18F-FDG PET/TC en la estadificación inicial de pacientes con rabdomiosarcoma alveolar / 18F-FDG PET/CT as staging of alveolar rhabdomyosarcoma

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Gestational trophoblastic neoplasia: treatment outcomes from a single institutional experience

Purpose: To report the outcomes of gestational trophoblastic neoplasia (GTN) at a single institution and to determine the factors affecting response to chemotherapy and survival. Methods/Patients: From 1979–2010, we retrospectively reviewed the data of 221 patients treated at our center. GTN Patients were assigned to low-risk (score ≤6) or high-risk (score ≥7) based on the WHO risk factor scoring system. Overall survival (OS) probabilities were estimated using Kaplan–Meier method. Logistic regression was applied to study the impact of different factors on the response to initial therapy. Results: Patients’ OS rate was 97 %. Median age at diagnosis was 37 year. 131 (59 %) patients had low-risk and 88 (40 %) cases had high-risk GTN. Complete remission rates to initial chemotherapy in low-risk group were 53 % and 87 % for single-agent methotrexate or dactinomycin, respectively. In high-risk group, 94 % achieved complete remission to initial chemotherapy with etoposide, methotrexate, dactinomycin, cyclophosphamide, and vincristine (EMA-CO). Etoposide, cisplatin, and dactinomycin as primary therapy in high-risk patients was successful in 70 %, while bleomycin, etoposide, and cisplatin (BEP) was successful in 53 % of cases. Salvage chemotherapy, surgical intervention or radiation therapy resulted in overall complete remission of 90 % in low-risk and 73 % in high-risk groups. Factors associated with resistance to initial chemotherapy were advanced-stage III/IV (p = 0.005), metastatic site other than lung or vagina (p = 0.005) and high-risk prognostic score (p = 0.05). OS was significantly influenced by the type of antecedent pregnancy (molar 98 % vs. others 93 %; p = 0.04), FIGO stage (I, II 100 % vs. III, IV 94 %;p = 0.02), score (low-risk 100 % vs. high-risk 92 %; p = 0.01), and site of metastasis (lung/vagina 98 % vs. others 85 %; p = 0.002). Conclusions: GTNs have excellent prognosis if properly treated at experienced centers. Single-agent dactinomycin seems more effective for low-risk GTN. EMA-CO remains the preferred primary treatment regimen for high-risk group. The excellent outcome reflects the success of salvage therapy (AU)

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El descenso del número de linfocitos B de memoria en pacientes con inmunodeficiencia variable común está asociado a una apoptosis aumentada de esta población celular. Desarrollo de un método nuevo para la detección de la apoptosis en muestras de sangre completa / No disponible

La inmunodeficiencia variable común(IDVC) es una enfermedad heterogénea caracterizada por una disminución de los valores absolutos de los linfocitos B de memoria en la sangreperiférica.Apesardequeestadisminuciónsehaatribuidopreviamenteaunposibledefectoen el desarrollo del centro germinal, las causas permanecen en gran medida desconocidas. Por otro lado, la apoptosis (,,) (AU)

Common Variable Immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous disease characterized by low memory B cell counts in peripheral blood (PB). Although previous reports have attributedmemoryCD27+Bcelldecrease to a possible defective germinal centre development, the cause of this defect remains basically unknown. On the other hand, increased apoptosis has been implicated in the pathogenesis of several diseases, and could be another factor that contributes (..)(AU)

Multimodal therapy for adult Wilms' tumour: an experience from one centre

INTRODUCTION: Wilms' tumour (WT) is very rare in adults but very common in children. Treatment guidelines for adult patients with WT are still insufficient. Some study groups recommend that therapeutic protocols for adults with WT (AWT) should follow the guidelines that have been established for children. OBJECTIVE: To describe the clinical and pathological characteristics of AWT as well as the treatment protocols and outcomes for AWT at our treatment centre. MATERIAL AND METHODS: Seven patients (5 females and 2 males) were diagnosed with AWT in our hospital between 2002 and 2009. The tumours were staged and the patients were treated according to the paediatric regimen recommended by the National Wilms' Tumor Study Group. RESULTS: The median patient age at the time of diagnosis was 29 years (range, 16-37 years). Flank pain was the most common clinical presentation. One patient was in Stage I of disease development, two were in Stage II, two were in Stage III and two were in Stage IV. Anaplasia was present in 3 patients with Stage III or Stage IV disease. All of the patients but one underwent nephrectomy and 2 incomplete surgeries were performed. Seven patients received 2-drug or 3-drug chemotherapy (dactinomycin and vincristine and/or doxorubicin). Two patients with Stage III disease also received radiation therapy (a total dose of 3600 or 3960 cGy). Complete remission was achieved in 4 patients. Three patients (one with Stage III disease, 2 patients with Stage IV disease) died of their disease and those patients were all classified with an unfavourable histological type called anaplasia. With a median follow-up of 53.5 months (range, 40-102 months), the 3-year and 5-year overall survival rates were 57.1% (95% confidence interval, 20.4-93.8%). CONCLUSIONS: The results of this report suggest that histological anaplasia might be an adverse prognostic factor for AWT. Proper application of the diagnostic and therapeutic regimens established for children may improve the prognosis of adult patients with WT (AU)

