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1.
Arch. Soc. Esp. Oftalmol ; 98(2): 116-120, feb. 2023. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-215180

RESUMO

La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad inflamatoria-desmielinizante inmunomediada que suele manifestarse tras una infección o vacunación en niños en edad escolar. Típicamente presenta una fase prodrómica con un cuadro pseudogripal seguida de una fase con clínica muy variada, pudiendo aparecer alteraciones neurooftalmológicas como oftalmoplejía o neuritis óptica.La etiología es variada, incluyendo enfermedades tumorales, vasculares, infecciosas, inflamatorias y desmielinizantes. El diagnóstico se basa en la historia clínica y en las características de la resonancia magnética cerebral, prueba de imagen de elección. El estudio del líquido cefalorraquídeo puede servir de ayuda en la orientación del cuadro clínico.El pronóstico es favorable, con excelente respuesta a los corticoides e inmunoglobulinas y con mínimas secuelas a largo plazo en la mayoría de los casos.Presentamos el caso de un varón de 8años con enfermedad desmielinizante aguda por adenovirus cuya manifestación fue un síndrome del ocho y medio. (AU)


Acute disseminated encephalomyelitis is an immune mediated inflammatory-demyelinizing disease that usually manifests after infection or vaccination in school-age children. It typically presents a prodromal phase with flu-like symptoms, followed by a phase with varied clinical symptoms, neuro-ophthalmological alterations such as ophthalmoplegia or optic neuritis may occur.The differential diagnosis includes tumor, vascular, infectious, inflammatory and demyelinating diseases. Diagnosis is based on the clinical history and the characteristics of brain magnetic resonance imaging, the gold standard test. The study of the cerebrospinal fluid can help to guide the clinical picture.The prognosis is favorable, with an excellent response to corticosteroids and immunoglobulins, with minimal long-term sequelae in most cases.We report the case of an 8-year-old male with acute demyelinating disease due to adenovirus whose manifestation was an eight-and-a-half syndrome. (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Encefalomielite Aguda Disseminada/diagnóstico , Encefalomielite Aguda Disseminada/virologia , Oftalmoplegia/virologia , Infecções por Adenoviridae/complicações , Tomografia Computadorizada por Raios X , Imageamento por Ressonância Magnética , Síndrome
2.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 75(2): 45-48, julio 2022. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-207026

RESUMO

Introducción: COVID-19 (coronavirus disease-2019) es la enfermedad secundaria a la infección por el coronavirus de tipo 2 o SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus type 2), que se ha constituido como pandemia desde diciembre de 2019. Si bien la afectación más frecuente y grave es la pulmonar, las complicaciones neurológicas secundarias a la COVID-19 son cada vez más reconocidas. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad autoinmune poco frecuente, clásicamente secundaria a una infección viral previa o concomitante. Existen informes de EMAD asociada a la COVID-19, casi todos con afectación respiratoria asociada. Presentamos el caso de una mujer joven diagnosticada con EMAD secundaria a la infección por el SARS-CoV-2 sin afectación respiratoria. Caso clínico: Mujer de 20 años que consultó por cuadro de desorientación y alteración conductual de una semana de evolución. Destaca en la historia la presencia de anosmia y sensación febril dos semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos. En el examen físico destacó somnolencia, desorientación, hemianopsia homónima izquierda y síndrome piramidal ipsilateral. Se realizó una resonancia magnética encefálica que mostró múltiples lesiones inflamatorias desmielinizantes bihemisféricas de la sustancia blanca sugerentes de EMAD. La reacción en cadena de la polimerasa del SARS-CoV-2 en aspirado nasofaríngeo resultó positiva. Se descartaron otras causas de lesiones inflamatorias. Recibió esteroides con excelente respuesta. Conclusión: La EMAD es una complicación extremadamente rara en pacientes con COVID-19 que debe considerarse como una causa tratable de encefalopatía y/o déficits neurológicos multifocales en pacientes con infección activa o reciente por SARS-CoV-2 con o sin manifestaciones respiratorias.(AU)


Introduction: COVID-19, the disease caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), continues to grow all over the world since december of 2019. Although the main clinical manifestation is pulmonary disease, neurological manifestations are a prominent and increasingly recognized feature of the disease. The Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) is a rare autoimmune disorder, most commonly triggered by a viral infection. There are a few case reports of ADEM associated with COVID-19, almost all of them associated pulmonary disease. We report the case of a young patient with diagnosis of ADEM with SARS-CoV-2 infection without clinical respiratory symptoms. Case report: A 20-year-old woman with no relevant medical history was brought to the emergency department with a progressive confusional state lasted for 7 days. Family reported the development of smell and taste deficit since two weeks before the onset of neurological symptoms. There were no complaints of pulmonary symptoms. At admission, she was drowsy and disoriented. Left homonymous hemianopsia and an ipsilateral Babinski sign was identified. A brain magnetic resonance image was done showing multiple hyperintense bilateral, asymmetric patchy and poorly marginated lesions with gadolinium enhancement. She was SARS-CoV-2 PCR positive on nasopharyngeal swab. Intravenous high-dose glucocorticoids were administered with marked clinical improvement. Conclusion: ADEM is an extremely uncommon complication of SARS-CoV-2infection. Acute disseminated encephalomyelitis should be considered a potentially treatable cause of encephalopathy or multifocal neurological deficits in COVID-19 patients, even in the absence of respiratory symptoms.(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Encefalomielite Aguda Disseminada , Encefalite , Doenças Autoimunes , Substância Branca/patologia , Coronavirus , Imageamento por Ressonância Magnética
4.
Pediatr. catalan ; 81(3): 138-142, Juliol - Setembre 2021. tab, ilus
Artigo em Catalão | IBECS | ID: ibc-218070

