Corazón univentricular sin cirugía de Fontan: el tipo de paliación importa / Univentricular hearts not undergoing Fontan: the type of palliation matters

Introducción y objetivos: La información sobre pacientes con fisiología univentricular (FU) y flujo pulmonar restrictivo no sometidos a cirugía de Fontan es escasa. El objetivo de este estudio es comparar la supervivencia y los eventos cardiovasculares en estos pacientes según el tipo de paliación.MétodosLos datos de pacientes con FU se obtuvieron de las bases de datos de 7 centros con unidades de cardiopatías congénitas del adulto. Se excluyó a los pacientes que completaron la circulación de Fontan o desarrollaron un síndrome de Eisenmenger. Se crearon 3 grupos según la fuente de flujo pulmonar: G1, flujo anterógrado pulmonar restrictivo; G2, shunt cavopulmonar, y G3, shunt aortopulmonar±shunt cavopulmonar. El objetivo principal fue la muerte.ResultadosSe identificó a 120 pacientes. La media de edad en la primera visita fue 32,2 años. El seguimiento medio fue de 7,1 años. Se asignó a 55 pacientes (45,8%) al G1, 30 (25%) al G2 y 35 (29,2%) al G3. Los pacientes del G3 tenían peores función renal, clase funcional y fracción de eyección en la primera visita y mostraron una disminución más marcada de la fracción de eyección durante el seguimiento, especialmente en comparación con el G1. Veinticuatro pacientes (20%) fallecieron, 38 (31,7%) ingresaron por insuficiencia cardiaca y 21 (17,5%) presentaron aleteo/fibrilación auricular durante el seguimiento. Estos eventos fueron más frecuentes en el G3 y al compararlos con los del G1 se encontraron diferencias significativas en muerte (HR=2,9; IC95%, 1,14-7,37; p=0,026) y aleteo/fibrilación auricular (HR=2,9; IC95%, 1,11-7,68; p=0,037).ConclusionesEl tipo de paliación de los pacientes con FU y flujo pulmonar restrictivo no sometidos a cirugía de Fontan identifica distintos perfiles. Los pacientes paliados con derivaciones aortopulmonares presentan un peor pronóstico, con más morbilidad y mortalidad. (AU)

Introduction and objectives: There is scarce information on patients with single ventricle physiology (SVP) and restricted pulmonary flow not undergoing Fontan circulation. This study aimed to compare survival and cardiovascular events in these patients according to the type of palliation.MethodsSVP patient data were obtained from the databases of the adult congenital heart disease units of 7 centers. Patients completing Fontan circulation or developing Eisenmenger syndrome were excluded. Three groups were created according to the source of pulmonary flow: G1 (restrictive pulmonary forward flow), G2 (cavopulmonary shunt), and G3 (aortopulmonary shunts±cavopulmonary shunt). The primary endpoint was death.ResultsWe identified 120 patients. Mean age at the first visit was 32.2 years. Mean follow-up was 7.1 years. Fifty-five patients (45.8%) were assigned to G1, 30 (25%) to G2, and 35 (29.2%) to G3. Patients in G3 had worse renal function, functional class, and ejection fraction at the first visit and a more marked ejection fraction decline during follow-up, especially when compared with G1. Twenty-four patients (20%) died, 38 (31.7%) were admitted for heart failure, and 21 (17.5%) had atrial flutter/fibrillation during follow-up. These events were more frequent in G3 and significant differences were found compared with G1 in terms of death (HR, 2.9; 95%CI, 1.14-7.37; P=.026) and atrial flutter/fibrillation (HR, 2.9; 95%CI, 1.11-7.68; P=.037).ConclusionsThe type of palliation in patients with SVP and restricted pulmonary flow not undergoing Fontan palliation identifies distinct profiles. Patients palliated with aortopulmonary shunts have an overall worse prognosis with higher morbidity and mortality. (AU)

Factores pronósticos en el trasplante cardiopulmonar: experiencia a 30 años en un centro de referencia / Prognosis factors in heart–lung transplantation: Thirty years experience in a reference center

