Alteraciones en resonancia magnética asociadas a tratamiento con vigabatrina / Magnetic resonance imaging abnormalities associated with vigabatrin therapy

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Síndrome de West criptogénico: perfil clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos / Cryptogenic West syndrome: Clinical profile, response to treatment and prognostic factors

INTRODUCCIÓN: El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad con pronóstico variable según la etiología subyacente, no siempre identificada. OBJETIVOS: Definir el perfil del SW criptogénico en nuestro medio, subgrupo menos estudiado de forma aislada. Estudiar su evolución, respuesta a los distintos tratamientos y establecer factores pronósticos. PACIENTES Y MÉTODOS: Revisión de historias clínicas de 16 pacientes diagnosticados de SW criptogénico durante el período 2000-2015. El tiempo de seguimiento medio fue 6,6 años y mínimo de 2 años. RESULTADOS: 11 de 16 fueron varones, la edad media de inicio fue de 6 meses y 6/16 presentaban antecedente familiar de epilepsia idiopática. El tratamiento de primera línea con vigabatrina tuvo respuesta electroclínica en 5/16 pacientes, respondiendo los casos restantes a hormona adrenocorticotropa (ACTH). El 44% de los pacientes evolucionaron a otras epilepsias, sin diferencia entre los tratados con vigabatrina o ACTH. Se obtuvo un mayor número de efectos adversos con la ACTH, no se evidenció afectación retiniana con la vigabatrina. Durante el seguimiento se llegó a la causa etiológica en 2/16. El sexo femenino, el comienzo tardío y el control precoz de la hipsarritmia resultaron factores de buen pronóstico. CONCLUSIONES: El pronóstico global del SW criptogénico resultó más grave de los esperado. Aunque la incidencia de síndrome de Lennox-Gastaut fue baja, la epilepsia focal resultó la evolución más frecuente apareciendo en los 2 primeros años del diagnóstico. La respuesta inicial a vigabatrina fue menor a la esperada, pero el resultado a largo plazo resultó superponible a la ACTH

INTRODUCTION: West syndrome (WS) is an age-dependent epileptic encephalopathy in which the prognosis varies according to the, not always identified, underlying origin. OBJECTIVES: To define the profile of cryptogenic (a least studied isolated sub-group) WS, in Spain. To study its outcome, response to different treatments, and to establish prognostic factors. PATIENTS AND METHODS: The study included a review of the medical records of 16 patients diagnosed with cryptogenic WS during the period, 2000-2015. The mean follow-up time was 6.6 years, with a minimum of 2 years. RESULTS: The large majority (11/16) were male. The mean age at onset was 6 months, and 6/16 had a family history of idiopathic epilepsy. The first line treatment with vigabatrin had an electrical-clinical response in 5/16 patients, with the remaining cases responding to adrenocorticotropic hormone (ACTH). Almost half (44%) of the patients progressed to other types of epilepsy, with no difference between those treated with vigabatrin or ACTH. A greater number of adverse effects were obtained with ACTH, with no retinal involvement being observed with vigabatrin. The aetiological cause was found in 2/16. Being female, late onset, and early control of the hypsarrhythmia, were factors of a good prognosis. CONCLUSIONS: The overall prognosis of cryptogenic WS was more serious than expected. Although the incidence of Lennox-Gastaut syndrome was low, the progression to focal epilepsy was the most common, with it appearing within the first 2 years of the diagnosis. The initial response to vigabatrin was lower than expected, but the long-term result was comparable to ACTH

Alteraciones reversibles en la neuroimagen asociadas al tratamiento con vigabatrina en lactantes con espasmos epilépticos / Reversible alterations in the neuroimages associated with vigabatrine treatment in infants with epileptic spasms

