Fístula biliobronquial, un desafio clínico-quirúrgico. Presentación de un caso pediátrico / Bronchobiliary fistula: a clinical and surgical challenge. Presentation of a pediatric case

Introducción: La fístula biliobronquial congénita es una muy raramalformación con alta morbimortalidad. Hasta 2016 se habían reportado36 casos en el mundo. Caso clínico: Paciente masculino de 11 años de edad, antecedentesde neumopatía crónica más insuficiencia respiratoria, bilioptisis, saturación arterial entre 66-80%, ictericia, tórax asimétrico, dedos hipocráticos, estertores crepitantes diseminados. Diagnóstico positivo por fibrobroncoscopia y tomografia axial computarizada. Tras cierre de fístulay neumonectomía derecha, se produjo recidiva por hipoplasia de la víabiliar comprobada con colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.Se realizó segmentectomía hepática lateral izquierda y cierre de fístuladesde el abdomen. Mantuvo fístula broncopleural persistente, luego detratamiento nutricional y antibiótico intensivo, se cerró quirúrgicamentecon parche de pericardio bovino. Asintomático tras 6 meses. Comentarios: La muy baja frecuencia de esta malformación obligaa un alto índice de sospecha y un tratamiento multidisciplinario. Esimportante considerar la presencia de hipoplasia de la vía biliar puesobliga a un abordaje toracoabdominal.(AU)

Introduction: Congenital bronchobiliary fistula is an extremely raremalformation with high morbidity and mortality rates. Up to 2016, 36cases had been reported worldwide. Clinical case: 11-year-old male patient with history of chronic lungdisease and respiratory insufficiency, bile ptyalism and 66-80% arterialsaturation, jaundice, asymmetric thorax, finger clubbing, and dissem-inated crackling rales. He was diagnosed through fibrobronchoscopyand CT-scan. After fistula closure and right pneumonectomy, recurrenceoccurred due to bile duct hypoplasia as evidenced by endoscopic retro-grade cholangiopancreatography. Left lateral hepatic segmentectomy and fistula closure from the abdomen were carried out. Bronchopleuralfistula persisted following intensive nutritional and antibiotic treatment. It was surgically closed using a bovine pericardial patch. Six monthslater, the patient had no symptoms. Discussion: Given how extremely rare this malformation is,cross-disciplinary treatment and a high grade of suspicion are needed.The presence of bile duct hypoplasia is to be considered, since it requiresa thoracoabdominal approach.(AU)

Microhamartomatosis biliar múltiple (complejos de von meyenburg): diagnóstico diferencial de metástasis en paciente oncológico / Multiple bile-duct microhamartomas (von meyenburg complexes): differential diagnosis of metastasis in an oncological patient

La microhamartomatosis biliar múltiple o enfermedad deVon Meyenburg es una malformación benigna que puede simular enfermedad metastásica hepática, fundamentalmente en pacientes oncológicos. Se presenta el caso clínico de un paciente con neoplasia colónica y hallazgos intraoperatorios de lesiones hepáticas compatibles macroscópicamente con metástasis que demostraron corresponder a esta entidad en el informe patológico. (AU)

Multiple bile-duct microhamartomas (Von Meyenburg disease) is a benign malformation that simulates metastatic liver disease,mainly in case of oncologic patients. We present a case of a patient with colon neoplasia and liver intraoperative findings compatiblewith metastases that finally corresponded to this entity in the pathological report. (AU)

Eficacia y seguridad de la ablación por radiofrecuencia endoscópica en pacientes con estenosis biliar maligna irresecable / No disponible

INTRODUCCIÓN: se ha observado que la ablación endoscópica por radiofrecuencia en tumores irresecables de vía biliar prolonga la sobrevida. OBJETIVO: evaluar sobrevida, permeabilidad de prótesis y efectos adversos de la ablación contra un grupo control. METODOLOGÍA: estudio observacional en pacientes con estenosis biliar maligna irresecable. RESULTADOS: cuarenta pacientes, 12 radiofrecuencia, no hubo diferencias entre variables basales de ambos grupos. Hubo mayor sobrevida en el grupo de radiofrecuencia sin diferencia estadísticamente significativa (217 vs. 129 días, log-rank 0,31). No hubo diferencia en permeabilidad de prótesis o efectos adversos. CONCLUSIÓN: se encontró ganancia de tres meses en sobrevida a favor de la radiofrecuencia sin alcanzar diferencia estadísticamente significativa

