Comentario acerca de "Resultados de aflibercept en régimen "tratar y extender" en degeneración macular asociada a la edad: efecto en neovascularización coroidea típica y proliferación angiomatosa retiniana" / Comment on "One-year outcomes of the treat-and-extend approach with aflibercept in age-related macular degeneration: Effects on typical choroidal neovascularization and retinal angiomatous proliferation"

No disponible

Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana y porfiria cutánea tarda, a propósito de un caso / HIV infection and porphyria cutanea tarda, report of a case

No disponible

Diagnóstico por fluorescencia en tumores vesicales / Fluorescence diagnosis in bladder tumors

No disponible

Terapia fotodinámica en el cáncer de próstata localizado / Photodynamic therapy in localised prostate cancer

La terapia fotodinámica se basa en la aplicación de una fuente de energía en forma de luz con una determinada longitud de onda, sobre un tejido previamente fotosensibilizado mediante un compuesto químico, en presencia de oxígeno; de modo que se generan gran cantidad de radicales libres y derivados del oxígeno (compuestos hidroxilo) que producen necrosis del tejido tratado. El perfeccionamiento de esta técnica en los últimos años ha permitido su reciente desarrollo como modalidad terapéutica del cáncer de próstata localizado. En este momento, se están llevando a cabo varios ensayos clínicos en pacientes con cáncer de próstata órgano-confinados tanto como tratamiento de primera línea como de rescate. No hay riesgo de diseminar el cáncer en los tejidos adyacentes, o de fármaco-toxicidad acumulativa. Por lo tanto, se puede repetir la terapia las veces que se crea necesaria y se puede aplicar sobre un tejido previamente irradiado. De la literatura se desprende que la terapia fotodinámica, en un futuro muy próximo, será una opción terapéutica para los pacientes con cáncer de próstata

Photodynamic therapy is based on the administration of an energy source in form of light of a specific wavelength, on a previously photosensitized tissue by a chemical compound, in the presence of oxygen, so that the great deal of free radicals and oxygen derivatives generated (hydroxyl compounds) produces necrosis of the treated tissue. Technique improvement during the last years has allowed its recent development as a therapeutic method for localised prostate cancer. At present, several clinical trials are ongoing in patients with organ-confined prostate cancer both as a first line and salvage treatment. There is no risk either of cancer dissemination in surrounding tissues or accumulative pharmaco-toxicity. Therefore, the technique can be repeated as often as needed and can be administered on a previously irradiated tissue. The literature review shows that photodynamic treatment will become a therapeutic option for patients with prostate cancer in the very near future

Hemorragia submacular tras terapia fotodinámica en el tratamiento de la neovascularización coroidea / Submacular hemorrhage following photodynamic therapy in the treatment of choroidal neovascularization

Objetivo: Describir la incidencia, características clínicas y evolución de los pacientes que desarrollaron hemorragia submacular (HSM) tras terapia fotodinámica con verteporfino (TFD) en el tratamiento de la neovascularización coroidea (NVC). Método: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados mediante TFD en nuestro servicio desde julio de 2002 hasta junio de 2005. Resultados: 8 de 504 ojos tratados con TFD (1,58%), desarrollaron HSM, de los cuales cuatro (0,79%) precisaron intervención quirúrgica. La incidencia por aplicación de TFD es de 0,65% (8/1221). En siete de los ocho casos (87,5%) la patología de base fue la degeneración macular asociada a la edad (DMAE), y en un caso (12,5%) la miopía magna. Respecto a la composición de la lesión, cinco eran ocultas (62,5%; p=0,01), una predominantemente clásica, una mínimamente clásica, otra no valorable. La AV final media era de 0,057, siendo >= 0,1 en 25% (2/8), con una pérdida media de 4 líneas de Snellen. Conclusiones: La HSM tras terapia fotodinámica es un suceso de etiología desconocida y poco frecuente. La incidencia de nuestra serie, 1,58%, está en el rango de lo publicado (0,24-9%). La mayor incidencia en DMAE y en las NVC ocultas sugiere que podrían tener un mayor riesgo de desarrollar una HSM. Se debe informar a los pacientes de la posibilidad de presentar esta complicación, que puede comprometer el resultado visual del tratamiento, y en ocasiones precisar cirugía. El bajo riesgo de HSM relacionada con el tratamiento, justifica su aplicación cuando éste está indicado