Introducción. La vigabatrina (VGB) es un fármaco de primera línea para el tratamiento de espasmos infantiles. Diversos estudios han hallado anomalías en la resonancia magnética (RM) cerebral, que afectaban particularmente a los ganglios de la base, y especialmente en secuencias de difusión, en lactantes con espasmos que recibían VGB en altas dosis (> 100 mg/kg/día), y se ha observado la desaparición de las lesiones tras la retirada de dicho tratamiento. Casos clínicos. Se presentan dos casos clínicos con inicio de una encefalopatía epiléptica en el primer año de vida y crisis en forma de espasmos infantiles. Ambos recibieron tratamiento con distintos fármacos, entre ellos VGB hasta dosis de 200 mg/kg/día. Con 11 y 28 meses de vida, respectivamente, aparecían imágenes en la RM cerebral con una marcada hiperintensidad de señal en secuencias ponderadas en T2 en ambos pálidos, tálamos, porción posterior del tronco encefálico y núcleos dentados, que asociaban restricción en secuencias de difusión. Ambos disponían de estudios previos de RM, sin alteraciones. Tras excluir una metabolopatía subyacente, se decidió la retirada de la VGB y tres meses después, en una RM de control, se apreció la total reversibilidad de dichas lesiones. Conclusiones. Deben evaluarse con cautela los hallazgos de la RM cerebral en lactantes que reciban VGB en altas dosis para el tratamiento de espasmos. Su aparente efecto citotóxico sobre los ganglios de la base podría simular metabolopatías/ enfermedades mitocondriales. Conocer este efecto de la VGB y sus características típicas en la RM puede evitar pruebas innecesarias, como una biopsia muscular o un nuevo cribado metabólico (AU)

Introduction. Vigabatrin (VGB) is a first-line drug for the treatment of infantile spasms. Recently, several reports claim the existence of abnormalities in magnetic resonance imaging (MRI) (particularly affecting basal ganglia, and visible in T2 and diffusion sequences) in infants with spasms that were receiving high doses of VGB (> 100 mg/kg/day), which appear to be reversible after withdrawal of treatment. Case reports. We present two cases with an epileptic encephalopathy in the first year of life and seizures consisting of infantile spasms. Both were treated with several antiepileptic drugs, including VGB up to a maximum dosage of 200 mg/ kg/day. At the age of 11 and 28 months, respectively, MRI images showed marked signal hyperintensities on T2-sequences on bilateral globus pallidus, thalamus, posterior portion of the brainstem and dentate nuclei, also visible on diffusion sequences. Both had previous unaltered MRI studies. After excluding an underlying metabolic disease, VGB withdrawal is decided, appreciating the reversibility of those lesions in a prospective MRI study, three months later. Conclusions. We must consider and carefully evaluate findings on brain MRI in infants receiving VGB at high doses for treatment of spasms. The apparent cytotoxic effect on basal ganglia could simulate metabolic/mitochondrial diseases. By knowing this effect of VGB and its typical MRI features, unnecessary testing can be avoided in young infants with epileptic encephalopathies, including complex procedures like muscle biopsy or a new metabolic screening (AU)

Encefalopatías epilépticas del lactante. ¿Cómo las tratamos? ¿Influye la etiología en la respuesta al tratamiento? / Epileptic encephalopathies in infancy. How do we treat them? Does the aetiology influence the response to treatment?

Introducción. La refractariedad es una característica común del tratamiento de los síndromes de Ohtahara, Aicardi, West, Dravet y epilepsia maligna del lactante con crisis migrantes. Objetivo. Actualizar el manejo terapéutico y analizar si la etiología determina de alguna manera el tratamiento. Desarrollo. Las crisis convulsivas en el primer año de vida pueden deberse a una etiología potencialmente tratable, por lo que es imperativo una completa evaluación para instaurar de manera precoz el tratamiento adecuado y el sintomático no específico para el control de las crisis, que evite o minimice el efecto deletéreo de éstas. Es obligado hasta descartar metabolopatía y ensayar pauta de vitaminas y cofactores, además de antiepilépticos. En los síndromes de Ohtahara y Aicardi, la primera línea es fenobarbital y fenitoína, y en segunda línea, los más habituales son midazolam, levetiracetam, lidocaína y valproato. En el síndrome de West, la primera línea la constituye la hormona adrenocorticotropa y la vigabatrina para el caso de esclerosis tuberosa; si no hay respuesta, considerar otros fármacos, dieta cetogénica y cirugía. Para el síndrome de Dravet, los principales son valproato con clobazam y estiripentol, y de segunda línea, considerar otros fármacos y dieta cetogénica. En la epilepsia con crisis migrantes, los más eficaces son bromuros, estiripentol, clonacepam y levetiracetam. Conclusiones. Actualmente existe poco consenso en el abordaje terapéutico para establecer indicaciones taxativas. La etiología influye en el tratamiento, tanto en el caso de disponer de tratamiento curativo (metabolopatías) como en el abordaje sintomático con antiepilépticos u otros tratamientos (dieta cetogénica o cirugía) (AU)

