Déficit adquirido de Factor XIII como causa de hemorragia masiva con compromiso de vía aérea superior en cirugía oncológica de cavidad oral / Acquired Factor XIII deficiency as a cause of massive hemorrhage with upper airway compromise in oncological surgery of the oral cavity

El diagnóstico etiológico de una hemorragia postoperatoria persistente en pacientes adultos sin antecedentes médicos de interés supone un reto a día de hoy. Dentro de las distintas causas encontramos el déficit adquirido del Factor XIII (F. XIII) de la coagulación. El déficit de este factor suele pasar desapercibido al no ser valorado en el estudio preoperatorio rutinario. Presentamos el caso de un varón de 70 años con déficit de F. XIII adquirido, no diagnosticado previamente, que tras ser intervenido por un carcinoma epidermoide de suelo de boca sufrió un sangrado de cavidad oral y cervical bilateral con compromiso de la vía aérea. (AU)

The etiological diagnosis of persistent postoperative bleeding in adult patients with no relevant medical history is currently a challenge. Among the different causes, we find the acquired deficiency of Factor XIII (F. XIII) of coagulation. The deficit of this factor usually goes unnoticed as it is not tested in the routine preoperative studies. We present the case of a 70-year-old man with previously undiagnosed acquired F. XIII deficiency who, after undergoing surgery for squamous cell carcinoma of the floor of the mouth, suffered oral and bilateral cervical bleeding causing airway compromise. (AU)

Gestación y déficit de factor XIII de la coagulación / Gestation and factor XIII coagulation deficiency

Paciente afecta de coagulopatía por "déficit congénito del factor XIII" que consiguió una gestación espontánea y logró llevarl a su término bajo tratamiento de manera asintomática y exitosa. Este transtorno hematológico se caracteriza por la incapacidad de mantener la estabilidad del coágulo una vez formado, con la consiguiente predisposición aq sufrir hemorragias a cualquier nivel. Se presentan también abortos de repetición. Su tratamiento consiste en la infusión de factor XIII,aunque puede desencadenarse la producción de anticuerpos, que lo neutralizaría. Se encuentran pocos casos recogidos en la bibliografía, por lo que consideramos interesante su publicación

A patient under treatment for a coagulation disorder due to congenital factor XIII deficiency achieved a successful spontaneous full-term gestation, remaining asymptomatic. This disorder of the blood is characterized by the incapacity to maintain clot stable once they habe been formed, resulting in a predisposition to hemorrhages at any level and also presenting with cases of repeated abortions. Treatment consists of factor XIII infusion, although this can be neutralized when antibodies are produced in response. this is an interesting case, since few have been reported in literature and additionally, the delivery was not a cesarean by vacuum assisted

Cefalohematoma como primera manifestación de déficit congénito de factor XIII / Cephalohemoatoma as the first manifestation of congenital factor XIII deficiency

El déficit congénito de factor XIII es un trastorno hereditario muy poco frecuente caracterizado por una tendencia a las hemorragias graves. Presentamos el caso de un recién nacido afecto de un déficit hereditario, sin antecedentes familiares conocidos, que presentó un cefalohematoma como primera manifestación de la enfermedad, hecho muy poco habitual. Se diagnosticó en el período neonatal y se instauró tratamiento sustitutivo con buenos resultados. Se insiste en la necesidad de un diagnóstico y tratamiento precoz que prevenga la aparición de complicaciones hemorrágicas graves (AU)