Anomalía venosa del desarrollo cerebral trombosada: hallazgos en la resonancia magnética / Developmental cerebral thrombosed venous anomaly: findings in magnetic resonance imaging

Introducción: Las anomalías venosas del desarrollo son las malformaciones vasculares cerebrales más comunes, suelen ser incidentales y benignas, aunque alrededor del 40% se asocian a malformaciones cavernosas, por lo que es esencial buscar otras anomalías vasculares o neurocutáneas asociadas. Caso clínico: Se presenta una mujer de 34 años embarazada que acude por convulsiones y disartria, a la cual se le realiza una resonancia magnética de cráneo urgente. En ella se aprecia el clásico signo de la ‘cabeza de Medusa’, y se concluye como diagnóstico anomalía venosa del desarrollo con trombosis parcial periférica y flujo lento proximal. Conclusiones: La complicación con trombosis de las anomalías venosas del desarrollo es rara y los informes de casos de la bibliografía sugieren que deben manejarse de forma conservadora, como una trombosis del seno venoso, dejando la cirugía para otras complicaciones asociadas. Como radiólogos, debemos conocer las principales características por imagen para elaborar un diagnóstico certero.(AU)

Introduction: Developmental venous anomalies are the most common cerebral vascular malformations. They are usually incidental and benign, although about 40% are associated with cavernous malformations, and so it is essential to look for other associated vascular or neurocutaneous anomalies. Case report: We report the case of a 34-year-old pregnant woman who presented with seizures and dysarthria, and was submitted to an urgent cranial MRI scan. She showed the classic ‘Medusa head’ sign and was diagnosed with developmental venous anomaly with partial peripheral thrombosis and slow proximal flow. Conclusions: Thrombosis rarely occurs as a complication of developmental venous anomalies and case reports in the literature suggest that they should be managed conservatively, leaving surgery for other associated complications. As radiologists, we must be aware of the main imaging features so as to be able to make an accurate.(AU)

Anomalía venosa del desarrollo intracraneal. ¿Asintomática? / Intracranial developmental venous anomaly: is it asymptomatic?

La anomalía venosa del desarrollo intracraneal (AVD) representa la malformación vascular intracraneal más frecuente. En la inmensa mayoría de los casos es incidental y asintomática, y se considera benigna. No obstante, muy excepcionalmente puede presentarse con clínica neurológica. En este trabajo se presentan tres casos de pacientes con AVD que iniciaron distinta sintomatología debida a complicaciones derivadas de alteraciones en el drenaje venoso. Dichas AVD se localizaron en la ínsula izquierda, el lóbulo temporal derecho y el cerebelo. La excepcionalidad de los casos presentados, así como de las imágenes asociadas que objetivan el mecanismo productor de la clínica, radica en la baja incidencia de AVD sintomáticas descritas en la literatura

Intracranial developmental venous anomalies are the most common vascular malformation. In the immense majority of cases, these anomalies are asymptomatic and discovered incidentally, and they are considered benign. Very exceptionally, however, they can cause neurological symptoms. In this article, we present three cases of patients with developmental venous anomalies that presented with different symptoms owing to complications derived from altered venous drainage. These anomalies were located in the left insula, right temporal lobe, and cerebellum. The exceptionality of the cases presented as well as of the images associated, which show the mechanism through which the symptoms developed, lies in the low incidence of symptomatic developmental venous anomalies reported in the literature

Enfermedad quística subadventicial en vena femoral común / Subadventitial cystic disease of common femoral vein

No disponible

Angioma venoso asociado a hemorragia cerebelosa. Presentación de un caso / No disponible

