Pénfigo vulgar mucoso: a propósito de un caso. Revisión de la literatura / Mucous pemphigus vulgaris: a case report

Introducción: El Pénfigo Vulgar (PV) es una enfermedad de origen autoinmune caracterizada por causar ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, como consecuencia de la agresión de autoanticuerpos hacia varios tipos de proteínas desmosómicas. El elemento eruptivo primordial es la ampolla, que puede presentarse de manera individual o en coalescencia con la consecuente formación de placas erosivo-costrosas. En el 90% de los casos las lesiones afectan a la mucosa oral, mientras que en el 50-70% de los mismos constituyen la primera manifestación de la enfermedad. Objetivo: Se presenta un caso clínico de PV y una revisión bibliográfica actualizada, con el objetivo de analizar sus factores etiológicos y sus opciones terapéuticas. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón, de 71 años, fumador, con condición prediabética y síndrome de Guillain Barré remitido al Servicio de Cirugía Bucal e Implantología del Hospital Virgen de la Paloma de Madrid con un cuadro clínico caracterizado por infección oral y pérdida de peso. Una vez confirmado el diagnóstico de PV mucoso mediante examen histopatológico, se estableció una terapia con corticoides sistémicos obteniendo una remisión casi completa de las lesiones. Tras varias semanas de tratamiento su dermatólogo decidió suspender los corticoides para llevar a cabo, sin éxito, una terapia sustitutiva con inmunosupresores. La recidiva de las lesiones, unida a los efectos adversos causados por la nueva terapia, obligó a reconsiderar la suministración de corticoides con una resolución positiva de la enfermedad. (AU)

Introduction: Pemphigus Vulgaris is an autoimmune disease characterized by causing intraepidermal blisters on the skin and mucosa, as a consequence of the aggression of autoantibodies towards various types of desmosomal proteins. The primary eruptive element is the blister, which can appear in coalescence with the consequent formation of erosive-crusted plaques. In 90% of cases lesions affect the oral mucosa, while in 50-70% they are the first manifestation of the disease. Objective: We aim to report a case of Pemphigus Vulgaris and an updated literature review to analyse its etiological factors and treatment options. Clinical case: We present the case of a 71-year-old male patient, smoker, with prediabetic condition and sindrome Guillain Barré referred to the Oral Surgery and Implantology Service of the Virgen de la Paloma Hospital in Madrid with a clinical picture characterized by oral infection. Once the diagnosis of mucosal PV was confirmed, a systemic corticosteroid therapy was established, obtaining almost complete remission of the lesions. After several weeks of treatment, his dermatologist decided to suspend the corticosteroids to carry out unsuccessful immunosuppressant replacement therapy. The recurrence of the lesions, together with the adverse effects caused by the new therapy, forced the reconsideration of the supply of corticosteroids with a positive resolution of the disease. (AU)

Pénfigo paraneoplásico secundario a síndrome de Sézary: presentación de un caso / No disponible

No disponible

Enfermedad ampollosa autoimnume de cavidad oral: pénfigo vulgar. A propósito de un caso clínico / Blistering autoimmune disease of the oral cavity: pemphigus vulgaris. Case report

Las enfermedades ampollosas de cavidad oral son un grupo de enfermedades poco frecuente y de carácter autoinmune. Se conocen seis formas de pénfigo: vulgar, vegetante, inmunoglobulina A, foliáceo, eritematoso y paraneoplásico. Este tipo de lesiones pueden presentarse de los 50 a los 65 años de edad, existiendo una predilección por el sexo femenino. La manifestación inicial se produce en la cavidad oral como ulceraciones múltiples precedidas por ampollas que se rompen y luego se extienden a otras membranas mucosas y la piel, y en ciertas ocasiones a nivel esofágico, cursando este con odinofagia y disfagia. Es fundamental el diagnóstico, así como un tratamiento precoz de estos pacientes. Actualmente se obtiene un mejor pronóstico y evolución en aquellos pacientes que presentan una respuesta rápida al tratamiento con corticoides

Blistering diseases of the oral cavity are rare and autoimmune disease. Six types of penis are characterized: vulgar, vegetative, immunoglobulin A, foliaceous, erythematous and paraneoplastic. This type of injury can occur at 50 years of age, with a predilection for females. The initial manifestation occurs in the oral cavity as multiple ulcerations preceded by blisters that rupture and then spread to other mucous membranes and skin, and sometimes at the esophageal level, with odynophagia and dysphagia. It is fundamental the diagnosis as well as an early treatment of these patients, currently there is a better prognosis and a better evolution in those patients who present a rapid response to treatment with corticosteroids

