The role of SPARC (secreted protein acidic and rich in cysteine) in the pathogenesis of obesity, type 2 diabetes, and non-alcoholic fatty liver disease

Secreted protein acidic and rich in cysteine (SPARC) is an extracellular matrix glycoprotein with pleiotropic functions, which is expressed in adipose, hepatic, muscular, and pancreatic tissue. Particularly, several studies demonstrated that SPARC is an important player in the context of obesity, diabetes, and fatty liver disease including advanced hepatic fibrosis and hepatocellular carcinoma. Evidence in murine and human samples indicates that SPARC is involved in adipogenesis, cellular metabolism, extracellular matrix modulation, glucose and lipid metabolism, among others. Furthermore, studies in SPARC knockout mouse model showed that SPARC contributes to adipose tissue formation, non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD), and diabetes. Hence, SPARC may represent a novel and interesting target protein for future therapeutic interventions or a biomarker of disease progression. This review summarizes the role of SPARC in the pathophysiology of obesity, and extensively revised SPARC functions in physiological and pathological adipose tissue deposition, muscle metabolism, liver, and diabetes-related pathways. (AU)

Precipitado negro en nutrición parenteral / Black precipitate in parenteral nutrition

Introducción: durante la infusión de una nutrición parenteral sin lípidos se observó un precipitado negro en el filtro. Hay hallazgos similares publicados en los que se han detectado cobre y azufre (proveniente de la cisteína) en la composición del precipitado. Objetivo: comprobar que la cisteína y el cobre intervienen en la formación del precipitado. Métodos: se tomaron muestras de la solución de nutrición parenteral antes y después de su paso por el filtro. Se analizaron en ambas muestras las concentraciones de aminoácidos mediante cromatografía de intercambio iónico y derivatización post-columna con ninhidrina en un equipo Biochrom 30 y las de cobre mediante espectrometría de absorción atómica en un equipo PerkinElmer AAnalyst(TM) 200. Resultados: las concentraciones de cisteína y cobre en la solución disminuyeron en un 29,3% y 75,9%, respectivamente. Conclusiones: la disminución de las concentraciones de cisteína y cobre en la solución filtrada sugieren que ambos están involucrados en la formación del precipitado negro observado en el filtro

Introduction: a black precipitate was observed in the filter during the infusion of a parenteral nutrition without lipids. There are similar findings published in which copper and sulphur (from cysteine) were found in the composition of the precipitate. Objective: to determine if copper and cysteine are involved in the formation of the precipitate. Methods: samples of the parenteral nutrition solution were taken before and after its passage through the filter. Amino acids concentrations were analysed in both samples by ion exchange chromatography and post-column derivatization with ninhydrin in a Biochrom 30 device. Copper concentrations were measured by atomic absorption spectrometry in a PerkinElmer AAnalyst(TM) 200 device. Results: a decrease in cysteine concentration of 29.3% was found. The concentration of copper decreased by 75.9%. Conclusions: the decrease in the concentrations of cysteine and copper in the filtered solution suggest that both are involved in the formation of the black precipitate observed in the filter

D-Ribose-L-Cysteine prevents intervertebral disc degeneration in annular puncture-induced rabbit model

