Secuestro pulmonar en pacientes adultos. Revisión de la literatura a partir de tres casos clínicos / Pulmonary sequestration in adult patients. Review of the literature from 3 clinical cases

El secuestro pulmonar es una rara enfermedad congénita del tracto respiratorio, en la cual existe un parénquima pulmonar no funcionante que presenta una circulación arterial aberrante. Puede acompañarse de otras alteraciones torácicas como enfisema lobar, el síndrome de la cimitarra o malformaciones adenomatoides quísticas. El diagnóstico en la edad adulta suele ser incidental, aunque también puede presentarse en un menor número de pacientes como infecciones respiratorias de repetición.(AU)

Pulmonary sequestration is a rare congenital disease of the respiratory tract, in which there is a non-functioning lung parenchyma that presents an aberrant arterial circulation. It can be accompanied by other thoracic alterations such as lobar emphysema, scimitar syndrome or cystic adenomatoid malformations. Diagnosis in adulthood is usually incidental, although it can also present in a smaller number of patients as recurrent respiratory infections.(AU)

Secuestro pulmonar en varón joven con episodio de hemoptisis / Pulmonary sequestration in a young man with hemoptisis episode

Se describe el caso de un paciente de 37 años, que a raíz de un episodio de hemoptisis diagnosticamos un secuestro pulmonar, malformación congénita infrecuente del pulmón, diagnosticada principalmente durante los primeros años de vida. Habitualmente cursa de manera asintomática, pudiendo debutar de manera puntual en forma de hemoptisis en la edad adulta (AU)

We describe a case of a 37-year-old patient who, as a result of an episode of hemoptisis, we find out a lung malformation, a rare cause of adult hemoptisis. Pulmonary sequestration is a rare congenital malformation of the lung, diagnosed mainly during the early years of life and childhood, which usually takes place asymptomatically, but which can start on time in the form of hemoptisis in adulthood (AU)

Malformación pulmonar congénita compleja de diagnóstico tardío: de la clínica y radiología a la histopatología / Late Diagnosis of Complex Congenital Pulmonary Malformation: From Symptoms and Radiology to Histopathology

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Recurrent Left Pneumonia, is it the Right Diagnosis? / Neumonía izquierda recurrente ¿estamos ante el diagnóstico correcto?

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Ischaemic Heart Disease Induced by Intralobar Pulmonary Sequestration / Isquemia miocárdica inducida por secuestro pulmonar intralobar

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Secuestro pulmonar intralobar: una causa excepcional de hemoptisis en un paciente septuagenario / Intralobar Pulmonary Sequestration: An Exceptional Cause of Hemoptysis in a Septuagenarian Patient

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Adenocarcinoma mucinoso invasivo sobre malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP): a propósito de un caso / Invasive Mucinous Adenocarcinoma in Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report

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Auscultación patológica persistente: no todo son broncoespasmos / Persistent pathological auscultation, not all is brochospasms

Los síntomas respiratorios constituyen un motivo de consulta frecuente en Atención Primaria y de derivación al especialista si se manifiestan crónicamente. Describimos dos casos tratados por asma y neumonía recurrente en los que se planteó el diagnóstico diferencial por una auscultación patológica persistente. El diagnóstico final fue: secuestro pulmonar y bronquiolitis obliterante. Se revisan los aspectos más relevantes de estas patologías graves y poco frecuentes

Respiratory symptoms are the most common reason for primary care visits and, when chronic, a frecuent indication for hospital specialist referrals. We describe two patients treated for asthma and recurrent pneumonia. A differential diagnosis was needed to find out the cause of persistent pathological auscultation. Final diagnosis was: Pulmonary sequestration and Bronchiolitis obliterans. We review the most relevant aspects of this uncommon and severe chronic lung diseases

Extralobar Pulmonary Sequestration With an Aneurysmatic Arterial Supply / Secuestro pulmonar extralobar con aporte arterial aneurismático

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Sospecha prenatal de malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares: casuística de 10 años en un hospital de segundo nivel / Prenatal suspicion of congenital pulmonary airway malformation: cases for ten years on a second level hospital

