Tratamiento con sirolimus oral o tópico en anomalías vasculares complejas en pediatría. Experiencia en un hospital terciario / Treatment with oral or topical sirolimus in complex vascular anomalies in pediatrics. Experience in a third-level hospital

Objetivo:El uso de sirolimus en anomalías vasculares es una in-dicación especial no autorizada en ficha técnica. El objetivo de esteestudio es incrementar la evidencia del empleo por vía oral o tópica desirolimus en esta indicación en población pediátrica. Método. Estudio observacional retrospectivo de pacientes meno-res de 18 años tratados con sirolimus oral o tópico para anomalíasvasculares recogiendo: diagnóstico y ubicación de lesiones, forma deadministración y dosificación de sirolimus, niveles sanguíneos de fár-maco en los pacientes con tratamiento oral, duración del tratamiento,respuesta y toxicidad. Resultados: Se incluyeron 18 pacientes (7 con tratamiento oral y11 tópico). Con sirolimus oral, la tasa de respuesta global fue 85,7%.Se interrumpió sirolimus en 2 casos: por resolución completa y porprogresión. El 57,1% experimentó algún efecto adverso, en su mayoríaleves; siendo la dislipemia el efecto adverso más frecuente. La moni-torización de niveles sanguíneos fue empleada en todos los pacientespara el ajuste de dosis. Con el tratamiento tópico, la tasa de respuestaglobal fue 72,7%. Se interrumpió sirolimus en 3 casos: progresión en2 casos y estabilidad en 1. El 27,3% experimentó algún efecto adverso,siendo el prurito el más frecuente. Conclusiones: Los resultados favorables del tratamiento con siroli-mus en nuestros pacientes parecen confirmar la efectividad y seguridaddel fármaco en anomalías vasculares y lo posicionan como una opciónterapéutica en pacientes pediátricos. Aun así, parece necesaria mayorinvestigación que trate de aclarar, entre otros, el régimen óptimo deltratamiento, la duración del mismo y los potenciales efectos adversosa largo plazo.(AU)

Objective: The use of sirolimus in vascular anomalies is a specialindication not authorized in its data sheet. The objective of this studywas to increase the evidence of oral or topical use of sirolimus for thisindication in the pediatric population. Materials and methods: An observational, retrospective study ofpatients under 18 years of age treated with oral or topical sirolimus forvascular anomalies was carried out. Diagnosis and location of lesions,administration route and dosage of sirolimus, blood levels of sirolimusin patients who received oral treatment, treatment duration, response,and toxicity were collected. Results: 18 patients –7 with oral treatment and 11 with topicaltreatment– were included. With oral sirolimus, the overall responserate was 85.7%. Sirolimus was discontinued in 2 cases –as a result offull resolution and progression. 57.1% of patients had adverse effects,most of which were mild. Dyslipidemia was the most frequent adverseeffect. Blood levels were monitored in all patients for dose adjustmentpurposes. With topical treatment, the overall response rate was 72.7%.Sirolimus was discontinued in 3 cases –due to progression in 2 casesand to stability in 1. 27.3% of patients had adverse effects, with itchingstanding out as the most frequent one. Conclusions: The favorable results of sirolimus treatment in ourpatients seem to confirm its effectiveness and safety in vascular anom-alies, which make it stand as a therapeutic option in pediatric patients.However, further research is required to establish the optimal treatmentregimen, treatment duration, and potential long-term adverse effects.(AU)

Electrocardiograma y evaluación predeportiva en el niño que practica deporte / Electrocardiogram and pre-sports evaluation in the child who practices sports

