Extensive involvement of indolent T-cell lymphoma in a patient with ulcerative colitis

Indolent T-cell lymphoma is a rare disease. Here we presented a 53-year-old male patient initially diagnosed as ulcerative colitis in 2000 that finally developed into extensive indolent T-cell lymphoma in 2022. We also described the differences between indolent T-cell lymphoma and inflammatory bowel disease, and the possible disease progression into lymphoma after biological therapy. (AU)

Enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante renal: estudio longitudinal de 21.546 receptores durante 2 décadas en España / Lymphoproliferative disorders after renal transplantation along 2 decades: A large longitudinal study of 21.546 recipients

Introducción: La enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplante (ELPD) es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracteriza por una proliferación de linfocitos después de un trasplante de órgano sólido y que presenta un espectro que comprende desde hiperplasias a agresivos linfomas. Material y métodos: Hemos evaluado, en un estudio observacional multicéntrico retrospectivo que incluye 21.546 receptores adultos de trasplante renal simple trasplantados en España de 1990 al 2009, la incidencia de ELPD durante un periodo de 22 años, su relación con el virus de Epstein-Barr, los factores de riesgo clásico y su pronóstico. Resultados: Un total de 275 receptores desarrollaron ELPD durante el seguimiento (1,2%), siendo 195 varones (70,9%) y 80 mujeres (29,1%), con una mediana de edad al diagnóstico de 59,2 (p25 44,7; p75 68) años. Doscientos cuarenta y cinco (89,0%) eran primeros trasplantes y 269 (97,8%) fueron de donante cadáver. Se objetivó virus de Epstein-Barr en el tejido proliferativo de 94 de los 155 casos estudiados (60,6%) y el 86,0% de las proliferaciones eran linfocitos B. La mediana del tiempo de desarrollo después del trasplante fue de 42 (p25 12; p75 77,5) meses. Un total de 188 receptores de 275 (68,3%) tenían algún factor de riesgo clásico. La incidencia anual fue de 0,14% el primer año y de 0,98% la acumulada en 10 años postrasplante. El periodo de seguimiento postrasplante de los receptores fue de 3 a 22 años. Durante el seguimiento 172 pacientes murieron (62,5%) y 103 (37,5%) tuvieron remisión completa. La causa de muerte más frecuente fue la progresión (n=91, 52,9%), seguida de la sepsis (n=24, 13,9%). La supervivencia del paciente después del diagnóstico fue del 51% al año, del 44% al segundo año y del 39% al quinto año. La supervivencia del injerto fue de 48, 39 y 33%, respectivamente. (AU)

Introduction: Posttransplant lymphoproliferative disorders (PTLD) are heterogeneous lymphoid proliferations in recipients of solid organs which seem to be related to Epstein-Barr virus. The use of antilymphocyte antibodies, Epstein-Barr virus seronegativity in the recipient, acute rejection and CMV infection have been identified as classical risk factors. Material and methods: We have studied, in a retrospective observational study, the incidence of PTLD in a period of 22 years, its relationship with Epstein-Barr virus, presence of classical risk factors and outcome in 21,546 simple adult renal transplant recipients from cadaveric and living donors, transplanted in 21 hospitals from 1990 to 2009. Results: A total of 275 recipients developed PTLD (1.2%), 195 males (70.9%), 80 females (29.1%), aged 59.2 (p25 44.7; p75 68) years. Two hundred forty-five (89.0%) were first transplant recipients and 269 (97.8%) from cadaveric donors. Epstein-Barr virus in the tissue was reported in 94 out of the 155 studied recipients (60.6%) and 86.0% of the proliferations were due to B lymphocytes. PTLD median appearance after transplant were 42 (p25 12; p75 77.5) months. One hundred eighty-eight recipients out of 275 patients (68.3%) had any classical risk factor and the use of antilymphocyte antibodies was the most frequent. During the follow-up, 172 patients died (62.5%) and 103 (37.5%) had a complete remission. The main cause of death was PTLD progression (n=91, 52,9%), followed by sepsis (n=24, 13.9%). The follow-up period post-transplant of the recipients was between 3 and 22 years. The incidence was 0.14% during the first year post-trasplant and 0.98% the cumulative incidence at 10 years. Patient survival after diagnosis was 51, 44 and 39% after one, 2 and 5 years, respectively. Finally, overall graft survival was 48, 39 and 33% at the same periods. (AU)

