RESUMO
El linfoma del manto representa el 7% de los linfomas no Hodgkin del adulto. Se trata de una neoplasia de células B monomorfas de talla pequeña o mediana con núcleo irregular. Las células tumorales expresan fuertemente IgM e IgD, así como los antígenos de clase B. La proteína nuclear ciclina D1 está presente en todos los casos, y es el gold estándar para el diagnóstico. La traslocación t(11;14) (q13;q32) en la mayoría de los casos da lugar a un reordenamiento del locus BCL-1 y una sobreexpresión del gen de ciclina D1. La mayoría de los pacientes presentan estadios avanzados. El linfoma del manto es una neoplasia incurable, pero puede ser tratada con diferentes esquemas de quimioterapia (R-Hyper-CVAD, R-CHOP, bortezomib) y los pacientes jóvenes podrían ser sometidos a quimioterapia de alta dosis y trasplante de médula ósea autólogo o alogénico
Mantle cell lymphoma accounts for approximately 7% of adult Non-Hodgkin Lymphomas. It is a neoplasm of monomorphous small to medium-sized B cells with irregular nuclei. The tumor cells express strong IgM and IgD, and B-cell-associated antigens. Nuclear cyclin D1 protein is present in all cases and is the gold standard for the diagnosis. The t(11;14) (q13;q32) in the majority of the cases results in rearrangement of the BCL-1 locus and overexpression of the cyclin D1 gene. Most patients present with disseminated disease. Mantle cell lymphoma is an incurable neoplasm, but it may be treated with different chemotherapy regimen (R-Hyper-CVAD, R-CHOP, bortezomib) and young patients should be considered for high-dose therapy and autologous or allogeneic bone marrow transplantation
Assuntos
Humanos , Linfoma de Célula do Manto/genética , Antígenos Comuns de Leucócito/análise , Poliploidia , Trissomia , Neprilisina/análise , Receptores de IgE/análise , Antígenos CD5/análise , Proteína Supressora de Tumor p53/análise , Cadeias Pesadas de Imunoglobulinas/genéticaRESUMO
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