Tratamiento del nefroblastoma con trombosis tumoral cavoatrial en niños / Strategy for high cavoatrial tumor thrombus in children with nephroblastoma

Introducción. El tratamiento quirúrgico del tumor de Wilms con extensión cavo-atrial es aún un reto para el cirujano. Es fundamental el empleo de las técnicas de imagen actuales, la localización preoperatoria exacta del trombo y un equipo quirúrgico multidisciplinar. El objetivo de nuestra revisión es evaluar el resultado en estos pacientes. Pacientes y métodos. Entre 1992 y 2005 se intervinieron en nuestro servicio 52 pacientes con nefroblastomas. Nueve de ellos tenían extensión tumoral cavo-renal o cavo-atrial. Excluimos en nuestro estudio a 4 pacientes con extensión extravascular mínima a vena renal. Resultados. Todos fueron tratados con quimioterapia pre y postoperatoria según el protocolo de la SIOP. La extensión intravascular afectaba vena cava en 2 casos, aurícula en 3 pacientes e incluso llegaba a ventrículo en 2 de ellos. En la planificación quirúrgica intervino un equipo multidisciplinar y se consiguió la extirpación del tumor y el trombo en todos, mediante circulación extracorpórea en 3 de ellos. En un paciente se produjo una embolia pulmonar por migración del trombo, que se resolvió mediante circulación extracorpórea. Tres casos fueron estadio III, 1 estadio IV y 1 estadio II. Conclusión. El tamaño tumoral puede reducirse significativamente mediante quimioterapia preoperatoria. En caso de extensión cavoatrial, la circulación extracorpórea y el desplazamiento del lóbulo hepático derecho que permita acceder a la cava retro-hepática, son necesarios para reducir las complicaciones quirúrgicas (AU)

Introduction. Wilms tumour surgery with intracavalatrial extension is a challenge. Modern imaging techniques, precise preoperative thrombus location, and multidisciplinary surgical approach is mandatory. We aim to evaluate the outcome of our patients. Patients and methods. Between 1992 and 2005, 52 patients with nephroblastomas underwent surgery in our institution. Nine of them hadrenal-caval (RC) or cavoatrial (CA) thrombus extension. Four patients presenting short RC intravascular extension were excluded. Results. All cases were treated with pre-postoperative chemotherapy SIOP protocols. The level of the extension was retrohepatic in 2 cases, atrial in 3 patients and it even reached the ventricle in 2of them. A multidisciplinary team was necessary to plan surgery and in all patients thrombus and tumour could be removed under cardiopulmonary by-pass in 3 cases (CPBP). One pulmonary tamponed due to thrombus migration (CAV) occurred and was solved by CPBP. Three cases were stage III, one stage IV and 1 stage II. Conclusions. Tumor size can be significantly reduced by preoperative chemotherapy. In case of CA extension, CPBP and right liver displacement to gain access to retro-hepatic cava are mandatory in order to reduce surgical complications (AU)

Nefroblastomatosis frente a tumor de Wilms: a propósito de un caso / Nephroblastomatosis vs Wilms' tumor: a case report

La nefroblastomatosis es una alteración de la nefrogénesis que se define como la persistencia de blastema metanéfrico en la infancia. La asociación de estos focos de tejido fetal con el tumor de Wilms se encuentra ampliamente documentada en la literatura. En la actualidad disponemos de numerosas técnicas de imagen que van a permitir el diagnóstico y seguimiento de esta entidad, especialmente en los primeros años de vida, cuando el riesgo de malignización es mayor (AU)

Nephroblastomatosis is an abnormality of nephrogenesis and has been defined as the persistence of metanephric blastema into infancy. The association of these foci of fetal tissue with Wilms' tumor has been repeatedly documented in the literature. Numerous imaging modalities currently enable the detection of nephroblastomatosis and follow-up of patients to detect neoplastic change, which is especially indicated during infancy and early childhood, when the likelihood of Wilms' tumor developing is highest (AU)