RESUMO

Introducció. L’encefalomielitis aguda disseminada (EMAD) és una malaltia inflamatòria immunomediada desmielinitzant del sistema nerviós central. Associa simptomatologia neurològica multifocal i encefalopatia. Afecta fonamentalment la població infantil, amb una incidència anual estimada en menors de catorze anys del 0,64/100.000. El diagnòstic de l’EMAD és d’exclusió. Cas clínic. Lactant de quatre mesos, sana i amb neurodesenvolupament adequat, és portada a urgències per desviació lateral dreta de cap i coll. Associa quadre catarral sense febre. A les 48 hores de l’ingrés desenvolupa oftalmoplegia, sialorrea i nivell d’alerta alternant. Atesa l’aparició de simptomatologia neurològica, es deriva a centre de referència on s’amplia l’estudi etiològic. La ressonància magnètica (RM) cerebroespinal mostra alteració d’intensitat de senyal de tàlems, nuclis lenticulars i tronc de l’encèfal esquerre. Davant la sospita d’EMAD, rep tractament amb glucocorticoides i gammaglobulina. També rep biotina i tiamina a l’espera de l’estudi metabòlic. La RM cerebroespinal al cap de deu dies mostra reducció de les lesions. La recuperació dels dèficits neurològics dos mesos després és completa. Comentaris. La clínica, l’evolució i els estudis complementaris són suggestius d’EMAD. Les lesions típiques d’aquesta entitat a la RM afecten la substància blanca subcortical profunda de forma bilateral i asimètrica. També hi pot haver afectació de ganglis de base, tàlem i tronc de l’encèfal. El diagnòstic diferencial inclou encefalitis infecciosa, esclerosi múltiple i metabolopaties. La primera línia de tractament són els bols de glucocorticoides. La majoria de casos presenta recuperació completa. L’interès del cas exposat rau en l’edat de presentació. (AU)


Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad inflamatoria inmunomediada desmielinizante del sistema nervioso central. Asocia sintomatología neurológica multifocal y encefalopatía. Afecta fundamentalmente la población infantil con una incidencia anual estimada en menores de 14 años del 0,64/100.000. El diagnóstico de EMAD es de exclusión. Caso clínico. Lactante de 4 meses, sana y con adecuado neurodesarrollo, es traída a urgencias por desviación lateral derecha de cabeza y cuello; asocia cuadro catarral sin fiebre. A las 48 horas del ingreso desarrolla oftalmoplejía, sialorrea y nivel de alerta alternante. Dada la aparición de sintomatología neurológica, se deriva a centro de referencia donde se amplía el estudio etiológico. La resonancia magnética (RM) cerebroespinal muestra alteración de intensidad de señal de tálamos, núcleos lenticulares y tronco del encéfalo izquierdo. Ante la sospecha de EMAD, recibe tratamiento con glucocorticoides y gammaglobulina. También recibe biotina y tiamina a la espera del estudio metabólico. La RM cerebroespinal a los 10 días muestra reducción de las lesiones. La recuperación de los déficits neurológicos dos meses después es completa. Comentarios. La clínica, evolución y estudios complementarios son sugestivos de EMAD. Las lesiones típicas de esta entidad en la RM afectan la sustancia blanca subcortical profunda de forma bilateral y asimétrica. También puede haber afectación de ganglios de base, tálamo y tronco del encéfalo. El diagnóstico diferencial incluye encefalitis infecciosa, esclerosis múltiple y metabolopatías. La primera línea de tratamiento son bolus de glucocorticoides. La mayoría de casos presenta recuperación completa. El interés del caso expuesto radica en la edad de presentación. (AU)


Introduction. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a demyelinating immune mediated inflammatory disease affecting the central nervous system. It associates multifocal neurological symptoms and encephalopathy. It predominantly affects children, and its annual cumulative incidence in children under 14 years is 0.64/100,000. The diagnosis of ADEM is one of exclusion. Case report. A previously healthy 4-month-old infant with adequate neurodevelopment was seen in the emergency department due to acute onset of right lateral deviation of head and neck, associated with cold symptoms without fever. 48 hours after admission, the infant developed ophthalmoplegia, sialorrhea and alternating alert level. Given the development of neurological symptoms, she was referred to a tertiary hospital for evaluation. Cerebrospinal magnetic resonance imaging (MRI) showed altered signal intensity of the thalamus, lenticular nuclei, and left brainstem. ADEM was suspected and glucocorticoids and gamma globulin were administered. She also received biotin and thiamine while awaiting results of a metabolic panel. Cerebrospinal MRI at 10 days showed improvement of the lesions, and a full recovery was reached after two months. Comments. The clinical presentation, diagnostic studies, and clinical evolution are suggestive of ADEM. Typical MRI lesions involve deep subcortical white matter bilaterally and asymmetrically. There may also be involvement of the basal ganglia, thalamus, and brainstem. Differential diagnosis includes infectious encephalitis, multiple sclerosis, and metabolic diseases. First line treatment are glucocorticoids. Most cases have complete recovery. The interest of the case lies in the age of presentation. (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Torcicolo/diagnóstico , Torcicolo/terapia , Encefalomielite Aguda Disseminada/diagnóstico , Encefalomielite Aguda Disseminada/terapia , Viroses/diagnóstico , Viroses/terapia
5.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 36(4): 253-261, mayo 2021. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-219742