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CPRE vía gastro-acceso transprotésico USE-guiado en pacientes con bypass gástrico en Y de Roux con prótesis de aposición luminal o prótesis duodenales metálicas autoexpandibles: técnica y resultados en la primera serie europea / No disponible

INTRODUCCIÓN: la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica vía acceso transprotésico USE-guiado (CPRE-GATU) es una opción emergente en el bypass gástrico en Y de Roux. MÉTODOS: estudio unicéntrico de revisión de 14 pacientes consecutivos para evaluar los resultados de la CPRE-GATU. RESULTADOS: se realizaron 14 gastrogastrostomías/gastroyeyunostomías USE-guiadas en las que se emplearon prótesis de aposición luminal (PAL; n=10) o duodenales metálicas autoexpandibles (PMA; n = 4). Se obtuvo éxito clínico en la CPREGATU en sesión única en 9/12 (75%) y en la CPRE-GATU en dos tiempos por abordaje diferido o por seguimiento en 6/7 (85% Se obtuvo acceso papilar y canulación biliar en todos los casos. No se logró extraer una prótesis biliar migrada, por lo que el éxito clínico final de la CPRE-GATU fue de 13/14 (93%). Hubo 4/19 desalojos protésicos, todos ellos rescatados endoscópicamente. Se registraron 3 eventos adversos leves (16%). Las prótesis transgástricas se retiraron tras una media de 30 días; 256 días después de la retirada de la prótesis transgástrica no se registraron recidivas sintomáticas ni presencia de fístulas persistentes. CONCLUSIONES: tanto las PMA duodenales como las PAL pueden emplearse en sesión única o diferida de CPRE-GATU en pacientes con bypass gástrico en Y de Roux

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Endoscopic retrograde cholangiopancreatography in the management of biliary complications after orthotopic liver transplantation

Background: biliary complications are frequent after orthotopic liver transplantation and the management of these complications with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) is available. The aims of the study were to analyze the experience in the endoscopic management of biliary complications after liver transplantation in a third level center. Furthermore, the factors associated with higher rates of technical and clinical success were determined. Methods: this was an observational retrospective study of ERCPs performed in patients with biliary complications after liver transplantation between February 2012 and January 2017. The factors analyzed were: demographics, time between transplantation and ERCP, indications for ERCP, strategy of stenting (only plastic stents, only self-expandable metallic stents, plastic followed by metallic stents and metallic followed by plastic stents), technical and clinical success and complications. Results: one hundred and sixty-eight endoscopies were performed in 58 patients. Thirty-three patients (56.9%) presented with early complications. The most frequent indication for ERCP was anastomotic stenosis (57.8%). Technical success in the first ERCP was achieved in 43 patients (74.1%). Early onset of biliary complications was associated with higher rates of technical success (OR: 6.49; p: 0.036). Clinical success was obtained in 36 cases (62.1%). Patients with early complications had a higher probability of having good clinical response (OR: 11.16; p: 0.033). The results were worse in patients with only plastic stents (50% of clinical success). Eleven complications were observed among 168 ERCPs (6.54%), including two pancreatitis, five bleeding events, three cholangitis and one micro-perforation. Conclusions: ERCP is safe and useful in the management of biliary complications after liver transplantation. Early onset of complications is associated with better results. Some patients will need repeated procedures to obtain a good clinical response

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Multiple biliary hamartomatosis: an endoscopic ultrasound clinical case

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Esplenectomía en enfermedades hemolíticas. Influencia de la enfermedad de Gilbert en la aparición de complicaciones biliares / No disponible

