Neumonía bilateral en un paciente con un síndrome de Cushing / Bilateral pneumonia in a patient with Cushing's syndrome

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Síndrome de Cushing ectópico: descripción de 9 casos / Ectopic Cushing syndrome: Report of 9 cases

Introducción: El síndrome de Cushing ectópico (SCE) es una entidad rara debida a la secreción de ACTH por tumores extrahipofisarios. Su baja frecuencia dificulta la adquisición de experiencia en su manejo. El objetivo de este trabajo es describir a los pacientes con SCE atendidos en el servicio de Endocrinología en un hospital de tercer nivel en un periodo de 15 años. Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo de los datos clínicos, bioquímicos y radiológicos, tratamiento recibido, y evolución de los pacientes con SCE atendidos entre los años 2000 y 2015. Resultados: Se incluyeron 9 pacientes (6 mujeres) con una edad media de 47 años. El síndrome clínico se desarrolló en un tiempo inferior a 3 meses en todos los casos excepto en uno, y la mayoría presentaba edemas, hiperpigmentación y/o hipopotasemia. La media del cortisol libre urinario y de la ACTH fue de 2.840μg/24h y 204pg/ml, respectivamente. El origen ectópico se confirmó por la combinación de pruebas dinámicas no invasivas y estudios radiológicos en la mayoría de los casos. El tumor responsable pudo identificarse en 8 casos y 7 presentaban diseminación metastásica. El tratamiento primario consistió en cirugía en un caso, cirugía más terapia sistémica en 3 y quimioterapia en otros 3. En 4 pacientes fue necesaria la suprarrenalectomía bilateral para controlar el hipercortisolismo. Tras un seguimiento medio de 40 meses, 3 habían fallecido, 5 permanecían vivos y en uno se había perdido el seguimiento. Conclusiones: Se confirma que el SCE abarca un amplio espectro de tumores de diferente agresividad y naturaleza. Habitualmente el origen ectópico del síndrome de Cushing puede sospecharse y confirmarse en la mayoría de los casos sin necesidad de pruebas invasivas. Tanto el control del hipercortisolismo como del tumor requieren múltiples modalidades terapéuticas, siendo recomendable el manejo multidisciplinar

Introduction: Ectopic Cushing's syndrome (ECS) is a rare condition caused by ACTH secretion by extrapituitary tumors. Its low frequency makes it difficult to acquire experience in its management. The aim of this study was to describe patients with ECS seen at the endocrinology department of a tertiary hospital over 15 years. Methods: This was a retrospective study of the clinical, biochemical and radiographic data, treatment, and course of patients with ECS seen from 2000 to 2015. Results: Nine patients (6 of them female) with a mean age of 47 years were included in the study. The clinical syndrome developed in less than 3 months in all cases but one, and most patients also had edema, hyperpigmentation and/or hypokalemia. Mean urinary free cortisol and ACTH levels were 2,840μg/24h and 204pg/mL respectively. The ectopic origin was confirmed by a combination of dynamic non-invasive tests and radiographic studies in most cases. The tumor responsible could be identified in 8 cases, and 7 patients had metastatic dissemination. Primary treatment was surgery in one patient, surgery combined with systemic therapy in 3, and chemotherapy in the other 3 patients. Bilateral adrenalectomy was required in 4 patients to control hypercortisolism. After a mean follow-up of 40 months, 3 patients died, 5 were still alive, and one had been lost to follow-up. Conclusions: Our study confirms that ECS covers a wide spectrum of tumors of different aggressiveness and nature. The ectopic origin of Cushing's syndrome can usually, be suspected and confirmed in most cases without the need for invasive tests. Control of both hypercortisolism and the tumor requires multiple treatment modalities, and multidisciplinary management is recommended

Black adrenal adenoma causing Cushing's syndrome: 40 years ago and today / Adenoma suprarrenal Negro causar el síndrome de Cushing: Hace 40 años y hoy

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Desmopressin test in the diagnosis and follow-up of cyclical Cushing's disease / El test de la desmopresina en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de Cushing cíclica

OBJECTIVE: To assess the utility of the desmopressin (DDAVP) test in the diagnosis and follow-up of a cyclical Cushing's disease (CCS) case. MATERIAL AND METHODS: Laboratory tests included morning and midnight serum cortisol levels, 24 h urine free cortisol excretion, midnight salivary cortisol levels, serum cortisol levels after low (1 mg) and high (8 mg) dexamethasone, plasma ACTH and serum cortisol levels after DDAVP. Magnetic resonance imaging (MRI) was used to assess the presence of a pituitary adenoma. The resected tumor specimen was studied by histological, immunohistochemical and cell biology techniques. RESULTS: A patient was referred to our unit with a diagnosis of Cushing's syndrome (CS) for further evaluation and treatment. However, no biochemical evidence of hypercortisolism was observed in the follow-up evaluations. Furthermore, the typical features of CS fluctuated throughout this period. A consistent positive response to the DDAVP stimulation test was observed during the diagnostic work-up, even when overt clinical features of CS were not apparent, raising suspicion for CCS. After two years of follow-up a definitive diagnosis of hypercortisolism was established. An MRI scan revealed a pituitary adenoma, as the source of ACTH production. After transphenoidal surgery, clinical signs of CS resolved and the response to DDAVP became negative. DDAVP induced a significant increase in ACTH levels in cultured pituitary adenoma cells, consistent with the in vivo DDAVP test results. CONCLUSIONS: Our case illustrates the utility of the DDAVP test in the evaluation of patients with suspected CCS. The DDAVP test could facilitate the management of CCS by shortening the time of diagnosis

