Tendencias de mortalidad por tumores del sistema nervioso central en las siete regiones socioeconómicas y en los 32 estados de México entre 2000 y 2017 / Mortality trends from central nervous system tumors in the seven socioeconomic regions and thirty-two states of Mexico from 2000 until 2017

Introducción: Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son un problema de salud pública en el mundo. En México, en 2018, ocuparon el número 17 en incidencia de cáncer. Ese mismo año ocuparon el número 13 entre las causas de mortalidad por cáncer. El objetivo de este estudio fue determinar las tendencias de mortalidad por tumores del SNC a nivel nacional por estado y región socioeconómica, y determinar el riesgo de muerte por tumores del SNC según el nivel de escolaridad en el período 2000-2017. Materiales y métodos: Se obtuvieron del Instituto Nacional de Estadística y Geografía los registros de mortalidad asociados a tumores del SNC para el período 2000-2017. Las tasas de mortalidad se calcularon a nivel nacional, por estado y región socioeconómica, y también se calculó la fuerza de asociación entre el nivel educativo con la mortalidad por tumores del SNC. Resultados: En los años 2000-2017, las tasas de mortalidad ajustadas por edad de la población mundial por cada 100.000 habitantes se incrementaron de 1,9 a 2,1. La proporción hombre/mujer fue de 1:2. El grupo de 65 a 69 años tuvo el mayor número de muertes, con 3.370 (9,8%). Conclusiones: En el período de estudio, las tasas de mortalidad ajustadas por edad por cada 100.000 habitantes aumentaron de 1,9 a 2,1. Las personas sin escolaridad o con escuela primaria no terminada tuvieron mayor riesgo de morir por tumores del SNC. Las regiones socioeconómicas 6 y 7 tuvieron las tasas de mortalidad más altas.(AU)

Introduction: Central nervous system (CNS) tumors are a public health problem worldwide. In Mexico in 2018, occupied 17th in cancer incidence, that same year ranking 13th among causes of cancer mortality. The aim of this study was to determine mortality trends from (CNS) tumors, nationwide by state and socioeconomic region and determine the risk of died from (CNS) tumors according to the level of education in the period 2000-2017. Materials and methods: Mortality records associates to central nervous system tumors were obtained of the National Institute of Statistics and Geography for the period 2000-2017. Mortality rates were calculated at the national level, by state, and socioeconomic region, the strength of association between educational level with the mortality from (CNS) tumors was also calculated. Results. In the years 2000-2017, age-adjusted mortality rates to the world population per 100,000 inhabitants increased from 1.9 to 2.1. A male/female ratio was 1:2. The 65-69 age group had the highest number of deaths with 3,370 (9.8%). Conclusions: In the study period age-adjusted mortality rates per 100,000 habitants increased from 1.9 to 2.1. Individuals without school or incomplete elementary school had a higher risk of died from (CNS) tumors. The region socioeconomic 6 and 7 had the highest mortality rates from (CNS) tumors.(AU)

SEOM-GEINO clinical guideline of systemic therapy and management of brain central nervous system metastases (2021)

Central nervous system (CNS) dissemination is a severe complication in cancer and a leading cause of cancer-related mortality. Brain metastases (BMs) are the most common types of malignant intracranial tumors and are reported in approximately 25% of patients with metastatic cancers. The recent increase in incidence of BMs is due to several factors including better diagnostic assessments and the development of improved systemic therapies that have lower activity on the CNS. However, newer systemic therapies are being developed that can cross the blood–brain barrier giving us additional tools to treat BMs. The guidelines presented here focus on the efficacy of new targeted systemic therapies and immunotherapies on CNS BMs from breast, melanoma, and lung cancers.

Uveítis intermedia como presentación inicial de un linfoma primario del sistema nervioso central / Uveitis intermedia as the initial presentation of a primary lymphoma of the central nervous system

El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una de las neoplasias cerebrales más infrecuentes, representando el 3% de los tumores primarios en dicha localización. Sumado a su baja prevalencia, las manifestaciones clínicas de esta patología son poco específicas, por lo que es común el retraso diagnóstico de esta entidad. El compromiso intraocular relacionado al LPSNC ocurre sólo en un 15% de los casos, siendo aún más inusual que dicha topografía se presente como debut en esta enfermedad. Presentamos el caso clínico de una paciente con uveítis intermedia como primera manifestación clínica de esta neoplasia (AU)

Primary central nervous system lymphoma is one of the most infrequent brain tumours, accounting for 3% of primary central nervous system neoplasms. In addition to its low prevalence, clinical presentation is usually nonspecific, leading to diagnostic delay. Intraocular involvement occurs in 15% of cases, and disease onset in this location is even rarer. We present a case of a patient with intermediate uveitis as the first clinical manifestation of this neoplasm (AU)

