Linfadenopatía proteinácea asociada a rotura esplénica / Proteinaceous lymphadenopathy associated with splenic rupture

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Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a leishmaniasis viscera / Visceral leishmania-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis

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Lesión del conducto torácico a nivel cervical de forma espontánea: a propósito de un caso / Spontaneous rupture of cervical thoracic duct: A case report

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Coexistence of sarcoidosis and familial mediterranean fever / Coexistencia de sarcoidosis y fiebre mediterránea familiar

Sarcoidosis is a chronic inflammatory disease with unknown cause characterized by non-caseating granuloma formations. It may present with bilateral hilar lymphadenopathy, skin lesions, the involvement of eye and symptoms on the locomotor system. FMF (Familial Mediterranean Fever) is an autosomal recessive autoinflammatory disease, characterized by recurrent episodes of fever and polyserositis. Simultaneous occurrence of these diseases is rare. In this paper, we reported the coexistence of sarcoidosis with FMF (AU)

La sarcoidosis es una enfermdad inflamatoria crónica de origen desconocido caracterizada por formaciones de granulomas no caseificantes. Puede manifestarse con linfadenopatía hiliar bilateral, lesiones cutáneas, afectación ocular y síntomas en el aparato locomotor. La FMF (fiebre mediterránea familiar) es una enfermedad inflamatoria autosómica recesiva que se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre y poliserositis. La concurrencia simultánea de ambas patologías es poco frecuente. En este artículo se presenta la coexistencia de sarcoidosis con FMF (AU)

Homeopathic mistletoe adverse reaction mimics nodal involvement in 18F-FDG PET/CT performed for evaluation of response to chemotherapy in lymphoma / Reacción adversa a muérdago homeopático que imita infiltración ganglionar en 18F-FDG PET/TC realizada para valorar la respuesta a quimioterapia en linfoma

Some patients use complementary medicine. We present a patient with Hodgkin's lymphoma, scanned with 18F-FDG PET/CT for evaluation of response after chemotherapy, who was self-administering mistletoe as a homeopathic medicine product. The careful review of the images of the entire scan and patient collaboration in anamnesis were crucial to avoid a false positive result. A review of the published scientific data on the effects of mistletoe is also presented (AU)

Algunas personas usan terapias alternativas. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Hodgkin a la que se realiza una 18F-FDG PET/TC para evaluar la respuesta tras quimioterapia, en paciente que se autoadministraba muérdago como tratamiento homeopático. La cuidadosa evaluación de todas las imágenes de la prueba y la colaboración de la paciente durante la anamnesis fueron cruciales para evitar un resultado falso positivo. Además, se revisan los datos publicados sobre los efectos del muérdago (AU)

Enfermedad por arañazo de gato. Presentación de varios casos clínicos / Cat scratch disease. Presentation of several clinical cases

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Linfadenopatía axilar por rotura de prótesis mamaria de silicona / Lymphadenopathy axillary breakage silicone breast prosthesis

Objetivo: descripción de tres casos clínicos con ruptura de los implantes mamarios de silicona, sus formas de presentación, pruebas diagnósticas utilizadas y revisión de la literatura existente. Sujetos y métodos: presentamos tres casos de siliconomas tras rotura de implante mamario. Resultados y conclusiones: las prótesis de silicona han sido ampliamente utilizadas para aumento mamario con fines estéticos y para reconstrucción postmastectomía. La rotura de los implantes mamarios es una complicación reconocida en este tipo de cirugía y su incidencia se relaciona directamente con la edad de la prótesis. La rotura extracapsular puede dar lugar a una dispersión de la silicona hacia los ganglios linfáticos axilares provocando una reacción de cuerpo extraño y la formación de granulomas. La mayoría son un hallazgo casual y no hay evidencia de que jueguen un papel en el desarrollo de enfermedad sistémica (AU)

Objective: Description of three cases with ruptured silicone breast implants, forms of presentation, diagnostic tests used and review of the literature. Subjects and methods: Three cases of siliconomas after breast implant rupture. Results and conclusions: The silicone implants have been widely used for cosmetic breast augmentation and reconstruction postmastectomy. The breast implant rupture is a recognized complication in this type of surgery and its incidence is directly related to the age of the prosthesis. Extracapsular rupture can lead to a dispersion of silicone to the axillary lymph nodes causing a foreign body reaction and granuloma formation. Most are incidental findings and no evidence that play a role in the development of systemic disease (AU)

A diffusely enlarged pancreas: the (un)usual suspect

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Enfermedad de Erdheim-Chester, una gran imitadora. Presentación de casos y revisión de la literatura / Erdheim-Chester disease, an incredible simulator. Cases reports and review of literature