Introducción: En pacientes con enfermedades hemolíticas (EH) se recomienda esplenectomía entre 6-12 años. En aquellos con enfermedad de Gilbert (EG) asociada se ha descrito mayor riesgo de complicaciones biliares (CB), sin establecerse edad quirúrgica óptima. Nuestro objetivo es cuantificar el riesgo de CB en pacientes con EH y EG para valorar el beneficio de esplenectomía temprana. Material y métodos: Estudio retrospectivo de las esplenectomías realizadas en pacientes con EH entre 2000-2017. Se analizó la incidencia de CB, su repercusión clínica (ingreso o tratamiento invasivo) y momento de aparición. Se consideraron dos grupos: pacientes con EG y sin EG. Se obtuvieron curvas de supervivencia y se compararon mediante log-rank test. Resultados: Se realizaron 44 esplenectomías, 15 de ellas (34,1%) en pacientes con EH+EG. La edad mediana en la cirugía fue 10,3 años (rango 5,4-14,8). Veintinueve (65,9%) presentaron CB. El 50% de los pacientes con EG las presentaron antes de los 8 años vs.10,5 años en los casos sin EG (log-rank 3,9; p= 0,05). Los pacientes con EG presentaron más CB (86,7% vs. 55,2%; c2= 4,37, p= 0,037). En el grupo EH+EG, 8 casos (53%) necesitaron ingreso vs. 8 (31%) en el grupo sin EG (c2= 2, p= 0,1). El tratamiento invasivo fue necesario en 2 pacientes (13%) del grupo EH+EG y 2 pacientes (7,6%) del grupo sin EG (c2= 0,3, p= 0,6). Conclusiones: En nuestra serie, la incidencia de CB fue superior en los pacientes con EG. Existió una tendencia a la presentación más temprana de CB en este grupo, pero ni este dato ni su repercusión clínica nos permiten recomendar la esplenectomía temprana

Introduction: In patients with hemolytic disorders (HD) splenectomy is recommended between 6-12 years. A higher risk of biliary complications (BC) has been described in those with associated Gilbert’s disease (GD), but the ideal surgical age has not been stablished yet. Our aim is to quantify the risk of BC in patients with HD and GD to assess the benefit of early splenectomy. Material and methods: Retrospective study of splenectomies performed in patients with HD between 2000-2017. The incidence of BC, its clinical consequences (admission or invasive treatment) and time of onset were analyzed. Two groups were considered: patients with GD and without GD. Survival curves were obtained and compared with log-rank test. Results: Fourty-four patients underwent splenectomy, 15 of them (34.1%) with HD+GD. The median age at surgery was 10.3 years (range 5.4-14.8). Twenty-nine (65.9%) had BC. Half of the patients with GD had BC before 8 years vs. 10,5 years in the cases without GD (log-rank 3.9, p= 0.05). Patients with GD had more BC (86.7% vs. 55.2%; c2= 4.37, p= 0.037). In the HD+GD group, 8 cases (53%) required admission vs.8 patients (31%) in the group HD without GD (c2= 2, p= 0.1). Invasive treatment was performed in 2 patients (13%) in the HD+GD group and 2 others (7.6%) in the group HD without GD (c2= 0.3, p= 0.6). Conclusions: In our series, the BC incidence was higher in patients with HD and GD. There was a trend towards an earlier presentation of BC in this group, but neither this data nor its clinical consequences allow us to recommend early splenectomy

Síndrome de Alagille; una patología que tener en cuenta / Alagille syndrome. A pathology to be considered

El síndrome de Alagille es una patología poco frecuente. Afecta a uno de cada 100 000 recién nacidos vivos. Se caracteriza por una hipoplasia de vías biliares que se asocia a otras malformaciones. Se presenta el caso de un niño chino de cuatro años al que se le diagnosticó esta patología tras ser adoptado a los 11 meses de edad (AU)

Alagille syndrome is an uncommon pathology. It is found in 1/100,000 live births. It is characterized by biliary duct hypoplasia associated with other malformations. We report the case of a four-year-old Chinese child who was diagnosed with this pathology after being adopted at 11 months of age (AU)

Gammagrafía hepatobiliar con 99mTc-mebrofenina en una paciente con fístula bilio-pleuro-bronquial / 99mTc-mebrofenin hepatobiliary scintigraphy in a patient with a bilio-pleural-bronchial fistula

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Long-standing indeterminate biliary stricture with iterative negative tissue sampling revealed as cholangiocarcinoma under SpyGlassTM cholangioscopy

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Manifestaciones extrahepáticas asociadas a la infección crónica por el virus de la hepatitis C / Extrahepatic manifestations associated with chronic hepatitis C virus infection