Introducción: El trasplante cardiopulmonar (TCP) ha presentado una disminución progresiva en el número de procedimientos. En nuestro país existe poca información al respecto, siendo el objetivo de este estudio analizar la experiencia de un hospital de referencia. Métodos: Estudio observacional unicéntrico de una cohorte histórica en el periodo entre 1990 y 2021. Las asociaciones entre categorías se evaluaron mediante la prueba de X2 o la f de Fisher. La supervivencia se analizó a través del método de Kaplan-Meier. Las diferencias se evaluaron con el estudio de log-rank y el análisis multivariante con el método de Cox. Resultados: Se observó una reducción del número de procedimientos realizados en el último decenio (2000-2009: 19 [44,2%]; 2010-2021: 15 [34,8%]). La mortalidad posoperatoria precoz fue de 23,3%, reduciéndose a 13,3% a partir del 2010. La intrahospitalaria fue de 41%, disminuyendo a 33% en 2010. Los factores asociados a la mortalidad fueron cirugía torácica previa, corticoterapia, circulación extracorpórea (CEC) mayor a 200 min, tiempo de isquemia mayor a 300 min y dehiscencia traqueal (p < 0,005). La supervivencia global a uno, cinco y 10 años fue de 58, 44,7 y 36,1%, respectivamente. Los factores asociados a menores tasas de supervivencia fueron cirugía torácica previa, donante masculino, CEC mayor 200 min, tiempo de isquemia mayor a 300 min, dehiscencia traqueal y diferencia de pesos (p < 0,005). Conclusiones: Existe una disminución en el número de procedimientos, siendo más evidente en la última década, pero evidenciando una mejora tanto de la mortalidad posoperatoria y supervivencia.(AU)

Introduction: Heart–lung transplantation has shown a progressive decrease in the number of procedures. There is a lack of information about this field in Spain. The main goal of this study is to analyze the experience of a national reference hospital. Methods: We performed a retrospective study of a historical cohort of heart–lung transplanted patients in a single center, during a 30 years period (from 1990 to 2021). The associations between variables were evaluated using the χ2 test or Fisher's exact test. Survival was analyzed using the Kaplan–Meier method. Differences were evaluated using the log-rank test and multivariate analysis with the Cox method. Results: A decrease in the number of procedures performed in the last decade was observed [2000–2009: 19 procedures (44.2%); 2010–2021: 15 procedures (34.8%)]. Early postoperative mortality was 23.3%, falling to 13.3% from 2010. In-hospital mortality was 41%, falling to 33% from 2010. Main factors related to higher mortality: previous thoracic surgery, corticosteroid therapy, extracorporeal circulation (ECLS) greater than 200 min, ischemia time greater than 300 min, and tracheal dehiscence (p < 0.005). Overall survival at one, five, and ten years was 58%, 44.7%, and 36.1%, respectively. Factors associated with lower survival rates: previous thoracic surgery, male donor, extracorporeal circulation greater than 200 min, ischemia time greater than 300 min, tracheal dehiscence and weight difference (p < 0.005). Conclusions: There has been a progressive decrease in the number of heart–lung transplantations, being more evident in the last decade, but showing an improvement in both mortality and survival.(AU)

Manejo anestésico en neurocirugía de paciente con síndrome de Eisenmenger y síndrome de Down. Reporte de un caso / Anaesthetic management in neurosurgery in a patient with Eisenmenger syndrome and Down syndrome. A case report

El número de pacientes con patología cardíaca congénita que se intervienen de cirugía no cardíaca está en aumento. El manejo de este tipo de pacientes en neurocirugía requiere de una planificación anestésico-quirúrgica minuciosa. La necesidad de intervención urgente junto con la presencia de una cardiopatía congénita evolucionada a síndrome de Eisenmenger, asociadas a una vía aérea difícil, van a suponer un reto para el anestesiólogo. La utilización de dexmedetomidina puede ser una alternativa. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Down y síndrome de Eisenmenger que fue sometida a un drenaje de absceso cerebral de urgencias siendo posteriormente reintervenida de forma programada. Se comparan las diferentes técnicas anestésicas empleadas en ambos procedimientos, analizando las implicaciones que tuvieron sobre las principales alteraciones fisiopatológicas que presentaba la paciente.(AU)

