Therapeutic response of oral chronic graft-versus-host disease to topical corticosteroids according to the 2014 National Institutes of Health (USA) consensus criteria / Respuesta terapéutica de la enfermedad de injerto contra huésped crónica oral a los corticosteroides tópicos según los criterios de consenso de los Institutos Nacionales de Salud (EE. UU.) de 2014

Background: Chronic graft-versus-host-disease (cGVHD) is a major cause of morbidity and mortality after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. The oral cavity is one of the most frequently affected anatomic sites and is affected in 70% of all patients who develop cGVHD. The objective of this study was to determine the therapeutic response to topical corticosteroids and clinical outcome of patients with oral cGVHD using the 2014 NIH consensus criteria. Material and Methods: The oral manifestations of cGVHD were collected at the first and the follow-up (FU) visits after the therapeutic treatment of oral GVHD. The FU intervals were: FU0, first visit; FU1, 0-1 month; FU2, 1-3 months; FU3, 3-6 months; FU4, 6-9 months; and FU5, 9-12 months. The oral cGVHD activity was assessed using the NIH modification of the Schubert Oral Mucosa Rating Scale (OMRS) and Thongprasom sign score. The functional impact was assessed by the organ-specific severity score. Results: Fourteen patients (93.3%) at FU0 were being treated with at least one form of systemic immunosuppressive therapy, i.e., prednisolone, cyclosporin, and tacrolimus. The OMRS was reduced between FU0 and FU3 (p < 0.001), FU0 and FU4 (p < 0.001), and FU0 and FU5 (p = 0.004). The organ-specific severity scores were also reduced between FU0 and FU4 (p = 0.016), and FU0 and FU5 (p = 0.001). There was no significant difference in the highest Thongprasom sign score between all follow-up intervals (FU0-FU5) (p = 0.201). One patient (6.7%) at FU4 and three patients (20.0%) at FU5 did not receive topical corticosteroid therapy for oral cGVHD....(AU)

Protocolo de tratamiento del edema macular quístico asociado a retinosis pigmentaria y otras distrofias hereditarias de la retina / Protocol for the treatment of cystoid macular edema secondary to retinitis pigmentosa and other inherited retinal dystrophies

Las distrofias hereditarias de la retina (DHR) son la causa principal de ceguera legal en la población laboral. El edema macular quístico (EMQ) es una de las causas tratables de pérdida visual afectando hasta un 50% de los pacientes. Se ha realizado una revisión bibliográfica combinando «inherited retinal dystrophy», «retinitis pigmentosa», «macular oedema» y un protocolo diagnóstico/terapéutico según los niveles de evidencia y recomendaciones de la «US Agency for Healthcare Research and Quality». Este protocolo se ha discutido en las reuniones mensuales del grupo XAREA DHR con la participación de más de 25 profesionales, creando un documento de consenso. La etiología del EMQ es multifactorial: disfunción de la barrera hematorretiniana, del epitelio pigmentario de la retina y de las células de Müller, inflamación y tracción vítrea. La OCT es la prueba de elección para el diagnóstico y seguimiento del EMQ asociado a las DHR. Los fármacos con mayor grado de evidencia científica son los inhibidores de la anhidrasa carbónica (IAC). Los corticoides, anti-VEGF intravítreos y vitrectomía con pelado de la membrana limitante interna no disponen de suficiente evidencia. Se propone un esquema de tratamiento en el EMQ en las DHR en adultos, otro para pacientes pediátricos y otra en las DHR y cirugía de catarata. Los IAC orales y tópicos son efectivos en el tratamiento del EMQ secundario a las DHR. El tratamiento con corticoides, anti-VEGF y vitrectomía son opciones de segunda línea. Se requieren ensayos clínicos aleatorizados para poder establecer la escala terapéutica en estos pacientes.(AU)

Inherited retinal dystrophies (IRD) are the leading cause of legal blindness in the working population. Cystic macular edema (CME) is one of the treatable causes of visual loss, affecting up to 50% of the patients. A bibliographic review has been carried out combining “inherited retinal dystrophy”, “retinitis pigmentosa”, “macular edema” and a diagnostic-therapeutic protocol according to the levels of evidence and recommendations of the “US Agency for Healthcare Research and Quality”. This protocol has been discussed in the monthly meetings of the XAREA DHR group with the participation of more than 25 experts, creating a consensus document. The etiology of CME is multifactorial: dysfunction of the blood-retinal barrier, retinal pigment epithelium, and Müller cells, inflammation, and vitreous traction.OCT is the test of choice for the diagnosis and follow-up of CME associated with IRD. The drugs with the highest degree of scientific evidence are carbonic anhydrase inhibitors (IAC). Intravitreal corticosteroids, anti-VEGF, and vitrectomy with peeling of the internal limiting membrane do not have sufficient evidence. A treatment scheme is proposed for the CME in IRD in adults, another for pediatric patients and an another for IRD and cataract surgery. Oral and topical IACs are effective in the treatment of CME secondary to IRD. Treatment with corticosteroids, anti-VEGF, and vitrectomy are second-line options. Randomized clinical trials are required to establish the therapeutic scale in these patients.(AU)

Traquioniquia, ¿de qué se trata? / Trachyonychia, what is it about?