Introduction. Resistance to treatments is a common feature of Ohtahara, Aicardi, West and Dravet syndromes, as well as malignant migrating epilepsy in infancy. Aims. To update the therapeutic management and to analyse whether the aetiology somehow determines the treatment. Development. Convulsive seizures in the first year of life may be due to a potentially treatable aetiology, which makes it essential to carry out a complete evaluation so as to be able to begin, as early as possible, the most suitable and the non-specific symptomatic treatments to control the seizures, which prevents or minimises their deleterious effects. Metabolic disease must be ruled out and it is also essential to try a therapeutic regimen of vitamins and cofactors, as well as antiepileptic drugs. In Ohtahara and Aicardi syndromes, the first-order treatment is phenobarbital and phenytoin, and the most commonly used second-order drugs are midazolam, levetiracetam, lidocaine and valproate. In West’s syndrome, the first-order treatment consists of adrenocorticotropic hormone and vigabatrine for the case of tuberous sclerosis; if there is no response, other pharmaceuticals, a ketogenic diet and surgery must be considered. For Dravet’s syndrome, the main treatment consists in valproate with clobazam and stiripentol, and as the second order, other drugs and a ketogenic diet should be considered. In epilepsy with migrating seizures, the most effective treatment is with bromides, stiripentol, clonazepam and levetiracetam. Conclusions. Today there is little consensus on the therapeutic approach to be able to establish specific indications. The aetiology has an influence on the treatment, both in cases in which a curative treatment exists (metabolic diseases) and in the symptomatic management with antiepileptic drugs or other treatments (ketogenic diet or surgery) (AU)

Síndrome de Down y epilepsia / Down’s syndrome and epilepsy

El síndrome de Down (SD) es la primera causa genética de retraso mental: afecta aproximadamente a uno de cada 660 nacimientos. Se asocia con numerosas complicaciones eurológicas, como la demencia de inicio precoz (similar a la enfermedad de Alzheimer), a enfermedad de moyamoya, la laxitud de ligamentos espinales y la epilepsia. La prevalencia de epilepsia en individuos con SD es mayor que en la población en general, con tasas que varían entre el 1% y el 13% y una media del 5,5%. La mayor propensión de estos pacientes a desarrollar epilepsia está relacionada con anomalías estructurales y moleculares del cerebro y con complicaciones secundarias. También se sabe que poseen menos células que contienen gránulos de ácido γ-aminobutírico y una concentración mayor de glutamato que favorece un estado hiperexcitatorio. El síndrome de West, con espasmos infantiles (EI), es el síndrome epiléptico más común en los niños con SD. Hay muchas anomalías en el electroencefalograma (EEG) asociadas con el SD, pero sin que se haya establecido ningún patrón específico. El esquema terapéutico de elección para los EI suele incluir hormona adrenocorticotropa, valproato y vigabatrina, pero no se ha demostrado que exista una diferencia significativa entre los distintos esquemas terapéuticos. Diversos estudios ponen de manifiesto que la población infantil con SD tiene un mejor control de la epilepsia cuando se compara con la de niños con EI asociados a otras causas. En adultos con SD se han descrito convulsiones focales, crisis reflejas y epilepsia mioclónica de inicio tardío asociada con demencia. En este artículo se presenta una revisión de la epilepsia en el SD (AU)