Adults patients with congenital heart disease increasingly present for non cardiac surgery. The anesthetic management this type of patients in neurosurgery requires a meticulous surgical anesthetic planning. The need for urgent intervention, with the presence of a congenital heart disease evolved to Eisenmenger Syndrome, associated to a difficult airway, is a challenge for the anesthesiologist. The use of dexmedetomidine may be a valid alternative. We present the case of a patient with Down syndrome, and Eisenmenger syndrome who underwent drainage of brain abscess from the emergency department and was subsequently scheduled for reintervention. We compare the different anesthetic techniques used in both procedures, analyzing the implications they had on the main physiopathological alterations presented by the patient.(AU)

Embolismo paradójico intraoperatorio en paciente con síndrome de Eisenmenger sometida a hemiartroplastia de cadera / Paradoxical intraoperative embolism in a patient with Eisenmenger syndrome undergoing hip arthroplasty

La artroplastia de cadera se asocia a una elevada incidencia de eventos embólicos que, si bien normalmente no tienen trascendencia a nivel clínico, pueden suponer una causa importante de morbimortalidad en determinadas situaciones. En el caso de pacientes con defectos cardiacos que favorezcan la comunicación entre la circulación pulmonar y la sistémica, deberemos extremar toda precaución, puesto que presentan un gran riesgo de sufrir complicaciones. Exponemos el caso de una paciente de 72 años que sufrió un embolismo paradójico durante la realización de la intervención, con devastadoras consecuencias

Hip arthroplasty is associated with a high incidence of embolic events that, although usually not relevant at a clinical level, may be an important cause of morbidity and mortality in certain situations. Extreme caution should be taken in patients with cardiac defects that favor communication between the pulmonary and systemic circulation, due to their greater risk of complications. We present the case of a 72-year-old patient who suffered a paradoxical embolism during the intervention, with devastating consequences

Comentarios a la guía ESC 2018 sobre el tratamiento de las enfermedades cardiovasculares durante el embarazo / Comments on the 2018 ESC guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy

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Guía ESC 2018 sobre el tratamiento de las enfermedades cardiovasculares durante el embarazo / 2018 ESC Guidelines for themanagement of cardiovascular diseases during pregnancy

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Selección de lo mejor del año 2017 en cardiopatías congénitas / Selection of the best of 2017 in congenital heart disease

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Prevalencia de tumores neuroendocrinos en pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas / Prevalence of neuroendocrine tumors in patients with cyanotic congenital heart disease

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Anestesia para cirugía de mama en una paciente con síndrome de Eisenmenger / Anaesthetic management of breast surgery in a patient with Eisenmenger syndrome

El síndrome de Eisenmenger (SE) es una combinación compleja de anomalías cardiovasculares definida por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca o aortopulmonar, generalmente secundaria a cardiopatías congénitas no solucionadas oportunamente. Conlleva un riesgo significativo de mortalidad perioperatoria, pudiendo alcanzar valores próximos al 30% para cirugía no cardíaca. Se presenta el caso de una paciente adulta diagnosticada de SE sometida a cirugía mamaria bajo anestesia general combinada con la realización de bloqueos analgésicos torácicos. Se discuten las principales implicaciones fisiopatológicas de este síndrome, subrayando la importancia de una adecuada evaluación preoperatoria con valoración exhaustiva de los riesgos asociados, un cuidadoso manejo intraoperatorio y una vigilancia postoperatoria que inicialmente han de realizarse en una unidad de cuidados críticos. Se incide en la necesidad de individualizar y adaptar la elección de agentes y técnica anestésica al estado hemodinámico del paciente y al procedimiento quirúrgico (AU)

