Epilepsia refleja por agua caliente. Estrategias de diagnóstico y tratamiento / Hot water reflex epilepsy. Management and treatment

Las epilepsias reflejas son un grupo de trastornos epilépticos desencadenados por determinados estímulos (luces, agua caliente, música…). Por la semiología de los episodios pueden confundirse con algunos trastornos paroxísticos no epilépticos comunes como los síncopes. Es importante en la anamnesis dirigida preguntar acerca del estímulo desencadenante y de la cronología de la resolución del mismo para poder distinguirlos (AU)

Reflex epilepsies are a group of diseases induced by identifiable stimuli (light flashes, hot water, music…). They can be confused with non-epileptic paroxysmal events like syncope. It is important to ask about the identifiable trigger and about how the event is resolved to make a right differential diagnosis. (AU)

Conocimiento actual de la epilepsia musicógena: revisión de la literatura científica / State of the art in musicogenic epilepsy: a review of the scientific literature

Introducción: La epilepsia musicógena se clasifica dentro del grupo de las epilepsias reflejas complejas y se caracteriza por desencadenarse con estímulos musicales, especialmente con fragmentos musicales con alta emotividad en la melodía. Objetivo: Revisar el conocimiento actual de las epilepsias musicógenas en la literatura científica. Desarrollo: Se ha realizado una revisión detallada de los artículos que versan sobre epilepsia musicógena. Para ello se ha llevado a cabo un análisis de todos los casos clínicos descritos en la bibliografía hasta febrero de 2019. Entre las variables más frecuentes se han estudiado: el tipo de estímulo sonoro desencadenante de las crisis, la presencia o no de educación musical del paciente, los cambios en las diferentes pruebas complementarias neurofisiológicas y de neuroimagen, y la localización y lateralidad hemisférica implicada en este fenómeno. La mayoría de los pacientes tiene crisis evocadas por música con contenido emocional para ellos. El lóbulo temporal derecho es el más frecuentemente implicado en este tipo de crisis, pero en la mayoría de los casos no se han observado alteraciones estructurales en las pruebas de neuroimagen. Conclusiones: La epilepsia musicógena es refleja y compleja y se caracteriza por desencadenarse con estímulos musicales. La zona que más se afecta en las pruebas funcionales es el lóbulo temporal derecho. Se piensa que existe una relación entre las redes cerebrales que se encargan del procesamiento de las emociones a través del estímulo auditivo y el desarrollo de este tipo de epilepsia

Introduction: Musicogenic epilepsy is a type of reflex complex epilepsy and is evoked by musical stimulus, specially music with high emotional content to the patient. Aim: To review the state of the art of the musicogenic epilepsy in the current literature. Development: We have made an analysis of all the patients that have been described with musicogenic epilepsy. Among the most studied variables we have included: the nature of the sound that evoke the seizure, the musical education of the patients, the changes between the different neurophysiological and neuroimaging techniques, the most frequent location and the hemispheric side implication in seizures, and comparison between the different neuroimaging techniques. Most of the patients had seizures when they were listening to music with emotional content. The right temporal lobe is the most affected area in this type of epilepsy. In these studies the structural neuroimaging were normal in most of the patients. Conclusions: Musicogenic epilepsy is reflex and complex and music with emotional content to the patients is the most frequent stimulus that evoke this type of epilepsy. The right temporal lobe is the most affected area. It seems that exists a correlation between emotional and auditory cerebral processing networks

Neurología del éxtasis y fenómenos aledaños: epilepsia extática, orgásmica y musicogénica. Síndrome de Stendhal. Fenómenos autoscópicos / Neurology of ecstatic religious and similar experiences: Ecstatic, orgasmic, and musicogenic seizures. Stendhal syndrome and autoscopic phenomena

