Síndrome de Cushing ATCH-dependiente durante el embarazo tratado con metirapona / ACTH-dependent Cushing’s syndrome during pregnancy treated with metyrapone

Cushing’s syndrome (CS) rarely occurs during pregnancy due to the influence of the hypercortisolism on the reproductive axis, with only a few cases described. We present a case of a 32 years-old woman diagnosed with ACTH-dependent CS and no clear pituitary lesion on the MRI. She was on ketoconazole when she discovered she was 8-weeks pregnant. Ketoconazole was stopped and a conservative management was decided. At 26 weeks of gestation, the patient developed gestational diabetes and treatment with metyrapone was started. Metyrapone was well tolerated and the pregnancy proceeded without further complications. She gave birth to a male infant, via cesarean section, at 36 weeks, with no apparent teratogenic effects of metyrapone. Many authors consider surgery as the first-choice treatment in pregnant women with CS but there is no consensus on the best management in such patients. Pharmacological treatment with metyrapone may be a safe and effective alternative. (AU)

Cirugía endoscópica endonasal en patología selar. Análisis de nuestros primeros 200 pacientes. Qué hemos aprendido / Endoscopic endonasal surgery for sellar region pathology. An analysis of our first 200 patients. What we have learned

Introducción: Los tumores hipofisarios y de la región selar representan el 10-15% de los tumores benignos intracraneales, siendo los adenomas los más frecuentes. En el siguiente artículo exponemos la experiencia adquirida a lo largo de 9 años en el tratamiento quirúrgico por vía endoscópica de lesiones selares. Explicaremos los aspectos característicos de nuestra técnica quirúrgica y los resultados en términos clínicos y hormonales. Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de 200 pacientes con lesiones selares intervenidos por un único neurocirujano (J.E.) mediante abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal entre febrero de 2006 y febrero 2015. No se incluyen abordajes extendidos a la base craneal, craneofaringiomas, ni lesiones inflamatorias, metastásicas o malignas. Resultados: De 200 pacientes, 7 eran quistes de Rathke y 193 adenomas (26 microadenomas y 165 macroadenomas). Subclasificados estos, a su vez, según el grado de invasión del seno cavernoso (Knosp 0, 1 y 2: 129 casos; Knosp 3 y 4: 71 casos). Se consiguió una exéresis tumoral completa en 143 pacientes (71,5%), subtotal en 39 (19,5%) y parcial en 18 (9%). En el grupo de mayor ocupación del seno cavernoso (Knosp 3 y 4) se consiguió una resección completa en un 55,5% (40/71). Se logró una remisión hormonal en 34 pacientes (85%) con acromegalia, en 23 (76%) con prolactinomas y en 30 (86%) con enfermedad de Cushing. Conclusión: Los resultados obtenidos en nuestra serie, fruto de la centralización y la experiencia, son equiparables a los mejores resultados conseguidos en centros de referencia de cirugía hipofisaria. La exploración quirúrgica precoz de la fístula reduce la tasa de meningitis posquirúrgicas

Introduction: Pituitary and sellar region tumours account for 10-15% of intracranial benign tumours, with pituitary adenoma being the most common one. In this article, a review is presented on 9 years of experience in surgical treatment using an endoscopic approach of sellar region lesions. The main features of our surgical technique will be explained, as well as the results in clinical and hormonal terms. Material and methods: A retrospective analysis was conducted on 200 patients operated on due to sellar lesions by the same neurosurgeon (J.E.) using an endoscopic endonasal transsphenoidal approach between February 2006 and February 2015. The cases excluded were, those requiring extended approaches of the skull base, as well as craniopharyngiomas, inflammatory, metastatic, or malignant lesions. Results: Of the 200 patients treated (59.5% women, mean age of 51.7 years, range: 18-82 years old), there were: 7 Rathke cysts and 193 adenomas (26 micro-adenomas and 165 macro-adenomas). All of them sub-classified according to the degree of invasion of the cavernous sinus (Knosp 0, 1, and 2: 129 cases and Knosp 3 and 4: 71 cases). Total resection was achieved in 143 patients (71.5%), subtotal resection in 39 (19.5%), and partial resection in 18 (9%). In the group of higher occupancy of the cavernous sinus (Knosp 3 and 4) complete resection was achieved in 55.5% (40 of 71 patients). Hormonal remission was achieved in 34 patients with acromegaly (85%), 23 patients with prolactinomas (76%), and 30 patients with Cushing's disease (86%). Conclusion: The results obtained in our series, due to the centralisation of pathology and experience, are comparable to those achieved in pituitary surgery reference centres. Early surgical exploration of cerebrospinal fluid leaks reduces the risk of post-surgical meningitis