Introducción: existe consenso en la necesidad de realizar un cribado predeportivo, aunque con enormes diferencias en cuanto a protocolos. El objetivo de nuestro estudio es conocer el estado de los reconocimientos predeportivos en niños, conocer la prevalencia de anomalías cardiovasculares y valorar la utilidad del electrocardiograma (ECG). Pacientes y métodos: estudio descriptivo transversal. Durante dos años se realizó el reconocimiento médico propuesto por la Guía Clínica de Evaluación Cardiovascular previa a la práctica deportiva en Pediatría en las revisiones de niños mayores de seis años, incluyendo anamnesis, exploración física y electrocardiograma. Resultados: se incluyeron 691 niños. El 62,5% realizaba deporte extraescolar con una mediana de 3 horas por semana (2-4,5). El 52,2% de los niños estaban federados. Existen diferencias en las horas de práctica deportiva y la edad entre niños federados y no federados (p <0,001). En los federados se realizó reconocimiento en el 68,1% y un ECG en el 19%, existiendo diferencias significativas entre los distintos tipos de deportes (p <0,001). El 13% de los niños estudiados presentaban antecedentes familiares de cardiopatía. El 3,5% de los ECG realizados fueron patológicos precisando valoración por Cardiología Pediátrica. El 6,6% de los niños con antecedentes familiares de cardiopatía y el 3% de los niños sin antecedentes necesitaron seguimiento cardiológico. Conclusiones: en la mayoría de los reconocimientos deportivos de nuestro medio no se incluye ECG. Investigar en profundidad los antecedentes familiares de cardiopatía es importante (AU)

Introduction: there is consensus on the need to perform pre-sport screening, although with enormous differences in terms of protocols. The objective of our study is to know the status of pre-sport screenings in children, to know the prevalence of cardiovascular abnormalities and to assess the usefulness of the electrocardiogram (ECG).Patients and methods: descriptive cross-sectional study. For two years, the medical screening proposed by the Clinical Guide for Cardiovascular Evaluation prior to sports practice in pediatrics was carried out in the check-ups of children older than 6 years, including anamnesis, physical examination and electrocardiogram.Results: 691 children were included. 62.5% did extracurricular sports with a median of 3 hours per week (2-4.5). 52.2% of the children were federated. There are differences in the hours of sports practice and age between federated and non-federated children (p <0.001). In federated, recognition was performed in 68.1% and ECG in 19%, with significant differences between the different types of sports (p <0.001). 13% of the children studied had a family history of heart disease. 3.5% of the ECGs performed were pathological, requiring evaluation by pediatric cardiology. 6.6% of the children with a family history of heart disease and 3% of the children without a history required cardiac follow-up.Conclusions: ECG is not included in most of the sports examinations in our environment. Investigating family history of heart disease is important. (AU)

Unusual Coexistence In Situs Inversus Totalis; Right Arcus Aorta, Variant Left Azygos Lobe, and Aberrant Left Subclavian Artery / Coincidencia Infrecuente En Un Situs Inversus Total; Arco Aórtico Derecho, Variante Lóbulo Izquierdo Ácigo y Arteria Subclavia Izquierda Aberrante

No disponible

Tratamiento combinado de disfagia lusoria y estenosis carotídea ipsilateral concomitante / Combined treatment of dysphagia lusoria and concomitant ipsilateral carotid artery stenosis

INTRODUCCIÓN: la arteria subclavia aberrante es la anomalía más común del arco aórtico, aunque la clínica de disfagia lusoria aparece tan solo en el 0,5-2 % de los pacientes. No existe ningún consenso sobre su tratamiento. CASO CLÍNICO: se presenta el caso de una paciente de 86 años con clínica de disfonía y disfagia de 1,5-2 años de evolución que asocia una pérdida de peso de 10 kg en los últimos 6 meses. En el escáner realizado durante el estudio se encuentra una arteria subclavia aberrante no dilatada que comprime el esófago a su paso retrocardial. Además, la paciente presentaba una estenosis del 60 % de la arteria carótida ipsilateral que le había ocasionado un ictus 5 meses antes. Se realiza un bypass carótido-subclavio derecho con prótesis PTFE de 6 mm y en la misma intervención, tras el procedimiento anterior, se realiza una endarterectomía carotídea derecha y angioplastia quirúrgica. El posoperatorio transcurrió sin complicaciones. La paciente se mantuvo asintomática, sin eventos neurológicos; tampoco disfagia ni disfonía. Pudo retomar la ingesta normal de alimentos. En el CT de control a los 10 días se observó la arteria subclavia derecha trombosada sin compresión residual, por lo que no se consideró necesaria la exclusión de su origen con una endoprótesis torácica. DISCUSIÓN: aunque en un primer momento se consideró la posibilidad de realizar un tratamiento en dos tiempos (cirugía abierta y, posteriormente, endovascular torácico), el tratamiento quirúrgico combinado permitió tratar la disfagia lusoria, así como la estenosis carotídea sintomática ipsilateral, durante la misma intervención para no tener que someter a una paciente mayor a una cirugía excepcionalmente larga, además de omitir el uso de una endoprótesis torácica complementaria que finalmente no fue necesaria

