IgA Vasculitis involving four systems / Vasculitis IgA que afecta a cuatro sistemas

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) is a systemic vasculitis now called IgA vasculitis, that infrequently occurs in adults. While rheumatological andgastrointestinal complications are common, lung involvement is a rare complication. We report the case of a 70 year-old female that presented tothe hospital with purpuric lesions on her legs and ileitis. During her hospital stay she developed respiratory distress, and the computed tomography (CT scan) showed evidence of Diffuse Alveolar Hemorrhage (DAH). She also had renal dysfunction, and the renal biopsy confirmed the presence of leukocytoclastic vasculitis on histology, consistent with HSP. The patient was initiated on corticosteroid therapy and cyclophosphamide,in addition to supportive management, leading to the resolution of her symptoms.This case is unique, as it presents a rare complication of HSP, with pulmonary disease, causing DAH. Furthermore, adult onset HSP is also anuncommon occurrence.It is very important to recognize DAH early in HSP, as it holds a high mortality rate. (AU)

Vasculitis IgA con nefritis (púrpura de Schönlein-Henoch) tras COVID-19: una serie de casos y revisión de la literatura / IgA vasculitis with nephritis (Henoch-Schönlein purpura) after COVID-19: A case series and review of the literature

La patología glomerular más relacionada con enfermedad COVID-19 hasta la fecha parece ser la glomerulopatía colapsante, principalmente en pacientes de raza afroamericana y con alelos de riesgo para el gen APOL1. No obstante, en nuestra población, conformada por pacientes adultos mayores de raza caucásica, la patología más biopsiada desde el inicio de la pandemia ha sido la nefritis IgA o púrpura de Schönlein-Henoch.Desde la descripción del primer caso de esta entidad tras infección por SARS-CoV-2 por nuestro grupo de investigación hemos objetivado otros tres, los cuales se describen a continuación. En contraste con el resto de los casos publicados de vasculitis IgA, nuestros pacientes presentaban mayor deterioro de función renal y todos requirieron tratamiento inmunosupresor. Además, algunos presentaron recuperación incompleta de función renal. Esta serie de casos afianza la posibilidad de que la infección por SARS-CoV-2 sea un desencadenante más de esta patología. (AU)

COVID-19 most related glomerular disease to date seems to be collapsing glomerulopathy, mostly in young Afroamerican patients with APOL1 gene risk alleles. However, in our population, predominant in elderly Caucasian patients, most biopsied pathology since the beginning of the pandemic has been IgA nephritis or Schönlein-Henoch purpura.Since the description of the first case of this entity after SARS-CoV-2 infection by our research group, three more cases have arisen, which are described in the following article. In contrast to the rest of IgA vasculitis cases reported, our patients presented more renal function deterioration and all of them required immunosupresive therapy. Moreover, some showed incomplete recovery of renal function.This case series strengthens the hypothesis that SARS-CoV-2 infection may be another trigger of this pathology. (AU)

Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) hemorrágico-ampollosa, ¿tiene peor pronóstico? / Hemorrhagic Bullous IgA Vasculitis (Schönlein-Henoch purpura), Does it Have a Worse Prognosis?

La forma hemorrágico-ampollosa de la vasculitis IgA (VIgA) o púrpura de Schönlein-Henoch, es una de las presentaciones menos frecuentes de la enfermedad en pacientes pediátricos (<2%). Cursa con una afectación cutánea muy llamativa que, con frecuencia, motiva ingresos hospitalarios y tratamiento con corticoides a dosis elevadas, incluso con inmunosupresores. Sin embargo, la revisión de la literatura realizada no sugiere que su pronóstico sea distinto al de otras formas de VIgA, lo que sí parece es que depende de la afectación orgánica existente.Se presenta el caso de una niña de 5 años que resulta muy representativo. Fue diagnosticada de VIgA hemorrágico-ampollosa, desarrollando lesiones ampollosas 4 días después de la aparición de las lesiones purpúricas. En ningún momento precisó tratamiento antiinflamatorio ni inmunosupresor, resolviéndose las lesiones 14 días después, sin complicaciones significativas.(AU)

