Degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada a anticuerpos anti-Ma2 / Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with anti-Ma2 antibodies

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Degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada a carcinoma neuroendocrino mediastínico de células pequeñas / Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with small cell neuroendocrine mediastinal carcinoma

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Hipermetabolismo cerebeloso mediante 18F-FDG PET/TAC con RM normal en un caso de degeneración cerebelosa paraneoplásica con anticuerpos negativos / Cerebellar hypermetabolism on 18F-FDG PET/CT with normal MRI in a case of paraneoplastic cerebellar degeneration with negative antibodies

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Identificación y utilidad clínica de los anticuerpos antineuronales / Identification and clinical usefulness of anti-neuronal antibodies

Revisamos los anticuerpos neuronales descritos en las enfermedades del SNC con el fin de clarificar su valor diagnóstico. En este estudio los anticuerpos neuronales asociados con los síndromes resultantes de la disfunción neuronal del SNC se clasifican en 2 grupos en función de la localización del antígeno dentro de la neurona o en la membrana celular. El grupo I incluye los anticuerpos cuya diana son antígenos intracelulares y probablemente no son patogénicos. Estos incluyen anticuerpos onconeurales (Hu [ANNA1], Yo [PCA1], Ri [ANNA2], CV2 [CRMP5], amphiphysin, Ma2, Tr, SOX1) que son útiles para el diagnóstico de los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP). Otros anticuerpos de este grupo, principalmente anticuerpos anti-descarboxilasa del ácido glutámico (GAD), identifican otros síndromes no paraneoplásicos como el síndrome de la persona rígida (SPS), la ataxia cerebelar y la encefalitis límbica (LE). Los anticuerpos del grupo II reconocen antígenos de la superficie neuronal. Los anticuerpos de este grupo se asocian con síndromes característicos del SNC, pero su detección no indica que el trastorno sea paraneoplásico. Los más frecuentes son los anticuerpos anti-receptor NMDA, seguidos de los anticuerpos contra la proteína LGl1 asociada al canal de potasio. Otros anticuerpos menos comunes incluyen aquellos contra los receptores de AMPA, GABAb, mGluR 1 y 5 y contra CASPR2. Se sugiere un papel patogénico de los anticuerpos debido a la respuesta de los síntomas a la terapia inmunológica y la correlación entre la titulación del anticuerpo y los resultados neurológicos (AU)

We review the neuronal antibodies described in CNS disorders in order to clarify their diagnostic value. In this work, the neuronal antibodies associated with syndromes resulting from CNS neuronal dysfunction were classified into two groups according to the location of the antigen inside the neuron or in the cell membrane. Group I includes antibodies that target intracellular antigens and are probably not pathogenic. They include onconeural antibodies (Hu [ANNA1], Yo [PCA1], Ri [ANNA2], CV2 [CRMP5], amphiphysin, Ma2, Tr, SOX1), which are useful for the diagnosis of paraneoplastic neurological syndromes (PNS). Other antibodies of this group, mainly anti-glutamic acid decarboxylase (GAD) antibodies, identify non-paraneoplastic syndromes (PNS), such as stiff-person syndrome (SPS), cerebellar ataxia, and limbic encephalitis (LE). Group II antibodies recognize neuronal surface antigens. Antibodies in this group are associated with characteristic CNS syndromes, but their detection does not indicate that the disorder is paraneoplastic. The most frequent are the anti-receptor NMDA antibodies, followed by the antibodies against the protein LGI1 associated with the potassium channel. Other less common antibodies include those against the receptors of AMPA, GABAb, mGluR 1 and 5, and against CASPR2. A pathogenic role of the antibodies is suggested by the response of symptoms to immunotherapy, and the correlation between antibody titers and neurological outcome (AU)

Degeneración cerebelosa paraneoplásica en cáncer ginecológico: descripción de 3 casos / Paraneoplastic cerebellar degeneration in gynecological cancer: A report of 3 cases

