Trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño / Non-epileptic paroxysmal sleep disorders

Los trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño son un gran reto para el clínico. Por ello, es importante conocer las diferentes manifestaciones clínicas que permitan llevar a cabo un diagnóstico diferencial adecuado, ya que las alteraciones, sobre todo motoras en el sueño, son parte de estos trastornos. En el presente trabajo se describen las fases del sueño normal y sus características electroencefalográficas, así como datos básicos de la polisomnografía. Las confusiones, sobre todo con la epilepsia nocturna del lóbulo frontal, son frecuentes y provocan que se administren fármacos innecesarios, así como una carga emocional en los padres o cuidadores del paciente, que resulta del diagnóstico de epilepsia. Se enuncian las posibles causas de los errores de diagnóstico (AU)

Non-epileptic paroxysmal disorders during sleep are a great challenge for the clinician. It is important to know the various clinical manifestations for appropriate differential diagnosis, since alterations in sleep, mostly motor, are part of these disorders. Our paper describes the normal sleep stages and electroencephalographic characteristics and polysomnography basic data. The confusions especially with nocturnal frontal lobe epilepsy are frequent and cause unnecessary drugs administered, the emotional burden of the parents or caretakers, which is the diagnosis of epilepsy. We discuss the possible causes of diagnostic errors (AU)

Análisis de la fatiga asociada al movimiento periódico de las extremidades durante el sueño en pacientes con antecedente de poliomielitis / Analysis of fatigue associated to periodic limb movement during sleep in former poliomyelitis patient

Introducción. Tras padecer poliomielitis, es posible que los pacientes sufran trastornos del sueño a raíz de movimientos de las extremidades, hecho que producirá fatiga y una función muscular más dificultosa al día siguiente. Objetivo. Establecer la presencia o ausencia de fatiga muscular en estos pacientes mediante electromiografía y relacionar los datos con los hallazgos polisomnográficos. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio analítico transversal con 19 pacientes con secuelas motoras en las extremidades inferiores causadas por la poliomielitis. Se les practicaron tests cuantitativos para valorar aspectos neurofisiológicos (reflejo rotuliano, reflejo aquíleo y fuerza muscular periférica del recto femoral) y un estudio del sueño (estándar, polisomnografía de nivel I). Resultados. Se observó una diferencia estadísticamente significativa (p < 0,01) en la fuerza muscular, lo que demuestra la existencia de una fatiga muscular asociada al trastorno del sueño. Conclusión. Los individuos con secuelas de la poliomielitis presentan trastornos del sueño que pueden acarrear fatiga muscular. Los movimientos periódicos de las extremidades pueden contribuir a que se dé este fenómeno (AU)

Introduction. Following poliomyelitis, patients may experience sleep disorders stemming from periodic limb movement, leading to fatigue and compromised muscle function the following day. Aim. To establish the presence or absence of muscle fatigue in these patients using electromyography and relating the data to polysomnographic findings. Patients and methods. An analytical cross-sectional study was carried out involving 19 individuals with motor sequelae in the lower limbs stemming from poliomyelitis. Quantitative tests for the assessment of neurophysiological aspects (knee-jerk/ Achilles reflexes and peripheral muscle strength of rectus femoris) and a sleep study (standard, level I polysomnography) were administered. Results. A statistically significant difference was detected (p < 0.01) in muscle strength, demonstrating muscle fatigue associated to sleep disorder. Conclusion. Individuals with sequelae from poliomyelitis exhibit sleep disorders that may lead to muscle fatigue. Periodic limb movement may contribute to this phenomenon (AU)

XX Reunión anual de la SES (Sevilla 2011) / No disponible

No disponible

Escalas de compromiso funcional y de movimientos involuntarios en extremidades superiores en niños con trastornos de movimiento de tipo extrapiramidal / Scales evaluating functional compromise and involuntary upper extremity movements in children with extra pyramidal disorders

