Systemic lupus erythematosus-induced acute erythroid aplasia and amegakaryocytosis / Aplasia eritroide aguda y amegacariocitosis por el lupus eritematoso sistémico

Background: Anemia and thrombocytopenia are common features in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). However, erythroid aplasia and amegakaryocytosis as the main physiopathological causes without other associated disorders have been rarely described. Case report: We report a 29 y/o female with SLE presenting with severe anemia and thrombocytopenia due to a bone marrow immunological blockage. The patient, who initially refused transfusions, was successfully treated and had a very fast hematological response to steroids, immunoglobulin, plasma exchange, eltrombopag, and rituximab. Discussion: This is an unusual case and it is possible that in this kind of patients plasma exchange associated with immunosuppressant therapy may lead to a faster, more effective, and sustained recovery of the hematological disorders. (AU)

Con E de enfermera... Hematología infantil / With E for nurse... Pediatric Hematology

El pasado mes de octubre se celebró en Oviedo la 25ª edición del congreso de la Asociación Nacional de Enfermería Hematológica, de la que la enfermera Nuria Suárez fue la vicepresidenta primera. Nos ha atendido para hablar de la hematología infantil, de la labor enfermera en este ámbito y de la importancia de las familias en el abordaje de las patologías hematológicas pediátricas.(AU)

Development, validation and implementation of a program to detect malnutrition with NRS-2002 screening tool in patients, between 16 and 93 years, from the oncology and hematology service from Valencia during 2017 and 2018 / Desarrollo, validación e implementación de un programa de detección de desnutrición con herramienta de cribado NRS-2002 en pacientes del servicio de oncología y hematología

INTRODUCTION: Hospital malnutrition (HM) is an increasingly prevalent situation, which involves both an increase in health costs, and also a decrease in the life quality and greater morbimortality. Nutritional screening is essential to detect malnutrition early and avoid these complications. OBJECTIVES: To develop, validate and implement the Nutritional Risk Screening 2002 (NRS-2002) tool at the admission and during the hospitalization of a patient in the oncohematology service in a third level hospital, and know their nutritional status at the admission and the discharge. METHODS: NRS-2002 was performed on all patients admitted to the oncohaematology service, followed by the complete nutritional assessment (NA) to check its validity. NRS-2002 is repeated weekly to determine the degree of malnutrition during the hospital stay. RESULTS: 573 patients were admitted to the oncohematology service, of which a 34.4% suffered from malnutrition, 44.7% had risk of malnutrition and 20.9% were in good nutritional condition, at the time they were admitted to hospital according to the NRS-2002. In patients admitted for more than a week, NRS-2002 was performed weekly and found that, upon discharge, a 34.4% were malnourished, 50.8% had a risk of malnutrition and the last 14.76% were in good nutritional status; also a 12.3% worsened their nutritional status, the 68.9% maintained it and only a 18.9% improved it. 78.8% of patients with longer admissions require a NA. DISCUSSION: Due to the high risk of malnutrition in hospital admission, the use of nutritional screening is necessary, both at admission and during hospital stay to avoid nutritional deterioration during the same. CONCLUSIONS: Our results suggest that the NRS-2002 is a simple and effective method for early malnutrition detection

INTRODUCCIÓN: La desnutrición hospitalaria es una situación cada vez más prevalente, que implica un aumento de los costos de salud, una disminución de la calidad de vida y una mayor morbimortalidad. El cribado nutricional es fundamental para detectar precozmente la desnutrición y evitar complicaciones. OBJETIVOS: Desarrollar, validar e implementar la herramienta Nutritional Risk Screening 2002 (NRS-2002) al ingreso y durante la hospitalización de un paciente en el servicio de oncohematología de un hospital de tercer nivel, y conocer su estado nutricional al ingreso y al alta. MÉTODOS: se realizó la NRS-2002 a todos los pacientes ingresados ​​en el servicio de oncohematología, seguida de la valoración nutricional completa (VN) para comprobar su validez. Para medir la concordancia entre los dos diagnósticos, se calculó el Kappa de Cohen para cada visita. El nivel de asociación entre las variables se midió mediante la medida de Goodman y Kruskal. RESULTADOS: 573 pacientes ingresaron en el servicio de oncohematología, de los cuales: 34,4% desnutrición, 44,7% riesgo de desnutrición y 20,9% buen estado nutricional, al ingreso hospitalario según ENN-2002. En los pacientes ingresados ​​por más de una semana, se realizó NRS-2002 semanalmente y se encontró que al alta presentaban: 34,4% de desnutrición, 50,8% de riesgo de desnutrición y 14,76% de buen estado nutricional; además el 12,3% empeora su estado nutricional, el 68,9% lo mantiene y solo el 18,9% lo mejora. El 78,8% de los pacientes con ingresos más prolongados requieren una NV. CONCLUSIONES: Nuestros resultados sugieren que el NRS-2002 es un método simple y efectivo para la detección temprana de desnutrición. Es importante un seguimiento nutricional durante el período de hospitalización, ya que los pacientes son susceptibles de empeoramiento de su estado nutricional