Fundamento y objetivo. La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) es una complicación neurológica infrecuente que aparece en pacientes con cáncer y se asocia a diferentes autoanticuerpos. La DCP asociada a anticuerpos anti-Yo ocurre más frecuentemente en pacientes con cáncer ginecológico. El uso de un método diagnóstico que permita su detección precoz y una adecuada conducta terapéutica no están establecidos. Métodos. Se describen 3 casos clínicos correspondientes a pacientes que comenzaron con disfunción cerebelar subaguda y anticuerpos anti-Yo positivos. Tras el diagnóstico y tratamiento del proceso oncológico y el cuadro neurológico, se realizó un seguimiento clínico para evaluar la evolución del síndrome neurológico. Resultados. Se realizaron estudios de imagen complementarios para descartar un cáncer ginecológico. La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET/TC) fue la única exploración de imagen que sospechó la lesión primaria en todos los casos. El estudio histológico confirmó carcinoma de ovario en 2 casos y carcinoma de trompa en un caso. Las pacientes fueron tratadas mediante cirugía radical y quimioterapia adyuvante. Se administraron corticoides sin observar ninguna mejoría del síndrome neurológico. Conclusión. El tratamiento oncológico no modificó los síntomas neurológicos. La FDG-PET/TC puede ser útil en algunos casos de DCP en los que las exploraciones de imagen convencionales no identifican la neoplasia subyacente (AU)

Background and objective. Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is a rare neurological complication that develops in patients with cancer and is associated with different antibodies. PCD associated with anti-Yo antibodies usually occurs in patients with gynecological cancer. There is no diagnostic method that would allow early detection and appropriate treatment. Methods. We describe three patients who presented with subacute cerebellar dysfunction and positive anti-Yo antibodies. After diagnosis and treatment, the patients were monitored to evaluate persistence of the neurological syndrome. Results. Imaging studies were performed when gynecologic cancer was suspected. In all patients, fluorodeoxyglucose-positron emission tomography/tomography computerized (FDG-PET/TC) was the only imaging test that led to suspicion of the primary lesion. Histological examination confirmed the diagnosis of ovarian carcinoma in two patients and carcinoma of the horn in the third patient. All patients underwent radical surgery and subsequent chemotherapy. Corticosteroids were administered with no improvement of the neurological syndrome in any of the patients. Conclusion. Oncologic treatment does not improve neurological symptoms. FDG-PET/TC with fluorodeoxyglucose could be useful in cases of PCD in which conventional imaging tests do not identify the underlying malignancy (AU)

Deterioro neurológico rápido y severo asociado a degeneración cerebelosa paraneoplásica con anticuerpos anti-Yo positivos / Rapid, severe neurological impairment associated with paraneoplastic cerebellar degeneration and anti-Yo antibodies

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Degeneración cerebelosa paraneoplásica como presentación de un carcinoma de mama oculto / Paraneoplastic cerebellar degeneration as the form of presentation of an occult breast carcinoma

La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) es un síndrome poco frecuente y de difícil diagnóstico. Suele presentarse meses o años antes de la aparición de una neoplasia curable y, menos frecuentemente, ocurre en pacientes con una neoplasia conocida o como forma de recidiva. Su asociación con el cáncer de mama es poco frecuente. Presentamos el caso de una paciente de 59 años que desarrolló una DCP, sin identificación del tumor primario. Tras casi año y medio de seguimiento y estudio, se diagnosticó un carcinoma ductal infiltrante de mama, mediante pruebas de imagen, que hasta el momento habían sido rigurosamente normales(AU)

Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is an uncommon and difficult-to-diagnose syndrome. This syndrome usually presents months or years before a curable neoplasm develops and, less frequently, in patients with a known or recurrent tumor. The association of PCD with breast cancer is very rare. We present the case of a 59-year-old woman who developed a PCD, without identification of the primary tumor. After almost a year and a half of follow-up, an infiltrating ductal breast carcinoma was diagnosed with imaging tests, which had previously been strictly normal(AU)

Degeneración cerebelosa paraneoplásica y anticuerpos anti-Yo / Paraneoplastic cerebellar degeneration and anti-Yo antibodies

