Evidence-based protocol for diagnosis and treatment of hepatorenal syndrome is independently associated with lower mortality / El protocolo basado en la evidencia para el diagnóstico y tratamiento del síndrome hepatorrenal se asocia de forma independiente con una menor mortalidad

Background: Hepatorenal syndrome (HRS) is the deadliest complication of cirrhosis. The purpose of this study is to analyze if the use of a protocol for HRS is associated with higher survival in these patients.Methods: An evidence-based protocol for the diagnosis and treatment of HRS was instituted in 2013. Data from medical records from 2010 to 2016 were obtained by searching the hospital database for patients who received terlipressin, in the three years before and after the institution of the protocol. Data were reviewed to confirm the diagnosis of HRS and multiple variables were collected. Liver-specific scores were calculated and a stepwise Cox regression approach was used for univariate and multivariate analysis.Results: The study included 46 patients, 20 from the pre-protocol period and 26 from the post-protocol period. Respectively, mortality at 30 days, 90 days and 365 days was 75%, 75% and 90% for the pre-protocol period, and 61%, 69% and 80% for the post-protocol period. In the multivariate analysis, an aspartate aminotransferase (AST) of <40U/L, the pre-protocol period and higher Child-Turcotte-Pugh scores were associated with higher 30-day and 90-day mortality. The total mean dose of terlipressin and human albumin used per patient was reduced from 27mg to 22mg and from 236g to 144g, respectively, after the institution of the protocol. This was not associated with higher mortality.Conclusion: The use of an evidence-based protocol for the treatment of HRS translated into a higher survival. The authors suggest that the use of evidence-based protocols for the diagnosis and treatment of HRS could reduce cost and mortality in tertiary hospitals.

Antecedentes: El síndrome hepatorrenal (SHR) es la complicación más mortal de la cirrosis. El objetivo de este estudio es analizar si el uso de un protocolo para el SHR se asocia a una mayor supervivencia en estos pacientes.Métodos: En 2013 se instituyó un protocolo basado en la evidencia para el diagnóstico y tratamiento del SHR. Los datos de los registros médicos del 2010 al 2016 se obtuvieron mediante la búsqueda en la base de datos del hospital de pacientes que recibieron terlipresina, 3 años antes y después de la institución del protocolo. Se revisaron los datos para confirmar el diagnóstico de SHR y se recopilaron múltiples variables. Se calcularon las puntuaciones específicas del hígado y se utilizó un enfoque gradual de la regresión de Cox para el análisis univariado y multivariado.Resultados: Se incluyó a 46 pacientes, 20 del período preprotocolo y 26 posprotocolo. Respectivamente, la mortalidad a los 30, 90 y 365 días fue del 75, el 75 y el 90%, respectivamente, para el período previo al protocolo y del61, el 69 y el 80%, respectivamente, para el posterior al protocolo. En el análisis multivariado, aspartato aminotransferasa (AST) <40 U/l, el período preprotocolo y las puntuaciones más altas de Child-Turcotte-Pugh se asociaron con una mayor mortalidad a los 30 y 90 días. Las dosis media total de terlipresina y albúmina humana utilizada por paciente se redujo de 27 a 22mg de terlipresina y de 236 a 144g de albúmina humana después de la institución del protocolo. Esto no se asoció con una mayor mortalidad.Conclusión: El uso de un protocolo basado en la evidencia para el tratamiento del SHR se tradujo en una mayor supervivencia. Los autores sugieren que el uso de protocolos basados en la evidencia para el diagnóstico y tratamiento del SHR podría reducir el costo y la mortalidad en los hospitales de tercer nivel.

