Sordera infantil con discapacidad asociada (DA+): recomendaciones CODEPEH / Deaf children with additional disabilities (AD+): CODEPEH recommendations

Aproximadamente el 40% de los niños con sordera tienen añadido un trastorno del desarrollo o un problema médico importante, que puede retrasar la edad de diagnóstico de la hipoacusia y/o precisar de la intervención de otros profesionales. Esta situación se designa como «hipoacusia o sordera con discapacidad añadida» (DA+). El motivo por el que la población de niños con problemas auditivos es más propensa a asociar discapacidades añadidas radica en que los factores de riesgo para la hipoacusia se superponen con los de muchas otras discapacidades. Estos factores pueden influir en diversos aspectos del desarrollo, incluida la adquisición del lenguaje. Es importante comprobar que se recibe la adecuada atención, la efectividad de audífonos o implantes, así como de las estrategias de intervención logopédica, y la adherencia de la familia a sesiones y citas. Los desafíos que plantea la DA+ son su detección precoz, para permitir una temprana y adecuada intervención, y la necesidad de una colaboración transdisciplinar fluida entre todos los profesionales que han de intervenir, junto con la implicación de la familia. (AU)

Approximately 40% of children with deafness have an additional developmental disorder or major medical problem, which may delay the age of diagnosis of hearing loss and/or require intervention by other professionals. This situation is referred to as “deafness with added disability” (AD+). The reason why the population of hearing-impaired children is more likely to have associated added disabilities is that the risk factors for hearing impairment overlap with those for many other disabilities. These factors can influence various aspects of development, including language acquisition. It is important to check that appropriate care is received, the effectiveness of hearing aids or implants, as well speech therapy intervention strategies, and family adherence to sessions and appointments. The challenge posed by AD+ is early detection, to allow early and appropriate intervention, and the need for fluid transdisciplinary collaboration between all professionals involved, together with the involvement of the family. (AU)

Síndrome de rotura de Varsovia: una causa de microcefalia congénita y sordera neurosensorial / Warsaw breakage syndrome: an etiology for congenital microcephaly and sensorineural deafness

Introducción: El síndrome de rotura de Varsovia es una alteración genética muy poco frecuente originada por variantes patógenas bialélicas en el gen DDX11, implicado en la cohesión de las cromátidas hermanas, que pertenece al grupo de las cohesinopatías. Clínicamente se caracteriza por retraso del crecimiento, microcefalia y sordera neurosensorial, con otras manifestaciones menos frecuentes: dismorfia facial, anomalías esqueléticas, cardíacas, cutáneas y genitourinarias. Caso clínico: Presentamos a un varón con las manifestaciones cardinales del síndrome: bajo peso en el nacimiento, microcefalia congénita grave y sordera neurosensorial con agenesia de los nervios cocleares. También presenta cardiopatía, hipospadias, criptorquidia, anomalía cutánea y pies planos. En el exoma se han identificado dos variantes en heterocigosis probablemente patógenas en el gen DDX11, c.1403dup; p.(Ser469Valfs*32) y c.2371C>T; p.(Arg791Trp), heredadas cada una de un progenitor. Conclusión: Revisamos a los 23 pacientes descritos con el síndrome en la bibliografía, tanto desde el punto de vista clínico como desde el genético. Analizamos el significado etiopatógeno de las variantes de nuestro caso basándonos en los datos moleculares y las funciones celulares de DDX11 de los estudios publicados. Debido al solapamiento clínico con los síndromes con rotura cromosómica y las cohesinopatías, debemos realizar el diagnóstico diferencial con estas entidades, fundamentalmente la anemia de Fanconi, el síndrome de rotura de Nijmegen, el síndrome de Cornelia de Lange y el síndrome de Roberts. En la práctica clínica, debemos sospechar este síndrome en el período neonatal en un paciente con retraso del crecimiento intrauterino, microcefalia grave y sordera neurosensorial.(AU)

