Dorsal arachnoid web: A rare cause of syringomyelia and myelopathy / Telaraña aracnoidea dorsal: una causa rara de siringomielia y mielopatía

Dorsal arachnoidal webs are condensations of arachnoidal tissue densely adherent to the pial surface of the posterior aspect of the dorsal spinal cord. Infrequently described in literature they disrupt the flow of CSF in the spinal subarachnoid space leading to syringomyelia and myelopathy. While there are several theories on their origin, the “scalpel sign” on magnetic resonance imaging is considered to be pathognomonic of this condition. An illustrative case of a 58 year old man with syringomyelia and dorsal cord indentation who presented with spastic paraparesis, gait instability, parasthesias and bilateral non radicular upper limb pain that resolved following excision of the web is described to highlight the importance of considering this diagnosis when cases of so called “idiopathic” syringomyelia are encountered (AU)

Las membranas aracnoideas dorsales son condensaciones de tejido aracnoideo densamente adherido a la superficie pial de la cara posterior de la médula espinal dorsal. Descritas con poca frecuencia en la literatura, interrumpen el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) en el espacio subaracnoideo espinal y provocan siringomielia y mielopatía. Si bien existen varias teorías sobre su origen, el «signo del bisturí» en la resonancia magnética se considera patognomónico de esta afección. Se describe un caso ilustrativo de un varón de 58 años con siringomielia e indentación medular dorsal que presentó paraparesia espástica, inestabilidad de la marcha, parestesias y dolor bilateral no radicular en miembro superior que se resolvió tras la exéresis de la telaraña para resaltar la importancia de considerar este diagnóstico cuando se encuentran casos de la llamada siringomielia «idiopática» (AU)

Resultados obtenidos en el tratamiento de embolización endovascular de varices pélvicas / Treatment outcomes of pelvic varicose veins endovascular embolization

Introducción:el síndrome de congestión pélvica se presenta con un dolor de más de 6 meses de evolución, varices pélvicas e insuficiencia venosa pélvica. El diagnóstico diferencial incluye distintas patologías. Existen diferentes opciones terapéuticas, de las que la terapia endovascular con embolización es la más utilizada, la misma que ha sido significativamente más eficaz que la terapia quirúrgica.Objetivo:analizar la efectividad de la embolización endovascular de varices pélvicas.Materiales y métodos:estudio unicéntrico, observacional descriptivo y ambispectivo. Se han seguidi las recomendaciones STROBE para su redacción. Se incluyeron todos los pacientes a los que se les realizó una embolización de varices pélvicas que cumplían los criterios de inclusión. Se realizó un análisis de las variables cualitativas en forma de frecuencias absolutas y porcentajes y los datos cuantitativos mediante la media. Se describió el éxito terapéutico percibido por las pacientes, las complicaciones, la necesidad de reintervención y la supervivencia libre de reintervenciones.Resultados:se incluyeron 46 pacientes con una edad media de 32,54 años. 22 casos (47,82 %) tenían un peso adecuado, 29 (63,04 %) refirieron una clara mejoría sintomática después del procedimiento de embolización y en ninguno se presentaron complicaciones asociadas al procedimiento. Sin embargo, de este grupo de pacientes 11 tuvieron una intervención subsecuente asociada a las varices de miembros inferiores. El tiempo de supervivencia libre de nuevas embolizaciones fue de 54,37 meses, con un ES de 2,64 meses.Conclusiones:la embolización endovascular de varices pélvicas es una técnica efectiva y segura.(AU)

Introduction:pelvic congestion syndrome presents pain that lasts at least 6 months, pelvic varices and pelvic venous insufficiency. The differential diagnosis includes different pathologies. There are different therapeutic options, being endovascular therapy with embolization the most used, the same one that has been significantly more effective than surgical therapy.Objective:to analyze the effectiveness of endovascular embolization of pelvic varices.Materials and methods:single-center, descriptive and ambispective observational study. Following the STROBE recommendations for writing it. All patients who underwent embolization of pelvic varices who met the inclusion criteria were included. An analysis of the qualitative variables was showed like absolute frequencies and percentages; and quantitative data using the mean. The therapeutic success perceived by the patients, the complications, the need for reoperation, and reoperation-free survival are described.Results:46 patients with a mean age of 32.54 years were included, 22 cases (47.82 %) who had an adequate weight. In 29 cases (63.04 %) reported a clear symptomatic improvement after the embolization procedure, they were not complications associated with the procedure. However, of this group of patients, 11 had a subsequent intervention associated with varicose veins of the lower limbs. The survival time free of new embolizations was 54.37 months with a SE of 2.64 months.Conclusions:embolization is the most widely used treatment for pelvic varicose veins. In this review, symptomatic improvement was found in 63.04 % of the cases, being below the results reported in the bibliography where they report a therapeutic success of 75 % of the cases. Endovascular embolization of pelvic varices is an eective and safe technique for their treatment.(AU)

