Mujer de 66 años con nódulos cutáneos recurrentes, esplenomegalia, anemia hemolítica y neumonía organizada / A 66-year-old woman with recurrent skin nodules, splenomegaly, hemolytic anemia, and organizing pneumonia

We present the case of a women previously diagnosed with nodularpanniculitis (biopsy compatible with neutrophilic dermatosis) andmultifactorial anemia with signs of hemolysis and splenomegaly,who refers reappearance of painful nodules in extremities and general syndrome. The differential diagnosis of the coexistence of these alterations is proposed, with the subsequent solution of the case. (AU)

Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico previo de paniculitis nodular con biopsia compatible con dermatosis neutrofílicay anemia multifactorial con componente hemolítico asociada a esplenomegalia, que consulta por reaparición de nódulos dolorososen extremidades y síndrome general. Se plantea el diagnóstico diferencial de la aparición conjunta de estas alteraciones y posteriorresolución del caso clínico. (AU)

Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis in diffuse large B cell lymphoma / Vasculitis asociada al anticuerpo citoplasma antineutrófilo en el linfoma difuso de células grandes B

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Enfermedad de Gaucher: una enfermedad multisistémica / Gaucher Disease: a multisystemic disorder

La enfermedad de Gaucher es un trastorno autosómico recesivo raro debido a la ausencia de la enzima glucocerebrosidasa, produciéndose acumulación de glucocerebrósidos en el sistema retículo endotelial. Se manifiesta por hepatoesplenomegalia, alteraciones hemáticas, neurológicas y óseas. Presentamos el caso de una paciente de 19 años de edad que ingresa por dolor abdominal generalizado, cansancio y debilidad, encontrándose hallazgos concordantes con una afectación infiltrativa en vertebras y ambas diáfisis femorales junto con necrosis avascular de ambas cabezas femorales. Se evidenciaron niveles de β glucosidasa disminuidos, y en el estudio genético se encontró la mutación p.Asn409Ser en homocigosis. La terapia de reemplazo enzimático logró normalización de cifras hematológicas al cabo de 6 meses y de tamaño de bazo e hígado al cabo de 1 año. (AU)

Gaucher disease is a rare autosomal recessive disorder due to the absence of the enzyme glucocerebrosidase, causing accumulation of glucocerebrosides in the reticulum endothelial system. It is manifested by hematologic abnormalities, hepatosplenomegaly, and neurological and bone manifestations. We present the case of a 19-year-old patient who was admitted due to generalized abdominal pain, fatigue and weakness, along with infiltrative involvement in vertebrae and both femoral diaphyses together with avascular necrosis of both femoral heads. Decreased levels of β-glucosidase were evidenced, and the genetic study found the p.Asn409Ser mutation in homozygosity. Enzyme replacement therapy achieved normalization of hematological figures after 6 months and of spleen and liver size after 1 year.

Sarcoidosis sistémica: cuando la esplenomegalia no es lo que parece / Systemic sarcoidosis; when splenomegaly is not what it seems

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Síndrome hemofagocítico como causa de encefalopatía subaguda / Haemophagocytic syndrome as a cause of subacute encephalopathy

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Sarcoidosis y esplenomegalia masiva: un dilema diagnóstico / Sarcoidosis and massive splenomegaly: a diagnostic dilemma

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Estudio de un paciente con esplenomegalia: a propósito de un caso / Study of a splenomegaly: a case report

El crecimiento patológico del bazo se denomina esplenomegalia. Su detección supone un reto en las consultas de Atención Primaria por el amplio abanico de posibilidades diagnósticas que supone, siendo las principales causas a descartar: infecciosas, tumorales y hematológicas. En nuestro trabajo presentamos un paciente varón de mediana edad que acude a consulta por vez primera porque presenta una tumoración abdominal palpable y no dolorosa de larga evolución. Su diagnóstico se basa en la obtención de imagen a través de alguna prueba de imagen para confirmar la presencia de esplenomegalia, siendo la ecografía la técnica de elección en Atención Primaria. Mediante la sospecha clínica y la realización de la ecografía en consulta llegamos al diagnóstico clínico