Degeneration of the intervertebral discs is strongly implicated as the main cause of low back pain. To determine the preventive potential of D-Ribose-L-Cysteine in annular punctured intervertebral disc degeneration in rabbit model. Twenty New Zealand white rabbits (1.5 to 3.0 kg each) underwent annular puncture of the L2-L3, L3-L4, and L4-L5 discs. Group 1 (non-punctured control) were given phosphate-buffered saline; group 2 (model control) were given phosphate-buffered saline immediately after puncture for 4 weeks ; group 3 (punctured treated) were given 150 mg/kg/bw of D-Ribose-L-Cysteine solution immediately after puncture for 4 weeks; group 4 (punctured treated) were given 300 mg/kg/bw of D-Ribose-L-Cysteine solution immediately after puncture for 4 weeks. Rabbits were sacrificed at 4 weeks after puncture. The animals were housed individually in a meshed wire bottom cages with access to water and standard chow ad libitum. The serial X-rays were performed at 0 and 4 weeks for the rabbits and whole spinal column and discs were extracted and analyzed for various histological staining techniques (H&E and HVG), biochemical and immunohistochemical analysis. The X-rays showed a progressive decrease in disc height over timewhich was significantly prevented by the D-Ribose-L-Cysteine administration. The histological grade, collagen type 1 and 2, aggrecan, and matrix metalloprotease-13 mRNA expression and histological analysis were consistently indicative of degeneration, supporting the results of the X-ray data. This study has now documented that D-Ribose-L-Cysteine halts the progression of intervertebral disc degeneration and can be useful as prophylactic agents especially in people prone to disc degeneration

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Serum homocysteine and cysteine levels and associated factors in children and adolescent

Introduction: Studies have identified high serum homocysteine (Hcy) and cysteine (Cys) levels as risk factor for cardiovascular diseases, important cause of death in all world. The factors associated with high levels of these biochemistry markers in adults are well known; however, data are sparse on these associations in the pediatric age group. Objective: the objective was to identify factors associated with different concentrations of serum Hcy and Cys in children and adolescents. Methods: a cross-sectional study with 483 individuals of 7- 15 years of age of both sexes, from a municipality of Bahia. Serum Hcy and Cys levels were considered outcome variables, with exposure being evaluated according to sociodemographic, clinical, biochemical and lifestyle variables. Polytomous logistic regression was used to evaluate the association between exposure and outcome. Results: high serum Hcy levels were associated with being male (PR=3.74; p<0.01), age ≥12 years (PR=2.56; p<0.01), being overweight (PR=2.32; p=0.02), high blood pressure (PR=1.97; p<0.01), low HDL-c levels (PR=1.21; p=0.03), high triglyceride levels (PR=1.62; p=0.03) and poor intake of foods that protect against hyperhomocysteinemia (PR=1.46; p=0.02). High serum Cys levels were associated with age ≥12 years (PR=2.1; p=0.03), being overweight (PR=2.52; p=0.03); high blood pressure (PR=1.28; p=0.03), low HDL-c levels (PR=1.15; p=0.01), high triglyceride levels (PR=1.41; p=0.02) and poor intake of foods that protect against hypercysteinemia (PR=1.46; p=0.01). Conclusions: age >12 years, being overweight, high blood pressure, low HDL-c levels, high triglyceride levels and poor intake of protective foods are common factors found in individuals with increased serum Hcy and Cys levels. Being male was associated with high serum Hcy levels alone. Considering that these factors are already present early in life, measures should be adopted to prevent and control high Hcy and Cys levels, promoting health and preventing chronic non-communicable diseases at this stage of life

