Enfermedad de Still Del Adulto y Síndrome de Schnitzler: ¿formasdistintas del mismo espectro de enfermedad? Un caso de urticariay fiebre recurrente en el anciano / Adult-Onset Still’s Disease and Schnitzler Syndrome: distinct forms of the same disorder spectrum? – a case of recurrent urticaria with fever in the elderly

Adult-onset Still’s disease (AOSD) and Schnitzler syndrome (SchS) are rare, not fully understood, multisystemic and autoinflammatory disorders, with a challenging differential diagnosis. The authors report the case of an elderly man with unexplained fever, arthralgia, weight loss, spleen enlargement, lymphadenopathy,anemia, hyperferritinemia and IgG monoclonal gammopathy. Autoimmunity, infection, haematological disease and malignancy were excluded. The clinicalspectrum fulfilled both AOSD diagnostic criteria and IgG-variant SchS Strasbourg criteria. Symptom resolution was achieved with immunosuppressive therapy,supporting the diagnosis of an autoinflammatory disorder, a diagnostic challenge for the medical team emerging as an unexpected cause of fever in the elderly. (AU)

Anakinra(Kineret(R), Swedish Orphan Biovitrum AB) / No disponible

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Pápulas y placas pruriginosas persistentes y eritema flagelado como manifestaciones de una enfermedad de Still del adulto / Persistent Pruritic Papules AND Plaques and Flagellate Erythema as Presenting Manifestations of an Adult onset Still's Disease

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Coexistence of sarcoidosis and adult onset Still disease / Coexistencia de sarcoidosis y enfermedad de Still del adulto

Sarcoidosis is a chronic, inflammatory disease with unknown cause characterized by non-caseating granuloma formations. It can be presented with bilateral hilar lymphadenopathy, skin lesions, eye involvement and locomotor system findings. Adult onset Still disease (AOSD) is a chronic inflammatory disease which presents with fever, arthritis and typical skin rashes. The disease is rare and can be misdiagnosed due to the absence of typical clinical and laboratory findings. The association of sarcoidosis and AOSD has not been previously reported in the literature. Herein we reported the development of AOSD in a patient followed by the diagnosis of sarcoidosis. The patient did not respond to high-dose corticosteroids and methotrexate therapy, and the disease was under control with anti-IL-6 (Tocilizumab) drug

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida, que se caracteriza por formaciones de granulomas no caseificantes. Puede presentarse como linfadenopatía hiliar bilateral, lesiones cutáneas, compromiso ocular y del sistema locomotor. La enfermedad de Still del adulto (AOSD) es una enfermedad inflamatoria crónica que se presenta con fiebre, artritis y erupciones cutáneas típicas. Dicha enfermedad es rara y puede diagnoticarse erróneamente debido a la ausencia de rasgos clínicos y de laboratorio típicos. En la literatura no se ha reportado previamente la asociación entre sarcoidosis y AOSD. Reportamos aquí el desarrollo de AOSD en un paciente sometido a seguimiento debido a diagnóstico de sarcoidosis. El paciente no respondió al tratamiento con altas dosis de corticosteroides y metotrexato, manteniéndose la enfermedad bajo control con un fármaco anti-IL-6 (Tocilizumab)

Urticaria como forma de presentación de enfermedad de Still del adulto / Urticaria as a presentation of adult-onset still's disease

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Máculas evanescentes en tronco y extremidades / Fleeting Macules on the Trunk and Limbs

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Enfermedad de Still del adulto / Adult onset Still's Disease

La enfermedad de Still del adulto es una entidad infrecuente a medio camino entre los síndromes autoinflamatorios y las enfermedades autoinmunes, con una gran heterogeneidad en su presentación clínica, gravedad y evolución. En este artículo se revisan las novedades y aspectos menos conocidos de esta enfermedad referidos a su espectro clínico (lesiones cutáneas atípicas, complicaciones distintas de las manifestaciones clásicas, síndrome de activación macrofágica, fenotipos de la enfermedad), a la controversia existente acerca de su posible asociación con neoplasias, la búsqueda de biomarcadores para su diagnóstico, la evaluación del pronóstico (factores clínicos, índices pronósticos y biomarcadores) y los factores determinantes en la elección del tratamiento biológico

Adult onset Still's disease is a rare systemic condition at the crossroads between auto-inflammatory syndromes and autoimmune diseases, with considerable heterogeneity in terms of clinical presentation, evolution and severity. This article reviews the main advances and lesser known aspects of this entity related to its clinical spectrum (atypical cutaneous lesions, unusual manifestations, macrophage activation syndrome, disease phenotypes), the emerging controversy around its association with delayed malignancy, the search for new biomarkers for its diagnosis, evaluation of prognosis (clinical factors, prognostic indexes and biomarkers to identify patients at risk of severe organ failure or life-threatening complications), and the determinants in the choice of biological treatment

