Termoablación venosa de extremidad inferior en un paciente con síndrome de Klippel-Trénaunay / Lower extremity venous thermoablation in a patient with Klippel-Trénaunay syndrome

Introducción: el síndrome de Klippel-Trénaunay (SKT) es una entidad clínica rara y esporádica. La tríada clásica define malformación capilar, hipertrofia ósea y de tejidos blandos y varicosidades atípicas. Caso clínico: se describe el caso de una paciente de 14 años de edad que consulta por mancha en vino de Oporto, dolor en miembro inferior izquierdo, edema y discrepancia en la longitud de las extremidades inferiores. Se catalogó como síndrome de Klippel-Trénaunay por la tríada clásica presentada. Discusión: la paciente se benefició de termoablación venosa asociada a flebectomías y de oclusión venosa con escleroespuma.(AU)

Introduction: Klippel-Trénaunay syndrome (SKT) is a rare and sporadic disease, characterized by the clinical triad of capillary malformations, bone and soft tissue hypertrophy and varicose veins. Case report: we report the case of a 14-year-old female patient who presented a port-wine stain, pain in the left lower limb, edema, and discrepancy in the length of this limb. It was classified as Klippel-Trénaunay syndrome due to the classical triad presented. Discussion: the patient underwent venous thermoablation associated with phlebectomies and sclerofoam venous occlusion.(AU)

Polypoid angiodysplasia mimicking diverticular disease / Angiodisplasia polipoide que imita la enfermedad diverticular

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Detalle clínico para el diagnóstico de una afectación genética / Clinical clue leading to a genetic condition

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Tumoración cutánea pulsátil supraclavicular / Pulsatile Supraclavicular Skin Tumor

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Therapeutic failure with thalidomide in patients with recurrent intestinal bleeding due to angiodysplasias / Fracaso terapéutico a talidomida en paciente con sangrado intestinal recurrente debido a angiodisplasias

Angiodysplasias are one of the reasons of gastrointestinal bleeding, whose origin is usually due to vascular malformations. There are different types of therapies for angiodysplasia such as endoscopic, angiographic and pharmacological techniques. Among the last ones, there is little variety of effective drugs to treat the disease. We describe the therapeutic failure with thalidomide in a male with recurrent gastrointestinal bleeding due to angiodysplasias. A thorough diagnostic work-up, including gastroscopy, enteroscopy, angiography and capsule endoscopy were performed. Despite treatment with high-dose somatostatin analogues and oral iron, the patient continued bleeding. The patient was administered then thalidomide for three months with no clinical response. Thalidomide had to be withdrawn owing to adverse effects (AU)

Una de las causas de sangrado a nivel gastrointestinal son las angiodisplasias, cuyo origen suele deberse a malformaciones a nivel vascular. Existen distintos tipos de terapias para las angiodisplasias, como son las técnicas endoscópicas, angiográficas y farmacológicas. Dentro de estas últimas existe poca variedad de fármacos efectivos para dicha patología. Se describe el fracaso terapéutico con talidomida en un varón con sangrado gastrointestinal recurrente debido a angiodisplasias. Se le realiza un diagnóstico completo, incluyendo gastroscopia, enteroscopia, angiografía y cápsula endoscópica. A pesar del tratamiento con análogos de la somatostatina a altas dosis y hierro oral, el paciente continuó sangrando. El paciente recibió talidomida durante tres meses sin respuesta clínica. La talidomida tuvo que ser retirada debido a los efectos adversos y a la falta de eficacia (AU)

Eficacia de lanreótido en pacientes con angiodisplasias gastrointestinales refractarias al tratamiento con octreótido / Efficacy of lanreotide in patients with gastrointestinal angiodysplasia refractory to octreotide therapy

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Rentabilidad de la cápsula endoscópica en mujeres premenopáusicas con anemia ferropénica / Diagnostic yield of video capsule endoscopy in premenopausal women with iron-deficiency anemia