Introdução: Estudos têm identificado níveis séricos elevados de homocisteína (Hcy) e cisteína (Cys) como fatores de risco para doenças cardiovasculares, importante causa de morte em todo o mundo. Fatores associados com elevados níveis desse marcadores bioquímicos em adultos parecem bem conhecidos, no entanto na faixa etária pediátrica, dados sobre essas associações são escassos. Objetivo: identificar os fatores associados às diferentes concentrações séricas de homocisteína (hcy) e cisteína (cys) em crianças e adolescentes. Métodos: trata-se de um estudo transversal incluindo 483 indivíduos de 7 a 15 anos, ambos os sexos, de Mutuípe, Bahia. Níveis séricos de Hcy e Cys foram as variáveis desfecho, e condições sóciodemográficas, clínicas, bioquímicas e de estilo de vida foram incluídas como variáveis independentes. Utilizou-se a regressão logística politômica para avaliar a associação entre diferentes níveis de hcy e cys e variáveis de interesse, usando a razão de prevalência (RP) como medida de associação. Resultados: elevados níveis séricos de Hcy associaram-se ao sexo masculino (RP=3.74; p<0.01), idade ≥12 anos (RP=2.56; p<0.01), sobrepeso (RP=2.32; p=0.02), pressão arterial aumentada (RP=1.97; p<0.01), baixos níveis de HDL-c (RP=1.21; p=0.03), hipertrigliceridemia (RP=1.62; p=0.03) e baixo consumo de alimentos protetores (RP=1.46; p=0.02). Para a Cys, seus níveis aumentados associaram-se à idade ≥12 anos (RP=2.1; p=0.03), sobrepeso (RP=2.52; p=0.03); pressão arterial aumentada (PR=1.28; p=0.03), baixos níveis de HDL-c (RP=1.15; p=0.01), hipertrigliceridemia (RP=1.41; p=0.02) e baixo consumo de alimentos protetores (RP=1.46; p=0.01). Conclusões: idade ≥12 anos, sobrepeso, pressão arterial aumentada, baixos valores de HDL-c, hipertrigliceridemia e baixo consumo de alimentos protetores associaram-se aos níveis séricos elevados tanto de Hcy, quanto de Cys, com exceção do sexo masculino, que se associou apenas à hiperhomocisteinemia. Considerando que esses fatores têm apresentado ocorrência crescente na infância e adolescência, a prevenção e controle de níveis elevados de Hcy e Cys deve ser adotada, prevenindo doenças crônicas não transmissíveis nesse estágio da vida

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Ictiosis en bañador y diagnóstico prenatal en subsiguiente embarazo / Prenatal Screening for Bathing-suit Ichthyosis After Diagnosis in an Older Sibling

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Metabolic syndrome and associated factors in children and adolescents of a Brazilian municipality / Síndrome metabólico y factores asociados en niños y adolescentes de un municipio brasileño

Background: the risk factors associated to metabolic syndrome (MS) have been extensively studied in adults, but in children and adolescents it is poorly explored. Objective: To identify the prevalence of MS and associated factors in children and adolescents. Methods: A cross-sectional study with 540 children and adolescents from 7 to 14 years of age. The socioeconomic, demographic and lifestyle data and the family history of chronic diseases were reported by the individual and/or guardian and recorded in a structured questionnaire. Biochemical tests (fasting blood glucose, triacylglycerols, reduced high-density lipoprotein, very-low-density lipoprotein, homocysteine and cysteine), an anthropometric assessment and a blood pressure measurement were performed. MS was defined according to the criteria of The National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III adapted by Ferranti. A Poisson regression was used to identify the factors statistically associated with MS. Results: The MS prevalence was 12.8%, in which the most frequent component was a decreased high-density lipoprotein level (58.2%), followed by hypertriglyceridemia (41.8%), elevated blood pressure (29.1%), increased waist circumference (26.7%) and hyperglycemia (7.2%). Associations between metabolic syndrome and overweight [prevalence ratio (PR): 2.2 (1.22-3.95)], father education [PR: 2.19 (1.10-4.37)], serum very low-density lipoprotein concentration [PR: 1.08 (1.04-1.11)] and concomitantly increased serum homocysteine and cysteine concentrations [PR: 2.58 (1.32-5.04)] were observed. Conclusions: The MS prevalence is high in children and adolescents and it is increased in patients with overweight, higher father education, increased serum very-low-density lipoprotein concentrations and a concomitant serum homocysteine and cysteine high levels (AU)