Presentación bilateral atípica en telangiectasia macular idiopática tipo 1 / Atypical bilateral presentation in idiopathic macular telangiectasia type 1

La telangiectasia macular idiopática tipo 1 (MacTel 1) se presenta casi siempre de forma unilateral. En este artículo publicamos el caso de un varón de 73 años, sin antecedentes de importancia, diagnosticado de MacTel 1, pero de presentación atípica bilateral, algo muy infrecuente en esta enfermedad. Se resalta la utilidad de estudio con imagen multimodal, incluyendo la angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA) para diferenciarla de la telangiectasia macular tipo 2 (MacTel 2). El cuadro del paciente se caracterizó por edema macular cistoideo (EMC), con discreta respuesta al tratamiento con implante de dexametasona. Sin embargo, la terapia con aflibercept mostró resultados favorables, pero con recurrencias al extender las dosis (AU)

Idiopathic macular telangiectasia type 1 (MacTel 1) almost always occurs unilaterally. In this article, we report the case of a 73-year-old man with no significant history diagnosed with MacTel 1 but with atypical bilateral presentation, something very rare in this disease. The usefulness of multimodal imaging studies, including optical coherence tomography angiography (OCTA), is highlighted to differentiate it from macular telangectasia type 2 (MacTel 2). The patient's condition was characterized by cystoid macular edema (CME) with discreet results with treatment with a dexamethasone implant. However, aflibercept therapy showed favorable results, but with recurrences when extending the doses (AU)

Xantogranuloma juvenil: una entidad con amplio espectro clínico / Juvenile Xanthogranuloma: An Entity With a Wide Clinical Spectrum

El xantogranuloma juvenil es un trastorno benigno poco frecuente, que pertenece al amplio grupo de las histiocitosis de células no Langerhans. Se presenta con uno o más nódulos eritematosos o amarillentos, ubicados preferentemente en la cabeza y el cuello. La mayoría de los casos se inician durante el primer año de vida, incluyendo lesiones congénitas. La afectación extracutánea es rara, sugiriéndose tradicionalmente en la literatura estudiar el compromiso ocular. El diagnóstico del xantogranuloma juvenil es fundamentalmente clínico, sin embargo, en ocasiones se requiere confirmarlo con biopsia de piel. Las lesiones cutáneas son autolimitadas, por lo que suelen no requerir tratamiento. En la presente revisión se describen los distintos aspectos clínicos y terapéuticos de esta enfermedad, resaltando la evidencia respecto al estudio diagnóstico del compromiso extracutáneo

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are rare, benign lesions that belong to the large group of non-Langerhans cell histiocytoses. JXG presents with 1 or more erythematous or yellowish nodules that are usually located on the head or neck. Most JXG lesions are congenital or appear during the first year of life. Extracutaneous involvement is rare, but the literature traditionally suggests investigating the possibility of ocular compromise. JXG is mainly a clinical diagnosis, but a skin biopsy may sometimes be needed for confirmation. JXGs on the skin are self-limiting and usually do not require treatment. This review describes the clinical and therapeutic aspects of JXG, emphasizing available evidence and the diagnosis of extracutaneous involvement

Mácula telangiectásica como forma de presentación de un tumor glómico solitario / Solitary Glomus Tumor Presenting as a Telangiectatic Macule

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Síndrome de Osler-Weber-Rendu y su relación con la dermatología / Osler-Weber-Rendu Syndrome in Relation to Dermatology

