Actualización clínica en nanoftalmos: características, enfermedades y complicaciones asociadas / Clinical update in nanophthalmos: Features, diseases and complications associated

El nanoftalmos es una condición congénita infrecuente del globo ocular que se caracteriza por un menor tamaño de los segmentos anterior y posterior en ausencia de una malformación ocular definida. Tradicionalmente se han descrito alteraciones anatómicas asociadas como una longitud axial corta, esclera engrosada, córnea con menor diámetro, cámara anterior estrecha y aumento de la relación entre el volumen del cristalino y el globo ocular. La causa se desconoce, aunque se han descrito múltiples mutaciones que podrían estar asociadas. En la actualidad, falta todavía una definición y una clasificación consensuada. Su relevancia clínica deriva de la asociación con múltiples afecciones oculares que pueden limitar la función visual como son hipermetropía elevada, ambliopía, glaucoma de ángulo cerrado, desprendimiento de retina y catarata. Asimismo, tanto la cirugía de catarata como la de glaucoma siguen constituyendo un desafío en estos ojos en los que el riesgo de numerosas complicaciones tanto intraoperatorias como postoperatorias es significativamente más elevado. El tratamiento del nanoftalmos tiene una doble orientación. Es preciso tratar las enfermedades asociadas y, además, reducir y controlar las complicaciones quirúrgicas. Esta revisión pretende realizar una actualización de lo publicado en los últimos años en relación con esta enfermedad. (AU)

Nanophthalmos is a rare congenital condition of the eyeball that is characterized by a smaller size of the anterior and posterior segments without associated ocular malformations. Typical features that have traditionally been described in these eyes are short axial length, thickened sclera, cornea with a smaller diameter, narrow anterior chamber, and an increased lens to globe volume ratio. However, at present, there is still a lack of recognized diagnostic criteria for nanophthalmos and a classification of its severity. Its clinical relevance stems from the increased risk of multiple ocular conditions, such as high hyperopia, amblyopia, angle-closure glaucoma, retinal detachment, and cataracts. Likewise, in relation to surgery in these eyes, there are particularities in cataract and glaucoma surgery and with a greater risk of associated intra- and postoperative complications. In this way, the treatment of nanophthalmos focuses on controlling the associated eye conditions and reducing and controlling surgical complications. This review aims to update what has been published in recent years regarding nanophthalmos. (AU)

Aplicación orbitaria de productos de relleno para optimización de simetría en pacientes con microftalmia o cavidades anoftálmicas adquiridas: revisión de la literatura / Aplicación orbitaria de productos de relleno para optimización de simetría en pacientes con microftalmia o cavidades anoftálmicas adquiridas: revisión de la literatura Orbital administration of fillers for optimization of symmetry in patients with microphthalmos or acquired anophthalmic sockets: A review

El tratamiento de la asimetría facial en pacientes con microftalmos o cavidades anoftálmicas adquiridas suele requerir cirugías reconstructivas agresivas. En los últimos años se han publicado trabajos sobre el uso de rellenos para optimizar la simetría del tejido orbitario, como técnicas mínimamente invasivas.Por este motivo, hemos realizado una revisión sistemática de la literatura publicada hasta el momento sobre la administración orbitaria de rellenos para el tratamiento de la pérdida de volumen. Se identificaron 14 artículos que cumplían con los criterios de selección; en los que se analizó el material utilizado, la técnica de inyección, el estudio anatómico de los pacientes antes del procedimiento y la presencia de complicaciones asociadas. Los materiales utilizados como relleno son: la grasa autóloga, la hidroxiapatita cálcica, el colágeno, el ácido hialurónico o el gel de poliacrilamida. Se aplicaron técnicas estándar de inyección peribulbar y retrobulbar, con escasas complicaciones asociadas, siendo la má grave el desarrollo de cuadros vaso-vagales. El seguimiento de los pacientes suele limitarse en la mayoría de los estudios a 12 meses, con variaciones significativas en la exoftalmometría posprocedimiento. En conclusión, la utilización de rellenos parece una práctica segura y con buenos resultados, aunque se precisan estudios con tiempo de seguimiento más prolongado que los publicados hasta el momento. (AU)