Eisenmenger syndrome (ES) is a complex combination of cardiovascular abnormalities defined as pulmonary hypertension with investment or bidirectional flow through an intracardiac or aortopulmonary communication, usually secondary to a congenital heart disease not resolved promptly. It carries a significant risk of perioperative mortality, with an incidence close to 30% for non-cardiac surgery. We report the anaesthetic management in a ES patient undergoing breast surgery, which was successfully performed under general anaesthesia combined with thoracic analgesic blocks. The main pathophysiological implications of this syndrome are discussed, emphasizing the importance of appropriate preoperative evaluation with thorough assessment of associated risks, careful intraoperative management, and postoperative care, which should be initially performed in a critical care unit. The need to individualize and tailor the choice of drugs and anesthetic technique to the hemodynamic condition of the patient and the surgical procedure is highlighted (AU)

Paraganglioma productor de catecolaminas en una paciente con síndrome de Eisenmenger y ventrículo único. Interés de la administración de óxido nítrico y monitorización hemodinámica mínimamente invasiva / Catecholamine-secreting paraganglioma in a patient with Eisenmenger syndrome and a single ventricle. Nitric oxide administration and minimally invasive haemodynamic monitoring

La cirugía de tumores neuroendocrinos que producen catecolaminas (paragangliomas, feocromocitomas) implican un alto riesgo anestésico que aumenta si coexisten con cardiopatías congénitas como el ventrículo único y el síndrome de Eisenmenger. Presentamos el caso de una paciente con ventrículo único y síndrome de Eisenmenger diagnosticada de paraganglioma abdominal. Resaltamos las limitaciones de la medición del gasto cardiaco por termodilución debido a la alteración del tránsito normal del indicador (suero frío), y reseñamos el beneficio que puede suponer la utilización de sistemas autocalibrados de análisis de la onda de presión arterial. Además, queremos destacar la utilidad del óxido nítrico en determinados momentos de compromiso respiratorio por hipertensión pulmonar como consecuencia de la manipulación quirúrgica. En cuanto a la técnica anestésica, no hay ninguna de elección, pero con independencia de la elegida lo importante es que no produzca repercusiones hemodinámicas (AU)

Surgery for catecholamine-secreting neuroendocrine tumours poses a high anaesthetic risk that might increase due to coexisting congenital heart diseases, such as a single ventricle and Eisenmenger syndrome. This report emphasises the usefulness of pulse range haemodynamic monitoring over thermodilution in a patient with a single ventricle. In addition, the importance of nitric oxide is stressed in the management of respiratory problems associated to surgical-related pulmonary hypertension. As to the anaesthetic techniques, none is preferred as long as the one chosen has no haemodynamic repercussions (AU)

Incidentally detected right-to-left intracardiac shunt with Eisenmenger syndrome on V/Q SPECT/CT / Detección incidental en una SPECT/TC V/Q de un cortocircuito derecha-izquierda intracardiaco con síndrome de Eisenmenger

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Cardiología pediátrica y cardiopatías congénitas: del feto al adulto / Pediatric cardiology and congenital heart disease: from fetus to adult

Presentamos una revisión de algunos de los artículos más significativos publicados en el área de las cardiopatías congénitas y la cardiología pediátrica durante 2010 y hasta septiembre de 2011, con especial interés en los relacionados con los cambios demográficos que se han producido en esta población y con la necesidad de realizar la transición de estos pacientes desde los servicios de cardiología pediátrica a los de adulto. Ello ha dado lugar a la aparición de nuevas áreas de interés, como el embarazo en mujeres con una cardiopatía congénita y el papel que los factores genéticos pueden tener en la etiología y la transmisión de determinadas anomalías. Asimismo, y con el objetivo de precocidad diagnóstica y, de ser posible, terapéutica, se revisan algunos artículos relacionados con la cardiología fetal. Seguidamente se mencionan las nuevas aportaciones en el síndrome de Eisenmenger y las arritmias, así como en técnicas de imagen, cateterismo intervencionista y trasplante cardiaco; finalmente se alude a la nueva versión de las guías de práctica clínica sobre el manejo del paciente adulto con una cardiopatía congénita y a la recientemente publicada guía sobre el embarazo de mujeres con cardiopatía, ambas procedentes de la Sociedad Europea de Cardiología (AU)