Las guías clínicas indican el estudio con cápsula endoscópica (CE) en pacientes con anemia ferropénica (AF) tras exploraciones endoscópicas convencionales normales, pero se precisan estudios que demuestren su rentabilidad, impacto clínico y coste en algunos subgrupos de pacientes. OBJETIVOS: 1. Determinar la rentabilidad diagnóstica de la CE en mujeres premenopáusicas con AF comparada con varones y mujeres posmenopáusicas. 2. Identificar la presencia de factores predictivos de patología en mujeres premenopáusicas. 3. Realizar una aproximación al gasto en esta indicación en relación con el impacto. MATERIAL Y MÉTODO: Estudio retrospectivo de 408 pacientes a los que se ha realizado CE. Se incluyeron pacientes con AF (mujeres en edad premenopáusica, posmenopáusica o varones), gastroscopia y colonoscopia previas. RESULTADOS: Incluimos 249 pacientes, 131 mujeres (52,6%), 51 premenopáusicas y 80 posmenopáusicas y 118 hombres, mediana de edad 60,7 ± 16 años. La rentabilidad global de la CE para el diagnóstico de AF fue 44,6% (IC 95% 39,9-50,8). Rentabilidad en varones vs. mujeres 50,8 vs. 38,9% (p = 0,05) y en mujeres posmenopáusicas vs. premenopáusicas 55 vs. 13,7% (p < 0,001). No se detectó ningún factor predictivo de patología en premenopáusicas. La lesión más frecuente en posmenopáusicas fueron angiodisplasias (70,5%) y en premenopáusicas lesiones erosivas (57,1%). El gasto aproximado en premenopáusicas supuso una inversión de 44.727 Euros El 86,3% no tuvo impacto clínico. CONCLUSIONES: La rentabilidad diagnóstica de la CE es baja en el estudio etiológico de AF en mujeres en edad fértil y poco costo-efectiva en relación con el impacto clínico. No detectamos factores predictivos de patología en ID en este subgrupo

Clinical practice guidelines recommend video capsule endoscopy (VCE) studies in patients with iron-deficiency anemia (IDA) after conventional upper and lower endoscopies but there is a need for studies demonstrating the diagnostic yield, clinical impact, and cost in some patient subgroups. OBJECTIVES: 1.To determine the diagnostic yield of VCE in premenopausal women with IDA compared with that in men and postmenopausal women. 2. To identify the presence of VCE predictors in premenopausal women. 3. To estimate the cost-clinical impact relationship associated with VCE in this indication. MATERIAL AND METHOD: We retrospectively analyzed 408 patients who underwent VCE. Patients with IDA were enrolled (premenopausal, postmenopausal women, and men), with previous normal work-up by conventional endoscopies. RESULTS: A total of 249 patients were enrolled: 131 women (52.6%), of which 51 were premenopausal and 80 were post-menopausal, and 118 men. The mean age was 60.7 ± 16 years. The diagnostic yield of VCE for the diagnosis of IDA was 44.6% (95% CI 39.9 - 50.8). Diagnostic yield was 50.8% vs 38.9% in men vs women (p = 0.05) and was 55% vs 13.7% in postmenopausal vs premenopausal women (p < 0.001). No predictors of small bowel lesions were found in premenopausal women. The most common findings in the postmenopausal group were angioectasias (70.5%) and erosions (57.1%) in the premenopausal group. The cost in premenopausal women was 44.727 Euros and 86.3% of the procedures had no clinical impact. CONCLUSIONS: The diagnostic yield of VCE is low in the etiological study of IDA in premenopausal women and there is no cost-effectiveness in relation to clinical impact. No predictors of small bowel lesions were found in this group

Utilidad del octreotide en la prevención de la hemorragia digestiva no variceal en cirrosis hepática: descripción de 2 casos / Usefulness of octreotride in preventing non-variceal gastroinetestinal bleeding in liver cirrhosis: A report of two cases

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Octreótido de acción prolongada (LAR) en el tratamiento de hemorragia digestiva por lesiones vasculares: estudio de coste-eficiencia / Octreotide long-active release in the treatment of gastrointestinal bleeding due to vascular malformations: cost-effectiveness study

INTRODUCCIÓN: la hemorragia digestiva por lesiones vasculares (HDLV) deteriora la calidad de vida de los pacientes y requiere el consumo de una importante cantidad de recursos. OBJETIVO: analizar la coste-eficiencia de octreótido de depósito (OCT-LAR) en el tratamiento de hemorragia gastrointestinal por lesiones vasculares. MATERIAL Y MÉTODOS: estudio retrospectivo, incluyendo a 19 pacientes que fueron tratados con inyecciones mensuales de OCTLAR entre los años 2008-2013. Se revisaron los requerimientos transfusionales, niveles de hemoglobina, necesidad de ingreso hospitalario y posibles efectos secundarios en el año previo y posterior al inicio del tratamiento, se analizó la coste-eficiencia. RESULTADOS: tras el inicio de OCT-LAR observamos respuesta completa en 7 pacientes (36,8 %), parcial en otros 7 pacientes (36,8 %) y 5 pacientes (26,3 %) siguieron precisando ingresos, trasfusiones de hemoderivados y/o tratamiento endoscópico. Observamos disminución significativa de los días de ingreso al año, antes y después de tratamiento (22,79 vs. 2,01 días, p < 0,0001) y del número de concentrados de hematíes transfundidos (11,19 vs. 2,55 concentrados de hematíes por paciente/año, p = 0,002). La media de hemoglobina mejoró de 6,95 a 10,62 g/dl (p < 0,0001). Observamos una reducción del 61,5 % del coste entre los dos periodos (de 36.072,35 Euros a 13.867,57 Euros por paciente/ año, p = 0,01). No se observaron efectos secundarios asociados al tratamiento. CONCLUSIÓN: en conclusión, OCT-LAR parecer ser un tratamiento farmacológico coste-eficiente y seguro para la hemorragia digestiva secundaria a malformaciones vasculares, especialmente en pacientes no subsidiaros de tratamiento endoscópico o quirúrgico