The treatment of facial asymmetry in patients with microphthalmos or acquired anophthalmic cavities usually requires aggressive reconstructive surgeries. In recent years, studies have been published on the use of fillers to optimize orbital tissue symmetry, as minimally invasive techniques.For this reason, we performed a systematic review of the literature published to date on the use of fillers for the treatment of volume loss in acquired anophthalmic or microphthalmic cavities. Fourteen articles were reviewed in which the material used, the injection technique, the anatomical study of the patients before the procedure and the presence of associated complications were analyzed.Various materials have been used as fillers, including autologous fat, calcium hydroxyapatite, collagen, hyaluronic acid, or polyacrylamide gel. Standard peribulbar and retrobulbar injection techniques were applied, with few associated complications, the most serious being the development of vasovagal symptoms. Patient follow-up is usually limited in most studies to 12 months.In Conclusion, the use of fillers seems to be a safe practice, with good results and few complications, although studies with longer follow-up times than those published to date would be required. (AU)

Mutación del gen CTNNB1 asociada a alteración del neurodesarrollo, microcefalia y persistencia del vítreo primario hiperplásico bilateral: reporte de un caso y revisión de la literatura / CTNNB1 gene mutation associated with neurodevelopmental disorder, microcephaly, and persistence of bilateral hyperplastic primary vítreous: a case report and literature review

La mayoría de los casos de persistencia de la vasculatura fetal (PVF) o persistencia del vítreo primario hiperplásico (PVPH) son de naturaleza unilateral y esporádica, sin embargo, podría tener presentación bilateral en un pequeño número de pacientes, en los cuales deben descartarse enfermedades genéticas. Describimos un caso de un lactante de dos meses en quien se observó hiperplasia del vítreo primario bilateral confirmada por ecografía. Además, cursaba con defectos del neurodesarrollo, microcefalia, dimorfismo facial, hipotonía axial, sin alteraciones cerebrales en resonancia magnética. En el estudio genético se encontró mutación de novo del gen CTNNB1, que explica los hallazgos.

The most cases of persistence hyperplastic primary vítreous (PHPV) are unilateral and sporadic, however, bilateral presentation could be present in a small number of patients, in whom other genetic diseases must be ruled out. We describe a case of a 2 months child with bilateral persistence hyperplastic primary vítreous confirmed by ultrasound. In addition, with neurodevelopmental defects, microcephaly, facial dimorphism, axial hypotonia, and without brain abnormalities on MRI, in whom a de novo mutation of the CTNNB1 gene was found during the genetic study, which explains the findings.

Microftalmia bilateral asociada con quistes orbitarios. Manejo individualizado según el potencial visual. Reporte de caso clínico / Bilateral microphthalmos with bilateral orbital cysts: individualising the treatment according to the visual potential. A case report

Niño de tres meses diagnosticado de microftalmia y quistes orbitarios bilaterales. En la resonancia magnética se objetivó una microftalmia bilateral con quiste moderado en ojo derecho (OD) y quiste severo en ojo izquierdo. La exploración sugería un posible potencial visual del OD. Se decidió solo observación. A los dos años, la exploración mostraba una disminución significativa de los quistes con una agudeza visual de movimiento de manos gracias a la visión residual del OD. La microftalmia con quistes orbitarios es una anomalía congénita rara. Los quistes tienden a crecer con el tiempo. Actualmente no existe un protocolo estandarizado de manejo de esta enfermedad. A diferencia de nuestro caso, la agudeza visual en estos pacientes es normalmente de no percepción de la luz. La observación puede ser una alternativa terapéutica en casos severos ya que existe la posibilidad de una disminución, desplazamiento o regresión espontánea de los quistes