Los angiomas venosos se consideran una anomalía del desarrollo caracterizada por persistencia en la edad adulta de un drenaje venoso embrionario. Suelen ser asintomáticos y de curso benigno, aunque pueden ocasionar convulsiones y menos frecuentemente hemorragias, normalmente por malformación cavernosa asociada. En la mayoría de los casos no es preciso tratamiento alguno, salvo circunstancias como sangrado, clínica intensa atribuible a la lesión y localización de buen acceso quirúrgico. Se presenta el caso de un varón de 11 años con un cuadro brusco de disminución del nivel de consciencia, objetivándose en estudios de imagen hematoma en hemisferio cerebeloso derecho, así como estructuras tubulares radiales compatibles con anomalía venosa del desarrollo. Se practicó una intervención quirúrgica con evacuación de hematoma, sin objetivarse otras causas que justifiquen el sangrado (AU)

Hemorragia intracerebral secundaria a trombosis espontánea de una anomalíavenosa del desarrollo: 2 casos y revisión de la literatura / Two cases of brain haemorrhage secondary to developmental venous anomaly trombosis. Bibliographic

Presentamos dos casos de hemorragia cerebral secundaria a la trombosis de una anomalía venosa del desarrollo (AVD) recientemente tratados en nuestro servicio. La primera paciente era una mujer de 28 años que tomaba anticonceptivos orales desde hacía un mes, que ingresó tras deterioro agudo del nivel de conciencia precedido de hemiparesia, cefalea y vómitos de 24 horas de evolución. La tomografía computarizada (TC) realizada al ingreso demostró una imagen hipodensa con áreas de hiperdensidad en su interior y que ejercía efecto masa con desviación de la línea media. La lesión era sugestiva de un infarto hemorrágico que ocupaba casi la totalidad del lóbulo frontal derecho. Tanto en la TC, la resonancia magnética (RM) y la angioRM destacaba la existencia de una estructura tubular en el interior del hematoma compatible con un vaso con un trombo en su interior. La paciente fue sometida a una craneotomía urgente con evacuación parcial del hematoma. La arteriografía confirmó la existencia de un drenaje venoso anómalo (DVA) con un defecto de replección en su interior en el que desembocaba un penacho de venas con el patrón típico de "Cabeza de Medusa" por lo que, ante la sospecha de trombosis venosa, se procedió a la anticoagulación sistémica de la paciente. A los 4 días de la intervención se procede a la retirada progresiva de la sedación y de la intubación presentando la paciente un GCS de 15 con leve hemiparesia izquierda 4/5. El segundo caso fue un varón de 38 años que ingresó por un cuadro de crisis comicial tónico-clónica en hemicuerpo izquierdo seguida por una sensación de disestesia en la misma localización. La TC inicial mostraba una imagen de hemorragia intracraneal en la cual, al inyectar contraste, se apreciaba una imagen de vaso anómalo dilatado que, en el estudio angiográfico, resultó corresponder a un anomalía del desarrollo venoso trombosada. Se adoptó una actitud expectante con seguimiento angiográfico periódico de la lesión. El paciente fue dado de alta sin déficits neurológicos (AU)

We report two cases of intracraneal brain haemorrhage secondary to developmental venous anomaly trombosis recently treated at our Department. First patient was a 28-year old woman on oral contraceptive treatment for a month who was referred to our Department with sudden-onset conscious level deterioration after presenting 24 hours previously with headache, vomits and hemiparesis. Computed Tomography revealed a predominant hypodense area containing hyperdense foci causing mild mass effect and midline-shift in keeping with a haemorrhagic infarction occupying almost completely the right frontal lobe. On CT, magnetic resonance (MR) and magnetic resonance angiography (MRA) there was a prominent tubular structure adjacent to the hematoma in keeping with a partly thrombosed vessel. Urgent craniotomy and partial hematoma evacuation was performed. Digital subtraction angiography confirmed the presence of a filling defect within the draining vein of a typical caputmedusae pattern developmental venous anomaly (DVA). Systemic anticoagulation was started and four days after surgery sedation was reversed and the patient awoke with normal conscious level although mild (4/5) hemiparesis persisted. Second patient was a 38-year old male evaluated in the Emergency Department due to tonic-clonic seizures in the left side followed by altered sensation in the same distribution. Initial CT revealed an intracranial bleed. After contrast administration there was an anomalous vessel in the same location that was confirmed angiographically represented a partly thrombosed DVA. Conservative management was favoured and the patient was discharged from hospital without clinical neurological deficits (AU)