RESUMO

Introducción y objetivos: Se presenta nuestra experiencia en neuritis óptica (ON) y se elabora un protocolo diagnóstico-terapéutico, que contempla descartar otras causas, principalmente infecciosas y se elabora una hoja informativa para padres.Material y métodoEstudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con ON en 27 años (1990-2017). Revisión de evidencia científica para elaboración del protocolo y hoja informativa.ResultadosEn nuestra sección de neuropediatría se valoraron 20.744 niños en 27 años, 14 con ON: 8 ON aisladas, una esclerosis múltiple (EM), un episodio clínicamente aislado (CIS), 3 encefalomielitis agudas diseminadas y un paciente con ON aislada que el año anterior había sufrido una encefalomielitis aguda diseminada. Edades entre 4-13 años, 50% varones. Mayores de 10 años, 8 pacientes: 7 ON aisladas y un EM. Bilaterales 9, retrobulbares 3. Resonancia magnética cerebral normal en 7, solo afectación del nervio óptico en 2 y con desmielinización del SNC en 5 casos. Recibieron corticoterapia 13/14. Un caso vacunado de meningococo-C el mes anterior. Todos evolucionaron favorablemente, salvo la EM. Se presentan el protocolo y la hoja de información.ConclusionesHabitual curso favorable. En niños a partir de 10 años, con factores de riesgo de desarrollar EM o neuromielitis óptica (presencia de hiperseñales en RM cerebral, bandas oligoclonales, anti-NMO, recurrencia de ON), se consensúa con Neurología el inicio de tratamiento inmunomodulador. Utilidad del protocolo para la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento, de una patología poco frecuente pero con posibles repercusiones importantes. Importancia de la protocolización y hojas informativas. (AU)


Introduction and objective: In this article, we present our experience on optic neuritis (ON) and provide a diagnostic/therapeutic protocol, intended to rule out other aetiologies (particularly infection), and a fact sheet for parents.Material and methodsWe conducted a descriptive, retrospective study of patients with ON over a 27-year period (1990-2017). A review of the available scientific evidence was performed in order to draft the protocol and fact sheet.ResultsOur neuropaediatrics department has assessed 20,744 patients in the last 27 years, of whom 14 were diagnosed with ON: 8 had isolated ON, 1 had multiple sclerosis (MS), 1 had clinically isolated syndrome (CIS), 3 had acute disseminated encephalomyelitis, and 1 had isolated ON and a history of acute disseminated encephalomyelitis one year previously. Patients’ age range was 4-13 years; 50% were boys. Eight patients were aged over 10: 7 had isolated ON and 1 had MS. Nine patients had bilateral ON, and 3 had retrobulbar ON. MRI results were normal in 7 patients and showed involvement of the optic nerve only in 2 patients and optic nerve involvement + central nervous system demyelination in 5. Thirteen patients received corticosteroids. One patient had been vaccinated against meningococcus-C the previous month. Progression was favourable, except in the patient with MS. A management protocol and fact sheet are provided.ConclusionsON usually has a favourable clinical course. In children aged older than 10 years with risk factors for MS or optic neuromyelitis (hyperintensity on brain MRI, oligoclonal bands, anti-NMO antibody positivity, ON recurrence), the initiation of immunomodulatory treatment should be agreed with the neurology department. The protocol is useful for diagnostic decision-making, follow-up, and treatment of this rare disease with potentially major repercussions. The use of protocols and fact sheets is important. (AU)


Assuntos
Humanos , Encefalomielite Aguda Disseminada , Esclerose Múltipla , Neuromielite Óptica , Neurite Óptica/diagnóstico , Neurite Óptica/terapia , Estudos Retrospectivos
6.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 71(7): 257-269, 1 oct., 2020.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-195711

RESUMO

INTRODUCCIÓN: La enfermedad asociada a anticuerpos contra la glucoproteína del oligodendrocito asociado a la mielina (MOG) es una entidad infrecuente y prácticamente nueva en la medicina. En países en desarrollo, aún hay importantes limitaciones para la detección de los anticuerpos anti-MOG mediante ensayo basado en células, por lo que conocer las características clínicas de los diferentes fenotipos y sus diferencias con otras patologías desmielinizantes del sistema nervioso es fundamental, y con ello realizar un abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado de los pacientes. OBJETIVO: Presentar una actualización en cuanto a las características clínicas del espectro de la enfermedad. Éste es el primer artículo en castellano que reúne los fenotipos más frecuentes y brinda una descripción clara de lo que se debe tener en cuenta en cada uno de ellos. DESARROLLO: Esta entidad se caracteriza por tener un curso monofásico o recurrente. La neuritis óptica es el fenotipo de presentación más frecuente en la población general, y la encefalomielitis aguda diseminada, la más frecuente en los niños. Otros fenotipos que se describen en la presente revisión son la mielitis transversa, la encefalitis cortical y los síndromes de tallo cerebral, así como los criterios propuestos para el diagnóstico de la enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG. CONCLUSIONES: En la actualidad no existen estudios que busquen caracterizar a la población hispanoparlante con esta enfermedad ni artículos de revisión en lengua castellana, por lo que es importante difundir conocimiento y desarrollar investigación en esta área