The case is presented of a 3-month-old infant diagnosed with microphthalmos and orbital cysts. Magnetic Resonance Imaging revealed a bilateral microphthalmia with a moderate right cyst and a severe left cyst. Visual potential of the right eye was uncertain. Non-surgical treatment was decided. At the age of 2 years old, physical examination showed a significant decrease of the cysts and visual acuity of hand movements due to the residual vision of his right eye. Microphthalmos with orbital cyst is a rare congenital anomaly. Cysts tend to enlarge with time. At the moment, no standard protocol for the management of this pathology has been described. Unlike in our patient, visual acuity in these patients is usually of no-light perception. The observation could be an alternative in severe cases, since there is a possibility of spontaneous reduction, displacement, or regression of the cysts

Características clínicas y análisis de OCT de una serie de casos de microftalmos posterior / Clinical characteristics and OCT analysis of a case series of posterior microphthalmos

El microftalmos posterior es un cuadro poco frecuente que puede encontrarse en pacientes pediátricos con hipermetropía elevada y visión reducida. Presentamos un estudio retrospectivo de 5casos de microftalmía posterior en niños de edades comprendidas entre 4 y 13 años. Se obtuvieron los siguientes parámetros: agudeza visual, refracción bajo cicloplejía, biometría, examen en lámpara de hendidura, presión intraocular y ecografía ocular. La refracción, la longitud axial y la agudeza visual media fueron de +15,35 Dp; 16,20 mm y 0,13, respectivamente. Se examinó el fondo de ojo, se realizó tomografía de coherencia óptica y, en uno de los casos, retinografía y angiografía fluoresceínica. En todos los casos se evidenció ausencia de depresión foveal y diferentes morfotipos del pliegue papilo-macular por tomografía. Al no existir un tratamiento específico, es importante una adecuada detección, manejo y seguimiento de esta enfermedad para mejorar y mantener la visión de los pacientes y reconocer posibles complicaciones

Posterior microphthalmos is a rare condition that can be found in paediatric patients with increased farsightedness and reduced vision. A retrospective study is presented of 5 cases of posterior microphthalmia aged between 4 and 13 years. The following parameters were obtained: visual acuity, cycloplegic refractive error, optical biometry, slit lamp examination, intraocular pressure, and ocular ultrasound. The refraction, axial length and average visual acuity was + 15.35 Dp, 16.20 mm and 0.13, respectively. The fundus was examined, optical coherence tomography was performed, and also retinography and fluorescein angiography in one case. In all cases, the absence of foveal depression and different morphotypes of the papillo-macular fold were observed in the tomography. In the absence of a specific treatment, the appropriate detection, management, and monitoring of this disease is important to improve and maintain the vision of patients and recognise possible complications

Presión intraocular elevada en catarata pediátrica intervenida en un centro de referencia / Elevated intraocular pressure in paediatric cataract surgery in a reference centre

Objetivo: Estudiar la presión intraocular postoperatoria (PIOP) elevada tras la intervención de catarata pediátrica en un centro de referencia y comparar los resultados obtenidos con aquellos más relevantes de la literatura mundial. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo observacional. Recogida de información de historias clínicas de 99 pacientes (142 ojos) operados de catarata pediátrica unilateral o bilateral entre los años 2000 y 2008. Resultados: La frecuencia de PIOP elevada (≥ 20 mmHg) fue de 79,3% en el grupo de catarata bilateral frente al 20,7% en el grupo de catarata unilateral (p = 0,032). La frecuencia de PIOP elevada entre los ojos con cirugía de catarata antes del mes de edad fue mayor, 50%, que entre los ojos en los que la cirugía de catarata se realizó después del mes de edad, 17,2% (p = 0,009). Los valores de PIOP ≥ 20mmHg se asociaron con una menor agudeza visual mejor corregida a los 5 años de la cirugía de catarata (p = 0,020). La proporción de ojos con PIOP ≥ 20 mmHg y sin lentes intraoculares fue mayor, 69%, que la proporción de ojos con PIOP ≥ 20 mmHg y lentes intraoculares, 31% (p < 0,001). Conclusiones: Un 20,4% del total de ojos estudiados presentaron PIOP elevada ≥ 20 mmHg en un periodo de seguimiento de 5 años, apareciendo con más frecuencia en aquellos con catarata bilateral que unilateral, y en ojos afáquicos que en pseudofáquicos. La elevación de la PIOP se asoció con la realización de la cirugía de la catarata a edades tempranas