Purpose: To describe the incidence, clinical features and evolution of submacular hemorrhage (SMH) occurring after photodynamic therapy (PDT) with verteporfin in the treatment of choroidal neovascularization (CNV). Methods: A retrospective analysis of the patients treated with PDT in our hospital between July 2002 and May 2005 was undertaken. Results: 8 out of 504 eyes treated with PDT (1.58%) developed SMH; 4 of them (0.79%) required surgical attack. The incidence of SMH for every application of PDT was 0.65% (8/1221). The underlying disorder defined was age-related macular degeneration (AMD) in 7 cases (87.5%), and high myopia in one case (12.5%). Regarding the type of lesion, 5 were occult (62.5%; p=0.01), 1 predominantly classic, 1 minimally classic, and the last one was not classified. The average final visual acuity (VA) was 0.057, with 25% of patients having a VA >= 0.1. Patients lost 4 Snellen lines on average. Conclusions: SMH after PDT was an event of unknown etiology and low frequency. The incidence in our series (1.58%) was comparable with that described in the world literature (0.24-9.0%). The greatest incidence of AMD was in the occult group with no classic type of CNV, suggesting a possible higher risk for SMH in this type of lesion. It is mandatory to inform patients of the possibility of this complication, which can compromise the visual result of the PDT, and sometimes require surgery. The low risk of SMH related to the PDT justifies its application when it is indicated

Porfiria de Doss sin déficit enzimático demostrado: ¿una porfirinuria secundaria? / Doss porphyria without demonstrated enzyme deficit: a secondary porphyrinuria?

No disponible

Cuestiones médico-legales sobre los fármacos actualmente empleados en el tratamiento de la DMAE / Medical and legal issues related to the drugs currently used in the treatment of age-related macular degeneration (ARMD)

No disponible

No disponible

Resultados del tratamiento de la proliferación angiomatosa retiniana mediante terapia fotodinámica / Results of treatment of retinal angiomatous proliferation with photodynamic therapy

Propósito: Determinar el efecto de la terapia fotodinámicacon el uso de verteporfino en el tratamientode pacientes con proliferación angiomatosaretiniana (PAR) y la incidencia de esta patologíaretiniana en nuestro medio.Métodos: Se presenta un estudio retrospectivo de11 casos diagnosticados de PAR y que fueron tratadoscon terapia fotodinámica con verteporfino.Resultados: La incidencia de PAR en el grupo deojos con neovascularización coroidea subfovealmínimamente clásica u oculta fue del 8%. El seguimientomedio fue de 15 meses. La AV mejoró en 3,permaneció igual en 4, y disminuyó en 4. 4 pacientespresentaban una lesión bilateral.Conclusiones: La proliferación angiomatosa retinianano tiene un tratamiento demostrado. Estosresultados sugieren que TFD puede ser una terapiaútil en pacientes con PAR y parece reducir el riesgode pérdida visual

Purpose: To determine the effects of phothodynamic therapy using verteporfin in the treatment of patients with retinal angiomatous proliferation (RAP) and the incidence of this retinal disease in our area. Methods:We performed a retrospective study of 11 cases of RAP who were treated with photodynamic therapy using verteporfin (PDT). Results: The incidence of RAP in the group of eyes with minimally classic or occult subfoveal choroidal neovascularization was 8%. The mean followup time after treatment was 15 months. The visual acuity improved in 3, remained the same in 4 , and decreased in 4. In 4 patients, angiomatous lesions were observed in both eyes. Conclusions: There is no method proven to be effective for the treatment of retinal angiomatous proliferation. Our results suggest that PDT may be useful therapy in patients with RAP as it appeared to reduce the risk of visual loss