Estudio retrospectivo para evaluar la eficacia y la seguridad de la radiocirugía en enfermedad de Cushing: 24 casos y revisión / Retrospective analysis to evaluate efficacy and safety of stereotactic radiosurgery in Cushing's disease: 24 cases and a review

Introducción: En los últimos años la radiocirugía (RC) se ha postulado como una buena alternativa terapéutica, por lo general de segunda línea, en el manejo de los adenomas hipofisarios productores de ACTH. Se realiza un estudio retrospectivo para evaluar la eficacia y la seguridad de dicho tratamiento en estos pacientes. Material y métodos: Se recogieron datos de los pacientes tratados mediante RC por adenoma hipofisario productor de ACTH entre 1996 y 2008, con al menos un año de seguimiento, analizando la tasa de normalización hormonal y mejoría clínica (estigmas del síndrome de Cushing, hipertensión arterial), así como la aparición de efectos adversos y de recidiva. Se consideró normalización hormonal -y por tanto curación- como una tasa normal de cortisol libre urinario (CLU) en 24 h (< 100 μg/día). Resultados: Treinta pacientes fueron tratados, de los que 24 entraron en el estudio. Todos ellos tenían cifras elevadas de CLU previamente al tratamiento con RC. La curación se consiguió en 12 (50%), en un promedio de 28meses, y en otros 3 pacientes se normalizaron las cifras de CLU con tratamiento con ketoconazol posterior. En todos mejoraron los estigmas de Cushing, y en 13 (de 14) mejoró la HTA. No se evidenció ningún caso de recidiva una vez instaurada la curación. Entre las complicaciones destacan 9 déficits hormonales nuevos (siendo el más frecuente el hipotiroidismo), una radionecrosis y un empeoramiento de la campimetría previa. No se encontró ningún caso de tumor radioinducido. Conclusiones: La RC es un tratamiento efectivo para aquellos pacientes con adenoma productor de ACTH en que la cirugía ha fallado o que no son candidatos a la misma, consiguiéndose buenas tasas de normalización hormonal y de control clínico de la enfermedad, con un bajo porcentaje de efectos adversos

Background: In the past few years, stereotactic radiosurgery (SRS) has been suggested as a good alternative, second line therapy for the management of patients with ACTH-secreting pituitary adenomas. A retrospective study has been conducted in order to evaluate the efficacy and safety of this treatment in these patients. Material and methods: Data were collected on all patients treated with SRS for an ACTH-secreting pituitary adenoma between 1996 and 2008, and with at least one year of follow-up. An analysis was carried out by analysing the return to normal of the hormone levels and clinical improvement rates (including Cushing signs, arterial hypertension), as well as adverse effects, and disease relapse. A return to normal of the 24hour urinary free cortisol (24-UFC) levels (<100μg/day) without any ACTH-secretion suppressor drug treatment, was considered as cure or improvement. Results: A total of 30 patients were treated with SRS, of which 24 were included in the analysis. They all had high 24-UFC levels before the treatment. Cure was achieved in 12 (50%) in a mean of 28months, and in other 3 patients 24-UFC levels returned to normal with treatment with ketoconazole after the SRS. Cushing signs improved in all cases, as well as arterial hypertension in 13 out of 14 cases. There were relapses after cure consolidation. As far as adverse effects, it should be mentioned that there were 9 cases of new pituitary hormonal dysfunction (the most frequent being hypothyroidism), one radionecrosis, and one case of visual field defect impairment. Radiation-related neoplasm was not detected in any of the cases. Conclusions: SRS is an effective treatment for those patients with ACTH-secreting pituitary adenoma in whom surgery has failed, or in those that are not good candidates for it. It showed good rates of hormone levels returning to normal, as well as clinical disease control and a low level of adverse effects

Cabergoline for Cushing's disease: A case report / Cabergolina para la enfermedad de Cushing: a propósito de un caso

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Análisis de los resultados del tratamiento de la enfermedad de Cushing en los hospitales de Castilla-La Mancha / Assessment of the outcomes of the treatment of Cushing's disease in the hospitals of Castilla-La Mancha