Down syndrome (DS) is the most common genetic cause of mental retardation affecting approximately one in 660 births. DS is associated with many neurological complications, including early-onset dementia that resembles Alzheimer’s disease, Moyamoya disease, strokes, spinal ligamentous laxity and epilepsy. The prevalence of epilepsy in individuals with DS is higher than in the general population, with rates ranging from 1 to 13%, with a media of 5.5%. The increased seizure susceptibility in DS has been attributed to inherent structural and molecular anomalies of the brain and to secondary complications. Among other facts patients with DS have less inhibitory γ-aminobutiric acid containing granule cells and an increased level of glutamate, which favours a hyperexcitable state. West syndrome, with infantile spasms, is the most common epilepsy syndrome in children with DS. There are many electroencephalographic (EEG) anomalies associated with DS but no specific pattern has been established. The primary drug choices for infantile spasms are adrenocorticotropic hormone, valproate and vigabatrine, but no significant difference has been demonstrated with different treatment options. Studies have shown that children with DS have better seizure control compared to other children with symptomatic infantile spasms. Other seizure types have been described in adult patients with DS including focal crisis, reflex seizures, and late-onset myoclonic epilepsy associated with dementia. This article provides an overview of epilepsy in DS (AU)

Caracterización de la población pediátrica costarricense con esclerosis tuberosa y descripción del comportamiento de la epilepsia asociada / Characterisation of the paediatric population of Costa Rica with tuberous sclerosis and a description of the behaviour of the associated epilepsy

Introducción. La esclerosis tuberosa (ET) es una patología autosómica dominante debida a un trastorno en la diferenciación y proliferación celular que produce hamartomas en diferentes órganos. Afecta de forma variable el sistema nervioso central, los riñones, la piel y otros órganos. No existen estudios de su prevalencia ni de su comportamiento en la población pediátrica de Costa Rica. Objetivos. Caracterizar la población pediátrica costarricense con ET y describir el comportamiento de su epilepsia. Pacientes y métodos. Estudio de prevalencias basado en la revisión de expedientes clínicos de todos los pacientes menores de 18 años con diagnóstico de ET seguidos en el Hospital Nacional de Niños durante el período 2000-2010. Resultados. Durante el período de estudio se incluyeron 37 pacientes para una prevalencia de 3,09 por 100.000 nacidos vivos (intervalo de confianza al 95% = 1,88-4,31). No se presentaron diferencias significativas por sexo. La mediana de edad al diagnóstico fue de 14 meses. Los criterios mayores más frecuentes fueron manchas hipomelanóticas (97,3%), angiofibromas faciales (56%) y tuberomas corticales (54,1%). Treinta y cinco pacientes presentaron convulsiones (95%). Los tratamientos que lograron reducción de al menos un 50% de las crisis convulsivas fueron la vigabatrina (16,2%) y la cirugía de epilepsia (16,2%). Conclusiones. En todo paciente con epilepsia debe realizarse una valoración minuciosa de la piel, ya que las lesiones en la piel son un hallazgo muy frecuente en la ET. La epilepsia en la ET es farmacorresistente en un elevado número de pacientes y la vigabatrina debe valorarse como tratamiento farmacológico de primera línea (AU)

Introduction. Tuberous sclerosis (TS) is a pathology with an autosomal dominant pattern of inheritance that is due to a disorder affecting cell differentiation and proliferation that produces hamartomas in different organs. Its variable forms affect the central nervous system, the kidneys, the skin and other organs. No studies have been conducted on its prevalence and behaviour in the paediatric population of Costa Rica. Aims. To characterise the paediatric population with TS in Costa Rica and to describe the behaviour of its epilepsy. Patients and methods. The study analyses prevalence based on a review of the clinical records of all the patients under 18 years of age diagnosed with TS treated at the National Children’s Hospital over the period 2000-2010. Results. During the period under study a total of 37 patients were included for a prevalence of 3.09 per 100,000 live births (95% confidence interval = 1.88-4.31). No significant differences were observed according to sex. The mean age at diagnosis was 14 months. The most frequent major criteria were hypomelanotic macules (97.3%), facial angiofibromas (56%) and cortical tuberomas (54.1%). Thirty-five patients presented convulsions (95%). The treatments that achieved a reduction in the number of seizures of at least 50% were vigabatrine (16.2%) and epilepsy surgery (16.2%). Conclusions. All patients with epilepsy should be submitted to a thorough examination of the skin, since skin lesions are a very frequent finding in TS. Epilepsy in TS is pharmacoresistant in a large number of patients, and vigabatrine must be considered as first-line pharmacological treatment (AU)

Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos / West syndrome: aetiology, therapeutic options, clinical course and prognostic factors

Introducción. El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible. Objetivos. Definir el perfil del síndrome de West en nuestro medio atendiendo a la etiología, semiología, respuesta a distintas opciones terapéuticas y aparición de efectos adversos, y establecer factores pronósticos que determinen la evolución. Pacientes y métodos. Se ha elaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusión. La recogida de datos se ha realizado mediante la revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de síndrome de West en el período comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un estudio estadístico con análisis descriptivo y se ha establecido el nivel de significación estadística de los posibles factores pronósticos. Resultados. El estudio abarcó 70 pacientes. La etiología sintomática fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia como causa principal. Respondió a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiología. Más del 80% de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sin hipsarritmia. Casi la mitad de los pacientes evolucionó a otras epilepsias. Conclusiones. Los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales, antecedentes neonatales, etiología sintomática, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilépticas antes del inicio de los espasmos y fuera del período neonatal, y retraso en el desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos (AU)

Introduction. West syndrome is an age-specific form of epilepsy that associates infantile spasms, hypsarrhythmia and a delay in or the complete stoppage of psychomotor development, although this last case is not essential. Aims. To define the profile of West syndrome in our environment by taking into account its aetiology, semiology, response to different therapeutic options and the appearance of side effects, as well as to establish prognostic factors that determine its course. Patients and methods. A data collection document stating the eligibility criteria was drafted. Data were collected by reviewing the medical records of patients diagnosed with West syndrome during the period between January 2003 and January 2009. Later, a statistical study was conducted with descriptive analysis and the level of statistical significance of the possible prognostic factors was established. Results. The study included 70 patients. There was a predominance of symptomatic aetiology, with hypoxia-ischaemia as the main cause. Regardless of the aetiology, 58% of patients responded to treatment with vigabatrine. Over 80% of patients being treated with adrenocorticotropic hormone were finally seizure-free and without hypsarrhythmia. Almost half the patients progressed to other epilepsies. Conclusions. The statistically significant poor prognostic factors were: existence of a prenatal history, neonatal history, symptomatic aetiology, age of onset below 4 months, epileptic seizures before the onset of the spasms and outside the neonatal period, and delayed psychomotor development prior to the onset of the spasms (AU)

Retinopatía tóxica por vigabatrina / Vigabatrin toxic retinopathy

Caso clínico: Paciente epiléptico de 63 años en tratamiento con vigabatrina que refería déficit de agudeza visual. Presentaba una retinopatía tóxica con palidez papilar e importante retracción del campo visual. Tras un año de suspensión del tratamiento persistía la retracción campimétrica. Discusión: Neurólogos y oftalmólogos debemos concienciarnos del potencial efecto retinotóxico de la vigabatrina. No hay consenso en cuanto a la estrategia de screening a utilizar. Una evaluación campimétrica hasta los 60º y una tomografía óptica de coherencia (OCT) parecen ser test diagnósticos sensibles en el screening de pacientes que toman vigabatrina

Case report: We report a case of a 63-year-old patient with epilepsy treated with vigabatrin, who was seen because of diminished visual acuity. Examination showed a toxic retinopathy with optic nerve pallor and severely constricted visual fields. One year after cessation of the vigabatrin, no change in the perimetric constriction had occurred. Discussion: Ophthalmologists and neurologists need to be aware of the possibility of retinal toxicity due to the use of vigabatrin. It is still unclear as to which ophthalmogic assessment is of the most diagnostic value; however visual field examination covering the peripheral 60º and optical coherence tomography could be most useful for the screening of patients using this agent