Tromboembolismo intracardíaco durante trasplante hepático / Intracardiac tromboembolism during liver transplantation

Describimos un caso de trombosis cardíaca intraoperatoria durante una cirugía de trasplante ortotópico hepático que derivó en muerte intraoperatoria. Mediante ecocardiografía transesofágica, colocada durante la descompensación del paciente, se pudo determinar la causa del problema y observar con precisión el mecanismo de migración de trombos desde la circulación venosa hacia el corazón izquierdo

We describe a case of intraoperative cardiac trombosis during orthotopic liver transplant surgery that resulted in intraoperative death. By using transesophageal echocardiography, the cause of the descompensation of the patient could be determined and the mechanism of trombus migration from thrombi from the venous circulation to the left heart was accurately observed

La noradrenalina como tratamiento médico alternativo a la terlipresina en el manejo del síndrome hepatorrenal tipo 1 / Noradrenaline as an alternative medical treatment to terlipressin in the management of hepatorenal syndrome type 1

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Trasplante hepatorrenal simultáneo en pacientes adultos con hiperoxaluria primaria. Experiencia del Hospital Universitario 12 de Octubre / Liver-kidney simultaneous transplantation in adult patients with primary hyperoxaluria. Experience at Hospital Universitario 12 de Octubre

La hiperoxaluria primaria es un trastorno del metabolismo autosómico recesivo que origina una hiperproducción hepática de oxalato, que no puede ser metabolizado por el hígado y se elimina por vía renal formando litiasis, nefrocalcinosis y ocasionando un deterioro progresivo y precoz de la función renal que, generalmente, a pesar del tratamiento médico precisará de una terapia renal sustitutiva. La hiperoxaluria primaria (HOP) tipo 1 es el trastorno más frecuente, se debe a un déficit de la enzima alanina-glicolato aminotransferasa que se encuentra en los peroxisomas hepáticos. Por tanto, el trasplante hepatorrenal simultáneo (THRS) es el tratamiento definitivo para los pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Sin embargo, algunos resultados sugieren que la morbimortalidad es mayor al realizar este procedimiento frente al trasplante renal aislado. Se presentan cinco pacientes adultos con hiperoxaluria primaria y un filtrado glomerular medio de 20,2 ± 1,3 ml/min/1,73 m2 a los que se les realizó un THRS entre 1999 y 2015 en el Hospital Universitario 12 de Octubre. No se observó recurrencia de la enfermedad ni pérdida del injerto hepático o renal durante el postoperatorio y únicamente un episodio de rechazo agudo tardío sin pérdida del injerto renal. La supervivencia de los receptores fue del 100% con una mediana de seguimiento de 84 meses. Debido a que el THRS permite la curación de la enfermedad y constituye una técnica segura, con una baja morbimortalidad y elevada supervivencia, debe considerarse como el tratamiento de elección en la hiperoxaluria primaria con enfermedad renal terminal (AU)

Primary hyperoxaluria (PH) is a metabolic liver disease with an autosomal recessive inheritance that results in oxalate overproduction that cannot be metabolized by the liver. Urinary excretion of oxalate results in lithiasis and nephrocalcinosis leading to a progressive loss of renal function that often requires renal replacement therapy despite medical treatment. Type 1 PH is the most common form and is due to a deficiency in the alanine-glycolate aminotransferase enzyme found in hepatic peroxisomes. Therefore, a liver-kidney simultaneous transplant (LKST) is the definitive treatment for end-stage renal disease (ESRD) patients. However, some studies suggest that the morbidity and mortality rates are greater when this procedure is performed instead of only a kidney transplant (IKT). Herein, we report five patients with PH and a mean glomerular filtration rate of 20.2 ± 1.3 ml/min/1.73 m2 who received a LKST between 1999 and 2015 at the Hospital Universitario 12 de Octubre. Recurrence and liver or kidney graft loss was not observed during the postoperative period and only one case of late acute rejection without graft loss was diagnosed. The recipient survival rate was 100% with a median follow up of 84 months. As LKST is a curative and safe procedure with a low mortality and high survival rate, it must be considered as the treatment of choice in adults with HP and ESRD (AU)

Detección precoz, prevención y manejo de la insuficiencia renal en el trasplante hepático / Early detection, prevention and management of renal failure in liver transplantation