The pathological growth of the spleen is called splenomegaly. Its detection is a challenge in Primary Care due to the wide range of diagnostic possibilities involved, including as the main causes to be ruled out: infections, tumors, and hematological causes. We present the case of a middle-aged male patient who seeks care for the first time because he presents a palpable, painless abdominal lump of long evolution. The diagnosis is based on imaging tests to confirm the presence of splenomegaly, with ultrasound as the technique of choice in Primary Care. Clinical suspicion and ultrasound testing in the office lead to clinical diagnosis

Complicated Malaria caused by Plasmodium ovale, Salamanca, Spain

BACKGROUND: Monomicrobial imported infection by Plasmodium ovale is very rare. Case presentation: We report a case of complicated imported malaria by Plasmodium ovale in a man who suffered from subacute recurrent fever, thrombocytopenia and splenomegaly. CONCLUSION: Both the patient history and a search of epidemiological medical history were fundamental for confirming the suspicion

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Punciones esplénicas guiadas por ecoendoscopia: ¿eficaces, seguras, necesarias? / No disponible

INTRODUCCIÓN: la esplenomegalia y/o las lesiones ocupantes de espacio (LOE) esplénicas, han tenido limitaciones en su estudio histopatológico por el riesgo que suponen las punciones esplénicas. Las biopsias percutáneas con aguja fina, son difíciles en especial por interposición de gases, ascitis, obesidad o por antecedentes de cirugía abdominal. En cambio, el ultrasonido endoscópico (USE) aprovecha la proximidad de la pared gástrica con el bazo, para puncionar con visualización de la aguja y de sus movimientos en tiempo real. OBJETIVO: describir la experiencia inicial y resultados obtenidos con USE-PAAF en pacientes con esplenomegalia o LOE esplénica. MATERIALES Y MÉTODOS: estudio observacional descriptivo. Se realizó USE-PAAF del bazo, con técnica de slow-pull, evitando fanning, con 3 pases de aguja en promedio. Las biopsias se enviaron en solución Cytorich RedTM para análisis mediante citología y bloque celular. RESULTADOS: se realizaron punciones en 15 pacientes (9 mujeres), con mediana de 67 años (rango 44-86) en pacientes estudiados por esplenomegalia o LOE esplénica, en contexto de fiebre de origen desconocido, adenopatías, perdida anormal de peso. Se logró un diagnóstico concluyente mediante USE-PAAF en 10 pacientes (66,7 %), de los cuales 4 fueron linfomas no Hodgkin tipo B de célula grande y un linfoma de Hodgkin. No se presentaron complicaciones inmediatas, ni diferidas relacionadas al procedimiento. CONCLUSIONES: las punciones esplénicas USE-guiadas parecen ser seguras, eficaces y podrían ser necesarias en algunos escenarios clínicos para completar la filiación etiológica de esplenomegalia de origen incierto o LOE esplénica y descartar malignidad

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Linfadenopatía proteinácea asociada a rotura esplénica / Proteinaceous lymphadenopathy associated with splenic rupture

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Síndrome de Felty atípico / Atypical Felty's syndrome

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Valoración del tratamiento del shunt portosistémico congénito en el adulto en función de la sintomatología asociada / Appreciation of the treatment in adult patients with congenital portosystemic connections in relation with their symptoms