El síndrome de Osler-Weber-Rendu, o síndrome hereditario hemorrágico telangiectasia, es un trastorno raro de herencia autosómica dominante con una prevalencia estimada de 1:10.000 personas a nivel mundial. Las manifestaciones clínicas de este síndrome son resultado de malformaciones arteriovenosas y varían desde telangiectasias en piel y mucosas hasta afección de órganos sólidos que ponen en peligro la vida, como alteraciones hepáticas, émbolos sistémicos y fallo cardíaco, por lo cual el diagnóstico oportuno es de suma importancia para prevenir las complicaciones de la enfermedad y proporcionar apoyo genético a los familiares. En esta revisión se analiza el cuadro clínico con enfoque principal en las manifestaciones mucocutáneas de la enfermedad y su abordaje terapéutico

Osler-Weber-Rendu syndrome, also known as hereditary hemorrhagic telangiectasia, is a rare autosomal dominant disorder with an estimated worldwide prevalence of 1 case per 10,000 population. Its clinical manifestations are the result of arteriovenous malformations characterized by telangiectases that can affect the skin, mucous membranes, and solid organs and cause life-threatening conditions, such as liver disease, systemic emboli, and heart failure. Timely diagnosis is thus essential in order to prevent disease-related complications and offer genetic counseling to families. We review the clinical features of Osler-Weber-Rendu syndrome with a focus on mucocutaneous manifestations and their treatment

Documento de consenso español para el algoritmo de tratamiento de la rosácea / Spanish Consensus Document on the Treatment Algorithm for Rosacea

Las últimas evidencias científicas y la incorporación de nuevos fármacos al arsenal terapéutico de la rosácea hacen necesario revisar y actualizar los criterios y estrategias de tratamiento. Con este fin, un grupo de 15 dermatólogos expertos en esta enfermedad aportaron y discutieron acerca de las diferentes terapias y los criterios de respuesta y cambio de tratamiento. Partiendo de la revisión crítica de la bibliografía y de la exposición de los hábitos de los dermatólogos españoles en su práctica clínica, se formularon distintas propuestas que fueron debatidas teniendo en consideración tanto la experiencia profesional como las preferencias de los pacientes o los criterios de equidad. Una vez validadas las propuestas, se formularon las recomendaciones finales que, junto con la evidencia aportada por las principales guías y estudios internacionales, dieron lugar al presente documento. El objetivo de este consenso es ofrecer al dermatólogo un enfoque práctico para abordar la rosácea

Recent scientific evidence and the incorporation of new drugs into the therapeutic arsenal against rosacea have made it necessary to review and update treatment criteria and strategies. To this end, a panel of 15 dermatologists, all experts in rosacea, was formed to share experiences and discuss treatment options, response criteria, and changes to treatment. Based on a critical review of the literature and a discussion of the routine practices of Spanish dermatologists, the panel proposed and debated different options, with consideration of the experience of professionals and the preferences of patients or equality criteria. Following validation of the proposals, the final recommendations were formulated and, together with the evidence from the main international guidelines and studies, used to produce this consensus document. The goal of this consensus document is to provide dermatologists with practical recommendations for the management of rosacea

Osteoma de coroides con excavación coroidea y membrana neovascular asociada: estudio mediante angiografía-TCO / Choroidal osteoma with choroidal excavation and associated neovascular membrane: An OCT-angiography study

CASO CLÍNICO: Presentamos un caso de osteoma de coroides unilateral con excavación coroidea y membrana neovascular asociada estudiado mediante angiografía-TCO. En TCO y angiografía-TCO se objetivó excavación coroidea y una membrana neovascular coroidea activa. Se administraron tres dosis de aflibercept estabilizando la neovascularización coroidea. DISCUSIÓN: La angiografía-TCO permitió el análisis morfológico de la red vascular superficial del osteoma así como el control evolutivo de la membrana neovascular

CLINICAL CASE: A case is presented of a unilateral choroidal osteoma with choroidal excavation and associated neovascular membrane that was studied using OCT-angiography. The OCT and OCT-angiography revealed an area of choroidal excavation and an active neovascular membrane. Three doses of aflibercept were administered to the patient, which stabilised the neovascularisation. DISCUSSION: OCT-angiography was used to analyse the morphology of the superficial vascular network of the osteoma, as well as to monitor the evolution of the neovascular membrane

