Enfermedad de Grover tipo poroqueratósico: más allá de un patrón acantolítico / Porokeratosis-Like Grover Disease: More Than an Acantholytic Pattern

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Enfermedad de Darier acral hemorrágica / Acral hemorrhagic Darier disease

La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante, que se produce por la mutación de un gen, que produce una proteína que interviene en la regulación de los canales de calcio; presenta distintas manifestaciones clínicas y falta de consistencia genotipo/fenotipo. La variante acral hemorrágica se caracteriza por máculas, pápulas, vesículas y/o ampollas hemorrágicas en zonas acrales, puede asociar otras manifestaciones clásicas de la enfermedad de Darier en el mismo paciente o sus familiares; en la histopatología se evidencia disqueratosis y acantólisis suprabasal con formación de lagunas hemorrágicas. Reportamos 3 nuevos casos de esta variante desencadenados por traumatismo y evidenciando buena respuesta con retinoides (AU)

Darier disease is an autosomal-dominant inherited condition caused by mutation of a gene, which produces a protein involved in calcium channel regulation. The disease has a variety of manifestations and lacks consistent genotype-phenotype correlations. Acral hemorrhagic Darier disease causes macules, papules, vesicles and/or hemorrhagic blisters on the extremities. Other classic signs of the disease may be present in the same patient or relatives. Histopathology reveals dyskeratosis and suprabasal acantholysis with hemorrhagic lacunae. We report 3 new cases of this type of Darier disease triggered by injuries. Response to retinoid therapy was good (AU)

Disqueratosis acantolítica papular de la vulva en una mujer con pénfigo benigno familiar / Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva in a woman with benign familial pemphigus

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Lesión tuberosa en la rodilla de un año de evolución / Tuberous Lesion of 1-Year Duration on the Knee

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Enfermedad de Hailey-Hailey recalcitrante con buena respuesta a terapia fotodinámica / Refractory Hailey-Hailey Disease That Responded Well to Photodynamic Therapy

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Enfermedad de Grover durante el embarazo / Grover’s disease during pregnancy

Presentamos una mujer embarazada de 37 semanas que consultó por la presencia de una erupción papulovesicular en el tronco de dos semanas de evolución. El examen histopatológico resultó compatible con enfermedad de Grover. Se trata de un caso atípico de una patología relativamente frecuente, en el que se discutimos la posible implicación del embarazo en la patogenia de la dermatosis acantolítica transitoria (AU)

A 37-year-old pregnant woman with a two week s papulovesicular eruption is reported. The histopathological examination showed a Grover s disease. This is an atypical case of a relatively common condition. Herein, we discuss the possible involvement of pregnancy in the pathogenesis of transientacantolitic dermatosis (AU)

Dermatosis acantolítica papular del área genitocrural: ¿ forma localizada de Darier o Hailey-Hailey? / Papular Acantholytic Dermatosis in the Genito-Crural Region: A Localized Form of Darier Disease or Hailey-Hailey Disease?

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Enfermedad de Darier-White (queratosis folicular). Descripción de un caso y revisión de los diagnósticos diferenciales(AU) / Darier White disease (keratosis follicularis). A case report with a special consideration of diferential diagnosis

La enfermedad de Darier es una genodermatosis caracterizada por queratinización tegumentaria particular, más frecuente en la 2-3 décadas de la vida, equitativa en ambos sexos. Clínicamente se presenta con un brote papuloso persistente en piel, mucosas y uñas e histopatológicamente con acantolisis, clivaje suprabasal y disqueratosis particular en forma de cuerpos redondos y granos. Presentamos el caso de un varón joven, con lesiones de 3 años de evolución y sin antecedentes familiares de enfermedad de Darier(AU)

Darier´s disease is a genodermatosis with characteristic epidermal keratinization patterns which affects both sexes equally and is more frequent in the 2nd–3rd decade of life. Clinically, there is a slowly progressive eruption of crusted papules persistent in the skin, nails and mucous membranes. The characteristic histopathological changes are acantolysis with suprabasal cleavage and dyskeratosis in the form of corps ronds and grains. We present a case of Darier´s disease in a young man, with a 3 year clinical history of skin lesions but no family history of this condition(AU)

Presentación de enfermedad de Galli-Galli como pápulas liquenoides flexurales / Galli-Galli disease presenting as Lichenoid Papules in the flexures