This article contains a review of some of the most important publications on congenital heart disease and pediatric cardiology that appeared in 2010 and up until September 2011. Of particular interest were studies on demographic changes reported in this patient population and on the need to manage the patients ‘transition from the pediatric to the adult cardiology department. This transition has given rise to the appearance of new areas of interest: for example, pregnancy in women with congenital heart disease, andthe effect of genetic factors on the etiology and transmission of particular anomalies. In addition, this review considers some publications on fetal cardiology from the perspective of early diagnosis and, if possible, treatment. There follows a discussion on new contributions to Eisenmenger’s syndrome and arrhythmias, as well as on imaging techniques, interventional catheterization and heart transplantation. Finally, there is an overview of the new version of clinical practice guidelines on the management of adult patients with congenital heart disease and of recently published guidelines on pregnancy in women with heart disease, both produced by the European Society of Cardiology (AU)

Hipertensión pulmonar en los cortocircuitos congénitos / Pulmonary hypertension in congenital shunts

La hipertensión arterial pulmonar aparece con frecuencia en los pacientes con cardiopatías congénitas. La inmensa mayoría de ellos presentan cortocircuitos cardiacos congénitos. Inicialmente pueden mostrar un cortocircuito izquierda-derecha (sistémico-pulmonar). Su evolución natural muestra que, a medida que progresa la enfermedad, el remodelado y la disfunción vasculares dan lugar a aumentos de la resistencia vascular pulmonar y finalmente se desarrolla un síndrome de Eisenmenger, que es la forma más avanzada. Las anomalías anatomopatológicas y estructurales que se producen en la circulación pulmonar de estos pacientes son, en cierta medida, similares a las que se observan en otras formas de hipertensión arterial pulmonar. Basándose en este conocimiento, el tratamiento del síndrome de Eisenmenger ha sufrido cambios significativos recientemente, con la introducción de los tratamientos dirigidos a abordar las lesiones vasculares pulmonares. El cierre más temprano de la comunicación cardiaca continúa siendo la mejor prevención de la lesión vascular pulmonar. Sin embargo, los parámetros preoperatorios que indican que una reparación será segura y eficaz continúan sin estar claros, aun cuando la hemodinámica siga siendo la evaluación habitual. La hipertensión pulmonar postoperatoria, tanto en el periodo inmediato tras la reparación quirúrgica como en la evolución a largo plazo, aún es un verdadero reto para el tratamiento. La situación concreta de los ventrículos únicos y la circulación de Fontan plantea también dificultades en presencia de lesiones vasculares pulmonares. Algunos de estos problemas se comentan en este artículo de revisión de la hipertensión pulmonar asociada a cortocircuitos congénitos (AU)

Pulmonary arterial hypertension frequently arises in patients with congenital heart disease. The vast majority present with congenital cardiac shunts. Initially these may manifest as left-to-right (i.e. systemic-to-pulmonary) shunts. The natural history of disease progression involves vascular remodeling and dysfunction that lead to increased pulmonary vascular resistance and, finally, to the development of Eisenmenger’s syndrome, which is the most advanced form. The anatomical, pathological and structural abnormalities occurring in the pulmonary circulation of these patients are, to some extent, similar to those observed in other forms of pulmonary arterial hypertension. This understanding has recently led to significant changes in the management of Eisenmenger’s syndrome, with the introduction of treatment specifically targeting pulmonary vascular disease. Early closure of the cardiac shunt remains the best way of preventing pulmonary vascular lesions. However, it is still not clear which preoperative parameters predict safe and successful repair, though hemodynamic evaluation is still routinely used for assessment. Postoperative pulmonary hypertension, both in the immediate period after surgical repair and during long-term follow-up, remains a real therapeutic challenge. The clinical situation of a single ventricle with Fontan circulation also presents difficulties when pulmonary vascular lesions are present. This article reviews pulmonary hypertension associated with congenital shunts and discusses a number of the specific problems encountered (AU)

