Enfermedad de Takayasu: serie de casos / Takayasu's disease: case series

Introducción: La arteritis de Takayasu se trata de una vasculitis de grandes vasos, crónica y granulomatosa caracterizada por la presencia de estenosis y aneurismas en la aorta y sus ramas principales. Se produce inflamación. vascular que causa dolor. Las pruebas de imagen como el PET-TC han ganado importancia en el diagnóstico. El tratamiento se realiza con inmunosupresores, pudiendo usar fármacos biológicos en casos refractarios. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 3 casos de enfermedad de Takayasu. Resultados: Presentamos 3 casos atípicos de vasculitis de Takayasu que fueron diagnosticados mediante PET-TC y que evolucionaron de forma diferente, requiriendo 2 de ellos tratamiento con fármacos biológicos. Conclusión: Pruebas de imagen como el PET-TC permiten un diagnóstico temprano y un seguimiento de la enfermedad. Con el uso de fármacos biológicos podemos controlar los casos refractarios. (AU)

Introduction: Takayasu's arteritis is a chronic granulomatous vasculitis of large vessels characterized by the presence of stenosis and aneurysms in the aorta and its mainbranches. Vascular inflammation occurs that causes pain. Imaging tests such as PET-CT have gained importance in diagnosis. The treatment is carried out with immunosuppressants, being able to use biological drugs in refractory cases. Material and methods: Retrospective descriptive study of 3 cases of Takayasu's disease. Results: We present 3 atypical cases of Takayasu vasculitis that were diagnosed by PET-CT and that evolved differently, requiring 2 of them treatment with biological drugs. Conclusion: Imaging tests such as PET-CT allow early diagnosis and monitoring of the disease. With the use of biological drugs we can control refractory cases. (AU)

Más difícil todavía: tratar una glomerulonefritis rápidamente progresiva grave en el seno de una neumonía por COVID-19 / More difficult still: Treating severe rapidly progressive glomerulonephritis in the context of COVID-19 pneumonia

Presentamos el caso de un varón afecto por neumonía SARS-CoV-2 grave, que a la vez comienza con una glomerulonefritis rápidamente progresiva p-ANCA positiva. Se comentan las distintas posibilidades terapéuticas haciendo hincapié en la idoneidad de su administración según el momento evolutivo de la infección. (AU)

We present the case of a male patient with severe SARS-CoV-2 pneumonia, with simultaneous onset of p-ANCA positive rapidly progressive glomerulonephritis. We discuss the different therapeutic possibilities, emphasising the appropriateness of their administration according to the time in the course of the infection. (AU)

Tratamiento endovascular de la aortitis infecciosa: una opción segura y eficaz con antibioterapia mantenida / Endovascular treatment of infectious aortitis: a safe and effective option with maintained antibiotic treatment

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Aortitis no infecciosa: experiencia con tocilizumab en un hospital comarcal / Noninfectious aortitis: experience with tocilizumab in a regional hospital

OBJETIVOS: Describir pacientes con aortitis no infecciosa y su respuesta al tratamiento de un hospital comarcal. MÉTODOS: Revisión de pacientes con aortitis no infecciosa, técnica diagnóstica utilizada y tratamiento inmunosupresor recibido. RESULTADOS: Se encontraron 8 pacientes (7 mujeres y un hombre) diagnosticados de aortitis mediante tomografía por emisión de positrones (PET). La mediana de edad fue de 69 años (IQR62-72,2). Tocilizumab (TCZ) mejoró los síntomas, la VSG y la PCR a los 3meses del tratamiento (p < 0,001 y p < 0,012, respectivamente) en los 6 pacientes en que se utilizó. CONCLUSIÓN: TCZ fue eficaz y seguro en los pacientes que fueron refractarios a esteroides y a otros tratamientos inmunosupresores

OBJECTIVES: Describe patients with noninfectious aortitis and their response to treatment in a regional hospital. METHODS: Review of patients with noninfectious aortitis, diagnostic technique used and immunosuppressive therapy received. RESULTS: We report 8 patients (7 women and one man) diagnosed with aortitis by positron emission tomography (PET). The mean age was 69 years (interquartile range [IQR] 62-72.2). Three months of treatment with tocilizumab improved symptoms, erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein level (P<.001 and P<.012, respectively) in the 6 patients in whom it was used. CONCLUSIONS: Tocilizumab was an effective and safe treatment in those patients diagnosed with aortitis refractory to steroids and conventional immunosuppressive therapy