Introduction: Warsaw breakage syndrome is a very rare genetic disorder due to biallelic pathogenic variants in DDX11 gene, with a role in the sister chromatid cohesion process, and classified in the cohesinophaties group. It is characterized by the clinical triad of growth restriction, microcephaly and sensorineural deafness. Additional, but less frequent features, are facial dysmorphism, and skeletal, heart, skin and genitourinary anomalies. Case report: We report a boy with the cardinal features of the syndrome: prenatal growth restriction, severe congenital microcephaly, and sensorineural deafness with cochlear nerves agenesis. He also has a cardiac anomaly, hypospadias, cryptorchidism, skin abnormality, and pes planus. The exome yielded two heterozygous likely pathogenic variants in the DDX11 gene, c.1403dup; p.(Ser469Valfs*32) and c.2371C>T; p.(Arg791Trp), inherited in trans from the parents. Conclusion: We review the clinical and genetic data of the 23 reported cases with the syndrome in the literature and analyze the etiopathogenic interpretation of our case variants based on the molecular and cellular functions of DDX11 described. Due to the clinical overlap with the chromosomal breakage syndromes and cohesinopathies we must make the differential diagnosis with these entities, overall, with Fanconi anemia, Nijmegen breakage syndrome, Cornelia de Lange syndrome and Roberts syndrome. In clinical practice we must think in Warsaw breakage syndrome in the neonatal period in a patient with intrauterine growth restriction, severe microcephaly, and sensorineural deafness.(AU)

Estrategias comunicativas entre profesionales sanitarios y personas con pérdida de audición / Communication strategies between health professionals and people with hearing loss

Caso: Hombre de 30 años con pérdida de audición bilateral progresiva y percepción de vulnerabilidad ante el riesgo de dependencia para la comunicación con los demás. Objetivo principal: Conocer las diferentes estrategias comunicativas, basadas en la evidencia, para mejorar la calidad asistencial entre el personal sanitario y las personas con pérdida de audición. Metodología: Búsqueda de evidencias siguiendo el modelo PRAXIS. Resultados principales: Recomendaciones de buena práctica: (a) adquirir conocimientos sobre el método de comunicación más apropiado para el paciente; (b) facilitar el acceso a las personas en los centros sanitarios y consultas; (c) buscar apoyo en otros recursos para evitar su exclusión; (d) conocer las competencias lingüísticas para comunicarse con personas sordas; (e) emplear intérpretes en las unidades de salud; y (f) asegurarse de la comprensión de la información aportada. Prácticas de autocuidado: Concienciarse de que la sordera es una discapacidad que tiene ciertas soluciones, conocer los derechos y recursos de los que dispone y pedir ayuda siempre que la necesite debido al desconocimiento por parte de los profesionales sanitarios sobre la comunicación con las personas sordas.(AU)

Case: 30-year-old man with progressive bilateral hearing loss and perceived vulnerability to the risk of dependence for communication with others. Objective: To know the different communication strategies, based on evidence, to improve the quality of care among health personnel and people with hearing loss. Methods: searching for evidence following the PRAXIS model. Results: Good practice recommendations: (a) acquire knowledge about the most appropriate method of communication for the patient; (b) facilitate access to people in health centers and consultations; (c) seek support from other resources to avoid exclusion; (d) know the linguistic skills to communicate with deaf people; (e) employ interpreters in health units; and (f) ensure that the information provided is understood. Self-care practices: become aware that deafness is a disability that has certain solutions, know your rights and available resources and ask for help whenever you need it due to the lack of knowledge on the part of health professionals about communication with deaf people(AU)

Asociación entre neuroimagen y secuelas neurológicas en pacientes con infección congénita por citomegalovirus / Association between neuroimaging findings and neurological sequelae in patients with congenital cytomegalovirus infection

Introducción: La infección congénita por citomegalovirus (CMV) supone una importante causa de discapacidad. Existen escasas evidencias acerca del valor pronóstico de las lesiones presentes en los estudios de neuroimagen. Objetivo: Analizar la gravedad de las lesiones en la resonancia magnética (RM) y la ecografía transfontanelar, y su relación con déficits neurológicos a largo plazo. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio observacional analítico retrospectivo de 36 pacientes con infección congénita por CMV. Se revisaron los estudios de neuroimagen y se clasificaron según la escala de Noyola et al. modificada. Se relacionaron los hallazgos de neuroimagen con la afectación neurológica en su última visita en la consulta de neuropediatría. Resultados: Un total de 36 pacientes fueron estudiados, habiéndose realizado ecografía transfontanelar en 30 y RM cerebral en 29. La ecografía transfontanelar estuvo alterada en 20/30 pacientes, de los cuales, 11 tuvieron alteración en la RM (p = 0,04) y 10 afectación neurológica (p = 0,008). Tuvo una sensibilidad del 83,3%, IC 90%: 58-100 y una especificidad del 44,4%, IC 90%: 18,7-70,2 para la predicción de secuelas neurológicas. La RM estuvo alterada en 20/29 pacientes. Dieciséis de ellos tuvieron afectación neurológica (p < 0,001), teniendo una sensibilidad del 94%, IC 95%: 80-100 y una especificidad del 66,6%, IC 95%: 36-97,5 para la predicción de secuelas neurológicas. Una escala de Noyola et al. ≥ 2 se asoció a retraso psicomotor (p < 0,001). Conclusión: Nuestro trabajo valida los estudios previos en los que se encuentra correlación estadísticamente significativa entre la extensión de las lesiones en neuroimagen y la gravedad de los déficits neurológicos. (AU)