Tratamiento a largo plazo con bosentán de cardiopatías congénitas complejas en situación de Eisenmenger / Long-term bosentan treatment of complex congenital heart disease and Eisenmenger’s syndrome

El bosentán, antagonista oral de los receptores de la endotelina, ha demostrado beneficio clínico en los pacientes en situación de Eisenmenger en el estudio BREATHE-5, lo que ha permitido la aprobación de su uso para tal indicación por la EMEA (Agencia Europea de Medicamentos). Sin embargo, en este estudio el seguimiento se limitó a 16 semanas y excluyó a los pacientes con cardiopatías congénitas complejas (CCC). Valoramos el efecto a largo plazo del tratamiento con bosentán en 10 pacientes con CCC en situación de Eisenmenger. Con un seguimiento clínico medio de 25 meses, todos los pacientes alcanzaron las dosis óptimas sin efectos colaterales ni variación en la saturación arterial de oxígeno en reposo o al máximo esfuerzo. Sí hubo cambios significativos en los parámetros clínicos: la clase funcional NYHA mejoró de 3,3 ± 0,7 a 2,5 ± 0,9 (p = 0,002) y la distancia recorrida en el test de la marcha de los 6 minutos (TM6M) de 266 ± 161 m a 347 ± 133 m (p = 0,015) (AU)

The BREATHE-5 study demonstrated that bosentan, an oral endothelin receptor antagonist, provides clinical benefits in patients with Eisenmenger’s syndrome. As a result, the European Medicines Agency (EMEA) approved its use for this indication. However, follow-up in that study was limited to 16 weeks and patients with complex congenital heart disease were excluded. We assessed the effect of long-term bosentan treatment in 10 patients with complex congenital heart disease and Eisenmenger’s syndrome. In the mean clinical follow-up period of 25 months, all patients reached the target dose without developing side effects and without experiencing a change in arterial oxygen consumption at either rest or maximal exercise. Moreover, there were significant changes in clinical parameters: NYHA functional class improved from 3.3 (0.7) to 2.5 (0.9) (P=.002) and the 6-minute walk distance increased from 266 (161) m to 347 (133) m (P=.015) (AU)

Síndrome hipoxémico crónico / No disponible

A pesar de los progresos en el tratamiento médico y quirúrgico de las cardiopatías congénitas en la infancia, aproximadamente un 5% de los adultos sufre desaturación crónica de oxígeno en sangre arterial causada por un cortocircuito derecha a izquierda. El síndrome hipoxémico crónico representa una verdadera enfermedad multisistémica que afecta a la viscosidad de la sangre, los órganos hematopoyéticos, el sistema de coagulación, la dinámica respiratoria, la fisiología del ejercicio, el sistema nervioso central, la función renal, el metabolismo del ácido úrico, la función endotelial, la circulación coronaria, los mecanismos de infección, la secreción biliar de bilirrubina, el aparato locomotor o la neoformación de tumores neuroendocrinos. Son pacientes con alto riesgo cuando acuden a los servicios de urgencias, ingresan en un hospital, tienen que ser intervenidos quirúrgicamente o se presentan con un embarazo. El manejo de estos pacientes precisa un abordaje multidisciplinario y debe ser individualizado, pero el médico debe tener presente el principio clásico de primum non nocere y evitar provocaciones en el débil equilibrio de una fisiología difícilmente balanceada (AU)