Cáncer en los primeros 18 meses de vida / Cancer in the first 18 months of life

INTRODUCCIÓN: La enfermedad oncohematológica continúa siendo la primera causa de mortalidad no traumática en la infancia y una importante causa de morbilidad. El paciente menor de 18 meses presenta particularidades clínicas, diagnósticas y terapéuticas que es interesante conocer por todo pediatra, con el fin de lograr una mayor supervivencia y una menor comorbilidad a lo largo de su vida. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo retrospectivo de variables clínicas, diagnósticas y terapéuticas en pacientes menores de 18 meses diagnosticados de enfermedad oncohematológica que reciben quimioterapia en una unidad de oncología pediátrica entre enero 2007 y agosto 2019. RESULTADOS: Setenta y dos pacientes fueron diagnosticados de 76 neoplasias que precisaron quimioterapia. La neoplasia de mayor incidencia fue la leucemia (21 pacientes), seguida del neuroblastoma (15 pacientes) y los tumores del sistema nervioso central (12 pacientes). La presentación con «síntomas amenazantes para la vida» tuvo lugar en el 20,8% de los afectados, especialmente en tumores de estirpe neural (13/15). El 18% de pacientes no presentaron síntomas al inicio. El 51% de los diagnósticos totales tuvieron lugar en «estadios avanzados». Concretamente en el caso de los tumores sólidos, el 23,6% de los inicios presentaron metástasis. Se aislaron importantes porcentajes de alteraciones genéticas implicadas en la etiopatogenia de las diferentes neoplasias. CONCLUSIONES: El cáncer en la primera etapa de la vida supone un reto diagnóstico y terapéutico por su diversidad fenotípica, su carga genética y sus dificultades terapéuticas. El conocimiento de sus particularidades es fundamental para un abordaje precoz y eficaz

INTRODUCTION: Oncological-haematological disease continues to be the first cause of non-traumatic mortality in childhood, as well as a significant cause of morbidity. The patient less than 18-months-old has special clinical, diagnostic, and therapeutic features that all paediatricians are interested in determining, with the aim of achieving greater survival and a lower morbidity throughout the lives of their patients. MATERIAL AND METHODS: A retrospective, descriptive study was carried out using the clinical, diagnostic, and therapeutic variables in patients less than 18-months-old diagnosed with an oncological-haematological that received chemotherapy in a Paediatric Oncology Unit between January 2007 and August 2019. RESULTS: A total of 72 patients were diagnosed with 76 cancers that required chemotherapy. The most common cancer was leukaemia (21 patients), followed by neuroblastoma (15 patients), and tumours of the central nervous system (12 patients). The presentation of "life-threatening symptoms" was seen in 20.8% of cases, particularly in tumours of neural origin (13/15). Although 18% of patients showed no symptoms on diagnosis, just over half (51%) of the diagnoses took place in the "advanced stages". Particularly in the case of solid tumours in which 23.6% were diagnosed with metastases. A significant percentage of genetic alterations implicated in the aetiopathogenesis of the different cancers were found. CONCLUSIONS: Cancer in the first stages of life is a diagnostic and therapeutic challenge due to its phenotypical diversity, its genetic load, and its therapeutic difficulties. Knowledge of its particular features is essential for its early and effective approach

Cáncer en el Hospital 12 de Octubre de Madrid. Evolución en la supervivencia. Años 1999-2016 / Childhood cancer in a tertiary care hospital in Madrid. Evolution of survival. Years 1999-2016

INTRODUCCIÓN: El cáncer es la primera causa de muerte por enfermedad en niños. Se detallan algunos aspectos epidemiológicos del cáncer infantil obtenidos del Registro de Tumores de un hospital de tercer nivel de Madrid, con el fin de aportar información útil para el manejo del cáncer en este grupo de pacientes. MATERIAL Y MÉTODOS: Análisis descriptivo y retrospectivo de los datos del Registro de Tumores de un hospital de tercer nivel (periodo 1999-2016), con el objetivo de analizar la incidencia (global y por categorías diagnósticas) y la supervivencia (global, por grupos diagnósticos y por cohortes de años de diagnóstico) del cáncer infantil. RESULTADOS: Entre 1999 y 2016 se registraron 769 tumores infantiles, 431 en niños y 338 en niñas. Las neoplasias más frecuentes fueron los tumores del sistema nervioso central (32,5%), las leucemias, los síndromes mielodisplásicos y síndromes mieloproliferativos (19%), los linfomas (15%) y los neuroblastomas (7,5%). La supervivencia global a los 5 años fue del 78%. La supervivencia a los 5 años para estas categorías diagnósticas fue del 74% (67-81%) para los tumores del sistema nervioso central; del 80% (72-88%) para las leucemias, síndromes mielodisplásicos y síndromes mieloproliferativos; del 87% (80-95%) para los linfomas y neoplasias reticuloendoteliales; y del 68% (53-84%) para los neuroblastomas y otros tumores de células nerviosas periféricas. La comparativa entre dos cohortes de años de diagnóstico (1999-2004 vs. 2005-2010) revela un incremento de la supervivencia en la cohorte más reciente, que solo es estadísticamente significativo en los tumores del sistema nervioso central. CONCLUSIONES: Nuestros resultados son similares a los del Registro Español de Tumores Infantiles. La información aportada por los Registros de Tumores es necesaria para un mayor conocimiento del cáncer y para garantizar la calidad asistencial de los enfermos oncológicos

