Coexistencia de anticuerpos anti-histidil-tRNA-sintetasa y anti-partícula de reconocimiento de la señal en un paciente con polimiositis / Coexistence of anti-Jo1 and anti-signal recognition particle antibodies in a polymyositis patient

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de miopatías potencialmente tratables. Se clasifican en 4 subtipos: dermatomiositis, polimiositis, miositis autoinmune necrosante y miositis por cuerpos de inclusión, en función de las características clínicas e histológicas. Los anticuerpos asociados a miositis y los autoanticuerpos específicos de miositis se encuentran frecuentemente en pacientes con miopatías inflamatorias, siendo útiles en el diagnóstico y clasificación. El anticuerpo anti-histidil tRNA sintetasa es el más prevalente y el más específico para polimiositis. El anticuerpo de partícula de reconocimiento de señal es también un autoanticuerpo especıfico para polimiositis, pero más infrecuente, y raramente se encuentra en pacientes que presentan otros autoanticuerpos específicos para miositis. En este trabajo se presenta un paciente con polimiositis en el que coexisten los 2 autoanticuerpos en el suero, lo que se considera una situación clínica extremadamente rara. Aquí analizamos la evolución clínica y hallazgos para examinar el efecto de la coexistencia y la posible interacción sobre el pronóstico

Idiopathic inflammatory myopathies are a heterogeneous group of potentially treatable myopathies. They are classified, on the basis of clinical and histopathological features, into four subtypes: dermatomyositis, polymyositis, necrotizing autoimmune myositis and inclusion-body myositis. Myositis-associated antibodies and myositis-specific autoantibodies are frequently found in patients with idiopathic inflammatory myopathies, and are useful in the diagnosis and classification. Anti-histidyl transfer RNA synthetase antibody is the most widely prevalent and is highly specific for polymyositis. Signal recognition particle antibody is also a specific autoantibody for polymyositis, but it is infrequent and rarely found in patients having other myositis-specific autoantibodies. We present a man with polymyositis who had both antibodies in serum, which is considered an extremely rare clinical situation. Here we analyze the clinical course and findings, and examine the effect of the coexistence and possible interaction on prognosis

Piomiositis del músculo pectíneo. Descripción de un caso y revisión bibliográfica / Pectineus muscle pyomyositis. A case report and review of the literature

La piomiositis (PM) es una infección aguda bacteriana que afecta al músculo estriado, generalmente causada por Staphylococcus aureus y suele acompañarse de la formación de un absceso en el músculo. Esta entidad clínica fue descrita por primera vez en 1885 por Scriba1 como enfermedad endémica en los trópicos. En las últimas dos décadas se ha observado un incremento notable del número de casos en países de clima templado, probablemente asociado a un aumento de pacientes inmunodeprimidos. Las infecciones profundas de músculos pélvicos son difíciles de diagnosticar por ocasionar signos clínicos inespecíficos y que hacen pensaren otras patologías más comunes. Comunicamos el caso de una paciente de 33 años diabética que consultó por dolor inguinal acompañado de tumoración en la misma zona y fiebre de 4 días de evolución. Recibió tratamiento sintomático sin respuesta. La resonancia nuclear magnética pélvica fue compatible con piomiositis de músculo pectíneo. Recibió tratamiento antibiótico, evolucionando satisfactoriamente. La piomiositis es una entidad poco frecuente, que requiere un elevado índice de sospecha, para un adecuado diagnóstico y tratamiento, siendo la terapia antibiótica y drenaje en caso de absceso los pilares de éste último. Este tratamiento debe instaurarse de forma precoz, ya que su evolución puede ser potencialmente letal

Pyomyositis (PM) is an acute bacterial infection of skeletal muscle, usually caused by Staphilococcus Aureus and it is frenquently associated to a muscle abcess. This clinical entity was first described by Scriba1 at 1885 as a tropic endemic pathology. In the past two decades the number of cases at countries of temperate climate has rised notably due to the number of patients with inmunosuppression. Unfortunately, diagnosis of deep pelvic muscle infection is often delayed since they usually present with non-specific physical signs suggesting other more common diseases. The authors communicate a case of a diabetic33-year-old female who suffered inguinal acute pain and mass with history of fever since 4 days before. She initially received symptomatic treatment with no success. Pelvis magnetic resonance imaging showed pyomyositis of the piriformis muscle. Antibacterial treatment was administered, resulting in a good outcome. Pyomyositis is a rare condition that demands a high index of suspicion to make an adequate diagnosis and prompt treatment, including antibacterial treatment and drainage, particularly in case of abscess formation. This treatment should be established promptly since its outcome may be potentially lethal