La insuficiencia renal es una complicación frecuente de la población con trasplante hepático que se asocia con una elevada morbimortalidad. Se han descrito múltiples factores de riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal postrasplante hepático en los periodos pre y postrasplante hepático, así como en el propio momento del trasplante. Para reducir el impacto de la insuficiencia renal postrasplante hepático es necesaria una actitud activa para la identificación de los pacientes con factores de riesgo, la implementación de estrategias preventivas y la detección precoz del deterioro de la función renal. Tomando como base las evidencias publicadas y la experiencia clínica, el presente documento incluye recomendaciones para la monitorización de la función renal en los pacientes con trasplante hepático, la prevención y el manejo de la insuficiencia renal postrasplante hepático, y la derivación al nefrólogo. Asimismo, se actualizan las pautas inmunosupresoras probadas para la prevención o el control del deterioro de la función renal tras el trasplante hepático

Renal failure is a frequent complication in liver transplant recipients and is associated with increased morbidity and mortality. A variety of risk factors for the development of renal failure in the pre- and post-transplantation periods have been described, as well as at the time of surgery. To reduce the negative impact of renal failure in this population, an active approach is required for the identification of those patients with risk factors, the implementation of preventive strategies, and the early detection of progressive deterioration of renal function. Based on published evidence and on clinical experience, this document presents a series of recommendations on monitoring RF in LT recipients, as well as on the prevention and management of acute and chronic renal failure after LT and referral of these patients to the nephrologist. In addition, this document also provides an update of the various immunosuppressive regimens tested in this population for the prevention and control of post-transplantation deterioration of renal function

Trasplante ortotópico de hígado en la poliquistosis hepática / Orthotopic liver transplantation in polycystic liver disease

Introducción A día de hoy no existe una terapia médica eficaz para la poliquistosis hepática (PQH), considerándose tratamientos paliativos la punción quística con escleroterapia, la fenestración o la hepatectomía parcial. El trasplante ortotópico de hígado (TOH) es el tratamiento de elección para la PQH terminal, estando indicado en pacientes con síntomas limitantes no susceptibles de recibir tratamiento médico. Con la aplicación del sistema Model for End-Stage Liver Disease (MELD) es difícil determinar la prioridad en la lista de espera.MétodosAnálisis retrospectivo de los TOH por PQH realizados consecutivamente en nuestro centro. Los criterios de inclusión para TOH en pacientes con síntomas limitantes fueron la presencia de poliquistosis bilateral (Gigot tipo iii ) y la hepatomegalia masiva con un hígado remanente insuficiente que imposibilitara una hepatectomía. Se realizó de donante cadáver con técnica piggy-back sin by-pass veno-venoso.ResultadosEntre abril de 1992 y abril de 2010 se realizaron 6 TOH, uno de ellos combinando trasplante hepatorrenal. La media de transfusión fue 3,25 concentrados de hematíes y 1.200 cc de plasma fresco congelado. El tiempo quirúrgico medio fue 299 min y 498 min en el hepatorrenal. No hubo mortalidad perioperatoria. La media de hospitalización fue 6,5 días, permaneciendo sanos todos los pacientes tras una media de seguimiento de 71 meses.ConclusiónEl TOH ofrece una excelente supervivencia global. Los resultados son mejores cuando el trasplante se realiza de una manera precoz, por lo que estos pacientes deberían recibir una puntuación adicional para poder emplear el MELD como una escala válida (AU)