Todas las vivencias del ser humano, incluidas las experiencias místicas y religiosas, tienen que ver en último término con la actividad funcional de su cerebro. El estudio, mediante técnicas de neuroimagen estructural (RM) y funcional (RMf, PET, SPECT) y técnicas neurofisiológicas con registros y estimulación mediante electrodos intracraneales, de casos de epilepsia extática nos ha proporcionado un mejor conocimiento de ciertos estados mentales, en los que hay síntomas con especiales connotaciones placenteras-afectivas y de clarividencia. Se postula que tales estados de éxtasis se producen por activación de la corteza insular anterior, conexionada con redes neuronales (por defecto, saliencia y neuronas en espejo), que intervienen en la introspección, cognición social, el procesado emocional y la memoria. De este modo, la neurociencia puede aportar una explicación científica, incluso de un modo retrospectivo, a algunos hechos y situaciones relacionados con personajes relevantes (Pablo de Tarso, Teresa de Cepeda y Ahumada, Dostoievski), que, en ámbitos extracientíficos, se consideran de origen paranormal o hasta sobrenatural. Con la epilepsia extática comparten síntomas y mecanismos fisiopatológicos la epilepsia orgásmica (excitación sexual que puede desembocar en orgasmos espontáneos en el transcurso de crisis comiciales), la epilepsia musicogénica (crisis comiciales desencadenadas por particulares emociones generadas al escuchar un determinado fragmento musical), así como en el síndrome de Stendhal (cuadros neuropsiquiátricos precipitados por una contemplación masiva de obras de arte) y algunos fenómenos autoscópicos (sobre todos las experiencias extracorporales, que ocasionalmente tienen lugar en situaciones de muerte inminente): en todos ellos existe sintomatología placentera-afectiva de alto impacto para los sujetos afectados

All human experiences, including mystical and religious ones, are the result of brain functional activity. Thanks to the study of cases of ecstatic epilepsy with structural (MRI) and functional neuroimaging (fMRI, PET, SPECT) and neurophysiological technologies (recording and stimulation with intracranial electrodes), we now have a better knowledge of certain mental states which involve pleasant and affective symptoms and clarity of mind. These ecstatic experiences are thought to be caused by the activation of the anterior insular cortex and some neuronal networks (basically related to mirror neurons and salience) participating in introspection, social cognition, memory, and emotional processes. Thus, neuroscience could explain in a retrospective way some facts surrounding the situations of such relevant figures as Paul the Apostle, Teresa de Cepeda y Ahumada, and Dostoevsky, whose origin was previously considered paranormal or supernatural. Ecstatic epilepsy shares symptoms and mechanisms with orgasmic epilepsy (spontaneous orgasms in the course of epileptic seizures), musicogenic epilepsy (epileptic seizures triggered by listening to a certain musical piece), and also with Stendhal syndrome (neuropsychiatric disturbances caused when an individual is exposed to large amounts of art) and some autoscopic phenomena (out-of-body experiences that occasionally take place in imminent death situations). In all these events, there are pleasant and affective symptoms which have a great impact on patients

Crisis reflejas, cine y televisión / Reflex seizures, cinema and television

En el cine y las series de televisión existen escasas referencias a las crisis o epilepsia refleja, a pesar de que en la vida real constituyen un subgrupo relevante del total de síndromes epilépticos. Se ha realizado una búsqueda sobre el tema y se han identificado 25 documentos cinematográficos en los que aparecen crisis reflejas. La mayoría de las crisis observadas son tonicoclónicas generalizadas y los estímulos visuales son los más numerosos, y todos se corresponden con destellos luminosos. Entre los estímulos por procesos de nivel superior destacan las emociones. En la mayoría de las ocasiones no es posible saber si el personaje padece una epilepsia refleja o bien sufre crisis reflejas en el contexto de otro síndrome epiléptico. La principal conclusión es que, en el cine y la televisión, las crisis reflejas no son más que un elemento visual de refuerzo y anecdótico, sin incidencia relevante en la trama argumental (AU)

In movies and television series are few references to seizures or reflex epilepsy even though in real life are an important subgroup of total epileptic syndromes. It has performed a search on the topic, identified 25 films in which they appear reflex seizures. Most seizures observed are tonic-clonic and visual stimuli are the most numerous, corresponding all with flashing lights. The emotions are the main stimuli in higher level processes. In most cases it is not possible to know if a character suffers a reflex epilepsy or suffer reflex seizures in the context of another epileptic syndrome. The main conclusion is that, in the movies, the reflex seizures are merely a visual reinforcing and anecdotal element without significant influence on the plot (AU)

