Fibrosis miocárdica en las cardiopatías congénitas en el adulto / Myocardial fibrosis in adult congenital heart disease

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Reparación de la estenosis aislada de la válvula pulmonar: ¿es curativa? / Repaired isolated pulmonary valve stenosis: living happily ever after?

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Origen anómalo de la arteria subclavia izquierda / Anomalous origin of the left subclavian artery

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Factores asociados a la extubación temprana en pacientes con cirugía correctora de tetralogía de Fallot / Factors associated with early extubation of patients after corrective tetralogy of Fallot

Objetivo: Analizar el manejo intraquirúrgico y los resultados posquirúrgicos asociados a la extubación temprana en los pacientes sometidos a cirugía reparadora de tetralogía de Fallot en un hospital público argentino. Métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de los expedientes clínicos de los pacientes a quienes se les practicó cirugía para corrección de tetralogía de Fallot. Se incluyeron en el análisis un total de 38 expedientes que cumplieron con los criterios de inclusión establecidos en el protocolo para la revisión retrospectiva. Resultados: El 16% fue extubado de manera temprana. Milrinona fue la única droga que mostró diferencias en los pacientes a quienes se extubó de manera temprana (p = 0,01). El tiempo de circulación extracorpórea, el de clampaje aórtico, la transfusión con crioprecipitados, la saturación de la presión de oxígeno, y el hematocrito al finalizar el procedimiento quirúrgico no evidenciaron diferencias (p > 0,05). En el período posquirúrgico, la estadía en UTI fue más corta en los pacientes que fueron extubados de manera temprana (p = 0,0007), pero no hubo diferencias en la estadía hospitalaria total (p = 0,26). Conclusiones: La extubación temprana en la institución si bien resultó de baja frecuencia ha demostrado ser una alternativa segura y eficaz para disminuir la estancia en UTI de estos pacientes

Objective: To assess surgical management and postoperative results associated with early extubation in patients undergoing tetralogy of Fallot corrective surgery at a public hospital in Argentina. Methods: A retrospective review was made from clinical records from patients who underwent corrective surgery for tetralogy of Fallot. A total of 38 clinical records that met the inclusion criteria for the retrospective review were included in the analysis. Results: 16% were extubated early. Milrinone was the only drug that showed differences in patients who were extubated early (p = 0.01). Extracorporeal circulation time, aortic clamping time, transfusion with cryoprecipitates, saturation of oxygen pressure, and haematocrit at the end of the surgical procedure showed no differences (p > .05). In the postoperative period, the ICU stay was shorter for the patients who were extubated early (p = 0.0007), but there were no differences in the total hospital stay (p = 0.26). Conclusions: Early extubation in the institution, although found to be low frequency, has proved as a safe and effective alternative to shorten these patients’ stay in ICU

Impacto del implante percutáneo de válvula pulmonar en cuanto al momento de reintervenir por disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho / Impact of percutaneous pulmonary valve implantation on the timing of reintervention for right ventricular outflow tract dysfunction

La tetralogía de Fallot (TDF) es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente. La reparación quirúrgica temprana ha mejorado radicalmente su pronóstico. Sin embargo, a pesar del éxito de los abordajes quirúrgicos contemporáneos con reparación completa a edades tempranas, estos distan de ser curativos y las complicaciones tardías son frecuentes. La disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) es la complicación más frecuente, afecta a la mayoría de los pacientes en forma de insuficiencia pulmonar, estenosis pulmonar o ambas y puede llevar a la aparición de síntomas de intolerancia al ejercicio, arritmias o muerte súbita. El momento óptimo para restaurar la función del TSVD sigue siendo objeto de debate. El implante percutáneo de válvula pulmonar, introducido hace casi 2 décadas, ha supuesto un punto de inflexión en el tratamiento de la disfunción del TSVD. En este artículo se revisa la fisiopatología, las actuales indicaciones y opciones terapéuticas para la disfunción del TSVD en pacientes con TDF reparada, con especial énfasis en el papel del implante percutáneo de válvula pulmonar en el abordaje terapéutico de estos pacientes

Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common cyanotic congenital heart defect. Early surgical repair has dramatically improved the outcome of this condition. However, despite the success of contemporary approaches with early complete repair, these are far from being curative and late complications are frequent. The most common complication is right ventricle outflow tract (RVOT) dysfunction, affecting most patients in the form of pulmonary regurgitation, pulmonary stenosis, or both, and can lead to development of symptoms of exercise intolerance, arrhythmias, and sudden cardiac death. Optimal timing of restoration of RVOT functionality in asymptomatic patients with RVOT dysfunction after TOF repair is still a matter of debate. Percutaneous pulmonary valve implantation, introduced almost 2 decades ago, has become a major game-changer in the treatment of RVOT dysfunction. In this article we review the pathophysiology, the current indications, and treatment options for RVOT dysfunction in patients after TOF repair with a focus on the role of percutaneous pulmonary valve implantation in the therapeutic approach to these patients

Implante percutáneo de válvula pulmonar Melody por vía transhepática en paciente de ocho años / Percutaneous pulmonary Melody valve implantation through the transhepatic route in an 8-year-old patient

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Taquicardia ventricular sostenida tras traumatismo torácico en un paciente con tetralogía de Fallot corregida / Sustained ventricular tachycardia after thoracic traumatism in a patient with repaired tetralogy of Fallot

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Apendicitis como causa de abdomen agudo en etapa neonatal. A propósito de un caso / Appendicitis, an unusual cause of acute abdomen in neonatal patients. A case report

La apendicitis es la entidad quirúrgica más frecuente en la infancia, pero es poco habitual en el periodo neonatal. A esta edad, su retraso diagnóstico (habitual dada la rareza de esta patología y la falta de sospecha clínica) y consecuentemente terapéutico, hace frecuente la perforación apendicular y la mala evolución posterior de esta patología. Presentamos el caso de un neonato con antecedentes de síndrome de Down y tetralogía de Fallot. Debido a su cardiopatía basal, precisó una intervención quirúrgica para realizar la creación de una fístula sistémico-pulmonar, como puente temporal hasta la cirugía cardíaca definitiva. En el postoperatorio de esta intervención presentó fiebre, abdomen agudo y radiografía abdominal compatible con la presencia de neumoperitoneo. Se realizó una laparotomía urgente que evidenció una peritonitis secundaria a un apéndice cecal gangrenoso con perforación en su tercio medio. La apendicitis neonatal suele presentarse asociada a enfermedades como la fibrosis quística, la enterocolitis necrotizante, o la enfermedad de Hirschsprung, como fue el caso de nuestra paciente. La apendicitis debe formar parte del diagnóstico diferencial en los neonatos con un abdomen agudo y presencia de neumoperitoneo, ya que precisa intervención quirúrgica urgente, a pesar de lo cual presenta una alta tasa de morbimortalidad. Una vez realizado el diagnóstico definitivo, debería descartase la presencia de cualquier patología basal que justificara su presencia

Appendicitis is the most frequent surgical disease in childhood, but it is very uncommon in the neonatal period. In this period of life, a delay in diagnosis (frequently due to the rareness of this pathology and lack of clinical suspicion) and consequently in therapeutic approach, frequently results in appendicular perforation and a subsequently poor evolution of this pathology. We present the case of a neonate with a history of Down’s syndrome and Fallot’s tetralogy. Due to her basal cardiopathy, she required surgical intervention to create a systemic-pulmonary fistula, as a temporary bridge until definitive cardiac surgery could be performed. In the postoperative period of this surgery she presented fever, acute abdomen and abdominal radiography compatible with pneumoperitoneum. An emergency laparotomy was performed, which revealed peritonitis secondary to a cecal gangrenous appendix with perforation in its middle third. Neonatal appendicitis is usually associated with diseases such as cystic fibrosis, necrotizing enterocolitis, or Hirschsprung’s disease, as in the case of our patient. In neonates with acute abdomen and presence of pneumoperitoneum, appendicitis must be part of the differential diagnosis and requires urgent surgical intervention. Despite this, it presents a high rate of morbidity and mortality. Once the definitive diagnosis is made, any basal pathology that justifies its presence should be discarded

Infección de Contegra(R) tras reconstrucción tetralogía de Fallot / Contegra(TM) infection following tetralogy of Fallot reconstruction

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Anomalías congénitas de las arterias pulmonares: espectro de hallazgos en tomografía computarizada / Congenital anomalies of the pulmonary arteries: spectrum of findings on computed tomography