OBJETIVO: Evaluar la utilidad de la prueba de la desmopresina (DDAVP) en el diagnóstico y seguimiento de un caso de enfermedad de Cushing cíclica (ECC). MATERIAL Y MÉTODO: Se realizaron mediciones de cortisol sérico diurno y nocturno, cortisol libre en orina de 24 h, cortisol en saliva nocturno, cortisol sérico tras dosis elevadas y bajas de dexametasona, ACTH plasmática y cortisol tras la DDAVP, y resonancia magnética (RM) para valorar la presencia de un adenoma hipofisario. El tumor extirpado fue analizado mediante técnicas histológicas, inmunohistoquímicas y de biología celular. RESULTADOS: Se presenta una paciente enviada a nuestra unidad con el diagnóstico de síndrome de Cushing (SC) para evaluación más completa y tratamiento. No obstante durante un periodo de seguimiento de 2 años no se encontró evidencia alguna de hipercortisolismo en los análisis realizados en nuestro laboratorio. Durante este tiempo, la paciente mostró fluctuaciones de los síntomas y signos típicos del SC. De manera interesante, la prueba de DDAVP mostró hiperrespuesta de cortisol y ACTH en todas las evaluaciones. La exploración por RM mostró un adenoma hipofisario que tras extirpación resultó ser positivo para ACTH. El SC se resolvió tras la cirugía y la respuesta a la prueba de DDAVP desapareció en las evaluaciones de seguimiento posquirúrgico. Se incubaron muestras del tumor mostrando este un aumento en la secreción in vitro de ACTH. CONCLUSIONES: Este caso ilustra la utilidad de la prueba de DDAVP en la evaluación de pacientes con sospecha de SCC. Esta prueba podría facilitar el manejo del SCC acortando el tiempo de diagnóstico

Pronóstico del paciente tratado de síndrome de Cushing / Prognosis of patients treated for Cushing syndrome

El síndrome de Cushing (SC), debido a un adenoma hipofisario productor de ACTH, a tumores suprarrenales o a una secreción ectópica de ACTH, determina hipercortisolismo. Se asocia a mayor morbilidad, especialmente complicaciones metabólicas, cardiovasculares, osteoporosis, alteraciones psiquiátricas y deterioro cognitivo. A pesar de la «curación» bioquímica del hipercortisolismo y la mejora clínica tras tratamiento eficaz, estas complicaciones solo son parcialmente reversibles, observándose también una exacerbación de enfermedades autoinmunitarias. Todo ello conlleva un deterioro de la calidad de vida y un aumento de la mortalidad. En esta revisión se repasan las principales comorbilidades y consecuencias del SC a largo plazo, a pesar de su curación clínica y bioquímica

Cushing syndrome (CS), due to an ACTH-secreting pituitary adenoma, adrenal tumors, or ectopic ACTH secretion, causes hypercortisolism. CS is associated with major morbidity, especially metabolic and cardiovascular complications, osteoporosis, psychiatric changes, and cognitive impairment. Despite biochemical "cure" of hypercortisolism and clinical improvement after effective treatment, these complications are only partially reversible. Exacerbation of prior autoimmune diseases is also seen. All of these lead to quality of life impairment and increased mortality. This review addresses the main comorbidities and long-term consequences of CS despite clinical and biochemical "cure"

Aportaciones de los tests de supresión de cortisol al conocimiento de los trastornos psiquiátricos: revisión narrativa de la literatura / Contributions of cortisol suppression tests to understanding of psychiatric disorders: a narrative review of literature

El interés en el estudio de la actividad del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal, en los pacientes con trastornos mentales, surgió a raíz de ver cómo pacientes con trastornos depresivos graves presentaban un hipercortisolismo basal, similar al encontrado en pacientes con síndrome de Cushing. El hipercortisolismo en estos pacientes se veía reflejado por una ausencia de supresión en el test de supresión con dexametasona en dosis única de 1 mg. Del mismo modo, con posterioridad se ha visto que numerosas enfermedades psiquiátricas han mostrado algún grado de alteración en esta prueba, como la anorexia nerviosa, el trastorno obsesivo compulsivo, procesos neurodegenerativos, los cuadros maníacos y la esquizofrenia. También en los últimos años se ha estudiado la relación entre el hipercortisolismo basal y el estrés, generando nuevas líneas de estudio en los trastornos de la personalidad, y el trastorno de estrés postraumático. Concretamente en el trastorno límite de la personalidad se estudió la respuesta al estrés, por la importancia que los eventos estresantes y traumáticos tienen en la génesis de este trastorno. Investigaciones realizadas en esta línea demostraron que la utilización de dosis menores de dexametasona podrían ser de una gran utilidad en el estudio de aquellos trastornos que cursaran con una respuesta exagerada al estrés. El objetivo del presente articulo es realizar una revisión narrativa de los estudios neuroendocrinos realizados mediante test de supresión con dexametasona en los trastornos psiquiátricos, y de esta manera conocer su utilidad como prueba complementaria diagnóstica o como marcador pronóstico (AU)