OBJETIVO: El tratamiento de la enfermedad de Cushing plantea interesantes dilemas en la práctica clínica. Nuestro objetivo es analizar los resultados y complicaciones de los distintos tratamientos de esta enfermedad. MATERIAL Y MÉTODOS: Se recopilaron datos mediante revisión de las historias clínicas de 22 pacientes (86,4% mujeres), mayores de 18 años, diagnosticados de enfermedad de Cushing entre los años 2000 y 2012, con seguimiento en el Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Hospital Virgen de la Salud (Toledo), Hospital General de Ciudad Real, Hospital Virgen de la Luz (Cuenca), Hospital Nuestra Señora del Prado (Talavera de la Reina) y en el Complejo Hospitalario la Mancha Centro (Alcázar de San Juan). RESULTADOS: En todos los casos el tratamiento de elección fue el quirúrgico. Se consiguió la curación bioquímica en el 72,7%. Nueve pacientes desarrollaron diabetes insípida en el perioperatorio, de las que 2 resultaron permanentes. Tres pacientes desarrollaron diabetes insípida permanente, que no había sido identificada en el perioperatorio. Aparecieron nuevos déficits hormonales adenohipofisarios posquirúrgicos en 7 pacientes. Diecisiete pacientes recibieron tratamiento médico prequirúrgico con ketoconazol (5 también postoperatorio), consiguiéndose la normalización del cortisol libre urinario en el 70%. Tres pacientes se irradiaron por persistencia de hipersecreción y, tras una mediana de seguimiento de 85,8 meses, se ha conseguido la curación en todos; ninguno de ellos ha desarrollado tumores, alteraciones vasculares ni otra complicación. CONCLUSIONES: Nuestro estudio presenta los resultados del manejo de la enfermedad de Cushing en centros que no son de referencia nacional para esta enfermedad, lo que posiblemente refleja la práctica clínica habitual en esta enfermedad

OBJECTIVE: Treatment of Cushing's disease poses interesting dilemmas in clinical practice. The aim of our study was to analyze the outcomes of the different treatments, the control and recurrence rates, and the complications derived from them. MATERIAL AND METHODS: Data were collected from the clinical records of 22 patients over 18 years of age (86.4% women). They had been diagnosed with Cushing's disease between 2000 and 2012, and were monitored at Complejo Hospitalario Universitario-Albacete, Hospital Virgen de la Salud-Toledo Hospital General Universitario de Ciudad Real, Hospital Virgen de la Luz-Cuenca, Hospital Nuestra Señora del Prado-Talavera de la Reina, and Complejo Hospitalario la Mancha Centro-Alcázar de San Juan. RESULTS: Surgery was the treatment of choice in all patients. Biochemical cure was achieved in 72.2% of patients. Nine patients developed in the early postoperative period diabetes insipidus, which became in 2 patients only. Surprisingly, 3 patients with normal postoperative neurohypophyseal function later developed permanent diabetes insipidus. New hormone deficiencies occurred in 7 patients. Seventeen patients received ketoconazole before surgery (5 of them after surgery also), and 70% of them achieved normal urinary free cortisol levels. Three patients also received radiotherapy, and all of them were cured after a median follow-up of 85.5 months; they developed no tumors or other complications. CONCLUSIONS: Our study reports the outcomes of management of Cushing's disease in non-reference centers for this disease, possibly giving a realistic picture of standard clinical practice for the condition in Spain

18F-DOPA vs. 18F-FDG PET/CT in the ectopic ACTH syndrome due to pulmonary carcinoid tumor / 18F-DOPA vs. 18F-FDG PET/TC en el síndrome de producción ectópica de ACTH por tumor carcinoide pulmonar

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Cirugía endoscópica endonasal en tumores de hipófisis. Resultados en una serie de 121 casos operados en un mismo centro y por un mismo neurocirujano / Endoscopic endonasal surgery for pituitary tumors. Results in a series of 121 patients operated at the same center and by the same neurosurgeon