Introducción: La malformación congénita de las vías aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominada malformación adenomatoidea quística, es un raro trastorno del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Los pacientes pueden estar asintomáticos durante muchos años, o bien presentar una dificultad respiratoria neonatal. Muchos casos actualmente se detectan mediante ecografía prenatal. El objetivo de este estudio era describir los casos diagnosticados en un hospital de segundo nivel durante un periodo de observación de 10 años. Casos clínicos: Encontramos 6 casos de MCVAP, tras un seguimiento desde los 7 meses a los 9 años de edad. El diagnóstico se realizó mediante ecografía prenatal. La incidencia en nuestro hospital resultó ser de 2,44 casos por 10.000 recién nacidos vivos. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es definitivo, y debe realizarse en un hospital con experiencia en cirugía pediátrica. En los pacientes asintomáticos, el manejo dependerá de las características asociadas al riesgo de complicaciones. Para los pacientes asintomáticos y de bajo riesgo, ambas opciones (operar o manejo conservador) son razonables, siempre tras una adecuada información a la familia

Introduction: Congenital pulmonary airway malformation, previously known as congenital cystic adenomatoid malformation, is a rare developmental anomaly of the lower respiratory tract. Affected patients may present with respiratory distress in the newborn period or may remain asymptomatic until later in life. Many cases are now detected by routine prenatal ultrasound examination. Our objective was to describe the fetal-neonatal outcome of our cases of 10 years on a second level hospital. Clinical cases: Six cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung are reported. The incidence in our hospital was 2.44 per 10,000 live births. They were followed up over a period of 7 months to 9 years. Diagnosis was made by prenatal ultrasound. Conclusion: Surgical resection is the definitive treatment in a hospital with experienced pediatric surgery. In asymptomatic infants subsequent management depends on whether there are characteristics that suggest a high risk of complications. For asymptomatic infants and children with small lesions and none of the high-risk features, either elective surgical resection or conservative management with observation are reasonable options, always after a detailed discussion with the family

Segrest pulmonar: causa infreqüent d'hemoptisi en l'adolescència / Secuestro pulmonar: Causa infrecuente de hemoptisis en la adolescencia / Pulmonary sequestration: An infrequent cause of hemoptysis in adolescence

Introducció: Un esput hemoptoic en context d'un procés respiratori infecciós pot ser un signe clínic anodí. No obstant això, quan l'episodi es repeteix o no existeix una causa clara, cal aprofundir en l'estudi, ja que algunes etiologies poden derivar en sagnats massius. Cas clíni:. Adolescent de 15 anys, procedent de Nova Guinea, portada a urgències per episodis repetits d'hemoptisi. Entre les exploracions de primera línia es fan una radiografia de tòrax i una analítica sanguínia amb resultat normal, i una valoració per otorrinolaringologia que descarta sagnat a nivell rino/oro/hipofaringi. L'estudi dirigit de tuberculosi també és negatiu. Donada la persistència de la clínica, es fa una ecocardiografia que és normal i una TAC pulmonar que mostra una imatge compatible amb un segrest pulmonar. La pacient és intervinguda sense incidències, amb resecció del segment pulmonar. Comentaris: El segrest pulmonar és una entitat poc freqüent entre adolescents. L'expressió clínica és variable i moltes vegades és asimptomàtica. En adults joves no és infreqüent la presentació en forma d'hemoptisi, i per aquest motiu s'hauria d'incloure en el diagnòstic diferencial d'un sagnat procedent de vies respiratòries baixes, una vegada descartades causes més freqüents. Encara que alguns autors valoren l'observació en casos asimptomàtics, es prefereix l'extirpació quirúrgica atès el risc potencial d'hemorràgia massiva