Las anomalías congénitas de las arterias pulmonares (AP) son poco frecuentes y pueden presentarse aisladas o asociadas a defectos cardiacos congénitos. En general, si son aisladas, suelen pasar clínicamente inadvertidas hasta la adolescencia y ser un hallazgo incidental en exploraciones radiológicas. Nuestro objetivo es revisar las bases embriológicas del desarrollo de las AP, su anatomía normal y el espectro de hallazgos por tomografía computarizada (TC) de sus anomalías congénitas, en concreto la interrupción unilateral de la AP, el origen anómalo de la AP izquierda (sling pulmonar), el aneurisma idiopático de la AP y otras anomalías asociadas a defectos cardiacos congénitos. Las anomalías congénitas de las AP representan un reto diagnóstico, tanto clínico como radiológico. La TC es una herramienta útil en su diagnóstico y el radiólogo general debe estar familiarizado con su apariencia, ya que pueden ser un hallazgo incidental (AU)

Objective. Congenital anomalies of the pulmonary arteries are uncommon. They can occur in isolation or in association with congenital heart defects. Isolated congenital anomalies remain undiscovered until they are reported as incidental findings on imaging tests, usually not until adolescence. We review the embryological development and normal anatomy of the pulmonary arteries as well as the spectrum of computed tomography findings for various congenital anomalies: unilateral interruption of the pulmonary artery, anomalous origin of the left pulmonary artery (pulmonary artery sling), idiopathic aneurysm of the pulmonary artery, and other anomalies associated with congenital heart defects. Conclusion. Congenital anomalies of the pulmonary arteries represent a diagnostic challenge for clinicians and radiologists. Computed tomography is useful for their diagnosis, and general radiologists need to be familiar with their imaging appearance because they are often discovered incidentally (AU)

Processo de enfermagem aplicado ao paciente com tetralogia de Fallot / Proceso de enfermería aplicado al paciente con tetralogia de Fallot / Nursing process applied to patient with tetralogy of Fallot

Objetivo: Descrever os passos do processo de enfermagem aplicado ao paciente portador de tetralogia de Fallot, fundamentado na NANDA-I, Nursing Interventions Classification (NIC) e Nursing Outcomes Classification (NOC). Método: Trata-se de um caso clínico desenvolvido em um hospital universitário localizado no nordeste brasileiro. Ressalta-se que este estudo foi apreciado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, que o aprovou com número de Certificado de Apresentação para Apreciação Ética: 07614812.6.0000.5537. Resultados: Entre os quatro diagnósticos de enfermagem identificados, elencou-se um prioritário, o qual foi intolerância a atividade. O resultado, nível de atividade e de fadiga moderadamente comprometido, e as intervenções correspondiam a cuidados cardíacos: fase aguda. Conclusão: Após a execução do plano de cuidados, observou-se que as ações implementadas contribuíram consideravelmente para a melhora do estado de saúde da paciente, de forma a colaborar para o aumento da autoconfiança e independência da mesma, apesar das limitações inerentes à própria doença (AU)

Objetivo: Describir los pasos del proceso de enfermería aplicado al paciente portador de tetralogia de Fallot, fundamentado en la NANDA-I, Nursing Interventions Classification (NIC) y Nursing Outcomes Classification (NOC). Método: Se trata de un caso clínico desarrollado en un hospital universitario localizado en el nordeste brasileño. Se resalta que este estudio fue apreciado por el Comité de Ética en Investigación de la Universidad Federal del Río Grande del Norte, que lo aprobó con número de Certificado de Presentación para Apreciación Ética: 07614812.6.0000.5537. Resultados: Entre los cuatro diagnósticos de enfermería identificados, ha enumerado es una prioridad, el cual fue intolerancia la actividad. El resultado, nivel de actividad y de fatiga moderadamente comprometido, y las intervenciones correspondían a cuidados cardíacos: fase aguda. Conclusiones: Después de la ejecución del plan de cuidados, se observó que las acciones implementadas contribuyeron considerablemente para la mejora del estado de salud de la paciente, e forma a colaborar para el aumento de la autoconfiança e independencia de la misma, a pesar de las limitaciones inherentes a la propia enfermedad (AU)