INTRODUCCIÓN: Los adenomas hipofisarios representan un 15% de los tumores intracraneales benignos. Presentamos los resultados quirúrgicos obtenidos desde la introducción en nuestro centro del abordaje endoscópico endonasal transesfenoidal (EET) en 2005. MATERIAL Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo de 121 pacientes con lesiones intraselares (58% mujeres; edad 55,7+/-16 años, rango 18-82) tratados mediante EET desde febrero del 2005 hasta enero del 2012, seguidos en promedio 4,58 años (rango 1,08-8,58). RESULTADOS: Incluimos 6 quistes de Rathke (3 intrasuprasellares, uno intrasellar y 2 suprasellares); 114 adenomas hipofisarios (16 microadenomas, 98 macroadenomas) y un caso con RMN normal. Los hallazgos basales incluían alteraciones hormonales en 59 pacientes (48,7%), seguidas de alteraciones del campo visual en 38 pacientes (31%); en 7 (5,8%) la presentación clínica fue una apoplejía hipofisaria. Logramos la resección completa en 77 casos (63,6%), subtotal en 29 (23,9%) y parcial en 15 (12,3%). En los pacientes con invasión de seno cavernoso de grado 3 y 4 la resección fue subtotal en 30% (12/39) y completa en 46% (18/39). Se obtuvo remisión hormonal en 16 pacientes con enfermedad de Cushing (84%), en 18 con prolactinoma (78,2%) y en 23 con acromegalia (89%). Hubo 12 casos (9%) de fístula de líquido cefalorraquídeo, 4 casos de diabetes insípida y 3 de SIADH/hiponatremia transitorias. Siete pacientes desarrollaron panhipopituitarismo. La tasa de mortalidad posquirúrgica fue de 2,4%. Ciento tres (85,3%) pacientes permanecieron ingresados menos de 48 horas tras la cirugía. CONCLUSIÓN: Nuestros resultados son comparables con los de prestigiosos centros de referencia en patología hipofisaria; los resultados obtenidos mediante abordaje endoscópico en la neurocirugía hipofisaria son superiores a los de la microneurocirugía cuando existe invasión del seno cavenoso

INTRODUCTION: Pituitary adenomas account for approximately 15% of intracranial benign tumors. The neurosurgical results achieved since the endoscopic endonasal transsphenoidal (EET) approach was introduced in our center in 2005 are reported here. PATIENTS AND METHODS: A retrospective analysis of 121 patients with sellar lesions (58% females, age 55.7 ± 16 years, range 18-82) who underwent EET surgery from February 2005 to January 2012 and were followed up for a mean time of 4.58 years (range 1.08-8.58). RESULTS:: Six Rathke cleft cysts (3 intra-suprasellar, 1 intrasellar, 2 suprasellar); 114 pituitary adenomas (16 microadenomas, 98 macroadenomas), and 1 case of normal MRI were included. Baseline findings included hormonal changes in 59 patients (48,7%) and visual field changes in 38 patients (31%); in 7 patients (5.8%), clinical presentation was pituitary apoplexy. Complete resection was achieved in 77 patients (63.6%), subtotal resection in 29 (23.9%), and partial resection in 15 (12.3%). In patients with Grade 3 and 4 cavernous sinus invasion, resection was subtotal in 30% (12/39) and complete in 46% (18/39). Hormonal remission was achieved in 16 patients with Cushing disease (84%), 18 patients with prolactinoma (78.2%), and 18 patients with acromegaly (85,7%). There were 12 cases (9%) of cerebrospinal fluid leak, 4 cases of diabetes insipidus, and 3 cases with transient SIADH/hyponatremia. Seven patients developed panhypopituitarism. Postoperative mortality rate was 2.4%. One hundred and three patients (85.3%) were discharged from the hospital less than 48hours after surgery. CONCLUSION: Our results are similar to those reported by renowned pituitary units. RESULTS: achieved using an endoscopic approach in pituitary neurosurgery are better than those of microneurosurgery for cavernous sinus invasión

Results of repeated transsphenoidal surgery in Cushing's disease. Long-term follow-up / Resultados de la reintervención quirúrgica en la enfermedad de Cushing. Seguimiento a largo plazo

OBJECTIVE: Transsphenoidal surgery (TSS) is the treatment of choice for Cushing's disease (CD). However, the best treatment option when hypercortisolism persists or recurs remains unknown. The aim of this study was to analyze the short and long-term outcome of repeat TSS in this situation and to search for response predictors. PATIENTS AND METHODS: Data from 26 patients with persistent (n=11) or recurrent (n=15) hypercortisolism who underwent repeat surgery by a single neurosurgeon between 1982 and 2009 were retrospectively analyzed. Remission was defined as normalization of urinary free cortisol (UFC) levels, and recurrence as presence of elevated UFC levels after having achieved remission. The following potential outcome predictors were analyzed: adrenal status (persistence or recurrence) after initial TSS, tumor identification in imaging tests, degree of hypercortisolism before repeat TSS, same/different surgeon in both TSS, and time to repeat surgery. RESULTS: Immediate postoperative remission was achieved in 12 patients (46.2%). Five of the 10 patients with available follow-up data relapsed after surgery (median time to recurrence, 13 months). New hormone deficiencies were seen in seven patients (37%), and two patients had cerebrospinal fluid leakage. No other major complications occurred. None of the preoperative factors analyzed was predictive of surgical outcome. CONCLUSIONS: When compared to initial surgery, repeat TSS for CD is associated to a lower remission rate and a higher risk of recurrence and complications. Further studies are needed to define outcome predictors