Introducción: las comunicaciones porto-sistémicas congénitas intrahepáticas (síndrome de Abernethy) son variantes anatómicas muy poco frecuentes, estando clasificadas en función del tipo de unión que exista entre la vena porta y el sistema venoso central. En el adulto, su diagnóstico suele ser incidental, aunque algunos casos puede presentarse con clínica de encefalopatía en pacientes sin hepatopatía asociada. Casos clínicos: presentamos dos casos de shunt porto-sistémico, uno con desarrollo de encefalopatía y otro hallado de forma casual. Su tratamiento, por medio de radiología intervencionista se decidió en función de si presentaban o no sintomatología. Ambos casos (tratado y control) se presentan al control en consultas externas asintomáticos, sin asociar complicaciones derivadas de la decisión terapéutica. Este control se realiza anualmente con pruebas de imagen (ecografía/TAC) y análisis sanguíneo. Discusión: dada la escasa prevalencia de este tipo de malformación y su diagnóstico habitual en edades más tempranas (asociada a importantes alteraciones cognitivas) su tratamiento en adultos no está protocolizado. En estos casos la decisión del tratamiento estaría condicionada a la sintomatología asociada, siendo el tratamiento mínimamente invasivo mediante radiología intervencionista una opción terapéutica a valorar en el adulto sintomático. Por su parte la observación por medio de pruebas de imagen y control en consultas externas, sin tratamiento asociado, seria de elección en adultos en los que no se presenta sintomatología asociada

Background: portosystemic intrahepatic venous connections (Abernethy syndrome) are rare anatomical variants, which are classified according to the type of union between the portal venous circulation and the central venous system. In adults, the diagnosis is often incidental, although some cases can be presented with an encephalopathy without associated liver disease. Case reports: here we present two cases of portosystemic shunt, one with encephalopathy development, and the other casually caught. Its treatment by interventionist radiology, was decided in function of clinic symptoms. Both patients were asymptomatic at controls in the outpatient consultation. No complications derived from the therapeutic decision. The control is carried out annually with image tests and blood analysis. Discussion: given the low prevalence of malformation and its usual diagnosis at younger ages (associated with important cognitive alterations) its treatment in adults is not protocolized. In these cases the decision of the treatment would be conditioned to the associated symptomatology, being the minimally invasive treatment (by interventional radiology) a therapeutic option in the symptomatic adult. Observation by imaging tests and control in outpatient consultation (without associated treatment) would be a choice in asymptomatic adults

Trasplante hepático urgente por fallo hepático agudo por enfermedad de Wilson / Urgent liver transplantation for acute liver failure due Wilson's disease

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Enfermedad de Whipple: cuando la diarrea está ausente / Whipple's disease: when diarrhea is absent

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Tuberculosis pulmonar con presentación atípica en paciente inmunocompetente / Atypical Presentation of Pulmonary Tuberculosis in an Immunocompetent Patient

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Anemia en un lactante con síndrome de inmunodeficiencia adquirida: a propósito de un caso / Anemia in an infant with acquired immunodeficiency syndrome: A case report

Introducción: En la actualidad, a pesar del cribado universal de VIH en embarazadas, se siguen diagnosticando niños en la fase sintomática de la infección. Caso clínico: Describimos el caso de un lactante diagnosticado en estadio avanzado de infección por el VIH, con anemia hemolítica secundaria, su evolución y tratamiento. Conclusión: En nuestro medio es una prioridad mantener un alto índice de sospecha en poblaciones de riesgo de infección por el VIH, siendo el objetivo del pediatra que sean diagnosticados en estadios iniciales de la enfermedad

Introduction: Currently, in spite of universal screening of HIV in pregnant women, children are still being diagnosed in the symptomatic phase of the infection. Clinical case: We describe the case of an infant diagnosed at an advanced stage of HIV infection, with secondary he-molytic anemia, its volution and treatment. Conclusion: In our setting it is a priority to maintain a high index of suspicion in populations at risk of HIV infection, being the goal of the pediatrician make the diagnosis in the initial stages of the disease

Octogenaria con artritis reumatoide, febrícula, derrame pericárdico severo y esplenomegalia / Octogenarian with rheumatoid arthritis, low-grade fever, severe pericardial effusion, and splenomegaly

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