Enfermedad linfoproliferativa postrasplante tipo plasmocitoma sobre injerto renal / Plasmacytoma-like post-transplantation lymphoproliferative disorder in renal allograft

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Estudio de un paciente con esplenomegalia: a propósito de un caso / Study of a splenomegaly: a case report

El crecimiento patológico del bazo se denomina esplenomegalia. Su detección supone un reto en las consultas de Atención Primaria por el amplio abanico de posibilidades diagnósticas que supone, siendo las principales causas a descartar: infecciosas, tumorales y hematológicas. En nuestro trabajo presentamos un paciente varón de mediana edad que acude a consulta por vez primera porque presenta una tumoración abdominal palpable y no dolorosa de larga evolución. Su diagnóstico se basa en la obtención de imagen a través de alguna prueba de imagen para confirmar la presencia de esplenomegalia, siendo la ecografía la técnica de elección en Atención Primaria. Mediante la sospecha clínica y la realización de la ecografía en consulta llegamos al diagnóstico clínico

The pathological growth of the spleen is called splenomegaly. Its detection is a challenge in Primary Care due to the wide range of diagnostic possibilities involved, including as the main causes to be ruled out: infections, tumors, and hematological causes. We present the case of a middle-aged male patient who seeks care for the first time because he presents a palpable, painless abdominal lump of long evolution. The diagnosis is based on imaging tests to confirm the presence of splenomegaly, with ultrasound as the technique of choice in Primary Care. Clinical suspicion and ultrasound testing in the office lead to clinical diagnosis

Síndrome de hipoestesia mentoniana como manifestación de un síndrome linfoproliferativo / Chin hypoesthesia as a manifestation of a lymphoproliferative síndrome

El síndrome de hipoestesia mentoniana o numb chin syndrome consiste en una neuropatía sensitiva que conlleva la sensación de adormecimiento del labio inferior de forma unilateral en la mayoría de los casos. Puede ser la primera manifestación de múltiples procesos benignos o malignos. Se presenta el caso clínico de una paciente que refiere dicho síntoma de forma aislada. Se descartan causas odontogénicas o iatrogénicas. Tras el estudio mediante TC y RM se objetiva una lesión de partes blandas paramandibular derecha que es biopsiada con el resultado de linfoma B difuso de célula grande. Dentro de las múltiples causas de hipoestesia mentoniana se encuentran procesos odontógenicos, enfermedades sistémicas y enfermedades malignas como tumores sólidos de mama y pulmón o síndromes linfoproliferativos, principalmente

Mental hypostesia syndrome or numb chin syndrome consists of a sensory neuropathy that leads to the numbness of the lower lip unilaterally in most cases. May be the first manifestation of multiple benign or malignant processes. The clinical case of a female patient who reports this symptom in isolation is presented. Odontogenic or iatrogenic causes are ruled out. After the CT and MRI study, a soft tissue lesion is seen next to the jaw on the right side and is biopsied with the result of diffuse large B cell lymphoma. Among the multiple causes of chin hypoesthesia are odontogenic processes, systemic diseases and malignant diseases such as solid tumors of the breast and lung or lymphoproliferative syndromes, mainly

Trastorno linfoproliferativo primario de células T pleomórficas pequeñas/medianas CD4+ coincidente en dos hermanas / Coincident Primary Cutaneous CD4+ Small/Medium-Sized Pleomorphic T-Cell Lymphoproliferative Disorder in Two Sisters

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Riesgo de infección asociada a nuevas terapias para el tratamiento de los síndromes linfoproliferativos / Risk of infection associated with new therapies for lymphoproliferative syndromes

