Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo / Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Introducción: Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento. Objetivo: Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP <8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas. Resultados: Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP. Conclusión: El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.(AU)

Introduction: The phenotypes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) include an acute-onset phenotype (A-CIDP) with an evolution time of less than eight weeks from the onset of symptoms. This entity can be confused with Guillain-Barré syndrome of the acute inflammatory demyelinating variety (AIDP), delaying the start of treatment. Objective: To analyze the clinical and electrophysiological differences between A-CIDP, classic CIDP and AIDP, in order to identify factors that may help in the early differential diagnosis. Patients and methods: A cross-sectional study was carried out with patients seen at the neuromuscular disease clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery with a diagnosis of CIDP according to the criteria of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Patients with CIDP <8 weeks were categorized as A-CIDP and were compared with patients diagnosed with classic CIDP and AIDP. Clinical, paraclinical and electrophysiological variables were obtained and analyzed. Results: Significant differences in history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia were observed between A-CIDP and AIDP. Electrophysiological recordings reported significant differences in motor nerve conduction velocity and sural nerve recordings, being lower in the A-CIDP group. Conclusion: A history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia are important parameters to take into account for the differential diagnosis of these entities. Electrophysiological analysis is similar between A-CIDP and CIDP. The differential diagnosis between these types of demyelinating polyneuropathy must be based on clinical assessment.(AU)

Autoanticuerpos en neuropatías inflamatorias inmunomediadas / Autoantibodies in immune-mediated inflammatory neuropathies

Las neuropatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades raras del sistema nervioso caracterizadas por la disfunción y el daño de diferentes estructuras de los nervios periféricos. Este grupo incluye el síndrome de Guillain-Barré, la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica, la neuropatía motora multifocal o las neuropatías asociadas a gammapatía monoclonal. La inmunopatogenia de estas enfermedades no es bien conocida, pero las células B y los autoanticuerpos parecen tener un papel clave en su desarrollo. Se han descrito autoanticuerpos dirigidos contra estructuras del nervio periférico como los gangliósidos, los anticuerpos dirigidos contra proteínas del nodo de Ranvier o la glucoproteína asociada a la mielina, que permiten identificar subgrupos de pacientes con fenotipos clínicos específicos asociados a dichos autoanticuerpos. Por todo ello, estos anticuerpos son de gran utilidad en la práctica clínica. Esta revisión se centra en la relevancia diagnóstica y terapéutica de los autoanticuerpos en las neuropatías inmunomediadas

Inflammatory neuropathies are a rare and heterogeneous group of diseases of the nervous system characterized by the dysfunction and damage of different structures of the peripheral nerves. This group includes Guillain-Barré syndrome, chronic demyelinating inflammatory polyradiculoneuropathy, multifocal motor neuropathy or neuropathies associated with monoclonal gammopathy. The aetiology of these diseases is unknown, but B cells and autoantibodies play a key role in their pathogenesis. Autoantibodies against peripheral nerve molecules such as gangliosides, proteins of the Ranvier node or myelin-associated glycoprotein have been described, allowing the identification of subgroups of patients with specific clinical phenotypes. For all these reasons, these antibodies are useful in clinical practice. This review focuses on the diagnostic and therapeutic relevance of autoantibodies in inflammatory neuropathies

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica asociada al tratamiento con infusión intraduodenal de levodopa-carbidopa / Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated with treatment using intraduodenal infusion of levodopa-carbidopa

No disponible

Terapias biológicas y manifestaciones neurológicas. ¿Qué sabemos? / Biological therapy and neurological manifestations. What do we know?