INTRODUCTION: Cancer is the leading cause of death from disease in children. Some epidemiological aspects of childhood cancer obtained from the Tumour Registry of a tertiary care hospital in Madrid are detailed, in order to provide useful information for the management of cancer in this group of patients. MATERIAL AND METHODS: Descriptive and retrospective analysis of the data from the Hospital's Tumour Registry (period 1999-2016), with the aim of analysing the incidence (overall, and by diagnostic categories) and survival (overall, by diagnostic groups and cohorts of years of diagnosis) of childhood cancer. RESULTS: A total of 769 childhood tumours were registered between 1999 and 2016, 431 in boys and 338 in girls. The most common neoplasms were central nervous system tumours (32.5%), leukaemias, myelodysplastic syndromes and myeloproliferative syndromes (19%); lymphomas (15%), and neuroblastomas (7.5%). Overall 5-year survival was 78%. Five-year survival of these diagnostic categories was 74% (67-81%) for central nervous system tumours; 80% (72-88%) for leukaemias, myelodysplastic syndromes and myeloproliferative syndromes; 87% (80-95%) for lymphomas and reticuloendothelial neoplasms; and 68% (53-84%) for neuroblastomas and other peripheral nerve cells tumours. The comparison between two diagnostic cohorts (1999-2004 vs 2005-2010) showed an increase in survival in the most recent cohort, which was only statistically significant in central nervous system tumours. CONCLUSIONS: These results are similar to those of the Spanish Register of Childhood Tumours. The information provided by the Tumour Registries is necessary for greater knowledge of cancer and to ensure the quality of care for cancer patients

Hemangiopericytoma/Solitary Fibrous Tumor in the central nervous system. Experience with surgery and radiotherapy as a complementary treatment: A 10-year analysis of a heterogeneous series in a single tertiary center / Hemangiopericitoma/tumor fibroso solitario en el sistema nervioso central. Experiencia con Cirugía y Radioterapia como tratamiento complementario: un análisis de 10 años sobre una serie heterogénea en un centro terciario

Hemangiopericytoma and Solitary Fibrous Tumor are tumors with low incidence. They have a tendency to recur locally and to metastasize. The WHO integrated both tumors into a new entity but one of the pending issues is to demonstrate the effectiveness of surgery plus complementary radiotherapy (RT) and standardize the use of it. We reviewed the data from 10 years. We assessed pathologic and radiologic characteristics. The operation records were evaluated to determine the features and extent of tumor resection. We compared the outcomes in patients using or not RT. The mean follow-up was 74.8 months, with a range of 12 and 210 months. The population included 3 males (30%) and 7 females (70%). The most common location was brain convexity (30%), the remaining were cervical and lumbar spine, sacrum, intraventricular, torcular, sphenoid ridge and intraorbital. Postoperative external beam radiotherapy was delivered in 7 patients (70%), the criteria were a partial resection or WHO II and III histological grades.2 patients developed local recurrences at 12 and 19 months after initial surgery.1 patient underwent 2 surgeries, and the other, 4 surgeries. The mean recurrence free survival rate was 15.5 months. Distant metastases were found in 4 PATIENTS: 3 of the 10 patients died. Five-year overall survival rate was 66% and mean overall survival was 76 months. A safe and complete resection in the first surgery is the most important prognostic factor.complementary RT can be helpful, even in cases of complete resection in WHO low-grade