La enfermedad de Galli-Galli (EGG) es una genodermatosis rara considerada actualmente como la variante acantolítica de la enfermedad de Dowling-Degos (EDD), con la que comparte sus manifestaciones clínicas: hiperpigmentación reticular en grandes pliegues cutáneos, pápulas y placas eritemato-descamativas, lesiones tipo comedón y cicatrices acneiformes peribucales. El hallazgo histológico de acantólisis, generalmente en ausencia de disqueratosis, constituye el único elemento diferenciador de ambas. Resumen: Presentamos el caso de una paciente con pápulas flexurales hiperpigmentadas en pliegues como único hallazgo de EGG y revisamos la literatura (AU)

Galli-Galli disease is a rare genodermatosis currently regarded as an acantholytic variant of Dowling-Degos disease. The 2 diseases have the same clinical features: reticular hyperpigmented macules in the great skin folds, erythematous scaly papules and plaques, comedo-like lesions, and pitted perioral scars, and the only differentiating characteristic is the histological finding of acantholysis, usually without dyskeratosis. We describe the case of a patient with hyperpigmented papules in the skin folds as the only sign of Galli-Galli disease, and we present a review of the literature (AU)

The Red Nail - Always Benign? / Eritroniquia, ¿siempre benigna?

Red nail is a common disorder. However, a thorough examination of the patient's nails allows one to distinguish different diseases. For example, longitudinal erythronychia may be monodactylous or polydactylous. Only the former type can show histologically Bowen's disease or an amelanotic melanoma. Among the polydactylous type, the nosologic position of the acantholytic and dyskeratotic naevus versus Darier's disease is still controversial. Acantholytic epidermolysis bullosa looks like bullous Darier's disease, and acrokeratosis of Hopf may present also red longitudinal streaks. Subungual warty dyskeratoma is rare, but other dermatoses such as lichen planus, psoriasis, mail melanoma and various tumours have to be ruled out. Finally nail involvement in amyloidosis may precede the other signs of this systemic disease. The purpose of this paper will be focused on red nails that can present principally with red lunulae, solitary longitudinal erythronychia and multiple longitudinal erythronychia. Other aspects of this feature will also be raised (AU)

La eritroniquia es un trastorno frecuente. Sin embargo, una exploración minuciosa de las uñas del paciente permite distinguir distintas patologías. Por ejemplo, la eritroniquia longitudinal puede ser mono o polidactilar. En el primer caso podría corresponder histológicamente a una enfermedad de Bowen o a un melanoma amelanótico. En la forma polidactilar existe controversia acerca de la clasificación nosológica como nevus acantolítico y disqueratósico o enfermedad de Darier. La epidermólisis ampollosa acantolítica se asemeja a la enfermedad de Darier ampollosa, y la acroqueratosis de Hopf también puede presentarse como estrías longitudinales rojas. El disqueratoma verrugoso subungueal es raro y también deben descartarse otras dermatosis como liquen plano, psoriasis, melanoma ungueal y otros tumores. Por último, la afectación ungueal en la amiloidosis puede preceder a la aparición de otros signos de esta enfermedad sistémica. El objetivo de este artículo se centra en la revisión de la eritroniquia, que se puede presentar como lúnula roja y eritroniquia longitudinal solitaria o múltiple. También se comentarán otros aspectos relacionados con esta característica (AU)

Dermatosis que cursan con acantólisis / Acantholytic dermatoses

La acantólisis consiste en la pérdida de conexión entre los queratinocitos de la epidermis como resultado de la destrucción de los desmosomas intercelulares que conlleva a la formación de hendiduras y vesículas intraepidérmicas. La acantólisis aparece clásicamente en la enfermedad de Hailey-Hailey, la enfermedad de Darier, la dermatitis acantolítica transitoria, el grupo de los pénfigos, la infección por herpesvirus o el disqueratoma verrucoso. Además puede ocurrir en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada, el impétigo, la queratosis actínica acantolítica o el carcinoma epidermoide acantolítico. Por último, la acantólisis también puede ser un hallazgo incidental. Se ha descrito en multitud de trastornos epiteliales benignos y malignos, lesiones fibrohistiocitarias, lesiones melanocíticas y lesiones inflamatorias. Estos cambios histopatológicos pueden aparecer tanto dentro de la lesión como sobre la piel sana adyacente. La causa de este hallazgo incidental permanece desconocida