Objective: To describe the steps of the nursing process applied to patients with tetralogy of Fallot, based on NANDA-I, Nursing Interventions Classification (NIC) and Nursing Outcomes Classification (NOC). Method: This is a clinical case developed in a university hospital located in Northeast Brazil. It should be noted that this study was appreciated by the Ethics Committee of the Federal University of Rio Grande do Norte, which it approved it with number of Certificate of Presentation for Ethical Assessment: 07614812.6.0000.5537. Results: Among the four identified nursing diagnoses, has listed is a priority, which was intolerant of activity. The result, compromised moderately fatigue and activity of level, and interventions accounted for cardiac care: acute phase. Conclusions: After the execution of the care plan, it was observed that the actions taken have contributed significantly to the improvement of the health status of the patient, in order to contribute to increasing confidence and independence of it, despite the limitations inherent to the disease (AU)

Agenesia aislada de la arteria pulmonar derecha / Isolated right pulmonary artery agenesis

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A case of severe perioperative hypoxia in uncorrected tetralogy of fallot: anesthetic management / Caso de hipoxia perioperatoria grave en tetralogía de Fallot no corregida: tratamiento anestésico

Tetralogy of fallot (TOF) is one of the most common congenital heart disease (CHD) in children. With the development of pediatric surgery and intensive care units, increasing number of grown-up CHD patients are presenting for non-cardiac surgeries. Non-operated TOF patients suffer from chronic hypoxia and decreased pulmonary blood flow resulting in considerable alteration in the physiology. The optimal management of these patients, therefore, require a thorough understanding of the pathophysiology of the uncorrected TOF. We hereby report a case of successful management of a 10-year-old child with an uncorrected TOF posted for tibial external fixation device (AU)

La tetralogía de Fallot (TF) es una de las cardiopatías congénitas más habituales en niños. Con el desarrollo de la cirugía pediátrica y las unidades de cuidados intensivos cada vez se presentan más casos de pacientes adultos con cardiopatías congénitas para cirugías no cardíacas. Los pacientes con TF no operada padecen hipoxia crónica y un flujo sanguíneo pulmonar reducido, lo que supone una alteración considerable de la fisiología. El manejo óptimo de estos pacientes requiere, por tanto, un profundo conocimiento de la fisiopatología de la TF no corregida. El presente artículo expone el caso de tratamiento exitoso de un paciente de 10 años con TF no corregida intervenido con dispositivo de fijación externa tibial (AU)

Síndrome de Alagille. Reporte de un caso / Alagille syndrome. A case report

Introducción: el síndrome de Alagille es un desorden autosómico dominante caracterizado por colestasis crónica debido a hipoplasia biliar intrahepática, anomalías cardiacas y esqueléticas y alteraciones faciales específicas. Caso clínico y discusión: se presenta un caso de primigesta de 25 años de edad que fue remitida a la Consulta Prenatal de Alto Riesgo a las 28 semanas por presentar restricción del crecimiento intrauterino del feto, ascitis fetal y polihidramnios. La evaluación ecográfica demostró marcada cifosis de la columna toracolumbar en T11/L2 y anomalías cardiacas. La necropsia demostró la presencia de tetralogía de Fallot, fusión de los cuerpos vertebrales toracolumbares (vértebras en mariposa) y agenesia de la vesícula biliar. El patrón de anomalías fetales fue coherente con aquellas asociadas con el síndrome de Alagille (AU)

Background: Alagille syndrome is an autosomal dominant disorder characterised by chronic cholestasis due to intrahepatic biliary hypoplasia, cardiac and skeletal abnormalities and specific facial dysmorphias. Case report and discussion: We report the case of a 25-year-old primigravida referred to the high-risk pregnancy unit at 28 weeks of gestation due to intrauterine growth restriction, foetal ascites and polyhydramnios. Ultrasound examination showed marked thoracolumbar kyphosis at T11/L2 and cardiac anomalies. Necropsy demonstrated the presence of tetralogy of Fallot, fusion of the thoracic and lumbar vertebral bodies (butterfly vertebrae) and agenesis of the gallbladder. The pattern of foetal anomalies was consistent with those associated with Alagille syndrome (AU)

Diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas / Prenatal diagnosis of congenital heart diseases

