Enfermedad antimembrana basal glomerular en hermanos no gemelos con HLA idéntico / Anti-glomerular basement membrane disease in HLA-identical non-twin siblings

La enfermedad antimembrana basal glomerular (EMBG) es un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG), hemorragia pulmonar, glomerulonefritis necrotizante y depósito lineal de inmunoglobulinas en inmunofluorescencia directa. La predisposición genética, entre otros factores, posee un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. Estudios previos han demostrado que el antígeno leucocitario humano (HLA), HLA-DR15 y HLA- DR4, se asocian con mayor riesgo de presentarla, mientras que el HLA-DR1 y HLA-DR7 han demostrado ser factor de protección frente a su desarrollo.Describimos el primer caso de dos hermanos no gemelos con EMBG con tipaje HLA idéntico, con factor de riesgo HLA-DR4 y factor de protección HLA-DR7. Planteamos la importancia de analizar el tipaje de histocompatibilidad en hermanos de pacientes con EMBG, para determinar el grado de susceptibilidad genética y plantear en ellos un seguimiento estrecho, con el objetivo de lograr un diagnóstico y tratamiento precoces en caso de presentar la enfermedad. (AU)

Anti-glomerular basement membrane disease (AGBM) is an autoinmune disorder characterized by the presence of anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies, alveolar hemorrhage, necrotizing glomerulonephritis, and linear deposition of immunoglobulins through direct inmunofluorescence. Genetic predisposition, among other factors, plays an important role in the development of the disease. Previous studies have shown that HLA-DR15 and HLA-DR4 increase the risk of presenting it, while HLA-DR1 and HLA-DR7 protect against its development.We describe the first case of two non-twin siblings with AGBM and identical HLA, with HLA-DR4 as risk factor and HLA-DR7 as protection factor. We propose the importance of analyzing HLA in siblings of patients with AGBM, to determine the degree of genetic susceptibility and to carry out a close follow-up on them, with the aim of achieving an early diagnosis and treatment in case of presenting the disease. (AU)

Más difícil todavía: tratar una glomerulonefritis rápidamente progresiva grave en el seno de una neumonía por COVID-19 / More difficult still: Treating severe rapidly progressive glomerulonephritis in the context of COVID-19 pneumonia

Presentamos el caso de un varón afecto por neumonía SARS-CoV-2 grave, que a la vez comienza con una glomerulonefritis rápidamente progresiva p-ANCA positiva. Se comentan las distintas posibilidades terapéuticas haciendo hincapié en la idoneidad de su administración según el momento evolutivo de la infección. (AU)

We present the case of a male patient with severe SARS-CoV-2 pneumonia, with simultaneous onset of p-ANCA positive rapidly progressive glomerulonephritis. We discuss the different therapeutic possibilities, emphasising the appropriateness of their administration according to the time in the course of the infection. (AU)

A patient with COVID-19 and anti-glomerular basement membrane disease / Un paciente con Covid-19 y enfermedad de la membrana basal anti glomerular

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IgA-mediated anti-glomerular basement membrane disease. A case report / Enfermedad mediada por autoanticuerpos IgA anti-membrana basal glomerular

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ANCA-negative idiopathic pulmonary fibrosis developed into ANCA-positive rapidly progressive glomerulonephritis after 12 years follow up / Fibrosis pulmonar idiopática ANCA negativa desarrollada en la glomerulonefritis de evolución rápida en ANCA positiva después de 12 años de seguimiento

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Esclerosis peritoneal encapsulante: revisión de 3 casos / Encapsulating peritoneal sclerosis: A review of 3 cases

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Proteinuria de tipo nefrótico en la nefroangioesclerosis hipertensiva: características clínicas y evolutivas / Nephrotic proteinuria in hypertensive nephrosclerosis: Clinical and evolution characteristics