INTRODUCTION: Myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody disease is a rare and practically new entity in medicine. In developing countries, there are still important limitations for the detection of anti-MOG antibodies by cell-based assay, so knowing the clinical characteristics of the different phenotypes and their differences with other demyelinating pathologies of the central nervous system is essential in order to make a proper diagnostic and therapeutic approach of the patients. AIM: To present an update regarding the clinical characteristics of the disease spectrum, being the first article in Spanish that gathers the most frequent phenotypes and provides a clear description of what should be considered to identify each of these phenotypes. DEVELOPMENT: This disease is characterized by having a monophasic or recurrent course, with optic neuritis being the most frequent presentation phenotype in general population and disseminated acute encephalomyelitis the most frequent in children. Other phenotypes described in this review are transverse myelitis, focal cortical encephalitis and cerebral stem syndromes, as well as the proposed criteria for the diagnosis of the disease associated with MOG antibody disease. CONCLUSION: Currently there are no studies that seek to characterize the Spanish-speaking population with this disease, or review articles in Spanish, so it is important to disseminate knowledge and develop research in this area


Assuntos
Humanos , Glicoproteína Oligodendrócito-Mielina/análise , Encefalite/epidemiologia , Neurite Óptica/epidemiologia , Mielite Transversa/diagnóstico , Encefalite/diagnóstico , Glicoproteína Oligodendrócito-Mielina/imunologia , Mielite Transversa/imunologia , Encefalomielite Aguda Disseminada/tratamento farmacológico , Metilprednisolona/administração & dosagem
7.
Arch. Soc. Esp. Oftalmol ; 95(5): 0-0, mayo 2020. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-186850

RESUMO

El objetivo es describir dos cuadros clínicos neuroftalmológicos en niños por infección sistémica por Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae). Se presentan los casos de dos niñas de 14 y 12 años que acudieron a urgencias: la primera con oftalmoplejía internuclear y la segunda con pérdida de visión y cefalea. No presentaban otra focalidad neurológica. En la imagen de resonancia magnética se evidenciaron placas hiperintensas en ambas, sugerentes de cuadro desmielinizante. Al mes, los síntomas neuroftalmológicos se resolvieron y las resonancias magnéticas de control fueron normales. El diagnóstico fue encefalitis diseminada aguda secundaria a M. pneumoniae. El diagnóstico se hace por PCR (gold standard) y/o IgM en serología. Es importante pensar en esta posible etiología ante casos sugerentes de enfermedad desmielinizante. Existe controversia sobre el papel de los antibióticos y si se contemplan los corticoides. Como conclusión, M. pneumoniae debe ser diagnóstico diferencial en afectaciones neuroftalmológicas agudas en niños


The purpose of this article is to describe two paediatric neuro-ophthalmological clinical cases caused by a systemic infection due to Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae). The cases are two girls aged 14 and 12 seen in the Emergency Department: The first one had internuclear ophthalmoplegia and second with loss of vision and headache. They had no other neurological foci. Magnetic resonance imaging showed hyperintense plaques in both, suggestive of a demyelinating disease. One month later, the neuro-ophthalmological symptoms resolved, with normal follow-up magnetic resonance imagings. The diagnosis was acute disseminated encephalitis secondary to M. pneumoniae. The diagnosis was made using PCR (gold standard) and/or IgM in serology. It is important to think about this possible aetiology in cases of suggestive demyelinating disease. There is controversy about the role of antibiotics and on whether corticosteroids are contemplated. In conclusion, M. pneumoniae must be a differential diagnosis in acute neuro-ophthalmological disorders in children


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Infecções por Mycoplasma/complicações , Encefalomielite Aguda Disseminada/complicações , Encefalomielite Aguda Disseminada/virologia , Transtornos da Motilidade Ocular/etiologia , Neurite Óptica/etiologia , Mycoplasma pneumoniae , Encefalomielite Aguda Disseminada/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética , Tomografia de Coerência Óptica
9.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 65(3): 117-126, 1 ago., 2017. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-165555

RESUMO

Introducción. El uso de la resonancia magnética (RM) en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con esclerosis múltiple (EM) se ha incrementado considerablemente durante los últimos años. Diversos grupos de trabajo internacionales han intentado clarificar y normativizar el uso de la RM tanto en el momento del diagnóstico como durante el seguimiento de los pacientes. Sin embargo, en muchas ocasiones se extrapolan datos de otras regiones que no contemplan la realidad de cada lugar o son difíciles de implementar. Objetivo. Elaborar un consenso venezolano para el uso de la RM en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con EM. Desarrollo. Un grupo de expertos de Venezuela, conformado por neurólogos y radiólogos, mediante metodología de ronda de encuestas a distancia y reuniones presenciales, llevó adelante la elaboración del consenso pretendido para el uso de la RM en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con EM en Venezuela. Se establecieron 17 recomendaciones basadas en la evidencia publicada y en el criterio de los expertos que participaron. Las recomendaciones se enfocaron en el papel de las técnicas convencionales de RM, así como en el de la medición de la atrofia cerebral en pacientes con EM, tanto en el momento del diagnóstico como durante el seguimiento. Conclusión. Las recomendaciones establecidas en el presente consenso permitirán optimizar el cuidado y el seguimiento de los pacientes con EM en Venezuela (AU)