El desarrollo de la ecocardiografía fetal en los últimos años ha convertido a esta técnica en la principal modalidad para el diagnóstico y abordaje prenatal de la patología cardiaca fetal. El ecocardiograma nos permite diagnosticar la existencia de problemas estructurales, además de inferir e! mecanismo e!ectrofisiológico de las arritmia s fetales, así como la necesidad de iniciar el tratamiento médico en caso de ser este necesario. En esta monografía se presentan los resultados acaecidos en nuestro centro en los últimos 11 años. Se realizaron en la Sección de Cardiología Pediátrica de nuestro centro 6.246 ecocardiografías fetales. La edad materna fue 31 +/- 5 años y la edad gestacional en e! momento de la prueba de imagen de 24 +/- 5 semanas. Se detectaron un total 317 cardiopatías congénitas lo que representa un 5,07% de todas las exploraciones. Las cardiopatías congénitas diagnostícadas más frecuentementediagnosticadas fueron la comunicación interventricular ICIV) en un 31,5% de los casos, seguida de la tetralogía de Fallot en un 13,8% de los casos y de! síndrome de corazón izquierdo hipoplásico con un 13,5% de los casos. En conclusión la ecocardiografía fetal permite e! diagnóstico preciso de la mayor parte de las cardiopatías congénitas permitiendo realizar un diagnóstico preciso, establecer el pronóstico y preparar la estrategia adecuada (AU)

The development of the fetal echocardiography in recent years has con verted this technique in the main modality for prenatal diagnosis and approach of fetal heart disease. The echocardiogram allows us to diagnose the existence of structural problems and to deduce the e!ectrophysiological mechanism of fetal arrhythmias as well as the need to initiate medical treatment if necessary. The results occurring in our center in the last 11 years in are presented in this monograph. A total of 6246 fetal echocardiographies were performed in the pediatric cardiology section of our center. Maternal age was 31 +/- 5 years and gestational age at the time of the imaging test was 24 +/- 5 weeks. A total of 317 congenital heart diseases were detected, this representing 5.07% of all the studies. The congenital Heart diseases most frequently diagnosed were interventricular communication in 31.5% of the cases followed by Fallot's Tetralogy in 13.8% of the cases and hypoplastic left heart syndrome accounting for 13.5% of the cases. In conclusion, fetal echocardiography permits the precise diagnosis of most of the congenital heart diseases, making it possible to perform an exact diagnosis, establish the prognosis and prepare the adequate strategy (AU)

Valor del electrocardiograma como predictor de disfunción ventricular derecha en pacientes con sobrecarga crónica de volumen del ventrículo derecho / Value of the electrocardiogram as a predictor of right ventricular dysfunction in patients with chronic right ventricular volume overload

Introducción y objetivos: La insuficiencia pulmonar es una complicación frecuente en pacientes con tetralogía de Fallot o estenosis pulmonar congénita reparada. Se han correlacionado variables electrocardiográficas con parámetros de función del ventrículo derecho. Proponemos analizar el valor diagnóstico de la anchura y la fragmentación del electrocardiograma en la identificación de pacientes con disfunción y/o dilatación del ventrículo derecho. Métodos: Seleccionamos a 107 pacientes consecutivos diagnosticados de insuficiencia pulmonar grave tras reparación de estenosis pulmonar o tetralogía de Fallot. Se les realizó electrocardiograma, ecocardiograma y resonancia magnética. Cada electrocardiograma se analizó manualmente midiendo la duración del QRS. Definimos fragmentación del QRS como la presencia de ondas de bajo voltaje en la porción terminal del QRS en al menos dos derivaciones contiguas. Resultados: Se obtuvo una correlación negativa y significativa entre anchura del QRS y función del ventrículo derecho, así como una correlación positiva con el volumen de este. De la curva ROC se obtuvo el punto de corte en 140 ms de anchura del QRS, que mostró buena sensibilidad para el diagnóstico de dilatación (> 80%) y disfunción (> 95%) del ventrículo derecho. En los modelos de regresión logística, QRSd > 140 ms se mostró como el único predictor independiente de dilatación y disfunción del ventrículo derecho. Conclusiones: El electrocardiograma es una herramienta rápida, disponible y reproducible. La anchura del QRS permite predecir de manera independiente la presencia de dilatación y disfunción del ventrículo derecho. Este es el primer estudio que propone un punto de corte en la anchura del QRS para el cribado de afección del ventrículo derecho (AU)