Aumento de la gravedad de las hemopatías malignas agudas diagnosticadas durante la pandemia COVID-19 / Increase in the severity of acute malignant hemopathies during the COVID-19 pandemia

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Tratamiento de pacientes de cardio-onco-hematología durante la pandemia actual de COVID-19 / Cardio-onco-hematology patients’ management in the context of the current COVID-19 pandemic

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Competencias de la enfermera de práctica avanzada de hematología en la terapia CAR-T / Competencies of the Hematology Advanced Nurse Practitioner in CAR-T therapy

La terapia celular CAR-T es una inmunoterapia personalizada de última generación. Se basa en la modificación genética de linfocitos T autólogos del paciente para expresar un antígeno quimérico que identifique a las células cancerosas y las destruya. El rápido progreso de nuevos tratamientos de inmunoterapia ha generado una oportunidad a las enfermeras para que aporten su experiencia y sus competencias para liderar y facilitar la coordinación, educación y continuidad de cuidados a los pacientes beneficiarios de estas terapias. La enfermera de práctica avanzada de hematología en terapia CAR-T (EPACAR-T) es esencial para garantizar la continuidad de cuidados y la seguridad en la atención a pacientes tratados con CAR-T. En el presente trabajo se describen las competencias de la EPACAR-T basadas en el marco conceptual de Hamric y se determinan sus funciones en las diferentes etapas del proceso (acogida y valoración, leucoaféresis, producción celular y terapia puente, tratamiento linfodeplectivo, infusión de linfocitos T modificados, seguimiento y vigilancia activa), con el objetivo principal de ofrecer un plan de cuidados centrados en la persona y coordinar la atención, colaboración y comunicación entre centros remitentes y proveedores y conseguir su manejo exitoso

The CAR T-cell therapy is a personalized last-generation immunotherapy. It consists in the genetic modification of the patient's autologous T-lymphocytes in order to express a chimeric antigen that will identify cancer cells and destroy them. The fast progress of new immunotherapy treatments has created an opportunity for nurses to provide their experience and skills to lead and ensure coordination, education, and continuity of care for patients who will benefit of said therapies. The Hematology Advanced Nurse Practitioner in CAR-T therapy is essential to ensure continuity and safety of care for patients treated with CAR-T. The present article describes the competencies of the Hematology Advanced Nurse Practitioner in CAR-T therapy based on the conceptual framework by Hamric, and determines their role in the different stages of the process (reception and assessment, leukapheresis, cell production and bridge therapy, lymphodepletion treatment, infusion of modified T-lymphocytes, follow-up and active monitoring), with the main objective to offer a plan of care focused on the patient, and coordinate the care, collaboration and communication between referring centers and providers, and achieve a successful management

Micafungin as antifungal prophylaxis in non-transplanted haemotological patients / Micafungina como profilaxis antifúngica en pacientes hematológicos no trasplantados

INTRODUCTION: Fungal infections are a major cause of morbidity and mortality in the haematological patients. These infections are mainly due to Candida spp. and Aspergillus spp. Mortality by these infections is high, but rates have descended in the latest series due to better antifungal agents. Echinocandins are, in vitro, very active against Candida and Aspergillus spp. The objective of the study is to analyse the efficacy and safety of micafungin in the antifungal prophylaxis of haematological patients on chemotherapy. MATERIAL AND METHODS: A multicentre, observational retrospective study was performed in 7 Haematology Departments in Spain. Patients admitted to these departments with chemotherapy or immunosuppressive treatment, and who had received antifungal prophylaxis with micafungin between 1 January 2009 and 31 December 2014 were included. RESULTS: There were 5 cases of probable or proven fungal infection (4.8%) according to the 2008 EORTC criteria: 2 proven, 3 probable. The types of fungal infection were 3 aspergillosis and 2 candidiasis. There were no drop-outs from the prophylaxis with micafungin due to toxicity. CONCLUSION: Micafungin is an antifungal agent which, used in prophylaxis, has demonstrated good efficacy and an excellent toxicity profile, making it an apparently interesting option in patients requiring antifungal prophylaxis during their hospitalisation episode