Introduction. The clinical use of magnetic resonance (MR) in patients with multiple sclerosis (MS) has advanced markedly over the past few years. Several groups around the world have developed consensus guidelines about the role of MR in MS at diagnosis and during follow up. However, in some regions is difficult to extrapolate the recommendations. Aim. To provide recommendations for the implementation of MR in MS patients at diagnosis and follow up in Venezuela. Development. A group of experts from Venezuela that included neurologists and radiologists, by using the online surveys methodology as well as face to face meetings developed the intended consensus for the use of MR during the diagnosis and follow up of MS patients in Venezuela. Seventeen recommendations were established based on published evidence and the expert opinion. Recommendations focused on the role of conventional MR techniques and brain atrophy measurement in MS patients both at diagnosis and during follow-up. Conclusions. The recommendations of this consensus guidelines attempts to optimize the health care and management of patients with MS in Venezuela (AU)


Assuntos
Humanos , Esclerose Múltipla/diagnóstico , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Encefalopatias/diagnóstico , Venezuela/epidemiologia , Padrões de Prática Médica/tendências , Progressão da Doença , Encefalomielite Aguda Disseminada/diagnóstico , Fatores de Risco
12.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 62(7): 317-328, 1 abr., 2016. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-150997

RESUMO

Introducción. El actual brote epidémico por virus Zika se inició en 2015 y en la actualidad afecta a 31 países y territorios en América. Se revisan los aspectos epidemiológicos y clínicos asociados con la infección por virus Zika. Desarrollo. Desde 2007, 55 países de América, Asia, África y Oceanía han detectado transmisión local del virus. La actual epidemia ha afectado a casi 1,5 millones de personas en Brasil. El 80% de los casos son asintomáticos. La enfermedad por virus Zika cursa con fi ebre, exantema maculopapular, artralgias y conjuntivitis no purulenta. Los síntomas suelen ser autolimitados y duran una semana. Se ha descrito un aumento de la incidencia de los casos de microcefalia, lesiones retinianas y síndrome de Guillain-Barré asociados con el virus Zika. El síndrome de Guillain-Barré asociado al Zika en la Polinesia es una variante axonal motora pura. El ARN del virus Zika se ha identifi cado en muestras de tejido cerebral, placenta y líquido amniótico de niños con microcefalia y en pérdidas fetales de mujeres infectadas por Zika durante el embarazo. Se recomienda realizar la prueba de reacción en cadena de la polimerasa mediante transcriptasa inversa para detectar ARN vírico y pruebas serológicas (IgM ELISA y anticuerpos neutralizantes) para confi rmar una infección por Zika. El diagnóstico diferencial incluye la infección por virus dengue y chikungunya. Conclusiones. Existe un conocimiento limitado sobre los mecanismos patogénicos implicados y las consecuencias a largo plazo de la infección por virus Zika en adultos y recién nacidos (AU)


Introduction. The current epidemic outbreak due to Zika virus began in 2015 and since then it has been reported in 31 countries and territories in America. The epidemiological and clinical aspects related to infection by Zika virus are reviewed. Development. Since 2007, 55 countries in America, Asia, Africa and Oceania have detected local transmission of the virus. This epidemic has aff ected almost 1.5 million people in Brazil. 80% of the cases are asymptomatic. The symptoms of Zika virus disease include fever, maculopapular rash, arthralgia and non-purulent conjunctivitis. The symptoms are usually selflimiting and last one week. An increase in the incidence of cases of microcephaly, retinal lesions and Guillain-Barré syndrome associated with the Zika virus has been reported. Zika-associated Guillain-Barré syndrome in Polynesia is a pure motor axonal variant. The RNA of the Zika virus has been identifi ed in samples of brain tissue, placenta and amniotic liquid of children with microcephaly and in the still-born infants of women infected by Zika during pregnancy. The reverse transcription polymerase chain reaction test is recommended to detect viral RNA, and serological tests (IgM ELISA and neutralising antibodies) should be conducted to confi rm infection by Zika. The diff erential diagnosis includes infection by the dengue and chikungunya viruses. Conclusions. Knowledge about the pathogenic mechanisms involved in infection due to Zika virus and its long-term consequences in adults and newborn infants is still limited ((AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Infecção por Zika virus/complicações , Infecção por Zika virus/epidemiologia , Infecção por Zika virus/prevenção & controle , Síndrome de Guillain-Barré/complicações , Microcefalia/complicações , Encefalomielite Aguda Disseminada/complicações , Neuromielite Óptica/complicações , Síndrome de Miller Fisher/complicações , Infecção por Zika virus/fisiopatologia , Infecção por Zika virus/terapia , Infecção por Zika virus/transmissão , Plântula/imunologia , Infecções por Flavivirus/complicações , Neurite (Inflamação)/complicações , Complicações na Gravidez/epidemiologia , Complicações na Gravidez/prevenção & controle
15.
Acta pediatr. esp ; 72(4): 88-91, abr. 2014. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-122056

