RESUMO
El déficit congénito del factor VII (FVII) de la coagulación es una anomalía de transmisión genética de tipo autosómico recesivo, puede presentarse con manifestaciones clínicas como hematomas y sangrados espontáneos o no. Los niveles normales del FVII se encuentran entre el 70-130% del valor de referencia del laboratorio. Por razones desconocidas existe una pobre correlación entre los niveles del FVII y el riesgo de sangrado. Durante el embarazo se puede alterar notablemente la coagulación, no existe un consenso claro y hay escasa información sobre cómo actuar durante el trabajo de parto en paciente con déficit del FVII. Se presenta el caso de una mujer de 35 años en la semana 35 de gestación y déficit congénito del FVII (36%), se realiza analgesia peridural durante el parto administrando previamente factor VII recombinante activado (rFVIIa) sin complicaciones (hematoma peridural, sangrado posparto, trombosis).(AU)
The congenital deficit of FVII of coagulation it's an anomaly of genetic transmission autosomal recessive type, it can occur with clinical manifestations like hematomas and spontaneous bleeding or not. The normal levels of FVII it's found between 70%-130% of the laboratory reference value. For unknown reasons there is a poor correlation between levels of FVII and bleeding risk. During pregnancy coagulation can be significantly altered, there is a no clear consensus and a very few information about how to act during labor in a patient with a FVII deficit. The case of a 35-year-old patient with 35 weeks of gestation and congenital deficit of the coagulation FVII (36%) is presented, epidural analgesia is performed during labor previously administering activated recombinant FVII (rFVIIa) without complications (Spinal hematoma, postpartum bleeding, thrombosis).(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Analgesia Epidural , Gestantes , Deficiência do Fator VII , Transtornos Hemorrágicos , Doenças Genéticas Inatas , Reanimação Cardiopulmonar , AnestesiologiaRESUMO
Mujer de 20 años de edad con disminución brusca de visión en el ojo izquierdo. En la exploración de fondo de ojo, se observó una hemorragia prerretiniana focal en la arcada temporal superior con hemovítreo acompañante. La evolución espontánea fue favorable. A los 18 meses presentó una nueva pérdida visual en ese ojo, objetivándose una hemorragia premacular subhialoidea que fue drenada satisfactoriamente mediante una hialoidotomía con láser Nd-YAG. La paciente había presentado además, una hemorragia digestiva alta y menorragia. Se le realizó un estudio de la hemostasia que demostró un déficit del factor VII de la coagulación. Se trata de un trastorno muy infrecuente que, con anterioridad, no se había descrito en asociación a la aparición de hemorragias prerretinianas
The case concerns a 20 year-old woman with a sudden visual loss in her left eye. In the fundus examination, a focal pre-retinal haemorrhage was observed in the superior temporal vascular branch with accompanying vitreous haemorrhage. There was a favourable spontaneous outcome. Eighteen months later, she presented with a new visual loss in the same eye, showing a sub-hyaloid pre-macular haemorrhage that was satisfactorily drained by hyaloidotomy using a Nd-YAG laser. The patient had also presented with an upper digestive tract haemorrhage and menorrhagia. A haemostasis study was performed that showed a coagulation factor VII deficiency. This is a very uncommon disorder that has not been previously described in association with the appearance of pre-retinal haemorrhages
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Cegueira/etiologia , Deficiência do Fator VII/complicações , Hemorragia Retiniana/etiologia , Hemorragia Vítrea/etiologia , Deficiência do Fator VII/diagnóstico , Fundo de Olho , Lasers de Estado Sólido/uso terapêutico , Recidiva , Hemorragia Retiniana/diagnóstico por imagem , Hemorragia Retiniana/cirurgia , Hemorragia Vítrea/diagnóstico por imagemRESUMO