Introduction There is currently no effective medical therapy for polycystic liver (PCL). Cyst puncture and sclerotherapy, cyst fenestration, or partial hepatic resections have been used as palliative treatments. Orthotopic liver transplantation (OLT) has become the treatment of choice for terminal PCL, being indicated in patients with limiting symptoms not susceptible to any other medical treatment. It is also difficult to determine the priority on the waiting list using the Model for End-Stage Liver Disease (MELD).MethodsA retrospective analysis of OLT for PCL was conducted in our centre. Inclusion criteria were patients with limiting symptoms, bilateral cysts liver, and insufficient remaining liver. In all cases a deceased donor liver transplantation with piggy-back technique without veno-venous bypass was performed.ResultsSix patients underwent liver transplantation for PCL between April 1992 and April 2010, one of them a combined liver-kidney transplantation. The mean intraoperative packed red blood cell transfusion was 3.25 L and fresh frozen plasma was 1.200 cc. Mean operation time was 299 min, and 498 min in the liver-kidney transplantation. There was no peri-operative mortality. The mean hospital stay was 6.5 days. All patients are healthy after a mean follow-up of 71 months.ConclusionOLT offers an excellent overall survival. Results are better when OLT is performed early; thus these patients should receive additional points to be able to use the MELD score as a valid prioritisation system for waiting lists (AU)

Biomarcadores de insuficiencia renal: un «trending topic» en cirrosis / Biomarkers of acute kidney injury: a «trending topic» in cirrhosis

La insuficiencia renal aguda (acute kidney injury, AKI) constituye un evento devastador en la historia natural de la cirrosis. El diagnóstico diferencial de esta entidad se ve limitado por la falta de biomarcadores específicos de lesión renal en cirrosis. La utilidad clínica de un biomarcador es determinada por su eficacia en el diagnóstico de AKI, y por su capacidad para aportar información que permita mejorar objetivos clínicos como el desarrollo de complicaciones y la supervivencia. La ausencia de biomarcadores ha complicado la elaboración de intervenciones dirigidas a mejorar el pronóstico de la insuficiencia renal en cirrosis, estos biomarcadores constituyen actualmente un área de intensa investigación en nefrología. Recientes avances en genómica y proteómica han permitido la identificación de nuevos candidatos a biomarcadores séricos y urinarios de lesión renal; los más promisorios y con potencial aplicabilidad en cirrosis, como NGAL, KIM-1, cystatin- C , IL-18, L-FABP, N-acetyl glucosaminidase y netrin-1 son discutidos a continuación (AU)

Acute kidney injury (AKI) is an ominous event in the natural history of cirrhosis. The differential diagnosis of this entity is hampered by the absence of specific biomarkers of tubular damage in cirrhosis. The clinical usefulness of such biomarkers is determined by their effectiveness in the diagnosis of AKI and their ability to provide critical information to ameliorate clinical outcomes and survival. The lack of biomarkers has hindered the development of interventions aimed to improve the prognosis of kidney impairment in cirrhosis. Currently, biomarkers are an area of intense research in nephrology. Emerging genomic and proteomic technologies have revealed novel plasma and urinary biomarkers of AKI. The present article discusses the most promising candidate biomarkers with potential application in cirrhosis, such as NGAL, KIM-1, cystatin-C, IL-18, L-FABP, N-acetyl glucosaminidase and netrin-1, are discussed below (AU)

Pielonefritis enfisematosa y nefrectomía radical en poliquistosis hepatorrenal / No disponible

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Estrategias de mejora del tratamiento de las complicaciones de la cirrosis / No disponible

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Tratamiento de la insuficiencia hepática avanzada en lista de espera / No disponible

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Utilidad del MARS en el tratamiento de las enfermedades hepáticas / No disponible

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Hiponatremia dilucional, síndrome hepatorrenal y trasplante hepático / Dilutional hyponatremia, hepatorenal syndrome and liver transplantation

La cirrosis es una enfermedad crónica y progresiva que se caracteriza por complicaciones asociadas a la hipertensión portal e insuficiencia hepática. Una complicación común de los pacientes con cirrosis son los trastornos de la función renal que están asociados a una alta morbilidad y un mal pronóstico. Las alteraciones en la función renal de estos pacientes incluyen la retención de sodio y agua, así como la vasoconstricción renal. La retención de sodio es responsable de la formación de ascitis y edemas, mientras que la retención de agua libre de solutos origina una hiponatremia dilucional, y la vasoconstricción renal da lugar al desarrollo del síndrome hepatorrenal (SHR). Debido a su mal pronóstico, la presencia de ascitis, hiponatremia dilucional y SHR son indicaciones de trasplante hepático (TH). Estudios recientes han permitido identificar nuevos factores pronósticos en estos pacientes, aplicar nuevos tratamientos para la hiponatremia dilucional y SHR y, finalmente, describir la relación que tienen estas complicaciones con la evolución antes y después del TH. En esta revisión se describen conceptos nuevos sobre la fisiopatología, la evaluación y el tratamiento de los pacientes cirróticos con hiponatremia dilucional y SHR, así como su relación con el TH