RESUMO

Las alteraciones en la marcha son un motivo de consulta habitual en las urgencias pediátricas; sin embargo, los casos de verdadera marcha atáxica son muy infrecuentes en los pacientes pediátricos. La principal preocupación del profesional de urgencias radica en excluir las causas graves de este síndrome clínico; afortunadamente, en la mayoría de casos en la infancia, su origen suele ser un proceso benigno y autolimitado. Dentro de las ataxias adquiridas, la forma más habitual de presentación en los servicios de urgencias suele ser la aguda, cuya evolución es menor de 72 horas en un niño previamente sano. En esta revisión hemos analizado los casos de ataxia adquirida valorados en nuestro servicio de urgencias pediátricas durante un periodo de 11 años, así como su enfoque diagnóstico. En nuestra serie, la causa más frecuente de ataxia aguda fue la postinfecciosa (un 39,13% del total), seguida de las de origen tumoral (17,39%) y las intoxicaciones (13,04%) (AU)


Changes in gait are a common reason for consultation in pediatric emergencies, however cases of true gait ataxia are rare in pediatric patients. The main concern of professional emergency lies in the exclusion of serious causes of this clinical syndrome, fortunately in most cases the origin in childhood is usually benign and self-limiting process. Among the acquired ataxias, the most common form of presentation in the pediatric emergency is usually that of acute ataxia, which are those whose evolution is less than 72 hours in a previously healthy child. In this review we have analyzed the cases of acquired ataxia evaluated in our pediatric emergency department during a period of 11 years and what was the diagnostic approach. In our series of cases the most common cause of acute ataxia was postinfectious (39.13% of total), followed by the tumoral origin (17.39%) and secondary to ingestion of toxic agents (13.04%) (AU)


Assuntos
Humanos , Marcha Atáxica/epidemiologia , Ataxia Cerebelar/epidemiologia , Encefalomielite Aguda Disseminada/epidemiologia , Doença Aguda/epidemiologia , Serviços Médicos de Emergência/estatística & dados numéricos , Tratamento de Emergência/métodos , Infecções/complicações
16.
An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 80(3): 165-172, mar. 2014. tab, graf, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-119864

RESUMO

INTRODUCCIÓN: La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad pediátrica infrecuente de etiología autoinmunitaria. El objetivo del presente estudio es estimar la incidencia en nuestro medio durante los últimos 10 años, analizar la forma de presentación clínica, analítica y radiológica. Estudiar la respuesta al tratamiento y su evolución. PACIENTES Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo de casos con diagnostico de EMAD según criterios actuales. De cada uno de los pacientes diagnosticados, se recogieron la edad y el mes del año al inicio de la enfermedad, el sexo, los antecedentes familiares de desmielinización, los síntomas iniciales, las enfermedades o las vacunaciones previas, las características del LCR, los estudios serológicos, la PCR frente a virus del grupo herpes en sangre y LCR, las bandas oligoclonales en LCR y EEG, las características de la neuroimagen por RMI de cráneo y/o médula, la modalidad de tratamiento seguido y la respuesta a este. RESULTADOS: Se encontró a 16 pacientes con una edad media de 5,6 años, con un relación varón/mujer de 11/5, con debut predominante en meses fríos del año, clínica con predominio de alteración de la marcha y de la consciencia, y convulsiones. Radiología por MRI: predominio de lesiones múltiples en la sustancia blanca profunda, en el mismo estadio visibles en T2. También en la sustancia gris profunda. Analítica sanguínea: sin elevación de reactantes y LCR normal en la mitad de los casos. La etiología se vislumbró en 7 casos. CONCLUSIONES: La incidencia anual en menores de 14 años se estimó en 0,64/100.000. La clínica y la radiología fueron la base del diagnóstico. El herpes virus humano 6 estuvo implicado en 4 casos. La mayoría de los pacientes se recuperó por completo


INTRODUCTION: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a rare paediatric disease of autoimmune origin. The aim of this study is to estimate its impact in our area over the past 10 years and to analyse the clinical, laboratory and radiological presentation, as well as study the response to treatment and outcome. PATIENTS AND METHODS: A retrospective analysis of cases diagnosed with current ADEM criteria. The age and month of the year at onset, sex, family history of demyelination, initial symptoms, disease or previous vaccination, CSF features, serology, PCR for herpes virus group in blood and CSF, oligoclonal bands in CSF, EEG and neuroimaging features of the skull by MRI, the type of treatment received and the response were recorded on each of the patients diagnosed. RESULTS: There were 16 patients, with a mean age of 5.6 years. Male/female: 11/5, with a dominant debut in the colder months of the year, predominantly gait disorder, changes in consciousness and seizures. The radiology by MRI showed a predominance of multiple lesions in the same T2 stage, in deep white matter and lesions in deep grey matter. There were no in blood parameters and the CSF was normal in half of the cases. The origin was determined in 7 cases. CONCLUSIONS: The annual incidence in children under 14 years was estimated at 0.64/100,000.The clinical and radiological findings were the basis of diagnosis. The human herpes virus 6 was involved in 4 cases. Most patients recovered completely