INTRODUCCIÓN: Las infecciones fúngicas son una importante causa de morbilidad y mortalidad en los pacientes hematológicos. Estas infecciones son principalmente debidas a Candida spp.y Aspergillus spp. La mortalidad debida a estas infecciones es alta, pero ha descendido a lo largo de las últimas series gracias a los mejores agentes antifúngicos. Las equinocandinas son, in vitro, muy activas contra Candida y Aspergillus spp. El objetivo de este estudio es analizar la eficacia y seguridad de micafungina en la profilaxis antifúngica de pacientes hematológicos en tratamiento quimioterápico. MATERIAL Y MÉTODOS: Un estudio multicéntrico, observacional, retrospectivo se llevó a cabo en 7 servicios de Hematología en España. Se incluyeron los pacientes ingresados con quimioterapia o tratamiento inmunosupresor que hubieran recibido micafungina como profilaxis entre el 1 de enero de 2009 y el 31 de diciembre de 2014. RESULTADOS: Hubo 5 casos de infección fúngica probable o probada (4,8%) según los criterios de la EORTC de 2008: 2 probadas, 3 probables. Las infecciones fúngicas fueron 3 aspergilosis y 2 candidiasis. No hubo ningún abandono de la profilaxis con micafungina debido a toxicidad. CONCLUSIÓN: Micafungina es un agente antifúngico que, usado en profilaxis, ha demostrado buena eficacia y excelente perfil de toxicidad, siendo una opción interesante en pacientes que requieren profilaxis antifúngica durante su hospitalización

Alteraciones de la motilidad ocular en el síndrome de Kabuki / Changes in ocular motility in Kabuki síndrome

El síndrome de Kabuki es una enfermedad genética rara debida a una mutación genética en los genes KMT2D y KDM6A, que afecta a múltiples órganos, entre ellos los ojos, en la mayoría de los pacientes. Las características clínicas más típicas son: facies peculiar, baja estatura, anormalidades esqueléticas y bajo coeficiente intelectual. Las manifestaciones oculares más frecuentes son el estrabismo, la ptosis y los defectos refractivos. Presentamos una serie de casos de 5 pacientes (3 mujeres), 4 de ellos con estrabismo en forma de esotropía, hiperacción de oblicuos inferiores e hipofunción de oblicuos superiores asociado a un síndrome V. Son pocos los casos publicados de síndrome de Kabuki que describan las afectaciones oftalmológicas y las estrabológicas. Podría ser conveniente la realización de resonancias magnéticas orbitarias para detectar cambios en los trayectos musculares que estén relacionados con la patología de los movimientos oculares encontrados

Kabuki syndrome is a rare genetic disorder, caused by mutation in the KMT2D or KDM6A genes, which affects several organs in the majority of patients, among which are the eyes. The most typical clinical characteristics are mental retardation, postnatal growth retardation, skeletal anomalies, and characteristic facial features. As the eyes are affected in most of the cases, ophthalmological examination is recommended for the early detection of ocular anomalies, in order to prevent visual impairment. The most frequent ocular signs are strabismus, ptosis, and refractive anomalies. A series of cases of Kabuki syndrome is described in five children, four of whom exhibited strabismus with esotropia, over action of inferior oblique muscles, and under action of superior oblique muscles associated with a V pattern. Most published papers do not report or might underestimate the ocular problems. It may be appropriate to perform orbital magnetic resonances in order to detect changes in the muscle paths that are related to the pathology of the eye movements found

Fidaxomicina en el tratamiento de la infección por Clostridium difficile en el paciente oncohematológico / Fidaxomicin in the treatment of Clostridium difficile infection in oncohematology patients

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Orofacial features and medical profile of eight individuals with Kabuki syndrome