Tumores neonatales y malformaciones congénitas / Neonatal tumours and congenital malformations

Introducción: La asociación entre tumores y malformaciones congénitas está bien establecida, pero no existen datos exclusivos en el período neonatal y se desconocen los mecanismos subyacentes que generan dicha relación. Objetivos: Este trabajo tiene dos objetivos: primero, analizar la frecuencia de los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, y segundo, comentar las posibles hipótesis etiopatogénicas de la relación entre ambas entidades. Materiales y método: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los tumores neonatales, en el Hospital Universitario Materno-Infantil La Fe de Valencia, desde enero de 1990 hasta diciembre de 1999. Selección y descripción de las variedades histológicas asociadas a malformaciones congénitas. Éstas se han agrupado siguiendo los criterios de la Clasificación Internacional de Enfermedades CIE-9, códigos 740.0-759.9. Revisión sistemática bibliográfica de los últimos 25 años, obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de "neonatal/congenital-tumors/cancer/ neoplasms" y "congenital malformations/birth defects". Resultados: Se identificaron 72 tumores neonatales (2,8 % del total de tumores pediátricos diagnosticados en dichos años) y 15 de ellos (20,8 %) asociados a malformaciones congénitas, enfermedades o síndromes congénitos. Las asociaciones entre tumores neonatales y malformaciones congénitas fueron las siguientes: a) angioma en 3 pacientes: con dos cardiopatías congénitas y una atresia de coanas-laringomalacia; b) neuroblastoma en 2 pacientes: uno con riñón en herradura y anomalías vertebrales, y otro con cardiopatía congénita; c) teratoma en 2 pacientes: uno con fisura palatina y anomalías vertebrales, y otro con metatarso varo; d) tumor del sistema nervioso central en un paciente con hernia de Bochdaleck; e) tumor cardíaco en 4 pacientes con esclerosis tuberosa; f) leucemia aguda en un paciente con síndrome de Down y cardiopatía congénita; g) tumor renal en un caso con hidrocefalia triventricular, y h) tumor adrenal en un caso con hemihipertrofia. En la bibliografía específica, las publicaciones engloban tumores de diferentes épocas pediátricas y sin unanimidad de criterios para clasificar las malformaciones congénitas. Apenas existen datos en el período neonatal y la asociación entre ambas entidades se obtiene de registros de instituciones médicas. La prevalencia oscila entre el 15 y el 31,6 %. Las hipótesis etiopatogénicas que explican la asociación entre tumores neonatales y malformaciones congénitas están basadas en las exposiciones prenatales (preconcepcionales y transplacentarias) a factores de riesgo potencialmente mutagénicos y carcinogénicos. Conclusiones: Probablemente, los tumores neonatales se asocian con mayor frecuencia a malformaciones congénitas que los tumores diagnosticados en épocas posteriores de la vida. Para conocer la prevalencia real de la asociación entre tumores neonatales y malformaciones congénitas, es necesario unificar los criterios de inclusión y definición de ambas entidades. La obtención de una minuciosa historia medioambiental en todos los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, donde se detallen y registren todos los factores de riesgo constitucionales y ambientales, es fundamental para mejorar nuestros escasos conocimientos de los mecanismos prenatales subyacentes y avanzar en su prevención (AU)