INTRODUCTION: Gastrointestinal hemorrhage due to vascular malformations has a negative impact on patients' quality of life and consumes an important quantity of resources. OBJECTIVE: Analyze the cost-effectiveness of long-active releasing octreotide (OCT-LAR) in the treatment of gastrointestinal haemorrhage secondary to vascular malformations. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study, including 19 pacients that were treated with mensual injections of OCTLAR between 2008-2013. The number of blood transfusions, hemoglobin levels, hospital admissions and possible side effects during the year before treatment and the year after the start of the treatment were assessed, and cost-effectiveness was analyzed. RESULTS: After the beginning of the treatment with OCTLAR, complete response was observed in 7 patients (36.8 %), partial response in 7 patients (36.8 %) and 5 patients (26.3 %) continued to require admissions, blood transfusions and/or endoscopic treatment. We observed significant reduction in the length of admission per year (in days) before and after the start of the treatment (22.79 versus 2.01 days, p < 0.0001) as well as in the number of blood transfusions administered (11.19 versus 2.55 blood transfusions per year, p = 0.002). The mean haemoglobin levels increased from 6.9 g/dl to 10.62 g/dl (p < 0.0001). We observed reduction of costs of 61.5 % between the two periods (from 36,072.35 Euros to 13,867.57 Euros per patient and year, p = 0.01). No side effects related to treatment were described. CONCLUSION: In conclusion, OCT-LAR seems to be a costefficient and safe pharmacological treatment of gastrointestinal haemorrhage secondary to vascular malformations, mainly in patients in whom endoscopic or surgical treatment is contraindicated

Síndrome de Heyde en un hombre de 71 años que había recibido radioterapia en el pecho de joven / Heyde syndrome in a 71-year-old man who underwent chest radiotherapy at young age

Se presenta el caso de un varón de 71 años con estenosis aórtica diagnosticada diez años antes, que acude al hospital por disnea durante dos meses y reciente hemorragia digestiva baja. La analítica y la endoscopia oral y colonoscopia realizadas en el momento de la admisión revelaron anemia y angiodisplasia cecal con sangrado activo. El ecocardiograma mostró estenosis aórtica severa. El síndrome de Heyde clásico está descrito como asociación entre estenosis aórtica y sangrado por angiodisplasia gastrointestinal, con anemia secundaria. Se destaca el antecedente de radioterapia mediastinal para tratamiento de enfermedad de Hodgkin durante su juventud, y eventuales efectos adversos tardíos que pueden incluir trastornos de las válvulas aórtica y mitral. Durante la colonoscopia se realizó la electrocoagulación con argón del punto de sangrado activo. Posteriormente se realizó cirugía de sustitución valvular aórtica utilizando una bioprótesis. El paciente permanece asintomático, realizando un seguimiento ambulatorio a largo plazo, y con exámenes de control normales. El objetivo de este estudio es enfatizar las dificultades relacionadas al diagnóstico, y resaltar el papel de los estudios endoscópicos y de imágenes para confirmar una hipótesis de esta entidad subestimada (AU)

We report the case of a 71-year-old man with diagnosis of aortic valve stenosis for ten years, who came to hospital because of breathlessness during the previous two months and recent low intestinal hemorrhage. On admission, laboratory tests and upper gastrointestinal endoscopy and colonoscopy revealed anemia and bleeding cecal angiodysplasia. The echocardiography study showed a severe aortic stenosis. Classical Heyde syndrome is described as the association of aortic stenosis, bleeding gastrointestinal angiodysplasia and secondary anemia. The antecedent of mediastinal radiotherapy for treatment of Hodgkin’s disease during his youth, and eventual late cardiac adverse effects that may include aortic or mitral valve disturbances are highlighted. Electrocoagulation with argonium was performed on the sites of active bleeding during the colonoscopy. In sequence, surgical replacement by bioprothesis was done on the aortic valve. The patient remains asymptomatic, under long-term outpatient surveillance, with normal control evaluations. The aim of this case study is to emphasize difficulties related to diagnosis, and to highlight the role of endoscopy and imaging studies to confirm a hypothesis of this under estimated condition (AU)

Hipertensión pulmonar en paciente con talidomida / Pulmonary hypertension in a patient with talidomide