La infección crónica por el virus de la hepatitis C (VHC) se ha asociado tanto a enfermedades autoinmunes específicas de órganos como a enfermedades autoinmunes sistémicas, siendo la más frecuente la crioglobulinemia. Las evidencias experimentales, virológicas y clínicas han demostrado una estrecha asociación entre la infección por el VHC con algunas enfermedades autoinmunes sistémicas, especialmente el síndrome de Sjögren, junto con la artritis reumatoide y el lupus. Se ha descrito una mayor prevalencia de procesos hematológicos en pacientes con infección por VHC, incluyendo citopenias y trastornos linfoproliferativos como el linfoma B. Además, los pacientes con infección crónica por el VHC presentan una mayor frecuencia de otras manifestaciones extrahepáticas que incluyen alteraciones endocrinas, metabólicas y cardiovasculares que pueden afectar seriamente el pronóstico de los pacientes, junto con manifestaciones neuropsiquiátricas y de afectación del estado general que influyen notablemente en la calidad de vida del paciente. Las terapias antivirales de acción directa (DAA) que han empezado a utilizarse recientemente están proporcionando la oportunidad de curar eficazmente la infección crónica por VHC y reducir la carga causada por las complicaciones hepáticas y extrahepáticas (AU)

Chronic hepatitis C virus (HCV) infection has been associated with both organ-specific and systemic autoimmune diseases, with cryoglobulinemia being the most frequent associated disease. Experimental, virological, and clinical evidence have demonstrated a close association between HCV infection and some systemic autoimmune diseases, especially Sjögren’s syndrome, but also rheumatoid arthritis and lupus. A higher prevalence of hematological processes has also been described in patients with HCV infection, including cytopenias and lymphoproliferative disorders (B-cell lymphoma). In addition, patients with chronic HCV infection have a higher frequency of other extrahepatic manifestations including endocrine, metabolic and cardiovascular disorders that may worse the prognosis of patients, along with neuropsychiatric manifestations and general symptoms that have a significant influence on the quality of life of the patient. Direct-acting antiviral therapies (DAAs) that have recently begun to be used are providing the opportunity to effectively cure chronic HCV infection and reduce the burden of both hepatic and extrahepatic complications (AU)

Common bile duct perforation sealed with a metal fully-covered stent

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Tendencies and outcomes in endoscopic biliary sphincterotomies among people with or without type 2 diabetes mellitus in Spain, 2003-2013

We aimed to compare incidence and outcomes for endoscopic biliary sphincterotomies in people with or without type 2 diabetes mellitus (T2DM) in Spain (2003-2013). We collected all cases of endoscopic biliary sphincterotomies using national hospital discharge data and evaluated annual incidence rates stratified by T2DM status. We analyzed trends over time for in-hospital mortality (IHM) as the primary outcome and a composite of IHM or procedure-related complications (key secondary outcome). In multivariate analyses, we tested T2DM as an independent factor of IHM and IHM or complications. We identified 126,885 endoscopic biliary sphincterotomies (23,002 [18.1%] in T2DM people). Crude incidence rates of endoscopic biliary sphincterotomies were > 3-fold higher in people with vs without T2DM (85.5/105 vs 26.9/105 population, respectively). Annual incidence rates of endoscopic biliary sphincterotomies showed 11-year relative increments of 77.5% (from 60.0 to 106.5/105) in T2DM, and 53.7% (from 21.6 to 33.2/105) in non-T2DM people (p < 0.001). We found no significant changes in mortality trends over time for the populations with or without T2DM (p = 0.15 and p = 0.21, respectively). Rates of procedural pancreatitis decreased in people without T2DM (p < 0.001). In the multivariate analysis, older age, higher comorbidity and endoscopic biliary sphincterotomy during urgent admission were associated with a higher IHM. T2DM was associated with a lower IHM after an endoscopic biliary sphincterotomy (OR = 0.82 [0.74-0.92]). Time trend multivariate analyses 2003-2013 showed significant reductions in IHM over time only in people with T2DM (OR = 0.97 [0.94-1.00]). Further studies are needed to confirm a lower IHM for endoscopic biliary sphincterotomies in people with T2DM (AU)

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Bacteriobilia: un problema sin resolver / Bacteriobilia: a non-resolved problem