Activity of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis had been studied for the past half century, when some researchers noted that some patients with Cushing's syndrome and severe mood disorders had high baseline cortisol levels, which resulted in an inhibited response in the 1 mg dexamethasone suppression test. Altered dexamethasone suppression test results were subsequently found in many psychiatric diseases, including anorexia nervosa, obsessive-compulsive disorder, degenerative dementia, bipolar disorders, and schizophrenia. The relationship between high baseline cortisol levels and stress has also been studied. Some researches on the genesis of borderline personality disorder focused on traumatic childhood backgrounds. Other investigations aimed at elucidating the relationship between traumatic backgrounds and some psychiatric disorders noted that patients with post-traumatic stress disorder and borderline personality disorder showed an enhanced cortisol suppression with low cortisol doses (0.5 mg). Recent studies showed that use of an ultra-low dose of cortisol during the dexamethasone suppression test may be helpful for deteting disorders with hyperactivity of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis. Recent advances in neuroimaging support the existence of hyperactivity of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis in patients with borderline personality disorder, relating a decreased pituitary gland volume to major traumatic backgrounds and suicidal attempts. The purpose of this paper is to make a narrative review of research using dexamethasone suppression test in psychiatric disorders, in order to ascertain its value as a supplemental diagnostic test or as a prognostic marker (AU)

Telómeros, envejecimiento y síndrome de Cushing: ¿están relacionados? / Telomeres, aging and Cushing's syndrome: Are they related?

El síndrome de Cushing se debe a una hipersecreción de cortisol, asociado a una mayor mortalidad y una elevada morbilidad, que no es totalmente reversible a pesar del control bioquímico, presentando un conjunto de manifestaciones sistémicas similares a las que aparecen en el envejecimiento. El estrés crónico, que también conlleva una hiperestimulación del eje adrenal, se ha relacionado con el acortamiento telomérico acelerado, el daño oxidativo y el envejecimiento celular. A pesar de que el envejecimiento prematuro de los pacientes con síndrome de Cushing podría relacionarse con factores ambientales, no puede descartarse que la exposición crónica al hipercortisolismo determine un acortamiento telomérico y, por lo tanto, envejecimiento. En esta revisión se repasan las evidencias existentes que podrían relacionar el síndrome de Cushing y el envejecimiento celular prematuro (AU)

Cushing's syndrome is due to excess cortisol secretion and is associated to increased mortality and severe morbidity that are not fully reversible despite biochemical control. The syndrome consists of a set of systemic manifestations similar to those found in aging. Chronic stress, which also causes hyperstimulation of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis, has been related to accelerated telomere shortening, oxidative damage, and cell aging. Although premature aging in patients with Cushing's syndrome could be related to environmental factors, the possibility that chronic exposure to hypercortisolism causes telomere shortening, and thus premature aging, cannot be ruled out. This review discusses the available evidence supporting a link between Cushing's syndrome and cell aging (AU)

Nuevas perspectivas en el tratamiento farmacologico de la enfermedad de Cushing / New prospects for drug treatment in Cushing disease

Los farmacos que en la actualidad estan mereciendo mas atencion son aquellos con accion directa sobre el tumor inhibiendo la secrecion de ACTH: analogos de la somatostatina (..) (AU)

Hypercortisolism induced by Cushing disease causes high morbidity and mortality.The treatment of choice is pituitary surgery, but it often fails to achieve cure, and othertreatment modalities (radiotherapy, bilateral adrenalectomy) may therefore be required. Ifthese treatments are not effective or while waiting for their results, hypercortisolism shouldbe controlled with drugs.The classical drug treatments are those that act by inhibiting cortisol secretion by the adrenalgland (ketoconazole, metyrapone, mitotane, etomidate). The preliminary results of a new drug (LCI699) which is a potent enzyme inhibitor of cortisolsecretion have been reported.A clinical trial of the safety and efficacy of mifepristone, a glucocorticoid receptor antagonist,has just been published.The drugs deserving more attention today are those with a direct action on the tumor by inhibiting ACTH secretion: somatostatin analogues (pasireotide), dopamine agonists (cabergoline),PPAR- , and retinoic acid.A special review is made of the available clinical trials with pasireotide and cabergoline (AU)

Enfermedad de Cushing en la edad pediátrica. Tratamiento y evolución / Cushing’s syndrome in pediatric age. Treatment and evolution