Pénfigo vulgar: estudio de cohorte retrospectivo de sus características clínicas, tratamientos empleados y evolución / Pemphigus Vulgaris: A Retrospective Cohort Study of Clinical Features, Treatments, and Outcomes

ANTECEDENTES: El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad infrecuente y grave. Su tratamiento consiste en el uso de glucocorticoides sistémicos (GS) junto a fármacos ahorradores (FA) de los mismos. OBJETIVOS: Describir y analizar las características demográficas y clínicas de pacientes con PV. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de cohorte retrospectivo, en adultos con PV, en un periodo de 12 años. RESULTADOS: Se incluyeron 32 pacientes. En 20 pacientes (63%) el inicio fue en mucosas; la región oral fue la más afectada, seguida de la vulvar. La afectación mucosa fue más frecuente en mujeres (p = 0,03). Los pacientes cuyo PV comenzó en esta localización afectaron en su evolución a más de una mucosa, de forma independiente de la edad y el sexo (p = 0,003). El comienzo de la enfermedad antes de los 40 años se asoció con un compromiso cutáneo generalizado (p = 0,003), con la necesidad de tratamiento con FA (p = 0,05) y con cierta refractariedad a los tratamientos (p = 0,02). La azatioprina fue el FA más prescrito (n = 22). Se observó corticodependencia en 8 pacientes (25%) y recaídas en 26 (81%). Se alcanzó una remisión completa con/sin tratamiento en 15 de los casos (47%). La mediana del tiempo libre de enfermedad fue de 14 meses y la mortalidad, del 6% (n = 2). CONCLUSIÓN: El inicio del PV antes de los 40años podría ser un factor de mal pronóstico, ya que en estos pacientes observamos una mayor probabilidad de presentar compromiso cutáneo generalizado, requerimiento de FA y refractariedad al tratamiento

BACKGROUND: Pemphigus vulgaris (PV) is an uncommon, serious disease that is treated with systemic corticosteroids and corticosteroid-sparing agents. OBJECTIVES: To describe and analyze the demographic and clinical characteristics of patients with PV. MATERIAL AND METHODS: Retrospective cohort study of adults diagnosed with PV over a period of 12 years. RESULTS: PV presented with mucosal lesions in 20 of the 32 patients studied (63%); the most common site was the oral mucosa followed by the vulva. Mucosal involvement was more common in women (P=.03). Lesions were found at more than 1 mucosal site in patients whose disease began in the mucosa, independently of age or sex (P = .003). Disease onset before the age of 40years was associated with generalized skin lesions (P = .003), a need for corticosteroid-sparing therapy (P = .05), and refractory PV (P = .02). Azathioprine was the most widely prescribed corticosteroid-sparing agent (in 22 patients). Eight patients (25%) were dependent on corticosteroids and disease recurred in 26 (81%). Complete remission, with or without treatment, was achieved in 15 patients (47%). Patients remained disease-free for a median of 14 months, and 2 patients died (6%). CONCLUSION: Onset before the age of 40 years could be a sign of poor prognosis in patients with PV, as it was significantly associated with a higher risk of generalized skin involvement, a need for corticosteroid-sparing therapy, and refractory disease

FR-Rituximab, una revolución en el tratamiento del pénfigo / RF-Rituximab: Revolutionizing the Treatment of Pemphigus

No disponible

Enfermedades ampollosas de la piel / No disponible

No disponible

Persistent B lymphocyte depletion after an ultralow dose of rituximab for pemphigus vulgaris

No disponible

Paraneoplastic Pemphigus. A Life-Threatening Autoimmune Blistering Disease / Pénfigo paraneoplásico. Una enfermedad ampollosa autoinmune grave

Paraneoplastic pemphigus (PNP), a subset of pemphigus, is a unique autoimmune blistering condition that can affect multiple organs other than the skin. It is a life-threatening disease associated with an underlying malignancy, most commonly of lymphoproliferative origin. The clinical picture may resemble pemphigus, pemphigoid, erythema multiforme, graft-versus-host disease, or lichen planus. The earliest and most consistent finding is a painful, severe, chronic and often recalcitrant stomatitis. Treatment of PNP is difficult. Immunosuppressive agents are required to decrease blistering, and treating the underlying tumor may control autoantibody production. In this review, we included essential diagnostic aspects of PNP and the most useful treatment options in the dermatologist practice