Utilización de bromuros en cinco pacientes epilépticos / Use of bromides in five epileptic patients

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Epilepsia refleja cinetogénica asociada a movimientos masturbatorios / Kinetogenic reflex epilepsy associated to masturbatory movements

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Crisis epilépticas tras contacto con agua caliente / Hot water-induced epileptic crisis

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Música y cerebro: fundamentos neurocientíficos y trastornos musicales / Music and brain: neuroscientific foundations and musical disorders

Resumen. La música está presente en todas las culturas y, desde edades tempranas, todas las personas tenemos las capacidades básicas para su procesamiento, el cual está organizado en módulos diferenciados que implican distintas regiones cerebrales. ¿Forman estas regiones rutas específicas del procesamiento musical? Como veremos, la producción y percepción musical implican gran parte de nuestras capacidades cognitivas, involucrando áreas del córtex auditivo y del córtex motor. Por otro lado, la música produce en nosotros respuestas emocionales que involucran distintas áreas corticales y subcorticales. ¿Se trata de las mismas rutas implicadas en el procesamiento de las emociones en general? Revisamos la bibliografía existente sobre estas cuestiones, así como las diferentes alteraciones neurológicas musicales que existen, desde la epilepsia musicogénica hasta la amusia, así como las diferentes posibilidades de tratamiento (AU)

Summary. Music is present in every culture and, from the earliest ages, we all have the basic capacities needed to process it, although this processing takes place in different modules that involve different regions of the brain. Do these regions form paths that are specific to musical processing? As we shall see, the production and perception of music engage a large part of our cognitive capabilities, involving areas of the auditory cortex and the motor cortex. On the other hand, music produces emotional responses within us that involve other cortical and subcortical areas. Are they the same paths as the ones engaged in the processing of emotions in general? We review the existing literature on these questions, as well as the different musical neurological disorders that exist, which range from musicogenic epilepsy to amusia, together with the different possible means of treatment (AU)

¿Existe el síndrome de Jeavons? Aportación de una serie de 10 casos / Does Jeavons syndrome exist? A report of a series of 10 cases

Introducción. El síndrome de Jeavons (SJ), o mioclonías palpebrales (MP) sin/con ausencias, es un síndrome epiléptico caracterizado por MP al cierre ocular, en ambiente luminoso, coincidentes en el electroencefalograma con descargas breves y generalizadas de polipuntas y polipunta-onda a 3-6 Hz. Asocia respuesta fotoparoxística en la fotoestimulación. La Liga Internacional Contra la Epilepsia (reconoce las MP como un tipo especial de crisis mioclónicas; sin embargo, sigue sin incluir el SJ como entidad propia en su clasificación de los síndromes epilépticos. Objetivo. Este artículo pretende aportar una serie de 10 casos y hacer hincapié en su descripción clínica y electroencefalográfica. Creemos que se trata de una entidad no infrecuente pero infradiagnosticada, y reseñamos los pros y los contras que determinan que hoy día siga la controversia sobre su reconocimiento como síndrome epiléptico independiente. Pacientes y métodos. Estudio restrospectivo de 10 casos recogidos durante el período 2002-2009 en nuestra Unidad de Epilepsia de adultos. Resultados. Todos nuestros pacientes cumplen criterios de SJ. Hay un predominio del sexo femenino (n = 8), con la existencia de casos familiares de epilepsia generalizada idiopática (n = 5), que asocian crisis generalizadas tonicoclónicas en casi todos (n = 9) y se encuentran bien controlados con tratamiento en monoterapia, aunque persisten las MP en tres. Todos presentan una exploración neurológica y una neuroimagen normales. Conclusión. El SJ es una epilepsia fotosensible dificilmente confundible con otras entidades; sin embargo, puede existir un solapamiento con otros síndromes de epilepsia generalizada idiopática que determine su infradiagnóstico. La genética y la neuroimagen funcional determinarán si se trata de una entidad independiente (AU)