OBJETIVO: La cirugía transesfenoidal (TE) es el tratamiento de elección en primera línea en la enfermedad de Cushing (EC). Sin embargo, se desconoce cuál es el tratamiento más adecuado cuando el hipercortisolismo persiste o recidiva. El objetivo del estudio es analizar el resultado a corto y largo plazo de la reintervención TE e identificar factores predictores de respuesta. PACIENTES Y MÉTODOS: Se revisaron retrospectivamente los datos de 26 pacientes con hipercortisolismo persistente (n = 11) o recidivado (n = 15) reintervenidos por un mismo cirujano entre 1982 y 2009. Se consideró remisión a la normalización del cortisol libre urinario (CLU) y recidiva a la presencia de CLU elevado después de una remisión. Como potenciales predictores de respuesta se analizaron los siguientes factores: función adrenal tras la cirugía inicial (persistencia o recidiva), visibilidad del tumor en las pruebas de imagen, grado de hipercortisolismo antes de la reintervención, mismo/diferente cirujano en ambas cirugías y tiempo hasta la reintervención. RESULTADOS: Doce pacientes remitieron inmediatamente tras la reintervención (46,2%). De los 10 con seguimiento a largo plazo recidivaron 5 (mediana de tiempo hasta la recidiva: 13 meses). Se indujeron nuevos déficits hormonales en 7 pacientes (37%) y fístula de líquido cefalorraquídeo en 2. No se observaron otras complicaciones. Ninguno de los factores estudiados se asoció con la respuesta. CONCLUSIONES: Comparada con la cirugía inicial, la reintervención TE en la EC se asocia con una menor tasa de remisión y un riesgo mayor de recidivas y complicaciones. Son necesarios más estudios para definir factores predictores de respuesta

Desmopressin test in the diagnosis and follow-up of cyclical Cushing's disease / El test de la desmopresina en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de Cushing cíclica

OBJECTIVE: To assess the utility of the desmopressin (DDAVP) test in the diagnosis and follow-up of a cyclical Cushing's disease (CCS) case. MATERIAL AND METHODS: Laboratory tests included morning and midnight serum cortisol levels, 24 h urine free cortisol excretion, midnight salivary cortisol levels, serum cortisol levels after low (1 mg) and high (8 mg) dexamethasone, plasma ACTH and serum cortisol levels after DDAVP. Magnetic resonance imaging (MRI) was used to assess the presence of a pituitary adenoma. The resected tumor specimen was studied by histological, immunohistochemical and cell biology techniques. RESULTS: A patient was referred to our unit with a diagnosis of Cushing's syndrome (CS) for further evaluation and treatment. However, no biochemical evidence of hypercortisolism was observed in the follow-up evaluations. Furthermore, the typical features of CS fluctuated throughout this period. A consistent positive response to the DDAVP stimulation test was observed during the diagnostic work-up, even when overt clinical features of CS were not apparent, raising suspicion for CCS. After two years of follow-up a definitive diagnosis of hypercortisolism was established. An MRI scan revealed a pituitary adenoma, as the source of ACTH production. After transphenoidal surgery, clinical signs of CS resolved and the response to DDAVP became negative. DDAVP induced a significant increase in ACTH levels in cultured pituitary adenoma cells, consistent with the in vivo DDAVP test results. CONCLUSIONS: Our case illustrates the utility of the DDAVP test in the evaluation of patients with suspected CCS. The DDAVP test could facilitate the management of CCS by shortening the time of diagnosis