Fundamento y objetivo: Coincidiendo con otros autores, hemos observado que algunos pacientes afectados de nefroangioesclerosis hipertensiva (NH) pueden presentar proteinuria de rango nefrótico. Comparamos las características clínicas y evolutivas diferenciales de estos pacientes con los de otras enfermedades glomerulares. Material y método: Se comparan pacientes biopsiados por proteinuria nefrótica con diagnóstico de NH (casos) frente a otro tipo de enfermedad glomerular (controles). Resultados: Un 5,1% de las biopsias correspondían a diagnóstico de NH. Las características de los casos y controles fueron, respectivamente: proteinuria de 4,7 (extremos 3-11,4) frente a 5,5 (3-28,1) g/24 h/1,73 m2 (p = NS); albúmina plasmática media (DE) de 39,5 (6,4) frente a 29,4 (10) g/dl (p = 0,001); edema grave en 10 frente a 63% de los casos; y edad de 58,8 (12,6) frente a 45,5 (19,6) años. Asimismo, los casos presentaron mayor tiempo de evolución de la hipertensión, mayor porcentaje de episodios cardiovasculares previos (39 frente a 16%), con cifras de presión arterial más elevadas (166/90 frente a 133/75 mmHg; p = 0,01) y peor pronóstico renal. Conclusiones: La NH debería incluirse en el diagnóstico diferencial de la proteinuria de rango nefrótico. La ausencia de edemas y la albúmina normal son indicadores clínicos diferenciales que pueden ayudar a la toma de decisiones (AU)

Background and objective: Nephrotic range proteinuria can occur in patients with biopsy proven hypertensive nephrosclerosis (HN). We analysed the differential clinical and evolution characteristics of these patients compared with other glomerular diseases. Material and method: This is a case-control descriptive analysis obtained from the renal pathology registry of our hospital. Clinical features, treatment and evolution of these patients (cases) were compared with nephrotic patients with other glomerular diseases (controls). Results: Five point one percent of biopsies with HN diagnosis. Case/control characteristics were: proteinuria 4.7 [3-11.4] versus 5.5 [3-28.1] g/24 h/1.73 m2 (P = NS). Normal albumin compared with controls (39.5 [6.4] versus 29.4 [10] g/dL; P = .001), significant oedemas only in 10 versus 63% of controls. HN were older (58.8 [12.6] versus 45.5 [19.6] years), had longer hypertension duration before renal biopsy and more previous cardiovascular events (39 versus 16%). Mean blood pressure was higher (166/ 90 versus 133/75 mmHg; P = .01) and had worse renal outcome. Conclusions: HN must be included in the differential diagnosis of nephrotic range proteinuria in hypertensive patients. The absence of oedema and normal serum albumin are distinctive clinical characteristics that can help in decision-making before performing a renal biopsy (AU)

An atypical case of anti-GBM antibody disease with renal function deterioration from normal to end stage renal disease

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Poliangítis microscópica secundaria a exposición a sílice / Microscopic polyangiitis secondary to silica exposure

Existe suficiente evidencia de la capacidad de la sílice de inducir autoinmunidad en pacientes con algún tipo de susceptibilidad genética. Existen varias enfermedades autoinmunes relacionadas con esta exposición (artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, sarcoidosis, esclerosis sistémica). La silicosis nodular (expresión clínica pulmonar de esta exposición) genera fenómenos de apoptosis, inflamación, pérdida de la tolerancia y explosión respiratoria. También se ha descrito la inducción de anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo con este mineral, pero hay reportes no concluyentes de vasculitis sistémicas secundarias a la exposición a la sílice. Se describe el caso de un paciente con antecedente de exposición ocupacional a sílice que desarrolla una poliangiítis microscópica (AU)

There is sufficient evidence of the capqcity of silica to induce autoimmunity in patients with some type of genetic susceptibility. There are several autoimmune diseases related to this exposure (rheumatoid arthritis, Sjögren’s syndrome, sarcoidosis, systemic sclerosis). Nodular silicosis (clinical expression of this exposure in lungs) generates apoptosis, inflammation, loss of tolerance and a respiratory burst. There is evidence that relates silica with induction of antineutrophil cytoplasmic antibodies, but, until it is better explained, the reports of systemic vasculitis secondary to silica exposure are inconclusive. We describe a case of a patient with a history of occupational exposure to silica who developed microscopic polyangiitis (AU)

IgM nephropathy presenting as full blown crescentic glomerulonephritis: first report in the literature

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Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular: una causa infrecuente de fallo renal / Anti-glomerular basement membrane antibody disease: An uncommon cause of renal failure

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Glomerulonefritis extracapilar tipo I con coexistencia de anticuerpos anti-MBG y ANCA-p positivos / No disponible

