La frambuesa insular del cerebro / The insular raspberry of the brain

La patogenia de las mal formaciones vasculares cerebrales aun no está totalmente definida. La mayoría son congénitas y esporádicas. Su tamaño varía ampliamente y algunas experimentan crecimiento, remodelación o regresión con el tiempo. La cirugía de cavernomas solo está indicada cuando existen síntomas y signos de sangrado. La escisión radical tiene como objetivo eliminar el riesgo de sangrado adicional y, finalmente, eliminar el efecto de masa. En cuanto al pronóstico, depende principalmente de la ubicación de la lesión. (AU)

Vasos intracraneales en localización anómala en adultos / Anomalous location of intracranial vessels in adults

La detección de vasos anómalos a nivel intracraneal no es un hallazgo infrecuente y no siempre está asociada a la presencia de malformaciones arteriovenosas. Otras entidades como las conexiones arterioarteriales o un patrón flebítico también pueden presentarse como unos vasos en localización intracraneal anómala. El diagnóstico mediante pruebas no invasivas es importante para determinar la necesidad de realizar pruebas más cruentas como una angiografía cerebral por sustracción digital o para estimar el riesgo de sangrado en malformaciones arteriovenosas y, por tanto, evaluar la necesidad de tratamiento endovascular/quirúrgico. En este manuscrito presentamos un algoritmo de diagnóstico diferencial de la presencia de vasos anómalos intracraneales de acuerdo con su localización (intra/extraaxiales) y su funcionalidad (arterialización o no de dichos vasos). Asimismo, analizaremos los puntos importantes de la angioarquitectura de las principales malformaciones arteriovenosas con riesgo de sangrado intracraneal, como son las malformaciones arteriovenosas piales y las fístulas durales.(AU)

Anomalous intracranial vessels are not uncommon, and this finding is not always associated with arteriovenous malformations. Other conditions such as anomalous connections between arteries or phlebitc patterns can also present as vessels with abnormal intracranial locations. Noninvasive diagnosis is important to determine whether to do more invasive tests such as cerebral digital subtraction angiography or to estimate the risk of bleeding in arteriovenous malformations and therefore to evaluate the need for endovascular/surgical treatment. In this paper, we present an algorithm for the differential diagnosis of anomalous intracranial vessels according to their location (intra/extra-axial) and function (whether the vessels are arterialized). Moreover, we analyze the important points of the angioarchitecture of the principal arteriovenous malformations with risk of intracranial bleeding, such as pial arteriovenous malformations and dural fistulas.(AU)

Fístulas arteriovenosas espinales durales: ¿tratamiento precoz endovascular o quirúrgico? / Spinal dural arteriovenous fistulas: Early endovascular treatment or surgery?

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Réplica a la carta al editor «Fístulas arteriovenosas espinales durales: ¿tratamiento precoz endovascular o quirúrgico?» / Reply to the letter to the Editor «Spinal dural arteriovenous fistulas: Early endovascular treatment or surgery?»

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Anomalía venosa del desarrollo intracraneal. ¿Asintomática? / Intracranial developmental venous anomaly: is it asymptomatic?

La anomalía venosa del desarrollo intracraneal (AVD) representa la malformación vascular intracraneal más frecuente. En la inmensa mayoría de los casos es incidental y asintomática, y se considera benigna. No obstante, muy excepcionalmente puede presentarse con clínica neurológica. En este trabajo se presentan tres casos de pacientes con AVD que iniciaron distinta sintomatología debida a complicaciones derivadas de alteraciones en el drenaje venoso. Dichas AVD se localizaron en la ínsula izquierda, el lóbulo temporal derecho y el cerebelo. La excepcionalidad de los casos presentados, así como de las imágenes asociadas que objetivan el mecanismo productor de la clínica, radica en la baja incidencia de AVD sintomáticas descritas en la literatura