Introduction. Jeavons syndrome (JS) or eyelid myoclonia (EM) with or without absences is an epileptic syndrome characterised by EM on closing the eyes, in bright environments, which coincides on the electroencephalogram with brief generalised polyspike and polyspike-wave discharges at 3-6 Hz. Photoparoxysmal response is associated in photostimulation. The ILAE recognises EM as a special type of myoclonic seizures, yet it still does not include JS as a separate condition in its classification of epileptic syndromes. Aim. The aim of this article is to report on a series of 10 cases, with special attention given to their clinical-electroencephalographic description. We believe it is a condition that is not infrequent, but one which is underdiagnosed. Moreover, we also want to highlight the pros and cons determining the fact that today there is still controversy about whether or not it should be recognised as an independent epileptic syndrome. Patients and methods. We conducted a retrospective study of 10 cases collected over the period between 2002 and 2009 in our adult Epilepsy Unit. Results. All our patients fulfilled JS criteria. There is a predominance of females (n = 8), with the existence of cases of idiopathic generalised epilepsy in the family (n = 5), which are associated with clonic-tonic generalised seizures in nearly all of them (n = 9) and are well controlled with treatment in monotherapy, although the EM persist in three cases. The results of a neurological exploration and neuroimaging are normal in all cases. Conclusions. JS is a photosensitive epilepsy that is not easily confused with other conditions; nevertheless, there can be an overlap with other idiopathic generalised epilepsy syndromes that lead to their being underdiagnosed. Genetics and functional neuroimaging will determine whether it is an independent condition or not (AU)

Música y neurología / Music and neurology

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Avances en el conocimiento de la etiología y la fisiopatología de las epilepsias reflejas / Advances in our knowledge of the causation and pathophysiology of reflex epilepsies

Objetivo. En los últimos años nuestro conocimiento dela fisiopatología y la etiología de las crisis y epilepsias reflejas haavanzado sustancialmente gracias a las aportaciones de las modernastécnicas de neuroimagen funcional y neurofisiología, asícomo de las investigaciones en biología molecular. El objetivo denuestra revisión es realizar una síntesis e integración de estasaportaciones, dibujando el estado actual de nuestros conocimientosen este tema. Desarrollo. El esquema fisiopatológico básico escomún para todos los tipos de epilepsias reflejas y se basa en laexistencia de un área neuronal hiperexcitable, cortical o subcortical,capaz de responder de forma exagerada a un estímulo fisiológico.Esta hiperexcitabilidad focal puede derivar de un sustratogenético predisponente (epilepsia refleja idiopática) o de una lesióncortical focal (epilepsia refleja lesional). Se han descrito algunossustratos genéticos en familias aisladas y hay muchos genescandidatos, pero nuestro conocimiento de la base genética es aúninsuficiente. La etiología lesional es muy heterogénea, pero lostrastornos del desarrollo cortical son las lesiones con mayor capacidadepileptogénica refleja. La expresión clínica está condicionadapor la topografía lesional y no por el tipo de lesión subyacente.Conclusión. La caracterización de las crisis y los síndromes epilépticosreflejos en el futuro debe incluir un diagnóstico en tres ejes:topográfico, lesional y genético

Aims. In recent years our knowledge of the pathophysiology and aetiology of reflex seizures and epilepsies hasadvanced significantly due to the contributions made by modern functional neuroimaging and neurophysiology techniques, aswell as the findings of research being conducted in molecular biology. The aim of our review is to summarise and integratethese contributions in order to describe the current state of our knowledge on the subject. Development. The fundamentalpathophysiological pattern is common to all types of reflex epilepsy and is based on the existence of a hyperexcitable corticalor subcortical neuronal area that can respond to a physiological stimulus in an exaggerated manner. This focal hyperexcitabilitymay derive from a predisposing genetic substrate (idiopathic reflex epilepsy) or from a focal cortical lesion(lesional reflex epilepsy). Some genetic substrates have been reported in isolated families and there are many candidate genes,but we still do not know enough about the genetic base. The lesion-based aetiology is very heterogeneous, but disordersaffecting cortical development are the lesions with the greatest capacity to cause reflex epilepsy. Clinical expression isconditioned by the topography of the lesion and not by the type of underlying lesion. Conclusions. Future characterisation ofreflex epileptic seizures and syndromes must include a diagnosis centred around three axes, that is, topographic, lesional andgenetic