En la última década se han experimentado grandes cambios en los tratamientos de los síndromes linfoproliferativos. A la quimioterapia convencional se suma ahora un amplio abanico de terapias dirigidas con diferentes indicaciones. El objetivo de esta revisión es evaluar el riesgo de infección asociado a estas terapias, así como tratar de establecer unas recomendaciones de prevención. En todos los casos, la enfermedad de base del paciente, así como los tratamientos concomitantes o los recibidos previamente, impactan en el riesgo de infección. Los anticuerpos anti-CD20 (rituximab, ofatumumab y obinutuzumab) se asocian a un mayor riesgo de infección bacteriana, vírica y de reactivación de infecciones latentes, así como a infecciones oportunistas. El alemtuzumab se asocia a inmunosupresión grave y mantenida. El ibrutinib y el acalabrutinib se asocian a infecciones bacterianas, especialmente respiratorias, infección fúngica invasiva e infecciones oportunistas. El idelalisib se asocia a un aumento de la incidencia de neumonía por Pneumocystis jirovecii y reactivación de citomegalovirus. El venetoclax se asocia a infecciones respiratorias y neutropenia. Los inhibidores de checkpoint inmune parecen no incrementar, por sí mismos, el riesgo de infección; sin embargo, el uso de glucocorticoides e inmunosupresores para controlar efectos adversos inmunorrelacionados sí conlleva un aumento del número de infecciones, incluyendo infecciones oportunistas. El brentuximab, la lenalidomida y los inhibidores de la histona deacetilasa no parecen asociarse a un mayor riesgo de infección. Aunque existe poca experiencia en el uso de terapias celulares, se ha observado un mayor número de infecciones en pacientes que han recibido más de 3 tratamientos antineoplásicos previamente, o en aquellos que han requerido tocilizumab o glucocorticoides para el manejo del síndrome de liberación de citocinas. En todos los pacientes se recomienda una actualización del calendario vacunal, cribado de infecciones latentes y profilaxis individualizada

Over the last decade, there have been important developments in the treatment of lymphoproliferative disorders. Apart from conventional chemotherapy, a wide array of therapies has been developed, with different indications. The aim of this review is to evaluate the risk of infection associated with these therapies, as well as establishing prevention recommendations. In all cases, the patient's underlying disease as well as concomitant or previous therapies have an impact on the risk of infection. Anti-CD20 antibodies (rituximab, ofatumumab and obinutuzumab) have been associated with a higher risk of bacterial and viral infection, as well as reactivation of latent infections and opportunistic infections. Alemtuzumab is associated with severe, protracted immunosuppression. Ibrutinib and acalabrutinib have been linked to bacterial infections (especially respiratory infections), invasive fungal infections and opportunistic infections. Idelalisib carries a higher risk of Pneumocystis jirovecii and infection and cytomegalovirus reactivation. Venetoclax is associated with respiratory infections and neutropenia. Immune checkpoint inhibitors are not directly associated with a higher risk of infection; nevertheless, the use of corticosteroids and immunosuppressants to control immune-related adverse events results in an increase of the risk of infection. Brentuximab, lenalidomide and histone deacetylase inhibitors do not seem to be associated with a higher risk of infections. Although data are scarce, a higher number of infections have been observed with cellular therapies, mostly in patients with more than 3 previous antineoplastic treatments or those receiving tocilizumab or corticosteroids for managing the cytokine release syndrome. In all patients, we recommend appropriate vaccination, screening for latent infections, and individualized prophylaxis recommendations

Linfoma de Hodgkin en enfermedad inflamatoria intestinal tratado con tiopurinas. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Hodgkin's lymphoma associated with inflammatory bowel disease treated with thiopurines. A case report and review of the literature

El riesgo asociado de desarrollar una enfermedad linfoproliferativa en la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es un tema controvertido desde hace décadas y se discute si el riesgo se asocia a la inflamación crónica de la EII per se o a los tratamientos de la misma, especialmente los fármacos tiopurínicos (azatioprina y mercaptopurina) y los agentes anti-TNF-alfa. Presentamos un caso excepcional de un varón de 35 años diagnosticado de enfermedad de Crohn con 17 años y en tratamiento con azatioprina, que presentó años después, un linfoma de Hodgkin intestinal

The risk of developing a lymphoproliferative disease associated with inflammatory bowel disease (IBD) has been a controversial issue for decades; it is debatable whether the risk is associated with the chronic inflammation of IBD per se or its treatment, especially with thiopurine drugs (azathioprine and mercaptopurine) and anti-TNF-alfa agents. We present an unusual case of a 35-year-old man who had been diagnosed with Crohn's disease at age 17 and treated with azathioprine, presenting years later with an intestinal Hodgkin's lymphoma

Dilatación endoscópica con balón de estenosis duodenal secundaria a linfoma intestinal en paciente portador de trasplante cardiaco / Endoscopic balloon dilation in duodenal stenosis secondary to intestinal lymphoma in a heart transplant patient

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¿Cuáles son las claves de la granulomatosis linfomatoide con afectación extrapulmonar? / Which are the keys of the lymphomatoid granulomatosis with extrapulmonary disease?