Intracranial developmental venous anomalies are the most common vascular malformation. In the immense majority of cases, these anomalies are asymptomatic and discovered incidentally, and they are considered benign. Very exceptionally, however, they can cause neurological symptoms. In this article, we present three cases of patients with developmental venous anomalies that presented with different symptoms owing to complications derived from altered venous drainage. These anomalies were located in the left insula, right temporal lobe, and cerebellum. The exceptionality of the cases presented as well as of the images associated, which show the mechanism through which the symptoms developed, lies in the low incidence of symptomatic developmental venous anomalies reported in the literature

Hemisferectomía funcional: seguimiento a largo plazo en una serie de cinco casos / Functional hemispherectomy: long-term follow-up in a series of five patients

Introducción. La hemisferectomía funcional es una de las técnicas quirúrgicas con intención paliativa que se pueden realizar en pacientes con epilepsia farmacorresistente y síndromes hemisféricos. Se basa en la desconexión neuronal del hemisferio afectado preservando el árbol vascular. Objetivo. Analizar el pronóstico y la seguridad a largo plazo de las hemisferectomías realizadas en nuestro centro. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de los casos intervenidos, recogiendo las siguientes variables clínicas: edad, sexo, edad de inicio de la epilepsia, tipo de crisis, etiología de la epilepsia, edad de intervención, pronóstico posquirúrgico y posibles complicaciones. El seguimiento mínimo fue de cinco años. Resultados. Cinco pacientes (60% mujeres) fueron intervenidos entre 1999 y 2010. La edad de inicio de la epilepsia fue de 36 meses, y el tiempo de evolución hasta la cirugía, de 7 años. El tipo de crisis más habitual fueron las crisis parciales simples motoras con generalización secundaria (n = 5). Tres pacientes permanecieron libres de crisis tras la cirugía, y otro paciente mejoró más de un 90%. El tiempo medio de seguimiento fue de 13 años. Como complicaciones, una paciente sufrió una meningitis bacteriana sin secuelas posteriores. A los seis años de la cirugía, un paciente presentó una hidrocefalia que requirió la implantación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal. Conclusiones. La hemisferectomía funcional constituye un procedimiento quirúrgico eficaz para el tratamiento de pacientes con epilepsia farmacorresistente, patología hemisférica extensa y crisis limitadas a ese hemisferio. Hay complicaciones que pueden aparecer tardíamente, por lo que se aconseja un seguimiento a largo plazo de estos pacientes (AU)

Introduction. Functional hemispherectomy consists in palliative epilepsy surgical procedure usually performed in patients with pharmaco-resistant epilepsy and hemispheric syndromes. It is based on the neural disconnection of the affected hemisphere with preservation of the vascular supply. Aim. To analyze long-term prognosis and safety of the hemispherectomies performed in our institution. Patients and methods. Retrospective analysis collecting the following variables: age, gender, age of epilepsy onset, type of seizures, etiology, age of epilepsy surgery, prognosis and potential surgical complications. All patients had a minimum of five years of follow up. Results. Five patients (60% females) underwent hemispherotomy between 1999 and 2010. Age of epilepsy onset was 36 months and time of evolution until surgery was 7 years. The most frequent type of seizures were simple motor seizures with secondary generalization (n = 5). Three patients remained seizure free persistently after surgery and another patient had a more than 90% improvement. Time of follow up was 13 years. One patient suffered a bacterial meningitis without sequelae. Six years after surgery a patient suffered hydrocephalous requiring ventriculoperitoneal shunt. Conclusions. Functional hemispherectomy constitutes an effective method to treat patients with pharmaco-resistant epilepsy, extensive unihemispheric pathology and seizures limited to that hemisphere. Late complications may occur thus long-term follow-up is needed (AU)

Diagnóstico molecular de cavernomatosis cerebral / Molecular diagnosis in cerebral cavernous malformations