Porfiria cutánea tarda en una paciente hemodializada / Porphyria cutanea tarda in a dialyzed female patient

Las alteraciones dermatológicas constituyen un hallazgo frecuente en los pacientes con insuficiencia renal. La porfiria cutánea tarda, la pseudoporfiria, la fototoxicidad o enfermedades ampollosas concurrentes pueden ocasionar la aparición de lesiones de contenido líquido en pacientes en hemodiálisis. Describimos el caso de una paciente en hemodiálisis que desarrolló lesiones ampollosas. Los hallazgos clínicos y de laboratorio eran inicialmente compatibles con la sospecha de pseudoporfiria, pero el hallazgo de unos niveles francamente elevados de porfirinas en suero, orina y heces confirmó el diagnóstico de porfiria cutánea tarda. La porfiria cutánea tarda y la pseudoporfiria presentan manifestaciones clínicas comunes. Sin embargo, los valores de porfirinas en plasma, orina y heces en la pseudoporfiria se encuentran normales o ligeramente elevados

Dermatological disorders are a frequent finding in patients with renal insufficiency. Porphyria cutanea tarda, pseudoporphyria, phototoxicity or concurrent bullous diseases may cause the appearance of lesions with liquid content in patients in dialysis. We describe the case of a female patient in dialysis who developed bullous lesions. The clinical and laboratory findings were initially compatible with the suspicion of pseudoporphyria, but the finding of some frankly elevated levels of porphyrins in serum, urine and feces confirmed the diagnosis of porphyria cutanea tarda. Porphyria cutanea tarda and pseudoporphyria present with common clinical manifestations. However, the levels of porphyrins in plasma, urine and feces in pseudoporphyria are normal or slightly elevated

Porfirias cutáneas / Cutaneous porphyrias

Las porfirias son un grupo heterogéneo de trastornos causados por un déficit parcial genético o adquirido de las enzimas que regulan la síntesis del grupo hemo. De acuerdo con la presencia o ausencia de fotosensibilidad cutánea, estas enfermedades pueden clasificarse en porfirias cutáneas y no cutáneas. Existen 5 tipos principales de porfirias cutáneas: la porfiria cutánea tarda (PCT); la porfiria variegata (PV); la coproporfiria hereditaria (CPH); la protoporfiria eritropoyética (PPE); y la porfiria eritropoyética congénita (PEC). La PV, CPH, PPE y la PCT tipo II son trastornos autonómicos dominantes con baja penetrancia. Las formas autosómicas recesivas (CEP y porfiria hepatoeritrocitaria, PHE) son trastornos de inicio precoz y muy raros. Las lesiones cutáneas en la PCT, la porfiria más frecuente, PV, CPH y PEC son similares: fragilidad mecánica, ampollas subepidérmicas, hipertricosis y pigmentación. PPE se caracteriza por una fotosensibilidad aguda y sin estas lesiones. Los ataques agudos de porfiria pueden ocurrir en la PV y CPH pero no en las otras porfirias cutáneas. La afectación hepática es una complicación infrecuente pero potencialmente fatal de la PPE. La PCT se asocia frecuentemente con enfermedad hepática crónica que a menudo es causada por el alcohol y suele ser leve. El diagnóstico clínico debe siempre confirmarse mediante análisis bioquimicos de porfirinas en orina, heces y sangre. La PCT puede ser tratada mediante sangrías repetidas para depleccionar los depósitos de hierro o mediante cloroquina a bajas dosis. El tratamiento de los otros tipos de porfiria cutánea es principalmente sintomático

