¿Cómo tratamos el hemangioendotelioma kaposiforme? / How do we treat Kaposiform Haemangioendothelioma?

No disponible

Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt / Kaposiform haemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon

No disponible

Angiomas en penacho en la infancia. Serie de 9 casos y revisión de la literatura / Tufted angiomas in childhood: A series of 9 cases and a literature review

INTRODUCCIÓN: El angioma en penacho o tufted angioma (TA) es una tumoración vascular benigna poco frecuente, que suele aparecer en la infancia, aunque existen casos de aparición en la edad adulta. Su presentación clínica es muy variable. Se manifiesta típicamente como una mácula, pápula o nódulo eritematovioláceo en el tronco o el cuello. Histológicamente, se caracteriza por agregados de lóbulos angiomatosos en la dermis formando pequeños penachos de capilares. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo observacional de los casos diagnosticados de TA en los últimos 20 años en nuestro centro. RESULTADOS: Presentamos un total de 9 casos de angiomas en penacho en la infancia. El 77,7% de los casos fueron congénitos, lo que representa una frecuencia superior a la descrita previamente. Nuestros pacientes presentaron regresión espontánea en el 55,5% de los casos, siendo más frecuente en el grupo de TA congénitos. A diferencia de las otras series descritas en la literatura, observamos un mayor porcentaje de pacientes con regresión espontánea, un predominio femenino (6 de los 9 niños) y una localización más frecuente en miembros los superiores. Ninguno de nuestros pacientes presentó fenómeno de Kasabach-Merritt. CONCLUSIONES: Dada la alta tasa de involución espontánea en TA congénitos o tempranos, en ausencia de otras complicaciones, la vigilancia sería una buena opción de manejo, monitorizando estrechamente al paciente

INTRODUCTION: Tufted angioma (TA) is a rare benign vascular tumor that mostly appears during infancy or early childhood, although there are cases reported in adults. Clinical presentation and evolution of TA can vary. Histologically, it takes on a classic appearance of vascular tufts ('cannon ball' like appearance). PATIENTS AND METHODS: A retrospective observational study was conducted that included all patients diagnosed with TA at our center in the last 20 years. Results A series of 9 cases of tufted angioma in childhood are presented, 77.7% of which were congenital. This represents a frequency higher than previously described. Spontaneous regression was observed in 55.5% of the cases, and was more frequent in the congenital TA group. Unlike other TA series reported in the literature, a higher proportion of patients with spontaneous regression was observed in this series, with a higher prevalence in females (6 out of 9 children) and predominantly located in the upper limbs. None of our patients had Kasabach-Merritt phenomenon. CONCLUSIONS: There are many ways of treating TA, but none are uniformly effective. Given the high rate of spontaneous regression in congenital or early TA, we suggest that, in the absence of other complications, monitoring would be a good option for management

Angiosarcomas y síndrome de Kasabach-Merritt, una asociación con evolución clínica agresiva. A propósito de 2 casos con estudio necrópsico / Angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome: An aggressive clinical course. Two case reports

Los angiosarcomas son neoplasias malignas agresivas con diferenciación de células endoteliales. La hemorragia espontánea debida a una coagulación intravascular diseminada con coagulopatía de consumo es una forma poco común de presentación de estos tumores denominada síndrome de Kasabach-Merritt. En el presente estudio describimos 2 casos con estudio necrópsico de angiosarcomas complicado con síndrome de Kasabach-Merritt. El primer caso con diagnóstico de angiosarcoma mediastínico asociado a un tumor de células germinales y el segundo caso con angiosarcoma primario hepático y múltiples metástasis (AU)

Angiosarcomas are aggressive vascular malignancies of endothelial cell differentiation. An uncommon clinical presentation of angiosarcoma is spontaneous bleeding due to disseminated intravascular coagulation by consumption coagulopathy, known as the Kasabach-Merritt syndrome. We report two autopsy cases of angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome; one was a mediastinal angiosarcoma associated with a germ cell tumour and the other a primary liver angiosarcoma and multiple metastases (AU)

Actuación quirúrgica urgente en un síndrome de Kasabach-Merrit asociado a angiosarcoma hepático gigante / Urgent surgery in a Kasabach-Merrit syndrome associated with a giant hepatic angiosarcoma

No disponible