Objective: To study elevated postoperative intraocular pressure (PIOP) after paediatric cataract surgery in a reference centre and to compare the results obtained with the most relevant world literature. Materials and methods: A retrospective observational study was conducted, collecting information from clinical records of 99 patients (142 eyes) operated on due to unilateral or bilateral paediatric cataracts between 2000 and 2008. Results: The proportion of eyes with PIOP ≥ 20 mmHg and bilateral cataracts was higher, 79.3%, than the proportion of eyes with PIOP ≥ 20mmHg and a unilateral cataract, 20.7% (P = .032). The proportion of eyes with PIOP ≥ 20 mmHg between the eyes with cataract surgery before one month of age was higher, 50%, than between the eyes in which the cataract surgery was performed after one month of age, 17.2% (P=.009). PIOP values ≥ 20 mmHg were associated with a lower best corrected visual acuity at 5 years after cataract surgery (P = .020). The proportion of eyes with PIOP ≥ 20 mmHg and without intraocular lenses was higher, 69%, than the proportion of eyes with PIOP ≥ 20 mmHg and intraocular lenses, 31% (P < .001). Conclusions: A PIOP > 20 mmHg was observed in 20.4% of eyes in a 5-year follow-up period, appearing more frequently in eyes with bilateral cataract than unilateral, and in aphakic eyes more than pseudophakic eyes. Elevation of the PIOP was associated with the performance of cataract surgery at early ages

Síndrome del microftalmos posterior-drusas papilares-retinosis pigmentaria asociado a puntos blancos. Caso clínico / Posterior microphthalmos, retinitis pigmentosa and optic disc drusen with white dots. A case report

Objetivo: Presentar el caso de un paciente con un síndrome del microftalmos posterior-drusas papilares-retinosis pigmentaria asociado por primera vez a puntos blancos en el polo posterior. Material: El síndrome del microftalmos posterior-drusas papilares-retinosis pigmentaria fue descrito por primera vez en la literatura en 1991. Posteriormente se asoció a un patrón de engrosamiento foveolar o foveosquisis. Distintas formas de mutaciones en los cromosomas 11 y 14 han sido identificadas como responsables de la aparición de este síndrome, sin que se haya podido esclarecer, hasta el momento, un patrón de herencia determinado. Discusión: Presentamos el caso de un varón de 37 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, con este síndrome asociado a puntos blancos en el polo posterior. Esta asociación morfológica nunca ha sido descrita en la literatura. Conclusión: El síndrome del microftalmos posterior-drusas papilares-retinosis pigmentaria es una entidad muy poco común y nunca ha sido descrita asociada a puntos blancos en el polo posterior. Es necesaria más casuística para establecer patrones claros tanto de la enfermedad como en su herencia (AU)

Objective: To present the case of a patient with a posterior microphthalmos-optic disc drusen-retinitis pigmentosa syndrome associated, for the first time, with white dots in the posterior pole. Methodology: The posterior microphthalmos, retinitis pigmentosa and optic disc drusen syndrome was described for the first time in literature in 1991. Later, it was associated with a pattern of foveal thickening and/or foveoschisis. Different forms of mutations on chromosomes 11 and 14 have been identified as being responsible for the appearance of this syndrome, but the inheritance pattern is unknown. Discussion: The case is reported of a 37 year-old man, with no personal or family history of interest, diagnosed with this syndrome in association with white dots in the posterior pole. Such a morphological association has never been published before in literature. Conclusion: The posterior microphthalmos, retinitis pigmentosa and optic disc drusen syndrome is a very rare entity, and has never been described associated with white dots in the posterior pole. More case reports are needed to establish clear patterns of both the disease and inheritance (AU)