Late-onset Cogan's syndrome associated with large-vessel vasculitis / Síndrome de Cogan de inicio tardío asociado con una vasculitis de gran vaso

Cogan's syndrome is a rare autoimmune disease that usually affects young Caucasian adults and is classically defined as the combination of nonsyphilitic interstitial keratitis and audiovestibular symptoms resembling Meniere's disease, both of them developed in an interval of less than two years. Nevertheless, cases with atypical ophthalmologic and audiovestibular features, with systemic manifestations or affecting children and older patients have also been reported, expanding the clinical spectrum of Cogan's syndrome. Herein, we present the case of a late-onset Cogan's syndrome associated with a large-vessel vasculitis

El síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune rara, que afecta frecuentemente a pacientes jóvenes de raza caucásica y que se define clásicamente por la combinación de queratitis intersticial no sifilítica y síntomas audiovestibulares similares a una enfermedad de Ménière, que se desarrollan en un intervalo de menos de 2 años. Sin embargo, se han descrito casos con manifestaciones oftalmológicas o audiovestibulares atípicas, con síntomas sistémicos o que afectan a niños o pacientes ancianos, expandiendo de este modo el espectro clínico del síndrome de Cogan. Presentamos aquí el caso de un síndrome de Cogan de inicio tardío asociado con una vasculitis de gran vaso

Aortitis tuberculosa secundaria a instilación de BCG intravesical / Tuberculous aortitis after intravesical instillation of BCG

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Respuesta: PET/TC en enfermedades autoinmunes sistémicas / Reply: PET/CT scan in systemic autoimmune diseases

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Aortitis torácica por Salmonella enteritidis / Thoracic aortitis due to salmonella enteritidis

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Aortitis por arteritis de células gigantes y artritis psoriásica: una asociación infrecuente / Aortitis due to giant cell arteritis and psoriatic arthritis: an uncommon association

Presentamos el caso de una mujer de 65 años seguida por artritis psoriásica, que desarrolló una aortitis por arteritis de células gigantes, con un comienzo de tos seca, fiebre y astenia de 2 meses de evolución. Se realizó estudio descartando procesos tumorales e infecciosos y evidenciándose en la TAC abdominal y la angio-TAC datos indicativos de aortitis. Se realizó biopsia de arteria temporal con confirmación histológica de arteritis de células gigantes. Realizamos una revisión de la información disponible sobre esta infrecuente asociación (AU)

We report the case of a 65-year-old woman with psoriatic arthritis who developed aortitis secondary to giant cell arteritis. She presented with a 2-mounth history of dry cough, fever and fatigue. There was no evidence of tumor or infectious processes. Abdominal computed tomographic and computed tomography coronary angiographic findings were suggestive of aortitis. Histological study of a temporal artery biopsy confirmed temporal arteritis. We also review the available literature on this uncommon condition (AU)

Tratamiento quirúrgico de aneurisma micótico con preservación de injerto renal / Surgical treatment of mycotic aneurysm with conservation of renal graft

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Aortitis bacteriana aguda por Yersinia enterocolitica / Acute bacterial aortitis by Yersinia enterocolitica

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Actualización del diagnóstico y tratamiento de los aneurismas de aorta abdominal inflamatorios / Update in diagnosis and treatment of inflammatory abdominal aortic aneurysm

Los aneurismas de aorta abdominal inflamatorios son una entidad diferente de los aneurismas de aorta ateroscleróticos. Esta entidad se caracteriza por el engrosamiento de la pared aórtica, está asociada a fibrosis retroperitoneal y a adherencias de los órganos circundantes, como los uréteres y la vena cava. Suele afectar a varones sexagenarios y fumadores, y la clínica típica es una tríada consistente en dolor abdominal, fiebre y elevación de la velocidad de sedimentación eritrocitaria. El angio-TC es el gold standard en el diagnóstico, ya que permite la visualización del aneurisma, con una hipertrofia de tejidos blandos periaórticos. En los últimos años se ha propuesto el tratamiento endovascular como una opción eficaz. Sin embargo, la cirugía abierta realizada por cirujanos expertos puede ser una buena solución en casos seleccionados, ya que además permite tratar el atrapamiento ureteral. Con este artículo queremos hacer un repaso sobre la última evidencia en diagnóstico y tratamiento de esta entidad

