Anomalía linfática generalizada en un paciente adulto, un diagnóstico eminentemente radiológico / Generalized lymphatic anomaly in adult patients: an eminently radiological diagnosis

La anomalía linfática generalizada (ALG) es una enfermedad congénita poco frecuente, secundaria a la proliferación de vasos linfáticos en cualquier órgano a excepción del sistema nervioso central, mostrando un amplio abanico de formas de presentación clínicas y radiológicas. Las lesiones osteolíticas son una constante, y las costillas, el hueso más frecuentemente afectado. Se diagnostica principalmente en niños y adultos jóvenes; no obstante, en raras ocasiones la enfermedad puede ser asintomática y detectarse de forma incidental en pacientes de mayor edad. Presentamos un caso inusual de ALG en un paciente de 54 años, asintomático y con presencia de lesiones óseas de distribución atípica en la tomografía computarizada (TC). La naturaleza puramente quística de las lesiones, evidenciada mediante la medición de las unidades Hounsfield, permitió establecer el diagnóstico de sospecha de ALG, que posteriormente se confirmó con resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones/TC, punción aspiración con aguja fina guiada por TC y biopsia vertebral percutánea con guía fluoroscópica. Finalmente, se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico definitivo tras la resección quirúrgica de una de las lesiones.(AU)

Generalized lymphatic anomaly (GLA) is an uncommon congenital disease secondary to the proliferation of lymphatic vessels in any organ except the central nervous system. GLA has a wide spectrum of clinical and radiological presentations, among which osteolytic lesions are the most widespread, being the ribs the most commonly affected bone. GLA is diagnosed mainly in children and young adults; nevertheless, on rare occasions it can remain asymptomatic and be detected incidentally in older patients. We present an unusual case of GLA in an asymptomatic 54-year-old man who had atypically distributed, purely cystic bone lesions on CT; measuring the Hounsfield (HU) of these lesions enabled us to suspect GLA. This suspicion was confirmed with MRI, PET/CT, CT-guided fine-needle aspiration biopsy, and fluoroscopy-guided percutaneous vertebral biopsy. After surgical resection of one of the lesions, histologic study provided the definitive diagnosis.(AU)

Eficacia y seguridad a largo plazo del polimetilmetacrilato (PMMA) en pacientes osteoporóticos tratados mediante vertebroplastia percutánea / Long-term efficacy and safety of polymethylmethacrylate (PMMA) in osteoporotic patients treated by percutaneous vertebroplasty

OBJETIVO: Actualmente, existen pocos datos sobre la influencia a largo plazo del polimetilmetacrilato (PMMA) en la integridad de los cuerpos vertebrales tras la vertebroplastia percutánea (VP). Resulta de interés investigar la posible relación entre esta técnica y la aparición con el tiempo de fenómenos de osteólisis o la fragmentación del cemento en las vértebras intervenidas. El objetivo de este trabajo fue investigar si, a largo plazo, existe una pérdida de efectividad y/o seguridad de la VP con PMMA. MATERIAL Y MÉTODOS: Se analizaron radiografías de pacientes intervenidos correspondientes al post-operatorio inmediato y al estudio radiológico más reciente (VP hace más de 15 años). Con ambos estudios radiológicos, describimos: la altura del cuerpo vertebral, la angulación de platillos y la presencia de osteólisis alrededor del cemento en el tiempo. RESULTADOS: Un total de 7 pacientes intervenidos mediante VP con PMMA hace 15 o más años accedieron a realizarse una nueva radiografía en nuestro Centro. Tras el análisis de sus imágenes post-operatorias (inmediatas y a 15 ó más años de la cirugía), no se observó en ninguna de las vértebras intervenidas pérdida de altura del cuerpo vertebral cementado, diferencias de angulación en los platillos, presencia de osteólisis alrededor del cemento o fragmentación del PMMA inyectado. CONCLUSIÓN: El PMMA inyectado en el cuerpo vertebral mantiene una situación estable en el tiempo (más de 15 años). No se observan cambios en la interfaz hueso-PMMA, osteólisis y/o cambios en la altura de los cuerpos vertebrales en los casos analizados