Epilepsia refleja por cepillado de dientes / Tooth-brushing-induced epilepsy

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Efecto anticonvulsionante de la 2-fenil-4, 4-bis (hidroximetil)-2-oxazolina / The anticonvulsive efecto of 4, 4-Bis (Hydroxymethyl)-2-phenyl-2oxazoline

Introduction. Certain compounds belonging to the family of the 2-aryl oxazolines have been reported to act on the central nervous system with a number of different effects and applications, which make them useful as depressants, anaesthetics, anticonvulsants, and so on. Aims. Our aim was to study the possible effect of 4,4-bis(hydroxymethyl)-2-phenyl-2-oxazoline (OX), obtained by chemical synthesis using microwaves, in two experimental models of epilepsy. Materials and methods. Two models were used: one involving (repeated stimulation) electroconvulsive shock in mice and the other consisted in inducing audiogenic seizures in Mongolian gerbils. Recordings were performed of the potentials in the dentate gyrus (DG) generated in response to electrical stimulation of the entorhinal cortex in anaesthetised gerbils, using the stereotactic technique. Results. A 150 mg/kg dose of OX lowered the number of electrical pulses required to induce the tonic seizures triggered by the electroshock, as well as their duration. This same dose blocked the seizures induced by audiogenic stimuli in the gerbils and significantly reduced their severity (degrees of seizures) and occurrence. OX diminished, in a dose-dependent manner, the amplitude of the excitatory post-synaptic potential and that of the population spike, triggered by stimulating the entorhinal cortex in the DG. Conclusions. OX acts as an antiepileptic agent and its mechanism of action could be related to the inhibiting effect it exerts on the entorhinal cortex-DG synapses in the hippocampus (AU)

Introducción. Algunos compuestos de la familia de las 2- aril-oxazolinas se han descrito como sustancias activas sobre el sistema nervioso central, con efectos y aplicaciones diversas, como depresores, anestésicos, anticonvulsionantes, etc. Objetivo. Estudiar el posible efecto de la 2-fenil-4,4-bis (hidroximetil)-2-oxazolina (OX) obtenida por síntesis química bajo microondas en dos modelos de epilepsia experimental. Materiales y métodos. Se emplearon el modelo de choque electroconvulsivo –por estimulación repetitiva– en ratones y el de crisis audiogénica en el gerbo mongol. Se incluyó el registro de los potenciales del giro dentado (GD) en respuesta a la estimulación eléctrica de la corteza entorrinal en el gerbo anestesiado mediante la técnica estereotáctica. Resultados. La dosis de 150 mg/kg de OX redujo el número de pulsos eléctricos necesarios para inducir la crisis tónica producida por el choque eléctrico, así como su duración. Esta misma dosis bloqueó las crisis inducidas por el estímulo audiogénico en el gerbo y disminuyó significativamente su gravedad (grados de crisis) y aparición. La OX redujo, en forma dependiente de la dosis, la amplitud del potencial postsináptico excitatorio y de la espiga de población, provocada por la estimulación de la corteza entorrinal en el GD. Conclusiones. La OX posee un efecto antiepiléptico cuyo mecanismo podría estar relacionado con su acción inhibitoria sobre la sinapsis corteza entorrinal-GD en el hipocampo (AU)

Epilepsia mioclónica refleja del lactante: un nuevo síndrome epiléptico reflejo o una variante de la epilepsia mioclónica benigna del lactante / Reflex myoclonic epilepsy in infancy: a new reflex epilepsy syndrome or a variant of benign myoclonic epilepsy in infancy