Polimiositis secundaria a un linfoma no Hodgkin / Polymyositis secondary to a non-Hodgkins lymphoma

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Polimiositis en un paciente con colitis ulcerosa / Polymyositis in a patient with ulcerative colitis

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Aportación diagnóstica del análisis cuantitativo de la gammagrafía salival en pacientes con sospecha de síndrome de Sjögren / Diagnostic contribution of quantitative analysis of salivary scintigraphy in patients with suspected Sjögren's syndrome

Objetivo. La evaluación gammagráfica de las glándulas salivales forma parte de los criterios clasificatorios del síndrome de Sjögren (SS). El objetivo del estudio fue determinar un método de valoración cuantitativa de dicha exploración de fácil aplicación y alto rendimiento diagnóstico. Material y métodos. Se revisó a 111 pacientes con sospecha clínica de SS remitidos a nuestro servicio en los últimos 4 años (94 mujeres, rango 14-82 años). Se adquirieron estudios dinámicos de 30 min en proyección anterior tras inyección de 99mTc-pertecnetato, con estímulo secretor a los 15 min. Tras dibujar áreas de interés en glándulas parótidas, submandibulares y fondo, se determinaron la fracción de eyección, tasa de captación a los 15 min y porcentaje de captación (PC). Basados en el diagnóstico definitivo se clasificaron en 3 grupos: enfermos con SS, con síndrome seco y sujetos sanos. Resultados. Se encontraron diferencias significativas entre el grupo con SS y los sujetos sanos al comparar los 3 parámetros cuantitativos para las 4 glándulas. Solo se apreciaron diferencias significativas entre el grupo con síndrome seco y sujetos sanos en el PC. La valoración de las curvas ROC evidenció que el mejor parámetro de diferenciación entre los 3 grupos fue el PC, tanto en parótidas como en submandibulares. Conclusiones. El análisis cuantitativo de la gammagrafía salival probó ser un método útil y de fácil aplicación en la práctica diaria para diferenciar a pacientes con SS de sujetos sanos, siendo el PC el parámetro más exacto tanto en glándulas parótidas como en submandibulares (AU)

Aim. The evaluation of the salivary scintigraphy is part of the classification criteria of Sjögren's syndrome (SS). The aim of the study was to determine a method of quantitative evaluation of this technique with easy application and high diagnostic accuracy. Material and methods. A review was carried out on a total of 111 patients with clinical suspicion of SS, referred to our department over the last 4 years (94 women, range 14-82 years). Thirty-minute dynamic studies were performed after injection of 99mTc-pertechnetate, with secretory stimulus at 15 minutes. After drawing regions of interest in both parotids, submandibular glands, and in the background, quantitative parameters were determined. These included the ejection fraction, uptake ratio at 15 min, and the percentage uptake (PC). Based on the definitive diagnosis, the subjects were classified into patients with SS, with sicca syndrome, and healthy subjects. Results. Significant differences were found between the SS group and healthy subjects in the 3 quantitative parameters for the 4 glands. Significant differences in the PC parameter were observed between the group with sicca syndrome and healthy subjects. ROC analysis showed that the best differentiation parameter for the 3 groups was the PC in both parotid and submandibular glands. Conclusions. The quantitative analysis of salivary scintigraphy has proved to be a useful method and easy to apply in daily practice to differentiate patients with SS from healthy subjects, with the PC, both in parotid and submandibular glands, being the parameter with highest diagnostic accuracy (AU)

18F-FDG PET/CT in diagnosis and response evaluation in an unusual case of antisynthetase syndrome presenting as pyrexia of unknown origin / 18F-FDG PET/TC en el diagnóstico y evaluación de la respuesta en un caso inusual de antisintetasa síndrome que se presenta como fiebre de origen desconocido

Anti-histidyl (Jo-1) antibodies have been implicated in the pathogenesis of anti-synthetase syndrome (ASS). A case is presented of a 55-year-old male patient presenting with pyrexia of unknown origin and inconclusive routine investigations. 18F-FDG PET/CT was performed to locate any abnormal focus, which showed increased FDG uptake in the proximal shoulder muscles, as well as lung lesions. Subsequent investigation showed the presence of anti Jo-1 antibody, and diagnosed as an anti-synthetase syndrome. The patient was successfully treated with glucocorticoids and cyclophosphamide, and the response was assessed with symptomatic relief and disappearance of FDG uptake in lung and muscle lesions on post-treatment FDG PET/CT (AU)