INTRODUCTION: the aberrant subclavian artery is the most common variation of the aortic arch but symptoms of dysphagia lusoria appear only in 0,5-2 % of the patients. There is no consensus on its treatment. CASE REPORT: we hereby present the case of an 86 year-old woman who had suffered dysphonia and dysphagia for 1.5-2 years associating a loss of 10 kg of weight in the last 6 months. An angioCT scan revealed a non-dilated aberrant right subclavian artery which compressed of the retrocardial esophagus, and a 60 % stenosis of the right carotid artery, which had caused an ipsilateral minor stroke 5 months before. We performed a right carotid-subclavian bypass using a 6 mm ePTFE graft, followed by a right carotid endarterectomy and Dacron patch angioplasty in the same procedure. The postoperative period was uneventful, the patient remained asymptomatic, with no neurological symptoms, dysphagia or dysphonia, and resumed normal oral intake. Ten days after the procedure the control CT revealed a thrombosed right subclavian artery with no residual esophageal compression, so an additional endovascular occlusion of the subclavian origin was deemed unnecessary. DISCUSSION: although we first considered the possibility of performing a sequential hybrid treatment, with initial surgical bypass and secondary thoracic endovascular grafting, the combined open surgical technique allowed us to solve both the dysphagia lusoria and the symptomatic right carotid stenosis in one single procedure, and the complementary thoracic endografting was ultimately unnecessary

Multiple Unusual Vascular Anomalies Accompanying Aortic Coarctation / Múltiples anomalías vasculares infrecuentes en la coartación aórtica

No disponible

Seguimiento a muy largo plazo de pacientes sometidos a cierre de defectos septales interauriculares / Long-term outcomes after percutaneous atrial septal deffects closure

No disponible

Lóbulo de la ácigos y agenesia de la vena cava inferior: una rara asociación de dos infrecuentes malformaciones / Azygos Lobe And Inferior Vena Cava Agenesis: A Rare Association of two Uncommon Malformations

No disponible

Enfermedad de Crohn en una niña con asociación VACTERL: ¿puede coexistir disfunción mitocondrial? / Crohn's disease in a girl with VACTERL association: Can mitochondrial dysfunction coexist?

No disponible

Drenaje venoso pulmonar anómalo con cor triatriatum / Abnormal pulmonary venous drainage with cor triatriatum

No disponible

Parámetros clínicos, ecocardiográficos y analíticos en pacientes con defecto del septo auriculoventricular con y sin síndrome de Down / Clinical, echocardiographic and analytical parameters in patients with atrioventricular septal defect with and without Down syndrome

No disponible

Válvula mitral unicúspide asociada a válvula aórtica bicúspide / Uni-leaflet mitral valve associated with bicuspid aortic valve

No disponible

Gestación tras cirugía de Fontan-Kreutzer / Pregnancy after Fontan-Kreutzer surgery

No disponible

Unique cardiac anomaly due to lateralization of a straight trunco-conal septum

Congenital heart disease is present in 4-50/1000 live births worldwide, causing about 10% of infant mortality. Congenital heart disease arises when there is a defect in the process of development of the heart through looping, remodeling, realignment and septation of the primitive endothelial tube. Here we describe a case of congenital heart disease where there was formation of straight truncoconal septum with lateralization. It has caused transposition of great vessels, atretic non communicating stenosed pulmonary trunk, and blind outflow tract of left ventricle. There was renal anomaly too in the form of horseshoe kidney. The entire developmental anomaly could be traced back to the period between the 6th and the 9th week of intrauterine life. The neonate died within half an hour of birth