OBJETIVE: Currently, there are limited data on the long-term influence of polymethylmethacrylate (PMMA) on the integrity of vertebral bodies after percutaneous vertebroplasty (PVP). Interesting investigation is being carried out into the possible relationship between this technique and the appearance over time of osteolytic phenomena or cement fragmentation in the intervened vertebrae. The objective of our study was to investigate whether there is a loss of effectiveness and/or safety of PVP with PMMA in the long term. MATERIAL AND METHOD: X-rays were analyzed of intervened patients corresponding to the immediate post-operative and the most recent radiological study (PVP more than 15 years previous). With both radiological studies, we describe: the height of the vertebral body, the angulation of lamellar plates and osteolytic presence around the cement over time. RESULTS: A total of 7 patients operated by PVP with PMMA 15 or more years earlier agreed to have a new radiograph in our center. After the analysis of their post-operative images (immediate and 15 or more years after surgery), no loss of height of the cemented vertebral body, differences in angulation in the lamellar plates, presence of osteolysis around the vertebrae was observed in any of the involved vertebrae cement or fragmentation of the injected PMMA. CONCLUSIONS: PMMA injected into the vertebral body remains stable over time (more than 15 years). There are no changes in the bone-PMMA interface, osteolysis and/or changes in the height of the vertebral bodies in the cases analyzed

Resultados a medio plazo de la artroplastia total de cadera metal-metal con cabeza de gran tamaño Magnum / Midterm results of Magnum large head metal-on-metal total hip arthroplasty

Objetivos: A raíz de las alertas sanitarias surgidas por la alta incidencia de recambios en la artroplastia de cadera metal-metal, se presentan los resultados obtenidos del seguimiento prospectivo de la serie de nuestro centro con cabezas de gran tamaño. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes tratados con el cotilo Recap-M2a-Magnum, Biomet de 2008 a 2011. Se revisaron prospectivamente todos los pacientes registrando Harris Hip Score y síntomas de intoxicación por cromo-cobalto y se solicitaron niveles séricos de estos iones, radiografía y ecografía. Se solicitó resonancia magnética en caso de ecografía positiva. Resultados: Se incluyeron 26 varones de 48,54 años de edad media [32-62, DE: 7,18]. Se utilizó un abordaje anterolateral y vástagos Bimetric (7) o F40 (19). La moda de los diámetros cefálicos fue 46 [42-52]. La inclinación media del cotilo fue 39,35° [21-59°, DE: 9,78]. Durante el seguimiento (7,3 años [5,9-9,4 años, DE: 0,78]), 3 pacientes (11,5%) precisaron revisión (2 por movilización aséptica, un pseudotumor). El tiempo medio hasta la revisión fue 5,4 años [3,1-8,0, DE: 2,48]. La probabilidad acumulada de supervivencia fue del 88,5% (IC95% 76,3-100%). El Harris Hip Score fue de 94,47 [66,5-100, DE: 8,94] y los pacientes no mostraron ningún síntoma de intoxicación metálica, con niveles de cromo 1,88 mcg/dl [0,6-3,9] y cobalto 1,74 mcg/dl [0,5-5,6]. Se encontró un pseudotumor en un paciente asintomático y pequeñas cantidades de líquido periprotésico en 5 pacientes (19,2%). Discusión y conclusiones: Seguimos encontrando altas tasas de revisión al extender el seguimiento de los pacientes debido a la movilización aséptica y la formación de pseudotumores. La resonancia nuclear magnética no parece la prueba más adecuada para el estudio de las complicaciones de este tipo de prótesis