El hemangiopericitoma y el tumor fibroso solitario son enfermedades del sistema nervioso central (SNC) con una incidencia baja. Estos tumores también pueden tener algunas características como una tendencia a recurrir localmente y hacer metástasis. La OMS, en su última clasificación de tumores del SNC, integró ambos tumores en una nueva entidad: tumor fibroso solitario/hemangiopericitoma (SFT/HPC), pero uno de los problemas actuales pendientes es demostrar la efectividad de la cirugía y la radioterapia (RT) complementaria, y estandarizar el uso de la misma. Revisamos todos los datos clínicos de nuestro hospital en un período de 10 años, y encontramos 10 pacientes con SFT/HPC. Se evaluaron los tamaños de los tumores, las ubicaciones y las características radiológicas. Los registros quirúrgicos de cada paciente se evaluaron para determinar las características macroscópicas y el alcance de la resección del tumor (EOR). También comparamos los resultados en los pacientes que utilizan o no RT como tratamiento complementario. El seguimiento medio fue de 74,8 meses, con un rango de 12 y 210 meses. La población incluía 3 varones (30%) y 7 mujeres (70%). La localización más frecuente fue la convexidad cerebral (30%). Las distribuciones de las localizaciones restantes del tumor fueron columna cervical y lumbar, sacro, intraventricular, torcular, ala esfenoidal e intraorbitario. La radioterapia postoperatoria (EBRT) se administró en 7 pacientes (70%), los criterios para tratarlos fueron una resección parcial o un grado histológico de la OMS II y III. Dos pacientes desarrollaron recidivas locales a los 12 y 19 meses después de la cirugía inicial. Un paciente se sometió a 2 cirugías, y el otro a 4 cirugías. La tasa media de supervivencia libre de recidiva (RFS) fue de 15,5 meses. Se encontraron metástasis a distancia en 4 pacientes durante el período de seguimiento. Tres de los 10 pacientes fallecieron durante el período de seguimiento. La tasa de supervivencia general a 5 años fue del 66%, y la supervivencia media global fue de 76 meses. Una resección segura y completa en la primera cirugía es el factor pronóstico más importante. Consideramos que la RT complementaria puede ser útil, incluso en casos de resección completa en SFT/HPC de bajo grado. Sería interesante definir previamente la diferenciación entre el SFT/HPC y los meningiomas para las estrategias de tratamiento

Papel central del laboratorio en el diagnóstico de un caso de infiltración de sistema nervioso central por mieloma múltiple refractario / Central role of the laboratory in the diagnosis of a case of central nervous system infiltration by refractory multiple myeloma

La infiltración leptomeníngea en el mieloma múltiple es una complicación poco frecuente y grave que se presenta generalmente tras recaídas de la enfermedad. Para establecer un correcto diagnóstico es necesario demostrar por citología la presencia de células plasmáticas clonales en el líquido cefalorraquídeo. Desde el laboratorio clínico detectamos esta complicación en una paciente diagnosticada de mieloma múltiple refractario, tras analizar una muestra de líquido cefalorraquídeo. La paciente presentaba diversos síntomas neurológicos como incontinencia fecal y disminución de la movilidad en ambas extremidades inferiores. Inicialmente observamos en el líquido pleocitosis, proteinorraquia y niveles elevados de células de alta fluorescencia, asociadas en ocasiones a células malignas. El proteinograma e inmunofijación del líquido confirmó la presencia del componente monoclonal ya detectado en sangre, y tras procesar la muestra por citometría de flujo pudimos confirmar la infiltración de células plasmáticas malignas en el sistema nervioso central. Nuestro laboratorio desempeñó un papel central y esencial en el diagnóstico de esta infrecuente complicación, mediante el uso combinado del proteinograma, la inmunofijación, la citometría de flujo y el autoanalizador hematológico, incluyendo en este último las células de alta fluorescencia, prometedor biomarcador en el cribado de la presencia de células tumorales en líquidos biológicos

Leptomeningeal involvement in multiple myeloma is a rare and serious complication that usually occurs after relapses of the disease. To establish a correct diagnosis, it is necessary to demonstrate, by cytology, the presence of clonal plasma cells in the cerebrospinal fluid. The clinical laboratory detected this complication in a patient diagnosed with refractory multiple myeloma after analysing a cerebrospinal fluid sample. The patient suffered from several neurological symptoms, such as faecal incontinence and lower limb mobility limitation. Pleocytosis and proteinorachia was initially observed, along with high levels of high-fluorescence cells, which are sometimes associated with malignant cells. The protein electrophoresis and immunofixation of the cerebrospinal fluid confirmed the presence of the monoclonal component, already detected in blood. After processing the sample by flow cytometry it was confirmed that there was infiltration of malignant plasma cells in the central nervous system. This laboratory played a central and essential role in the diagnosis of this uncommon complication, by the combined use of protein electrophoresis, immunofixation, flow cytometry, and the haematology autoanalyser. This latter included the high fluorescence cells as a promising biomarker in the screening for the presence of tumour cells in biological fluids

Segmentación de gliomas con PET/TC con 18F-fluorocolina. Estudio multiaproximación / Segmentation of gliomas in 18F-fluorocholine PET/CT. A multiapproach study