Introducción: Las malformaciones cavernosas cerebrales (CCM; OMIM 116860) son engrosamientos cavernosos vasculares sin intervención del parénquima cerebral con una prevalencia estimada en la población general del 0,1-0,5%. La cavernomatosis cerebral presenta un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia clínica y radiológica incompleta. Tres genes se han asociado al desarrollo de lesiones: CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4607 y CCM3/PDCD10. Desarrollo: La mutación responsable no es detectada en un alto porcentaje de casos, por lo que nuevos enfoques son necesarios para su detección. En esta revisión se analizan las técnicas actualmente utilizadas y las posibles mutaciones o variantes que pueden ser detectadas en un laboratorio de genética molecular o biología molecular. Asimismo, se analizan alternativas que pueden ser abarcadas para la detección de mutaciones en aquellos pacientes en los que los estudios hayan resultado negativos. Conclusiones: El diagnóstico molecular de la cavernomatosis cerebral debe incluir al menos la detección del número de copias y la secuenciación de los genes CCM. Finalmente, ofrecer un adecuado consejo genético es crucial para proporcionar información y apoyo a los pacientes y familias que padecen la enfermedad (AU)

Introduction: Cerebral cavernous malformations (CCMs; OMIM 116860) are enlarged vascular cavities without intervening brain parenchyma whose estimated prevalence in the general population is between 0.1% and 0.5%. Familial CCM is an autosomal dominant disease with incomplete clinical and radiological penetrance. Three genes have been linked to development of the lesions: CCM1/KRIT1, CCM2/MGC4607, and CCM3/PDCD10. Development: : The aetiological mutation is not detected in a large percentage of cases and new approaches are therefore needed. The aim of this review is to analyse current molecular techniques and the possible mutations or variations which can be detected in a molecular genetics or molecular biology laboratory. Likewise, we will analyse other alternatives that may help detect mutations in those patients showing negative results. Conclusions: A molecular diagnosis of cerebral cavernous malformations should provide at least the copy number variation and sequencing of CCM genes. In addition, appropriate genetic counselling is a crucial source of information and support for patients and their relatives (AU)

Bilateral aberrant infratentorial vasculature: a rare cadaveric encounter

During a cadaveric dissection course, abnormalities of the infratentorial vasculature were noted. Following removal of the brain, the posterior cranial fossa showed the left labyrinthine artery splitting into two branches: one entered the internal auditory meatus (IAM) with the eighth cranial nerve, and the other pierced the petrous temporal bone just posterior to the IAM in the region of the subarcuate fossa. On the right side, the anterior inferior cerebellar artery formed a loop that was embedded in the dura just posterior to the IAM, but no vessels were seen entering the IAM. Further dissection into the petrous temporal bone showed the loop directed towards the region of the subarcuate fossa, and the injection of coloured latex confirmed fine arterial distribution of the latex on the surface of the deep part of the eighth cranial nerve. Eight other cadavers dissected in the same course did not show any such anomalies. Knowledge of these vascular variations is important for surgical exposure of the posterior cranial fossa

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Red de Chiari gigante, foramen oval y embolia paradójica / Giant Chiari network, foramen ovale, and paradoxical embolism

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Ictus trombótico en paciente de 35 años ¿criptogénico, malformación vascular o trombosis completa arterial? / Thrombotic stroke in a 35-year old patient. cryptogenic or vascular malformation or complete arterial thrombosis?

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Coil embolization of ruptured frontopolar artery aneurysm: Case report

Los aneurismas distribuidos distalmente en la circulación cerebral anterior son infrecuentes. La localización más habitual dentro de este tipo de aneurismas es la bifurcación entre las arterias pericallosa y callosomarginal. Las variantes anatómicas vasculares cerebrales pueden explicar, al menos en parte, la formación de aneurismas en localizaciones menos comunes en relación al estrés hemodinámico que ocasionan en la pared vascular. Describimos un caso infrecuente de hemorragia subaracnoidea debida a la rotura de un aneurisma en la arteria frontopolar y que forma parte de una variante anómala del complejo de la arteria cerebral anterior que ha sido por primera vez manejado mediante tratamiento endovascular