Objectives: We present the results of the prospective follow up of a sample of large head metal-metal total hip arthroplasty obtained after the safety alert regarding a higher incidence of revision of these implants. Material and methods: All patients implanted with the Recap-M2a-Magnum cup between 2008 and 2011 were included. They were prospectively reviewed recording Harris Hip Score, clinical symptoms of chromium or cobalt intoxication. Serum levels of these ions were requested as well as X-Rays and ultrasonography. An MRI was performed in the cases of positive ultrasonography. Results: Twenty-six males with a mean age of 48.54 years [32-62, SD: 7.18] were included. An anterolateral approach and Bi-Metric (7) and F-40 (19) stems were used. Cephalic diameters ranged 42-52 (mode: 46) and the mean cup inclination was 39.35° [21-59°, SD: 9.78]. During follow-up (7.3 years [5.9-9.4; SD: .78]), 3 patients (11.5%) underwent revision (2 cases aseptic loosening, 1 pseudotumour). Mean time until revision was 5.4 years [3.1-8.0; SD: 2.48]. The accumulated survival probability was 88.5% (95% CI 76.3-100%). Harris Hip Score was 94.47 [66.5-100; SD: 8.94] and the patients showed no metallic intoxication symptoms. The levels of chromium were 1.88 mcg/dl [0.6-3.9] and cobalt 1,74 mcg/dl [0.5-5,6]. One pseudotumour was found in an asymptomatic patient, and small amounts of periarticular liquid were found in 5 patients (19.2%) Discussion and conclusions: High revision rates are still found when follow up is extended due to aseptic loosening and pseudotumour formation. MRI might not be the most adequate test to study the complications of these prostheses

Noi de 13 anys amb lesió òssia osteolítica / No disponible

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Osteólisis atraumática de clavícula distal en varón joven / Atraumatic distal clavicle osteolysis in a young man

Se presenta el caso de un paciente con osteólisis de clavícula distal, sin causa etiológica traumática, ni enfermedad sistémica de base. La radiología reveló una osteólisis de la clavícula distal. El paciente obtuvo mejoría con tratamiento rehabilitador, sin necesitar cirugía (AU)

We present the case of a male patient with distal clavicle osteolysis without underlying traumatic or systemic disease. Radiological assessment revealed osteolysis of the distal clavicle. The osteolysis improved with rehabilitation treatment without the need for surgery (AU)

Diagnóstico de mieloma múltiple a raíz de una lesión osteolítica mandibular / Diagnosis of multiple myeloma following an osteolytic mandibular lesion

Objetivo. El mieloma múltiple es una neoplasia de células plasmáticas con repercusión sistémica y lesiones osteolíticas. Su diagnóstico a raíz de una lesión mandibular es bastante infrecuente. Por ello presentamos un caso de mieloma múltiple diagnosticado a partir de sintomatología dolorosa e inflamatoria por una lesión osteolítica en la rama mandibular y revisamos la literatura para establecer el perfil clínico e imagen radiológica típica que nos faciliten sospechar el diagnóstico con más certeza. Material y métodos. Mujer de 46 años acude al servicio de Urgencias por inflamación y dolor preauricular. La ortopantomografía muestra una imagen radiolúcida multilobulada a lo largo de la rama y cóndilo mandibulares. El estudio anatomopatológico y de extensión desenmascaran un mieloma múltiple. Se hace además una revisión de la base de datos Pubmed para casos de diagnóstico de mieloma múltiple a partir de una lesión mandibular en los últimos 5 años. Resultados. Se encontraron 13 casos incluyendo el presente. La edad media era de 61 años con ligero predominio del sexo masculino; la clínica más frecuenta era inflamación indurada de la región mandibular afectada con o sin ulceración mucosa, y la imagen radiológica característica osteólisis uni o multilocular, en un caso con reacción perióstica. Conclusiones. La presentación inicial del mieloma múltiple mediante una lesión mandibular es poco frecuente. Sin embargo, el cirujano maxilofacial debe sospechar una neoplasia de células plasmáticas ante imágenes radiolúcidas mandibulares y no demorar un estudio más exhaustivo (AU)