La traquioniquia es una afección ungueal de diagnóstico clínico y buen pronóstico, pero se ha de tener en cuenta que bajo su apariencia pueden subyacer otras enfermedades. Antes de plantear su tratamiento, es necesario valorar cómo afecta a la calidad de vida de los pacientes, ya que tiende a la resolución espontánea. (AU)

Trachyonychia is a nail disorder with good prognosis which diagnosis is clinical but, under this condition could be other diseases. So, before treatment it is necessary to ascertain how it affects patient´s quality of life as spontaneous resolution is possible. (AU)

El pediatra de Atención Primaria y la laringitis aguda / Primary care pediatrician and acute laryngitis

La laringitis aguda (crup) es una enfermedad común de origen viral, que constituye la causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia. Se caracteriza por la presencia de un grado variable de tos perruna o metálica, afonía, estridor y dificultad respiratoria. La incidencia estimada es del 3-6% de niños entre 3-6 meses y 6 años, con un pico máximo en el segundo año de vida y durante el otoño y el invierno. La principal causa es el virus parainfluenza tipo 1. El diagnóstico se realiza por la clínica, tos perruna, afonía y estridor inspiratorio. No son necesarias otras exploraciones. En función de la gravedad, que estableceremos con un score clínico, pautaremos el tratamiento. El tratamiento farmacológico será a base de corticoides y adrenalina en las laringitis moderadas y graves. La dexametasona oral es el corticoide de elección en todos los casos. (AU)

Acute laryngitis/croup is a common disease of viral origin, which is the most frequent cause of upper airway obstruction in childhood. It is characterized by the presence of a variable degree of dog or metal cough, aphonia, stridor and respiratory distress. The estimated incidence is 3-6% of children between 3-6 months and 6 years, with a peak in the second year of life and during the autumn and winter. The main cause is the parainfluenza virus type 1. The diagnosis is made based on the symptoms, barking cough, hoarseness and inspiratory stridor. No other examinations are necessary. Depending on the severity, which will be objectively established with a clinical score, will the treatment be prescribed. Oral corticosteroids are the treatment of choice in all diagnosed children. Pharmacological treatment is corticosteroids and adrenaline in moderate and severe laryngitis. Oral dexamethasone is the corticosteroid of choice in all cases. (AU)

Corticoides en la enfermedad inflamatoria intestinal: ¿siguen siendo una opción terapéutica? / Corticosteroids in inflammatory bowel disease: Are they still a therapeutic option?

A pesar del desarrollo y de la incorporación de nuevas estrategias terapéuticas, como son la terapia biológica y las moléculas pequeñas, los corticoides aún cumplen un papel importante en la inducción de la remisión de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Variables como la indicación en el momento apropiado, la dosis correcta, la duración en intervalos adecuados, la seguridad de estos fármacos y las alternativas farmacológicas disponibles deben ser siempre consideradas por el equipo tratante al momento de su indicación en pacientes con EII. Aunque el uso de corticoides es considerado un marcador de calidad de atención en pacientes con EII, en la actualidad el uso de estos fármacos en la práctica clínica de la EII dista mucho de ser el más correcto. Este artículo de revisión no pretende ser solamente una revisión clásica de las indicaciones de los corticoides, sino que explicamos aquí los escenarios en los que en nuestra opinión no serían una opción adecuada para nuestros pacientes, así como los errores más frecuentes que cometemos en nuestra práctica clínica diaria al utilizarlos. (AU)

Despite the development and incorporation of new therapeutic strategies, such as biologic therapy and small molecules, corticosteroids still play an important role in inducting inflammatory bowel diseases (IBD) remission. Variables like indicating the right doses at the right time, in adequate intervals, the security of these drugs and the pharmacological alternatives available must be considered by the providers when they are indicated to patients with IBD. Although the use of corticosteroids is considered as a marker of quality of care in patients with IBD, the use of these drugs in the clinical practice of IBD is far from being the correct one. This review article is not intended to be just a classic review of the indications for corticosteroids. Here we explain the scenarios in which, in our opinion, steroids would not be an appropriate option for our patients, as well as the most frequent mistakes we make in our daily practice when using them. (AU)