Introducción. Los niños con parálisis cerebral de tipo extrapiramidal requieren de una evaluación funcional global que mida cambios antes, durante y después de tratamientos. Objetivo. Validar dos escalas de evaluación: compromiso funcional global y tipo de movimiento involuntario predominante en extremidades superiores. Pacientes y método. 63 pacientes seleccionados aleatoriamente de Teleton-Santiago-Chile-2006, diagnóstico parálisis cerebral, alteración de movimiento de tipo extrapiramidal, de 4–18 años, que cumplieron requisitos de inclusión; se aplicó escala de compromiso funcional (con dimensiones: postura sedente, actividades de la vida diaria y funcionalidad manual) y escala de movimientos Involuntarios (atetosis, coreatetosis y distonía). Resultados. La escala de compromiso funcional muestra alta consistencia interna (α Cronbach 0,94), valor kappa de variabilidad entre observadores de 0,78; validez de constructo constituido por 2 componentes principales que explicaron 75,7% de la funcionalidad. La escala clasificó a los niños en 46% como grave o severo, 25,4% como moderado, 20,6% como leve y sólo al 7,9% como clínicamente normal. La escala de movimientos involuntarios registró confiabilidad con valor kappa de 0,85 y consistencia interna de 0,97; clasificó como distónicos al 38,1% de los niños, coreatetósicos el 33,3% y 28,9% como atetósicos. Conclusión. Las escalas demostraron ser confiables y válidas por lo tanto, pueden ser utilizadas como ayuda en la planificación y evolución terapéutica(AU)

Introduction. Children with extrapyramidal cerebral palsy require a comprehensive functional assessment that records their functions before, and measures the changes during and after the treatments. Objective. Validate two assessment scales: global functionality and type of predominant unintentional movement in upper extremities. Patients and method. 63 patients were randomly selected from Teleton-Santiago-Chile-2006, diagnosed with cerebral palsy, extrapyramidal type alteration movement, 4 to 18 years, which met the inclusion requirements: they were evaluated with the functional compromise scale (with dimensions: sitting posture, daily living activities, and manual functionality) and with the involuntary movements scale (athetosis, choreathetosis and dystonia). Results. The scale of functional assessment shows high internal consistency (α Cronbach 0.94), a kappa value of variability among observers of 0.78, and construct validity, which consists of two main components that explained 75.7% of the functionality. The scale ranked children as: 46% as serious or severe, 25.4% as moderate, 20.6% as mild, and only 7.9% as normal. The scale of involuntary movements showed high reliability with kappa value of 0.85 and internal consistency of 0.97, and ranked 38.1% of the children as dystonic, 33.3% as choreathetosics, and 28.9% as athetosics. Conclusion. The scales proved to be reliable and valid therefore can be used as an aid in planning and therapeutic evaluation(AU)

Mioclonías neonatales benignas del sueño / Benign neonatal myoclonies of sleep

Las mioclonías neonatales benignas del Sueño (MNBS) son una entidad inocua, no epiléptica, de características clínicas bien definidas y registro electroencefalográfico normal, que permiten un diagnóstico diferencial con otras crisis mioclónicas. No precisan tratamiento y cursan con desarrollo psicomotor normal. Presentamos el caso clínico de un recién nacido con mioclonías benignas del sueño (AU)

Movimientos periódicos de las extremidades durante el sueño en la infancia / Periodic movements of the limbs during sleep in childhood

Introducción. Los movimientos periódicos de las extremidades (MPE) durante el sueño constituyen un trastorno incluido dentro de las disomnias intrínsecas, que provoca problemas de insomnio y somnolencia diurna. Suele asociarse al síndrome de las piernas inquietas (ya que aparece en un 80 por ciento de los pacientes con este síndrome), aunque en ocasiones los MPE se manifiestan de forma aislada. La prevalencia de la enfermedad es de un 11 por ciento. Habitualmente se presenta en mayores de 50 años, aumentando su prevalencia con la edad. Su presentación en menores de 30 años es infrecuente, siendo las descripciones en niños casi inexistentes y habitualmente asociadas al síndrome de piernas inquietas. Objetivo. Aportar datos sobre esta entidad en la infancia, dada la escasez de datos publicados sobre esta patología en edades tempranas, y la trascendencia de los problemas neuropsicológicos y del aprendizaje que provoca esta entidad en los niños afectos. Casos clínicos. Presentamos dos casos de MPE de aparición en niñas menores de 7 años, y mostramos los graves trastornos neuropsicológicos asociados (trastornos de conducta, alimentación, episodios psicóticos, etc.), y la influencia sobre el rendimiento escolar, que llegó a provocar fracaso del mismo en una de las pacientes. Se detalla la evolución de ambas niñas, y se hace hincapié en su variabilidad, la dificultad diagnóstica y terapéutica. Conclusiones. A pesar de su infrecuencia en la infancia, esta entidad debe estar siempre presente ante todo niño con trastornos del sueño, ya que su diagnóstico temprano evita importantes problemas de conducta y de aprendizaje (AU)