Background: Congenital cytomegalovirus (CMV) infection is an important cause of disability. There is little evidence on the prognostic value of lesions identified in neuroimaging studies. Aim: The study aimed to assess the severity of lesions detected with brain MRI and transfontanellar ultrasound and their relationship with long-term neurological deficits. Patients and methods: We performed a retrospective, analytical, observational study of 36 patients with congenital CMV infection. Neuroimaging studies were reviewed and classified according to the modified Noyola’ scale. Imaging findings were compared with neurological alterations in the patients’ most recent follow-up evaluation at the paediatric neurology department. Results: Thirty-six patients were studied (transfontanellar ultrasound: 30; brain MRI: 29). Twenty of 30 patients showed ultrasound abnormalities; of these, 11 showed alterations on brain MR images (P=.04) and 10 had neurological impairment (P=.008). Transfontanellar ultrasound had a sensitivity of 83.3%, 90% CI: 58-100 and a specificity of 44.4%, 90% CI: 18.7-70.2 for predicting neurological sequelae. Brain MRI displayed abnormalities in 20 of 29 patients, of whom 16 had neurological impairment (P<.001). MRI had a sensitivity of 94%, 95% CI: 80-100 and a specificity of 66.6%, 95% CI: 36-97.5 for predicting neurological sequelae. Modified Noyola’ scale values >2 were correlated with psychomotor retardation (P<.001). Conclusions: Our findings validate previous studies reporting a statistical significant correlation between the extension of neuroimaging lesions and severity of neurological deficits. (AU)

Comparación del desempeño comunicativo y pragmático de niñas y niños sordos con implante coclear y sus pares normo oyentes / Comparison of the communicative and pragmatic performance of deaf girls and boys with cochlear implants and their normal hearing peers

Durante las últimas décadas, con la masificación del Implante Coclear (IC), muchos niños con sordera de severa a profunda han tenido acceso a desarrollar habilidades lingüísticas orales y auditivas a edades cada vez más tempranas, con frecuencia, los esfuerzos tanto en terapia como en investigación se centran en mejorar las habilidades del lenguaje y de inteligibilidad del habla, existiendo limitadas investigaciones en el terreno de la pragmática en niños sordos con IC. El presente es un estudio piloto que se desarrolla en marco de la investigación del perfil lingüístico del centro de investigación GISTAL, que busca comparar el desempeño pragmático y comunicativo de niñas y niños sordos con implante coclear (data de implante mayor a dos años) con sus pares con audición típica (N=20) en tareas de conversación y denominación. Los resultados muestran un desempeño similar en ambos grupos en las medidas pragmáticas. Las principales diferencias se observaron en variables comunicativas y lingüísticas. A demás, los niños con IC muestran reducciones más significativas en la tarea de conversación que en denominación, lo que podría implicar para ellos, mayores desafíos en tareas con más carga pragmática que conceptual.(AU)

Comparación del desempeño comunicativo y pragmático de niñas y niños sordos con implante coclear y sus pares normo oyentes / Comparison of the communicative and pragmatic performance of deaf girls and boys with cochlear implants and their normal hearing peers

Durante las últimas décadas, con la masificación del Implante Coclear (IC), muchos niños con sordera de severa a profunda han tenido acceso a desarrollar habilidades lingüísticas orales y auditivas a edades cada vez más tempranas, con frecuencia, los esfuerzos tanto en terapia como en investigación se centran en mejorar las habilidades del lenguaje y de inteligibilidad del habla, existiendo limitadas investigaciones en el terreno de la pragmática en niños sordos con IC. El presente es un estudio piloto que se desarrolla en marco de la investigación del perfil lingüístico del centro de investigación GISTAL, que busca comparar el desempeño pragmático y comunicativo de niñas y niños sordos con implante coclear (data de implante mayor a dos años) con sus pares con audición típica (N=20) en tareas de conversación y denominación. Los resultados muestran un desempeño similar en ambos grupos en las medidas pragmáticas. Las principales diferencias se observaron en variables comunicativas y lingüísticas. A demás, los niños con IC muestran reducciones más significativas en la tarea de conversación que en denominación, lo que podría implicar para ellos, mayores desafíos en tareas con más carga pragmática que conceptual.(AU)