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Un raro trastorno linfoproliferativo asociado a terapia inmunomoduladora en la enfermedad de Crohn / A rare lymphoproliferative disorder associated with immunomodulating therapy in Crohn's disease

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Histiocitosis de células de Langerhans multisistémica asociada con papulosis linfomatoide: ¿solo un hallazgo accidental? Presentación de un caso y revisión de la literatura / Multisystem histiocytosis of Langerhans cells associated with Lymphomatoid papulosis: An accidental finding? Case report and literature review

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad caracterizada por la proliferación de células dendríticas CD1a+con compromiso orgánico único o difuso. La identificación de mutaciones génicas recurrentes ha confirmado la hipótesis de HCL como una verdadera neoplasia. La papulosis linfomatoide (PL) pertenece al espectro de los linfomas cutáneos primarios CD30+. La HCL ha sido descrita en asociación con otros trastornos linfoproliferativos, pero hasta la fecha, las lesiones constituidas por células de Langerhans (CL) han sido consideradas de carácter reactivo, relacionada con citocinas producidas por la interacción linfoma microambiente. Algunos autores designan estas lesiones «Langerhans cells like lesions». Presentamos el caso de una mujer de 28 años con HCL multisistémica y presencia simultánea de lesiones de PL con hiperplasia reactiva de CL

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease characterized by proliferation of CD1a+dendritic cells with local or diffuse organ compromise. The identification of recurrent gene mutations has confirmed the hypothesis of LCH as a true neoplasm. Lymphomatoid papulosis (LyP) belongs to the spectrum of CD30+primary cutaneous lymphomas. LCH has been described in association with other lymphoproliferative disorders. However, lesions constituted by Langerhans cells (LC) have been commonly considered reactive, related to cytokines produced by the lymphoma-microenvironment interaction. Some authors designate these lesions as "Langerhans cells-like lesions". We present the case of a 28-years-old woman with multisystem LCH and simultaneous PyL lesions with reactive LC hyperplasia

Granulomatosis linfomatoide: una enfermedad linfoproliferativa infrecuente en la edad pediátrica / Lymphomatoid granulomatosis: a rare lymphoproliferative disease in the pediatric age

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Nódulos pulmonares en paciente con inmunodeficiencia variable común / Lung nodules in a patient with common variable immunodeficiency

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Childhood and adolescent lymphoma in Spain: incidence and survival trends over 20 years

Background: Lymphoma is the third most common malignancy in children (0-14 years) and the first in adolescents (15-19 years). This population-based study-the largest ever done in Spain-analyses incidence and survival of lymphomas among Spanish children and adolescents. Patients and methods 1664 lymphoma cases (1983-2007) for incidence and 1030 for survival (1991-2005) followed until 31/12/2010, were provided by 11 cancer registries. Age-adjusted incidence rates (ASRw) to the world standard population were obtained; incidence trends were modelled using the Joinpoint programme, observed survival (OS) was estimated with Kaplan-Meier and trends tested with a log-rank test. Results are presented according to the International Classification of Childhood Cancer-3. Results: In Spain, the ASRw0-14 for lymphomas was 17.5 per 1.000.000 child-years and 50.0 the specific rate for adolescents. Overall incidence increased significantly during 1983-1997 with no increases thereafter. Patients over 9 years old showed significant rising trends for all subtypes, except for Burkitt lymphoma (BL) in adolescents. During 2001-2005 (age 0-19 years), 5-year OS was 94 (90-98), 73 (64-83) and 86 (78-94) for Hodgkin lymphoma (HL), non-Hodgkin lymphoma (NHL) and BL, respectively. No improvement in survival was found. The incidence in Spain was higher than overall European rates, but within the range of that in Southern Europe. Comparing OS in Spain 1991-1995 and 2001-2005 with results for Europe of the Automated Childhood Cancer Information System (ACCIS) (1988-1997) and the European cancer registry-based study on survival and care of cancer patients (EUROCARE) (2000-2007), it was similar for HL and lower for NHL and BL. Conclusions: Systematic monitoring and analysis of lymphoma paediatric data would provide clinical and epidemiological information to improve the health care of these patients and the outcomes for these malignancies in Spain

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Diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) / No disponible

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Post-transplant lymphoproliferative disease after liver transplantation

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Infiltración cutánea por macroglobulinemia de Waldenström / Cutaneous Infiltration due to Waldenström Macroglobulinemia

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