Casos clínicos. Analizamos ocho pacientes con un cuadro electroclínico compatible con una epilepsia mioclónica refleja del lactante, a fin de ratificar la existencia de este síndrome, descrito inicialmente por Ricci et al en 1995. Resultados. Durante el período comprendido entre febrero de 1990 y julio de 2002, identificamos 64 pacientes epilépticos con crisis mioclónicas de comienzo en los seis primeros años de vida, de los que ocho (12,5 por ciento) tuvieron mioclonías de estímulo sensible. Los ocho pacientes presentaron un examen neurológico normal, con mioclonías generalizadas provocadas ante estímulos táctiles en seis pacientes y auditivos en dos. En uno de ellos las mioclonías se desencadenaron por ambos tipos de estímulos. Las crisis se iniciaron entre los 5 y los 20 meses de vida. Dos de ellos tuvieron sacudidas espontáneas durante el sueño. El electroencefalograma (EEG) intercrítico en vigilia fue normal, y durante el sueño se registraron ocasionales paroxismos de puntas y polipunta-onda lentas. El EEG crítico en sueño y vigilia mostró actividad de punta y polipunta-onda lenta generalizada. Los estudios de neuroimagen y neurometabólicos fueron normales. Las miclonías cedieron rápidamente con la administración de ácido valproico en seis pacientes y clobazam en dos. Tras un seguimiento promedio de seis años, seis niños están sin medicación y libres de crisis. Conclusión. Nuestros pacientes cumplen criterios clinicoelectroencefalográficos compatibles con la epilepsia mioclónica refleja del lactante, por lo cual pensamos que podría considerarse un nuevo síndrome epiléptico reflejo o una variante de la epilepsia mioclónica benigna del lactante (AU)

Case reports. We report a clinical and EEG study of 8 children with reflex myoclonic epilepsy of infancy to further confirm the existence of this syndrome first described by Ricci et al in 1995. Results. Between February 1990 to July 2002, we identified 64 epileptic patients with myoclonic seizures with an onset in the first six years of life. Eight (12.5%) of these patients had myoclonic seizure stimuli sensible. The seizures were characterized by generalized, myoclonic jerks triggered by tactile stimuli in six patients and acoustic stimuli in two, in one of them myoclonic jerks were triggered by both types of stimuli. The seizures appeared between 5 and 20 months of age. Two of the 8 patients had spontaneous myoclonic attacks during sleep. Interictal EEG was normal during wakefulness and occasional discharges were evident during sleep. In contrast, the ictal EEG during both wakefulness and sleep showed generalized spike-wave and polyspike slow-wave paroxysms. Neurologic examination, neuroimaging and neurometabolic studies were normal. Myoclonic jerks disappeared in 6 patients after valproic acid administration and in two after clobazan administration. Antiepileptic treatment was discontinued in 6 patients and no seizure recurrence was observed during a median follow up of 6 years. Conclusion. Our patients presented electro-clinical criteria compatible with the syndrome of reflex myoclonic epilepsy of infancy. This syndrome could be considered to be a new reflex epileptic syndrome or a variant of benign myoclonic epilepsy in infancy (AU)

Epilepsia refleja por agua caliente:un nuevo caso y revisión de la bibliografía / Reflex epilepsy from hot water: a new case and review of the literature

Introducción. En aproximadamente el 5 por ciento de los pacientes con epilepsia, las crisis están desencadenadas por un estímulo sensorial específico, es decir, tienen epilepsias reflejas. Entre ellas, las crisis desencadenadas por agua caliente son excepcionales, en especial en nuestro medio, puesto que casi todos los casos han sido identificados en la India. Caso clínico. Se refiere el caso de una niña de 2 años que, desde las primeras semanas de vida, presenta crisis de palidez, hipotonía y pérdida de conciencia cuando recibe agua caliente sobre su cabeza. Se describen los hallazgos clínicos, neurofisiológicos y neuroimagen, así como una buena respuesta al tratamiento con valproato. Discusión. La inducción de crisis epilépticas por inmersión en agua caliente se ha descrito raramente en países occidentales. Su fisiopatología se desconoce, pero parecen estar implicados factores genéticos que determinan una alteración en la termorregulación craneal. Con características clínicas y electroencefalográficas similares en la mayoría de los pacientes, el pronóstico suele ser favorable, por haber una buena respuesta al tratamiento farmacológico y la tendencia a la remisión espontánea de las crisis (AU)

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Asociación entre encefalopatía postanóxica y epilepsia del sobresalto / The association between post-anoxic encephalopathy and startle epilepsy