Síndrome de West: factores etiológicos / West syndrome: etiological factors

Introducción: El síndrome de West (SW) se caracteriza por la presencia de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico hipsarrítmico y detención o regresión en el desarrollo psicomotor. El objetivo de este estudio es conocer la distribución etiológica del SW en nuestro medio y su evolución en el tiempo. Método: Estudio retrospectivo de 20 niños diagnosticados de SW entre 1993 y 2001. Se analizan las causas y se describen los métodos diagnósticos empleados, tratamiento y evolución. Se comparan los resultados con otro estudio realizado entre 1975 y 1986 en el mismo hospital. Resultados: Relación varón:mujer de 1,5:1. La edad media al comenzar los espasmos fue de 7,4 meses (rango 2-14 meses), con una demora hasta el diagnóstico igual o superior al mes en el 60 por ciento de los casos. Se identificaron 16 casos sintomáticos (11 de origen prenatal, 4 perinatal y 1 postnatal), 3 criptogénicos y 1 idiopático. La hipsarritmia y los espasmos desaparecieron en todos los pacientes, pero en la mitad de los casos sintomáticos persistieron otros tipos de crisis. Se registraron 3 exitus, todos sintomáticos. La proporción de casos sintomáticos fue significativamente mayor en el período 1993-2001 (16/20, 80 por ciento) respecto a 1975-1986 (15/30, 50 por ciento). Conclusiones: Las nuevas tecnologías permiten identificar como sintomáticos una mayor proporción de pacientes con SW. Persiste una importante demora en el diagnóstico por la confusión de los 'espasmos' con otros episodios paroxísticos no epilépticos. Ante la sospecha clínica debe practicarse un electroencefalograma con urgencia para confirmar o descartar hipsarritmia. Las lesiones preexistentes condicionan la evolución de los SW sintomáticos (AU)

Constricción del campo visual por vigabatrina / Constriction of the visual field by vigabatrin

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Seguimiento de la utilización de vigabatrina en relación a la modificación de su ficha técnica / Monitoring vigabatrin use in relation to its modified prescribing information

La ficha técnica de la vigabatrina fue modificada en diciembre de 1999 tras la publicación de casos documentados de defectos de campo visual. Hemos realizado un estudio retrospectivo de los pacientes a tratamiento con vigabatrina en el momento de la modificación, con el objetivo de conocer la adecuación de los mismos a las nuevas recomendaciones. Resultados: 35 pacientes estudiados, de edad media 24 años (3-63), a tratamiento con vigabatrina durante una media de 3,6 años (6 meses - 9 años). A 29 de ellos se les retiró la vigabatrina y 6 pacientes con crisis parciales generalizadas, continuaron con la misma. Se realizaron revisiones oftalmológicas específicas de los campos a 10/35 pacientes, de los cuales 7 presentaron defectos del campo visual y 5 realizaron revisiones periódicas posteriores. De los pacientes que continúan a tratamiento con vigabatrina, el 100 per cent se ajusta a las nuevas indicaciones y condiciones de prescripción, mientras que sólo al 33 per cent se le realizaron pruebas específicas de los campos y el 16 per cent realiza controles periódicos (AU)

Estudio de utilización de vigabatrina en farmacias comunitarias de Aragón / No disponible

No disponible

Estrategia terapéutica de las encefalopatías severas / Therapeutic strategy in severe encephalopathies

Introducción. Los síndromes epilépticos severos en la infancia son dependientes de la edad, de etiología sintomática o criptogénica y farmacorresistentes, por lo que su pronóstico global -control de la epilepsia y adecuada cognición- es malo, lo que justifica que algunos autores los denominen catastróficos. Todos ellos poseen criterios electroclínicos que permitan su identificación y diferenciación. Desarrollo. Se estudian las encefalopatías mioclónicas neonatales en sus dos formas clínicas descritas por Aicardi y Ohtahara, el síndrome de West (espasmos infantiles), la epilepsia mioclónica severa de la infancia (epilepsia polimorfa) de Dravet-Dalla Bernardina y el síndrome de Lennox-Gastaut, describiendo brevemente su caracterización semiológica electroclínica y la orientación estratégica terapéutica dentro del abanico de fármacos antiepilépticos de que disponemos, así como de otras alternativas terapéuticas médicas y quirúrgicas. Conclusiones. El tratamiento de las encefalopatías epilépticas severas de la infancia es inoperante para las encefalopatías mioclónicas neonatales y en la encefalopatía mioclónica severa de la infancia, mientras que en los síndromes de West y Lennox-Gastaut los resultados dependen de la etiología de los mismos, mejor en los criptogénicos, donde se consigue un control de las crisis entre el 20 y 30 por ciento de los casos, pero con normalidad intelectual sólo entre el 5 y 9 por ciento (AU)