Introducción: Un esputo hemoptoico en contexto de un proceso respiratorio infeccioso puede ser un signo clínico anodino. Sin embargo, cuando el episodio se repite o no existe una causa clara, hay que profundizar en el estudio, dado que algunas etiologías pueden derivar en sangrados masivos. Caso clínico: Adolescente de 15 años, procedente de Nueva Guinea, traída a urgencias por episodios repetidos de hemoptisis. Entre las exploraciones de primera línea se realizan una radiografía de tórax y una analítica sanguínea con resultado normal, y una valoración por parte de otorrinolaringología que descarta sangrado a nivel rino/oro/hipofaríngeo. El estudio dirigido de tuberculosis también es negativo. Dada la persistencia de la clínica se realiza una ecocardiografía que es normal y una TAC pulmonar que muestra una imagen compatible con un secuestro pulmonar. La paciente es intervenida sin incidencias, con resección del segmento pulmonar. Comentarios: El secuestro pulmonar es una entidad poco frecuente entre adolescentes. La expresión clínica es variable y muchas veces es asintomática. En adultos jóvenes no es infrecuente la presentación en forma de hemoptisis, por lo que debería incluirse en el diagnóstico diferencial de un sangrado procedente de vías respiratorias bajas, una vez descartadas causas más frecuentes. Aunque la observación en casos asintomáticos es valorada por algunos autores, se prefiere la extirpación quirúrgica dado el potencial riesgo de hemorragia masiva

Background: An hemoptoic sputum in the context of an infectious respiratory process is an expected clinical sign. However, when the episode recurs or there is no clear cause, a comprehensive diagnostic evaluation should be performed since some etiologies can lead to massive bleeding. Case Report: A 15-year-old girl from New Guinea presented to the emergency room with recurrent hemoptysis. A chest X-ray, echocardiogram, and laboratory evaluation were normal, otolaryngology examination did not reveal any upper respiratory bleeding, and tuberculosis was also ruled out. A chest CT showed an image consistent with pulmonary sequestration. The patient underwent thoracotomy with resection of the lung segment without complications. Comments: Pulmonary sequestration is a very rare entity among adolescents. The clinical presentation is variable, although most patients are asymptomatic. In young adults, hemoptysis is not uncommonly associated with pulmonary sequestration, for which reason it should be included in the differential diagnosis of bleeding from the lower respiratory tract. Although some authors recommend observation for asymptomatic cases, surgery is the treatment of choice given the potential risk of massive hemorrhage

Malformaciones congénitas pulmonares diagnosticadas en un periodo de 10 años / Congenital Pulmonary Malformations Diagnosed Over a Period of 10 Years

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Anomalías pulmonares congénitas y de la pared torácica / Congenital lung and chest wall malformations

El propósito de este artículo es evaluar las lesiones congénitas pulmonares y de la pared torácica que se pueden detectar desde la etapa fetal hasta alcanzar el desarrollo adulto. Nos hemos centrado en las patologías más prevalentes en ambos campos: malformaciones pulmonares congénitas aéreas (MPCA), secuestro broncopulmonar, enfisema lobar congénito, atresia bronquial y quiste broncogénico, en cuanto a las lesiones de parénquima pulmonar, y pectus excavatum, pectus carinatum, pectus arcuatum y síndrome de poland en el grupo de lesiones de pared torácica. Hemos evitado las descripciones casuísticas y las prolijas explicaciones quirúrgicas para centrarnos en la clínica y en el manejo inicial de estas malformaciones

The aim of this study was to evaluate congenital lung lesions and chest-wall deformities that can be diagnosed from the fetal period until the adulthood. We focused on the most prevalent lesions of each group: Congenital pulmonary airway Malformation (CpaM), Bronchopulmonary Sequestration, Congenital lobar emphysema, Bronchial atresia and Bronchogenic Cyst regarding to parenchymal lesions and pectus excavatum, Carinatum and poland's Syndrome in the group of wall defects. We tried to avoid series description or surgical details in order to highlight clinical issues and management decisions

Secuestro pulmonar intralobar sobreinfectado, a propósito de un caso / No disponible

El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, generalmente asintomática hasta que la lesión se infecta, debutando entonces como infecciones respiratorias de repetición. El diagnóstico se confirma mediante pruebas de imagen que permitan objetivar el tejido pulmonar no funcionante irrigado por circulación sistémica. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con ligadura de los vasos nutricios