Nefroblastoma o tumor de Wilms. Presentación en adultos. Estudio de dos casos / Nephroblastoma or Wilms tumor. Adult presentation. Report of two cases

Objetivo: Presentar dos nuevos casos de nefroblastoma o tumor de Wilms diagnosticados en la edad adulta. Métodos: El 1º caso que presentamos corresponde a una mujer de 16 años, a la que tras la nefrectomía radical por masa sólida dcha se diagnostica de nefroblastoma, en estadío I, sometiéndola posteriormente a poliquimioterapia sistémica. El 2º caso corresponde también a una mujer de 33 años diagnosticada mediante biopsia percutánea de masa renal sólida de nefroblastoma derecho. A consecuencia de la diseminación ganglionar, hepática y pulmonar que presentaba, se le ofreció poliquimioterapia sistémica (ACTD-VCR-DOX), tras lo cual, y habiendo evidenciado reducción de la masa se sometió a nefrectomía derecha, linfadenectomía regional y metastasectomía hepática. Posteriormente se continuó con poliquimioterapia sistémica con los mismos productos. Tras tener que resecar un nódulo pulmonar que no desapareció, y habiendo constatando presencia tumoral se añadió CB y VP16. Resultados: Ambas pacientes se encuentran, tras 58 y 46 meses respectivamente, libres de enfermedad. Conclusiones: En la edad adulta, este tipo de tumor propio de la infancia, es extremadamente raro, y aunque estén descritas peores supervivencias y mayor agresividad, puede y debe tratarse con iguales protocolos que los empleados en la infancia, siguiendo a cualquiera de los dos grandes grupos cooperativos existentes, el NWTS americano y el SIOP europeo (AU)

Objectives: To present to new cases of nephroblastoma or Wilms tumor diagnosed in adult age. Methods: The first case we report is a 16-year-old female with the diagnosis of stage I nephroblastoma after radical nephrectomy for a right renal mass. She underwent systemic polychemotherapy. The second case is a 33-year-old female with the diagnosis of nephroblastoma after percutaneous biopsy of a right renal mass. Due to the presence of lymph node, hepatic and lung dissemination systemic polychemotherapy (ACTD-VCR-DOX) was given. Right nephrectomy with regional lymph node dissection and hepatic metastasis excision were performed after confirmation of mass reduction. After that, the patient continued receiving systemic polychemotherapy with the same drugs. After resection of a lung nodule which did not disappear, and after confirmation of tumoral presence CB and VP 16 were added. Results: Both patients are disease-free after 58 and 46 months respectively. Conclusions: This type of tumor typical of childhood is extremely rare in adult age, and despite worse survivals and more aggressiveness are described, they may be treated with the same protocols used in children, following any of the two big co-operative groups: American NWTS or European SIOP (AU)

Anestesia en dos casos de resección de un tumor renal con extensión a la vena cava / Anesthesia in 2 cases of resection of a renal tumor involving the vena cava

Los tumores renales pueden asociarse a un tromboque afecte a la vena renal e incluso a la vena cava inferior.La cirugía radical puede requerir de una intervenciónen dos tiempos con necesidades anestésicas diferentes:un abordaje abdominal para la resección del riñón yotro torácico para la extracción del trombo con circulaciónextracorpórea y en algunos casos de parada circulatoria.Presentamos dos casos en que se realizó nefrectomía ytrombectomía con soporte de circulación extracorpórea.El trombo se encontraba en la vena renal y vena cavainferior hasta la entrada de la aurícula derecha enambos casos y en uno de ellos un fragmento se desprendióhasta la bifurcación de la arteria pulmonar. La intervenciónse realizó con hipotermia para disminuir los flujoscirculatorios y no requirió de pinzamiento aórtico,cardioplejia, ni parada circulatoria

Renal tumors can be associated with a thrombus thataffects the renal vein and even the inferior vena cava.Radical surgery may require a 2-phase approach involvingdifferent anesthetic techniques: an abdominal approachfor removal of the kidney and a thoracic approachfor extraction of the thrombus, with extracorporeal circulationand in some cases cessation of blood circulation.We present 2 cases in which nephrectomy and thrombectomywere carried out with the support of extracorporealcirculation. The thrombus was in the renal veinand the inferior vena cava, extending to the outlet to theright atrium in both cases. In 1 case a portion reachedthe bifurcation of the pulmonary artery. The operationwas performed under hypothermia to reduce circulationand did not require aortic clamping, cardioplegia, orcessation of blood flow