Haemorrhagic bullous form of IgA vasculitis (IgAV), or Schönlein-Henoch purpura, is an unusual presentation of the disease in paediatric patients (<2%). Blistering eruptions can sometimes be very striking, leading to hospital admissions and administration of high-dose steroids and even immunosuppressants. Review of the literature, however, does not suggest that this clinical form carries a worse prognosis than the other forms of IgAV. In fact, the prognosis of the disease depends on the organic involvement.We present the case of a 5-year-old girl that is very representative. She developed palpable purpura and four days later the skin lesions evolved into blistering lesions. She did not receive any anti-inflammatory nor immunosuppressive treatment and the lesions spontaneously subsided within 14 days. She did not develop any extracutaneous nor systemic involvement.(AU)

Edema agudo hemorrágico del lactante / Acute hemorrhagic edema of infancy

El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis de pequeño vaso que afecta característicamente a los lactantes, con predominio en varones. Su etiología es desconocida pero con frecuencia se asocia a infecciones o fármacos. Las lesiones cutáneas que provoca son purpúricas y asocian edema y febrícula. Su evolución es favorable y sin secuelas, se resuelve en pocas semanas y el tratamiento es sintomático. El caso clínico que presentamos trata de un lactante varón atendido en nuestro centro de salud con episodio de otitis media aguda y posterior aparición de edema agudo hemorrágico

Acute hemorrhagic edema of infancy is a small vessel vasculitis that characteristically affects infants, predominantly males. Its etiology is unknown but is often associated with infections or drugs. It is characterized by purpuric lesions that associate edema and low- grade fever. Its evolution is favorable in a few weeks without sequelae. The treatment is symptomatic. We present a case in relation to a 15 months-old boy attended in our Health Center for an episode of acute otitis and subsequent appearance of acute hemorrhagic edema

Invaginación intestinal como manifestación principal de la púrpura de Schönlein-Henoch en paciente adulto / Intussusception as the main manifestation of Schönlein-Henoch purpura in an adult patient

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Hemorragia gastrointestinal en paciente con púrpura de Schönlein-Henoch / Gastrointestinal bleeding in a Schönlein-Henoch purpura patient

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Lumbalgia en un caso de púrpura de Schönlein-Henoch: de hallazgo incidental a complicación infrecuente / Back pain in a case of Schönlein-Henoch purpura: from incidental finding to uncommon complication

Introducción: La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis de pequeños vasos sanguíneos, mediada inmunológicamente, aunque su patogenia exacta aún es desconocida. Se caracteriza por la presencia de púrpura cutánea palpable, afectación articular y gastrointestinal, pero el pronóstico a largo plazo estará determinado por la aparición de alteraciones renales. Caso clínico: Se describe el caso de una niña diagnosticada de PSH, que asoció desde el inicio del cuadro un intenso dolor lumbar sin antecedente traumático previo, y fue diagnosticada tardíamente de hematoma muscular abdominal. Discusión: La asociación de hematomas musculares en el curso de la PSH se considera una complicación muy infrecuente. Existen escasas referencias en la literatura al respecto, si bien puede causar una morbilidad importante. Conclusión: La rareza de esta complicación en la PSH infantil puede dificultar su diagnóstico precoz y su correcta interpretación

Introduction: Henoch-Schönlein purpura is a small-vessel IgA immune complex-mediated vasculitis, of unknow pathogenesis, characterized by of palpable purpura (without thrombocytopenia), abdominal pain, renal disease, and arthritis/arthralgias. It may also present with gastrointestinal bleeding. Case report: We report the case of a child with a Henoch-Schönlein purpura with a severe low back pain, without history of previous trauma, that was later diagnosed as an abdominal muscular hematoma through imaging test using ultrasound scan and lumbar radiography. Conclusion: Even though muscular affection was considered at first as an accidental finding, bibliographical research on the subject revealed published references to similar lesions in previous cases of this disease

Pielonefritis xantogranulomatosa: caso clínico y revisión bibliográfica / Xanthogranulomatous pyelonephritis. Case report and bibliographic review

La pielonefritis xantogranulomatosa consiste en una inflamación crónica del riñón que afecta al tejido sano, siendo reemplazado por macrófagos cargados de lípidos y afectando su funcionalidad. Es una patología muy poco frecuente en niños, por lo que debe tenerse en cuenta como diagnóstico en casos de pielonefritis de repetición que asocian litiasis, y que no responden a tratamiento antibiótico. En pruebas de imagen, se observa la afectación del parénquima renal y debe hacerse diagnóstico diferencial con otras patologías como abscesos o tumores. El tratamiento definitivo es la nefrectomía, que puede ser total o parcial según la afectación del tejido. Presentamos un caso clínico y revisamos la bibliografía de los últimos 5 años, con el objetivo de conocer mejor esta patología y tenerla presente como diagnóstico diferencial de patologías que cursan con clínica similar, para así establecer un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, evitando la extensión de la enfermedad y la aparición de complicaciones (AU)