La terapia biológica ha cambiado el curso de las enfermedades reumáticas inflamatorias. La seguridad de la misma está más que documentada en diferentes estudios nacionales e internacionales. La baja frecuencia de las manifestaciones neurológicas dificulta en muchas ocasiones el establecer una relación causal clara entre el tratamiento biológico y la clínica neurológica propiamente dicha. Los síntomas y signos neurológicos que pueden aparecer son múltiples, y en ocasiones simulan enfermedades neurológicas desmielinizantes y/o neurodegenerativas. El conocimiento y el reporte de los mismos es fundamental para realizar un manejo exhaustivo de la terapia biológica en nuestros pacientes (AU)

Biological therapy has changed the course of inflammatory rheumatic diseases. The safety is well documented in national and international studies. Neurological manifestations are uncommon and it is difficult to establish a clear causal relationship. The neurological signs and symptoms that may appear are multiple and sometimes mimic demyelinating neurological diseases and/or neurodegenerative diseases. Knowledge and disclosure of these cases is essential for a comprehensive management of biological therapy in our patients (AU)

Polirradiculoneuritis aguda sensitivo-motora axonal autoinmune en el seno de una enfermedad inflamatoria intestinal / Autoimmune acute motor sensory axonal polyradiculoneuritis in a case of inflammatory bowel disease

No disponible

Síndrome de Budd-Chiari como expresión clínica de un síndrome de POEMS / Budd-Chiari syndrome as clinical expression of POEMS síndrome

No disponible

Bloqueo nervioso periférico guiado por ecografía en una paciente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica / Peripheral nerve block ultrasound guided in a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

No disponible

Anticuerpos monoclonales en patología inflamatoria del sistema nervioso periférico y músculo / Monoclonal antibodies in inflammatory disease of the muscle and peripheral nervous system

Introducción: Un importante grupo de enfermedades neuromusculares son de origen autoinmune, pero con relativa frecuencia los fármacos inmunomoduladores clásicos no son eficaces. Por este motivo, se hace necesario encontrar nuevos tratamientos más eficaces, que permitan mejorar el control de estas entidades, especialmente aquellas que habitualmente son más resistentes. En los últimos años, el uso de anticuerpos monoclonales contra antígenos específicos de poblaciones linfocitarias o contra moléculas proinflamatorias ha conocido una gran expansión, y se han revelado como una alternativa útil en las enfermedades autoinmunitarias. Se ha realizado una búsqueda intensiva en Medline usando como palabras clave: neuromuscular, miopatía, neuropatía, miastenia, Lambert-Eaton, anticuerpo monoclonal, rituximab, alemtuzumab, anti-TNF-α. Desarrollo: Los ensayos clínicos realizados para valorar la eficacia de los anticuerpos monoclonales en patología neuromuscular son muy escasos y de tamaño muy reducido, de modo que la experiencia en este ámbito se limita fundamentalmente a casos anecdóticos o series cortas de pacientes tratados de forma abierta. Los datos publicados son esperanzadores, habiéndose observado respuestas favorables en pacientes resistentes a tratamientos clásicos y en patologías que habitualmente no responden a los fármacos inmunosupresores habituales. Por otro lado, se ha observado que los anticuerpos anti-TNF-α pueden provocar la aparición de enfermedades neuromusculares autoinmunitarias. Conclusiones: Los anticuerpos monoclonales pueden ser una alternativa terapéutica eficaz en la patología neuromuscular autoinmune, pero es preciso confirmar las respuestas favorables observadas mediante ensayos clínicos controlados con un número suficiente de pacientes (AU)

Introduction: A significant group of neuromuscular diseases are of autoimmune origin, but the classic immunomodulatory drugs are not often effective. For this reason, there is a need to find new more effective treatments that will lead to better control of these conditions, particularly those that are usually more resistant. In the last few years, the use of monoclonal antibodies against specific antigens of lymphocyte populations or against pro-inflammatory molecules has seen a great expansion, and has been demonstrated to be a useful alternative in autoimmune diseases. An intensive search was made in Medline using the Keywords neuromuscular, myopathy, neuropathy, myasthenia, Lambert-Eaton, monoclonal antibody, rituximab, almtuzumab, and anti-TNF-α. Development: Clinical trials performed to evaluate the efficacy of monoclonal antibodies in neuromuscular disease are very limited and of reduced size. Thus, the experience in this field is basically limited to anecdotal cases or short series of patients on open-label treatment. The published data are encouraging, with favourable responses having been observed in patients resistant to classic treatments and in diseases that do not normally respond to the usual immunosuppressant drugs. On the other hand, it has been observed that anti-TNF-α antibodies may trigger the appearance of autoimmune neuromuscular diseases. Conclusions: Monoclonal antibodies could be an effective alternative treatment in autoimmune neuromuscular diseases, but the favourable responses observed need to be confirmed by means of controlled clinical trials with a sufficient number of patients (AU)