Los anticuerpos antihistidil (Jo-1) están implicados en la patogenia del síndrome antisintetasa. Presentamos un varón de 55 años con fiebre de origen desconocido y exploraciones de rutina no concluyentes. La 18F-FDG PET/TC, realizada para la localización de un foco patológico mostró, un aumento de la captación de FDG en la musculatura proximal de los hombros y en lesiones pulmonares. La investigación posterior demostró la presencia de anticuerpos anti Jo-1 y se diagnosticó un síndrome antisintetasa. El paciente fue satisfactoriamente tratado con glucocorticoides y ciclofosfamida. La respuesta se evaluó por el alivio sintomático y por la desaparición de la captación de FDG en las lesiones pulmonares y musculares demostrada en la 18F-FDG PET/TC postratamiento (AU)

¿Cuá es su diagnóstico? Síndrome overlap PM/Scl (síndrome de solapamiento polimiositis/esclerodermia) / No disponible

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La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo / Lung disease associated with connective tissue disease

Las enfermedades del tejido conectivo se asocian con frecuencia a un amplio número de patologías como las enfermedades intersticiales y de la vía aérea, las lesiones pleurales y la patología vascular, que presentan una alta morbilidad y mortalidad en estos pacientes. La tomografía computarizada de alta resolución tiene una alta sensibilidad en la detección de la enfermedad parenquimatosa y de la vía aérea, lo que permite diagnosticar la fibrosis establecida, o bien lesiones potencialmente reversibles, y facilita la correcta indicación del tratamiento en estos pacientes. En este artículo se hace una especial incidencia en las neumonías intersticiales asociadas a las enfermedades del tejido conectivo y en sus características diferenciales con respecto a las formas idiopáticas. También, se revisan las manifestaciones pulmonares más frecuentes en cada conectivopatía, con la intención de proporcionar al radiólogo un enfoque práctico en el diagnóstico y manejo de estas afecciones en la clínica diaria (AU)

Connective tissue diseases are often associated with lung diseases that lead to high morbidity and mortality, including interstitial disease, airway disease, pleural lesions, and vascular disease. High resolution CT has high sensitivity for detecting parenchymal disease and potentially reversible lesions, helping to guide treatment. This article emphasizes interstitial pneumonia in association with connective tissue disease and the characteristics that differentiate this entity from idiopathic types. Likewise, we review the most common pulmonary manifestations of each connective tissue disease with the aim of providing the radiologist with a practical approach to the diagnosis and management of these diseases in daily clinical practice (AU)

Utilidad del electromiograma en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias / Use of electromyography in the diagnosis of inflammatory myopathies

Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de miopatías en las que existe inflamación en la biopsia. En su evaluación es esencial el uso de técnicas neurofisiológicas que permiten obtener información sobre la naturaleza del proceso. Este trabajo revisa el patrón electromiográfico característico de las miopatías inflamatorias, su valor diagnóstico, las limitaciones y algunas pistas sobre la interpretación de los resultados de las técnicas neurofisiológicas en la evaluación de las miopatías inflamatorias (AU)

Inflammatory myopathies are a heterogeneous group of myopathies in which there is biopsy-evident inflammation. In its evaluation it is essential to use neurophysiological techniques that provide information on the nature of the process. This paper reviews the electromigram pattern characteristic of inflammatory myopathies, its diagnostic value, limitations, and some clues on the interpretation of the results of neurophysiological techniques in the assessment of inflammatory myopathies (AU)

Tratamiento rehabilitador en la miositis aguda benigna infantil / Rehabilitation treatment in benign acute childhood myositis

La miositis aguda benigna infantil es un proceso poco frecuente, transitorio y autolimitado que afecta a niños en edad escolar (predominantemente chicos) tras una infección respiratoria de vías altas. Se caracteriza por el inicio súbito de dolor intenso en las extremidades inferiores y dificultad o imposibilidad para caminar con elevación sérica de niveles de creatinquinasa. Presentamos el caso de una niña de 8 años afecta de miositis aguda benigna infantil. Describimos el cuadro clínico, las claves para el diagnóstico diferencial con otros procesos más graves que asocian incapacidad para caminar y evaluamos los beneficios del tratamiento rehabilitador en los casos atípicos o complicados para facilitar la resolución del proceso y evitar las complicaciones(AU)

Benign acute childhood myositis (BACM) is a rare, temporary and self-limited condition, affecting school-age children (generally boys) after upper respiratory infection. It is characterized by sudden onset of severe pain in the legs and difficulty or inability to walk, with increase in serum creatine kinase (CK) levels. We present the case of an 8-year-old girl with BACM and describe the clinical picture, keys for the differential diagnosis with other more serious disorders that associate inability to walk. We evaluate the benefits of rehabilitation treatment in the atypical or complicated cases in order to provide the solution to the condition and avoid complications(AU)