Introducción: Los factores asociados al Síndrome metabólico (SM) han sido ampliamente estudiados en adultos, pero aún son poco explorado en niños y adolescentes Objetivo: Identificar la superioridad de SM y los factores asociados en niños y adolescentes. Métodos: Se trata de estudio transversal, con 540 niños de 7 a 14 años de edad. Los datos socioeconómicos, demográficos, estilo de vida e historia familiar de enfermedades crónicas fueron informados por la persona y/o responsable y registrados en cuestionario estructurado. Fueron realizadas dosificaciones bioquímicas (glicemia en ayuno, triglicérides, lipoproteína de alta densidad reducida, lipoproteína de muy baja densidad, homocisteina y cisteina), evaluación antropométrica y verificación de la presión arterial. La SM fue definida de acuerdo con los criterios del The National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III adaptado por Ferranti. Se utilizó regresión de Poisson como técnica estadística para identificar los factores asociados a la SM. Resultados: La superioridad de la SM fue del 12,8%, siendo a lipoproteína de alta densidad reducida (58,2%) el componente más frecuente, seguido por la hipertrigliceridemia (41,8%), presión arterial aumentada (29,1%), circunferencia de la cintura aumentada (26,7%) e hiperglicemia (7,2%). Fue observada asociación entre SM y exceso de peso (RP: 2,2 [1,22-3,95]), escolaridad paterna (RP: 2,19 [1,10-4,37]), concentración sérica de la lipoproteína de muy baja densidad (RP: 1,08 [1,04-1,11]) y concentraciones séricas simultáneamente aumentadas de homocisteina y cisteina (RP: 2,58 [1,32-5,04]). Conclusiones: La superioridad de SM es elevada en niños y adolescentes y se encuentra aumentada en paciente con exceso de peso, mayor escolaridad paterna, concentraciones séricas aumentadas de la lipoproteína de muy baja densidad, y elevación simultánea de los niveles séricos de homocisteína y cisteína (AU)

Evolución de la gammagrafía cerebral con Tc-99m ECD en la muerte cerebral / No disponible

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Aterosclerosis en las enfermedades inflamatorias / Atherosclerosis in inflammatory diseases

El reconocimiento de que la inflamación desempeña un papel fundamental en la patogenia de la aterosclerosis y de sus complicaciones ha renovado el interés por el estudio de la aterosclerosis en el contexto de procesos inflamatorios crónicos. El ejemplo más representativo lo constituyen las enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide, que se caracterizan por un estado proinflamatorio, aterosclerosis acelerada e incremento de la incidencia de complicaciones cardiovasculares. Dado que esta susceptibilidad no puede explicarse por la presencia de factores «clásicos» de riesgo aterosclerótico, se han invocado vías patogénicas específicas, con el consiguiente impacto en la prevención y tratamiento de la aterosclerosis asociada a enfermedades inflamatorias crónicas

The recognition that inflammation is a hallmark of atherosclerotic disease and its complications has led to a series of studies reporting high prevalence of atherosclerosis in chronic inflammatory diseases. Indeed, chronic immune diseases, such as systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis, are associated with proinflammation, accelerated atherosclerosis and increased incidence of cardiovascular disease. Since the susceptibility towards cardiovascular events cannot be explained by classical risk factors, disease-specific pathways have been put forward as additional risk factors, potentially important for future prevention and treatment of atherosclerosis associated with chronic inflammatory diseases

Utilidad de la determinación de la Homocisteinemia / Utility of hyperhomocysteinemia

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¿Son reversibles los efectos neurotóxicos de las drogas de síntesis? / Are reversible the neurotoxic effects of synthetic drugs?

La investigación preclínica sobre las drogas de síntesis realizada en animales de laboratorio nos indica que las acciones neurotóxicas pueden ser de dos tipos: a corto y reversibles y a largo plazo e irreversibles. En efecto su consumo se traduce enseguida en un aumento de las concentraciones extracelulares de serotonina y dopamina que parece conllevar una subida de la temperatura corporal, pero este efecto es reversible en un tiempo medio de 6 horas. Sin embargo, una segunda acción aparece entre un día y una semana más tarde, con consecuencias neurotóxicas que afectan sobre todo al sistema serotoninérgico y a las terminaciones finas de las fibras nerviosas de serotonina que proceden de los núcleos del rafe dorsal, puede que sea por un incremento en la oxidación de ciertos procesos celulares en esas neuronas. La suspensión de la administración de esas neuronas. La suspensión de la administración de esas drogas hace que, a lo largo plazo, haya un nuevo crecimiento de las dañadas terminaciones finas, pero un patrón de reinervación distinto al que originalmente había. Es probable que en humanos ocurra un proceso parecido, puesto que esto ocurren en primates no humanos. Tampoco conocemos las consecuencias psicológicas a largo plazo del daño neurotóxico que causan las drogas de síntesis en humanos, incluida, en su caso, una posible reinervación de las terminaciones serotoninérgicas, si se abandona durante un tiempo considerable el consumo. Pero es sabido que la serotonina es un neurotransmisor implicado en numerosos procesos cognitivos y emocionales y puede que sean la causa de las disfunciones psicológicas mantenidas que muestran los que han consumido drogas de síntesis