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Degeneración cerebelosa paraneoplásica asociada a teratoma ovárico maduro / Paraneoplastic cerebellar degeneration associated with mature ovarian teratoma

La degeneración cerebelosa paraneoplásica es uno de los síndromes paraneoplásicos más frecuentemente asociados al cáncer, sobre todo a tumores de alta agresividad como los carcinomas de células pequeñas pulmonares, cánceres de ovarios y linfomas Hodgkin. Su fisiopatología parece deberse a una reacción inmunológica frente a las células de Purkinje del tejido cerebeloso. En la bibliografía científica actual no existen referencias a casos acontecidos en el contexto de teratomas benignos ováricos como el que presentaremos a continuación (AU)

Paraneoplastic cerebellar degeneration is one of the most frequent paraneoplastic syndromes associated with aggressive tumors such as small-cell lung cancer, gynecological cancer and Hodgkin’s lymphoma. The physiopathologic basis of this syndrome appears to be an immune response against Purkinje cells. Currently, there are no references in the scientific literature to cases associated with mature ovarian teratomas, as in the case presented herein (AU)

Carcinoma renal que debuta como cuadro neurológico paraneoplásico / Renal cell carcinoma presenting as paraneoplastic neurological dysfunction

Introducción: Los procesos tumorales pueden de manera ocasional mostrar su primera manifestación con una sintomatología neurológica, no originada por metástasis, sino del denominado tipo paraneoplásico, que puede aparecer incluso años antes de los síntomas habituales del tumor. Este tipo de manifestaciones iniciales pueden ser la clave del descubrimiento de una neoplasia oculta. Métodos: Presentamos el caso de un varón de 66 años afecto de un carcinoma renal, cuya manifestación inicial consistió únicamente en un cuadro neurológico progresivo de tipo cerebeloso paraneoplásico, aparecido 6 años antes de la primera sintomatología urológica. Conclusiones: La aparición de una sintomatología neurológica cerebelosa progresiva puede ser la única y primera manifestación de un carcinoma renal, incluso años antes de las primeras manifestaciones urológicas. Debe sospecharse la existencia de una neoplasia oculta en los pacientes con esta sintomatología (AU)

Introduction: Malignant tumors sometimes initiate as paraneoplastic syndromes even years before the most common symptoms appear. These first manifestations could be the key for the diagnosis of 'occult' malignancy. Methods: We report the case of a 66 year old man with a renal cell carcinoma. The first symptom was a paraneoplastic cerebellar degeneration appeared 6 years before the first urologic manifestations. Conclusions: A progressive cerebellar syndrome could be the first manifestation of a renal cell carcinoma, even years before the first urologic symptoms. We must suspect an occult neoplasia in such patients (AU)

Degeneración cerebelosa y retinopatía paraneoplásicas sincrónicas / Synchronic paraneoplastic cerebellar degeneration and retinopathy

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Síndrome cerebeloso paraneoplásico como primera manifestación de un cáncer de ovario / Paraneoplastic cerebellar degeneration as the first manifestation of ovarian cancer

Se describe el caso de una paciente afectada de un tumor ovárico cuya primera manifestación fue una degeneración cerebelosa subaguda, un síndrome paraneoplásico caracterizado por un fallo bilateral y simétrico del cerebelo, que suele presentarse como un cuadro de ataxia truncal y de las extremidades, y posteriormente disartria. El desarrollo de sintomatología cerebelosa aguda o subaguda en una paciente sin un tumor cerebral o una metástasis conocida debe llevar a investigar la presencia de un tumor desconocido. La elevación de marcadores tumorales, así como la detección de anticuerpos antineuronales en una paciente con disfunción cerebelosa es, por sí sola, justificación suficiente para realizar una intervención quirúrgica, incluso cuando las pruebas diagnósticas de imagen no detectan tumoración (AU)