Tumor de origen desconocido como presentación de rabdomiosarcoma embrionario / Embryonal rhabdomyosarcoma presenting as tumor of unknown origen

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Rabdomiosarcoma paratesticular / Paratesticular rhabdomyosarcoma

Presentamos un caso de rabdomiosarcoma paratesticular en un niño de 10 años. Tras practicar orquiectomía inguinal radical fue clasificado como estadio Ia según el IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study). El tratamiento se completó con quimioterapia adyuvante (9 ciclos de Ifosfamida, Vincristina y Actinomicina D) y el paciente permanece libre de enfermedad 6 meses después del tratamiento (AU)

Contribution of one case of paratesticular rhabdomyosarcoma in a 10-years old male patient. Following radical orchiectomy it was classified as Group Ia (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study). Treatment was completed with 9 polychemotherapy courses of Ifosfamide, Vincristine and Actynomicine D. The patient was disease-free 6 months after the treatment (AU)

Osteosarcoma meníngeo sin exposición previa a radiaciones. A propósito de un caso / Meningeal osteosarcoma without previous exposition to radiation. About a case

Los osteosarcomas intracraneales primarios son lesiones verdaderamente infrecuentes. La radiación previa ha sido, descrita como un factor predisponente para el desarrollo de osteosarcomas meníngeos primarios. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de osteosarcoma meningeo primario sin exposición previa a radiaciones, tratado con cirugía, quimio y radioterapia, aprovechando para revisar el estado de la literatura al respecto. (AU)

Fibrosarcoma retroperitoneal. A propósito de un caso / Retroperitoneal fibrosarcoma. Case report

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Siringometaplasia escamosa ecrina como expresión del fenómeno de evocación / Eccrine squamous syringometaplasia as a manifestation of the recall phenomenon

Presentamos el caso de una niña de tres años y medio diagnosticada de tumor de Wilms estadio IIIB que presentó, con relación a terapia combinada con citostáticos y radioterapia, unas placas eritematovioláceas distribuidas en las zonas de radiación que se identificaron en el estudio histopatológico como siringometaplasia escamosa ecrina (SEE). El fenómeno de evocación es una dermatitis inducida por fármacos que se produce sobre una zona de piel tratada con radioterapia. La radioterapia induce cambios celulares subclínicos que favorecen la aparición de un efecto tóxico, generalmente por agentes antineoplásicos. La SEE es una forma excepcional de expresión del fenómeno de evocación. (AU)

Actinomicosis en maxilar superior simulando hemangioma intraóseo

El diagnóstico de infección subaguda-crónica por Actinomices es a veces difícil y puede demorarse en el tiempo. Presentamos un caso de dicha infección en maxilar superior donde desde el comienzo fue erróneamente diagnosticado como hemangioma intraóseo. Destacamos la necesidad de pensar en dicha bacteria en todas aquellas lesiones en maxilar superior y mandíbula que por su clínica y/o forma de presentación no se ajusten a patrones nosológicos frecuentes (AU)

Miofibromatosis infantil solitaria / Solitary infantile myofibromatosis

Presentamos el caso de una miofibromatosis infantil, de lesión única (en la que el estudio de extensión descartó afectación multiorgánica). Se trata de una niña de 9 meses de edad con un nódulo de 2 cm de diámetro en región deltoidea posterior izquierda de 5 meses de evolución (AU)

Actinomicosis abdominal: revisión de tres casos / Abdominal actinomycosis. Review of three cases

La actinomicosis es una enfermedad crónica, supurativa y granulomatosa, producida por el Actinomyces Isarelii, germen saprofito de la orofaringe, tubo digestivo y aparato genital femenino. Aprovechando una puerta de entrada en la mucosa (apendicitis, diverticulitis, cuerpo extraño) se extiende por contigüidad formando fístulas, abscesos y fibrosis. La forma abdominal (22 por ciento) se inicia generalmente en la cecoapendicular (65 por ciento), con una clínica insidiosa atípica o en forma de masa abdominal sin filiar. Su diagnóstico, siempre difícil (< 10 por ciento), se realiza generalmente por laparotomía y anatomía patológica, y menos frecuentemente por PAAF y TC. El tratamiento es, además de la cirugía, penicilina G a dosis millonarias seguido de penicilina oral durante varios meses. Se consideran factores predisponentes demostrados: una mala higiene bucal y el uso del DIU. Presentamos tres casos de actinomicosis abdominal ocurridos en nuestro servicio en los últimos 10 años, recordando así la existencia de una enfermedad, que aunque rara, debe tenerse en cuenta en cuadros de masa abdominal sin filiar. (AU)