Purpose. Multiple myeloma is a neoplasic proliferation of plasma cells with systemic repercussion and osteolytic lesions. The initial diagnosis by a mandibular lesion is extremely rare. Therefore we present a clinical case of multiple myeloma diagnosed following pain and swelling from an ostelytic mandibular lesion, and we review the literature in order establish a clinical profile and a typical radiological image that would allow us to suspect the diagnosis with more certainty. Material and methods. A 46 year-old woman comes to the Emergency Department complaining about preauricular pain and swelling. The orthopantomography shows a radiolucid multilolocular image along the mandibulary ramus and condyle. The histology and extension follow up concludes with a multiple myeloma diagnosis. A systematic review of Pubmed database was made searching for mandibular lesion at initial diagnosis of multiple myeloma within the last 5 years. Results. We found 13 cases including ours The mean age was 61 years with a slight male predominance; the most common clinical presentation was a firm to hard mandibular swelling with or without mucosal ulceration; and the most characteristic radiological image was a uni or multilocular osteolysis, with periostic reaction in one case. Conclusions. A mandibular lesion as a first sign of multiple myeloma is infrequent. Nevertheless, a maxilofacial surgeon should suspect a plasma cell neoplasia in cases of mandibular osteolytic images and start further studying without delay (AU)

Mujer de 31 años con lesiones osteolíticas múltiples asociadas a afectación linfática tisular / 31 years old woman with multiple osteolytic lesions associated with lymphatic tissue damage

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Úlcera cutánea sobre radiodermitis crónica por Vibrio alginolyticus / Cutaneous Ulcer at the Site of Radiation-Induced Dermatitis Caused by Infection With Vibrio alginolyticus

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Giant cell tumour of bone: new treatments in development

Giant cell tumour of bone (GCTB) is a benign osteolytic tumour with three main cellular components: multinucleated osteoclast-like giant cells, mononuclear spindle-like stromal cells (the main neoplastic components) and mononuclear cells of the monocyte/macrophage lineage. The giant cells overexpress a key mediator in osteoclastogenesis: the RANK receptor, which is stimulated in turn by the cytokine RANKL, which is secreted by the stromal cells. The RANK/RANKL interaction is predominantly responsible for the extensive bone resorption by the tumour. Historically, standard treatment was substantial surgical resection, with or without adjuvant therapy, with recurrence rates of 20–56 %. Studies with denosumab, a monoclonal antibody that specifically binds to RANKL, resulted in dramatic treatment responses, which led to its approval by the United States Food and Drugs Administration (US FDA). Recent advances in the understanding of GCTB pathogenesis are essential to develop new treatments for this locally destructive primary bone tumour (AU)

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Differences of osteoblastic bone metastases and osteolytic bone metastases in clinical features and molecular characteristics

Several cancers tend to metastasize to bone, leading to osteolytic or osteoblastic bone lesions. The respective phenotypes of bone destruction and bone formation vary in clinical features, including incidence, prognosis, skeletal-related events and bone biomarkers. In addition, different molecular mechanisms explain the difference in phenotype. For example, molecules involved in osteolytic bone metastases (represented with breast cancer) include parathyroid hormone-related protein, transforming growth factor-β, while in osteoblastic lesions (represented with prostate cancer), endothelin-1 and morphogenetic proteins, etc. play a more important role in bone formation. It is important for us to understand the differences of bone metastases between two phenotypes to help clinicians to understand the underlying mechanisms, behaviors and therapies in development and currently available for bone metastases (AU)

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Recambio de polietileno mediante la cementación de un nuevo componente sobre el metal-back osteointegrado / Polyethylene replacement by cementing a new component over the osseointegrated metal-back