Fármacos antiepilépticos y dolor neuropático / Antiepileptic drugs and neuropathic pain

Introducción. El presente artículo pretende ser una revisión bibliográfica del papel actual de los fármacos antiepilépticos en el tratamiento del dolor neuropático, y de los conocimientos sobre su acción específica según los diferentes mecanismos fisiopatogénicos que se sospechan están inmersos en este tipo de dolor. Desarrollo. El dolor neuropático, resultante del daño neurológico en una parte del sistema de transmisión nerviosa del dolor, es uno de los síndromes dolorosos más frecuentes de la práctica clínica y constituye un reto terapéutico para neurólogos y especialistas en dolor. En los últimos años el interés por los fármacos antiepilépticos, usados ya con esta finalidad desde los años sesenta, ha aumentado con la aparición de nuevos medicamentos y el mejor conocimiento de los mecanismos fisiopatogénicos causantes de este dolor. La pobre y variable respuesta de estos cuadros a los diversos tratamientos y la compleja relación entre etiologías, mecanismos y síntomas, aconsejan modificar el abordaje tradicional en el tratamiento de estas entidades, pasando de la etiología y la distribución topográfica a los probables mecanismos implicados en cada paciente, adaptando las terapias a estos últimos. Conclusiones. Los fármacos antiepilépticos son una de las líneas más prometedoras en el tratamiento farmacológico del dolor neuropático. Su utilización como terapia única o asociada en cada paciente dependerá del mayor conocimiento de los mecanismos involucrados en la génesis y mantenimiento del dolor neuropático y de cómo los fármacos antiepilépticos actúan sobre ellos (AU)

Alteraciones de los campos visualessecundarias al tratamiento con vigabatrina / Alterations in visual fields secondary to treatment with vigabatrin

Introducción. La vigabatrina es un fármaco antiepiléptico eficaz en el tratamiento de las crisis parciales con o sin generalización, que actúa incrementando los niveles del GABA mediante una inhibición irreversible de la enzima GABA-transaminasa. En los últimos años aparecen diversas publicaciones referentes a la aparición de alteraciones de los campos visuales en pacientes en tratamiento con este fármaco. Objetivo. Estudiar la prevalencia y las características de las alteraciones de los campos visuales asociadas al tratamiento con vigabatrina en una consulta de epilepsia de adultos. Pacientes y métodos. Se realizó un estudio oftalmológico consistente en un interrogatorio acerca de síntomas oftalmológicos, estudio de fondo de ojo, campimetría tipo Humphrey, protocolo 30-2, potencial evocado visual y electrorretinograma a un grupo de 10 pacientes en tratamiento crónico con vigabatrina. Resultados. Seis pacientes de 10 (60 por ciento) presentaban alteraciones campimétricas; en dos de los casos (20 por ciento) eran graves. Únicamente los dos pacientes con alteraciones campimétricas graves referían alteraciones visuales en el interrogatorio y consistían esencialmente en golpearse de forma repetida con diversos objetos. En dos pacientes (20 por ciento) encontramos palidez del disco óptico. En dos casos, los que presentaban alteraciones campimétricas graves, encontramos alteraciones del electrorretinograma. Los potenciales evocados visuales eran en todos los casos normales. Conclusiones. La prevalencia de alteraciones de los campos visuales en los pacientes en tratamiento crónico con vigabatrina es muy elevada. Hasta fases avanzadas, no suele producir manifestaciones clínicas oftalmológicas. En un grupo de pacientes, se asocia palidez del nervio óptico. Es muy importante realizar estudios campimétricos seriados para detectar precozmente estas alteraciones (AU)