It is clear from animal studies that substituted amphetamine derivatives have two sort of effects: immediate and reversible, and prolonged and reversible. The immediate effect of substituted amphetamine intake is an increment to extracellular levels of serotonin and dopamine that return to normality in about 6 h. And may produce an augmentation of corporal temperature. However, this reversible effect is followed by other long lasting that usually occurs in the period between 24 h and one week. Inthis case, damage in serotonergic neurons appears, involving reuptake proteins and fine axon terminals, that are persistently lost. The mechanisms that might cause these neurotoxic effects are unknown, but it seems that an increment in cellular oxidative systms may have a role. Animal studies have also shown that an enduring cessation of amphetamine derivatives intake results in a progressive serotonergic re-inervation, but with a pattern that is different from the previously established during the normal development. Although we don´t know if such re-inervation process may develop in human beings, is tempting to speculate that it will occur given that it happens in non-human primates. The behavioural consequences of serotoninergic system damage and the hypothetical re-inervation process in humans are also unknown. However, they might be related to several behavioural malfunctions such as anxiety, depression or memory impairments that former amphetamine derivatives users exhibits in the span of their lives

Compuestos nitrogenados de interés en nutrición clínica / Nitrogenous compounds of interest in clinical nutrition

El término " condicionalmente esencial " (o semiesencial), aplicado inicialmente a los aminoácidos, se utiliza de forma generalizada para otros nutrientes. Un nutriente condicionalmente esencial es un compuesto producido usualmente en cantidades adecuadas por síntesis endógena pero que se requiere de forma exógena bajo determinadas circunstancias. Así, la arginina, la glutamina, la cisteína, la glicina, la prolina y la tirosina son aminoácidos semiesenciales. Entre los derivados de aminoácidos, la carnitina, la colina, y las poliaminas tienen también el carácter de compuestos condicionalmente esenciales. Asimismo, los nucleótidos de la dieta se consideran compuestos semiesenciales debido a que algunos tejidos de rápido crecimiento como el intestino, la médula ósea y los linfocitos utilizan preferentemente bases púricas y pirimidínicas preformadas para la síntesis de ácidos nucleicos. Esta revisión se dedica al estudio de nutrientes condicionalmente esenciales de naturaleza nitrogenada y con interés en nutrición hospitalaria. Entre ellos destacan la arginina, implicada en las funciones endotelial, inmunitaria, gastrointestinal y renal, la reproducción, el desarrollo neonatal, la curación de heridas y la tumorigénesis; la glutamina, necesaria para el mantenimiento de la integridad intestinal y con efectos beneficiosos en estados catabólicos como la sepsis, la infección, el trauma y el cáncer; y los nucleótidos, involucrados en el crecimiento y la diferenciación celular, y con efectos sobre el metabolismo lipídico, la microbiota intestinal y el sistema inmunitario (AU)