Objetivo. Ante una cirugía de revisión de artroplastia total de cadera no cementada por desgaste de polietileno está indicado mantener el cotilo metálico cuando se compruebe intraoperatoriamente su estabilidad, sustituyendo únicamente el polietileno que se cementa si el anclaje no es posible. El objetivo del presente estudio fue evaluar los resultados clínicos y radiográficos a medio plazo de la cementación de polietileno dentro de un componente acetabular metálico osteointegrado. Material y método. Se analizaron retrospectivamente 15 pacientes cuya indicación para la cirugía fue el desgaste de polietileno, con un periodo de seguimiento medio de 6,1 años (rango 3,5-9,7 años). El Harris Hip Score se utilizó para valorar los resultados clínicos antes de la intervención y al final del seguimiento. Se realizaron radiografías anteroposteriores y axiales de cadera para descartar complicaciones. Resultados. La puntuación media en el Harris Hip Score mejoró, pasando de los 64,7 puntos en el preoperatorio a los 80,3 al final del seguimiento. Las lesiones osteolíticas desaparecieron, o al menos no aumentaron de tamaño, en los controles radiográficos. Una paciente (6,7%) sufrió 2 episodios de luxación, que se trataron sin necesidad de cirugía. Otro paciente presentó aflojamiento aséptico del vástago femoral, que requirió el recambio. Conclusiones. La cementación del polietileno, cuando no sea posible su anclaje, en un cotilo metálico no cementado osteointegrado es una técnica que ofrece buenos resultados a medio plazo, y que minimiza las complicaciones que conlleva el recambio del componente acetabular, sin comprometer su estabilidad (AU)

Objective. In uncemented revision total hip replacement due to polyethylene wear, the metal cup needs to be maintained when its stability is checked during surgery, only replacing the polyethylene that is cemented if anchoring is not possible. The aim of the present study was to evaluate the medium-term clinical and radiological results of a polyethylene liner cemented into an osseointegrated acetabular shell component. Material and method. A retrospective analysis was performed on 15 patients in whom the surgical indication was polyethylene wear, with a mean follow-up of 6.1 years (range 3.5-9.7 years). The Harris Hip Score was used to assess the clinical results before surgery and at the end of follow-up. Anteroposterior and axial X-rays of the hip were taken to rule out complications. Results. The mean Harris Hip Score improved, increasing from 64.7points before the surgery to 80.3 at the end of follow-up. The osteolytic lesions disappeared, or at least the size did not increase, in the follow-up X-rays. One patient (6.7%) suffered 2 dislocation episodes that were treated without the need for surgery. Another patient presented with aseptic loosening of the femoral stem that required a replacement. Conclusions. Cementing the polyethylene liner, when anchoring is not possible, in an uncemented osseointegrated metal shell is a technique that offers good results in the medium term, and which may minimise the complications that may occur with the replacement of the shell component, without compromising its stability (AU)

¿Cuál es su diagnóstico? / What would your diagnosis be

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Resultados a medio plazo de la artroplastia monopolar modular de cabeza radial / Medium term results of unipolar modular radial head arthroplasty

Objetivo. Analizar los resultados de la artroplastia monopolar modular de la cabeza radial como tratamiento de fracturas complejas del codo asociadas a inestabilidad articular. Material y método. Estudio retrospectivo de 44 pacientes, 17 varones y 27 mujeres con una edad media de 51 años (17-78), que fueron intervenidos de fracturas de la cabeza radial tipo iii de Mason en el contexto de lesiones inestables del codo. El seguimiento medio fue de 21,2 meses (12-60). La sustitución de la cabeza radial se realizó con una prótesis monopolar modular de vástago fijo, denominada Ascension® Modular Radial Head (MRH), asociando la reparación de las lesiones concomitantes en el mismo acto quirúrgico. Para la evaluación funcional se utilizó la escala Mayo Elbow Performance Score (MEPS). También se registraron los hallazgos radiográficos y complicaciones durante el seguimiento. Resultados. El arco final de flexo-extension fue de 108° con una prono-supinación media de 135°. Al final del seguimiento, el 82% de los resultados fueron satisfactorios de acuerdo con la MEPS. El 40% de los pacientes (17) presentaron signos radiográficos de radiolucencia alrededor del vástago que resultaron asintomáticos. Dos de estos 17 pacientes precisaron reintervención por aflojamiento protésico doloroso y una nueva cirugía fue necesaria por luxación de la prótesis. Discusión. Los implantes monopolares son una opción válida de tratamiento para restaurar la estabilidad en las fracturas complejas de la cabeza radial. Su modularidad permite ampliar la selección de tamaños y evitar el pinzamiento radio-capitelar. La osteólisis periprotésica no es siempre sinónimo de ausencia de sintomatología, siendo necesarios estudios con seguimiento más prolongado para valorar la asociación de este hallazgo con el desarrollo de complicaciones potenciales (AU)