Objetivo: Describir un caso probable de desarrollo de hipertensión pulmonar (HP) secundario al tratamiento con talidomida para la prevención secundaria de sangrado gastrointestinal por angiodisplasias. Case Summary: Mujer de 61 años de edad en tratamiento crónico con acenocumarol debido a prótesis valvular mitral, con ingresos repetidos por sangrado gastrointestinal por presentar angiodisplasias intestinales y anemia ferropénica llegando a ser dependiente de transfusiones. Inició tratamiento como prevención secundaria del sangrado gastrointestinal con talidomida 50 mg diarios. Tras cuatro meses de tratamiento, la paciente alcanzó niveles de hemoglobina estables (12,8 mg/dl) y no volvió a presentar episodios de sangrado, ingresó por presentar aumento de su disnea habitual objetivándose hipertensión pulmonar severa (HP) mediante ecocardiografía que se asoció al tratamiento con talidomida. Se suspendió el tratamiento y mejoró notablemente su situación clínica. Discusión: Diversos casos han sido publicados sobre el tratamiento farmacológico preventivo secundario de la hemorragia digestiva secundaria a angiodisplasias con talidomida con unos resultados favorables. En nuestro caso, la paciente presentó buena respuesta a dicha indicación, pero se tuvo que interrumpir por el empeoramiento significativo de la HP. Existen casos publicados de la asociación de talidomida y HP. La mayoría utilizando una dosis de 100-400 mg diarios. En nuestro caso se desarrolló a dosis de 50 mg. Según la escala Naranjo de probabilidad, se presentó una asociación probable. Conclusiones: Los profesionales de la salud deben tener consciencia del riesgo de desarrollar HP al inicio del tratamiento con talidomida. Han de identificarse los factores de riesgo y patologías que cursen con disfunción endotelial y hacer una valoración más exacta del beneficio-riesgo del tratamiento (AU)

Talidomida en la hemorragia recidivante por angiodisplasias gastrointestinales / Thalidomide in refractory bleeding due to gastrointestinal angiodysplasias

Objetivos: valorar la eficacia de talidomida en la hemorragia recidivante y refractaria por angiodisplasias gastrointestinales. Material y métodos: se realizó un estudio prospectivo de 12 pacientes con hemorragia por angiodisplasias refractarios a la terapia convencional, que recibieron tratamiento con talidomida. Se determinó en cada caso: edad, sexo, patología de base, tratamientos previos, dosis y duración del tratamiento con talidomida, evolución de los valores de hemoglobina y efectos secundarios del tratamiento. Los datos fueron procesados mediante estadística descriptiva con SPSS versión 16. Resultados: se incluyeron 7 hombres y 5 mujeres con una edad media de 77 años; 5/12 presentaban patología de base y todos habían recibido tratamiento previo endoscópico/octreótide. La dosis de talidomida fue de 200 mg/24 horas y la duración del tratamiento cuatro meses, excepto en dos casos que se suspendió precozmente por efectos secundarios. La concentración de hemoglobina media antes de iniciar el tratamiento fue 6,5 g/dl, a los dos meses era 11,3 g/dl y al finalizar fue 12,1 g/dl. Conclusiones: talidomida es una alternativa eficaz en el tratamiento de la hemorragia digestiva por angiodisplasias, aunque se tuvo que retirar por efectos secundarios en un 16% de los pacientes(AU)

Objectives: to assess the efficacy of thalidomide in the treatment of relapsed or refractory bleeding secondary to gastrointestinal angiodysplasia. Material and methods: we carried out a prospective study of 12 patients with bleeding due to gastrointestinal angiodysplasia refractory to conventional therapy who were treated with thalidomide. For each patient, we considered: age, sex, underlying disease, previous therapies, dose and duration of thalidomide treatment, evolution of haemoglobin levels and adverse effects of treatment. The data obtained were analysed using descriptive statistics with SPSS v. 16. Results: seven men and 5 women with a mean age of 77 years were included in the present study. Five had some underlying pa - thology and all of them had received prior endoscopic/octreotide treatment. The dose of thalidomide administered was 200 mg/24 h and the duration of the treatment four months, with the exception of two patients in whom treatment was discontinued because of adverse side effects. Mean haemoglobin concentration before onset of treatment was 6.5 g/dL, at two months it was 11.3 g/dL and at the end of treatment 12.1 g/dL. Conclusions: thalidomide is an effective treatment in gastrointestinal bleeding due to angiodysplasia, but it was withdrawn due to side effects in 16% of the patients included in our study(AU)

Síndrome de Heyde / Heyde’s Syndrome

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Insuficiencia cardiaca, anemia y angiodisplasia: ¿qué más puede hacerse? / Heart failure, anemia and angiodysplasia: What else can we do?

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