High short-term rebleeding rate in patients undergoing a second endoscopic therapy for small-bowel angioectasias after recurrent bleeding

Background: Angioectasias represents the most frequently found lesion in the small bowel by device-assisted enteroscopy for obscure gastrointestinal bleeding in Western countries. Recurrence of gastrointestinal bleeding after angioectasias therapy remains unclear and data regarding the efficacy of additional endoscopic therapeutic sessions to reduce the rebleeding rate is limited. Aim: To evaluate the rebleeding rate in small bowel angioectasias after a second endoscopic treatment with balloon- assisted enteroscopy after an initial bleed during the first endoscopic treatment. Methods: A retrospective double-center study of patients with small-bowel angioectasias undergoing a second enteroscopy treatment due to a first rebleeding episode. The endpoint was rebleeding, defined as the need for a blood transfusion, the presence of overt bleeding or a decrease in hemoglobin ≥ 2 g/dL. Results: Fifteen of 37 (40.5%) patients with small-bowel angioectasias that underwent a second endoscopic therapy after a first rebleeding episode (n = 15) experienced a second rebleeding episode. Kaplan-Meier curve analysis showed that most rebleeding episodes occurred within the first 12 months of follow-up, resulting in a rebleeding rate of 33.1% at 6 months, 39.1% at 12 months and 52.6% at 24 months. Conclusions: Despite the high absolute short-term rebleeding rate, further endoscopic treatments may be beneficial due to the effective reduction of rebleeding in a subset of patients (AU)

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Enfermedades autoinflamatorias en dermatología pediátrica. Parte 2: síndromes histiocítico-macrofágicos y síndromes vasculopáticos / Autoinflammatory diseases in pediatric dermatology-part 2: histiocytic, macrophage activation, and vasculitis syndromes

El descubrimiento de nuevos síndromes autoinflamatorios y nuevas mutaciones está avanzando a una velocidad vertiginosa en los últimos años. La segunda parte de la revisión está centrada en el estudio de los síndromes histiocítico-macrofágicos y de los síndromes vasculopáticos, incluyendo al final del texto una tabla con las alternativas terapéuticas de estos síndromes autoinflamatorios y sus mutaciones genéticas (AU)

The discovery of new autoinflammatory syndromes and novel mutations has advanced at breakneck speed in recent years. Part 2 of this review focuses on vasculitis syndromes and the group of histiocytic and macrophage activation syndromes. We also include a table showing the mutations associated with these autoinflammatory syndromes and treatment alternatives (AU)

Telangiectasias fotodistribuidas asociadas a amlodipino / Amlodipine-associated photodistributed telangiectasia

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Vasculopatía colágena cutánea: una causa infrecuente de telangiectasias generalizadas / Cutaneous collagenous vasculopathy: A rare cause of generalized cutaneous telangiectasia

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Necrobiosis lipoídica / Lipoidic necrobiosis

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Telangiectasias verticalizadas y prurito en el tórax en un paciente con síndrome de cava superior inicial secundario a un timoma maligno / Vertically Orientated Telangiectasias and Pruritus on the Thorax of a Patient With Early Superior Vena Cava Syndrome Secondary to a Malignant Thymoma

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Granuloma aséptico facial idiopático / Idiopathic facial aseptic granuloma

El Granuloma Aséptico Facial Idiopático (GAFI) es un proceso dermatológico propio de la edad pediátrica, caracterizado por la presencia de un nódulo inflamatorio adquirido de larga evolución en la piel facial, sin dolor ni calor local. Su localización habitual es en la mejilla, en el triángulo que forma el ángulo externo del ojo, el lóbulo de la oreja y la comisura labial. Se han postulado varias hipótesis respecto a su etiología, como su relación con traumatismos sutiles o picaduras de insecto o bien se trate de un residuo embriológico o, la más aceptada en la actualidad, de una forma peculiar de manifestación de la rosácea en la infancia. Si bien en la literatura solo se han reportado 45 casos, algunos autores señalan que puede tratarse de un proceso poco conocido y no tan infrecuente en la edad infantil. Consideran así mismo que su apariencia clínica, localización y evolución características pueden ser suficientes para su diagnóstico, evitando así intervenciones diagnósticas y terapéuticas agresivas en una edad tan sensible al dolor, y con la posibilidad de secuelas cicatriciales en la cara. Presentamos un nuevo caso de GAFI, manejado de un modo conservador, tras ser diagnosticado a tenor de sus manifestaciones clínicas y evolutivas (AU)