We describe the case of a woman with an ovarian tumor in whom the first manifestation was subacute cerebellar degeneration, a paraneoplastic syndrome characterized by bilateral, symmetric cerebellar dysfunction, which usually manifests as ataxia of the trunk and extremities with subsequent dysarthria. The development of acute or subacute cerebellar manifestations in a female patient without cerebral tumor or known metastasis should lead to investigation of an unknown tumor. Elevated tumoral markers, as well as detection of antineuronal antibodies in a patient with cerebellar dysfunction is, by itself, sufficient to warrant surgery, even when diagnostic imaging tests are negative (AU)

Degeneración cerebelosa paraneoplásica como presentación de una recidiva de carcinoma de mama / Paraneoplatic cerebellar degeneration as a presentation of breast cancer recurrence

La degeneración cerebelosa paraneoplasica (DCP) es un síndrome paraneoplásico poco frecuente que se caracteriza por disfunción cerebelosa global. La DCP a menudo precede meses o años a una neoplasia potencialmente curable, con menos frecuencia ocurre en pacientes con neoplasia conocida o indica recurrencia. La presencia de anticuerpos específicos en suero ayuda a guiar la identificación de una neoplasia oculta. Comunicamos el caso de una paciente de 74 años que presentó disfunción cerebelosa. Había sido diagnosticada de carcinoma ductal de mama hacia 5 años, permaneciendo asintomática hasta entonces. Con la pruebas de imagen convencionales no fue posible detectar recidiva tumoral, el diagnóstico se realizó con la ayuda de la tomografía con emisión de positrones que detectó adenopatías abdominales. Revisamos brevemente las características clínicas de este síndrome, remarcando la importancia de un rápido reconocimiento del síndrome, que en muchas ocasiones permite una rápida detección y tratamiento de la enfermedad primaria

Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is a rare condition which is characterised by global cerebellar dysfunction. Patients may present with these syndromes months or years before the diagnosis of underlying malignancy is established. Less often, PCD occurs in patients with a known malignancy or heralds the onset of a recurrence. The presence of specific antibodies in serum simples helps to guide identification the occult malignancy. We report here the case of a PCD in 74-year-old lady underwent a left mastectomy for breast cancer 5 years ago. She remained well until now. The diagnosis of the primary tumor, that is clinically undetectable with conventional imaging processes, is preformed with the aid of positron mission tomography (PET) to detect the presence of abdominal lymph node metastases. We briefly review the clinical and laboratory features of this syndrome, and emphasize the importance of its prompt recognition, which many times makes possible the early detection and treatment of the primary disorder

Degeneración cerebelosa paraneoplásica. Utilidad de la tomografía por emisión de positrones con [F-18]-fluordesoxiglucosa (18F-DDG) / Paraneoplastic cerebellar degeneration. Usefulness of positron emission tomography with 18-fluorodeoxyglucose

- Propósito: destacar la utilidad de la PET de cuerpo entero en el síndrome cerebeloso paraneoplásico.- Material y Método: se presenta el caso de una paciente con síndrome cerebeloso paraneoplásico asociado a anticuerpos anti-Yo y sin tumor primario conocido a la que se practicó PET con 18 F-FDG.- Conclusiones: la PET con 18F-FDG fue la única exploración que detectó tejido tumoral maligno, en adenopatías abdominales, muy probablemente relacionado con el síndrome paraneoplásico que presentaba la paciente (AU)

Síndrome paraneoplásico cerebeloso asociado con carcinoma de ovario / Paraneoplastic syndrome with cerebellar degeneration associated with ovarian carcinoma

Presentamos el caso de una paciente afectada de un síndrome paraneoplásico con degeneración cerebelosa, como primera manifestación de un tumor ovárico en la que todos los estudios resultaron normales, a excepción de la presencia de un autoanticuerpo anti-Yo, que reconoce antígenos citoplasmáticos de las células de Purkinje del cerebelo. La sospecha de un tumor ovárico fue confirmada microscópicamente tras la extirpación de los dos anejos. (AU)

Degeneración cerebelosa paraneoplásica como iniciode un carcinoma indiferenciado de células pequeñas de páncreas / Paraneoplastic cerebellar degeneration as initial presentation of a pancreatic small-cell carcinoma