OBJETIVO: Evaluar la utilidad de la prueba de la desmopresina (DDAVP) en el diagnóstico y seguimiento de un caso de enfermedad de Cushing cíclica (ECC). MATERIAL Y MÉTODO: Se realizaron mediciones de cortisol sérico diurno y nocturno, cortisol libre en orina de 24 h, cortisol en saliva nocturno, cortisol sérico tras dosis elevadas y bajas de dexametasona, ACTH plasmática y cortisol tras la DDAVP, y resonancia magnética (RM) para valorar la presencia de un adenoma hipofisario. El tumor extirpado fue analizado mediante técnicas histológicas, inmunohistoquímicas y de biología celular. RESULTADOS: Se presenta una paciente enviada a nuestra unidad con el diagnóstico de síndrome de Cushing (SC) para evaluación más completa y tratamiento. No obstante durante un periodo de seguimiento de 2 años no se encontró evidencia alguna de hipercortisolismo en los análisis realizados en nuestro laboratorio. Durante este tiempo, la paciente mostró fluctuaciones de los síntomas y signos típicos del SC. De manera interesante, la prueba de DDAVP mostró hiperrespuesta de cortisol y ACTH en todas las evaluaciones. La exploración por RM mostró un adenoma hipofisario que tras extirpación resultó ser positivo para ACTH. El SC se resolvió tras la cirugía y la respuesta a la prueba de DDAVP desapareció en las evaluaciones de seguimiento posquirúrgico. Se incubaron muestras del tumor mostrando este un aumento en la secreción in vitro de ACTH. CONCLUSIONES: Este caso ilustra la utilidad de la prueba de DDAVP en la evaluación de pacientes con sospecha de SCC. Esta prueba podría facilitar el manejo del SCC acortando el tiempo de diagnóstico

La enfermedad de Cushing en 2012 / Cushing's disease in 2012

El objetivo de este trabajo es una revisión de los trabajos publicados y las principales comunicaciones a congresos sobre la enfermedad de Cushing desde octubre de 2011 a septiembre de 2012. La selección de los trabajos se ha realizado bajo el criterio de los autores y han sido agrupados en los apartados siguientes: percepción de la enfermedad y calidad de vida, clínica y fisiopatología, comorbilidades, diagnóstico y tratamiento. Se comentan los resultados y las conclusiones de cada trabajo

The aim of this study was to review the literature published and the most important papers presented to meetings on Cushing's disease from October 2011 to September 2012. The selection has been performed according to the authors’ criteria. Articles have been classified into five groups: quality of life and perception of the disease, clinical features and pathophysiology, comorbidity conditions, diagnosis, and treatment. The results and conclusions of each publication are discussed

Pronóstico del paciente tratado de síndrome de Cushing / Prognosis of patients treated for Cushing syndrome

El síndrome de Cushing (SC), debido a un adenoma hipofisario productor de ACTH, a tumores suprarrenales o a una secreción ectópica de ACTH, determina hipercortisolismo. Se asocia a mayor morbilidad, especialmente complicaciones metabólicas, cardiovasculares, osteoporosis, alteraciones psiquiátricas y deterioro cognitivo. A pesar de la «curación» bioquímica del hipercortisolismo y la mejora clínica tras tratamiento eficaz, estas complicaciones solo son parcialmente reversibles, observándose también una exacerbación de enfermedades autoinmunitarias. Todo ello conlleva un deterioro de la calidad de vida y un aumento de la mortalidad. En esta revisión se repasan las principales comorbilidades y consecuencias del SC a largo plazo, a pesar de su curación clínica y bioquímica

Cushing syndrome (CS), due to an ACTH-secreting pituitary adenoma, adrenal tumors, or ectopic ACTH secretion, causes hypercortisolism. CS is associated with major morbidity, especially metabolic and cardiovascular complications, osteoporosis, psychiatric changes, and cognitive impairment. Despite biochemical "cure" of hypercortisolism and clinical improvement after effective treatment, these complications are only partially reversible. Exacerbation of prior autoimmune diseases is also seen. All of these lead to quality of life impairment and increased mortality. This review addresses the main comorbidities and long-term consequences of CS despite clinical and biochemical "cure"

Mielolipoma asociado a adenoma adrenocortical: una causa infrecuente de síndrome de Cushing / Myelolipoma associated with adrenocortical adenoma: An unusual cause of Cushing's syndrome

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Factores pronósticos de remisión a largo plazo tras cirugía transesfenoidal en la enfermedad de Cushing / Predictors of long-term remission after transsphenoidal surgery in Cushing's disease