Background: To evaluate oral, craniofacial and systemic characteristics of eight patients with Kabuki syndrome (KS), aged between 3 and 16 years old. Material and Methods: in this retrospective study, medical records of all patients were reviewed for information on family history, growth and development, medications in use, general systemic complications and oral and craniofacial characteristics. Results: the medical alterations found included recurrent infections such as pneumonia and otitis media (n = 6), cardiovascular malformations (n = 4), kidney abnormalities (n = 2), epilepsy (n = 2) and visual deficiency (n = 2). The individuals exhibited dental caries (n = 5), agenesis (n = 5), delayed tooth eruption (n = 4), cleft lip/palate (n = 2) enamel hypoplasia (n = 2), fusion (n = 1) and microdontia (n = 1). Conclusions: There was a great diversity of oral, craniofacial and systemic characteristic among the KS patients, suggesting that an inter-disciplinary approach should be taken for their dental treatment

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Practical approach to the management of catheter-related bloodstream infection

Catheter-related bloodstream infections (CRBSI) is a common cause of nosocomial infection associated resulting in substantial morbidity, mortality, increased length of hospital stays and health-care costs. New clinical practice guidelines for the management of adults with CRBSI have been published in 2018 by the Spanish Society of Infectious Diseases and Clinical Microbiology (SEIMC) and the Spanish Society of Intensive and Critical Care Medicine and Coronary Units (SEMICYUC). This review focuses on updated recommendations for the diagnosis and management of CRBSI in adults. Prevention of CRBSI is excluded. Our aim is to show some of the key aspects concerning the following topics: diagnosis, empirical and targeted therapy

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Complicaciones hematológicas en niños tratados con oxigenación por membrana extracorpórea / Hematological complications in children subjected to extracorporeal membrane oxygenation

Objetivos: Analizar las complicaciones hematológicas y las necesidades transfusionales en niños tratados con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). Diseño: Estudio retrospectivo. Ámbito: Unidad de cuidados intensivos pediátricos. Pacientes: Niños menores de 18 años tratados con ECMO entre septiembre de 2006 y noviembre de 2015. Intervenciones: Ninguna. Variables de interés: Características clínicas, de la ECMO, anticoagulación, parámetros hematológicos y de coagulación, transfusiones y evolución clínica. Resultados: Se estudiaron 100 pacientes con una mediana de edad de 11 meses. Presentaron sangrado 76; el mediastino fue la localización más frecuente; 39 precisaron revisión quirúrgica. En los primeros 3 días de ECMO, el 97% de los pacientes precisaron transfusión de hematíes (34,4 ml/kg al día), el 94% plaquetas (21,1ml/kg al día) y el 90% plasma (26,6ml/kg al día). Los pacientes posquirúrgicos, con imposibilidad de salida de la circulación extracorpórea, los que presentaron sangrado al inicio de la ECMO, los que precisaron revisión quirúrgica y los que tuvieron canulación transtorácica requirieron mayor volumen de transfusiones. Se produjeron tromboembolias en 14 pacientes y hemólisis en 33. La mortalidad de los niños que presentaron sangrado al inicio de ECMO (57,6%) fue significativamente mayor que la del resto (37,5%) (p = 0,048). Conclusiones: Los niños tratados con ECMO presentan una elevada incidencia de sangrado y precisan un gran volumen de transfusiones. El postoperatorio de cirugía, el sangrado al inicio de la ECMO, la necesidad de revisión quirúrgica, la imposibilidad de salida de la circulación extracorpórea y la canulación transtorácica se asocian a un mayor volumen de transfusiones. Los niños que sangraron al inicio de la ECMO presentaron mayor mortalidad

Objectives: To analyze the hematological complications and need for transfusions in children receiving extracorporeal life support (ECLS). Design: A retrospective study was carried out. Setting: A pediatric intensive care unit. Patients: Children under 18 years of age subjected to ECLS between September 2006 and November 2015. Interventions: None. Variables of interest: Patient and ECLS characteristics, anticoagulation, hematological and coagulation parameters, transfusions and clinical course. Results: A total of 100 patients (94 with heart disease) with a median age of 11 months were studied. Seventy-six patients presented bleeding. The most frequent bleeding point was the mediastinum and 39 patients required revision surgery. In the first 3days, 97% of the patients required blood transfusion (34.4ml/kg per day), 94% platelets (21.1ml/kg per day) and 90% plasma (26.6ml/kg per day). Patients who were in the postoperative period, those who were bleeding at the start of ECLS, those requiring revision surgery, those who could not suspend extracorporeal circulation, and those subjected to transthoracic cannulation required a greater volume of transfusions than the rest of the patients. Thromboembolism occurred in 14 patients and hemolysis in 33 patients. Mortality among the children who were bleeding at the start of ECLS (57.6%) was significantly higher than in the rest of the patients (37.5%) (P=.048). Conclusions: Children subjected to ECLS present high blood product needs. The main factors related to transfusions were the postoperative period, bleeding at the start of ECLS, revision surgery, transthoracic cannulation, and the impossibility of suspending extracorporeal circulation. Children with bleeding suffered greater mortality than the rest of the patients