Despite advances in the surgical and medical management of congenital heart disease during childhood, approximately 5% of adults present with significant arterial oxygen desaturation caused by a right-to-left shunt. Chronic hypoxemia syndrome is a true multisystem disorder that can affect blood viscosity, hematopoietic organs, the coagulation system, respiratory dynamics, exercise physiology, the central nervous system, renal function, uric acid metabolism, endothelial function, the coronary circulation, mechanisms of infection, biliary bilirubin secretion, the locomotor apparatus, and neuroendocrine tumor formation. Affected patients are at a high risk when they go to emergency departments, are hospitalized, need surgery, or become pregnant. Management of these patients necessitates a multidisciplinary approach and treatment should be individualized. The physician should adopt the classic principle of primum non nocere and avoid disturbing a delicate and finely balanced physiological equilibrium (AU)

Hipertensión pulmonar / Pulmonary Hypertension

La hipertensión pulmonar (HP) se define como la elevación de la presión pulmonar media ≥ 25 mmHg en reposo. En los pacientes adultos con cardiopatías congénitas puede producirse tanto por afección del corazón izquierdo con elevación de la presión poscapilar como por un shunt sistémico-pulmonar que induce la elevación de la presión precapilar. En este artículo se revisará el segundo grupo, desarrollando las causas, los mecanismos implicados y los tratamientos actuales. Se prestará especial atención al manejo postoperatorio de la HP en los pacientes con shunt sistemicopulmonares y los métodos utilizados para discriminar entre la HP severa fija e irreversible y la HP con distintos grados de severidad pero potencialmente reversible, que permite la corrección del cortocircuito. Asimismo, se expondrán los recientes avances en la clasificación de la HP en relación con cardiopatías congénitas y el algoritmo terapéutico recomendado (AU)

Pulmonary hypertension is defined as an elevation in mean resting pulmonary pressure of 25 mmHg or more. In adults with congenital heart disease, pulmonary hypertension can result from either left heart failure with an elevated postcapillary pressure or the presence of a systemic-to-pulmonary shunt which increases postcapillary pressure. This article contains a review of the causes, underlying mechanisms and current treatment of the second of these two conditions. Particular attention is paid to the postoperative management of pulmonary hypertension in patients with a systemic-to-pulmonary shunt and to the methods used to discriminate between severe permanent irreversible pulmonary hypertension and potentially reversible pulmonary hypertension of varying degrees of severity, thereby enabling defects to be corrected. In addition, recent developments in the classification of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease and the recommended therapeutic algorithm are also discussed (AU)

Tratamiento con sildenafilo y/o bosentán en niños y jóvenes con hipertensión arterial pulmonar idiopática y síndrome de Eisenmenger / Treatment with sildenafil, bosentan, or both in children and young people with idiopathic pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger's Syndrome

Introducción y objetivos. La hipertensión arterial pulmonar tiene mal pronóstico en pacientes adultos y pediátricos. El conocimiento actual de los mecanismos que condicionan la hipertensión arterial pulmonar ha permitido descubrir medicamentos como los antagonistas de los receptores de la endotelina e inhibidores de la 5-fosfodiesterasa, administrables ambos por vía oral y generalmente bien tolerados. En este estudio se valora la capacidad funcional y la tolerancia al ejercicio en el tratamiento a largo plazo con sildenafilo o bosentán en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática y síndrome de Eisenmenger, y se comparan los resultados en ambos grupos de pacientes. Métodos. Siete pacientes fueron incluidos en el protocolo de estudio de la hipertensión arterial pulmonar, y en ellos se confirmó el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar idiopática. Se trató con sildenafilo a 5 pacientes y con bosentán a 2. Cinco pacientes con comunicación interventricular no restrictiva e hipertensión arterial pulmonar fueron tratados con sildenafilo. En uno de ellos se añadió bosentán al tratamiento con sildenafilo. Resultados. El sildenafilo y el bosentán mejoraron significativamente la capacidad de ejercicio en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática. El efecto fue menor en los pacientes con fisiología de síndrome de Eisenmenger. La mejoría en la clase funcional de la Organización Mundial de la Salud fue mayor en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática, aunque fue significativa en ambos grupos. Conclusiones. El tratamiento a largo plazo con sildenafilo y bosentán mejora la capacidad de ejercicio y la clase funcional en la hipertensión arterial pulmonar idiopática y debida a cardiopatías congénitas. Los cambios son más llamativos en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (AU)