Tratamiento secuencial de la neumonitis intersticial asociada con polimiositis / Sequential treatment of interstitial pneumonitis associated with polymyositis

Resumen. La polimiositis es una enfermedad inflamatoria crónica de los músculos estriados que con frecuencia puede afectar al pulmón, pudiendo ocasionar una enfermedad pulmonar intersticial difusa. La neumonía intersticial no específica suele ser el hallazgo histológico más frecuentemente encontrado en esta situación. En general, el tratamiento recomendado para la enfermedad pulmonar intersticial asociada con polimiositis es la prednisona junto con un inmunosupresor; sin embargo, existe un insuficiente acuerdo sobre el régimen terapéutico inicial y sobre el mejor inmunosupresor. En el tratamiento de la polimiositis se recomienda una combinación de prednisona y metotrexato; sin embargo, los expertos en este campo desaconsejan el uso del metotrexato en pacientes con una reserva pulmonar reducida debido a su potencial toxicidad sobre el pulmón. Presentamos un caso de neumonía intersticial no específica asociada con polimiositis, cuyas alteraciones pulmonares se resolvieron con prednisona; posteriormente se añadió metotrexato como tratamiento de mantenimiento, sin observarse efectos adversos. Nuestros resultados están de acuerdo con la opinión de los autores que recomiendan tratar inicialmente a estos pacientes con dosis altas de corticoides en monoterapia. Esta opción puede resolver las alteraciones pulmonares y permitirnos el uso de metotrexato como potencial candidato para el tratamiento de mantenimiento. La resolución de la neumonía con los corticoides mejoraría la tolerancia del paciente ante el desarrollo de una posible toxicidad pulmonar inducida por el inmunosupresor (AU)

Abstract. Polymyositis is a chronic inflammatory disease of the striated muscles that may frequently affect the lung, with the possibility of causing diffuse interstitial lung disease. Non-specific interstitial pneumonia is generally the most frequent histological findings found in this condition. In general, the recommended treatment for interstitial lung disease associated with polymyositis is prednisone together with an immunosuppressant. However, there is insufficient agreement on the initial therapeutic regime and on the best immunosuppressant. In the treatment of polymyositis, a combination of prednisone and methotrexate is recommended. However, experts in this field advise against the use of methotrexate in patients with reduced pulmonary reserve due to its potential toxicity on the lung. We present a case of non-specific interstitial pneumonia associated with polymyositis, whose pulmonary alterations were solved with prednisone. After, methotrexate was added as maintenance treatment, without observing adverse effects. Our results agree with the opinion of the authors who recommend initially treating these patients with high doses of corticosteroids in monotherapy. This option may solve the pulmonary alterations and allow us to use methotrexate as a potential candidate for the maintenance treatment. The resolution of pneumonia with corticosteroids would improve the tolerance of the patient in face of the development of a possible pulmonary toxicity induced by the immunosuppressant (AU)

Epidemiología, etiología y clasificación / Epidemiology, etiology and classification

Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias adquiridas del músculo estriado que se caracterizan por debilidad muscular, elevación de enzimas musculares, anormalidades electromiográficas e identificación de infiltrado inflamatorio en la biopsia muscular. En este grupo se incluyen la polimiositis, la dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión. Se consideran dentro del grupo de enfermedades autoinmunitarias poco frecuentes debido a su baja incidencia global de 2–10 casos por millón de habitantes por año, y presentan diferentes patrones de presentación por edad, sexo y raza. La etiología se considera desconocida, siendo los factores genéticos, aunados a la exposición de algunos agentes ambientales, los que pudieran desencadenar una respuesta autoinmunitaria teniendo como órgano diana el músculo esquelético (AU)

Idiopathic inflammatory myopathies are a group of heterogeneous striated muscle acquired autoimmune diseases, characterized by progressive symmetrical muscle weakness, elevated serum levels of muscle enzymes, electromyographic abnormalities and inflammatory infiltrates on muscle biopsy. This group of diseases comprises polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis. They are considered rare autoimmune diseases, with an overall incidence range of 2 to10 new cases per million persons at risk per year, with differences in distribution according to age, gender and race. Their etiology is largely unknown, but it likely involves both genetic and environmental factors that contribute to autoimmune disorders, with striated muscle as a common target (AU)

Patogenia de las miopatías inflamatorias idiopáticas / Pathogenesis of the idiopathic inflammatory myopathies