Encefalopatía aguda y estado de mal mioclónico inducidos por vigabatrina en monoterapia / Acute encephalopathy and myoclonic status induced by monotherapy with vigabatrin

La vigabatrina (VGB) es un nuevo fármaco antiepiléptico útil en la politerapia de crisis parciales refractarias. Los efectos adversos de la VGB incluyen la psicosis, la reducción del campo visual y la inducción de nuevas crisis epilépticas. El objetivo de este trabajo es describir un caso de encefalopatía y estado de mal epiléptico asociado a mioclonías generalizadas, inducidos por el uso de VGB en monoterapia. Presentamos el caso de una paciente de 69 años diagnosticada de epilepsia focal sintomática tardía (crisis parciales complejas y parciales motoras secundariamente generalizadas), tratada desde hacía 4 meses con VGB 3 g/día en monoterapia. Acudió a urgencias por un cuadro de agitación psicótica y nuevas crisis epilépticas. Se efectuó EEG y vídeo en la fase crítica. La paciente se encontraba vigil, consciente y parcialmente orientada. Se filmaron en vídeo episodios de mioclonías faciales y en las cuatro extremidades separados por intervalos no convulsivos de unos 3 min. Simultáneamente, el EEG recogió la actividad de punta-onda sobreañadida a ondas lentas de proyección difusa. La paciente se mantuvo consciente durante todo el registro. El trazado fue interpretado como estado de mal epiléptico con mioclonías generalizadas asociado a encefalopatía. Se decidió sustituir la VGB por fenitoína. Dos semanas después, tras la mejoría clínica de la paciente, se repitió el registro observándose la desaparición de los signos de encefalopatía y de estado de mal. Dado que la encefalopatía y estado de mal de este caso desaparecieron tras la retirada de la VGB, concluimos que éste es un efecto adverso no dependiente en la dosis del fármaco (AU)

Datos actuales sobre la vigabatrina / Current data on vigabatrin

Objetivo. Se analizan las características farmacocinéticas y farmacodinámicas más habituales de la vigabatrina, considerando las actuales indicaciones terapéuticas que definen su mayor utilidad en las crisis y síndromes epilépticos parciales. Desarrollo. Al mismo tiempo, se valoran los efectos adversos descritos y se hace especial referencia a la alteración periférica del campo visual, sin que de momento se conozca su mecanismo de producción; asimismo, se exponen las hipótesis esgrimidas al respecto. Se insiste en la utilidad de este fármaco en algunas crisis y síndromes epilépticos, como los espasmos infantiles constitutivos de síndrome de West. Por último, se hace hincapié en la necesidad de establecer un equilibrio entre riesgos y beneficios, para seguir empleando esta alternativa terapéutica, a pesar de los riesgos, máxime cuando otras pautas no están exentas de efectos secundarios graves, como ocurre con los corticosteroides o el ácido valproico en dosis elevadas (AU)

Agrandamiento gingival por vigabatrina. Descripción clínica e histopatológica de un nuevo caso / Clinical and histopathological description of a new case of vigabatrin-induced gingival overgrowth

El gamma-vinil GABA (vigabatrina, VGB) es un farmaco de, relativamente, reciente introducción, indicado para pacientes adolescentes y adultos con ataques epilépticos resistentes a la terapia conventional. Aunque entre sus reacciones adversas no se menciona ningún tipo de alteración oral, en este caso clínico presentamos a un paciente de 29 años, tratado durante 5 años con VGB por presentar crisis epilépticas parciales resistentes al tratamiento clásico anticonvulsivante, que mostraba un agrandamiento gingival moderado de encia libre e insertada. Representa el primer agrandamiento gingival asociado a VGB estudiado en España, y el segundo en la literatura mundial. Presentamos la descripción clínica, histopatológica y morfométrica de dicha lesión gingival, que creemos que debería ser conocida por los clínicos al objeto de informar al paciente sobre sus riesgos y minimizar sus síntomas (AU)