Trastornos del movimiento y actividad motora en sueño / Movement disorders and motor activity during sleep

Objetivo. Describir los distintos tipos de actividad motora y trastornos del movimiento en el sueño. Desarrollo. Es necesario distinguir entre actividad motora normal en sueño y los episodios paroxísticos: parasomnias; movimientos anormales como la distonía paroxística nocturna, muy similar a la epilepsia de origen frontal; las crisis epilépticas nocturnas y, especialmente, los movimientos periódicos de las extremidades y el síndrome de piernas inquietas con el cual se relaciona. Todos ellos tienen en común su relación con fluctuaciones cíclicas fisiológicas del sueño, cuyo origen se encuentra en cambios de la excitabilidad córtico-subcortical. Conclusión. Se revisan los criterios diagnósticos, clínicos y neurofisiológicos, aspectos fisiopatológicos y de tratamiento de los distintos tipos de actividad motora y de los trastornos del movimiento en el sueño (AU)

Gliomatosis cerebri: características clinicopatológicas, de neuroimagen y resultados del tratamiento con radioterapia / Gliomatosis cerebri: clinico-pathological and neuroimaging characteristics, and the results of treatment with radiotherapy

Introducción. La gliomatosis cerebri es una forma rara de transformación neoplásica glial que afecta a extensas áreas del sistema nervioso central. Objetivo. Describir el cuadro clínico, hallazgos patognomónicos en estudios de neuroimagen y resultados del tratamiento con radioterapia de la gliomatosis cerebri. Pacientes y métodos. Se revisaron las historias clínicas y estudios de neuroimagen de dos pacientes con gliomatosis cerebri, que fueron identificados utilizando los registros de tumores cerebrales de dos hospitales universitarios. Un paciente recibió tratamiento con radioterapia holocraneal. El cuadro y curso clínico de los dos pacientes fue completamente diferente a pesar de presentar lesiones similares en los estudios de neuroimagen. La resonancia magnética (RM) identificó claramente la localización y extensión de la lesión, la cual comprometía ambos hemisferios cerebrales. El estudio histopatológico mostró astrocitomas con grados histológicos variables (G-I y G-III). El paciente tratado con radioterapia experimentó mejoría clínica e involución de la neoplasia en estudios de RM de control, con sobrevida de 20 meses después del diagnóstico. Conclusiones. El cuadro clínico de la gliomatosis cerebri es pleomórfico e inespecífico, por lo que el diagnóstico se sospecha a partir de los hallazgos de la RM y se confirma con el estudio histopatológico del material de biopsia. El tratamiento con radioterapia puede mejorar la función neurológica en algunos casos. Sin embargo, para confirmar el potencial curativo de la radioterapia, es necesario comparar el grado funcional y la sobrevida de estos pacientes con aquellos no tratados (AU)

Relevancia clínica de los movimientos periódicos de las piernas durante el sueño en pacientes con apneas obstructivas del sueño / Clinical relevance of periodic limb movements during sleep in obstructive sleep apnea patients

Introducción. Los movimientos periódicos de las piernas durante el sueño (MPP) se relacionan con frecuencia al síndrome de apneas obstructivas del sueño (SAOS), aunque la prevalencia y relevancia clínica de esta asociación no ha sido suficientemente estudiada. Objetivo. El objetivo de este trabajo ha sido realizar un estudio prospectivo sobre la frecuencia de los MPP en pacientes con diagnóstico de SAOS, y valorar la relación de la asociación con parámetros clínicos y respiratorios. Pacientes y métodos. Se estudiaron 42 pacientes sin sospecha clínica de MPP, diagnosticados de SAOS mediante estudio polisomnográfico. Se evaluó la clínica de los enfermos mediante un cuestionario estructurado, así como los parámetros respiratorios obtenidos del estudio nocturno. Resultados. Diez pacientes fueron diagnosticados de MPP (24 por ciento). No hubo diferencias en la clínica al comparar ambos grupos (con o sin MPP). Sin embargo, la alteración de los parámetros respiratorios fue significativamente mayor en los pacientes sin MPP. Conclusiones. La presencia de MPP asociados es muy frecuente en pacientes con SAOS y puede contribuir a empeorar la clínica independientemente de los parámetros respiratorios (AU)