Introduction: The association between pediatric cancer and congenital abnormalities is well known but, there is no exclusive data on the neonatal period and the underlying etiopathogenic mechanisms are unknown. Objectives: First, to analyze the frequency of neonatal tumours associated with congenital abnormalities; and second, to comment on the likely etiopathogenic hypotheses of a relationship between neonatal tumours and congenital abnormalities. Materials and method: Historical series of neonatal tumours from La Fe University Children’s Hospital in Valencia (Spain), from January 1990 to December 1999. Histological varieties of neonatal tumours and associated congenital abnormalities were described. A systematic review of the last 25 years was carried out using Medline, Cancerlit, Index Citation Science and Embase. The search profile used was the combination of "neonatal/congenital-tumors/cancer/neoplasms" and "congenital malformations/birth defects". Results: 72 neonatal tumours were identified (2.8 % of all pediatric cancers diagnosed in our hospital) and in 15 cases (20.8 %) there was some associated malformation, disease or syndrome. The association between congenital abnormalities and neonatal tumours were: a) angiomas in three patients: two patients with congenital heart disease with a choanal stenosis, laryngomalacia; b) neuroblastomas in two patients: horseshoe kidney with vertebral anomalies and other with congenital heart disease; c) teratomas in two patients: one with cleft palate with vertebral anomalies and other with metatarsal varus; d) one tumour of the central nervous system with Bochdaleck hernia; e) heart tumours in four patients with tuberous sclerosis; f) acute leukaemia in one patient with Down syndrome and congenital heart disease; g) kidney tumour in one case with triventricular hydrocephaly, and h) adrenocortical tumour: hemihypertrophy. The publications included the tumours diagnosed in different pediatric periods and without unified criteria to classify the congenital abnormalities. Little data exist on the neonatal period and the majority are from medical institutions registers. The prevalence varies from 15 to 31.6 %. To explain this association, the hypotheses are based on prenatal exposures (preconceptional and transplacental exposure), to mutagenic and carcinogenic risk factors. Conclusions: Neonatal tumours are more often associated to congenital abnormalities than other pediatric cancers. The inclusion and classification criteria needs to be unified to better understand the association between the neonatal tumours and congenital abnormalities. The environmental history in all neonatal tumours associated to congenital abnormalities, including the constitutional and environmental risk factors, will help to improve our knowledge of the underlying prenatal mechanisms and to an advance in its prevention (AU)

Asociación de angiomas cavernosos con venosos / Association of cavernous and venous angiomas

Introducción. Los angiomas cavernosos y venosos deforma aislada son malformaciones vasculocerebrales frecuentes.Su asociación se identifica cada vez más debido ala mayor utilización de la resonancia magnética (RM) en losestudios cerebrales. Objetivo. Analizar las características de la asociaciónentre angioma cavernoso y venoso y la relación con su localizacióny tamaño, el sexo del paciente y el uso de contrasteintravenoso para el diagnóstico por RM. Métodos. Retrospectivamente se han revisado los estudiosde RM cerebral de 37 pacientes con angiomas cavernosos.Las relaciones estadísticas se establecieron con tablas decontingencia y el estadístico de la χ2 de Pearson y la t deStudent para muestras independientes. Resultados. Se identificaron 52 angiomas cavernososen 37 pacientes. No se han encontrado diferencias estadísticamentesignificativas que relacionen el tamaño del angiomacavernoso, su localización y el sexo del paciente con laexistencia de un angioma venoso asociado. Sólo la administraciónde contraste ha mostrado una relación estadísticamentesignificativa para su diagnóstico. Conclusiones. La asociación de angioma cavernoso y venosoes frecuente (30 %). Es necesario administrar contrastepara detectar los angiomas venosos. Esta asociación tiene implicacionespronósticas por el riesgo de sangrado y quirúrgicas,ya que la resección de la anomalía venosa no se aconsejapor la posibilidad de desencadenar infartos venosos