Cirrhosis is a chronic, progressive disease characterized by complications associated with portal hypertension and liver failure. Renal function disorders are a common complication in patients with cirrhosis and are associated with high morbidity and mortality and poor prognosis. Renal function alterations in these patients include sodium and water retention and renal vasoconstriction. Sodium retention causes the formation of ascites and edema, solute-free water leads to dilutional hyponatremia, and renal vasoconstriction gives rise to the development of hepatorenal syndrome (HRS). Due to their poor prognosis, the presence of ascites, dilutional hyponatremia and HRS are indications for liver transplantation (LT). Recent studies have allowed new prognostic factors in these patients to be identified, novel treatments for dilutional hyponatremia and HRS to be applied, and the association of these complications with disease course and outcome before and after LT to be described. The present review discusses new concepts of the physiopathology, evaluation and treatment of cirrhotic patients with dilutional hyponatremia and HRS and the relationship of these entities with LT

Síndrome hepatorrenal / Hepatorenal syndrome

El síndrome hepatorrenal (SHR) es una complicación grave que presentan los pacientes con cirrosis y ascitis. La insuficiencia renal es de carácter funcional y está causada por vasoconstricción renal. El SHR ocurre en el 10% de los pacientes con cirrosis avanzada. El diagnóstico de SHR se basa en la exclusión de otras etiologías de insuficiencia renal. Hay dos tipos de SHR: el tipo 1, que es de inicio rápido y evolución progresiva, con una supervivencia media de 15 días sin tratamiento, y el tipo 2, que es menos grave y progresivo, con una supervivencia media de 6 meses. El tratamiento definitivo del SHR es el trasplante hepático. Sin embargo, en los últimos años se ha demostrado que la administración de vasoconstrictores o la colocación de derivaciones portosistémicas son eficaces para revertir el SHR. Por ello, pueden utilizarse como puente para el trasplante hepático. Finalmente, el riesgo de desarrollar SHR en el contexto de una peritonitis bacteriana espontánea puede prevenirse administrando albúmina junto con los antibióticos correspondientes y, en los casos de hepatitis alcohólica aguda grave, administrando pentoxifilina

Hepatorenal syndrome (HRS) is a severe complication in patients with cirrhosis and ascites. Renal insufficiency is functional and is caused by renal vasoconstriction. HRS occurs in 10% of patients with advanced cirrhosis. Diagnosis of HRS is based on ruling out other causes of renal insufficiency. There are two types of HRS: type 1 has rapid onset and progressive course and a mean survival of 15 days without treatment, while type 2 is less severe and progressive, with a mean survival of 6 months. Definitive treatment of HRS is liver transplantation. However, in the last few years administration of vasoconstrictive drugs or placement of portosystemic shunts have been shown to be effective in reversing HRS. Therefore, these measures may be used as a bridge before liver transplantation is performed. Finally, the risk of developing HRS in the context of spontaneous bacterial peritonitis can be prevented by administering albumin together with the corresponding antibiotics. In cases of severe acute alcoholic hepatitis, pentoxifylline can be administered

Avances en la patogenia del síndrome hepatorrenal / No disponible

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Manejo del paciente con cirrosis hepática en lista de espera de trasplante / No disponible

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Patología renal glomerular y VHC / Glomerular pathology and HCV

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Soporte circulatorio con albúmina en la cirrosis hepática / Circulatory support with albumin in liver cirrhosis

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