No disponible

A long sinus node artery with an unusual origin and course: A case report

The purpose of this study was to expand our knowledge of anatomical variations in the blood supply to the sinus node. Gross anatomical examination and postmortem angiographic evaluation and dissection were performed in 600 human hearts in the last forty years. These cases were derived from victims of various accidents. Angiographic findings of previous unreported cases revealed that the sinus node artery was originated distant from the aorta, outside of the atrioventricular sulcus, from the posterior right diagonal artery. Knowledge of this anatomical variation, although not accompanied with symptoms, is essential for the interventional cardiologists and cardiac surgeons for their medical procedures, as well as for anatomists

No disponible

Tomografía computarizada con multidetectores en las anomalías congénitas del arco aórtico: anillos vasculares / Multidetector computed tomography for congenital anomalies of the aortic arch: vascular rings

El desarrollo de la tomografía computarizada con multidetectores ha supuesto una revolución en el estudio de la aorta y los grandes vasos y ha sustituido a la angiografía para diagnosticar las anomalías congénitas del arco aórtico, en particular los anillos vasculares. La tomografía computarizada con multidetectores ofrece la gran ventaja de que se puede evaluar nítidamente y en tres dimensiones no solo las estructuras vasculares, sino también la compresión en la vía aérea y el esófago. Queremos hacer un abordaje del desarrollo embriológico del arco aórtico y de las anomalías en su desarrollo que determinan la formación de anillos vasculares y ofrecer un enfoque actual del papel de la tomografía computarizada con multidetectores para su abordaje diagnóstico y terapéutico (AU)

The development of multidetector computed tomography has triggered a revolution in the study of the aorta and other large vessels and has replaced angiography in the diagnosis of congenital anomalies of the aortic arch, particularly vascular rings. The major advantage of multidetector computed tomography is that it permits clear 3-dimensional assessment of not only vascular structures, but also airway and esophageal compression. The current update aims to summarize the embryonic development of the aortic arch and the developmental anomalies leading to vascular ring formation and to discuss the current diagnostic and therapeutic role of multidetector computed tomography in this field (AU)

Divertículo de Kommerell y arteria subclavia derecha aberrante / Kommerell diverticulum and aberrant right subclavian artery

No disponible

La diabetes en España desde la perspectiva de la farmacia comunitaria: conocimiento, cumplimiento y satisfacción con el tratamiento / Diabetes in Spain from the perspective of the community pharmacy: knowledge, compliance, and satisfaction with treatment

No disponible

Especificaciones del servicio de medición y control de la presión arterial mediante MAFC, AMPA y MAPA / Specifications of the arterial pressure measurement and testing service using one-off measurement in community pharmacies, arterial pressure self-measurement and outpatient arterial pressure monitoring

En abril de 2013, la Sociedad Española de Farmacia Familiar y Comunitaria (SEFAC) presentó su propuesta sobre servicios profesionales farmacéuticos (SPF) cuyo fin es cubrir las necesidades relacionadas tanto con la atención de los pacientes que utilizan medicamentos, como con la salud pública. Esta propuesta ofrece un planteamiento sobre la implantación y desarrollo de los SPF con el objetivo de impulsar su prestación por las farmacias comunitarias en los próximos años. De acuerdo con dicha propuesta todos los SPF que constituyen el catálogo de servicios contarán con un documento de especificaciones. El objeto de este documento de especificaciones es definir y caracterizar el servicio de medición y control de la presión arterial con un doble objeto: • Ayudar al farmacéutico comunitario y a sus representantes en el ofrecimiento, prestación, difusión, financiación y concertación de este servicio. • Servir de guía a los farmacéuticos comunitarios que desean implantar este servicio en la farmacia o elaborar un procedimiento normalizado de trabajo para su realización. Este documento se complementa con la Guía de actuación para el farmacéutico comunitario en pacientes con HTA y riesgo cardiovascular (RCV). Documento de consenso GIAF-UGR, SEFAC y SEH-LELHA y con el programa impacHta: formación de SEFAC y SEH-LELHA en hipertensión y riesgo vascular (AU)