Polineuropatía tardía secundaria a intoxicación por insecticidas organofosforados / Delayed polyneuropathy induced by organophosphorus insecticides poisoning

Los insecticidas organofosforados presentan como mecanismo tóxico más importante la inhibición directa de la acetilcolinesterasa.También pueden producir efectos tóxicos directos, un síndrome intermedio y con me-nor frecuencia una polineuropatía tardía, que afecta fundamentalmente a nervios periféricos y que puede evolucionar de forma retrógrada y ascendente, afectando al sistema nervioso central. Presentamos el caso de un paciente de 72 años, que dos semanas después de fumigar con insecticidas organofosforados inició un cuadro progresivo de disestesias, déficit de fuerza de predominio en extremidades inferiores y progresivo trastorno de la marcha, que desembocó en una tetraparesia flácida. El electromiograma confirmó una polineuropatía mixta motora y sensitiva, compatible con neuropatía desmielinizante con componente axonopático sensitivo grave. No existe tratamiento farmacológico específico para la polineuropatía tardía.Tras el tratamiento sintomático de las complicaciones en fase aguda, únicamente el tratamiento rehabilitador puede tener utilidad a la hora de minimizar las secuelas funcionales (AU)

The most important poisoning mechanism of organophosphorus insecticides is the direct inhibition of acetylcholinesterase.This may also cause direct toxicity, an intermediate syndrome and less frequently delayed polyneuropathy, which mainly affects peripheral nerves and may progress in an ascending retrograde way, compromising the central nervous system.We present the case of a 72-year old man who at two weeks of fumigating with organophosphorus insecticides developed a progressive picture of paresthesias, dysesthesias, lower limb weakness and gait disorders that resulted in flaccid tetraparesia.The electromyography confirmed the presence of mixed sensorimotor polyneuropathy in the lower limbs consistent with demyelinating neuropathy and severe axonopathy component.There is no specific pharmacological treatment for delayed polyneuropathy and once the symptomatic treatment has been provided in the acute phase, only rehabilitation has proven to be effective in minimizing functional sequelae of these patients (AU)

Polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante. Experiencia de 10 años en un centro mexicano / Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy 10 years’ experience in a mexican centre

La polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante (CIDP) es una neuropatía autoinmunecrónica adquirida potencialmente tratable. Existen pocos estudios en la bibliografía acerca de la epidemiología, las características clínicas de presentación y el pronóstico funcional a largo plazo. Objetivo. Describir las formas clínicas y neurofisiológicas de los pacientes con CIDP al inicio y su seguimiento al cabo de un año. Pacientes y métodos. Estudio descriptivoy retrospectivo de pacientes hospitalizados en nuestra unidad desde 1995 hasta 2005. Los casos se definieron deacuerdo a los criterios del Grupo para la causa y tratamiento de las neuropatías (INCAT). Se documentaron las características demográficas, formas clínicas de presentación, hallazgos de neurofisiología, líquido cefalorraquídeo y pronóstico funcionalal año. Se realizó un análisis descriptivo estadístico. Resultados. Se incluyó a 26 pacientes (12 varones, 46,15%, y 14 mujeres, 53,84%) con edades comprendidas entre los 15 y los 71 años (40,17 ± 15,7 años). La CIDP se asoció a otras enfermedades autoinmunes en el 20,8% de los pacientes. Las características predominantes al inicio de la enfermedad fueron la paresia y las parestesias simétricas distales en las cuatro extremidades, hiperproteinorraquia y desmielinización con degeneración axonal. La prednisona se administró en el 43% de los casos. Al año, permanecieron asintomáticos cinco pacientes (22,72%), con mejoría parcial en 13 (59,09%) y sin mejoría en cuatro (18,18%). Conclusión. La forma de presentación clínica inicial más frecuente de la CIDP en nuestra población es la de cuadriparesia y parestesias simétricas distales, hiperproteinorraquiay desmielinización con degeneración axonal, que se relacionan con buen pronóstico funcional a un año