Hipocrecimiento severo y síndrome 2q37 / Severe low growth and 2q37 syndrome

No disponible

Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso / Bilateral persistent hyaloid artery. A case report

CASO CLÍNICO: Varón de 5 años de edad con mala visión bilateral, endotropía y diagnóstico previo de catarata desde el año de edad. En la exploración, se observa en ambos ojos opacidad capsular posterior paracentral, cavidad vítrea con arteria hialoidea permeable, ocupada por sangre y con pulso. Se dejó en vigilancia. DISCUSIÓN: La persistencia de la arteria hialoidea es infrecuente y es una falla en la involución del vítreo primario. Comúnmente es unilateral (aunque hay casos bilaterales), esporádico y asociado a microftalmos. Puede complicarse con glaucoma y pthisis bulbi. Vitrectomía más lensectomía u observación son opciones de tratamiento según el caso

CASE REPORT: A 5-year-old male presented with bilateral poor vision, esotropia and a previous diagnosis of cataract since he was 1 year old. The physical examination revealed bilateral posterior paracentric capsule opacification, vitreous cavity with a permeable pulsatile blood filled hyaloid artery in both eyes. He was kept under observation. Discussion: Persistent hyaloid artery is an uncommon faulty primary vitreous regression, often unilateral (although it may be bilateral) and sporadic, associated with microphthalmos. It may be complicated with glaucoma and phthisis bulbi. Vitrectomy plus lensectomy or simple observation are the accepted treatment options

Anophtalmia y microftalmia: caso clínico con el diagnóstico prenatal / Anophthalmia and microphthalmia: A clinical case with a prenatal diagnosis

Introduction: Anophthalmia and microphthalmia are serious eye malformations that describe, respectively, the absence of an eye and the presence of a small eye within the orbit. These conditions are the most frequent congenital eye malformations in the newborn, and the precise aetiology remains unknown, but they may occur in isolation or as part of a syndrome, with chromosomal, monogenic and environmental causes already identified. The pre- and post-natal diagnosis can be made using imaging techniques and genetic analysis. The authors present a clinical case diagnosed prenatally. Case report: A 35 year-old primiparous woman, with normal first trimester examinations and karyotype 46,XX, in whom the ultrasound at 18/23 weeks revealed an asymmetry of ocular globes, with a small diameter of the left orbit. This study was complemented with foetal magnetic resonance that confirmed a severe microphthalmia in the left eye, with difficulty in observing the integrity of the optic nerve. The interruption of the pregnancy was discussed, but the parents did not want this. The remaining routine examinations were normal. The pregnancy was terminated at 37 weeks, palpebral closure with absence of ocular globe of the left eye and opacification of cornea and microphthalmia in the right eye was confirmed. Conclusion: This case shows that a difficult diagnosis of a rare pathology can be made in utero by ultrasound. However, some are impossible to diagnosis, and this must be explained to parents (AU)

Introducción: Anophtalmia y microftalmia son malformaciones graves en los ojos que describen, respectivamente, la ausencia de un ojo y de la presencia de un ojo pequeño dentro de la órbita. Estas condiciones son la malformación ocular congénita más frecuente en el recién nacido, y la etiología exacta se desconoce, pero pueden ocurrir en forma aislada o como parte de un síndrome, con chromossomal, monogénica y las causas ambientales ya identificados. Los autores presentan un caso clínico diagnosticado prenatalmente. Reporte de un caso: Primípara, de 35 años, con exámenes trimestrales primero normales y cariotipo 46, XX. En 18/23 semanas, la ecografía reveló una asimetría de los globos oculares, con un pequeño diámetro en órbita izquierda. Este estudio se complementa con resonancias magnética foetal, que confirmó una microftalmia severa de la izquierda con dificultad en la observación de la integridad del nervio óptico. Nesse momento se discutió la interrupción del embarazo, pero los padres no aceptó. Los restantes exámenes de rutina fueron normales. El embarazo se dio por terminada a las 37 semanas, y se confirmó el cierre palpebral con la ausencia de globo ocular a la izquierda y la opacificación de la córnea y microftalmia en el ojo derecho. Conclusión: Este caso demuestra que un diagnóstico difícil de una patología poco frecuente, se puede hacer en el útero por ecografía. Sin embargo, algunos son imposibles de diagnóstico y esto debe ser explicado a los padres (AU)