Assuntos
Humanos , Encefalomielite Aguda Disseminada/epidemiologia , Infecções/complicações , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Estudos Retrospectivos , Transtornos Neurológicos da Marcha/epidemiologia , Transtornos da Consciência/epidemiologia , Convulsões/epidemiologia
17.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 58(1): 11-19, 1 ene., 2014. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-117851

RESUMO

Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central mediado inmunológicamente y de patogenia desconocida. Puede presentarse en cualquier edad, pero es mucho más frecuente en niños. La EAD no tiene marcador biológico específico y el diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y neurorradiológicos. Objetivo. Mejorar el conocimiento del perfil clinicorradiológico de esta enfermedad. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo con inclusión de pacientes menores de 14 años ingresados en un hospital terciario en los últimos 15 años con el diagnóstico de EAD. Se revisaron antecedentes, signos clínicos de presentación, datos analíticos en sangre/líquido cefalorraquídeo y la semiología radiológica. En 16 casos se realizó un seguimiento medio de 25 meses. Resultados. Se revisaron 20 pacientes, un 70% niños, con una edad media de 4,4 años. El 40% tuvo un episodio febril previo. El 85% presentó fiebre o vómitos, y el 70%, afectación del estado de consciencia. Predominaron los déficits motores (45%), las convulsiones (35%) y la afectación de pares craneales (30%). Tres niños presentaron una evolución recidivante, y otros tres, secuelas motoras. Los estudios de resonancia magnética mostraron lesiones hiperintensas en secuencias T2, con patrón de realce escaso o nulo, que predominaron en los tálamos (70%), la médula (67%) y la sustancia blanca subcortical (50%). En dos pacientes se diagnosticó EAD hemorrágica. Conclusiones. La EAD representa una entidad con importante afectación general y repercusión neurológica, que muestra un potencial secuelar considerable. Los datos clinicoanalíticos y la resonancia magnética cerebral y medular son relevantes para el diagnóstico inicial y seguimiento de pacientes con EAD (AU)


Introduction. Acute disseminated encephalomyelitis (ADE) is an inflammatory disorder of the central nervous system that is mediated immunologically and of unknown pathogenesis. It can present at any age, but is much more frequent in children. ADE has no specific biological marker and diagnosis is based on findings from clinical and neuroimaging studies Aim. To enhance our knowledge of the clinico-radiological profile of this disease. Patients and methods. This retrospective study involved patients under 14 years of age who were admitted to a tertiary hospital over the last 15 years with a diagnosis of ADE. History, clinical presenting symptoms, lab findings from blood/ cerebrospinal fluid analyses and radiological semiology were reviewed. In 16 cases an average follow-up of 25 months was performed. Results. The study examined 20 patients, 70% children, with a mean age of 4.4 years. Forty per cent had a previous febrile episode. Eighty-five per cent presented fever or vomiting, and 70% had altered states of mind. Motor deficits (45%), convulsions (35%) and involvement of the cranial nerves (30%) were predominant. Three children progressed with relapses and three others were left with motor sequelae. Magnetic resonance imaging showed hyperintense lesions in T2, with a pattern of scarce/no enhancement, which were predominantly located in the thalamus (70%), the spinal cord (67%) and the white matter of the sub-cortex (50%). Haemorrhagic ADE was diagnosed in two patients. Conclusions. ADE is a condition with an important degree of general involvement and neurological repercussions, as well as considerable potential to leave the patient with sequelae. Clinico-analytical data and magnetic resonance scans of the head and spinal cord are relevant for the initial diagnosis and follow-up of patients with ADE (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Encefalomielite Aguda Disseminada/epidemiologia , Esclerose Múltipla/epidemiologia , Estudos Retrospectivos , /estatística & dados numéricos , Metilprednisolona/uso terapêutico , Espectroscopia de Ressonância Magnética
18.
An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 78(4): 234-240, abr. 2013. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110391

RESUMO

Introducción: La encefalomielitis aguda desmielinizante (EMAD) es una enfermedad inflamatoria mutifocal y monofásica del sistema nervioso central (SNC) que afecta a la sustancia blanca. La evolución suele ser favorable. Presentamos nuestra experiencia en el manejo de la EMAD de curso clínico hiperagudo. Pacientes y métodos: Revisión de 5 casos de EMAD que se encontraban en coma en el momento del ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). Se describen los resultados epidemiológicos, clínicos, microbiológicos y los hallazgos de resonancia magnética (RM), así como el tratamiento y la evolución de dichos pacientes. Resultados: La edad media fue de 5,2 años (100% varones). Ningún caso presentó criterios de leucoencefalitis aguda hemorrágica. Todos los pacientes ingresaron en coma y precisaron ventilación mecánica controlada. Todos presentaron fiebre previamente al ingreso. El intervalo entre el primer síntoma de afectación neurológica y el coma fue ≤ 24 h. En 3 casos se objetivó alteración bioquímica del LCR. El estudio inmunológico del LCR detectó bandas oligoclonales en un paciente. En la primera RM, la sustancia blanca supratentorial y núcleos basales se mostraron afectados en todos los casos y 3 presentaron afectación medular. Todos recibieron tratamiento con metilprednisolona a dosis altas. Cuatro recibieron tratamiento con inmunoglobulina G a dosis altas y uno, plasmaféresis. Dos pacientes fallecieron durante su estancia en UCIP. Las lesiones radiológicas de sustancia blanca persistieron al alta. A los 9 meses, los 3 supervivientes presentaban un Glasgow Outcome Scale de 5 puntos y no habían presentado recaídas. Conclusiones: Existen formas hiperagudas de EMAD que se acompañan de una mortalidad elevada. A corto plazo, la mejoría clínica no se acompaña de una regresión paralela de las lesiones detectables en la RM(AU)