La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis no-Langerhans. Hasta 2014 han sido reportados alrededor de 550 casos, y está catalogada como enfermedad rara según la European Rare Disease Organization y la National Organization for Rare Disorders. La clínica más frecuente es dolor óseo en miembros inferiores y generalmente aparece entre la 5.a -7.a década. El diagnóstico se basa en inmunohistoquímica S100(+/-), CD68(+) y CD1a(-), estos 2 últimos suficientes y mandatorios para el diagnóstico. El mejor tratamiento consiste en administrar interferón-alfa o interferón-alfa2-pegilado. La supervivencia es del 96% al año y del 68% a los 5 años, siendo menor en casos con afectación del sistema nervioso central. Presentamos 2 casos con afectación aislada del sistema nervioso central al diagnóstico, siendo muy pocos los casos publicados con esta forma de presentación. También observamos que estos pacientes presentaron recidivas o nuevas lesiones a los 8 meses por lo que proponemos seguimiento con RMN cerebral y PET toracoabdominal cada 3-4 meses

Erdheim-Chester disease is a non-Langerhans histiocytosis. Until 2014 at least 550 cases have been reported. According to European Rare Disease Organization and National Organization for Rare Disorders it is a rare disease. The most common symptom is bone pain in the lower extremities and it usually appears between the 5 th and 7 th decades of life. The diagnostic is based on immunohistochemical results: S100(+/-), CD68(+), and CD1a(-), the latter 2 are mandatory. The best treatment nowadays is alpha-interferon or pegylated alpha-2. The overall survival is 96% at one year and 68% at 5 years. Central nervous system involvement is associated with a worse outcome. Two cases are presented with central nervous system lesions in the absence of lesions in other organs on their onset. Very few cases have been reported with this kind of presentation. We also noted that these patients had recurrences or new lesions at 8 months. A follow-up is proposed with brain MRI and thoraco-abdominal PET every 3-4 months

Visceral leishmaniasis with mediastinal lymphadenopathy diagnosed by endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration

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Síndrome de Löfgren familiar / Löfgren's familiar syndrome

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Malaltia de Kikuchi-Fujimoto: presentació d'un cas pediàtric / Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: presentación de un caso pediátrico / Kikuchi-Fujimoto disease: a report of a pediatric case

Introducció: la malaltia de Kikuchi-Fujimoto, o limfadenitis necrosant histiocítica, és una patologia benigna poc freqüent que es caracteritza per clínica de febre i limfadenopatia cer-vical. Predomina en noies joves i habitualment sautolimita entre els 2 i els 4 mesos sense complicacions. Cas clínic: es presenta el cas duna pacient de 14 anys que presenta febre de tres dies devolució i adenopaties cervicals dretes. Les setmanes prèvies va presentar un quadre febril que es va autolimitar sense poder filiar-ne letiologia. Samplia lestudi amb proves complementàries, i es descarten amb lanalítica sanguínia i les proves dimatge les causes infeccioses o tumorals. Es fa exèresi quirúrgica duna adenopatia cervical amb intenció diagnosticotera-pèutica. Lestudi immunohistoquímic presenta característiques típiques de la limfadenitis necrosant histiocítica. La pacient presenta remissió de la simptomatologia i desaparició de les adenopaties. Comentaris: la limfadenitis necrosant histiocítica és una malaltia poc freqüent, però és important tenir-la en compte en pacients joves amb quadre febril i adenopaties de llarga evolució. La biòpsia del gangli per al diagnòstic definitiu és important per evitar altres proves o tractaments més agressius i innecessaris

Introducción. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, o linfadenitis necrotizante histiocítica, es una patología benigna poco frecuente que se caracteriza por clínica de fiebre y linfadenopatía. Predomina en mujeres jóvenes y habitualmente se autolimita a los 2-4 meses sin presentar complicaciones. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente de 14 años que presenta fiebre de tres días de evolución y adenopatías cervicales derechas. Las semanas previas presentó cuadro febril que se autolimitó sin poder filiar su etiología. Se amplía el estudio con pruebas complementarias, descartando con la analítica sanguínea y las pruebas de imagen causas infecciosas o tumorales. Se realiza extirpación quirúrgica de una adenopatía cervical con intención diagnóstico-terapéutica. El estudio immunohistoquímico presenta características típicas de la linfadenitis necrotizante histiocítica. La paciente presenta remisión de la sintomatología y desaparición de las adenopatías. Comentarios. La linfadenitis necrotizante histiocítica es una enfermedad poco frecuente, pero es importante tenerla en cuenta en pacientes jóvenes con cuadro febril y adenopatías de larga evolución. La biopsia del ganglio para el diagnóstico definitivo es importante para evitar otras pruebas o tratamientos más agresivos e innecesarios (AU)

Introduction. Kikuchi-Fujimoto disease, or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a rare benign disease characterized by fever and lymphadenopathy. It mostly affects young women and it resolves spontaneously in 2-4 months without complications. Case report. A 14-year old female presented with a three-day history of fever and cervical lymphadenopathies. During the weeks prior to presentation, the patient had a self-limited febrile episode of unknown etiology. The laboratory and imaging evaluation ruled out a known infectious or neoplastic etiology. An excisional biopsy of a cervical node showed a pattern consistent with histiocytic necrotizing lymphadenitis. The symptoms and lymphadenopathies resolved in subsequent weeks. Comments. Although histiocytic necrotizing lymphadenitis is a rare disease, it should be considered in the diagnosis of young patients with longstanding fever and lymphadenopaties. Lymph node biopsy may provide definitive diagnosis while preventing other tests and more aggressive and unnecessary treatments (AU)