Programas de cribado de la hipoacusia congénita en 2020: recomendaciones CODEPEH / New-born hearing screening programmes in 2020: CODEPEH recommendations

Los programas de detección precoz de la hipoacusia congénita se han extendido de forma exitosa, especialmente en países desarrollados, superando los errores conceptuales argumentados contra su implantación o las críticas a su eficacia. No obstante, aún se identifican algunas dificultades y debilidades: la detección de la hipoacusia de desarrollo tardío y el porcentaje de niños que no pasaron el cribado y no completan el diagnóstico ni el tratamiento, siendo casos que se pierden en el proceso son algunas de ellas.El objetivo del presente documento es analizar estos problemas para determinar puntos de mejora e incidir en un principio básico del éxito de los programas: la formación continuada del equipo interdisciplinario.El resultado del trabajo de revisión llevado a cabo por la CODEPEH se plasma en la formulación de unas recomendaciones orientadas a actualizar los programas con las evidencias aparecidas en la última década, incorporando los progresos de la tecnología, los conocimientos actuales sobre la infección congénita por citomegalovirus y los estudios genéticos de la hipoacusia en los programas, así como los sistemas de control de la pérdida de casos en el proceso, el tratamiento y el seguimiento. (AU)

Programs for early detection of congenital hearing loss have been successfully implemented mainly in developed countries, after overcoming some conceptual errors argued against their implementation and some criticism of their efficacy. However, some difficulties and weaknesses are still identified in these programs: the detection of late-onset hearing loss and the percentage of children who did not pass the screening and did not complete the process of diagnosis and treatment, these being cases that are lost in the process.The purpose of this Document is to analyse these problems to determine areas for improvement and to emphasize one of the basic principles for the success of the programs: continuous training for the interdisciplinary team.The result of the review process carried out by CODEPEH has been drafted as Recommendations for updating the Programs with the evidence of the last decade, including advances in screening technology, the impact of the present knowledge on congenital infection by cytomegalovirus, genetic hearing loss research and control systems of lost to follow-up cases, treatment and follow up. (AU)

Assessment of community pharmacists’ communication and comfort levels when interacting with Deaf and hard of hearing patients

Background: Deaf and hard of hearing patients who use sign language face considerable communication barriers while accessing pharmacy services. Low comfort-levels between community pharmacists and Deaf and hard of hearing patients result in poor interactions and increase patient safety risks. Objective: 1) To examine the way community pharmacists interact with Deaf and hard of hearing patients in Malaysia, and their level of comfort in such interactions. 2) To examine how comfort-levels vary by the preferred communication methods, resources and employer support. Methods: This cross-sectional study was conducted among registered community pharmacists practicing in Malaysia. Questionnaire items included comfort-levels of community pharmacists when interacting with Deaf and hard of hearing patients, used and preferred communication methods, necessary resources, and perceived employer’s level of support. Based on the list of registered pharmacies, the questionnaire with a pre-paid return envelope was mailed out while pharmacies close to the university were approached in person. This questionnaire was distributed online using Google Form. Comparisons between comfort-levels and study parameters were analyzed using independent t-tests and ANOVA. Results: A total of 297 community pharmacists responded (response rate 29.2%). Higher comfort-levels were reported in those who had received between 1 to 5 prescriptions as compared to those who did not receive prescriptions from Deaf and hard of hearing patients (MD= -0.257, SD=0.104, p=0.042). More than 80% used written information and only 3.4% had used the services of a qualified sign language interpreter throughout their community pharmacist career. Significantly lower comfort-levels (p=0.0004) were reported in community pharmacists who perceived training in sign language as a necessity to interact with (AU)

Accesibilidad de las mujeres sordas al sistema público sanitario del País Vasco / Accessibility of deaf women to the public health system of the Basque Country (Spain)