Introducción. El sobresalto es un reflejo fisiológico primitivo presente en animales evolucionados. Puede definirse como aquella brusca reacción defensiva desencadenada por un estímulo sensorial adecuado, auditivo como más eficaz, que se traduce clínicamente por la brusca y secuencial contracción de grupos musculares, con inicio en territorios faciales (orbicularis oculii bilateralmente), y posteriormente en el resto de los craneales, axiales y de extremidades, con predominio en regiones proximales y flexoras de miembros superiores. El sobresalto patológico es aquel sobresalto exagerado y precipitado por estímulos inadecuados (escaso umbral de intensidad o duración). Aparece por diversas causas y mecanismos, entre ellos una forma peculiar de epilepsia refleja, la epilepsia sobresalto. Esta forma de epilepsia, habitualmente presente en afectados por encefalopatías postanóxicas infantiles perinatales, comparte la expresión clínica con las otras causas de sobresalto patológico, pero presenta una semiología electroencefalográfica muy característica. Caso clínico. Presentamos el caso de un niño con una epilepsia sobresalto presentada clínicamente en forma de estado subintrante en el contexto de una encefalopatía postanóxica por ahogamiento. Con un adecuado tratamiento se consiguió eliminar la fenomenología epiléptica, además de mejorar notablemente su calidad de vida (vigilia y sueño). Conclusión. En el presente artículo revisamos las características y clasificaciones de una forma de epilepsia refleja, la epilepsia del sobresalto (AU)

Diagnóstico electroencefalográfico de las epilepsias generalizadas idiopáticas de la infancia / Electroencephalographic diagnosis of the idiopathic generalized epilepsies of childhood

Introducción. Las epilepsias generalizadas idiopáticas de la infancia forman un grupo heterogéneo de síndromes epilépticos, que comparten algunas características clínicas y electroencefalográficas comunes. Las manifestaciones críticas afectan desde su inicio a los dos hemisferios cerebrales con expresión clínica generalizada y los patrones electroencefalográficos críticos son desde el inicio bilaterales. Estas epilepsias surgen por razones desconocidas o indeterminadas, existe predisposición genética y guardan una relación con la edad de inicio (epilepsias relacionadas con la edad). Las características electroencefalográficas críticas e intercríticas tienen puntos comunes: la actividad de base electroencefalográfica es normal en todas las epilepsias de este grupo, las anomalías paroxísticas son generalizadas, sincrónicas y simétricas, y están constituidas por descargas bilaterales de puntas, polipuntas, punta-onda y polipunta-onda, que descargan a una frecuencia igual o superior a los 3 Hz. Desarrollo. En este artículo se revisan las características electroencefalográficas ictales e interictales de las epilepsias y síndromes epilépticos generalizados idiopáticos en el niño, con especial énfasis en la epilepsia con ausencias infantiles por considerarla la más frecuente y representativa de las epilepsias generalizadas idiopáticas de la infancia. Conclusión. Consideramos que los aspectos electroencefalográficos de las epilepsias y síndromes epilépticos constituyen un factor de gran importancia como ayuda en la confirmación diagnóstica y para la adecuada determinación sindrómica (AU)

Epilepsias reflejas / Reflex epilepsies

Introducción. Las crisis reflejas son las provocadas por un estímulo sensorial específico. Aproximadamente el 6 por ciento de los pacientes epilépticos sufren crisis reflejas. Su identificación necesita una anamnesis dirigida y un estudio EEG con exposición al estímulo que confirme el diagnóstico. Desarrollo. Los estímulos eficaces para provocar crisis reflejas son numerosos; los más frecuentes son los visuales. Dentro de los diferentes síndromes epilépticos existen distintos tipos de epilepsias con crisis reflejas que corresponden, la mayoría, a las epilepsias generalizadas idiopáticas. Los mecanismos fisiopatogénicos suelen ser complejos. La corteza cerebral correspondiente a la función capaz de inducir una crisis epiléptica es hiperexcitable siendo la causa una lesión demostrable o una disfunción sin lesión subyacente. Conclusión. La importancia diagnóstica de las crisis reflejas se traduce en el hecho de que algunos pacientes previamente farmacorresistentes alcanzan un buen control de las crisis al poder controlar el mecanismo desencadenante de las mismas (AU)