Otras caras de la enfermedad de Darier / Other faces of darier disease

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Enfermedad de Darier acral hemorrágica / Acral hemorrhagic Darier disease

La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante, que se produce por la mutación de un gen, que produce una proteína que interviene en la regulación de los canales de calcio; presenta distintas manifestaciones clínicas y falta de consistencia genotipo/fenotipo. La variante acral hemorrágica se caracteriza por máculas, pápulas, vesículas y/o ampollas hemorrágicas en zonas acrales, puede asociar otras manifestaciones clásicas de la enfermedad de Darier en el mismo paciente o sus familiares; en la histopatología se evidencia disqueratosis y acantólisis suprabasal con formación de lagunas hemorrágicas. Reportamos 3 nuevos casos de esta variante desencadenados por traumatismo y evidenciando buena respuesta con retinoides (AU)

Darier disease is an autosomal-dominant inherited condition caused by mutation of a gene, which produces a protein involved in calcium channel regulation. The disease has a variety of manifestations and lacks consistent genotype-phenotype correlations. Acral hemorrhagic Darier disease causes macules, papules, vesicles and/or hemorrhagic blisters on the extremities. Other classic signs of the disease may be present in the same patient or relatives. Histopathology reveals dyskeratosis and suprabasal acantholysis with hemorrhagic lacunae. We report 3 new cases of this type of Darier disease triggered by injuries. Response to retinoid therapy was good (AU)

Acroqueratosis Paraneoplásica (Síndrome de Bazex) / Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome)

La acroqueratosis paraneoplásica o Síndrome de Bazex es una dermatosis infrecuente, habitualmente asociada a neoplasias de los tractos respiratorio superior y gastrointestinal. En muchos casos precede al diagnóstico del tumor subyacente, por lo que su reconocimiento es de suma importancia

Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex Syndrome) is a rare dermatosis, usually associated with neoplasms of the upper respiratory and gastrointestinal tracts. Often precedes diagnosis of the underlying tumor, so its recognition is mandatory

Histopatología de las alopecias. Parte II: alopecias cicatriciales / Histologic features of alopecias: part II: scarring alopecias

El diagnóstico de las enfermedades del cabello y del cuero cabelludo se basa, en la mayoría de las ocasiones, en el reconocimiento de signos clínicos; sin embargo, dichos signos no siempre son característicos y, en ocasiones, tenemos que recurrir a técnicas más invasivas como la realización de una biopsia. En este artículo se revisan de forma detallada las principales formas de alopecia desde un punto de vista histopatológico, y para ello se utiliza la clasificación tradicional de las alopecias que las divide en 2 grandes grupos: las alopecias cicatriciales y las no cicatriciales. Las alopecias cicatriciales son aquellas en las cuales el folículo piloso es sustituido por tejido fibroso cicatricial, causando una pérdida permanente del cabello. En las alopecias no cicatriciales el folículo permanece intacto y puede retomar su actividad cuando cesa el estímulo desencadenante. La segunda parte de este artículo revisa las principales formas de alopecia cicatricial desde un punto de vista histopatológico. Dado que una buena correlación clinicopatológica es fundamental para realizar el correcto diagnóstico histopatológico de las alopecias, en este artículo se incluye también una breve descripción de las características clínicas de las principales formas de alopecia

The diagnosis of disorders of the hair and scalp can generally be made on clinical grounds, but clinical signs are not always diagnostic and in some cases more invasive techniques, such as a biopsy, may be necessary. This 2-part article is a detailed review of the histologic features of the main types of alopecia based on the traditional classification of these disorders into 2 major groups: scarring and nonscarring alopecias. Scarring alopecias are disorders in which the hair follicle is replaced by fibrous scar tissue, a process that leads to permanent hair loss. In nonscarring alopecias, the follicles are preserved and hair growth can resume when the cause of the problem is eliminated. In the second part of this review, we describe the histologic features of the main forms of scarring alopecia. Since a close clinical-pathological correlation is essential for making a correct histopathologic diagnosis of alopecia, we also include a brief description of the clinical features of the principal forms of this disorder

Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex / Acrokeratosis paraneoplastica of Bazex

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Dermatitis alérgica de contacto a metil aminolevulinato / Allergic Contact Dermatitis Caused by Methyl Aminolevulinate

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