El síndrome de Cushing endógeno es infrecuente en pediatría. La causa principal son los tumores hipofisarios productores de corticotropina (enfermedad de Cushing). Debe sospecharse en todo niño con una ganancia ponderal injustificada asociada a una disminución de la velocidad de crecimiento. La primera opción terapéutica en la enfermedad de Cushing es la adenomectomía transesfenoidal, seguida de la radioterapia si persiste el hipercortisolismo. Tras el tratamiento pueden asociarse alteraciones hipofisarias que precisen terapia sustitutiva; el déficit de hormona del crecimiento en niños puede originar un crecimiento recuperador insuficiente. Presentamos el caso de una niña de casi 11 años de edad, con ganancia ponderal injustificada, estancamiento del crecimiento, virilización y miopatía proximal. Mediante las determinaciones hormonales se confirmó un hipercortisolismo dependiente de corticotropina. La resonancia magnética craneal puso de manifiesto un microadenoma hipofisario, que se resecó mediante adenomectomía transesfenoidal, con remisión clínica y analítica. Previamente se había instaurado tratamiento con ketoconazol para controlar el hipercortisolismo. Al cabo de 4 años no había signos de recidiva (AU)

Endogenous Cushing’s syndrome is rare endocrine disorders in pediatric age whose most common cause are the pituitary tumors producers of adrenocorticotropin (ACTH) (Cushing’s syndrome, CS). This disease must be suspected in any children with unjustified weight gain associated with a decrease in the speed of growth. The first therapeutic option in the CS is the transsphenoidal adenomectomy, followed by radiotherapy if CS persists. After the treatment pituitary disorders can be associated which will need a substitutive therapy, growth hormone deficit can cause an inadequate catch-up growth in children. We report the case of a nearly 11 years-old girl with unjustified weight gain, growth stagnation, signs of virilization and proximalmyopathy. Through hormonal determinations was confirmed an ACTH-dependent hypercortisolism was confirmed. The cranial MRI showed a pituitary micro adenoma that was removed through transsphenoidal adenomectomy with clinical and analytic remission. Before surgery, ketoconazole was used in order to control hypercortisolism. There were no signs of relapse four years later (AU)

Adenoma adrenal como etiología de síndrome de Cushing: veinte años de experiencia en un centro mexicano de tercer nivel / Adrenal adenoma as a cause of Cushing's syndrome: twenty years’ experience in a referral center in Mexico

Introducción El síndrome de Cushing (SC) incluye una amplia gama de manifestaciones clínicas y de laboratorio resultado final de la exposición crónica a glucocorticoides. Los adenomas adrenales son una causa infrecuente de SC en adultos. Objetivo Describir las características y la evolución de los pacientes con SC causados por adenomas adrenales en un hospital de tercer nivel. Métodos Se trata de un estudio retrospectivo, transversal, observacional. Se estudiaron individuos con el diagnóstico de SC causado por adenomas adrenales, en 20 años. Se describió la experiencia clínica en el diagnóstico y tratamiento. Resultados Se encontró un total de 20 pacientes, 19 mujeres y un hombre. Edad promedio 25,9 años (14 a 52). Los datos clínicos que se documentaron con mayor frecuencia fueron hirsutismo y cara de luna llena. La concentración promedio de cortisol basal fue de 2,9±10,7mcg/dl; del cortisol por la tarde 24,4±8,5mcg/dl y de corticotropina (ACTH) 24±19,4pg/ml. Sólo 4 pacientes (20%) tenían concentraciones de ACTH por debajo de 5pg/ml. Los resultados en las pruebas dinámicas con dexametasona sugirieron adenoma adrenal en el 100% de los casos. El 70% de los adenomas se encontraron en la glándula izquierda. El tamaño promedio de las lesiones fue de 2,8±0,47cm.Conclusiones En las pruebas dinámicas los criterios de no supresión con dosis altas de dexametasona estuvieron presentes en prácticamente todos los pacientes. La medición de ACTH en nuestro centro no resulta confiable para discriminar como causa de hipercortisolismo a los adenomas adrenales (AU)

Introduction Cushing's syndrome (CS) includes a wide range of clinical and laboratory abnormalities and is the final outcome of chronic glucocorticoid exposure. Adrenal adenomas are an uncommon cause of adult CS. Objective To describe the characteristics and outcome of patients with CS caused by adrenal adenomas in a referral center. Methods We performed a retrospective cross-sectional observational study of patients with a diagnosis of CS caused by adrenal adenomas managed in our center over a 20-year period. Our clinical experience in the diagnosis and treatment of this entity was analyzed.Results There were a total of 20 patients, 19 women and one man. The mean age was 25.9 years (14 to 52). The most frequently recorded clinical data were hirsutism and moon face. The mean morning cortisol level was 26.9±10.7mcg/dl, the mean afternoon level was 24.4±8.5mcg/dl and the mean corticotropin (ACTH) concentration was 24±19.4pg/ml. Only four patients (20%) had ACTH levels below 5pg/ml. The results of dynamic testing with dexamethasone suggested adrenal adenoma in 100% of the patients. Seventy percent of adenomas were found in the left gland. The mean size of the lesion was 2.8±0.47cm.Conclusions In dynamic testing, the criteria of non-suppression with high doses of dexamethasone were evident in almost all patients. ACTH measurement in our center was not reliable in identifying adrenal adenoma as a cause of CS (AU)