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a chronic, but potentially treatable, acquired autoimmune neuropathy. A review of the literature shows that few studies have been conducted on its epidemiology, presenting symptoms and long-term functional prognosis. Aim. To describe the clinical and neurophysiological forms of patients with CIDP at the outset and their follow-up at one year. Patients and methods. We conducted a descriptive,retrospective study of patients who were hospitalised in our unit between 1995 and 2005. The cases were defined inaccordance with Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) group criteria. Data gathered included demographic characteristics, forms of clinical presentation, neurophysiological findings, cerebrospinal fluid and functional prognosis at one year. A statistical descriptive analysis was performed. Results. The sample consisted of 26 patients –12 males (46.15%)and 14 females (53.84%)– between 15 and 71 years of age (40.17 ± 15.7 years). CIDP was associated with other autoimmune diseases in 20.8% of the patients. The predominant features at the outset of the disease were paresis and distal symmetrical paresthesias in the four limbs, high protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration. Prednisone was administered in 43% of the cases. At one year, five patients remained asymptomatic (22.72%), there was apartial improvement in 13 (59.09%) and no improvement was seen in four cases (18.18%). Conclusions. The most frequent initial form of clinical presentation of CIDP in our population is quadriparesis and distal symmetrical paresthesias, high protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration, which are related to a good functional prognosis at one year

Síndrome POEMS con desmielinización del sistema nervioso central y periférico / POEMS Syndrome with central and peripheric nervous system demyelination

El síndrome POEMS se caracteriza por la presencia de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y alteraciones cutáneas. La polineuropatía pertenece al grupo de las polirradiculopatías desmielinizantes inflamatorias crónicas (CIDP). Este tipo de polineuropatía se ha asociado con lesiones desmielinizantes en el sistema nervioso central (SNC), pero hasta donde nosotros sabemos no en el contexto del síndrome POEMS. Presentamos el caso de un paciente de 67 años de edad estudiado por un síndrome POEMS asociado a una enfermedad de Castleman, que cursó con una polirradiculoneuropatía sensitivomotora desmielinizante, hepatoesplenomegalia, múltiples adenopatías mediastínicas y supraclaviculares, así como un pico monoclonal IgG lambda en suero. Durante su seguimiento presentó un cuadro confusional autolimitado, motivo por el que se realizó una resonancia magnética (RM) craneal donde se evidenció una extensa afectación de la sustancia blanca cerebral altamente sugestiva de desmielinización. La desmielinización del SNC puede ser una nueva manifestación del síndrome POEMS, por lo que sería conveniente la realización de RM en estos pacientes con el objeto de poder verificar esta asociación. (AU)

Evaluación electrofisiológica en un caso de neuropatía desmielinizante adquirida multifocal sensitivomotora. Efectos del tratamiento con inmunoglobulina / Electrophysiological evaluation of a case of sensory-motor multifocal acquired demyelinating neuropathy. The effects of immunoglobulin therapy

Introducción. La neuropatía desmielinizante adquirida multifocal sensitivo motora (NDAMSM) es una variante de las neuropatías multifocales crónicas. Existen comunicaciones sobre evolución clínica y electrofisiológica en neuropatía multifocal motora (NMM) antes y después del tratamiento con inmunoglobulina (Ig), pero no hemos encontrado ninguna comunicación sobre NDAMSM. Objetivo. Presentamos un caso de NDAMSM en el que efectuamos una evaluación clínica y electrofisiológica antes y después del tratamiento con Ig UNC Hemoderivados ®. Caso clínico. Mujer de 40 años que presentaba debilidad asimétrica de los cuatro miembros de 12 años de evolución. Evidenciamos atrofias musculares distales, debilidad marcada y parestesias en los cuatro miembros. Los estudios electrofisiológicos informaron de una neuropatía desmielinizante con afectación axonal secundaria. Se indicó Ig endovenosa. Evidenciamos una clara mejoría en la fuerza muscular, y cambios en las velocidades de conducción motoras y sensitivas, pero no así de las amplitudes de los potenciales respectivos. Conclusiones. La NDAMSM es una mononeuropatía múltiple sensitivo motora crónica que se inicia en los miembros superiores y progresa a los inferiores en forma asimétrica. Los trastornos sensitivos más comunes son parestesias distales. La electrofisiología muestra bloqueos de conducción, dispersión temporal, prolongación de las latencias distales, disminución de las velocidades de conducción, ausencia o prolongación de la onda Fenunoo más nervios motores y velocidad de conducción sensitiva anormal. El tratamiento aceptado es con Ig y, en algunos casos, con corticoides. En nuestro caso, las variaciones que se obtuvieron podrían explicarse por la reconstitución de la mielina tras el efecto inmunomodulador de la Ig y la afectación axonal que existía debido a las secuelas secundarias al proceso inflamatorio (AU)