Frecuencia y presentación clínica de los defectos oculares congénitos en Asturias (1990–2004) / Frequency and clinical presentation of congenital ocular anomalies in Asturias 1990–2004

Introducción: Los defectos oculares congénitos (DOC) pueden originar importante discapacidad. Objetivo: El objetivo de este estudio fue conocer la prevalencia total de los DOC en Asturias, su tendencia y realizar una descripción de su forma de presentación. Metodología: Análisis de los datos del Registro de Defectos Congénitos de Asturias (RDCA) de los años 1990–2004. La población estudiada fueron los 103.452 nacidos de madres residentes en Asturias en este periodo. Se calcularon las tasas de prevalencia total. Resultados: De los 3.035 casos con defectos congénitos registrados durante los 15 años estudiados, 70 tenían un DOC. La prevalencia total media fue de 6,8 por 10.000 nacidos, con una tendencia estable. Los más frecuentes fueron: las cataratas congénitas (2,0 por 10.000 nacidos vivos), la anoftalmia/microftalmia (1,4 por 10.000 nacidos vivos) y los colobomas (1,3 por 10.000 nacidos vivos). El 40 % de los DOC se presentaron de forma aislada, 37% pertenecían a un síndrome y 23% se asociaban a otras anomalías congénitas no sindrómicas. Conclusiones: La prevalencia total de los DOC durante este periodo en Asturias fue estable siendo las cataratas congénitas el DOC más frecuente. Más de la mitad de los DOC, en especial la anoftalmia/microftalmia se asociaron a otras malformaciones congénitas (AU)

Introduction: Congenital ocular anomalies (COAs) can produce serious disability. Objective: The purpose of this investigation was to assess the prevalence of COAs, their trends and to describe the associated malformations and syndromes in a geographically defined population. Method: Data from the Asturias Registry of Congenital Defects were used. The period studied was from 1990 to 2004 and the study population the 103,452 births of mothers living in the region. Total prevalence was calculated. Results: A total of 3035 cases with congenital defects were recorded, of these 70 had COAs. The total prevalence was 6.8 per 10000 births, with a stable trend during this period. The most common COAs were: congenital cataract (2.0 per 10000 births), anophthalmos/microphthalmos (1.4 per 10000 births) and coloboma (1.3 per 10000 births). 40% of COAs occurred as isolated defects, 37% were syndromes and 23% were associated with other congenital defects. Conclusions: The prevalence of COAs in Asturias over this period had a stable trend and the congenital cataract was the commonest COAs. COAs, particularly the anophthalmos/microphthalmos were associated with other congenital anomalies (AU)

Microftalmía por deficiencia materna de vitamina A como complicación de derivación biliopancreática: comunicación de un caos / Microphthalmia for maternal vitamina A deficiency: complications of biliopancreatic diversión: report of a case

Los procedimientos quirúrgicos bariáticos pueden ocasionar graves alteraciones nutricionales que pueden afectar a la embriogénesis con riegos potenciales para el feto, pudiendo asociarse con una amplio espectro malformativo principalmente a nivel ocular. Se presenta el caso de una mujer que, tres años después de someterse a una derivación biliopancreática por obesidad mórbida, tuvo un recién nacido a término con una microfatmía bilateral severa. En la madre se confirmó una deficiencia de vitamina A con unos niveles séricos de 0,05 mg/dl (rango normal de 0,3-0,8 mg/dl) y en el recién nacido se realizaron las exploraciones complementarias para descartar otras causas etiológicas asociadas con microftalmía y se evaluó el estado vitamínico A, D, E y K que mostró una concentración también baja de vitamina A (< 0,10 mcg/ml. Rango normal 0,25-0,45 mcg/ml). Se hace una revisión de los principales aspectos relacionados con la deficiencia materna de vitamina A y la anoftamía/microftalmía (AU)