Xanthogranulomatous pyelonephritis consists of chronic renal inflammation where healthy tissue is replaced by macrophages carrying lipids, and affecting their function. It is a uncommon pathology in children and therefore should be considered a diagnosis in cases of recurrent pyelonephritis associated with lithiasis, and not responding to antibiotic treatment. The affected renal parenchyma is observed on imaging tests, and differential diagnosis must be made with other pathologies such as abscesses and tumors. The definitive treatment is nephrectomy, which may be total or partial depending on tissue involvement. We present a clinical case and review the literature of the last 5 years, with the objective to better understand this pathology, have it presented as a differential diagnosis to pathologies with the same clinical picture, to establish an early diagnosis and timely treatment, and avoiding disease progression and the occurrence of complications (AU)

Hemorragia pulmonar en paciente con nefropatía IgA / Pulmonary hemorrhage in a patient with IgA nefropathy

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Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch: revisión a propósito de un caso / Joint disease and Schönlein-Henoch Purpura: a case review

La púrpura de Schönlein-Henoch es el tipo de vasculitis más común en la infancia. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son: púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal, sangrado intestinal y nefritis, aunque cualquier órgano puede verse afectado. Un gran número de estudios concluye que la IgA tiene un gran papel en su patogénesis. Es más prevalente en el sexo masculino y la media de aparición es a los 6-7 años. Los síntomas articulares son la segunda manifestación más frecuente, tras de la púrpura palpable. La afectación articular se produce en el 40-82% de pacientes, siendo más frecuente en menores de siete años. Esta puede ser el síntoma de presentación en el 15-43% de los casos. Las manifestaciones articulares incluyen artritis y artralgias. La afectación suele ser oligoarticular. El dolor es migratorio y recurrente. Las articulaciones más implicadas son rodillas, tobillos y caderas. El diagnóstico es clínico y el manejo terapéutico conservador, con antiinflamatorios no esteroides en un escalón inicial. Los corticoides se reservan para aquellos casos con dolor intratable. La artralgia-artritis es transitoria y se resuelve en pocos días sin dejar secuelas. La tasa de recurrencia de la afectación articular es muy baja (AU)

Schönlein-Henoch purpura is the most common type of vasculitis in childhood. Its most frequent clinical manifestations are: palpable purpura, arthritis, abdominal pain, intestinal bleeding and nephritis although any organ may be affected. A large number of studies conclude that IgA plays a large role in its pathogenesis. It is more prevalent in males and the mean age of onset is at 6-7 years. Joint symptoms are the second most frequent manifestation, after palpable purpura. Joint involvement occurs in 40-82% of patients, being more frequent in children under 7 years. This may be the presenting symptom in 15-43%. Joint manifestations include arthritis and arthralgia. The affectation is usually oligoarticular. Pain is migratory and recurrent. The most involved joints are knees, ankles, feet and hips. The diagnosis is clinical and the therapeutic management is conservative, with nonsteroidal anti-inflammatory drugs at an early stage, requiring only corticosteroids if pain is intractable. Arthralgia-arthritis is transient and resolves within a few days without consequences. The recurrence rate of joint involvement is very low (AU)

Púrpura y artritis, ¿siempre púrpura de Schönlein-Henoch? / Purpura and arthritis: Is it always Henoch-Schönlein purpura?

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Placas purpúricas retiformes / Retiform Purpura in Plaques

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Púrpura de Schölein-Henoch ampollosa, una forma de presentación poco frecuente / Bullous Henoch Schölein purpura, an infrequent form of presentation

La púrpura de Schölein-Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia. Al contrario que en adultos, la aparición de ampollas hemorrágicas en niños es infrecuente. Presentamos el caso de un varón de tres años de edad que acudió a Urgencias tras la aparición de forma aguda de lesiones ampollosas asociadas a púrpura palpable y afectación sistémica. El paciente precisó ingreso hospitalario y tratamiento sistémico con corticoides, con evolución favorable (AU)