Distal anterior cerebral artery aneurysms are infrequent. The most common location is at the bifurcation of the pericallosal and callosomarginal arteries. Cerebral artery anomalies can sometimes, at least partially, explain aneurysm formation in less common locations in relation to hemodynamic stress caused on the vascular wall. We report a very rare case of subarachnoid hemorrhage due to a ruptured frontopolar artery aneurysm as a part of an anomalous anterior cerebral artery complex that was, for the first time, treated with endovascular coiling

Isquemia talámica bilateral secundaria a fístula dural tentorial / Bilateral thalamic ischaemia secondary to a tentorial dural fistula

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Malformación venosa. ¿De qué se trata? «Sinus pericranii» asociado a una malformación compleja del desarrollo venoso cerebeloso / Venous malformation, what is it? Sinus pericranii associated complex venous malformation of cerebellar development

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una rara malformación vascular que consiste en una comunicación venosa entre los senos durales intracraneales y las venas epicraneales, que se suelen dilatar. Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad con una lesión vascular en la región parietal derecha, de coloración azulada, que de forma progresiva se ingurgitaba en decúbito lateral derecho y con el llanto. En las pruebas de imagen se detectó una lesión de localización subgaleal con adelgazamiento local de la calota, acompañada de 2 angiomas venosos cerebelosos. Se sospechó un SP asociado a una malformación venosa cerebelosa. El SP se intervino quirúrgicamente y la malformación se mantiene bajo control multidisciplinario. Conclusión: Destacamos que el SP puede asociarse a otras malformaciones del desarrollo vascular intracraneal. El tratamiento quirúrgico del sinus puede estar indicado por problemas estéticos y posibles complicaciones locales, principalmente la trombosis, el sangrado o la ulceración. El abordaje de las malformaciones intracraneales extensas resulta complejo, ya que pueden drenar zonas funcionalmente significativas del cerebro (AU)

Introduction: The sinus pericranii (SP) is a rare vascular malformation consists of a venous communication between the intracranial dural sinuses and epicranial veins, which are usually dilated. Clinical case: We report the case of a tolder with a vascular bluish lesion in his right parietal region, which progressively engorged when patient lies down to right lateral decubites or while is in tears. Findings images detected a subgaleal lesion location with a local shell thinning, together with two cerebellar venous angiomas. SP was suspected with complex cerebellar vascular malformation. The SP was surgical removed and the malformation is kept under multidisciplinar control. Conclusion: We emphasize that the SP may be associated with other intracranial vascular malformations development. The sinus surgical may be indicated for cosmetic problems and local complications particularly thrombosis, bleeding or ulceration. The approach of extensive intracranial malformations is complex, since they can drain functionally brain areas (AU)

Sonotrombólisis en un caso de oclusión de la arteria cerebral media secundaria a una complicación angiográfica / Sonothrombolysis in a case of occlusion of the middle cerebral artery secondary to an angiographic complication

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Sinus pericranii. Serie de 5 casos / Sinus pericranii. A series of 5 cases

El sinus pericranii es una malformación vascular rara en la cual existe una comunicación anormal entre el sistema venoso extracraneal y los senos venosos durales. La historia natural, en la mayoría de casos, es la de una anomalía vascular en línea media craneal desde la nariz hasta el occipucio, que aumenta progresivamente de tamaño. Las opciones terapéuticas son diversas: desde la observación de la lesión hasta la embolización del componente intracerebral o la exéresis completa tanto del componente extra como intracraneal. En todas estas circunstancias pueden producirse complicaciones potencialmente letales, como son la trombosis y la hemorragia cerebrales. Describimos nuestra experiencia en el manejo del sinus pericranii, destacando la importancia del abordaje terapéutico multidisciplinar de esta infrecuente entidad (AU)