No disponible

Características estructurales de la mielina de los nervios surales de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: estudio por difracción de rayos X / Structural characteristics of sural nerve myelin from patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: an X-ray diffraction study

Introducción y objetivo. Hemos utilizado la técnica de difracción de rayos X y los algoritmos matemáticos desarrollados por Luzzati y Mateu para estudiar la estructura de la mielina de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y evaluar cuantitativamente los cambios ocurridos en la mielina en el ámbito molecular. Pacientes y métodos. Se estudiaron los nervios surales (NS) de cuatro pacientes que cumplieron los criterios diagnósticos de PDIC y se compararon con otros cuatro NS provenientes de casos de autopsia sin evidencia de enfermedad del sistema nervioso periférico. Los parámetros estructurales que se determinaron fueron: la distancia de repetición entre las dobles membranas de mielina (D) y su varianza (Sigma D), el número promedio de vueltas por axón (), el porcentaje de mielinización total (alfa myel) y de mielina laxa (alfa loose) y el grado de desorientación (Sigma Omega ) de las lamelas de mielina con respecto al eje de las fibras. Resultados. Las alteraciones encontradas en la estructura de la mielina de los nervios patológicos fueron: modificaciones vasculares y alteración de la morfología de las células de Schwann. La DRX proporciona información cuantitativa y rápida del estado de orden/desorden de la mielina, por lo que un estudio simultáneo con ambas técnicas puede ser ventajoso para el diagnóstico de la patología. En efecto, con el presente trabajo y otros realizados en nuestro laboratorio [13,21,22] hemos demostrado que la técnica de DRX es aplicable a los nervios humanos, por lo que en el futuro podría utilizarse en conjunto con el estudio patológico para mejorar los diagnósticos en las enfermedades desmielinizantes. Aunque con el presente trabajo hemos demostrado que la técnica de DRX y la aplicación de los algoritmos matemáticos mencionados son métodos efectivos para detectar alteraciones estructurales en nervios desmielinizados, todavía se debe establecer si esas alteraciones son específicas de la PDIC, o si se presentan en otras afecciones de los NP; para ello, se necesita evaluar un número mayor de muestras con igual patología, para tratar de establecer patrones que pudieran caracterizar distintos grupos de enfermedades; sólo así sería de utilidad como método diagnóstico. 1. Incremento en el desorden por empaquetamiento Sigma-D y en el porcentaje de mielina desordenada Alfa- loose; 2. disminución en el porcentaje de mielinización Alfa-myel y en el número de vueltas de mielina promedio alrededor de los axones . Conclusiones. Nuestros resultados indican que con estas técnicas es posible detectar y cuantificar la desmielinización producida por la PDIC en nervios periféricos humanos, por lo que también podrían utilizarse en el estudio de otros tipos de polineuropatía (AU)