Metabolismo mineral y riesgo de fracturas en la anorexia nerviosa / Bone metabolism and fracture risk in anorexia nervosa

El diagnóstico de anorexia nerviosa (AN) se hace habitualmente en la adolescencia, por lo que la osteoporosis es una complicación relevante al incidir en una etapa crítica del desarrollo esquelético. Hasta un 50% de las pacientes con AN presenta una densidad mineral ósea alterada en el momento del diagnóstico, con riesgo de fracturas precoces o en la vida adulta. Se afecta fundamentalmente el hueso trabecular y los factores de mal pronóstico son el diagnóstico tardío, la persistencia de la amenorrea y del peso bajo. Las bases actuales del tratamiento serían la ganancia de peso, la recuperación de las menstruaciones y la suplementación con calcio y vitamina D. La densitometría ósea es una prueba diagnóstica necesaria en el estudio y en el seguimiento de las pacientes. La atención primaria debe identificar y derivar de forma precoz a unidades especializadas para mejorar el pronóstico de la enfermedad (AU)

The prevalence of anorexia nervosa has increased in recent years and a large proportion of patients with this disorder have low bone density at diagnosis and, therefore, an increased risk of early and late fractures. The mechanism of bone loss in anorexia nervosa is not well understood, yet it likely includes hypogonadism, alterations of the GH-IGF-1 axis and hypercortisolism. DEXA is the most effective tool for assessing and monitoring bone density in these patients, and it is important to improve or at least stabilize bone metabolism in those with low bone mass. No agent has yet been proven to be effective in improving bone density. However, sustained weight recovery and menses besides an adequate intake of calcium and vitamin D are recommended to optimize the conditions in which bone mass accrual may occur (AU)

Carcinoma suprarenal gigante. Presentación de un caso / Giant adrenal carcinoma. Case report

OBJETIVO: Presentar un caso con carcinoma suprarrenal gigante atendido en el Servicio de Urología Hospital General Universitario Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus, Cuba.MÉTODO: Paciente de 32 años de edad masculino que acudió a consulta de urgencia de Urología por presentar dolor en flanco izquierdo y pérdida de treinta libras de peso en un periodo de tres meses aproximadamente. Los estudios imagenológicos mostraron una gran masa tumoral con desplazamiento e infiltración de estructuras vecinas. En el estudio histológico se comprobó el diagnóstico de carcinoma suprarrenal.RESULTADOS:El tratamiento aplicado fue la cirugía de exéresis por vía toraco-abdominal. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. Se presentaron varios parámetros de mal pronóstico, como peso y tamaño elevados, necrosis, patrón de crecimiento difuso e invasión capsular. El fallecimiento se produjo a los 6 meses de la intervención por progresión de la enfermedad.CONCLUSIONES: Las grandes dimensiones del tumor determinaron una cirugía de exéresis amplia, lo cual no impidió la progresión de la enfermedad y el fallecimiento del paciente a los 6 meses de operado(AU)

OBJECTIVE: To present a case of giant su-prarenal carcinoma assisted by the Urology Service of the “Camilo Cienfuegos Gorriarán” General University Hospital of Sancti Spíritus, Cuba.METHODS: 32 - year - old male patient who attended the emergency urology consultation, presenting left flank pain and a thirty - pound loss of weight in a three - month period. The radiological studies showed a great tumoral mass with displacement and infiltration of neighbor structures. Pathological study confirmed the diagnosis of suprarenal carcinoma.RESULTS: The treatment applied was surgical excision surgery via thoracico-abdominal approach. The postoperative evolution was satisfactory. Several parameters of bad prognosis such as weight and elevated size, necrosis, pattern of diffuse growth and capsular invasion were present. Death took place 6 months after intervention due to the progression of the illness.CONCLUSIONS: The big dimensions of the tumor determi-ned a wide excision surgery which didn’t stop the progression of the disease and the death of the patient 6 months after being operated(AU)

Corticotropinomas silentes: a propósito de dos casos / Silent corticotroph adenomas of the pituitary gland: apropos of two cases

Los adenomas hipofisarios corticotropos clínicamente silentes constituyen un cuadro poco frecuente. Su curso clínico es variable; mientras que algunos siguen una evolución insidiosa, otros manifiestan un carácter agresivo, sobre todo durante las recidivas tumorales. El diagnóstico definitivo es histológico, dada la ausencia de datos clínicos y analíticos derivados del hipercortisolismo (AU)

Clinically silent corticotroph adenomas are rare. The clinical course of these tumors varies: while some have an insidious course, others behave aggressively, especially during tumoral recurrence. Given the absence of clinical and biochemical features of hypercortisolism, the definitive diagnosis is histological (AU)

Guía clínica de las modificaciones hipotalamohipofisarias en el embarazo y en el período posparto / Clinical practice guideline for hypotalamic-pituitary disturbances in pregnancy and the postpartum period