En el manejo de la enfermedad de Cushing (EC) no existe un consenso sobre los criterios de remisión ni sobre la definición de recurrencia en la literatura, por lo que las seriesno son comparables. Se ha descrito que la tasa de recurrencia en la EC oscila entre 5-25% en el seguimiento a largo plazo. Dentro de los factores pronósticos de remisión a largo plazo podemos diferenciar: 1) factores dependientes del adenoma (agresividad, tamaño, identificación preoperatoria por técnicas de imagen); 2) factores dependientes de la cirugía, donde destaca por su importancia la experiencia del neurocirujano; 3) factores clínicos, siendo la dependencia del tratamiento glucocorticoideo y su duración los más demostrados; y 4) factores bioquímicos. Dentro de estos últimos queda bien documentado en la literatura que un nadir indetectable de cortisol, al menos inferior a 2 mcg/dL, en el postoperatorio predice la remisión de la enfermedad pero, incluso en estos casos, no puede excluirse la recidiva, lo que obliga al seguimiento de por vida en estos pacientes. Presentamos los resultados preliminares de los primeros 20 pacientes intervenidos en el Hospital Universitario de la Ribera utilizando el nadir de cortisol inferior a 2 mcg/dL

There is no consensus on the remission criteria for Cushing's disease or on the definition of disease recurrence after transsphenoidal surgery, and comparison of the different published series is therefore difficult. A long-term recurrence rate of Cushing's disease ranging from 2%-25% has been reported. Predictors of long-term remission reported include: 1) adenoma-related factors (aggressiveness, size, preoperative identification in MRI), 2) surgery-related factors, mainly neurosurgeon experience, 3) clinical factors, of which dependence on and duration of glucocorticoid treatment are most important, and 4) biochemical factors. Among the latter, low postoperative cortisol levels, less than 2 mcg/dL predict for disease remission. However, even when undetectable plasma cortisol levels are present, long-term recurrence may still occur and lifetime follow-up is required. We report the preliminary results of the first 20 patients with Cushing's disease operated on at our hospital using nadir cortisol levels less than 2 mcg/dl as remission criterion

Nuevas perspectivas en el tratamiento farmacologico de la enfermedad de Cushing / New prospects for drug treatment in Cushing disease

Los farmacos que en la actualidad estan mereciendo mas atencion son aquellos con accion directa sobre el tumor inhibiendo la secrecion de ACTH: analogos de la somatostatina (..) (AU)

Hypercortisolism induced by Cushing disease causes high morbidity and mortality.The treatment of choice is pituitary surgery, but it often fails to achieve cure, and othertreatment modalities (radiotherapy, bilateral adrenalectomy) may therefore be required. Ifthese treatments are not effective or while waiting for their results, hypercortisolism shouldbe controlled with drugs.The classical drug treatments are those that act by inhibiting cortisol secretion by the adrenalgland (ketoconazole, metyrapone, mitotane, etomidate). The preliminary results of a new drug (LCI699) which is a potent enzyme inhibitor of cortisolsecretion have been reported.A clinical trial of the safety and efficacy of mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist,has just been published.The drugs deserving more attention today are those with a direct action on the tumor by inhibiting ACTH secretion: somatostatin analogues (pasireotide), dopamine agonists (cabergoline),PPAR- , and retinoic acid.A special review is made of the available clinical trials with pasireotide and cabergoline (AU)

Feocromocitoma productor de corticotropina / Corticotropin-producing pheochromocytoma

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Enfermedad de Cushing como causa de osteoporosis grave. Un reto clínico / Cushing’s disease as a cause of severe osteoporosis: a clinical challenge

La osteoporosis secundaria está frecuentemente infraestimada en el estudio de la osteoporosis. Existe una causa segunda de osteoporosis en cerca o más de la mitad de hombres y mujeres premenopáusicas, y en torno a un quinto de las mujeres posmenopáusicas. Presentamos a una mujer de 41 años, con dolor óseo por fracturas múltiples, cuyo diagnóstico final fue enfermedad de Cushing (AU)

Secondary osteoporosis is a frequently underestimated bone disorder. It is a secondary cause of bone loss that affects more than half of men and premenopausal and perimenopausal women, and about one-fitfth of postmenopausal women. We herein report an uncommon case of multiple fractures due to secondary osteoporosis caused by Cushing’s disease. In this case the appearance of fractures in a 41 years old woman was the sign of alarm that ultimately lead us to the diagnosis (AU)