OBJETIVO: El objetivo fue doble, valorar el acuerdo interobservador en la segmentación tumoral y la búsqueda de una metodología fiable y aplicable en la segmentación de gliomas usando PET/TC con 18F-fluorocolina. MATERIAL Y MÉTODOS: Se incluyeron 25 pacientes con glioma, procedentes de un estudio prospectivo no randomizado (Functional and Metabolic Glioma Analysis). Se analizó la variabilidad interobservador usando umbrales fijos. Diferentes estrategias se emplearon en la segmentación. Primero, se realizó una segmentación semiautomática, seleccionando el mejor umbral del SUVmáx-% para cada lesión. Posteriormente, se determinó una variable del SUVmáx-% dependiente del SUVmáx. Finalmente se realizó una segmentación usando un valor de umbral fijo de SUVmáx. Para ello, se realizó un muestreo de 10 regiones de interés (ROI de 2,8cm2) localizadas en cerebro normal. El valor superior obtenido de la media del muestreo+/-3 desviaciones estándar se usó como valor de corte. Todos los procedimientos fueron testados y clasificados como válidos o no en la segmentación tumoral en consenso por dos observadores. RESULTADOS: En la segmentación piloto, la media+/-DE del SUVmáx, SUVmedio y el umbral del SUVmáx-% fue de 3,64+/-1,77; 1,32+/-0,57 y 2,132+/-8,39, respectivamente. El valor óptimo del umbral SUVmáx-% mostró una asociación significativa con el SUVmáx (Pearson=-0,653; p = 0,002). Sin embargo, el modelo de regresión lineal del total de la muestra no fue bueno lo que justificó la división de la misma en dos grupos homogéneos, definiendo dos fórmulas para predecir el umbral del SUVmáx-%. Para el tercer procedimiento, el valor obtenido de la media SUVmáx+3 DE fue de 0,33. Este valor permitió segmentar correctamente una elevada proporción de casos, aunque no todos. CONCLUSIÓN: Se encontró una gran variabilidad interobservador en la segmentación tumoral. Ninguno de los métodos fue capaz de segmentar correctamente todos los gliomas probablemente debido a la amplia heterogeneidad en la PET/TC con 18F-fluorocolina

AIM: Our aim was two-fold, to study the interobserver agreement in tumour segmentation and to search for a reliable methodology to segment gliomas using 18F-fluorocholine PET/CT. METHODS: 25 patients with glioma, from a prospective and non-randomized study (Functional and Metabolic Glioma Analysis), were included. Interobserver variability in tumour segmentation was assessed using fixed thresholds. Different strategies were used to segment the tumours. First, a semi-automatic tumour segmentation was performed, selecting the best SUVmax-% threshold for each lesion. Next we determined a variable SUVmax-% depending on the SUVmax. Finally a segmentation using a fixed SUVmax threshold was performed. To do so, a sampling of 10 regions of interest (ROI of 2.8cm2) located in the normal brain was performed. The upper value of the sample mean SUVmax+/-3 SD was used as cut-off. All procedures were tested and classified as effective or not for tumour segmentation by two observer's consensus. RESULTS: In the pilot segmentation, the mean+/-SD of SUVmax, SUVmean and optimal SUVmax-% threshold were: 3.64+/-1.77, 1.32+/-0.57 and 21.32+/-8.39, respectively. Optimal SUVmax-% threshold showed a significant association with the SUVmax (Pearson=−0.653, p=.002). However, the linear regression model for the total sample was not good, that supported the division in two homogeneous groups, defining two formulas for predicting the optimal SUVmax-% threshold. As to the third procedure, the obtained value for the mean SUVmax background+3 SD was 0.33. This value allowed segmenting correctly a significant fraction of tumours, although not all. CONCLUSION: A great interobserver variability in the tumour segmentation was found. None of the methods was able to segment correctly all the gliomas, probably explained by the wide tumour heterogeneity on 18F-fluorocholine PET/CT

Linfoma primario del sistema nervioso central de localización inhabitual: un reto diagnóstico / Primary central nervous system lymphoma in a unusual site: a diagnostic challenge

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Linfoma primario del sistema nervioso central: experiencia clínica en un centro neurológico / Primary central nervous system lymphoma: clinical experience in a neurological center