Durante el embarazo se producen importantes cambios adaptativos como consecuencia de la relación entre la madre, la placenta y el feto. En la hipófisis se producen importantes cambios anatómicos e histológicos con un aumento del volumen de la glándula de hasta un 40%. Se producen grandes variaciones en la función del eje hipotalamohipofisotiroideo, que afectan al balance de yodo, la actividad general de la glándula, y el transporte de las hormonas tiroideas en el plasma y en el metabolismo periférico de éstas. La incidencia de bocio y nódulos tiroideos aumenta durante el embarazo. El manejo del carcinoma diferenciado de tiroides deberá individualizarse en función del tipo de tumor y el tiempo de embarazo. Dadas las repercusiones que el hipotiroidismo tiene en el desarrollo fetal, es primordial tanto el diagnóstico como el correcto manejo terapéutico de la hipofunción tiroidea. La modificación más importante del eje hipotalalamohipofisoadrenal durante la gestación es el incremento del cortisol sérico debido al aumento de las proteínas transportadoras de cortisol. Aunque el síndrome de Cushing durante el embarazo es muy poco frecuente, tanto su diagnóstico como su tratamiento son especialmente difíciles. La insuficiencia suprarrenal durante el embarazo no es sustancialmente diferente de la que ocurre fuera de la gestación. Sin embargo, la necrosis hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan) es una complicación bien conocida que acontece en el período posparto y constituye, junto con la hipofisitis linfocítica, la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal. El manejo del prolactinoma durante el embarazo requiere la supresión de los agonistas dopaminérgicos y la reintroducción de éstos en caso de que se produzca crecimiento tumoral. Respecto a los trastornos de la neurohipófisis que ocurren a lo largo del embarazo, debe reseñarse la diabetes insípida, que aparece como consecuencia del aumento de la actividad de la vasopresinasa (AU)

During pregnancy, the body undergoes a major adaptation process as a result of the interaction between mother, placenta and fetus. Major anatomical and histological changes are produced in the pituitary, with an increase of up to 40% in the size of the gland. There are wide variations in the function of the hypothalamus-pituitary-thyroid axis that effect iodine balance, the overall activity of the gland, as well as transport of thyroid hormones in plasma and peripheral metabolism of thyroid hormones. The incidence of goiter and thyroid nodules increases throughout pregnancy. The management of differentiated thyroid carcinoma should be individually tailored according to tumoral type and pregnancy stage. Given the effects of hypothyroidism on fetal development, both the diagnosis and appropriate therapeutic management of thyroid hypofunction are essential. The most important modification to the hypothalamus-pituitary-adrenal axis during pregnancy is the rise in serum cortisol levels due to an increase in cortisol-binding proteins. Although Cushing's syndrome during pregnancy is infrequent, both diagnosis and treatment of this disorder are especially difficult. Adrenal insufficiency during pregnancy does not substantially differ from that occurring outside pregnancy. However, postpartum pituitary necrosis (Sheehan's syndrome) is a well-known complication that occurs after delivery and, together with lymphocytic hypophysitis, constitutes the most frequent cause of adrenal insufficiency. The management of prolactinoma during pregnancy requires suppression of dopaminergic agonists and their reintroduction if there is tumoral growth. Notable among the neuropituitary disorders that can occur throughout pregnancy is diabetes insipidus, which occurs as a consequence of increased vasopressinase activity (AU)

Estudio de factores pronósticos precoces de riesgo de fallo del tratamiento en la enfermedad de Cushing tras la cirugía hipofisaria transesfenoidal / Analysis of early factors for treatment failure in Cushing's disease treated by transsphenoidal pituitary surgery

Fundamento y objetivo: Identificar factores pronósticos precoces tras la cirugía transesfenoidal en la enfermedad de Cushing (EC). Pacientes y método: Se estudió prospectivamente a 29 pacientes que fueron intervenidos con cirugía transesfenoidal por EC. Se analizó el valor pronóstico de variables preoperatorias, operatorias, estudio histológico y cortisol sérico a las 8.00 de la mañana siguiente a la intervención. Resultados: Se consiguió la remisión de la enfermedad en 26 pacientes y la enfermedad persistió en 3 pacientes. En el estudio histológico, en el 92,3% de los curados y en el 33,3% de los no curados se identificó un adenoma, diferencias que resultaron ser estadísticamente significativas (p = 0,03). En los pacientes curados, el cortisol mediano postoperatorio fue de 95,8 nmol/l y en los no curados, de 676 nmol/l (p = 0,024). Un cortisol sérico de 600 nmol/l diferencia entre el grupo de pacientes curados y no curados con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 96%. Conclusiones: En nuestra experiencia, los pacientes en los que tras la cirugía transesfenoidal por EC no se identifica un adenoma en el estudio histológico y/o el cortisol sérico postoperatorio inmediato es > 600 nmol/l tienen elevado riesgo de no estar curados