Sinus pericranii is a rare vascular anomaly in which an abnormal communication exists between the extracranial venous system and the dural venous sinuses. The natural history in most cases consists of a purplish nodule in the frontal region that may gradually increase in size. Different treatment options can be chosen: from observation of the lesion, to endovascular embolization of intracerebral component or a complete resection of both anomalous components (extra- and intra-cranial) by surgery. In this context, potential life-threatening complications including thrombosis and cerebral hemorrhage can occur. Here we present our experience in management of sinus pericranii, and emphasize the importance of a multidisciplinary therapeutic approach of this uncommon entity (AU)

Fístulas durales arteriovenosas intracraneales. Experiencia con 81 casos y revisión de la literatura / No disponible

OBJETIVOS: Analizar las variables clínicas, radiológicas y terapéuticas de las fístulas durales arteriovenosas (FDAV) intracraneales tratadas en nuestro centro, y analizar la validez de las clasificaciones de Borden y Cognard y su correlación con la presentación clínica. MATERIAL Y MÉTODOS: Se ha realizado un análisis retrospectivo de las FDAV identificadas. Se ha clasificado en función de la localización, del patrón de drenaje venoso y según las clasificaciones de Borden y Cognard, y se ha correlacionado con el modo de presentación. Se han descrito los tratamientos, sus complicaciones y su eficacia. RESULTADOS: Entre 1975 y 2012 se identificaron 81 FDAV. La localización en el seno cavernoso (SC) fue la más frecuente. Las clasificaciones de Borden y Cognard presentaron un índice Kappa interobservador de 0,72 y 0,76, respectivamente. La odds ratio de presentación agresiva en presencia de drenaje venoso cortical (DVC) fue de 19,3 (2,8-132,4). Ninguna localización, ajustada por patrón de drenado venoso, se asoció a presentación agresiva. El tratamiento endovascular transarterial de las FDAV del seno cavernoso presentó una mejoría sintomática en más del 78% de los casos, con una tasa de complicaciones del 5%. Las FDAV con DVC tratadas quirúrgicamente presentaron una curación del 100%, sin complicaciones asociadas. CONCLUSIONES: La presencia de DVC se asoció significativamente a presentaciones agresivas. Las clasificaciones de Borden y Cognard presentan poca variabilidad interobservador. El tratamiento endovascular de las FDAV del SC es seguro y relativamente efectivo. El tratamiento quirúrgico de las FDAV con DVC es seguro y eficaz, y de elección en nuestro medio

OBJECTIVES: To analyse the clinical, radiological and therapeutic variables of intracranial dural arteriovenous fistulae (DAVF) treated at our institution, and to assess the validity of the Borden and Cognard classifications and their correlation with the presenting symptoms. MATERIAL AND METHODS: The DAVF identified were retrospectively analysed. They were classified according to their location, drainage pattern and the Borden and Cognard classifications. We recorded the different treatments, their complications and efficacy. RESULTS: There were 81 DAVF identified between 1975 and 2012. The cavernous sinus (CS) location was the most frequent one. The Borden and Cognard classifications showed an interobserver Kappa index of 0.72 and 0.76 respectively. The odds ratio of aggressive presentation in the presence of cortical venous drainage (CVD) was 19.3 (2.8-132.4). No location, once adjusted by venous drainage pattern, showed significant association with an aggressive presentation. Endovascular transarterial treatment of cavernous sinus DAVF achieved symptomatic improvement of 78%, with a complication rate of 5%. The DAVF of non-CS locations, with CVD, treated surgically were angiographically shown cured in 100% of the cases, with no treatment-related complications. CONCLUSIONS: The presence of CVD was significantly associated with aggressive presentations. The Borden and Cognard classifications showed little interobserver variability. Endovascular treatment for CS DAVF is safe and relatively effective. Surgical treatment of non-CS DAVF with CVD is safe, effective and the first choice treatment in our environment

Agenesia de arterias cerebelosas postero-inferiores en adulto asintomático con malformación de Dandy Walker / Agenesis of posterior inferior cerebellar arteries in an asymptomatic adult with Dandy-Walker malformation

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