Introducción. El linfoma primario del sistema nervioso central es una variedad de linfoma no Hodgkin que representa el 4-5% de los tumores intracraneales y el 5% de todos los linfomas. Se origina en el encéfalo, los ojos, la leptomeninge y la médula espinal sin evidencia sistémica de actividad linfomatoide; el subtipo de linfoma mayoritariamente es de células de tipo B. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados con linfoma cerebral primario que fueron atendidos en centros de tercer nivel en México entre los años 1980 y 2016. Se incluyó a los pacientes que contaran con cribado para búsqueda de linfoma sistémico. Los resultados se analizaron mediante frecuencias simples; en el caso del tiempo libre de enfermedad y supervivencia global, mediante curvas de Kaplan-Meier, y las diferencias entre curvas, mediante log rank. Resultados. En un total de 215 pacientes sólo hubo 74 casos. El 45% fueron mujeres y el 55%, hombres. El 36,7% eran mayores de 60 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron déficit motor (60%) y alteraciones cognitivas (52%). La mayoría recibió alguna forma de quimioterapia (89%). El único factor significativo para respuesta radiológica y pronóstico clínico era el uso combinado de radioquimioterapia (p = 0,04493). Conclusión. El linfoma representa una patología tumoral con alta respuesta clinicorradiológica al tratamiento, aunque la respuesta no es duradera. Es fundamental su identificación temprana y el tratamiento multidisciplinario para el mejor pronóstico de estos pacientes

Introduction. Primary lymphoma of the central nervous system is a variety of non-Hodgkin’s lymphoma that accounts for 4-5% of intracranial tumours and 5% of all lymphomas. It has its origin in the brain, the eyes, the leptomeninges and the spinal cord with no systemic evidence of lymphomatoid activity; the subtype of lymphoma is predominantly of B-type cells. Patients and methods. We conducted a descriptive study of the patients diagnosed with primary brain lymphoma who were attended to at third-level centres in Mexico between the years 1980 and 2016. Patients who had been screened for systemic lymphoma were included. The results were analysed by means of simple frequencies, and disease-free and overall survival time was analysed by Kaplan-Meier curves; the differences among curves were analysed by means of log rank. Results. Of a total of 215 patients, there were only 74 cases. By sex, 45% were females and 55% were males. Regarding age, 36.7% were over 60 years old. The most frequent clinical manifestations were motor loss (60%) and cognitive disorders (52%). Most patients received some form of chemotherapy (89%). The only significant factor for radiological response and clinical prognosis was the combined use of radiochemotherapy (p = 0.04493). Conclusion. Lymphoma is a tumorous condition with a high clinicoradiological response to treatment, although the response is not long-lasting. Its early identification and multidisciplinary management are essential for a more favourable prognosis in these patients

Aspectos psicosociales de la calidad de vida en supervivientes pediátricos de tumores en el sistema nervioso central / Psychosocial aspects of the quality of life in pediatric survivors of tumors in the central nervous system

Introducción: Los supervivientes de tumores del sistema nervioso central (TSNC) presentan peor calidad de vida en relación a la salud (CVRS) que los supervivientes de otras neoplasias y la población normativa. El tipo y gravedad de las secuelas no parecen tener un impacto claro en la CVRS, pero la afectación del cociente intelectual (CI) sí podría modular la CVRS. Además, las estrategias de afrontamiento del paciente y de los progenitores y el malestar emocional parental podrían también actuar sobre la CVRS. Objetivo: Determinar si las estrategias de afrontamiento del adolescente y su CI, y las estrategias de afrontamiento, el estrés general y el malestar emocional parental, modulan las dimensiones psicosociales de la CVRS del superviviente. Método: Estudio transversal descriptivo-correlacional. Se reclutaron 37 adolescentes (12-19 años) que llevaban ≥1 año fuera de tratamiento oncológico y 44 progenitores. Resultados: En la CVRS valorada por los adolescentes, las dimensiones Relación con los Padres y Vida Familiar, Amigos y Apoyo Social, y Entorno Escolar dependen de la estrategia de afrontamiento de resolución del problema usada por el adolescente. La dimensión Aceptación Social depende del estilo de afrontamiento improductivo del adolescente y del estilo de búsqueda de ayuda social de los padres. La CVRS valorada por los padres depende de las secuelas, el CI del adolescente y, el tipo de tratamiento oncológico recibido. Discusión y conclusiones: Las estrategias de afrontamiento centradas en la resolución del problema, deben ser consideradas para valorar e intervenir en la mejora de la CVRS de los supervivientes TSNC

Introduction: Central Nervous System Tumor (CNST) survivors tend to show worse HRQoL than survivors of other types of cancer and general population. There are still many doubts about what variables and to what extend these are related to their HRQoL. Type and severity of late effects have not a clear impact on HRQoL. However, Intelligence Quotient (IQ) changes as a specific late effect of this sample population, could modulate their HRQL. Furthermore, coping from both patients and parents, as well as parental distress could play a significant role modulating HRQoL in these survivors. Aim: To study whether survivors' coping strategies and IQ, as well as coping, general stress and cancer-related distress of parents could modulate some psychosocial dimensions of their children HRQoL. Methodology: Correlational descriptive cross-sectional study. Thirty-seven teenagers (12-19 years old, both included) ≥1 year free of disease and 44 parents were recruited for the study. Results: When HRQoL is assessed by adolescents, the dimensions Parent Relations and Home Life, Social Support and Peer, and School Environment are related with the use of coping with problem style by adolescents. Social Acceptance/Bullying dimension is related with nonproductive coping by the adolescent and helpseeking coping style by parents. HRQoL assessed by parents is related with late effects, adolescents' IQ, and type of oncological treatment received. Discussion/Conclusion: Coping strategies, and specifically problem-solving strategies must be taken into account to assess and to intervene in the improvement of HRQoL of this sample population