Introduction and objectives. Pulmonary arterial hypertension carries a poor prognosis in both adult and pediatric patients. Current understanding of the mechanisms underlying pulmonary arterial hypertension has enabled the rapid development of appropriate drugs, such as endothelin receptor antagonists and 5-phosphodieste-rase inhibitors, that can be administered orally and which are generally well tolerated. The aims of the present study were to evaluate functional class and exercise capacity following long-term treatment with sildenafil or bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger's syndrome and to compare results in the two groups. Methods. Seven patients were included in the pulmonary arterial hypertension study, and diagnoses of idiopathic pulmonary arterial hypertension were confirmed. Five patients were treated with sildenafil, while two received bosentan. The five patients with a non-restrictive ventricular septal defect and pulmonary arterial hypertension were treated with sildenafil. In one patient, bosentan was added to the sildenafil. Results. Both sildenafil and bosentan significantly improved exercise capacity in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. The treatment effect was less in those with Eisenmenger physiology. Although the improvement in World Health Organization functional class was greater in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension, it was significant in both groups. Conclusions. Long-term treatment with sildenafil and bosentan improved both exercise capacity and functional class in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension and in those with hypertension due to congenital heart disease. The changes were more marked in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension (AU)

Anestesia general en un paciente adulto con síndrome de Eisenmenger / General anesthesia in an adult with Eisenmenger syndrome

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Hipertensión arterial pulmonar en adultos con cardiopatía congénita / Pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease

La hipertensión arterial pulmonar es un cuadro de elevación persistente y crónica de la presión en la arteria pulmonar sin evidencia de insuficiencia cardíaca izquierda. La hipertensión pulmonar es frecuente en los pacientes adultos con cardiopatía congénita y suele ser el resultado del aumento del flujo sanguíneo pulmonar debido a la existencia de un cortocircuito izquierda-derecha de gran tamaño. Este trastorno es progresivo y los pacientes sintomáticos suelen fallecer entre el tercero y el quinto decenios de la vida. Hasta el momento, no se ha establecido un tratamiento estandarizado para este cuadro y se recomienda en términos generales un manejo conservador para evitar la desestabilización de una situación fisiológica equilibrada. Se ha demostrado que las prostaglandinas administradas por vía intravenosa pueden ser útiles, pero éste es un tratamiento limitado por su carácter invasivo y la asociación de efectos adversos importantes. El trasplante pulmonar y el trasplante combinado de corazón-pulmón podrían constituir una opción terapéutica en pacientes seleccionados, pero está limitado por la escasez de donantes. Recientemente, se ha demostrado que diversos tratamientos orales avanzados mejoran la hemodinámica y la supervivencia en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática o con hipertensión pulmonar secundaria a esclerodermia, de manera que también podrían ser útiles en los pacientes con hipertensión pulmonar secundaria a una cardiopatía congénita (AU)

Pulmonary arterial hypertension is a chronic, persistent elevation in pulmonary artery pressure without evidence of left heart failure. Pulmonary hypertension is common in patients with adult congenital heart disease and is usually the result of an increase of pulmonary blood flow through a large left to right shunt. This condition is progressive and patients are symptomatic and usually die between the third and fifth decades of life. To date, there is no standardized treatment for this condition and a general policy of non-intervention to avoid destabilization of the balanced physiology is recommended. Intravenous prostanoids have been shown to have an effect but they are invasive and associated with major side effects. Lung and combined heart and lung transplantation might be a therapeutic option for selected patients. However, donor shortage is a major issue. Oral advanced therapies have been recently shown to improve haemodynamics and survival in idiopathic pulmonary hypertension or in pulmonary hypertension related to scleroderma and may have a role in patients with pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease (AU)