Descripción de un caso de angioedema hereditario dependiente de estrógenos / A case description of oestrogen-dependent inherited angioedema

Introducción: El angioedema hereditario es una enfermedad genética rara que carece de tratamiento específico. Principales síntomas: Se caracteriza por la aparición recurrente de episodios de edema que afectan fundamentalmente a piel y mucosa. Diagnósticos principales: Existen tres tipos de angioedema hereditario, habiéndose relacionado el tipo III con situaciones que presentan niveles elevados de estrógenos. Intervenciones terapéuticas: Exponemos el caso de una paciente con angioedema hereditario tipo III, que presenta crisis de angioedema coinciciendo con el periodo periovulatorio y premenstrual. Ante dicha relación hormonal, se pautó terapia con gestágenos para intentar reducir el número de ovulaciones. Resultados: Tras varios meses en tratamiento con desogestrel la paciente refiere disminución del número y gravedad de las crisis. Conclusión: La terapia con gestágenos parece resultar útil en el control de los episodios de angioedema hereditario tipo III.(AU)

Introduction: Hereditary angioedema is a rare genetic disease without any specific treatment. Main symptoms: It is characterized by recurrent episodes of skin and mucous oedema. Main diagnoses: There are three types of angioedema and type III has been related to high-level oestrogen conditions. Therapeutic interventions: We describe the case of a patient with hereditary angioedema type III, who had an episode of angioedema associated with the periovulatory and premenstrual period. Due to this hormonal influence, we used gestagen therapy to attempt to reduce the number of ovulations. Results: After several months of treatment with desogestrel, the patient reports a decrease in the number and severity of episodes. Conclusion: Gestagen therapy seems to be useful for controlling episodes of hereditary angioedema type III.(AU)

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema hereditario tipo III. (Revisión de la literatura sobre manejo perioperatorio en pacientes con angioedema hereditario tipo III) / Prophylactic use of icatibant before tracheal intubation of a patient with hereditary angioedema type III. (A literature review of perioperative management of patients with hereditary angioedema type III)

El angioedema hereditario tipo iii es una forma de angioedema familiar poco frecuente, descrito como entidad patológica recientemente. El alto riesgo de exacerbación del angioedema hereditario en relación con la cirugía, incluso con procedimientos dentales, y la alta mortalidad en esta enfermedad cuando el edema de vía aérea es causado por las maniobras de intubación orotraqueal, obligan a establecer un tratamiento profiláctico cuando dichas maniobras son necesarias. Describimos el uso por primera vez de icatibant (Firazyr®) como profilaxis eficaz del desarrollo de edema de vía aérea asociado a intubación orotraqueal en este tipo de pacientes. Dada la inexistencia de publicaciones en relación con el manejo anestésico de estos pacientes, hemos realizado una revisión sistemática de esta enfermedad y de su posible relación con los procedimientos anestésicos, y usamos nuestro caso como base de esta revisión (AU)

Type III hereditary angioedema is a rare familial disorder that has recently been described as a separate condition. Triggers for episodes of angioedema include surgery, dental procedures, and tracheal intubation maneuvers. Since episodes affecting the upper airway are potentially life-threatening, prophylactic treatment is recommended in these situations. The use of icatibant (Firazyr®), for prevention of angioedema prior to tracheal intubation, is reported in a patient with type iii hereditary angioedema. A literature review on the anesthetic management of this condition was conducted (AU)