Pericarditis recurrente como presentación en enfermedad de Still del adulto / Recurrent pericarditis as the presenting form of adult Still's disease

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Utilidad de la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodeoxiglucosa en la enfermedad de Still / Usefulness of positron emission tomography with 18F-fluorodeoxyglucose in Still’s disease

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Hepcidina y ferritina en la enfermedad de Still / Hepcidin and ferritin levels in Still’s disease

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Respuesta: Hepcidina y ferritina en la enfermedad de Still / Reply: Hepcidin and ferritin levels in Still’s disease

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Enfermedad de Still del adulto secundaria a trasplante de progenitores hematopoyéticos / Adult-onset Still disease after hematopoietic stem cell transplantation

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Neumonitis aguda en un paciente con enfermedad de Still del adulto tras tratamiento con tocilizumab con buena respuesta a anakinra / Acute pneumonitis in a patient with adult-onset disease after toclizumab treatment with good response to anakinra

La afectación pulmonar en forma de neumonitis aguda en la enfermedad de Still del adulto (ESA) es una manifestación infrecuente, existiendo pocos casos descritos en la literatura. Presentamos el caso de un varón de 61 años con ESA de 3 años de evolución, en tratamiento con metotrexato (MTX) y corticoides a dosis medias, que comenzó con cuadro de fiebre, disnea y tos seca a las 3 semanas de recibir la primera dosis de tocilizumab (TCZ). En la analítica destacaban leucocitosis con desviación izquierda, ferritina sérica muy elevada y proteína C reactiva normal. La TAC de tórax mostró un patrón en vidrio deslustrado de predominio central y lóbulos superiores, y el BAL, un incremento del porcentaje de linfocitos, con subpoblaciones normales y cultivos negativos. Se suspendieron el MTX y el TCZ, se aumentó la prednisona a 30mg/día y al cabo de una semana se inició anakinra 100mg/día por vía subcutánea, observando en pocos días una mejoría progresiva espectacular clínica, analítica y radiológica (AU)

Pulmonary involvement in the form of acute pneumonitis in adult-onset Still's disease (AOSD) is an uncommon manifestation, with few cases reported in the literature. We report the case of a 61-year-old male with 3 years of AOSD evolution, treated with methotrexate (MTX) and half-dose corticosteroids, which debuted with symptoms of fever, dyspnea and dry cough after 3 weeks of receiving the first dose of tocilizumab (TCZ). In the follow-up study showed leukocytosis with left shift, elevated serum ferritin and C-reactive protein standard. The chest CT scan showed ground-glass pattern predominantly in central and upper lobes and the BAL shows an increase in the percentage of lymphocyte with normal subpopulations and negative cultures. MTX and TCM were suspended, prednisone was increased to 30mg/day and within a week Anakinra 100mg/day SC was iniciated, noting in a few days a progressive clinical, analytical and radiological improvement (AU)

Enfermedad de Still del adulto / Adult-onset Still's disease

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Metotrexato en el tratamiento de otra patología inflamatoria crónica / Methotrexate in the treatment of other chronic inflammatory diseases

El metotrexato es un fármaco antagonista del ácido fólico, con efecto inmunosupresor y antiinflamatorio. En la ficha técnica española se refleja su indicación en reumatología para el tratamiento de la artritis reumatoide, la artritis idiopática juvenil poliarticular y la artritis psoriásica. Sin embargo, en la práctica clínica, por su buena respuesta en la artritis reumatoide, el uso del metotrexato se ha extendido a otras enfermedades inflamatorias y sistémicas no reflejadas en la ficha técnica aprobada del fármaco, e incluso en algunos tipos de artrosis. Se revisan los datos disponibles sobre su uso clínico en estas patologías (AU)

Methotrexate (MTX) is a folic acid antagonist with an immunosuppressive and anti-inflammatory effect. The Spanish summary of product characteristics includes its indication in rheumatology for the treatment of rheumatoid arthritis, polyarticular juvenile idiopathic arthritis, and psoriatic arthritis. However, in clinical practice, due to its good response in rheumatoid arthritis, the use of MTX has been extended to other inflammatory and systemic diseases not included in the approved summary of product characteristics for the drug and even to some types of osteoarthritis. The present article reviews the data available on its clinical use in these diseases (AU)

Miocarditis y enfermedad de Still del adulto / Myocarditis and adult onset still disease

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Síndrome de activación macrofágica como complicación severa de la enfermedad de Still del adulto. Células hemofagocíticas en líquido ascítico / Macrophage activation syndrome as a severe manifestation of adult's still's disease. Hemophagocytic cells in ascites

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