Bariatric surgery can carry important nutritional deficiencies that might impair embryogenesis with potential risks to the fetus. It could be associated with a wide spectrum of fetal malformations, mainly congenital eye malformations. We report the case of a woman who had undergone biliopancreatic diversion 3 years before and gave birth to a child with severe bilateral microphtalmia. The mother had a documented vitamin A deficiency with serum levels of 0,05 mg/dl (normal reference range 0,3-0,8 mg/dl). In the newborn baby other causes of microphthalmia were evaluated, showing low vitamin A levels (<0,10 mcgr/ml, normal range 0,25-0,45 mcgr/ml). The most important aspects related to maternal hypovitaminosis A and microphthalmia/anophtalmia have been checked (AU)

Cataratas pediátricas: estudio epidemiológico y diagnóstico. Análisis retrospectivo de 79 casos / Pediatric cataracts: epidemiology and diagnosis. Retrospective review of 79 cases

Objetivo: Determinar las características epidemiológicas, diagnósticas y terapéuticas de un grupo de cataratas de nuestro medio con el propósito de mejorar el pronóstico visual de estos pacientes. Métodos: Estudio retrospectivo de 79 casos de cataratas pediátricas durante un periodo de 18 años (1986-2004). Hemos diferenciado dos grupos etiológicos de trabajo: cataratas congénitas y cataratas adquiridas. Resultados: La causa más frecuente entre las congénitas fue la idiopática (68%) y la más frecuente de las adquiridas fue traumática (90%). La morfología más frecuente de las congénitas fue la nuclear 0,31 (31%). El 56% de las cataratas congénitas fueron bilaterales. El 27% de las cataratas congénitas se asociaban a otras anomalías oculares y la más frecuente fue el microftalmos. El signo clínico de presentación más frecuente de las cataratas congénitas fue la leucocoria, en 0,44 (44%). El 75% (0,75) de las cataratas congénitas de nuestro medio tardan menos de un mes en diagnosticarse desde la manifestación clínica. El 58% (0,58) de las cataratas congénitas se trataron con cirugía y el 50% de ellas tardaron menos de 1 mes en operarse. El 90% (0,9) de las adquiridas se trataron con cirugía y el 95% de ellas tardaron menos de un mes en operarse. Conclusiones: En nuestra serie conseguimos un diagnóstico y tratamiento precoz en un alto porcentaje de pacientes. El pronóstico visual de estos niños viene determinado por la precocidad en el diagnóstico y el tratamiento, es por ello que debemos continuar intentando acortar este período de tiempo y conseguir que todos los niños sean diagnosticados y tratados precozmente

Purpose: To determine the epidemiology, diagnosis and treatment features in a group of pediatric patients with cataracts treated at our hospital. The aim was to improve the visual prognosis in these patients. Methods: 79 children with cataracts were reviewed retrospectively during an 18 year period (1986- 2004). This involved patients with congenital cataracts and those who acquired them later. Most of the latter group had a traumatic etiology (90%). Results: The etiology of most cataracts was idiopathic (68%) for the congenital group and traumatic (90%) for the acquired group. Congenital cataracts were frequently nuclear in type (31%) with 56% being bilateral. 27% of the congenital group were associated with dysmorphic eye features, the most frequent being microphthalmos. The most frequent presenting feature was leucokoria, seen in 44% of patients. 75% of congenital cataracts were diagnosed within one month of clinical manifestation. 58% of the congenital cataracts were treated by surgery and 50% of these were performed within one month of the diagnosis. 90% of the acquired cataracts were treated surgically, and 95% of these were performed less than one month after diagnosis. Conclusions: We attained a prompt diagnosis and treatment in a high percentage of cases. Prompt diagnosis and treatment will determine the visual prognosis of these patients. We must continue trying to shorten this period of time in order that all children with this condition are diagnosed and treated urgently and efficiently