The porphyrias are a heterogeneous group of disorders caused by genetically determined or acquired partial deficiencies of enzymes regulating heme biosynthesis. According to the presence or absence of cutaneous photosensitivity, these diseases can be classified into cutaneous and noncutaneous porphyrias. There are five main types of cutaneous porphyrias : porphyria cutanea tarda (PCT); variegate porphyria (VP); hereditary coproporphyria (He); erythropoietic protoporphyria (EPP); and congenital erythropoietic porphyria (CEP) Vp, HC, EPp, and one form of PCT (type II) are autosomal dominant conditions with low elinical penetrance. The autosomal recessive prophyrias (CEP and Hepatoerythropoietic porphyria, HEP) are rare disorders with early onset. The skin lesions in PCT (the commonest cutaneous porphyria), VP, HC, and CEP are similar: mechanical fragility, subepidermal bullae, hypertrichosis, and pigmentation. EPP is characterized by acute photosensitivity without these lesions. Acute attacks of porphyria may occur in VP and HC but not in other cutaneous porphyrias. Liver disease is an uncommon, potentially fatal, complication of EPP PCT is commonly associated with chronic liver disease, is often caused by alcohol and usually mild. The clinical diagnosis should always be confirmed by biochemical porphyrin analyses in urine, stool and blood. PCT can be treated by repeated venesection to deplete iron stores or with low-dose chloroquine. Treatment of the other cutaneous porphyrias is largely symptomatic

Porfirinas en cálculos renales. (Revisión) / Porphyrins in renal calculi. (Review)

Hemos realizado una revisión del contenido de porfirinas en una clase peculiar de cálculos renales. Estos son negros como el carbón y presentan un espectro infrarrojo (EIR) similar al conocido como “materia orgánica”, el cual no indica la clase de sustancia a la que corresponde. Otros tipos de cálculos renales, principalmente de pequeño tamaño y eliminados espontáneamente, pueden tener un compuesto oscuro o negro de forma difusa o aislada y presentan un espectro de IR similar al de “materia orgánica”. Después de observar que la hemoglobina presentaba un espectro de IR de “materia orgánica”, estudiamos, por cromatografía en capa fina, un método sensible para la determinación de porfirinas,la presencia de porfirinas en diversos tipos de cálculos renales negros y oscuros, ya que las porfirinas son los precursores del grupo hemo. Este trabajo ha puesto de manifiesto dos tipos de porfirinas: la coproporfirina, en pacientes que padecen hepatopatías, y la uroporfirina y heptacarboxilporfirina en pacientes con algún tipo de porfiria o bien con fracaso renal crónico (AU)

We performed a review of the porphyrines content in a type of black, charcoal-like, renal calculi exhibiting infrarred spectra (IRS) similar to those characteristic of “organic material” which has not yet been fully elucidate. Several other types of renal calculi, mainly those of small size, spontaneous passage renal stone, may also have diffuse or isolated dark charcoal components showing “organic material” IRS. After observing that haemoglobin has an “organic material” IRS, we studied, by a sensitive thin layer chromatography method, the presence of porphyrines in several types of dark or charcoal renal stones, since porphyrines are the physiological precursors of haemo group biosynthesis. We found two types of porphyrine content: coproporphyrin, in patients suffering from hepatopathy, and uroporphyrin and heptacarboxil-porphyrin in patients with some types of porphyria or with chronic renal failure (AU)

Porfiria aguda intermitente: programa de rehabilitación e impacto en la calidad de vida / Acute intermittent porphyria. Rehabilitation program and impact on quality of life

La porfiria aguda intermitente es una enfermedad poco frecuente en España producida por una hipo-actividad generalizada de la uroporfirinógeno I-sintetasa (PBG-desaminasa) con una reducción del 50 % de la concentración de la proteína enzimática. Las crisis suelen iniciarse con un cuadro de dolor abdominal junto con náuseas, vómitos y estreñimiento. En un 75 % de los pacientes aparecen manifestaciones neurológicas en forma de neuropatía periférica. La parálisis puede llegar a afectar a la musculatura respiratoria y obligar a la ventilación mecánica asistida. La recuperación suele ser lenta pero completa. Presentamos un caso clínico de porfiria aguda intermitente que inició la sintomatología con un cuadro de dolor abdominal seguido de crisis comiciales y polineuropatía axonal sensitivo motora periférica con afectación de la musculatura respiratoria que requirió intubación orotraqueal; interesante por su infrecuente prevalencia y por sus múltiples formas de presentación junto a su amplio abanico de posibles diagnósticos diferenciales. Se describe el tratamiento rehabilitador pautado y su evolución posterior. Se revisan los principales aspectos sobre el tema expuestos en la literatura médica