Inflammatory abdominal aortic aneurysm is a distinct type of abdominal aortic aneurysm. This disease usually affects men in their 60's, with tobacco use as usual finding. Periaortic wall thickness with retroperitoneal fibrosis, and adhesion to adjoining organs such as ureters or inferior vena cava, are also common findings. Clinical symptoms found in this disease are as follows: abdominal or back pain, fever, and elevated erythrocyte sedimentation rate. Computed tomography scan with contrast enhancement is the gold standard for the diagnosis, showing an infrarrenal aortic aneurysm with a soft tissue inflammatory rind. In the past few years endovascular treatment has been proposed as an effective option. However, open surgery performed by expert surgeons may be a good solution in selected cases, since it also enables ureteral entrapment to be treated. A review of the latest evidence in the diagnosis and treatment of this condition is presented in this article

18F-FDG PET/CT for the detection of large vessel vasculitis in patients with polymyalgia rheumatica / 18F-FDG PET/TAC en pacientes con polimialgia reumática y sospecha de vasculitis de grandes vasos asociada

Purpose: Polymyalgia rheumatica (PMR) may present together with large vessel vasculitis (LVV), and frequently requires a more intensive therapy. The aim of the study was to evaluate the impact of 18F-FDG PET/CT in the diagnosis and management of LVV associated to PMR. Material and methods: This prospective study included 40 consecutive patients (27 women/13 men, 68.10±10.27 years) with PMR and suspicion of associated LVV submitted for 18F-FDG PET/CT. A PET/CT scan was obtained 180min after 18F-FDG intravenous injection. A visual analysis was performed on the images. Five vascular regions were evaluated: supra-aortic trunks (SAT), thoracic aorta (TA), abdominal aorta (AA), iliac arteries (IA), and femoral/tibioperoneal arteries (FTA). The intensity of uptake was graded from 0 to 3. A final diagnosis of LVV was established in 26/40 patients (65%). Results: In the 26 patients with a diagnosis of LVV, the highest intensity of 18F-FDG uptake was observed in the TA, SAT, and FTA. All of these patients showed uptake at the TA, with grade 2 and 3 in most cases. In 4 of the 14 patients without LVV, no uptake was observed in any vascular region, and in the other 10 patients only a grade 1 uptake was observed in 1 or to 2 territories. Out of the 20 treated LVV patients, 18F-FDG PET/CT led to a therapeutic change in 17 (85%). Conclusion: 18F-FDG PET/CT was useful in identifying patients with LVV associated to PMR. The detection of vascular inflammation had an important impact, and led to a change of treatment in a high percentage of patients with LVV

Objetivo: La polimialgia reumática (PMR) puede presentarse asociada a vasculitis de grandes vasos (VGV), necesitando frecuentemente una intensificación del tratamiento. Nuestro objetivo fue evaluar el impacto de la 18F-FDG PET/TAC en el diagnóstico y tratamiento de VGV asociada a PMR. Material y métodos: Este estudio prospectivo incluyó 40 pacientes consecutivos (27 mujeres/13 hombres, 68,10±10,27 años) con PMR y sospecha de VGV asociada evaluados con 18F-FDG PET/TAC. Los estudios PET/TAC fueron obtenidos 180 minutos después de la inyección intravenosa de 18F-FDG. Se realizó un análisis visual de la intensidad de captación (0-3) en troncos supraaórticos (TSA), aorta torácica (AT), aorta abdominal (AA), arterias ilíacas (AI) y arterias femoro/tibioperoneales (AFT). Se estableció un diagnóstico final de VGV en 26/40 pacientes (65%). Resultados: En los 26 pacientes con diagnóstico de VGV la mayor intensidad de captación de 18F-FDG se objetivó en AT, TSA y AFT. En todos ellos se observó captación en la AT, principalmente grado 2 y 3. En 4 de los 14 sin VGV no se visualizó captación en ninguna región vascular y en los otros 10 solo se observó captación grado 1 en uno o 2 territorios. De los 20 pacientes con VGV previamente tratados, la 18F-FDG PET/TC motivó un cambio terapéutico en 17 (85%). Conclusiones: La 18F-FDG PET/TAC fue una herramienta útil para identificar pacientes con VGV asociada a PMR. La detección de inflamación vascular tuvo un importante impacto, motivando un cambio de tratamiento en un alto porcentaje de los pacientes con VGV

Patología aórtica no urgente: diagnóstico clínico-radiológico de la aortitis / Nonurgent aortic disease: clinical-radiological diagnosis of aortitis