Introduction and objectives. Pulmonary regurgitation is a common complication in patients with repaired tetralogy of Fallot or congenital pulmonary stenosis. Electrocardiographic variables have been correlated with parameters used to evaluate right ventricular function. We aimed to analyze the diagnostic value of the width and fragmentation of the electrocardiogram in the identification of patients with right ventricular dysfunction and/or dilation. Methods. We selected 107 consecutive patients diagnosed with severe pulmonary insufficiency after repair of pulmonary stenosis or tetralogy of Fallot. The tests included electrocardiography, echocardiography, and magnetic resonance. Each electrocardiogram was analyzed manually to measure QRS duration. We defined QRS fragmentation as the presence of low-voltage waves in the terminal portion of the QRS complex in at least 2 contiguous leads. Results. We found a significant negative correlation between QRS width and right ventricular function, as well as a positive correlation with right ventricular volume. The receiver operating characteristic curve indicated a cut-off point for QRS width of 140 ms, which showed good sensitivity for a diagnosis of right ventricular dilation (> 80%) and dysfunction (> 95%). In logistic regression models, a QRS duration > 140 ms was found to be the only independent predictor of right ventricular dilation and dysfunction. Conclusions. Electrocardiography is a rapid, widely available, and reproducible tool. QRS width constitutes an independent predictor of the presence of right ventricular dilation and dysfunction. This study is the first to provide a cutoff value for QRS width to screen for right ventricle involvement (AU)

Migración de stent implantado en la arteria pulmonar en un paciente con tetralogía de Fallot / Migration of a stent implanted in the pulmonary artery of a patient with tetralogy of Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que representa el 11-13% de estas. La estenosis e hipoplasia de las arterias pulmonares aparecen en un alto porcentaje, debido a que esta enfermedad cursa con una estenosis nativa de la rama pulmonar y a que la cirugía previa la puede estenosar. Los stents intravasculares expandibles mediante balón son una técnica alternativa a la reintervención en pacientes con cardiopatías congénitas. Sin embargo, a pesar del progresivo incremento de su utilización, el limitado número de procedimientos asociado a la amplia variedad anatómica y diferentes características de estos pacientes hace que aun en manos expertas, la implantación de stents en estos pacientes asocie una incidencia no despreciable de complicaciones, las cuales no son siempre inocuas y obligan en ocasiones a realizar tratamientos quirúrgicos en enfermos ya multiintervenidos, lo que aumenta la complejidad y el riesgo (AU)

Tetralogy of Fallot is a congenital heart disease that accounts for 11-13% of the congenital cardiomyopathies. Stenosis and hyperplasia of the pulmonary arteries occur in a high proportion of them as this disease causes a native stenosis of the pulmonary branch, which can be surgically repaired with a stent. The use of balloon expandable intravascular stents is an alternative technique to further surgery in patients with congenital heart diseases. However, despite the gradual increase in their use, the limited number of procedures, combined with the wide anatomical variability and different characteristics of these patients, even in expert hands, stent implants are associated with a not inconsiderable incidence of complications. These are not always obvious and often require performing surgery in patients who have already had multiple interventions, thus increasing the complexity and the risk (AU)

Cardiopatías congénitas en niños con síndrome de Down / Congenital heart disease in children with Down syndrome

El síndrome de Down (SD) es la anomalía cromosómica más frecuente. En este síndrome, los defectos cardíacos son frecuentes, llegando a afectar entre el 35-60% de los pacientes. La anomalía más común es el canal atrioventricular completo, que es casi exclusivo de estos pacientes, que representan hasta el 80% de todos los casos diagnosticados. Otras anomalías que pueden presentarse son comunicación interauricular (CIA), comunicación intervetricular (CIV), persistencia del conducto arterioso (PDA) y la tetralogía de Fallot (TF). El no reconocimiento de estos defectos precozmente puede tener serias consecuencias. El estudio cardiológico, incluyendo ecocardiografía, al nacimiento permite un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. Es necesario un seguimiento a lo largo de toda la vida por la posibilidad de aparición de complicaciones posteriores, aun en el caso de ausencia de anomalías cardíacas durante la infancia (AU)

Down syndrome is the most common chromosomal abnormality. In this syndrome, cardiac defects are common reaching to affect between 35-60% of the patients. The most common anomaly is complete atrioventricular septal defect, which is almost exclusive of these patients, representing 80% of all cases diagnosed. Other abnormalities that may occur are atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus and tetralogy of Fallot. Failure to recognize this defect early in life can have serious consequences. The cardiologic study, including echocardiography, at birth allows an early diagnosis and appropriate treatment. Monitoring is required because of the possibility of developing further complications, even in the case of absence of cardiac anomalies in childhood (AU)