Acute intermittent porphyria is a rare diseasein Spain produced by generalized hypoactivity of uroporphyrinogenI-synthetase (PBG-desaminase) with a 50 % reduction of the enzymatic protein concentration. The episodes generally initiate with a picture of abdominal pain together with nausea, vomiting and constipation. In 75 % of the patients, there are neurological manifestations in form of peripheral neuropathy. Paralysis may affect respiratory musculature and require assisted mechanical ventilation. Recoveryis generally slow but complete. We present a clinical case of Intermittent Acute Porphyria whose symptoms initiated with a picture of abdominal pain followed by seizures and peripheral axonal sensory-motor polyneuropathy with involvement of the respiratory musculaturethat required orotracheal intubation. It is interesting due to its uncommon prevalence and multiple presentation forms together with its wide range of possible differential diagnoses. We describe the rehabilitation treatment prescribed and its posterior course. We review the main aspects on the subject presented in the literature

Verteporfín y fotosensibilidad en diabético / Verteporfin and photosensitivity in diabetic

Objetivo/Método: Una mujer de 33 años con neovascularización miópica, fue tratada con terapia fotodinámica (TFD) con verteporfín. Tenía una diabetes mellitus en el límite. Durante el seguimiento fue tratada con sulfonilureas. El re-tratamiento con TFD transcurrió sin problemas, pero en 10 horas desarrolló una reacción cutánea severa por fotosensibilidad.Resultados/Conclusiones: Como el uso de verteporfín se está generalizando y ampliando, los médicos deben conocer la posibilidad de efectos adversos asociados con su uso y la interacción con otras drogas. (AU)

Hydroa vacciniforme: una rara forma de fotosensibilidad infantil / Hydroa vacciniforme: a rare photosensitivity disorder in childhood

Hydroa vacciniforme es una fotodermatosis infantil caracterizada por la aparición de vesículas en zonas expuestas que dejan cicatrices deprimidas; se controla con fotoprotección y desaparece durante la adolescencia. Presentamos el caso de un niño de 10 años con la clínica típica que mejoró con el uso de fotoprotectores, pero sólo el empleo de cloroquina consiguió la resolución del cuadro en 8 meses (AU)

Dificultad terapéutica en un paciente contransplante pulmonar y porfiria cutáneatardía / Therapeutic difficulties in a lung transplant patient with porphyria cutanea tarda

Los trasplantes suponen un método efectivo para tratar patologías que afectan a un órgano de forma irreversible (riñón, médula, médula ósea, pulmón, hígado, corazón...) y para las que hoy en día no existe tratamiento. La utilización de fármacos inmunosupresores y antiinfecciosos motiva la aparición de patologías con afectación de la piel. La porfiria es una de estas entidades que por su carácter adquirido o hereditario es capaz de manifestarse tras la administración continua de cierta medicación. Presentamos el caso de un enfermo con trasplante pulmonar que desarrolló posteriormente la aparición de una porfiria cutánea tardía, posiblemente como consecuencia de la polimedicación a la que fue sometido (AU)

Seudoporfiria inducida por diclofenaco / Pseudoporphyria induced by diclofenac

La seudoporfiria es una dermatosis ampollosa clínica e histológicamente similar a la porfiria cutánea tarda, pero con niveles normales de porfirinas. La mayor parte de la bibliografía referida a la seudoporfiria medicamentosa ha implicado la utilización de los AINE. Presentamos el primer caso de seudoporfiria relacionada con diclofenaco en una mujer de 57 años con poliartritis reumática seronegativa que a los 3 meses de comenzar tratamiento con diclofenaco presentó vesículas y ampollas en el dorso de ambas manos. La retirada del fármaco mejoró el cuadro y la reintroducción desencadenó un nuevo brote que cesó al suprimirlo (AU)

Pseudoporfiria por naproxeno / Naproxene-induced pseudoporphyria

No disponible