Aortitis es un término patológico que designa la inflamación de la pared aórtica, independientemente de su causa. Su presentación clínica es inespecífica y variable, con síntomas como dolor abdominal, fiebre y pérdida de peso. También pueden estar elevados los reactantes de fase aguda. Un amplio espectro de entidades puede ocasionar aortitis, desde procesos infecciosos hasta enfermedades autoinmunes (de las que las más frecuentes son la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes), cuyo pronóstico y tratamiento son muy variables. Son varias las técnicas de imagen que permiten evaluar tanto la luz como la pared vascular (como la tomografía computarizada multidetector, la resonancia magnética, la angiografía o la PET-TC). Esta revisión se centra en las enfermedades más frecuentes que provocan aortitis y en los hallazgos clínicos y radiológicos más relevantes que ayudan a diagnosticar y tratar adecuadamente esta entidad (AU)

Aortitis is a pathological term designating inflammation of the aortic wall, regardless of its cause. The clinical presentation of aortitis is nonspecific and variable. Symptoms include abdominal pain, fever, and weight loss; acute phase reactants may also be elevated. Aortitis can be caused by a wide spectrum of entities, including from infectious processes to autoimmune diseases (Takayasu arteritis and giant cell arteritis are among the most common of these causing aortitis), and the prognosis and treatment of these entities vary widely. Various imaging techniques can be used to evaluate the lumen and wall of the aorta (such as multidetector computed tomography, magnetic resonance imaging, angiography, or PET-CT). This review focuses on the most common diseases that cause aortitis and on the clinical and radiological findings that are most useful for diagnosing and treating this condition appropriately (AU)

Aortitis: una causa de dolor torácico agudo poco común / Aortitis: an unusual cause of acute chest pain

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Aortitis activa aislada (idiopática) en aneurismas de aorta ascendente: una vasculitis escasamente reconocida / Isolated (idiopathic) active aortitis in ascending aortic aneurysms: An underrecognized vasculitis

La aortitis aislada (o idiopática) es un proceso raro caracterizado por inflamación con presencia de células gigantes o de tipo linfoplasmocitario de la aorta. Esta entidad es una causa infrecuente de aneurisma de la aorta ascendente. La forma aislada de la aortitis se manifiesta generalmente como un aneurisma de la aorta ascendente y se descubre comúnmente de modo incidental durante el estudio patológico de la muestra de aorta tras la cirugía torácica. Presentamos dos casos de aortitis con células gigantes, activa, descubiertos tras el estudio anatomopatológico del tejido aneurismático aórtico extirpado quirúrgicamente. Las pacientes eran dos mujeres de 63 y 62 años respectivamente sin historia reumatológica. Ambas eran hipertensas y una de ellas era una gran fumadora. La aortitis de células gigantes se observó en el 2% de los pacientes operados por aneurisma de la aorta ascendente. La aortitis con células gigantes sin historia previamente establecida de arteritis (temporal) de células gigantes es difícil de identificar. Los casos que muestran aortitis con células gigantes solamente en el estudio histopatológico generalmente no son una manifestación de arteritis (temporal) de células gigantes. Puesto que la aortitis descubierta incidentalmente suele ser una lesión focal que ya ha sido extirpada, se recomienda un tratamiento conservador con evaluación periódica cuidadosa en este grupo de pacientes. Todas las muestras de pared aórtica deberían ser evaluadas por el patólogo(AU)

Isolated (idiopathic) aortitis is a rare process characterized by giant cells or lymphoplasmacytic inflammation of the aorta and is an uncommon cause of ascending aortic aneurismal disease. Isolated aortitis usually manifests as an aneurysm of the ascending aorta and it is often an incidental finding during the histopathological study of the aortic wall after thoracic surgery. We present two cases of isolated active aortitis discovered on microscopy of surgically excised aneurismal tissue. The patients were 63- and 62-year-old females, both hypertensive, one a heavy smoker but neither of whom had a history of rheumatic disease. Isolated aortitis occurred in 2% of surgical interventions for ascending aneurysms. Isolated aortitis with giant cells in the absence of previously established giant cell (temporal) arteritis is difficult to identify. Cases showing aortitis with giant cells only in the histopathologic study are usually not a manifestation of giant cell (temporal) arteritis. Since incidentally discovered aortitis may represent a focal lesion that has been surgically removed, a conservative approach to the management of these patients, which should include careful periodical evaluation, is recommended. All surgical aortic samples should be submitted for histopathological examination(AU)