Introducción. El carcinoma de células pequeñas es el tumor que con más frecuencia produce cuadros paraneoplásicos neurológicos. Su localización más frecuente es la pulmonar, aunque se ha descrito en otras localizaciones. La afectación cerebelosa puede aparecer de forma pura, asociada a anticuerpos anti-Yo (carcinoma de mama y ginecológicos), o formando parte de una encefalopatía paraneoplásica , asociada a otros signos y síntomas de afectación del sistema nervioso. Caso clínico. Varón de 52 años, con un cuadro pancerebeloso de dos meses de evolución y posterior asociación de una polineuropatía. En la tomografía computarizada abdominal aparece una masa de 4 cm en la cabeza pancreática. El estudio anatomopatológico determina la presencia de un carcinoma indiferenciado de células pequeñas de origen pancreático. Se identifican anticuerpos anti-Hu en altos títulos en suero y en líquido cefalorraquídeo. Discusión. Se han descrito pacientes con inmunidad anti-Hu y encefalomielitis paraneoplásica asociada a neuroblastoma, seminomas, adenocarcinoma de colon, cáncer de mama, cáncer de próstata y sarcomas. Sólo el 1 por ciento de los tumores malignos de páncreas corresponden al carcinoma indiferenciado de células pequeñas. En la bibliografía revisada no aparecen referencias publicadas que determinen la presencia de un síndrome paraneoplásico y el descubrimiento de un cáncer pancreático indiferenciado de células pequeñas (AU)

El medio condicionado de glía protege de la toxicidad inducida in vivo con 6-OH-dopamina / Glia-conditioned medium offers protection against the toxicity induced by 6-OH-dopamine in vivo

Introducción. El medio condicionado por glía (MCG) es neurotrófico para las neuronas dopaminérgicas (DA) y protege de la toxicidad inducida por MPP+ in vitro. Presentamos los datos del primer estudio in vivo de los efectos del MCG. Material y métodos. El efecto `restaurador' se investigó en ratas lesionadas con 6-hidroxi-dopamina (6-OH-DA) en el fascículo longitudinal medial. A las cuatro semanas, los animales con una tasa de rotación inducida por apomorfina mayor de tres vueltas por minuto se aleatorizaron para la infusión de MCG, medio definido (MD) o salino durante dos semanas a través de una cánula estriatal. Para investigar los efectos `protectores' del MCG, los animales recibieron una inyección estriatal de MCG o vehículo simultánea a la lesión por 6-OH-DA y se sacrificaron tres semanas después. Resultados. La infusión de MCG produjo en los experimentos de efecto `restaurador' un incremento significativo en los niveles de dopamina (DA) en el lado lesionado, en el sistema límbico (455,8ñ 108,4 ng/g de tejido) y en el estriado (242,1ñ 69,2 ng/g de tejido), comparado con los controles (110,8ñ 36,4 y 108,4ñ 22 ng/g). En los experimentos de efecto `protector', el MCG indujo niveles más altos de DA, ácido 3,4dihidroxifenilacético (DOPAC) y 3-metoxitiramina (3-MT). En ambos modelos, la rotación que se indujo mediante apomorfina en los animales lesionados con 6-OH-DA y tratados con MCG fue menor que en los infundidos con MD o salino. Conclusiones. Estos experimentos demuestran que el MCG tiene efectos protectores y restauradores en un modelo experimental de la enfermedad de Parkinson (AU)

Degeneración cerebelosa paraneoplásica y carcinoma de ovario / Paraneoplasiic cerebellar degeneration and ovarian carcinoma

Propósito: Efectuar una revisión bibliográfica de la degeneración cerebelosa subaguada paraneoplásica. Material y métodos: Presentamos el caso de una mujer con degeneración cerebelosa, anticuerpos anti-Yo positivos y cáncer de ovario. Revisamos la literatura médica relacionada con este síndrome. Conclusiones: La degeneración cerebelosa paraneoplásica debe sospecharse en pacientes con afectación cerebolsa simétrica y progresiva. No existe un tratamiento definitivo para esta enfermedad, se han documentado mejorías tras el tratamiento del tumor primario (AU)