Introduction and objective. Using the X-ray diffraction technique and the mathematical analysis developed by Luzzati and Mateu, we have studied the structure of nerve myelin from patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in order to quantitatively evaluate the changes occurred in the myelin sheath at structural level. Patients and methods. Sural nerves from 4 patients filling the criteria for CIDP were studied and the results compared to those of 4 other sural nerves extracted from patients who died in the Hospital with no symptoms of peripheral nerve diseases. The structural parameters determined by the mathematical analysis were: the repeat distance between the myelin membranes pairs (D) and its mean standard deviation (σD); the mean number of membrane turns per axon ; the fraction of total myelination (αmyel) in the nerve, the fraction of membrane pairs not packed in a crystallite (αloose) and the degree of disorientation (σω) of the myelin membrane pairs with respect to the fiber axis. Results. The alterations found in pathological nerve myelin were: 1) increase in the packing disorder σD and in the fraction of disordered myelin αloose; 2) decrease in the percentage of myelination αmyel and in the mean number of membrane turns around the axons . Conclusions. Our results indicate that with these techniques it is possible to detect and quantify demyelination produced by CIDP in human peripheral nerves. In consequence it should be possible to use a similar approach to study other types of polyneuropathy (AU)

Aspectos actuales de las neuropatías inflamatorias agudas y crónicas. Síndrome de Guillain-Barré y polineuritis crónicainflamatoria desmielinizante / Recent aspects of acute and chronic inflammatory polyneuropathies: Guillain-Barré syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Introducción. En la ultima década se ha avanzado mucho en el conocimiento de la patogenia, de los diferentes tipos de expresividad clínica y tratamiento de las polineuritis, tanto agudas (síndrome de Guillain-Barré, SGB) como crónicas (polineuritis crónica inflamatoria desmielinizante, PCID). Objetivo. Revisar los avances en el conocimiento de estas enfermedades en la edad infantil. Desarrollo y conclusiones. Dentro del SGB se distinguen en la actualidad los tipos desmielinizante, axonal motorsensitivo y axonal motor, así como el síndrome de Miller-Fisher. Se exponen los criterios de diagnóstico, tanto clínicos como neurofisiológicos (signos de desmielinización y de lesión axonal). Se revisan las pautas actuales de tratamiento, especialmente con inmunoglobulinas endovenosas y plasmaféresis. En cuanto a la PCID, es una enfermedad rara en la infancia pero en la que es necesario pensar ante una polineuritis desmielinizante que puede simular una enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1, ya que, a diferencia de ésta, tiene un tratamiento que cambia totalmente el pronóstico. Se revisan los datos actuales de patogenia, criterios diagnósticos y tratamiento con corticoides, inmunoglobulinas o plasmaféresis (AU)

¿Puede la biopsia de nervio sural orientar el tratamiento en la polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria? / Can sural nerve biopsy be used to orientate the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy?

Introducción. La polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria (PDCI) es una neuropatía adquirida caracterizada por la desmielinización de las raíces y nervios periféricos. Tiene un curso crónico progresivo o de exacerbación-remisión. La biopsia de nervio sural no es imprescindible para su diagnóstico, por lo que no es necesario realizarla habitualmente, pero quizás permita orientar el tratamiento a seguir más racionalmente. Objetivo. Demostrar si la biopsia de nervio sural puede ser útil para orientar el tratamiento a seguir en los casos de PDCI. Pacientes y métodos. Se estudiaron un total de 16 pacientes ingresados con el diagnóstico de PDCI a los que se les realizó estudios neurofisiológicos, biopsia de nervio sural y otros estudios que permitieron descartar otras posibilidades diagnósticas. Los pacientes fueron asignados a los esquemas terapéuticos recomendados. Comparamos la respuesta a los tratamientos de intacglobin/plasmaféresis, esteroides y citostáticos durante un seguimiento de 8 años. Resultados. Fue altamente significativo (p< 0,001) que los pacientes con lesión axonal en la biopsia de nervio sural no respondían a las terapias de intacglobin/plasmaféresis o esteroides y sí a la de ciclofosfamida, sin que se obtuvieran efectos adversos graves. Conclusiones. Las formas histopatológicas axonales de la PDCI al inicio de la enfermedad pueden requerir terapia con citostáticos pues suelen no mejorar con las terapias estándar, por lo que la biopsia de nervio sural puede ser de inestimable valor para estos fines (AU)

Asociación entre neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de predominio en miembros superioresy pénfigo vulgar / Association between chronic inflammatory demyelinating neuropathy predominantly of the arms and penphigus vulgaris