Enfermedad de Cushing en la infancia con presentación atípica / Cushing’s disease in children with an atypical form of presentation

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Secuelas endocrinológicas tras radioterapia craneal por enfermedad de Cushing / Endocrinological sequels after cranial radiotherapy due to Cushing´s disease

El tratamiento de los tumores del sistema nerviosos central consta de cirugía, radioterapia y/o quimioterapia, lo que ha aumentado significativamente los índices de superviviente, pero asociando, a cambio, múltiples complicaciones. De ellas, una proporción importante son de tipo endocrinológico. Presentamos un caso de microadenoma hipofisario productor de ACTH (enfermedad de Cushing) y su evolución tras 7 años de control post radioterapia craneal (AU)

The treatment of the tumors of central nervous system consist of surgery, radiation or chemotherapy, which has significantly increased survival rates, but associating in Exchange, multiple complications. Of them, a significant proportion is endocrinological. We present a case of microadenoma hipofisario producing ACTH (Cushing´s disease) and its evolution after 7 years of control post cranial radiation (AU)

Adrenalectomía laparoscópica bilateral sincrónica / Laparoscoscopic synchronous bilateral adrenalectomy

OBJETIVO: Presentar nuestra experiencia en una serie de adrenalectomías laparoscópica bilaterales sincrónicas, enumerando detalles técnicos y detallando los resultados obtenidos.MÉTODOS: En un periodo de 8 años, se efectuaron un total de 242 adrenalectomías laparoscópicas en nuestra institución. De estas, 24 fueron bilaterales. De los 24 pacientes, a 22 (92%) se les realizó adrenalectomía laparoscópica en forma bilateral y sincrónica. La edad promedio de los pacientes fue de 41.4 años (rango 17 a 72), y la relación hombre mujer fue de 1:2.1.RESULTADOS: El tamaño promedio de las lesiones fue de 5.5 cm (rango 2 a 11). La patología más frecuente fue, en orden decreciente: feocromocitoma, Enfermedad de Cushing, metástasis, hiperaldosteronismo, hiperplasia adrenal congénita, mielolipoma y adenoma adrenal. La adrenalectomía completa se efectuó en 36 casos (82%) mientras que 8 casos (18%) fueron sometidos a adrenalectomía parcial. El tiempo operatorio promedio fue de 78.6 minutos (rango 25 a 210) siendo de 79.5 y 77 minutos para adrenalectomías derechas e izquierdas respectivamente. El sangrado intraoperatorio promedio fue de 63 ml (rango 0 a 500). Solo un paciente fue transfundido y solo hubo una complicación intraoperatoria (2%). Esta fue una lesión de vena renal que fue controlada exitosamente mediante sutura intracorpórea sin necesidad de convertir a cirugía abierta. El tiempo de hospitalización promedio fue de 3.2 días (rango 2 a 5).CONCLUSIÓN: Creemos que la adrenalectomía laparoscópica bilateral sincrónica es reproducible, segura y debe ser considerada de elección para la patología adrenal bilateral benigna(AU)

OBJECTIVES: To report our experience in a series of bilateral synchronous laparoscopic adrenalectomies detailing technique and results. METHODS: A total of 242 laparoscopic adrenalectomies were performed in an 8 year period at our institution. Twenty four out of these were bilateral. Of the 24 patients, 22 (92%) were bilateral and synchronous. Mean patient age was 41.4 years (range 17 to 72 years) and male to female ratio was 1:2.1. RESULTS: Mean adrenal size was 5.5 cm (range 2 to 11 cm). In order of frequency, pathological finding was: pheochromocytoma, cushing`s disease, metastatic lesions, hyperaldosteronism, congenital adrenal hyperplasia, myelolipoma and adrenal adenoma. Complete adrenalectomy was performed in 36 cases (82%) while in 8 cases (18%) partial adrenalectomy was preferred. Mean operative time was 78.6 minutes (range 25 to 210 min) being 79.5 min and 77 min for right and left adrenalectomies respectively. Mean operative bleeding was 63 ml (range 0 to 500 ml). Only one patient received blood transfusion. Intraoperative complications occurred in only one patient (2%), a small tear in the renal vein that was successfully controlled by intracorporeal suturing. Mean hospital stay was 3.2 days (range 2 to 5 days).CONCLUSION: We believe that laparoscopic synchronous bilateral adrenalectomy is a feasible, safe and reproducible technique that should be considered of choice for the management of benign bilateral adrenal pathology(AU)