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Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Deficiência do Fator VII/tratamento farmacológico , Tempo de Protrombina/estatística & dados numéricos , Hemofilia A/diagnóstico , Atenção Primária à Saúde/estatística & dados numéricos , Doenças Genéticas Inatas/diagnósticoRESUMO
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Assuntos
Humanos , Criança , Deficiência do Fator VII/tratamento farmacológico , Hemorragia/prevenção & controle , Fator VIIa/administração & dosagem , Hemofilia A/tratamento farmacológico , Doenças de von Willebrand/tratamento farmacológico , Fator VIIa/farmacologia , Perda Sanguínea Cirúrgica/prevenção & controle , Hemorragia Pós-Operatória/tratamento farmacológicoRESUMO
Presentamos el caso de una mujer de 38 años con niveles de factor VII disminuidos que, tras laparoscopia quirúrgica por quiste anexial (de paraovario), hizo un hematoma abdominal y pélvico intraperitoneal. Éstos se resolvieron quirúrgicamente y por compresión. No se necesitó tratamiento específico (AU)
We present the case of a 38 year old woman with Factor VII deficiency that, following surgical laparoscopy for adenexial cyst (paraovarian) had an abdominal and intraperitoneal haematoma. These were resolved surgically and by compression, and she needed no specific treatment (AU)
Assuntos
Feminino , Adulto , Humanos , Hematoma/complicações , Hematoma/diagnóstico , Fibrinólise/genética , Laparoscopia/efeitos adversos , Complicações Pós-Operatórias/cirurgia , Deficiência do Fator VII/congênito , Deficiência do Fator VII/complicações , Deficiência do Fator VII/diagnóstico , Transtornos da Coagulação Sanguínea/diagnóstico , Transtornos da Coagulação Sanguínea/etiologia , Diagnóstico Diferencial , Tempo de Protrombina/métodos , Tromboplastina , Pelve/lesões , Hemorragia Pós-Operatória/diagnóstico , Hemorragia Pós-Operatória/terapiaRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Gravidez , Adulto , Feminino , Humanos , Complicações Hematológicas na Gravidez , Complicações Cardiovasculares na Gravidez , Taxa de Sobrevida , Fármacos Anti-HIV , Estudos Retrospectivos , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida , Hospitalização , Deficiência do Fator VII , Índice de Gravidade de Doença , Isquemia EncefálicaRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Gravidez , Adulto , Feminino , Humanos , Complicações Hematológicas na Gravidez , Complicações Cardiovasculares na Gravidez , Taxa de Sobrevida , Fármacos Anti-HIV , Estudos Retrospectivos , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida , Hospitalização , Deficiência do Fator VII , Índice de Gravidade de Doença , Isquemia EncefálicaRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Criança , Idoso de 80 Anos ou mais , Idoso , Masculino , Feminino , Humanos , Trombose , Antineoplásicos Alquilantes , Monócitos , Infarto do Miocárdio , Poliarterite Nodosa , Fibrose Pulmonar , Diagnóstico Diferencial , Ciclofosfamida , Hemofilia A , Deficiência do Fator VII , Doenças Pulmonares IntersticiaisRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Criança , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Masculino , Feminino , Humanos , Trombose , Antineoplásicos Alquilantes , Infarto do Miocárdio , Monócitos , Poliarterite Nodosa , Fibrose Pulmonar , Diagnóstico Diferencial , Ciclofosfamida , Hemofilia A , Deficiência do Fator VII , Doenças Pulmonares IntersticiaisRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Criança , Idoso de 80 Anos ou mais , Idoso , Masculino , Feminino , Humanos , Trombose , Antineoplásicos Alquilantes , Infarto do Miocárdio , Monócitos , Poliarterite Nodosa , Fibrose Pulmonar , Ciclofosfamida , Diagnóstico Diferencial , Hemofilia A , Deficiência do Fator VII , Doenças Pulmonares IntersticiaisRESUMO
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Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Criança , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Masculino , Feminino , Humanos , Trombose , Antineoplásicos Alquilantes , Monócitos , Infarto do Miocárdio , Poliarterite Nodosa , Fibrose Pulmonar , Diagnóstico Diferencial , Ciclofosfamida , Hemofilia A , Deficiência do Fator VII , Doenças Pulmonares IntersticiaisRESUMO
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