Rickettsiosis, un caso de TIBOLA / Rickettsia, a case of TIBOLA

Las rickettsiosis están cobrando especial protagonismo a raíz de nuevas especies descritas en los últimos años. La más frecuente en nuestro medio es la infección por Rickettsia conorii, que produce la fiebre botonosa mediterránea. Recientemente se incluye con más frecuencia en el diagnóstico diferencial la denominada TIBOLA (tick-borne lymphadenopathy) o DEBONEL (dermacentor-borne necrosis eritema lymphadenopathy), cuya primera confirmación serológica data de 1997 en Francia y que es transmitida por la garrapata Dermacentor marginatus, producida por R. slovaca, entre otras, y con similares características clínicas a las de la fiebre botonosa mediterránea. Se presenta el caso de una niña de ocho años de edad que acude al Servicio de Urgencias con la presencia de fiebre y una lesión costrosa, de aspecto necrótico, en el cuero cabelludo, así como adenopatías de localización cérvico-occipital y retroauricular, refiriendo la picadura de una garrapata hace 15 días. El diagnóstico se confirma mediante la presentación clínica y serologías cruzadas con Rickettsia conorii. Tras pauta de eritromicina a dosis de 40 mg/kg/día durante ocho días se evidencia la desaparición progresiva de las lesiones a lo largo de un mes (AU)

Rickettsia are gaining special importance following new species discovered in recent years. The most common in our environment is Rickettsia conorii infection, which produces the so-called Mediterranean fever boutonneuse. Recently are included more often in the differential diagnosis the called TIBOLA (tick-borne lymphadenopathy) or also known as DEBONEL (dermacentor-borne necrosis lymphadenopathy erythema), whose first serologic confirmation dates back to 1997 in France and is transmitted by the tick Dermacentor marginatus, produced by R. slovaca among others and has similar clinical features as the Mediterranean spotted fever. The case of an 8 year-old who came to the Emergency Services with the presence of fever and scabby lesion, necrotic scalp and cervical lymphadenopathy of occipital and retroauricular location is presented, referring tick bite 15 days ago. The diagnosis is confirmed by clinical and serological tests Rickettsia conorii cross-presentation. After erythromycin dose regimen of 40 mg/kg/day for 8 days, progressive disappearance of lesions was evident after a month (AU)

A case of cardiogenic shock with preserved ejection function / Un caso de shock cardiogénico con función de eyección conservada

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La enfermedad producida por el virus chikungunya. ¿Qué esperar luego del estadio agudo? / Chikungunya virus (CHIKV): what can be expected after the acute phase?

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Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: nuclear medicine and 18F-FDG PET/CT findings / Hemangioendotelioma epitelioide pulmonar: medicina Nuclear y hallazgos de 18F-FDG PET/TC

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Sarcoidosis cutánea: el preámbulo de una enfermedad sistémica paucisintomática / Cutaneous sarcoidosis: preamble of a paucisymptomatic systemic disease

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica con un gran abanico de manifestaciones clínicas, siendo la afectación cutánea una de las más precoces, frecuentes y accesible de un estudio histopatológico. En la actualidad, se han descrito varios factores de riesgo que determinarán la probable afectación sistémica de una aparente afectación cutánea única. Esta correcta valoración establecerá el inicio de un tratamiento sistémico, previniendo de esta forma futuras complicaciones. Se presenta a continuación una serie de 3 casos de sarcoidosis cutánea como primera manifestación de una enfermedad sistémica paucisintomática y se hace una revisión del tema (AU)

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease with a wide range of clinical manifestations. Skin involvement is an early, frequent and accessible location for a histopathological study. Several risk factors have been described to determine the likelihood of systemic involvement of an apparent cutaneous condition. Early diagnosis and systemic treatment could prevent future complications. A series of three cases is presented in which the initial diagnosis was cutaneous sarcoidosis, but it was actually the first manifestation of a systemic disease. A review of this topic is also presented (AU)

SEOM clinical guidelines for the treatment of Hodgkin’s lymphoma

Hodgkin lymphoma (HL) is an uncommon B cell lymphoid malignancy representing approximately 10-15 % of all lymphomas. HL is composed of two distinct disease entities; the more commonly diagnosed classical HL and the rare nodular lymphocyte-predominant HL. An accurate assessment of the stage of disease and prognostic factors that identify patients at low or high risk for recurrence are used to optimize therapy. Patients with early stage disease are treated with combined modality strategies using abbreviated courses of combination chemotherapy followed by involved-field radiation therapy, while those with advanced stage disease receive a longer course of chemotherapy often without radiation therapy. High-dose chemotherapy (HDCT) followed by an autologous stem cell transplant (ASCT) is the standard of care for most patients who relapse following initial therapy. Brentuximab vedotin should be considered for patients who fail HDCT with ASCT (AU)

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