The term "conditionally essential" (or semi-essential), initially applied to amino acids, has been generalized to other nutrients. A conditionally essential nutrient is a compound usually produced in adequate amounts by endogenous synthesis but that is exogenously required under certain circumstances. Thus, arginine, glutamine, cysteine, glycine, carnitine, choline, and polyamines are conditionally essential compounds. In addition, dietary nucleotides are considered semi-essential since some rapidly growing tissues such as the gut, bone marrow, and lymphocytes, preferentially use preformed purine and pyrimidine bases for nucleic acid synthesis. This review discusses the study of conditionally essential nitrogenous nutrients of interest in clinical nutrition. Among them we highlight arginine, involved in endothelial, immune, gastrointestinal, and renal functions, in reproduction, neonatal development, wound healing, and tumorigenesis; glutamine, necessary for maintaining bowel integrity, and with beneficial effects on catabolic states such as sepsis, infection, trauma, and cancer; and nucleotides, implicated in cell growth and differentiation, and with various effects on lipid metabolism, intestinal microbiota, and immune system (AU)

Vanadium - An element both essential and toxic to plants, animals and humans?

El vanadio fue descubierto por el mineralogista español A. M. del Río, enMéxico, en los años de 1802/1803. La corteza terrestre de 16 km de espesor contiene110 mg de vanadio por kg. A través de los combustibles fósiles se difundenanualmente en el medio ambiente 110.000 toneladas de vanadio. Con ayuda deplantas indicadoras se puede determinar la oferta local de vanadio.El vanadio es esencial para varias especies de algas, hongos y bacterias fijadorasde nitrógeno. La apoenzima de la peroxidasa de bromo, yodo y cloro necesitael vanadio para la formación de la holoenzima.La necesidad normativa de vanadio relativa al ser humano asciende a > 10 μg/día y el de la fauna a 10 μg/kg de la materia seca del forraje.Hay que distinguir entre los efectos farmacológicos, nutritivos y tóxicos delvanadio. Son raras las intoxicaciones por el vanadio. El vanadio frena la ATP-asade Na+ - K+ y abre los canales de potasio de la membrana de los eritrocitos. Los10-20 mg/día se consideran como valor límite del consumo de vanadio. Mayoresdosis provocan trastornos gastrointestinales e implican con frecuencia tincionesverdes de las mucosas (por ejemplo, de la lengua), alteraciones hematológicas yconcentraciones reducidas de la cisteína en los pelos y en las uñas

Vanadium was discovered in 1802/1803 by the Spanish mineralogist A. M. del Río in Mexico. Vanadium are present in the earth’s crust at an average concentration of 110 mg/kg. Vanadium is concentrated mainly in mafic rocks (basalt 200-250 mg/kg) and shales (100-130 mg/kg), lowest concentrations were found in limestones and dolomites (10-45 mg/kg). The average vanadium content of soils worldwide have been calculated to vary from 18 (peat) and 115 mg/kg (Rotliegende weathering soils). Burning of fossil fuels caused about 110000 t V/a to enter the atmosphere globally. With help of indicator plants (wheat, rye, red clover) the local plant bioavailable vanadium offer is to investigate. All foodstuffs, rich in starch and sugar and of animals are poor in vanadium (5- 40 μg V/kg dry matter, dm); mushrooms and leafy vegetable contain higher levels of vanadium (100 to > 1000 μg V/kg dm). Beer and wine (30 to 45 μg/l deliver much vanadium. In Germany and Mexico women with mixed diet take in 10 to 20 μg V/ day and men 20 to > 35 μg V/day. The high intake results from the higher beer consumption of men. Vegetarians take in significantly more vanadium. The vanadium concentration of organs and milk is not homeostatically regulated. Most tissues of the fauna reflect the vanadium status. Faecal excretion of the nutritional vanadium intake amounts to 96% in men and non lactating women and to 79 in lactating women. On an average, adults of both sexes and with either form of diet eliminate 4% of the vanadium intake renally. Lactating women secret 17% of the vanadium intake into the milk. Vanadium is essential for several species of green algae, fungi and nitrogenfixing microorganisms. The inactive apoenzymes of bromoperoxidase, iodoperoxidase and chloroperoxidase can be reconstituted by vanadium to active haloenzymes. The normative vanadium requirement for animals is with 3 mg/day. Higher doses can induces diarrhea, green tongues, haematological changes and lowered cysteine content in hair and nails