Objective. Analyze the results of unipolar modular radial head arthroplasty in the treatment of complex fractures associated with elbow joint instability. Material and method. Retrospective design study of 44 patients, 17 men and 27 women with a mean age of 51 years (17-78) who suffered radial head fractures (Mason III) in the context of an unstable elbow injury. Mean follow-up was 21.2 months (12-60). Radial head replacement was performed with a unipolar modular prosthesis with a fixed stem (Ascension® Modular Radial Head [MRH]), associating repair of concomitant lesions. The Mayo scale Elbow Performance Score (MEPS) was used to perform the functional assessment. A radiological evaluation was performed at the last follow-up and the complications were recorded. Results. Final arc of flexion-extension was 108° with an average of 135° of prono-Supination. At final follow-up, 82% of results were satisfactory according to the MEPS. The 40% of patients (17) had radiographic signs of lucencies around the stem, although most of them were asymptomatic. Two of them needed a second surgical procedure because of painful prosthetic loosening and further surgery was required for a prosthesis dislocation. Discussion. Radial head implants are an adequate treatment option for restoring stability in complex radial head fractures. Modularity allows a wide range of size combination and helps to avoid overstuffing. Periprosthetic osteolysis could be associated with the presence of pain, so it is necessary to perform long-term studies to test the potential complications of this finding (AU)

Osteoartropatía hipertrófica con acro-osteolisis y neoformación ósea en un paciente con hipertensión pulmonar primaria / Hypertrophic osteoarthropathy with acro-osteolysis in a patient with primary pulmonary hypertension

La osteoartropatía hipertrófica es una entidad caracterizada por la tríada de periostitis de huesos largos, acropaquias y artritis. Radiológicamente se distinguen 2 patrones; uno caracterizado por neoformación ósea que predomina en pacientes con patología pulmonar, y otro por acro-osteolisis que se asocia más frecuentemente con cardiopatías congénitas. Presentamos el caso de un varón de 30 años diagnosticado de hipertensión arterial pulmonar primaria desde los 2 años, que desarrolló una osteoartropatía hipertrófica con un patrón radiológico mixto (AU)

Hypertrophic osteoarthropathy is an entity characterized by a triad of periostitis of long bones, clubbing and arthritis. Radiologically there are two patterns, one characterized by new bone formation which predominates in patients with pulmonary disease, and another by acro-osteolysis that is most frequently associated with congenital heart disease. We report the case of a 30-year-old man diagnosed with primary pulmonary hypertension for two years, developing hypertrophic osteoarthropathy with a mixed radiological pattern (AU)

Varón de 43 años con masa pélvica derecha / No disponible

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Mortalidad en pacientes con osteólisis de origen linfático. Revisión de 54 casos / Mortality in patients with osteolysis of lymphatic origin: a review of the experience with 54 patients and the literature