OBJETIVO: Explorar cuáles son las percepciones y las vivencias de las mujeres sordas en relación con la accesibilidad al Sistema de Salud Público Vasco (Osakidetza). Como objetivo secundario, explorar la experiencia de estas mujeres acerca de la violencia de género. MÉTODO: Estudio cualitativo con diseño exploratorio. La selección de las informantes se realizó mediante muestreo intencional. Se invitó a participar a mujeres sordas a través de la Federación de Personas Sordas de Euskadi. Se desarrollaron cuatro grupos de discusión entre octubre de 2013 y julio de 2014, con una duración media de 90-120 minutos. Estos grupos fueron grabados en vídeo para su posterior transcripción literal, en la que participó el Servicio de Intérpretes de Lengua de Signos de Euskadi. Se realizó un análisis temático. RESULTADOS: Surgen tres categorías principales: 1) sentimientos de discriminación y limitación del principio de autonomía; 2) barreras y facilitadores en la accesibilidad al sistema sanitario; y 3) vulnerabilidad de las mujeres sordas como consecuencia de la falta de comunicación. CONCLUSIONES: Las mujeres sordas continúan presentando dificultades para el acceso al sistema sanitario en nuestro contexto. Los resultados de este estudio pueden ser un punto de partida para el desarrollo de políticas sanitarias y de protocolos institucionales

OBJECTIVE: To explore what are the perceptions and experiences of deaf women in relation to accessibility to the Basque Public Health System (Osakidetza). As a secondary objective, explore the experience of these women about gender violence. METHOD: A qualitative study with exploratory design is developed. The selection of the informants was carried out through intentional sampling. Deaf women were invited to participate through the Federation of Deaf People of the Basque Country. Four discussion groups were developed between October 2013 and July 2014, with duration of 90-120 minutes. The discussion groups were recorded in video for their later literal transcription in which the service of interpreters of sign language of Euskadi participated. Thematic analyses carried out. RESULTS: Three main categories arise: 1) feelings of discrimination and limitation of the principle of autonomy; 2) barriers and facilitators in the accessibility to the health system; and 3) vulnerability of deaf women as a result of the lack of communication. CONCLUSIONS: Nowadays, deaf women continue having difficulties in accessing to the health system in our context. The results of this study can be the starting point for the development of health policies and institutional protocols

Síndrome del oído musical / Musical ear syndrome

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Lectura de oraciones en español: similitudes y diferencias entre niños con dislexia y niños con sordera / Reading sentences in spanish: some similarities and differences between children with dyslexia and those with deafness

Este estudio compara las estrategias para leer oraciones utilizadas por un grupo de escolares con dislexia (n = 107) y un grupo con sordera e implante coclear (n = 61) de lengua castellana. Los resultados indican que solo los participantes con sordera adoptan la estrategia de palabras clave (EPC), que consiste en identificar algunas de las palabras de la oración con contenido semántico propio, e ignorar las palabras funcionales. Se observa además que el uso de la EPC está asociado con un déficit sintáctico. Por otra parte, cuando los dos grupos se emparejan en el nivel lector con niños con desarrollo típico en lectura (Grupo Control, n = 785), las diferencias entre los Grupos Disléxico y Control desaparecieron. Sin embargo, los niños con sordera mantenían su tendencia a usar la EPC y seguían presentando dificultades para procesar las palabras funcionales. Estos resultados excluyen la hipótesis de que la EPC sea un procedimiento utilizado de forma general para compensar los déficits de lectura, pareciendo depender, más específicamente, de dificultades en la capacidad sintáctica

The present study compares the strategies to read sentences used by Spanish-speaking children with dyslexia (n = 107) and cochlear-implanted children with deafness (n = 61). The results show that children with deafness, but not with dyslexia, adopt the key-word-strategy (KWS), which consists of identifying some content words of the sentence while ignoring the function words. Furthermore, it appeared that the KWS was associated with poor syntactic ability. Moreover, when Dyslexic and Deaf Groups were carefully matched at reading level with normally developing children (Control Group, n = 785) all of the differences between dyslexics and normally developing children disappeared. Children with hearing loss however were still poor at dealing with function words and consequently maintained their tendency to use the KWS. These results exclude the hypothesis that the KWS is a broadly used procedure to compensate for reading deficits but seems, rather, to depend on poor syntactic ability

Lectura de palabras por personas sordas usuarias de lengua de señas mexicana / Word reading in Mexican deaf signers