La vía biliar habitualmente es estéril, y el aislamiento de microorganismos (bacteriobilia) se ha relacionado con diversos factores, como la edad, el drenaje biliar previo a la cirugía de páncreas o la litiasis biliar. Los gramnegativos continúan siendo los microorganismos más frecuentes, especialmente Escherichia coli. Entre los grampositivos cabe destacar a Enterococcus spp. Actualmente, existe controversia acerca de si la presencia de bacteriobilia tiene impacto en la mala evolución de la enfermedad biliar o de los procedimientos quirúrgicos o en las tasas de mortalidad, con complicaciones como infecciones del sitio quirúrgico o bacteriemia. En los pacientes de mayor riesgo, como los inmunosuprimidos o en los que se practica duodenopancreatectomía, los cultivos sistemáticos de bilis, aunque no existan datos clínicos de infección, pueden ser necesarios para iniciar tratamiento antibiótico o para reducir su espectro (AU)

Bile duct is usually sterile, and the isolating of microorganisms (bacteriobilia) has been related to some factors, such as age, biliary drainage before pancreatic surgery or bile duct stones. Gramnegative strains remain the most frequent pathogens, especially Escherichia coli. Among grampositives Enterococcus spp should be mentioned. Currently, there is controversy about whether the presence of bacteriobilia has an impact on unfavorable outcome of biliary disease or surgical procedures or mortality rates, with complications such as surgical site infections or bacteremia. In high-risk patients, such as immunosuppressed or those underwent pancreaticoduodenectomy, bile duct cultures performed routinely, even if there are not clinical data of infection, could be necessary in order to start antibiotic treatment or to reduce its spectrum (AU)

Ecografía de la vesícula y la vía biliar / Ultrasound of gallbladder and bile duct

La naturaleza quística de la vesícula y de las vías biliares cuando están dilatadas, y las ventajas de la ecografía como técnica rápida, repetible, cómoda, de bajo coste, exenta de riesgo y con una sensibilidad y especificidad altas, hacen que esta se considere la técnica de elección en el estudio de la enfermedad biliar. Para el médico, la ecografía es una herramienta valiosa para el estudio de la enfermedad biliar y sus complicaciones, desde alteraciones analíticas en el perfil hepático, pasando por el dolor en el hipocondrio derecho o ictericia, hasta la sospecha de colelitiasis, colecistitis o tumores biliares (AU)

The cystic nature of the gallbladder and bile duct when dilated, and the advantages of ultrasound as a quick, reproducible, convenient, cheap and low risk technique, with a high sensitivity and specificity, make it the most eligible technique in biliary pathology studies. Ultrasound has become a valuable tool for doctors studying biliary pathology and its complications, from abnormal liver function results, right upper quadrant pain, or jaundice, to cholelithiasis, cholecystitis, or suspicion of biliary tumors (AU)

Capítulo VI. Sistema digestivo / Chapter VI. Digestive system

Dentro de las importantes modificaciones que recoge la nueva tabla 2.A.1, Baremo médico, Clasificación y valoración de secuelas, nos encontramos con las que corresponden al Sistema digestivo, Capítulo VI, tanto por reordenación como por organización y valoración, mucho más lógicas y funcionales en todos esos aspectos. Desaparecen algunas secuelas raramente traumáticas, se precisan determinados requerimientos para tomar en consideración algunas secuelas, se incrementa el número de las mismas y se mantiene en este apartado las correspondientes a funciones exclusivamente digestivas (AU)

Among the major changes contained in the new table 2.A.1, medical Scale, Classification and valuation of sequels, we find that for the Digestive System, Chapter VI, therefore reorganization as per organization and evaluation, more logical and functional in all these respects. Some rarely traumatic aftermath disappear, certain requirements to take into account some sequels are required, the number thereof is increased and maintained in this section corresponding exclusively to digestive functions (AU)

Colangitis aguda como presentación de un hepatocarcinoma con trombosis tumoral de la vía biliar / Hepatocellular carcinoma with bile duct invasion presenting as acute cholangitis

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Coledocoduodenostomía guiada por ultrasonido endoscópico: a propósito de dos casos / Endoscopic ultrasound-guided choledochoduodenostomy: a propos of two cases

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