El pénfigo paraneoplásico (PNP), una variedad de pénfigo, es una enfermedad ampollosa autoinmune que puede afectar a múltiples órganos distintos de la piel. Es una enfermedad grave asociada con una malignidad subyacente, comúnmente de origen linfoproliferativo. Las lesiones clínicas pueden parecerse al pénfigo, penfigoide, eritema multiforme, enfermedad de injerto contra huésped o liquen plano. El hallazgo más temprano y más consistente es una estomatitis dolorosa, grave, crónica y, a menudo, recalcitrante. El tratamiento del PNP es difícil. Se requieren agentes inmunosupresores para disminuir la formación de ampollas y el tratamiento del tumor subyacente puede controlar la producción de autoanticuerpos. En esta revisión se incluyeron los aspectos diagnósticos más esenciales del PNP y las opciones de tratamiento más útiles en la práctica dermatológica

Pénfigo herpetiforme: revisión de un caso en edad pediátrica / Herpetiforme pemphigus: report of a pediatric case

No disponible

Pénfigo herpetiforme con anticuerpos anti-desmogleína 1 y 3 / Pemphigus herpetiformis with autoantibodies to desmoglein 1 and 3

No disponible

Paraneoplastic pemphigus as a first sign of metastatic retroperitoneal inflammatory myofibroblastic tumor: 18F-FDG PET/CT findings / Pénfigo paraneoplásico como un primer signo de tumor retroperitoneal metastásico miofibroblástico inflamatorio: hallazgos 18F-FDG PET/TC

A 30-year-old female presented with a 3-month history of erosive stomatitis and bullous lesions, along with recurrent episodes of abdominal pain. She was found to have a retroperitoneal lump in left lumbar region. Skin biopsy revealed bullous disorder. CT guided biopsy of the retroperitoneal mass was suggestive of inflammatory myofibroblastic tumor (IMT). She was started on oral steroids and supportive care, and surgery was being planned when she developed respiratory failure. CT chest revealed vertebral metastases. PET/CT for whole body work up revealed a left para-aortic mass along with multiple skeletal metastases. The patient was kept on conservative management. After 3 months, the patient has shown clinical improvement, and an exploratory laparotomy is now being planned for the excision of the tumor, followed by chemotherapy. This case of retroperitoneal IMT is rare in terms of skeletal metastases with paraneoplastic pemphigus (AU)

Presentamos una mujer de 30 años de edad con una historia de 3 meses de estomatitis erosiva y lesiones ampullosas, junto con episodios recurrentes de dolor abdominal. La paciente había notado una tumoración en la región lumbar izquierda. La biopsia de piel reveló una enfermedad bullosa. La biopsia guiada por TC de la masa retroperitoneal fue sugestiva de tumor miofibroblástico inflamatorio (IMT). Se instauró tratamiento con esteroides orales y terapia sintomática. Durante la planificación de la cirugía desarrolló un cuadro de insuficiencia respiratoria. La TC de tórax reveló metástasis vertebrales. La PET/TC de cuerpo completo identificó una masa paraaórtica izquierda y múltiples metástasis esqueléticas. La paciente se mantuvo en tratamiento conservador. Después de 3 meses, la paciente ha mostrado mejoría clínica y, en la actualidad, está en periodo preoperatorio para laparotomía exploradora y extirpación del tumor seguida por quimioterapia. Este caso de IMT retroperitoneal es raro en términos de metástasis óseas con pénfigo paraneoplásico (AU)

Cobblestone mouth: an exuberant oral presentation of pemphigus vegetans / Una boca en empedrado: una presentación oral exuberante de pénfigo vegetante

No disponible

Pénfigo herpetiforme con evolución a pénfigo foliáceo. Descripción de un caso / Pemphigus Herpetiformis With Progression To Pemphigus Foliaceus: A Case Report

No disponible

Pénfigo foliáceo localizado con afectación facial unilateral / Localized Pemphigus Foliaceus with Unilateral Facial Involvement

El pénfigo foliáceo es una enfermedad vesículo-ampollosa superficial caracterizada por la aparición de lesiones generalizadas. Las presentaciones localizadas son menos frecuentes y suelen observarse en pacientes de mediana edad tras la exposición a medicamentos tópicos que posteriormente evolucionan a formas más diseminadas. Presentamos el caso de una mujer de 19 años de edad con pénfigo foliáceo localizado no asociado a medicamentos tópicos previos cuyo diagnóstico y tratamiento han supuesto un reto. También analizamos la literatura existente sobre los casos de pénfigo foliáceo localizado, las diferencias en las presentaciones clínicas y las respuestas a distintos tipos de tratamientos

Pemphigus foliaceus is a superficial vesiculobullous disease that typically presents with widespread lesions. Localized presentations are less frequent, and they typically occur in middle-aged patients, following exposure to topical medications, and later on, become more disseminated. We present a case of a 19-year-old female with a localized presentation of pemphigus foliaceus unrelated to previous topical medications, that was a diagnostic and therapeutically challenging case. We also discuss the literature on localized cases, differences in presentations and responses to various treatment modalities