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Coexistence of anti-GBM antibodies and MPO-ANCA in a patient with systemic vasculitisand crescentic glomerulonephritis

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Síndrome de Goodpasture asociado con vasculitis cerebral ANCA negativa / Goodpasture´s syndrome with neurologic involvement and negative ANCA

El síndrome de Goodpasture (SGP) es una rara entidad de base inmunológica, caracterizada por la asociación de una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal. La afectación del sistema nervioso central (SNC) enel SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA. Presentamos el caso de un paciente de 20 años que comenzó con una GNRP acompañada de esputos hemoptoicos y dos episodios de crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, en presencia de elevados títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac-anti-MBG).Tras tratamiento inmunosupresor asociado con plasmaféresis, el paciente presentó descenso de los títulos de Acanti-MBG, así como mejoría de los síntomas neurológicos y respiratorios, aunque sin recuperación de la función renal, permaneciendo en programa de hemodiálisis. Veinte meses más tarde, con la enfermedad en remisión, el paciente recibió un trasplante renal de cadáver (AU)

Goodpasture's syndrome is a rare autoimmune disorder characterized by rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and alveolar hemorrhage in the presence of antiglomerular basement membrane (anti-GBM) antibodies. Central nervous system involvement is highly unusual in the absence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies. Were port the case of a 20-year-old man with RPGN accompanied by bloody sputum, tonic-clonic seizure and high titers of anti-GBM antibody. After treatment with immune suppressants and plasmapheresis, the patient showed reduced anti-GBM antibody titers and improved neurologic and respiratory symptoms, but renal failure persisted, requiring hemodialysis. Twenty months later, with the disease in remission, he underwent deceased-donor renal transplantation (AU)

Enfermedad por anticuerpos antimembrana basal y hematoma de los rectos / No disponible

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Lesiones histopatológicas elementales en nefrología / Element histopahological lesion in nephrology

Presentamos un resumen sobre cómo nos aproximamos a la patología renal desde la anatomía patológica mostrando cómo manipulamos las biopsias renales desde su procesamiento técnico hasta la valoración de las lesiones histopatológicas básicas, que junto con la valoración clínica, nos permitirán alcanzar el diagnóstico de cada caso

We present a summary of a how we approach to the renal pathology from the pathological anatomy showing how we manipule the renal biopsies, from its technical processing until the evaluation of basic histological lesions, which together with the clinical assessment will enable us to achieve the diagnosis of each case

Enfermedad por Ac anti-MBG: revisión de 32 casos y seguimiento al año del diagnóstico / Anti-basement membrane antibody mediated disease: revision of 32 cases and follow-up at one year of the diagnosis

La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal es una entidad poco frecuente pero con una elevada mortalidad y morbilidad. Presentamos una revisión de 32 pacientes diagnosticados de enfermedad por anticuerpos antimembrana basal entre 1983-1997 y su evolución al año del diagnóstico. Según la forma de presentación clínica, 15 pacientes se manifestaron en forma de síndrome de Goodpasture (glomerulonefritis y hemorragia pulmonar) y 17 únicamente como glomerulonefritis. Revisamos retrospectivamente la forma de presentación clínica, el tipo de tratamiento administrado y la demora en el inicio del mismo desde el inicio de los síntomas para valorar el pronóstico de la enfermedad. De la observación retrospectiva del estudio se deduce que la enfermedad por anticuerpos antimembrana basal tiene una elevada mortalidad a pesar de los distintos regímenes de tratamiento aplicados (25 por ciento), siendo la necesidad de tratamiento sustitutivo renal al año del diagnóstico muy elevada (70,8 por ciento). La supervivencia renal al año del diagnóstico es baja y la respuesta al tratamiento depende de las cifras de creatinina en el momento del diagnóstico. El estudio histológico muestra que leucocitos inmunocompetentes contribuyen a las lesiones renales proliferativas, lo que apoya el papel de la inmunidad celular en esta enfermedad mediada clásicamente por la inmunidad humoral (AU)

Actitudes diagnósticas en el síndrome de hemorragia pulmonar con afectación renal / Diagnostic attitudes in the pulmonary hemorrhage syndrome with renal involvement

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