El objetivo de este trabajo es determinar si las personas sordas usuarias de lengua de señas mexicana (LSM) activan la LSM en la lectura de palabras escritas en español. Se usaron pares de palabras semánticamente relacionadas y semánticamente no relacionadas, divididas a su vez 2subgrupos, fonológicamente relacionadas y fonológicamente no relacionadas en LSM. Los participantes respondieron más rápido a las palabras semánticamente y fonológicamente relacionadas, mientras que, por el contrario, respondieron más lento en las palabras semánticamente no relacionadas que sí estaban fonológicamente relacionadas. Los resultados sugieren un efecto de facilitación e interferencia, respectivamente, dado por la activación de la LSM

The goal of this study was to determine whether deaf bilingual MSL-Spanish adults activate their signed language when reading words in Spanish. Participants were Mexican Deaf signers whose dominant language was Mexican Sign Language and who had a basic Spanish written proficiency. Two main conditions were examined for word groups: semantically related and non-related words. They were also distinguished by hand "phonology": related and unrelated configurations. The written words were presented in a reaction-time task in which participants were asked to identify whether the words belonged to similar categories. Mean reaction times were faster for semantically and phonologically related and slower for semantically unrelated but phonologically related pairs. Results show that the structure of the word in Sign language is activated when reading words in Spanish

Phonological development in Portuguese deaf children with cochlear implants: preliminary study / Desarrollo fonológico en niños sordos portugueses con implantes cocleares: estudio preliminar

Introduction: children with severe to profound sensorineural hearing loss and prelingual onset of deafness exhibit less linguistic skills and poorer academic achievements when compared with their hearing peers. Recent studies show that cochlear implants may promote language development in this paediatric population, although phonological development does not always follow the patterns attested for typically developing children. Aim and method: the present study aims at describing the phonetic properties of segments and the phonological processes produced by 18 deaf Portuguese children with more than 2.0 years of implant use, divided into two groups according of their hearing age (A=2.10-4.04 and B=5.04-7.03) For this purpose, we used a formal articulation test validated for the Portuguese population. Results: results show that Group B, with a higher hearing age, exhibit a consonant repertoire more complete than Group A, whose hearing age was lower. Syllable and segmental difficulties tend to persist over a long period of time, even after 4 years of implant experience (i.e. hearing age). Discussion: the children's consonant repertoire of plosives and fricatives seems to take longer to establish in deaf children with cochlear implants than in their Portuguese hearing peer; other phonological patterns found in the data show an immature phonological development (e.g. syllable omission and onset deletion); these results match the ones reported for other languages in other studies on cochlear implanted children

Introducción: los niños con un nivel de hipoacusia neurosensitiva entre intensa y profunda, y en fases iniciales de sordera prelocutiva presentan conocimientos lingüísticos y resultados académicos inferiores en relación con otros niños de su misma edad con un cuadro auditivo normal. Estudios recientes muestran que los implantes cocleares pueden promover el desarrollo lingüístico de este segmento pediátrico, aun cuando el desarrollo fonológico no siempre siga la progresión estándar que se observa en niños con una evolución prototípica. Objetivo y metodología: este estudio tiene como objetivo describir las propiedades de los segmentos fonéticos y de las pautas fonológicas producidos por 18 niños sordos portugueses con más de 2 años de experiencia con el implante coclear, divididos en dos cohortes en función del tiempo que han utilizado este tipo de implantes (A = 2.10-4.04 y B = 5.04-7.03). Con este propósito nos hemos servido de una prueba de articulación formal validada para hablantes portugueses. Resultados: los resultados muestran que el grupo B, con mayor edad auditiva, presenta un repertorio de consonantes más completo que el grupo A. Las dificultades en la producción de sílabas y segmentos suelen persistir durante un largo período de tiempo, incluso después de los 4 años de experiencia con el implante, es decir, con 4 años de edad auditiva. Discusión: al parecer, el repertorio de consonantes obstruyentes (oclusivas y fricativas) tarda más tiempo en establecerse en niños sordos con implantes cocleares que en niños con audición normal. Los datos obtenidos revelan, además, pautas propias de un desarrollo fonológico inmaduro (p. ej., omisión total de sílabas y omisión de ataques silábicos); los resultados coinciden así con los que arrojan varios estudios sobre niños de otras lenguas que llevan también implante coclear

Lectura, ortografía y habilidades fonológicas de estudiantes sordos con y sin implante coclear / Reading, spelling and phonological skills of deaf students with and without cochlear implant