Introducción: La osteólisis de origen linfático es una enfermedad poco frecuente cuya alta mortalidad es difícil atribuir al propio cuadro o a la iatrogenia que genera su tratamiento. El objetivo del trabajo es revisar las causas de la mortalidad en nuestros pacientes y en la literatura médica en la osteólisis de origen linfático. Pacientes y métodos: Hemos revisado a todos los pacientes con osteólisis de origen linfático tratados en nuestro departamento y que han fallecido en los últimos 15 años, así como todos los casos publicados de defunción con esta enfermedad desde los años cincuenta. Resultados: De los 57 pacientes con osteólisis de origen linfático tratados en nuestro hospital, 3 han fallecido, 2 por infección y uno por distrés respiratorio agudo. Todos presentaban desnutrición y 2 de ellos quilotórax bilateral. Entre las 51 muertes revisadas de la literatura entre los años 1954 y 2010, 19 tenían quilotórax bilateral, 15 derecho, y sólo 2 tenían afectación exclusivamente izquierda. Once tuvieron complicaciones respiratorias en forma de neumonía y distrés, 10 presentaron fracturas patológicas y otros 10 quilopericardio y/o ascitis quilosa. La causa más común de defunción fue el fallo respiratorio en 25 pacientes, seguida de la neumonía y la sepsis. Las publicaciones no especifican la causa última de la insuficiencia respiratoria. Conclusiones: El paciente con osteólisis de origen linfático grave suele presentarse con 3 cuadros que se solapan: la malformación linfática de partes blandas, la reabsorción ósea y el quilotórax. Mientras que la mortalidad de los 2 primeros es excepcional, la del quilotórax es frecuente, sobre todo cuando es bilateral y no responde al tratamiento. El fallo respiratorio y la infección están agravados por la inmunosupresión, la desnutrición y el emplazamiento prolongado de catéteres centrales. A diferencia del fallo respiratorio, difícil de controlar tras el fracaso del tratamiento médico-quirúrgico, la morbimortalidad causada por las infecciones puede disminuirse mediante un adecuado soporte nutricional, una correcta profilaxis antibiótica y la reducción al mínimo indispensable de los accesos venosos y de la nutrición parenteral total (AU)

Introduction: Osteolysis of lymphatic origin is a rare disease with a high mortality which is difficult to attribute whether it is due to the disease itself or the therapeutic morbidity. The aim of this study is to review the causes of mortality in our group of patients with osteolysis of lymphatic origin, compared with the group of patients previously reported in the medical literature. Patients and methods: We reviewed all patients with osteolysis of lymphatic origin and treated in our department who had died in the last 15 years, and we reviewed all published cases of death with this disease since the 1950's.ResultsA total of 57 patients with osteolysis of lymphatic origin had been studied at our institution, of whom three died, two from sepsis, and one from acute respiratory distress syndrome. All of them suffered severe malnutrition from massive lymphatic loss and 2 had bilateral chylothorax. Among the 51 cases reviewed in the literature between 1954 - 2010, 19 had bilateral chylothorax, 15 had right side involvement and only 2 had an exclusive left chylothorax. Eleven patients had complications, such as respiratory distress and pneumonia. Ten of them suffered from pathological fractures, and 10 from chylopericardium and/or chylous ascites. The most common cause of death was respiratory failure in 25 patients, followed by pneumonia and sepsis. The publications do not specify the ultimate cause of respiratory failure. Conclusions: Patients with severe osteolysis of lymphatic origin suffer three main disorders with overlapping comorbidity: the lymphatic malformation of soft tissue, the bone resorption and the chylothorax. While mortality in the first two is exceptional, the mortality of the chylothorax is common, especially when it is bilateral and does not respond to different therapies. Respiratory failure and infection are aggravated by immunosuppression, malnutrition and the non-restrictive use of central catheters. Unlike respiratory failure, which is difficult to control after the failure of medical and surgical treatment, morbidity from infections can be reduced through careful nutritional support, rational antibiotic prophylaxis and a reduction to a minimum in the use of central catheters and total parenteral nutrition (AU)