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades adquiridas, caracterizadas por un infiltrado inflamatorio del músculo esquelético. Con base en características clínicas e inmunopatológicas, pueden ser identificadas tres enfermedades: dermatomiositis (DM), polimiositis (PM) y miositis por cuerpos de inclusión (MCI). Los mecanismos inmunopatogénicos son cruciales para discriminar entre los tres subtipos de miopatías inflamatorias. En la DM está presente una microangiopatía mediada por complemento que afecta piel y músculo. La PM y la MCI son enfermedades en donde predomina la citotoxicidad mediada por linfocitos T, principalmente linfocitos T citotóxicos de CD8+ que invaden las fibras de músculo que sobreexpresan antígenos clase i del complejo principal de histocompatibilidad. Este artículo resume los principales mecanismos y marcadores immunopatogénicos. El impacto de este conocimiento debe ser definido en su potencial blanco terapéutico en las MII (AU)

The inflammatory myopathies, commonly described as idiopathic, are a group of acquired diseases characterized by an inflammatory infiltrate of the skeletal muscle. On the basis of clinical and immuno-pathological features, three major diseases can be identified: dermatomiositis (DM), polymyositis (PM) and inclusion body myositis (IBM). Immunopathogenesis mechanisms are crucial for discriminating between the three different subsets of inflammatory myopathies. DM is a complement-mediated microangiopathy affecting skin and muscle. PM and IBM are T cell-mediated disorders, where CD8-positive cytotoxic T cells invade muscle fibres expressing MHC class I antigens. This article summarizes the main immunopathological markers. The impact of this new knowledge must be defined in relation to potential therapeutic targets for idiopathic inflammatory myopathies (AU)

Instrumentos de evaluación / Outcome measures

Las miopatías inflamatorias son enfermedades poco comunes y con características heterogéneas. La mayoría de los estudios clínicos y terapéuticos difieren en cuanto a criterios de diagnóstico, inclusión y mejoría, lo que dificulta obtener conclusiones válidas respecto a la evolución y respuesta terapéutica de este grupo de padecimientos. En forma reciente, varios grupos dedicados al estudio de las miopatías han desarrollado y validado instrumentos de evaluación tanto de actividad como de daño. Su uso permitirá uniformar los estudios clínicos, con la posibilidad de obtener resultados más confiables e incluso realizar comparaciones válidas entre los estudios individuales (AU)

Inflammatory myositis are rare and heterogeneous diseases. Most clinical and therapeutic studies differ in diagnostic and inclusion criteria as well as in improvement measures. Several collaborative study groups have recently developed and validated outcome measures for both activity and damage of these diseases. The broad use of these core set measures will result in standardized clinical studies, with more reliable results that will allow comparing between individual studies (AU)

Abordaje en el diagnóstico diferencial de las miopatías inflamatorias / Approach to the differential diagnosis of inflammatory myopathies

Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades idiopáticas que se caracterizan por un infiltrado inflamatorio en el músculo esquelético e incluyen a la polimiositis, la dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión; tienen diferentes características histopatológicas, inmunológicas y patogénicas. La sospecha diagnóstica de las miopatías inflamatorias se basa en las características clínicas, y el diagnóstico es confirmado por las pruebas de laboratorio, la concentración sérica de enzimas musculares, la presencia de autoanticuerpos, la electromiografía y recientemente se han incluido los estudios de resonancia magnética y ultrasonido musculares. El procedimiento diagnóstico definitivo es la biopsia muscular realizada antes del inicio del tratamiento y debe obtenerse de músculo que no muestre atrofia severa. En la evaluación de estos pacientes es trascendental lograr un diagnóstico preciso del tipo de miopatía inflamatoria, ya que ello proporcionará información sobre la respuesta probable al tratamiento, influyendo en el pronóstico (AU)

Inflammatory myopathies are a group of idiopathic diseases characterized by an inflammatory infiltrate of the skeletal muscles that includes Polymyositis, Dermatomyositis, and Inclusion Body Myositis, each one displaying distinctive histopathological, immunological, and pathogenic features. The diagnosis of Inflammatory Myopathies is suspected on the basis of clinical features and supported by evidence obtained from laboratory tests, plasma levels of muscle enzymes, detection of autoantibodies, electromyography and, recently, magnetic resonance and ultrasonographic image studies have been included into the diagnostic arsenal. A definitive diagnosis relies on the findings in the muscle biopsy, performed before treatment and preferably before severe muscle atrophy has developed. Precision in diagnosis plays a fundamental role in the evaluation of these patients, allowing conclusions to be drawn regarding the response to treatment and prognosis (AU)