Background and objective: We performed an analysis of early factors influencing the outcome of Cushing's disease treated by transsphenoidal pituitary surgery. Patients and method: Prospective study of 29 patients who underwent transsphenoidal pituitary surgery for Cushing's disease. The pronostic value of preoperative and operative variables, histological findings and serum cortisol (measured at 8:00 a.m. the day after surgery) were analyzed. Results: Of the 29 patients included in this study, 26 achieved postoperative remission while in 3 patients treatment failed. Tumor was identified at histology in 92.3% patients in the remission group and in 33.3% in the failure group, this difference being significant (p = 0.03). Median postoperative cortisol levels were 95.8 nmol/l in the remission group and 676 nmol/l in the failure group, this difference being significant (p = 0.024). Serum cortisol of 600 nmol/l correctly classified the remission and failure groups with a sensitivity of 100% and a specificity of 96%. Conclusions: In our experience, no identification of an adenoma at histology and an early postoperative cortisol level higher than 600 nmol/l after transsphenoidal pituitary surgery for Cushing's disease was associated with a high risk of failed treatment

Carcinoma corticosuprarrenal / Adrenocortical cancer

El carcinoma corticosuprarrenal es una entidad de baja frecuencia (0,5-2 casos/millón de habitantes/año) que sin embargo plantea importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos. Suele tratarse de masas tumorales grandes (> 6 cm), detectadas en estadios avanzados y frecuentemente funcionantes. La hipersecreción hormonal se expresa habitualmente con cuadros de hipercortisolismo (síndrome de Cushing) aislado o combinado con hiperandrogenismo. El curso clínico suele ser rápidamente progresivo. El diagnóstico se fundamenta en la clínica, las determinaciones hormonales y las técnicas de imagen. A pesar del tratamiento quirúrgico, uso del mitotane y citostáticos, el pronóstico es malo, con una supervivencia baja a corto plazo. Presentamos el caso de una mujer joven con un cuadro clínico de hipertensión arterial secundaria, hipercortisolismo e hiperandrogenismo inducidos por un carcinoma corticosuprarrenal

Adrenocortical cancer is a rare condition (0.5-2 cases/million/year). However, it raises important diagnostic and therapeutic challenges. This is generally a large, and frequently functioning, tumor (> 6 cm), detected in advanced stages. The hormonal hypersecretion is usually evident as either isolated hypercortisolism (Cushing's syndrome) or in combination with hyperandrogenism. The clinical outcome is usually rapidly progressive. Diagnosis is based on the clinical features, hormone measurements and imaging techniques. In spite of the surgical treatment and use of mitotane and cytostatic drugs, the prognosis is poor with low short-term survival. We present the case of a woman with secondary arterial hypertension, hypercortisolism and hyperandrogenism caused by an adrenocortical carcinoma

Síndrome de Cushing en el embarazo / Cushing's syndrome in pregnancy

El síndrome de Cushing durante la gestación es una enfermedad poco frecuente dado el alto índice de esterilidad que produce. align="left"> A lo largo del embarazo existe una variación del metabolismo de los esteroides que conlleva un hipercorticismo fisiológico y adaptativo por lo que en presencia de este síndrome un correcto diagnóstico y un posterior tratamiento son de gran importancia para disminuir la morbimortalidad maternofetal

Cushing's syndrome during pregnancy is uncommon, given the high rates of infertility it produces. Throughout pregnancy, steroid metabolism varies, leading to physiological and adaptive hypercorticism. Proper diagnosis and treatment of this syndrome is essential to reduce fetal and maternal morbidity and mortality

Incidentalomas suprarrenales. Una enfermedad en auge / Adrenal incidentalomas. A disease on the increase

Introducción. Se considera incidentaloma suprarrenal la lesión adrenal no sospechada, clínicamente silente, descubierta casualmente por estudios de imagen realizados a priori, por problemas no relacionados con las glándulas suprarrenales. Nuestro objetivo es presentar nuestra serie de incidentalomas, revisando el proceso diagnóstico y las técnicas de tratamiento. Pacientes y método. Presentamos 34 casos catalogados como incidentalomas de una serie de 63 pacientes estudiados y/o tratados por enfermedad suprarrenal. La edad media de los pacientes con incidentaloma fue de 50,6 años, 23 de los cuales fueron mujeres (67,6%) y 11, varones (32,3%). A todos se les realizó un estudio hormonal para descartar hiperfunción. Como técnica de imagen se les realizó ecografía, tomografía computarizada (TC) y/o resonancia magnética (RM) para precisar el tamaño y las características de la lesión. En los casos en que se indicó cirugía, la técnica utilizada, en caso de cirugía laparoscópica, fue la vía transabdominal lateral y, en caso de cirugía abierta, la vía anterior. Resultados. De los 34 casos, hemos intervenido a 23 pacientes (67,6%) (18 mujeres y 5 varones) con una edad media de 50,9 años. El tamaño medio de los tumores es de 10,18 cm de diámetro. En la suprarrenal derecha se localizaron 16 casos y en la izquierda, 7. Se realizó cirugía laparoscópica en 9 casos (39,1%) y en los 14 casos restantes (60,8%) se practicó cirugía abierta. La estancia media en caso de cirugía abierta fue de 8,6 días y en cirugía laparoscópica, de 4 días. Como complicaciones ha habido 2 casos de neumonía (8,6%). No hay mortalidad intraoperatoria en la serie. No se han intervenido 11 casos (32,3%) (5 mujeres y 6 varones), con una edad media de 56,3 años. El tamaño medio del tumor en estos pacientes, según la TC, es de 2,5 cm. Estos pacientes se han sometido a controles posteriores con un seguimiento medio de 32 meses. Conclusiones. La alta resolución de la ecografía, la TC y la RM, así como el mayor número de exploraciones radiológicas realizadas, ha incrementado el número de incidentalomas suprarrenales, como ocurre en nuestra serie, donde suponen el 53,9% de la patología suprarrenal (AU)