In April 2013, the Spanish Family and Community Pharmacy Society (Sociedad Española de Farmacia Familiar y Comunitaria - SEFAC) issued a proposal for professional pharmacy services, with an aim to cover both the needs relating to care for patients on medication and to public health. This proposal put forward an approach for the implementation and development of professional pharmacy services with an aim to roll out this service in community pharmacies in the next few years. In accordance with this proposal, all professional pharmacy services that offer these services will be supported by a specifications document. The purpose of this specifications document is to define and characterize the arterial pressure measurement and testing service with two aims: • To help community pharmacists and their representatives in the offer, provision, promotion, financing and arrangement of this service. • To serve as a guide for community pharmacists who want to implement this service in the pharmacy or to provide a standardized working procedure to do so. This document is accompanied by the procedural guide for community pharmacists for patients with arterial hypertension and cardiovascular risk (Guía de actuación para el farmacéutico comunitario en pacientes con HTA y riesgo cardiovascular (RCV)). Consensus document of GIAF-UGR, SEFAC and SEH-LELHA and the impacHta program: SEFAC and SEH-LELHA training in hypertension and vascular risk (AU)

Recomendaciones para la actividad deportiva en atletas con cardiopatías congénitas en el adulto / Recommendations for adult sport athletes with congenital heart diseases

La seguridad de la actividad física y deportiva en pacientes adultos con cardiopatías congénitas aún no está bien establecida. Las recomendaciones sobre el ejercicio físico en estos pacientes suele ser bastante restrictiva sin que haya clara evidencia para ello, a pesar de que el deporte haya demostrado importantes beneficios cardiovasculares tanto en la población general como en estos pacientes. La prevalencia y la supervivencia de esta población ha aumentado considerablemente en las últimas décadas debido a un diagnóstico precoz, una sustancial mejora de las medidas terapéuticas, tanto en técnicas quirúrgicas como percutáneas, así como en los cuidados posteriores y un seguimiento clínico estricto a largo plazo. Es por ello que cada vez es más frecuente encontrarnos con pacientes asintomáticos con buen grado funcional y con numerosas dudas sobre sus posibilidades en la práctica deportiva. Así mismo, surgen dudas entre los profesionales a la hora de establecer las mejores recomendaciones en relación a la actividad deportiva. En los últimos años ha cobrado especial relevancia el estudio de los beneficios y la seguridad de este tipo de actividades en este subgrupo de pacientes. Las investigaciones se centran fundamentalmente en la seguridad de la actividad física en pacientes con cardiopatías congénitas, y el temor a que la práctica de actividad física a nivel competitivo pueda aumentar significativamente el riesgo de eventos adversos, especialmente de eventos arrítmicos y muerte súbita. En esta revisión, analizamos numerosos estudios y las guías de práctica clínica actuales, con el fin de establecer las recomendaciones de actividad física, así como sus restricciones en función de los diferentes tipos de cardiopatías congénitas

Safety of sport and physical activity in adult patients with congenital heart disease is still not well established. Recommendations on exercise in this subgroup of patients are usually pretty restrictive without having clear evidence for this, even though sport has shown significant cardiovascular benefits in both the general population and in patients with cardiovascular problems. Prevalence and survival of this population has increased considerably in recent decades due to early diagnosis, a substantial improvement in therapeutic measures, both surgical techniques and percutaneous, as well as aftercare and strict long term clinical monitoring. This is why it is increasingly common to find asymptomatic patients with good performance status and many doubts about their chances in sports. Doubts among professionals in establishing the best recommendations in relation to sport also arise. In the last years, it has become particularly relevant the study of the benefits and safety of these types of activities in this subgroup of patients. Researches focuses mainly on the safety of physical activity in patients with congenital heart disease, and fear that the practice of physical activity on a competitive level can significantly increase the risk of adverse events, especially arrhythmic events and sudden death. In this review, we analyzed numerous studies and current clinical practice guidelines, in order to establish recommendations for physical activity and its restrictions in terms of the different types of congenital heart disease