Introducción: el objetivo del trabajo fue determinar el papel de los códigos ortográficos y fonológicos en el aprendizaje de la lectura en estudiantes sordos con y sin implante coclear (IC). Se analizaron varias cuestiones: 1) si la calidad de las representaciones fonológicas que poseen y su capacidad para manipularlas depende o no del uso de IC; 2) si los niveles lectores que alcanzan dependen de la calidad de las representaciones fonológicas, y 3) si las representaciones ortográficas que almacenan provienen de las representaciones fonológicas correspondientes. Metodología: participaron 172 estudiantes sordos con edades entre los 6 y los 18 años, divididos en 4 grupos: alumnos con IC precoz, alumnos con IC tardío, alumnos sin IC con sordera moderada y alumnos sin IC con sordera profunda. Como grupo control, participó un grupo de 797 oyentes de igual edad. Todos fueron evaluados con una prueba de lectura, una de ortografía y 3 de metafonología. Resultados: los resultados muestran que los IC, sobre todo los colocados precozmente (antes de 30 meses), conducen a mejores resultados en todas las tareas experimentales. En el extremo opuesto encontramos el grupo con sordera profunda sin IC. Las representaciones ortográficas parecen almacenarse utilizando las representaciones fonológicas correspondientes, que a su vez mejoran gracias a la información ortográfica proporcionada por la actividad de lectura en sí. Discusión y conclusiones: se discute la necesidad de establecer una enseñanza explícita y sistemática en habilidades metafonológicas antes y durante la enseñanza de lectura de los estudiantes sordos

Introduction: the objective of this study was to determine the role of orthographic and phonological codes in deaf students learning to read with and without cochlear implant (CI). Several questions were analyzed: 1) whether the quality of the phonological representations they possess and their ability to manipulate them depends or not on the use of CI; 2) whether the reading levels they reach depend on the quality of the phonological representations; and 3) whether the orthographic representations they store come from the corresponding phonological representations. Methodology: participating in the study were 172 deaf students aged between 6 and 18 years, divided into 4 groups: students with early CI, students with late CI, students without CI and moderate hearing loss and students without CI and profound hearing loss. As a control group, a group of 797 listeners of the same age participated. All were evaluated with a reading test, a spelling test and 3 metaphonology tests. Results: the results show that the CIs, especially those fitted early (before 30 months), lead to better results in all experimental tasks. The group with profound deafness without CI were at the opposite extreme. The orthographic representations seem to be stored using the corresponding phonological representations, which in turn improve thanks to the orthographic information provided by the reading activity itself. Discussion and conclusions: the need to establish an explicit and systematic training in metaphonological skills before and during the reading instruction of deaf students is discussed

Calidad asistencial percibida y satisfacción de las personas sordas con la atención primaria de un Área de Salud de la Región de Murcia / Perceived quality of care and satisfaction for deaf people with regard to primary care in a Health Area in the region of Murcia

Objetivo: Describir la calidad asistencial percibida y la satisfacción frente a los servicios de Atención Primaria del Área de Salud II Cartagena del Servicio Murciano de Salud por parte de las personas sordas de Cartagena y comarca. Método: Estudio observacional, descriptivo y transversal. Los datos se recogieron mediante la traducción simultánea a la lengua de signos española del Cuestionario de Evaluación y Mejora de la Calidad Asistencial de Calidad Percibida en Atención Primaria. Se analizaron las variables: edad, sexo, nivel de estudios, tipo de sordera, primera lengua y uso, sistemas o apoyos comunicativos, calidad de atención percibida, percepción de la profesionalidad y trato humano por parte del profesional de la medicina, enfermería y administración y la satisfacción global percibida con su Centro de Atención Primaria. Resultados: La profesionalidad y trato humano recibido por parte del personal médico y administrativo fue percibido como deficiente, considerándose bueno en caso de las enfermeras. La satisfacción global es menor a la de la población general. Existen diferencias estadísticamente significativas entre el tipo de sordera y la profesionalidad percibida, el trato humano y la profesionalidad percibida y entre el sistema o apoyo comunicativo y la calidad de la atención percibida. Conclusiones: Es necesario adaptar la atención en salud que se presta a este colectivo con necesidades especiales a fin de que perciban una atención sanitaria de calidad que derive en un mayor acceso y seguimiento de personas sordas en el sistema sanitario