Pulmonary sequestration is a rare congenital abnormality. Most of them are asymptomatic but they can appear as recurrent respiratory infections. Radiological tests bring to light a non functioning mass of lung that receives its arterial blood supply from the systemic circulation. Treatment is made with a surgical resection by bonding the vascular supply

Secuestro pulmonar intralobar bilateral en adulto joven. A propósito de un caso / Bilateral Intralobar Pulmonary Sequestration in a Young Adult. A Case Report

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Resultados a corto plazo del tratamiento percutáneo de secuestro pulmonar en hospital pediátrico ubicado en la región andina: serie de casos / Short-term outcome of percutaneous treatment of pulmonary sequestration in a pediatric hospital in the Andes: a case series

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Embolización endovascular en el tratamiento del secuestro pulmonar intralobar / Endovascular embolization in the treatment of the pulmonary intralobar sequestration

Introducción. El tratamiento de elección de los secuestros intralobares (SI) es la lobectomía pulmonar. La mayoría de complicaciones se asocian a la vascularización sistémica pulmonar anómala. La embolización de las arterias sistémicas se presenta como una alternativa terapéutica, que incluso constituye la primera línea de tratamiento en algunos centros. Resumimos nuestra experiencia al aplicar esta técnica en casos seleccionados. Material y métodos. Estudio retrospectivo de los casos con SI tratados en nuestro centro mediante embolización entre 2013 y 2014, centrado en las indicaciones, resultados, complicaciones y seguimiento. Siendo la lobectomía la primera línea de tratamiento la embolización se reservó para casos seleccionados: bilaterales, con el objetivo de preservar parénquima pulmonar o ante el rechazo familiar a la intervención quirúrgica. Resultados. Se trataron tres pacientes de 12, 14 y 21 meses. Dos presentaban un SI unilateral, uno en lóbulo inferior izquierdo (LII) y otro en el lóbulo inferior derecho (LID); el tercero lesiones bilaterales (un SI en LID y un complejo MAQ-secuestro en LII). Se embolizaron las cuatro lesiones por punción de arteria femoral derecha. El caso con lesiones bilaterales fue intervenido a los 7 meses tras la embolización, realizándose una lobectomía toracoscópica del complejo MAQ-secuestro, hallando moderadas adherencias al diafragma. Ninguno presentó complicaciones inmediatas y fueron dados de alta a las 48 horas. En los controles realizados con ecografía y radiografías simples, con seguimientos de 31, 47 y 56 meses, no se han observado complicaciones clínicas ni radiológicas. Conclusiones. La embolización de los vasos sistémicos es una opción en el tratamiento del SI que permite evitar una cirugía, conservar parénquima pulmonar y no impide la exéresis quirúrgica en caso de fallo del tratamiento o lesión parenquimatosa. Es preciso un mayor seguimiento para determinar la efectividad a largo plazo (AU)

Introduction. Up to date the classical therapeutic approach for intralobar sequestrations (IS) has been surgical excision. However, systemic arteries embolization is presented as an alternative, and even constitutes the first line of treatment in some centers. We summarize our experience in selected cases with the aim of preserving the maximum lung parenchyma. Material and methods. Retrospective study of IS cases treated with endovascular embolization at our institution between 2013 and 2014. Results. Three patients of 12, 14 and 21 months old were treated. Two patients had unilateral IS, one in the left lower lobe (LLL) and the other in the right lower lobe (RLL); the third one had bilateral lesions (a CAM-S complex in the RLL and a IS in the LII). The embolization of the four lesions was performed via right femoral artery. The case with bilateral lesions underwent thoracoscopic lobectomy of the CAM-S 7 months after embolization, finding moderate adherences to the diaphragm. None of the patients had immediate complications and were discharged within 48 hours after embolization. In successive ultrasound and plain radiography controls, with a follow-up of 31, 47 and 56 months, no complications were found. Conclusions. Systemic vessels embolization is an option for the treatment of IS that avoids surgery, preserves lung parenchyma and does not preclude surgical resection in case of treatment failure or presence of parenchymal lesions. Longer follow-up is needed to determine longterm effectiveness (AU)