Incidence and survival of primary central nervous system lymphoma (PCNSL): results from the Girona cancer registry (1994-2013)

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Linfoma primario del sistema nervioso central aparentando lesión del ángulo pontocerebeloso / Primary central nervous system lymphoma mimicking cerebellopontine angle tumour

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Radon exposure and tumors of the central nervous system / Exposición a radón y tumores del sistema nervioso central

Objective: To review the published evidence of links between radon exposure and central nervous system tumors through a systematic review of the scientific literature. Methods: We performed a thorough bibliographic search in Medline (PubMed) and EMBASE. We combined MeSH (Medical Subject Heading) terms and free text. We developed a purpose-designed scale to assess the quality of the included manuscripts. Results: We have included 18 studies, 8 performed on miners, 3 on the general population and 7 on children, and the results have been structured using this classification. The results are inconclusive. An association between radon exposure and central nervous system tumors has been observed in some studies on miners, but not in others. The results observed in the general adult population and in children are also mixed, with some research evincing a statistically significant association and others showing no effect. Conclusions: We cannot conclude that there is a relationship between radon exposure and central nervous system tumors. The available studies are extremely heterogeneous in terms of design and populations studied. Further research is needed in this topic, particularly in the general population residing in areas with high levels of radon

Objetivo: Revisar la evidencia publicada entre la exposición al radón y los tumores del sistema nervioso central a través de una revisión sistemática de la literatura científica. Método: Se realiza una revisión sistemática exhaustiva de la literatura científica en Medline (PubMed) y EMBASE, combinando términos MeSH (Medical Subject Heading) y texto libre. Se desarrolla una escala específica para valorar la calidad de los estudios incluidos. Resultados: Se incluyeron 18 estudios (8 realizados en mineros, 3 en población general y 7 en niños) y los resultados se estructuraron siguiendo esa clasificación. Los resultados son inciertos. Algunos estudios en mineros han observado una asociación entre la exposición a radón y tumores del sistema nervioso central, pero otros no. Los resultados en población general adulta y en niños también son diversos, con algunas investigaciones que encuentran una asociación estadísticamente significativa y otras que no encuentran ningún efecto. Conclusiones: No puede concluirse que exista una asociación entre la exposición al radón y los tumores del sistema nervioso central. Los estudios disponibles son muy heterogéneos en cuanto al diseño y los sujetos incluidos. Es necesaria más investigación sobre este tema, en particular en población general residente en áreas con elevados niveles de radón

El síndrome del teratoma en crecimiento / Growing teratoma síndrome

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Tumor teratoide rabdoide atípico multifocal del sistema nervioso central en un adulto / Multifocal atypical teratoid rhabdoid tumor of the central nervous system in an adult patient

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¿Pueden contribuir los parámetros tumorales metabólicos, establecidos mediante 18F-FDG PET/TC para estadificación primaria, a la estratificación del riesgo de los linfomas del sistema nervioso central, para el tratamiento del paciente como modelo pronóstico? / Can metabolic tumor parameters on primary staging 18F-FDG PET/CT aid in risk stratification of primary central nervous system lymphomas for patient management as a prognostic model?

Objetivo. Los linfomas del sistema nervioso central (SNC) son linfomas no Hodgkin extranodales, agresivos y fatales, albergados en el SNC en el diagnóstico inicial. Su pronóstico es malo, teniendo la enfermedad un resultado fatal en comparación con el linfoma no Hodgkin sistémico. Se han indicado una serie de sistemas de estratificación del riesgo para estimar el pronóstico, basados principalmente en el nivel sérico de lactato deshidrogenasa, la edad, el índice de Karnofsky, el compromiso de las estructuras profundas del cerebro y la concentración proteica del líquido cefalorraquídeo. La PET/TC con 18F-FDG tiene un elevado valor pronóstico en cuanto a la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad en muchos cánceres y linfomas. Nuestro objetivo fue investigar los índices tumorales metabólicos mediante 18F-FDG PET/TC para estadificación primaria, como marcadores pronósticos de los linfomas primarios del SNC. Material y métodos. Se incluyó en este estudio retrospectivo a una cohorte de 14 pacientes con linfoma primario de células B grandes del SNC (estadio i). Se realizó una PET/TC con 18F-FDG de estadificación primaria, calculándose en todos los pacientes, y con anterioridad al tratamiento, los parámetros cuantitativos tales como el valor estandarizado de captación máximo, el valor de captación medio, el volumen tumoral metabólico y la glucólisis tumoral total (TLG). Se realizaron modelos de regresión de Cox para determinar su relación con el tiempo de supervivencia. Resultados. En la evaluación de todos los factores de riesgo potencial con impacto sobre la recidiva/metástasis (edad, sexo, lactato deshidrogenasa sérico, compromiso de las estructuras profundas del cerebro, el valor estandarizado de captación máximo, el valor de captación medio, el volumen tumoral metabólico y la TLG), realizada mediante análisis univariante, el valor de TLG reflejó una significación estadística (p=0,02). Conclusión. Los parámetros tumorales metabólicos resultan de utilidad para la estimación pronóstica de los linfomas primarios del SNC. En especial, la TLG constituye el parámetro más importante, y puede desempeñar un papel en el tratamiento del paciente (AU)