No disponible

Anticuerpos antigangliósido: cuándo, cuál y para qué / Antiganglioside antibodies: when, which and for what

FUNDAMENTO: Comunicamos nuestra experiencia en el estudio de anticuerpos antigangliósido y definimos su valor en la práctica clínica estableciendo asociaciones entre síndromes clínicos y hallazgos inmunológicos. MÉTODOS: Se analizaron 273 sueros: síndrome de Guillain-Barré (SGB), 78; síndrome de Miller-Fisher (SMF), 37; polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP), 17; neuropatía motora multifocal (NMM), 42; polineuropatía mixta axonal crónica (PNP), 54; esclerosis lateral amiotrófica (ELA), 28, y enfermedad de segunda motoneurona (LMND), 17. Se ha estudiado la presencia de anticuerpos IgG o IgM frente a 9 gangliósidos mediante ELISA y CCF. RESULTADOS: Se han detectado anticuerpos anti-GQ1b en 36/37 de los pacientes (97,3 por ciento) con SMF, que en un 83 por ciento se negativizaron a las 4 semanas. El 34 por ciento (26/78) de los pacientes con SGB fueron positivos para diversas especificidades de antigangliósido, siendo GalGalNAc la más frecuente (54 por ciento). De los tres sueros positivos para GD1a, dos de ellos tenían un SGB axonal.Los anticuerpos antigangliósido de la clase IgM fueron positivos en 10 pacientes con NMM. Únicamente entre un 3 y un 9 por ciento de los sueros fueron positivos para alguna especificidad antigangliósido en los pacientes con ELA, CIDP, PNP y LMND. CONCLUSIONES: La determinación de anticuerpos anti-GQ1b confirma el diagnóstico de SMF excluyendo otras patologías agudas del tronco cerebral, y en este estudio el hallazgo de anticuerpos anti-GD1a se asocia a enfermedad axonal en el SGB e indica un peor pronóstico. La asociación IgM GM1 sólo se encuentra en enfermos con neuropatía motora multifocal. El conjunto de hallazgos confirma que existe una correlación enfermedad específica entre algunas neuropatías y determinados anticuerpos antigangliósido con utilidad clínica (AU)

Anticuerpos antigangliósido en neuropatías periféricas / Antiganglioside antibodies in peripheral neuropathies

No disponible

Sistema automático para la correlación anatomofisiológica en tres planos simultáneos durante la neurocirugía funcional / An automatic system for anatomophysiological correlation in three planes simultaneously during functional neurosurgery

Introducción. El sistema de programas NDRS (Neurosurgical Deep Recording System) sustituye con un ordenador personal el complejo equipamiento electrónico para el registro y procesamiento de la actividad eléctrica cerebral profunda, como guía de la neurocirugía funcional estereotáxica; asimismo, permite mayores posibilidades de representación de la información de forma gráfica directa, su manejo automático y la flexibilidad suficiente para implementar diferentes análisis. Objetivo. Este trabajo describe las posibilidades automáticas de representación gráfica simultánea en tres planos casi ortogonales, ofrecidas por la nueva versión 5.1 del NDRS, para facilitar los análisis de correlación anatomofisiológica en la localización de estructuras cerebrales profundas durante esta cirugía de mínimo acceso. Material y métodos. Esta nueva versión puede mostrar automáticamente el comportamiento espacial de la amplitud de las señales registradas a lo largo del trayecto del electrodo dentro del cerebro, superpuesta simultáneamente sobre los correspondientes cortes sagital, coronal y axial de un atlas anatómico cerebral, tras su escalamiento automático de acuerdo con las dimensiones del cerebro de cada paciente. Ello también puede mostrarse en una representación tridimensional de los diferentes planos interceptados entre sí. Resultados. El sistema NDRS se ha utilizado con éxito en España y Cuba en más de 300 intervenciones neuroquirúrgicas funcionales. Esta nueva versión facilita aún más los análisis de correlación espacial anatomofisiológica para localizar las estructuras cerebrales. Conclusión. El sistema ha contribuido a incrementar la exactitud y seguridad en la selección de los blancos quirúrgicos para el control de diferentes síntomas de la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento (AU)