Acantholysis is the loss of cohesión between keratinocytes as a result of dissolution of intercellular desmosomal connections, resulting in clefts or intraepidermal vesicles. Acantholysis occurs classically in Hailey-Hailey’s disease, Darier´s disease, transient acantholytic dermatitis, group of penphigus, herpesvirus infection or warthy dysqueratoma. But acantholysis may also occurs in staphylococcal scalded skin syndrome, impetigo, acantholitic actinic keratosis, acantholytic squamous cell carcinoma or being an incidental finding or artifact. Focal incidental acantholysis has been noted as an incidental finding in association with bening and malignant epithelial lesions, fibrohistiocytic lesions, inflammatory lesions, melanocytic lesions and miscellaneous lesions. The pathologic changes either are observed within the lesion or in the immediately adjacent epithelium. The cause of this clinically condition remains to be determined

Enfermedad de Darier lineal / Linear Darier disease

La enfermedad de Darier es una genodermatosis con un patrón de herencia autosómico dominante que en ocasiones se presenta siguiendo un patrón lineal. Presentamos el caso de mujer de 22 años que presentaba desde hacía 3 años unas pequeñas pápulas marrones-amarillentas de distribución lineal en la extremidad inferior derecha sin otra afectación ni cutánea, ni mucosa ni de anejos. No presentaba antecedentes personales ni familiares de interés. Histológicamente se apreciaba una acantolisis suprabasal y abundantes células disqueratósicas. Con todos estos datos se llegó al diagnóstico de enfermedad de Darier lineal

Darier disease is a genodermatosis with a pattern of autosomal dominant inheritance, which occasionally presents by following a linear or segmental pattern. We present the case of a 22-year-old woman who had presented for three years with small, linearly distributed, yellowish-brown papules on the right lower extremity, with no other skin, mucous membrane or appendage involvement. She had no personal or family history of any interest. Histologically, suprabasal acantholysis and abundant dyskeratotic cells were seen. All of this data led to the diagnosis of linear Darier disease

Tratamiento de pénfigo vulgar grave resistente con rituximab / Treatment of severe refractory pemphigus vulgaris with rituximab

El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa autoinmune potencialmente mortal. En el tratamiento de los casos graves de pénfigo se utilizan fármacos inmunosupresores en dosis altas. Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, ha demostrado eficacia en pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo refractarios. Revisamos los casos de pénfigo vulgar y de pénfigo foliáceo tratados con rituximab no asociados a linfoma, y comunicamos un nuevo caso de pénfigo vulgar grave refractario tratado con éxito con rituximab

Pemphigus vulgaris is a potentially fatal autoimmune bullous disease. High doses of immunosuppressive drugs are used in managing severe cases of pemphigus. Rituximab, an anti-CD20 monoclonal antibody, has proven to be effective in patients with refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. We review cases of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus not associated with lymphoma that were treated with rituximab, and we report a new case of severe refractory pemphigus vulgaris successfully treated with rituximab

Pénfigo vulgar. Comienzo como fenómeno de Koebner / Pemphigus vulgaris beginning as the Koebner phenomenon

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por acantolisis y formación de ampollas intraepidérmicas. El fenómeno isomórfico de Koebner es una respuesta a diversos estímulos, y ha sido descrito en muchas alteraciones cutáneas. La asociación entre ambos ha sido descrita en escasas ocasiones. Aportamos un caso de pénfigo vulgar que apareció sobre cicatrices quirúrgicas. El pénfigo vulgar sobre cicatrices es muy raro. En nuestro caso, la reactivación de los antígenos del pénfigo en la cicatriz quirúrgica causa, con bastante probabilidad, una respuesta de autoanticuerpos generalizada con formación de ampollas sobre el tronco de la paciente

Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease characterized by acantholysis and intraepidermal bullae formation. The isomorphic Koebner phenomenon is a response to different stimuli, and it has been described in many skin disorders. An association between the two has rarely been described. We present a case of pemphigus vulgaris that appeared over surgical scars. Pemphigus vulgaris over scars is very rare. In our case, the reactivation of the pemphigus antigens in the surgical scar probably caused a generalized autoantibody response, with the formation of bullae on the patient's trunk

Placas erosivas y verrugosas en pliegues inguinales / Verrocous erosive plaques in the inguinal folds