Objective. Primary central nervous system (CNS) lymphoma is an aggressive and fatal extranodal non-Hodgkin lymphoma jailed in CNS at initial diagnosis. Its prognosis is poor and the disease has a fatal outcome when compared with systemic non-Hodgkin lymphoma. A few baseline risk stratification scoring systems have been suggested to estimate the prognosis mainly based on serum lactate dehydrogenase level,age, Karnofsky performance score, involvement of deep brain structures and cerebrospinal fluid protein concentration. 18F-FDG PET/CT has a high prognostic value with respect to overall survival and disease-free survival in many cancers and lymphomas. We aimed to investigate metabolic tumor indexes on primary staging 18F-FDG PET/CT as prognostic markers in primary CNS lymphoma. Material and methods. Fourteen patients with primary CNS diffuse large B-cell lymphoma (stage i) were enrolled in this retrospective cohort study. Primary staging 18F-FDG PET/CT was performed and quantitative parameters like maximum standardized uptake value, average standardized uptake value, metabolic tumor volume and total lesion glycolysis (TLG) were calculated for all patients before the treatment. Cox regression models were performed to determine their relation with survival time. Results. In the evaluation of all potential risk factors impacting recurrence/metastases (age, sex, serum lactate dehydrogenase, involvement of deep brain structures, maximum standardized uptake value, average standardized uptake value, metabolic tumor volume, and TLG) with univariate analysis, TLG remained statistically significant (P=.02). Conclusion. Metabolic tumor parameters are useful in prognosis estimation of primary CNS lymphomas, especially TLG, which is the most important one and may play a role in patient management (AU)

SEOM clinical guideline of diagnosis and management of low-grade glioma (2017)

Diffuse infiltrating low-grade gliomas include oligodendrogliomas and astrocytomas, and account for about 5% of all primary brain tumors. Treatment strategies for these low-grade gliomas in adults have recently changed. The 2016 World Health Organization (WHO) classification has updated the definition of these tumors to include their molecular characterization, including the presence of isocitrate dehydrogenase (IDH) mutation and 1p/19p codeletion. In this new classification, the histologic subtype of grade II-mixed oligoastrocytoma has also been eliminated. The precise optimal management of patients with low-grade glioma after resection remains to be determined. The risk-benefit ratio of adjuvant treatment must be weighed for each individual (AU)

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SEOM clinical guidelines for anaplastic gliomas (2017)

The SEOM/GEINO clinical guidelines provide recommendations for radiological, and molecular diagnosis, treatment and follow-up of adult patients with anaplastic gliomas (AG). We followed the 2016 WHO classification which specifies the major diagnostic/prognostic and predictive value of IDH1/IDH2 missense mutations and 1p/19q codeletions in AG. The diagnosis of anaplastic oligoastrocytoma is discouraged. Surgery, radiotherapy and chemotherapy with PCV or TMZ are the first-line standard of care for AG with slight modifications according to molecular variables. A multidisciplinary team is highly recommended in the management of these tumors (AU)

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SEOM clinical guidelines for diagnosis and treatment of glioblastoma (2017)

Glioblastoma (GB) is the most common brain malignancy and accounts for over 50% of all high-grade gliomas. Radiotherapy (RT) with concomitant and adjuvant temozolomide (TMZ) chemotherapy is the current standard of care for patients with newly diagnosed GB up to age 70. Recently, a new standard of care has been adopted for elderly patients (≥ 65 years) based on short course of RT and TMZ. Several clinically relevant molecular markers that assist in diagnosis and prognosis have recently been identified. The treatment for recurrent GB is not well defined, and decision-making is usually based on prior strategies as well as several clinical and radiological factors. The presence of neurologic deficits and seizures can significantly impact quality of life (AU9

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