Introduction: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an inflammatory disease that damages the white matter of the central nervous system. Its clinical course is monophasic and multifocal. The outcome is usually favourable. We report our experience in the management of the hyperacute form of ADEM. Patients and methods: A retrospective chart review was performed on five patients admitted in coma with a diagnosis of ADEM in the Paediatric Intensive Care Unit (PICU). We describe their epidemiological, clinical, microbiological, magnetic resonance imaging features and their treatment and outcomes. Results: The mean age was 5.2 years and all were male. None of them fulfilled radiologic criteria for acute haemorrhagic leukoencephalitis. At admission all patients were in a coma, and all were on controlled mechanical ventilation support. Before their admission all patients had fever. In all cases the time between the first neurological symptom and coma was ≤ 24hours. The cerebrospinal fluid examination was abnormal in three patients, and in one case, oligoclonal bands were detected. The first brain magnetic resonance imaging (MRI) showed white matter and basal ganglia lesions in all patients, and in three cases the spinal medulla was affected by demyelination. All patients were treated with a course of high-dose methylprednisolone. Four patients were also treated with high-dose immunoglobulins, and one of them received plasmapheresis. Two patients died, and one patient had severe sequelae at discharge from the PICU. At discharge the lesions in the white matter were still present in the MRI. After nine months the three survivors had a Glasgow Outcome Scale score of five and no one relapsed. Conclusions: There is a hyperacute clinical form of ADEM which has a high mortality rate. In the short term, the clinical improvement of hyperacute ADEM is not accompanied by a decrease of severity of the brain MRI(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Encefalomielite Aguda Disseminada/fisiopatologia , Encefalite/etiologia , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Índice de Gravidade de Doença , Corticosteroides/uso terapêutico
20.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 52(8): 472-476, 16 abr., 2011. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-89062

RESUMO

Introducción. La prevención primaria mediante la vacunación contra la mayor causa de cáncer de cérvix, el papilomavirus humano (VPH) tipos 16 y 18, es de amplia distribución mundial. Tras su aprobación, se han descrito efectos adversos neurológicos en estudios descriptivos y limitados por la dificultad de obtener la información, por lo que debe considerarse la infraestimación. Describimos los casos de cuatro mujeres jóvenes que desarrollaron enfermedades de características desmielinizantes tras la vacunación para VPH. Casos clínicos. Se describen en total seis episodios neurológicos tras la vacunación, con un rango de tiempo entre la administración de la dosis y el desarrollo de la clínica de cuatro días a un mes. Los diagnósticos fueron dos mielitis transversas, neuritis óptica y parálisis facial periférica, estos dos últimos recurrentes con las dosis vacunales sucesivas. En la evolución posterior, dos de los casos desarrollaron síntomas que llevaron al diagnóstico de esclerosis múltiple. Conclusiones. Previamente se habían descrito encefalitis, síndrome de Guillain-Barré, mielitis transversa o neuritis braquial, relacionados con la inmunización posvacunal, lo que sugería el desencadenamiento de un mecanismo inmunológico como base del evento desmielinizante, quizás en jóvenes predispuestas. Nuestros casos nos llevan a postular que, en ocasiones, la vacuna puede desencadenar complicaciones similares a la encefalomielitis posvacunal, y en otros puede precipitar un primer brote o desenmascarar una esclerosis múltiple latente. Destacamos la necesidad de describir episodios desmielinizantes tras la vacunación del VPH, teniendo en cuenta que la latencia puede ser de hasta 30 días, para caracterizar su perfil de riesgo (AU)


Introduction. Primary prevention by prophylactic vaccination against the major cause of cervical cancer, the carcinogenic human papillomavirus (HPV) types 16 and 18, is now available worldwide. Postlicensure adverse neurological effects have been described. The studies realized after the license are descriptive and limited by the difficulty to obtain the information, despite most of the statistical indexes show that the adverse effects by the vaccine of the HPV are not upper compared with other vaccines, the substimation must be considered. Case reports. We describe the cases of four young women that developed demyelinating disease after the vaccination of the HPV, with a rank of time between the administration of the dose and the development of the clinical of seven days to a month, with similar symptoms with the successive doses. We have described six episodes coinciding after the vaccination. Conclusions. Have been described seizures, autoimmune disorders such as Guillain-Barré syndrome, transverse myelitis, or motor neuron disease, probably adverse effects following immunization by HPV vaccine. So we suggest that vaccine may trigger an immunological mechanism leading to demyelinating events, perhaps in predisposed young (AU)


Assuntos
Humanos , /efeitos adversos , Doenças Desmielinizantes/induzido quimicamente , Esclerose Múltipla/induzido quimicamente , Encefalomielite Aguda Disseminada/induzido quimicamente , Fatores de Risco , Infecções por Papillomavirus/prevenção & controle
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