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Pénfigo / Pemphigus

El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas, y anejos, y caracterizada histopatológicamente por acantolisis. Clásicamente el pénfigo se ha dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, con sus variantes clínicas de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos años se han descrito nuevas variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico, el pénfigo IgA, y el pénfigo herpetiforme. En este artículo se revisa la epidemiología, la etiopatogenia, la sintomatología, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico del pénfigo. El avance de las técnicas de biología molecular ha permitido conocer con mayor precisión los diferentes antígenos frente a los cuales van dirigidos los autoanticuerpos, y poner a punto las técnicas de análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para el diagnóstico. El tratamiento del pénfigo vulgar y foliáceo con esteroides generales ha modificado su pronóstico, estimándose que la mortalidad en las últimas décadas es inferior al 10 %. El tratamiento de las complicaciones clínicas que aparecen en la evolución del pénfigo ha contribuido a la reducción de la morbilidad y mortalidad

Pemphigus is an infrequent, organ-specific, autoimmune bullous disease, which affects the skin, mucous membranes and appendages. Histopathologically, it is characterized by acantholysis. Pemphigus has classically been divided into two major groups, pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, with their respective clinical variants pemphigus vegetans and pemphigus erythematosus. In recent years, new variants of pemphigus have been described: paraneoplastic pemphigus, IgA pemphigus and pemphigus herpetiformis. This article reviews the epidemiology, etiopathogenesis, clinical symptoms, diagnosis, treatment and prognosis of pemphigus. Advances in molecular biology techniques have made it possible to more precisely identify the different antigens against which antibodies are directed, and to fine-tune ELISA diagnostic techniques. Treating pemphigus vulgaris and foliaceus with general steroids has modified their prognosis; it is estimated that mortality in recent decades is less than 10 %. Managing the clinical complications that appear during the evolution of the pemphigus has contributed to reducing morbidity and mortality

Pénfigo vulgar - Caso clínico / Pénfigo vulgar - Caso clínico

El pénfigo vulgar es una enfermedad auto-inmune ampollosa, muco cutánea, de carácter crónico, donde las lesiones de la mucosa bucal pueden anteceder las lesiones cutáneas. Así, el odontólogo asume papel importante en la identificación de las lesiones, debiendo realizar el diagnóstico por la historia clínica i exámenes complementares adecuados. Este artículo relata un caso de pénfigo vulgar acometiendo un paciente del sexo masculino,47 años, con lesiones en la mucosa bucal y piel (AU)

Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease, mucocutaneous, chronic, where the lesions in the mouth; mucosa usually precede the skin lesions. Thus, the dentist has an important role in identifying the lesions, and the ;;diagnosis must be done through an adequate clinical history and complementary exams. This article reports a case of pemphigus vulgaris in a male patient, 47, suffering from lesions in the skin and mouth mucosa (AU)

Enfermedad de Grover de distribución zosteriforme / Zosteriform Grover's dísease

Presentamos el caso de un paciente con enfermedad de Grover[1] con una distribución zosteriforme de las lesiones cutáneas, poco usual, afectando a dos dermatomas torácicos. Revisando la literatura publicada, ha sido descrito un solo caso de dermatosis acantolitica transitoria de distribución zosteriforme en una paciente mujer inmunocomprometida [2]

We describe a patient with zosteriform transient acantholytic dermatosis. The distribution corresponded to dermatomes TI- n. Reviewing the published literature we have found only case of zosteriform transient acantholytic dermatosis in a inmunocompromised woman

Acantoma de células claras como forma localizada de psoriasis / Clear cell acanthoma as a local manifestation of psoriasis

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Enfermedad de Grover en un paciente con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis / Grover' s disease in a patient with chronic renal failure on hemodialysis

Se presenta un caso de enfermedad de Grover, con patrón histopatológico tipo enfermedad de Darier, en un paciente varón de 69 años de edad con antecedentes personales de insuficiencia renal crónica secundaria a un carcinoma urotelial multicéntrico de larga evolución que había sido tratado con sucesivas intervenciones quirúrgicas. El paciente refería que el inicio de las lesiones cutáneas se había producido poco tiempo después del comienzo del tratamiento de hemodiálisis. Se discute la posible implicación de la insuficiencia renal crónica y/o la hemodiálisis en la patogenia de la enfermedad de Grover (AU)