Objective: To describe the quality of care and satisfaction with regard to the primary care services of the Health Area II Cartagena of the Murcia Health Service as perceived by deaf people of Cartagena and the region. Method: Observational, descriptive and cross-sectional study. The data were collected through the simultaneous translation of the Questionnaire on Evaluation and Improvement of the Quality of Care (EMCA) relative to the Perceived Quality in Primary Care. The variables analyzed were: age, sex, level of education, kind of deafness, first language and use, communication systems or supports, quality of perceived service, perception of professionalism and humane treatment by doctors, nurses and administrative personnel and overall satisfaction perceived regarding their Health Center.Results: Professionalism and humane treatment on behalf of doctors and administrative staff was perceived as deficient, yet this perception was good in the case of nurses. Overall satisfaction is lower than that in the general population. There are statistically significant differences between the type of deafness and the perceived professionalism, the humane treatment and the perceived professionalism and between the communication system or support and the perceived quality of care.Conclusions: The health care provided to this group with special needs must be adapted so that they perceive quality health care leading to increased access and monitoring of deaf people in the health system

Los analgésicos de uso común pueden aumentar el riesgo de sordera / Commonly used analgesics may increase the risk of hearing loss

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Cribado de la hipoacusia (parte 2) / Hearing loss screening (part 2)

El proceso por el que aprendemos y desarrollamos el lenguaje de forma natural es a través de la audición. La hipoacusia en la primera infancia limitará los estímulos auditivos y afectará significativamente al desarrollo del lenguaje y el habla, además de restringir el vínculo con el mundo que nos rodea. En los lactantes y niños pequeños, la detección y el tratamiento precoces de la hipoacusia puede mejorar los resultados lingüísticos y escolares. En ausencia de cribado, la edad media a la que se confirma el diagnóstico de hipoacusia congénita en niños sin factores de riesgo está en torno a los 2-3 años. Los programas de cribado auditivo neonatal universal se han extendido ampliamente, a pesar de la falta de pruebas sólidas que avalen su eficacia y coste-efectividad. En el presente trabajo, que se ha dividido en dos partes, los autores exponen el tema de forma exhaustiva, con sus controversias y claroscuros, para finalmente pronunciarse sobre recomendaciones que el grupo PrevInfad ha consensuado para la consulta de los pediatras en Atención Primaria

The process of learning and developing our language in a natural way is through hearing. Infancy hearing loss will limit auditory stimuli and will significantly harm language and speech development and will narrow the bonds with the world around. In infants and small children, early hearing loss detection and treatment can improve language and school performance. In the absence of screening, medium age of congenital hearing loss diagnosis in children without risk factors is around 2-3 years. Universal new-born hearing screening has spread widely despite the lack of solid evidence supporting its effectivity and cost- efficiency. In this paper, which has been divided in two parts, the author thoroughly describes the topic, with its controversy and nuances, and finally declares on the recommendations that PrevInfad group have agreed for primary care pediatricians

Queratitis infecciosa en paciente con síndrome KID / Infectious keratitis in a patient with KID syndrome

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Cribado de la hipoacusia (parte 1) / Hearing loss screening (part 1)

El proceso por el que aprendemos y desarrollamos el lenguaje de forma natural es a través de la audición. La hipoacusia en la primera infancia limitará los estímulos auditivos y afectará significativamente al desarrollo del lenguaje y el habla, además de restringir el vínculo con el mundo que nos rodea. En los lactantes y niños pequeños, la detección y el tratamiento precoces de la hipoacusia pueden mejorar los resultados lingüísticos y escolares. En ausencia de cribado, la edad media a la que se confirma el diagnóstico de hipoacusia congénita en niños sin factores de riesgo está en torno a los 2-3 años. Los programas de cribado auditivo neonatal universal se han extendido ampliamente a pesar de la falta de pruebas sólidas que avalen su eficacia y coste-efectividad. En el presente trabajo, que se ha dividido en dos partes, el autor expone el tema de forma exhaustiva, con sus controversias y claroscuros, para finalmente pronunciarse sobre recomendaciones que el grupo PrevInfad ha consensuado para la consulta de los pediatras en Atención Primaria

The process of learning and developing our language in a natural way is through hearing. Infancy hearing loss will limit auditory stimuli and will significantly harm language and speech development and will narrow the bonds with the world around. In infants and small children, early hearing loss detection and treatment can improve language and school performance. In the absence of screening, medium age of congenital hearing loss diagnosis in children without risk factors is around 2-3 years. Universal new-born hearing screening has spread widely despite the lack of solid evidence supporting its effectivity and cost- efficiency. In this paper, that has been divided in two parts, the author thoroughly describes the topic, with its controversy and nuances, and finally declares on the recommendations that PrevInfad group have agreed for primary care paediatricians

Doble conducto auditivo interno / Internal auditory canal duplicity

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