Introduction. Isolated cavernous and venous angiomasare common vascular cerebral malformations. Due to theroutine use of magnetic resonance imaging (MRI) in cerebral studies, their association has been identified more frequently. Objective. To analyze the characteristics of the association between both lesions (cavernous and venous angiomas), and the relationships with localization, size, patient gender and the use of intravenous contrast material in the diagnosis with MR.Methods. A retrospective analysis of the cerebral MRIstudies of 37 patients with cavernous angiomas was made.Statistical relationships were established with contingency tables and statistical methods of Pearson χ2 and of Student’s test for independent samples. Results. A total of 52 cavernous angiomas were identified in 37 patients. No significant statistical differenceswere found that related the cavernous angioma size, localization or patient gender with the existence ofan associated venous angioma. Only the administrationof contrast material has shown a statistically significantrelationship for the diagnosis. Conclusions. The association of cavernous and venous angioma is frequent (30 %). Contrast material must be administeredto detect venous angiomas. This association hasprognostic implications, due to bleeding risk and surgerysince resection of the venous anomaly is not recommendeddue to the possible venous infarction

Seudoemesis gravídica causada por angioma venoso cerebral complicado / Pseudo-emesis gravidarum caused by complicated cerebral venous angioma

Introducción. La emesis en el embarazo es una patología frecuente que rara vez requiere hospitalización para controlar alteraciones hidroelectroliticas y metabólicas. Aunque es típica del primer trimestre del embarazo, puede aparecer en cualquier momento de la gestación. Por otra parte, el angioma venoso (AV) constituye el tipo de malformación vascular cerebral más frecuente. En realidad es una variante del drenaje venoso normal del cerebro y suele ser un hallazgo casual. Raramente es sintomático, a no ser que se relacione con la existencia de cavernomas. Aunque infrecuentes, las complicaciones clínicas son muy variadas, siendo el sangrado la más severa. Caso clínico. Se trata de una mujer sana, gestante de 27 semanas, con vómitos de repetición que se catalogó como una emesis gravídica. La reaparición de los vómitos, acompañados de cefalea, bradipsiquia y estado confusional hizo ampliar el estudio. Las pruebas de neuroimagen revelaron la presencia de un hematoma del plexo coro ideo del ventriculo lateral izquierdo que llegaba hasta el 111 ventrículo, secundario a la existencia de un AV parietal izquierdo, sin encontrar un cavernoma asociado. Conclusiones. Aunque es excepcional, un AV supratentorial, sin cavernoma asociado, puede complicarse con una hemorragia intraventricular. El único factor de riesgo asociado al AV que se encontró fue la propia gestación ya que por sí misma supone una tendencia a desarrollar complicaciones vasculares arteriales y venosas, tanto isquémicas como hemorrágicas

Introduction. Emesis gravidarum is a common pathology rarely requiring hospitalization to control hydroelectrolytic and metabolic alterations. Although it is typical in the first quarter of pregnancy, it can appear in any moment of the gestation. On the other hand, venous angioma (VA) is the most frequent cerebral vascular malformation. In fact, it is a variant of the normal venous drainage of the brain and it is usually an incidental finding. VA is rarely symptomatic, unless associated with cavernous angiomas. Although uncommon, the clinical complications are very varied, bleeding being the most severe one. Case report. We describe a 27 weeks pregnant healthy woman, with repetitive vomiting that was classified like emesis gravidarum. The study was enlarged due to the reappearance of vomiting, accompanied by migraine, bradypsychia and confusional state. Neuroradiological studies showed a choroid plexus haematoma from left lateral ventricle to third ventricle, secondary to the existence of a left parietal VA, without demonstration of associated cavemous angioma. Conclusions. Although it is rare, a supratentorial VA, without associated cavemous angioma, may lead to intraventricular hemorrhage. Gestation is the only risk factor associated to VA. By itself, it supposes a tendency to develop ischemic and hemorragic, arterial and venous vascular complications

Estudios multicéntricos y ensayos clínicos en poblaciones especiales / Multicenter studies and clinical trials in special populations

No disponible

Uso de interferón alfa en el síndrome de Kasabach-Merritt / The use of interferon alfa in Kasabach-Merrit Syndrome

No disponible