Introduction. Adrenal incidentalomas are unsuspected, clinically silent adrenal lesions discovered incidentally by imaging tests performed a priori for problems unrelated to the adrenal glands. The aim of this study was to present a series of incidentalomas and review the diagnostic process and treatment techniques. Patients and method. Of a series of 63 patients studied and/or treated for adrenal disease, there were 34 patients with adrenal incidentalomas. The mean age of the patients with incidentaloma was 50.6 years. There were 23 women (67.6%) and 11 men (32.3%). All patients underwent hormonal investigations to rule out hyperfunction. Imaging techniques consisted of ultrasonography, computed tomography (CT) and/or magnetic resonance imaging (MRI) to determine the size and characteristics of the lesion. In patients with an indication for surgery, the lateral transabdominal approach was used in laparoscopic surgery and the anterior approach was used in open surgery. Results. Of the 34 patients, 23 patients (67.6%) (18 women and 5 men) with a mean age of 50.9 years underwent surgery. The mean tumoral diameter was 10.18 cm. Incidentalomas were located in the right adrenal gland in 16 patients and in the left adrenal gland in 7 patients. Laparoscopic surgery was performed in 9 patients (39.1%) and open surgery was performed in the remaining 14 (60.8%). The mean length of hospital stay was 8.6 days in open surgery and 4 days in laparoscopic surgery. Complications consisted of pneumonia in 2 patients (8.6%). There was no intraoperative mortality in the series. Surgery was not performed in 11 patients (32.3%) (5 women and 6 men) with a mean age of 56.3 years. The mean size of the tumor in these patients, identified by CT, was 2.5 cm. These patients underwent subsequent monitoring with a mean follow-up of 32 months. Conclusions. Due to the high resolution of ultrasonography, CT and MRI, as well as the greater number of radiological investigations performed, identification of adrenal incidentalomas has increased. In our series these tumors represented 53.9% of adrenal disease

Tratamiento con lidocaína nebulizada del asma corticodependiente / Treatment with nebulized lidocaine to steroid-dependent asthma

Antecedentes: El cuidado de los pacientes con asma bronquial corticodependiente y corticorresistente supone un conjunto de problemas, que afectan tanto a la situación clínica como al desarrollo de efectos adversos secundarios a una prolongada terapia esteroidea. Material y métodos: Mujer de 52 años con asma corticodependiente de 15 años de evolución con manifestaciones clínicas de hipercortisolismo. El uso de metotrexato oral consiguió un descenso transitorio en las dosis de esteroides. El agravamiento de la situación clínica obligó a un aumento de las dosis de esteroides con el consiguiente empeoramiento de los efectos secundarios. Por este motivo se instauro tratamiento con lidocaína nebulizada al 2 % a dosis iniciales de 40 mg cada 8 horas hasta una dosis máxima de 80 mg cada 8 horas. Resultados: Tras 3 meses de tratamiento con lidocaína nebulizada se reducen las dosis de corticoides orales hasta la suspensión total de estos con la desaparición o mejoría de los efectos secundarios al hipercortisolismo. Se produjo una mejoría en su situación clínica así como un aumento en la calidad de vida de la paciente con estabilidad en los parámetros de función pulmonar. Conclusiones: El uso de lidocaína nebulizada podría representar una alternativa eficaz y segura en el tratamiento del asma de difícil manejo

Background: The management of glucocorticoid dependent and resistant asthma compases a group of problems, So much control of clinical symptoms and onset of adversa effects to prolongad use of steroids. Materials and methods: Woman 52 years cid, steroid dependent asthma fifteen years ago. She was important adversa effects in consecuence the use sistemic glucocorticoids. The employment of metotrexate attained decrease in the dosage of steroids temporally. The wrong of clinical situation and deterioration secondary effects by use of steroids maked to start treatment with nebulized lidocaine of a 2 % solution to initial dosage was a three times daily. The maximal dosage needy was made of 80 mg three times daily. Results: After three months of beginning from lidocaine treatment, patient obtained to reduce orally steroid up to discontinuance or these drugs and the effects secondary to exogenous hypercortisolism disappeared. Moreover, A improvement in clinical symptoms and quality of lita was observad with stability in the pulmonary function. Conclusions: The use of nebulized lidocaine could be a useful and gafe alternativa in patients with severa asthma

Cambios en el electrocardiograma en paciente con crisis addisoniana / ECG alterations in patient with addisonian crisis

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