The idiopathic facial aseptic granuloma (IFAG) is a cutaneous condition characteristic in the pediatric age which is characterized by an acquired inflammatory painless nodule of long-term evolution in the facial skin and presents no local heat. It usually appears on the cheeks, in the triangle formed by the external angle of the eye, the earlobe and the labial commissure. Several hypothesis have been postulated on its etiology: its appearance could be related to a slight injury or an insect bite or could be an embryological remnant. The most widely accepted hypothesis is that it could be a particular manifestation of rosacea in infants. Although only 45 cases have been reported in the literature, some authors point out that it could be a little known process and not so uncommon in the pediatric age. It is also considered that its clinical characteristic aspect, localization and evolution could be sufficient for correct diagnosis, thus avoiding invasive diagnostic interventions and aggressive therapies in such a sensitive age to pain and with the possibility to leave scars in the child’s face. The present is a new case of IFAG handled in a conservative way after diagnosis based on its evolutional and clinical manifestations (AU)

Asociación obesidad e hiperplasia nodular focal (HNF) telangiectásica. Reevaluación de 24 casos / Association between obesity and focal nodular hyperplasia telangiectasia. 24 cases re-evaluation

La hiperplasia nodular focal no es una verdadera neo plasia. Es una respuesta regenerativa de los hepatocitos a una anomalía vascular. Se reevaluaron 24 casos diagnosticados y confirmados en el estudio anatomopatológico como hiperplasia nodular focal. Tres de los 24 casos fueron reclasificados como adenomas inflamatorios telangiectásico, vinculado con antecedentes de síndromes metabolicos y con imnumorreactividad frente a la Amiloide A. La presencia de ectasia vascular, dilatación sinusoidal, áreas de peliosis con signos inflamatorios focales o difusos asociados a inmunorreactividad frente al Amiloide A son signos histológicos que nos indican la presencia de adenomas hepatocelulares inflamatorios telangiectásicos antiguamente clasificados como hiperplasia nodular focal atípica. El antecedentes de obesidad u hígado graso, unido al incremento en la reactividad frente al Amiloide A caracteriza a los adenomas inflamatorios telan giectásicos (AU)

Focal nodular hyperplasia is not a true neoplasm. It is a regenerative response of hepatocytes to a vascular abnormality. 24 cases were re-evaluated and diagnosed at pathologic examination confirmed as focal nodular hyperplasia. Three of the 24 cases were reclassified as inflammatory telangiectatic adenomas with imnumorreactividad against amyloid A. The presence of vascular and sinusoidal dilatation, congestion, peliotic areas with signs of inflammation associated with focal or diffuse immunoreactivity compared to Amyloid are histological signs that indicate the presence of inflammatory telangiectatic hepatocellular adenomas, formerly classified as focal nodular hyperplasia, atypical. An increased reactivity to Amyloid and association metabolic syndrome characterizes inflammatory telangiectatic adenomas (AU)

Telangiectasia nevoide unilateral / Unilateral nevoid telangiectasia

La telangiectasia nevoide unilateral se define por la aparición progresiva de telangiectacias localizadas de manera blaschkoide o unilateral en un dermatoma cutáneo, habitualmente en la cabeza, el cuello y los miembros superiores. Las lesiones suelen comenzar en torno a la pubertad y son más habituales en pacientes de sexo femenino. Es una patología benigna con repercusiones meramente estéticas, pero en ocasiones puede asociarse a hepatopatía o a enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico. El tratamiento consiste en láser colorante pulsado(AU)

Unilateral nevoid telangiectasia is a disorder characterized by a progressive occurrence of telangiectases on the skin. They are usually arranged in an unilateral or Blaschkoid pattern on the head, the neck or the upper limb. The disease appears around puberty and has a female predilection. Unilateral nevoid telangiectasia is a benign disorder but it has also been described in association with hepatopathy or with a connective tissue disease like lupus erythematosus. The pulsed dye laser is the treatment of choice(AU)