Henoch Schölein Purpura (HSP) is the most common systemic vasculitis of childhood. In contrast to adults, the occurrence of blood blisters is uncommon in children. We report the case of a male 3 years old who came to the emergency room after the onset of an acute form of bullous lesions associated to palpable purpura and systemic involvement. The patient required hospitalization and systemic corticosteroid treatment, with favourable progress (AU)

Edema agudo hemorrágico en un neonato / Acute hemorrhagic edema in a newborn

El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una enfermedad infrecuente de curso benigno, de aparición entre los tres meses y los dos años de edad. De forma excepcional debuta en el periodo neonatal. Se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas eritematosas y purpúricas de predominio en miembros inferiores y región facial, que tienden a la resolución espontánea en días o semanas. Presentamos el caso de un edema agudo hemorrágico de aparición neonatal en una niña de 17 días de vida, valorada en nuestro servicio (AU)

Acute hemorrhagic edema of infancy is an infrequent disease with a benign course that appears between 3 months and 2 years old and, exceptionally, during the neonatal period. It is characterized by erythematous edema and purpuric lesions involving mainly the face and extremities, with a spontaneous recovery in days to weeks. We report a case of acute hemorrhagic edema with a neonatal onset in a 17 days-old girl, followed in our service recently (AU)

Macrohematuria: características clínicas, epidemiológicas y orientación diagnostica / Macrohematuria: clinical, epidemiological and diagnostic orientation characteristics

Introducción: La macrohematuria es un motivo de consulta que, aunque es poco frecuente, es alarmante para los padres y el diagnóstico supone un reto para el pediatra debido a la diversidad de causas, tanto renales como extrarrenales, que la pueden provocar. Material y métodos: Estudio descriptivo, observacional y retrospectivo de los casos de macrohematuria, seguidos en Nefrología Infantil en el Complejo Asistencial de Salamanca entre enero 2008 y julio de 2014, estudiando las características clínicas, epidemiológicas y la orientación diagnóstica. Resultados: La muestra de estudio fue de 40 pacientes. El 75% derivado desde Urgencias y el resto desde Atención Primaria y otras consultas. Se clasificó a 23 (57,5%) pacientes en macrohematuria de origen glomerular: 10 probable glomerulonefritis aguda postinfecciosa (GNAP), 6 probable nefropatía IgA y 7 púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). En las GNAP se confirmó la etiología en 4 casos, 3 faringoamigdalitis estreptocócicas y una neumonía por Mycoplasma pneumoniae. El 17,5% (7 casos) se clasificó como hematuria no glomerular y en el 25% (10 niños) no se llegó a ningún diagnóstico. Conclusiones: Ante un episodio de macrohematuria es importante diferenciar si es de origen glomerular o no glomerular, realizando inicialmente una anamnesis detallada y exploración física completa. En función de los hallazgos clínicos se realizan pruebas complementarias. Destacar en el análisis urinario la morfología de los hematíes, por ser una prueba no invasiva, fácil de realizar y útil para orientar el diagnóstico. Tras las pruebas complementarias, en el 25% de los pacientes de nuestra revisión no se ha llegado a ningún diagnóstico

Introduction: Gross hematuria is a reason for consultation which, although rare, is alarming for parents, and the diagnosis represents a challenge for the pediatrician, due to the different renal and extra-renal causes. Material and methods: Retrospective, observational and descriptive study of the cases of gross hematuria in the Department of Pediatric Nephrology of the Healthcare Complex of Salamanca from January 2008 to July 2014. The study analyzes the clinical and epidemiological characteristics of each case as well as their diagnostic orientation. Results: The sample of the study was 40 patients. 75% of them were referred from emergency, and the rest from Primary Care and other departments. 23 patients (57.5%) were classified with macrohematuria of glomerular origin: 10 of them had a probable acute post-infectious glomerulonephritis (GN), 6 had a probably IgA nephropathy, and 7 showed a probable Henoch-Schönlein purpura (HSP). In the cases of acute GN, the etiology was confirmed in 3 with streptococcal pharyngoamigdalitis and one with pneumonia by Mycoplasma pneumoniae. 17.5% cases (7 patients) was classified as non-glomerular hematuria, and in 25% (10 children), no diagnosis was reached. Conclusions: When faced with an episode of gross hematuria, it is important to ascertain whether it has a glomerular or non-glomerular origin, with an detailed history, physical examination and complementary test depending on the clinical findings. Study the morphology of red blood cells in urine analysis is an easy, non-invasive and useful test, in the orientation of a diagnosis. No diagnosis was reached in 25% of the patients of our review