio D) y el 75%, asociados a enfermedad metastásica difusa. Existe disparidad en el tratamiento realizado; en 12 no se realiza cirugía, en 7 se trata solo la lesión y en 4 casos más se estadifica también la axila. Conclusiones. Las metástasis en la mama de un primario de colon es una afección a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones mamarias. La imagen radiológica características es una masa mamaria bien definida sin microcalcificaciones. El uso de citoqueratina 7 y 20 y los anticuerpos CDX2 y mamoglobina permiten diagnosticar el origen de la tumoración. El tratamiento debe ser individualizado y llevado a cabo por un equipo multidisciplinar, ya que en el caso de metástasis única no debe ser considerada una enfermedad diseminada (AU)

Objective. To determine the characteristics of breast metastasis of colorectal origin in order to aid suitable differential diagnosis and treatment. Case report. We present a case of breast metastasis from a mucinous colon adenocarcinoma and describe the pathological and radiological characteristics, location, latency and survival of the other 34 cases reported in the literature. Results. The mean age at diagnosis was 53.3 years. The tumours were typically advanced (Dukes stage C in 48% and stage D in 24%) and 75% were associated with metastatic disease in other locations. There was wide disparity in the treatment provided; surgery was not performed in 12, only the lesion was treated in 7, and the axilla was also staged in 4. Conclusions. Metastases to the breast from a primary colon cancer is rare but should be considered in the differential diagnosis of mammary tumours. The radiological image is a well-defined breast mass usually without microcalcifications. Currently, the use of cytokeratin 7 and 20, CDX2 monoclonal antibodies and mammaglobin allows clear differentiation of the origin of the tumour. Treatment must be individualized and undertaken by a multidisciplinary team, because, in the case of single metastasis, they should not be considered a widely disseminated disease (AU)