Hematoma subdural de repetición / Recurrent subdural hematoma

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The appearance of malnutrition in hematological inpatients prolongs hospital stay: the need for nutritional surveillance during hospitalization / La aparición de desnutrición en el paciente hematológico ingresado alarga la estancia: la necesidad de vigilancia nutricional en el ingreso

Introduction: oncohematological diseases are associated with a high prevalence of malnutrition during hospitalization. Our aim was to analyze the appearance and repercussions of malnutrition in well-nourished hematological inpatients at admission. Method: a prospective one-year study conducted in hematology inpatients. The Malnutrition Screening Tool (MST) was used at admission and repeated weekly. Patients with a negative screening at admission who developed malnutrition during hospitalization constituted our study sample. A nutritional evaluation and intervention was performed. We also analyzed the effect of newly diagnosed malnutrition on patients’ outcomes in comparison with the outcomes of patients that remained well-nourished during hospitalization. Results: twenty-one percent of hematological inpatients who were well nourished at admission developed malnutrition during hospitalization. Of the patients, 62.4% needed a nutritional intervention (100% oral supplements, 21.4% diet changes, 5.2% parenteral nutrition). After intervention, an increase in real intake was achieved (623 kcal and 27.3 g of protein/day). Weight loss was slowed and visceral protein was stabilized. Length of stay was 8.5 days longer for our sample than for well-nourished patients. Conclusions: newly diagnosed malnutrition appeared in one in five hematological well-nourished inpatients, leading to a longer length of stay. Nutritional intervention improved intake and nutritional status. Nutritional surveillance should be mandatory

Introducción: las enfermedades oncohematológicas asocian una elevada prevalencia de malnutrición, especialmente durante la hospitalización. Objetivo: analizar la aparición de malnutrición y su repercusión en pacientes normonutridos al ingreso. Métodos: estudio prospectivo de un año en una cohorte de ingresados hematológicos. El Malnutrition Screening Tool (MST) se realizó al ingreso, repitiéndose semanalmente. Los pacientes con cribado negativo al ingreso que desarrollaron malnutrición durante la hospitalización constituyeron nuestra muestra. Se realizó evaluación e intervención nutricional, analizando el efecto de la aparición de malnutrición en el pronóstico, comparado con los pacientes que permanecieron normonutridos. Resultados: el 21% de los pacientes normonutridos al ingreso desarrolló malnutrición en la hospitalización. El 62.4% precisó intervención nutricional (100% suplementos orales, 21,4% cambios dietéticos, 5.2% nutrición parenteral). La intervención logró un aumento de ingesta real de 623 kcal y 27,3 g proteína/día, frenando la pérdida de peso y estabilizando las proteínas viscerales. La estancia fue 8,5 días mayor en nuestra muestra que en los pacientes que permanecieron normonutridos. Conclusiones: uno de cada cinco ingresados normonutridos al ingreso desarrolló malnutrición en la hospitalización, asociando mayor estancia. La intervención nutricional puede mejorar la ingesta y el estado nutricional, por tanto, la vigilancia nutricional debería ser obligatoria

Retinopatía vasoproliferativa secundaria a enfermedad de Waldenström / Vasoproliferative retinopathy secondary to Waldenström's disease

Paciente de 66 años en seguimiento por retinopatía diabética refractaria a múltiples modalidades de tratamiento a pesar del buen control metabólico que refiere pérdida de peso progresiva. Por este motivo se decide realizar un estudio sistémico, detectándose anemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular e hiperproteinemia a expensas de un pico monoclonal de IgM. Posteriormente, mediante la biopsia de médula ósea y el estudio genético, se llega al diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenström. La macroglobulinemia de Waldenström es una patología linfoproliferativa de escasa frecuencia cuya principal manifestación es a través del síndrome de hiperviscosidad. Este puede producir signos oftalmológicos detectables mediante funduscopia y pruebas de imagen. El estudio multimodal es útil en el diagnóstico y seguimiento de la afectación retiniana. La incorporación de la angiografía por tomografía de coherencia óptica permite un estudio más preciso de los trastornos microvasculares que se pueden presentar a nivel del polo posterior