Comportamiento de la perfusión cerebral con tomografía SPECT-99mTc etilencisteína dímero (ECD) en dependientes a alcohol y cocaína durante abstinencia / Behavior of brain perfusion with SPECT tomography 99mTc ethylencysteine dimer (ECD) in alcohol and cocaine dependents during abstinence

Se investigaron las alteraciones de la perfusión cerebral presentes tras 28 días de abstinencia en un grupo de dependientes a alcohol y / o cocaína y se relacionaron con el sexo, edad, tiempo de consumo y número de drogas consumidas. Se estudiaron 50 varones y 10 mujeres mediante SPECT de perfusión cerebral con 99mTc etilencisteína dímero (ECD), y se realizaron análisis cualitativo y semicuantitativo de los cortes. En el 60 per cent de los pacientes se encontraron alteraciones de perfusión de preferencia en lóbulos frontales, temporales y parietales. Fueron de tipo focal en el 58,3 per cent y difusas en el 41,7 per cent. En el 94 per cent de los casos fueron bilaterales. Los varones presentaron un 68 per cent de alteraciones de la perfusión cerebral y las mujeres sólo un 20 per cent (p = 0,01). Los dependientes con alteraciones de perfusión tenían una mediana 17,5 años de consumo y los sin alteraciones de nueve años (p = 0,036). En cambio, no hubo diferencias estadísticamente significativas según edad de los pacientes, ni según el número de sustancias que consumían. En conclusión, en dependientes a alcohol y/o cocaína con 28 días de abstinencia verificada, se demostró significativa presencia de alteraciones de perfusión cerebral con 99mTc ECD, más frecuentes en el sexo masculino y en el grupo con mayor tiempo de consumo. Esto podría ser explicado por lesiones secundarias a vasoespasmo y / o lesiones endoteliales. (AU)

Homocistinuria resistente a la piridoxina y gestación / Pyridoxine-resistant homocystinuria and gestation

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Homocisteína: factor de riesgo cardiovascular en pediatría / Homocysteine: a cardiovascular risk factor

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The scavenger receptor cysteine-rich superfamily (SRCR-SF). Structure and function of group B members / The scavenger receptor cysteine-rich superfamily (SRCR-SF). Structure and function of group B members

La recientemente descrita superfamilia de receptores con dominios extracelulares ricos en cisteína tipo scavenger (SF-SRCR) incluye un grupo diverso de algo más de 20 proteínas integrales de membrana y/o secretadas pre s e n t e s en un amplio espectro de especies animales (desde los invertebrados más primitivos hasta los mamíferos más evolucionados). Sus miembros se caracterizan por la presencia de uno o múltiples dominios ricos en cisteína denominados SRCR (Scavenger Receptor Cysteine-Rich), que fueron identificados por vez primera en el receptor scavenger tipo I de los macrófagos (SR-AI). Estos dominios SRCR tienen aproximadamente 110 residuos y poseen 6 ó 8 cisteínas (dependiendo de si pertenecen al grupo A ó B, respectivamente) que forman puentes disulfuro con una distribución intradominio muy bien definida. A pesar de la presencia de estos dominios altamente conservados, los miembros de la SF-SRCR parecen poseer ligandos y funciones diferentes. No obstante, la mayoría están expresados en células asociadas con funciones de reconocimiento o de defensa por lo que se piensa que el papel principal de la SF-SRCR es el de regular el desarrollo y la función del Sistema Inmunitario, tanto innato como específico. En este trabajo pasamos revista a los conocimientos actuales sobre la estructura y la función de los 9 miembros conocidos del grupo B de la SF-SRCR. Este heterogéneo grupo incluye moléculas expresadas en linfocitos (CD5, CD6, T19/WC1) y macrófagos (M130/CD163, Sp /AIM) de mamíferos, así como en órganos no linfoides de mamíferos (CRP-ductin/DMBT1/Ebnerin/Hensin, Gall-gladder mucin) y otras especies inferiores (Pema-SREG, MAP-GEOCY) (AU)