A 66 year-old patient, monitored for diabetic retinopathy refractory to multiple treatment methods despite a good metabolic control, referred to progressive weight loss. For this reason, a systemic study was performed, detecting anaemia, elevation of the erythrocyte sedimentation rate, and hyperproteinaemia due to elevated serum levels of monoclonal IgM. Subsequently, by performing a bone marrow biopsy and genetic study, the diagnosis of Waldenström macroglobulinaemia was made. Waldenström's macroglobulinaemia is a low frequency lymphoproliferative disease, for which the main manifestation is a hyperviscosity syndrome that can produce ophthalmological signs detectable by funduscopy and imaging tests. A multimodal study is useful in the diagnosis and monitoring of retinal involvement. The incorporation of angiography by optical coherence tomography allows a more precise study of the microvascular disorders that may occur at the posterior pole level

Esplenectomía en enfermedades hemolíticas. Influencia de la enfermedad de Gilbert en la aparición de complicaciones biliares / No disponible

Introducción: En pacientes con enfermedades hemolíticas (EH) se recomienda esplenectomía entre 6-12 años. En aquellos con enfermedad de Gilbert (EG) asociada se ha descrito mayor riesgo de complicaciones biliares (CB), sin establecerse edad quirúrgica óptima. Nuestro objetivo es cuantificar el riesgo de CB en pacientes con EH y EG para valorar el beneficio de esplenectomía temprana. Material y métodos: Estudio retrospectivo de las esplenectomías realizadas en pacientes con EH entre 2000-2017. Se analizó la incidencia de CB, su repercusión clínica (ingreso o tratamiento invasivo) y momento de aparición. Se consideraron dos grupos: pacientes con EG y sin EG. Se obtuvieron curvas de supervivencia y se compararon mediante log-rank test. Resultados: Se realizaron 44 esplenectomías, 15 de ellas (34,1%) en pacientes con EH+EG. La edad mediana en la cirugía fue 10,3 años (rango 5,4-14,8). Veintinueve (65,9%) presentaron CB. El 50% de los pacientes con EG las presentaron antes de los 8 años vs.10,5 años en los casos sin EG (log-rank 3,9; p= 0,05). Los pacientes con EG presentaron más CB (86,7% vs. 55,2%; c2= 4,37, p= 0,037). En el grupo EH+EG, 8 casos (53%) necesitaron ingreso vs. 8 (31%) en el grupo sin EG (c2= 2, p= 0,1). El tratamiento invasivo fue necesario en 2 pacientes (13%) del grupo EH+EG y 2 pacientes (7,6%) del grupo sin EG (c2= 0,3, p= 0,6). Conclusiones: En nuestra serie, la incidencia de CB fue superior en los pacientes con EG. Existió una tendencia a la presentación más temprana de CB en este grupo, pero ni este dato ni su repercusión clínica nos permiten recomendar la esplenectomía temprana

Introduction: In patients with hemolytic disorders (HD) splenectomy is recommended between 6-12 years. A higher risk of biliary complications (BC) has been described in those with associated Gilbert’s disease (GD), but the ideal surgical age has not been stablished yet. Our aim is to quantify the risk of BC in patients with HD and GD to assess the benefit of early splenectomy. Material and methods: Retrospective study of splenectomies performed in patients with HD between 2000-2017. The incidence of BC, its clinical consequences (admission or invasive treatment) and time of onset were analyzed. Two groups were considered: patients with GD and without GD. Survival curves were obtained and compared with log-rank test. Results: Fourty-four patients underwent splenectomy, 15 of them (34.1%) with HD+GD. The median age at surgery was 10.3 years (range 5.4-14.8). Twenty-nine (65.9%) had BC. Half of the patients with GD had BC before 8 years vs. 10,5 years in the cases without GD (log-rank 3.9, p= 0.05). Patients with GD had more BC (86.7% vs. 55.2%; c2= 4.37, p= 0.037). In the HD+GD group, 8 cases (53%) required admission vs.8 patients (31%) in the group HD without GD (c2= 2, p= 0.1). Invasive treatment was performed in 2 patients (13%) in the HD+GD group and 2 others (7.6%) in the group HD without GD (c2= 0.3, p= 0.6). Conclusions: In our series, the BC incidence was higher in patients with HD and GD. There was a trend towards an earlier presentation of BC in this group, but neither this data nor its clinical consequences allow us to recommend early splenectomy